B-CLLMorphologie:

Kleine Lymphozyten mit schmalem Zyto-plasmasaum; dichtes Chromatin, z.T. zu groben Klumpen kondensiert, keine Nukleoli; Kernschatten

Immunphänotyp: sIg(+), CD19/20/24++, CD5++, CD23+, FMC7-/+, CD22-/+, CD10-, HLA-DR++

Genetik:

Trisomie 12 (bis ca. 30%), del(13q), 14q+; t(11;14){atypische B-CLL}

Klinik:

Ältere Erwachsene; Lymphadenopathie meist mit Milz- und KM-Beteiligung; prolympho-zytoide Transformation bzw. Transformation in LCL (Richter's Syndrom).

82%

83%

R1

Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19.8.2002)

B - PLLMorphologie:

> 55% der Zellen mit verklumptem Chromatin und prominentem vesikulärem Nukleolus, deutlicher Zyto-plasmasaum

Immunphänotyp:

sIg++, CD19/20/24++, FMC7++, CD22++, CD5+/-, CD23-/+,

CD10-, HLA-DR++

Genetik:

14q+(14q32)

Klinik:

Alter (Median): 70 Jahre; Hyperleukozytose (Prolymphozyten > 55%), Splenomegalie, keine Lymphadenopathie, KM-Infiltration diffus oder interstitiell-nodulär; meist aggressiver Verlauf

9%95%

91%

Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19.8.2002)

T - PLLMorphologie:

mittelgroße Zellen mit deutlichem Zy-toplasmasaum, mäßig kondensiertes Chromatin, prominenter Nukleolus; "small-cell variant"

Immunphänotyp:

CD2+, CD3+, CD5+, CD7+, CD4+ (65%), CD4+8+ (21%), CD4-8+ (selten), TZR+, CD25-, CD38+/-, TdT-

Genetik:

inv 14 (q11 q32), Trisomie 8q

Klinik:

1% aller CLL, aber 20% aller PLL, Hyperleukozytose, häufig Haut- und Schleimhautinfiltrate, aggressiver Verlauf

Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19.8.2002)

Mantelzell-Lymphom (cc-NHL)

Morphologie:

Kleine bis mittelgroße Lymphoidzellen, irreguläre Kerne, z.T. eingekerbt, vereinzelt

mit großen Nukleoli; lymphoblastoide Variante

Immunphänotyp:

sIg++, CD5+, CD10-, CD23-, CD11c-, HLA-DR++, CD43+

Genetik:

t(11;14)(q13;q32);

Onkogen: PRAD1/CCND1 Cyclin D1

Klinik:

Ältere Erwachsene, M > F, meist generalisiertes Stadium bei Diagnose (auch extranodale Manif., z.B. GIT), medianes Überleben 3-5 Jahre

20%

83%

Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19.8.2002)

Follikuläres NHL (leukämisch)• Morphologie:

Heterogene Zellpopulation aus Centrocyten und Centroblasten

• Immunphänotyp:

sIg++, CD5-, CD10+/-, CD23-/+, CD11c-, HLA-DR++

• Genetik:

t(14;18)(q32;q21) mit Rearrangement des bcl-2 Gens

• Klinik:

Erwachsene, F : M = 1 : 1, ca. 40% aller NHL bei Erwachsenen; meist Splenomegalie und Lymphadenopathie, leukämischer Verlauf bei ca. 4.5 - 23% der Fälle.

67%

99%

98%

Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19.8.2002)