P.b.b. 02Z031105M, Verlagsort : 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A/21 Preis: EUR 10,–

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KardiologieJournal für

Austrian Journal of CardiologyÖsterreichische Zeitschrift für Herz-Kreislauferkrankungen

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Echokardiographie aktuell:

Atypische hypertrophe

Kardiomyopathie

Weihs W, Schober T, Genger M

Journal für Kardiologie - Austrian

Journal of Cardiology 2011; 18

(7-8), 270-272

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270 J KARDIOL 2011; 18 (7–8)

Echo

Anamnese

Ein 49-jähriger Patient wird aufgrund subjektiv verspürterPalpitationen in einem peripheren Krankenhaus stationärbehandelt. Aufgrund eines pathologischen EKGs und gering-fügig erhöhter Troponinwerte wird der Patient mit der Diag-nose einer hypertensiven Herzkrankheit und suspekten KHKzur weiteren, gegebenenfalls invasiven Abklärung an unsereKardiologie transferiert. Anamnestisch bestehen ein langjäh-riger, gut eingestellter, arterieller Hypertonus, eine Psoriasissowie ein Nikotinabusus. Bereits 2005 wurde mittels Links-herzkatheteruntersuchung eine koronare Herzkrankheit aus-geschlossen.

Bei der Aufnahme zeigt sich der Patient in gutem Allgemein-zustand, das Cor ryhthmisch, normokard, ohne pathologischeHerzgeräusche. Die Lunge weist beidseits eine reines Vesiku-läratmen auf, der Abdomenstatus ist unauffällig, es liegenkeine peripheren Ödeme vor. Die medikamentöse Therapiebesteht aus: Iterium 1 mg 1-0-0, Renitec 10 mg 1-0-0,Thrombo-ASS 100 mg 0-1-0, sc. Fragmin 5000 IE tgl.

Im EKG finden sich ein Sinusrhythmus 75/min, IT, pos.Sokolow-Index sowie tiefe T-Negativierungen in sämtlichenlinkspräkordialen Ableitungen (Abb. 1). Im Thoraxröntgenwerden ein linksventrikulär prominenter Herzschatten, keineStauungszeichen, die Lungen frei von frischen entzündlichenInfiltraten sowie Zeichen eines Lungenemphysems beschrie-ben. Im Akutlabor ist das Troponin T geringfügig erhöht undbei Kontrolle praktisch gleich, sämtliche sonstigen Labor-parameter liegen im Normbereich.

Echokardiographie aktuell:Atypische hypertrophe Kardiomyopathie

W. Weihs, T. Schober, M. Genger

Aus dem Echolabor des LKH Graz-WestA9959

Softlink

Echokardiographie

Die parasternalen Längs- und Querschnitte in Höhe der Papil-larmuskel, abgeleitet im biplanen Modus, zeigen eine leicht-gradige konzentrische Linkshypertrophie (IVSd 12 mm,LVPWd 12 mm) mit guter systolischer Kontraktilität der hiereinsehbaren Segmente (Abb. 2). Mitral- und Aortenklappesind morphologisch unauffällig. Erst im apikalen Vierkam-merblick ist die atypische Hypertrophie der apikalen Segmen-te mit einem extrem kleinen linksventrikulären Volumen (vorallem endsystolisch) zu erkennen (Abb. 3). Echokardiogra-phisch liegt in erster Linie eine apikale hypertrophe Kardio-

Abbildung 1: EKG: Zeichen der Linkshypertrophie mit auffallend tiefer T-Negativie-rung in den links-präkordialen Ableitungen.

Abbildung 2: Parasternaler Längsschnitt (A) mit simultaner Darstellung des Quer-schnittes in Höhe der Papillarmuskel (B). Geringgradige konzentrische Linkshypertro-phie (IVSd 12 mm, LVPWd 12 mm).

Abbildung 3: Apikaler Vierkammerblick: Ausgeprägte Hypertrophie der apikalen Ab-schnitte des linken Ventrikels (Pfeil). Die basalen Abschnitte sind nur geringfügigverdickt.

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J KARDIOL 2011; 18 (7–8)

Echo

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myopathie (apikale HCM) vor, welche in unseren Breiten sehrselten anzutreffen ist. Nicht nur aufgrund der Seltenheit, son-dern auch infolge technischer Fehlerquellen bei der Bildein-stellung kann die apikale Hypertrophie unterschätzt oderübersehen werden (Abb. 4). Zur besseren Abgrenzung deswahren Endokards können neben einer exakten Einstellungvon Verstärkung, Kompression, Fokusposition etc. auch derFarbdoppler (mit niedriger Aliasing-Geschwindigkeit!), derGewebedoppler (TDI) oder eine Kontrastudie mit einem lun-gengängigen Kontrastmittel herangezogen werden.

Neue echokardiographische Techniken, insbesondere diemultidimensionale (inklusive der dreidimensionalen) Bild-gebung, sind bei der Beurteilung der Linkshypertrophiehinsichtlich des Ausmaßes und der exakten Lokalisationhilfreich. In Abbildung 5 ist der linke Ventrikel in zahlreicheQuerschnitte geteilt, wodurch die Hypertrophie in den apika-len Segmenten mit Schwerpunkt anteroseptal bis anterolateralgut beurteilbar ist. Die dreidimensionale Echokardiographieermöglicht auch ungewöhnliche Einblicke in das Herz(Abb. 6).

Zu einer kompletten echokardiographischen Untersuchunggehört selbstverständlich auch die Beurteilung der diastoli-

Abbildung 4: Unterschiedliche Einstellungen (Verstärkung, Kompression, Fokus) desapikalen Vierkammerblickes: In Bild A ist die apikale Hypertrophie und das verblei-bende Lumen des linken Ventrikels (gelbe Linie) eindeutig zu sehen, während dies inBild B nicht der Fall ist. Das Endokard wird nicht korrekt erkannt (rote Linie).

Abbildung 5: Multidimensionale Darstellung des linken Ventrikels: In den Quer-schnitten ist die asymmetrische Hypertrophie der apikalen Segmente mit dem größtenAusmaß anteroseptal bis anterolateral zu erkennen.

schen Linksventrikelfunktion und der Füllungsdrücke. Beidesgelingt in der Regel mit dem Tissue-Doppler, der die Ge-schwindigkeiten im Mitralanulus misst, kombiniert mit demtransmitralen Flussmuster. Im vorliegenden Fall werden eineRelaxationsstörung und normale Füllungsdrücke des linkenVentrikels (E/e‘ 9) erhoben (Abb. 7). Während bei der klassi-schen hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM)im linksventrikulären Ausflusstrakt erhöhte systolische Ge-schwindigkeiten bzw. Gradienten gemessen werden können,finden sich diese bei der apikalen HCM gelegentlich mitt-ventrikulär. Im vorliegenden Fall zeigt sich eine mittventriku-läre Flussbeschleunigung bis 2,5 m/s (Abb. 8). Bei der apika-len HCM finden sich nicht selten apikale Aneurysmen, diesich auch ohne Vorliegen einer obstruktiven KHK entwickelnkönnen. Unser Patient weist ebenso eine deutliche apikaleDysfunktion auf. Diese läßt sich anhand der zweidimensiona-len Strainanalyse im Speckle-Tracking quantitativ erfassenund im Bulleye-View übersichtlich darstellen (Abb. 9).

Abbildung 6: Ausschnitt der apikalen Segmente des linken Ventrikels in der dreidi-mensionalen Darstellung: Ausmaß und Lokalisation der Hypertrophie können exakterkannt werden.

Abbildung 7: Die Evaluierung der diastolischen Funktion des linken Ventrikels an-hand des transmitralen Flusses (A) sowie der Geschwindigkeit des Mitralanulus (B)ergibt eine Relaxationsstörung mit normalen Füllungsdrücken (E/e‘ 9).

272 J KARDIOL 2011; 18 (7–8)

Echo

Verlauf

Die echokardiographische Diagnose wird durch ein Cardiac-MRI bestätigt, wobei sich im Apex ein Late Enhancementnachweisen läßt. Die subjektiv empfundenen Palpitationenerweisen sich nach Implantation eines Looprekorders alsnicht-anhaltende ventrikuläre Tachykardien. Nach Rück-sprache mit den Rhythmologie-Experten erhält der Patientschließlich einen ICD als Primärprophylaxe. Die medikamen-töse Therapie wird modifiziert (Isoptin statt Iterium). Zuletztwar der Patient kardialerseits beschwerdefrei.

Kommentar

Die apikale HCM ist eine seltene Form der hypertrophenKardiomyopathien. Oftmals führt, so wie im vorliegendenFall, das pathologische EKG mit der auffallenden T-Negati-

Abbildung 8: cw-Doppler im LVOT mit normaler Geschwindigkeit von 1,5 m/s (A)und mittventrikulär (B) mit gering erhöhter Geschwindigkeit von 2,5 m/s als Hinweisauf eine geringfügige mittventrikuläre Obstruktion.

Abbildung 9: Apikaler Vierkammerblick (A), Zweikammerblick (B) und Längsschnitt(C) und das Ergebnis der 2D-Strainanalyse (Speckle Tracking) im Bulleye-View (D):Deutlich verminderter longitudinaler Strain in den apikalen und mittleren Segmen-ten.

Die entsprechenden Filme finden Sie unter www.kup.at/A9959 oder mittels Eingabe von A9959in ein Suchfeld auf www.kup.at

vierung zur weiteren Abklärung. Methode der Wahl ist dieEchokardiographie, wobei auf eine exakte Bildeinstellunggeachtet werden muss, um die apikale Hypertrophie nicht zuübersehen. Neue Techniken, insbesondere die multidimensio-nale Echokardiographie, sind durch die Möglichkeit, atypi-sche Schnittführungen vorzunehmen, auch im Fall der apika-len HCM hilfreich. Die visuelle Beurteilung der regionalenKontraktilität ist bei Vorliegen einer (asymmetrischen) Hy-pertrophie auch für erfahrene Untersucher nicht einfach. Indiesem Fall bietet sich die zweidimensionale Strainanalysemittels Speckle-Tracking an.

Korrespondenzadresse:DeptL Dr. Wolfgang WeihsDept. f. Kardiologie u. Intensivmedizin – LKH Graz-WestA-8020 Graz, Göstingerstraße 22E-Mail: wolfgang.weihs@lkh-grazwest.at

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Die in unseren Webseiten publizierten Informationen richten sich ausschließlich an geprüfte und autorisierte medizinische Berufsgruppen und entbinden nicht von der ärztlichen Sorg-faltspflicht sowie von einer ausführlichen Patientenaufklärung über therapeutische Optionen und deren Wirkungen bzw. Nebenwirkungen. Die entsprechenden Angaben werden von den Autoren mit der größten Sorgfalt recherchiert und zusammengestellt. Die angegebenen Do-sierungen sind im Einzelfall anhand der Fachinformationen zu überprüfen. Weder die Autoren, noch die tragenden Gesellschaften noch der Verlag übernehmen irgendwelche Haftungsan-sprüche.

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