Beatmung in der Kinderheilkunde - KAI · ® Sana Klinikum Lichtenberg Fanningerstraße 32 | 10365 Berlin I Beatmung in der Kinderheilkunde KAI 2017 Thomas Stöhring Sana Klinikum

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Beatmung in der Kinderheilkunde KAI 2017

Thomas Stöhring Sana Klinikum Berlin Lichtenberg

Fanningerstraße 32 | 10365 Berlin I www.sana-kl.de Sana Klinikum Lichtenberg | Thomas Stöhring | KAI 2017 Folie 2

Vorstellung

Dr. Thomas Stöhring, Kinderarzt

Kinderklinik des Sana-Klinikums Berlin Lichtenberg früher Kinderklinik Lindenhof 110 Betten Kinderintensivstation mit 10 (Beatmungs-)plätzen seit 20 Jahren Schwerpunkt Langzeitbeatmung


Thema

Vorstellung Geschichte der Beatmung Besonderheiten im Kindesalter Warum beatmen wir Kinder heute? Schlaflabor: Polysomnografie Außerklinische Beatmung: Eine Erfolgsgeschichte Was könnten wir besser machen? Was bringt die Zukunft?


Geschichte

Andreas Vesalius, Chirurg und Anatom der Renaissance

Begründer der neuzeitlichen Anatomie

„De humani corporis fabricia libri septem“ 1543


Geschichte Andreas Vesalius

„Um das Leben des Tieres zu erhalten, muss man die Trachea eröffnen und ein Rohr aus Binse oder Schilf hineinführen. Anschließend muss man in das Rohr hinein blasen, so dass sich die Lungen ausdehnen ...“


Geschichte Blasebalg 19. Jh


Geschichte Alexander Graham Bell

Unterdruckbeatmung für Kinder (Entwurf) 1880


Geschichte Alexander Graham Bell


Geschichte Dr. Egon Braun 1889

Hölzerne Beatmungs- apparatur für Neugeborene 55 mal erfolgreich angewendet


Geschichte: Pulmotor

A


Geschichte: Pulmotor


Geschichte Eiserne Lunge 1926


Geschichte Eiserne Lunge


Geschichte

Intensivmedizin 60-er Jahre Kinderintensivmedizin 70-er Jahre Neonatologie 80-er Jahre


Gegenwart Kinderklinik Lindenhof

Heimbeatmung in dieser Zeit nicht möglich Pilotprojekt: Station für dauerbeatmete Kinder Gründung 1996



Intensivmedizinische Wohngruppe statt ITS


Gegenwart Kinderklinik Lindenhof 1997

6 Ärzte 26 Schwestern Psychologin 2 Physiotherapeutinnen Logopädin Ergotherapeutin Musiktherapeutin Sozialpädogogin Sonderpädagogin 2 Zivis



FOTO




Gegenwart Umzug in das OZK 2011


Kinder ITS Sana Klinikum Berlin Lichtenberg

10 Betten 2016: 594 Fälle davon: 286 Patienten mit Beatmungstherapien Akut-/Kurzzeitbeatmung: n = 54 langzeitbeatmete Patienten n = 232 Bis heute insgesamt ca. 400 heimbeatmete Kinder betreut


Besonderheiten der Beatmung im Kindesalter

Gasaustauschfläche (4 qm vs 75qm [NG vs Erw.]) Zahl der Alveolen (50 Mio vs 300 Mio) Lungenvolumen (200 ml vs 5 l) Anatomie des Thorax und der oberen Atemwege unterentwickelte Muskulatur vulnerable Trachealschleimhaut


Besonderheiten der Beatmung im Kindesalter


Ursachen der chronischen Ateminsuffizienz

- Störung des zentralen Atemantriebs:

Undinesyndrom (Kongenitales CO2 Insensitives Hypoventilationssyndrom), Arnold-Chiari-Malformation (Entwicklungsstörung mit Verschiebung von Kleinhirnanteilen durch das Foramen magnum)

- Schwäche der Atemmuskulatur: - neuromuskulär: SMA, Duchenne, Polyneuropathie (GBS) - metabolisch: Mb. Pompe


Ursachen der chronischen Ateminsuffizienz

- Obstruktion der Atemwege: Fehlbildungen (Kehlkopf, große Gefäße)

- Destruktion des Lungenparenchyms: Bronchopulmonale Dysplasie BPD, Lungengerüsterkrankungen)

- Deformitäten des Thoraxskeletts: CP, Spastik, Skoliose

- erworben: Trauma, Infektion, Tumor


Beginn der respiratorischen Insuffizienz

Konnatal/postnatal: Surfactantmangel, BPD, Atemwegs-obstruktion, angeborene Myopathie (floppy infant), Geburtstrauma (Forceps, intrakranielle Blutung), Undine, Arnold-Chiari-Malformation Säugling: infantile Form SMA, metabolische / mitochondriale Enzephalomyopathie, kardiochirurgische Komplikationen Kinder/Jugendliche: Neuromuskuläre Erkrankungen, Läsion Hirnstamm/Cervikalmark (Trauma, OP, Infektion, Tumoren), Kyphoskoliose, Mukoviszidose


Prognose

Stabilisierung (weaning?): BPD, Zwerchfellparesen, ZNS-Läsion tracheobronchiale Obstruktion, Gefäßfehlbildungen progredient: viele neuromuskuläre Erkrankungen, Skoliose, CP, rezidiv. Aspiration, mitochondriale Myopathien, Mukoviszidose keine Veränderung: traumatische Tetraplegie


Indikationsstellung

Diagnose und zu erwartender Verlauf der Erkrankung

Anamnese: Tagesmüdigkeit, Kopfschmerzen, rezidivierende bronchopulmonale Infektionen

Bildgebende Diagnostik (Rö, CT, MRT)

ggf. Endoskopie, Blutgase


Lungenfunktionsdiagnostik

Die schleichende Abnahme der respiratorischen Leistungsfähigkeit lässt sich anhand der Messung der Vitalkapazität (VK) gut abbilden: unterhalb einer VK von

50%: resp. Probleme 25-30% deutliche Zeichen

einer chron. ventilatorischen Insuffizienz


Schlaflabor Sana-KKJ

Wichtiger Baustein für die Umsetzung einer guten Therapiequalität. Standardparameter in der Diagnostik von Atmungsstörungen: Schlafparameter: EEG, EOG, EMG submentalis Atmungsparameter:

Atmungsbemühungen (Thoraxexkursionen und Abdomenbewegungen) Atemfluß Atmungserfolg (SaO2, pCO2)

sonstige: EKG, Körperlage, Bewegung


Schlaflabor (Polysomnografie)

A


Schlaflabor Sana-KKJ

Zertifiziertes Kinderschlaflabor Beatmungsersteinstellungen und Verlaufskontrollen 4 polysomnographische Messplätze, davon 3 Plätze in der Neuropädiatrie und 1 Platz auf der ITS 3 Auswerter, davon 2 Ärzte mit Zusatzbezeichnung Schlafmedizin


Schlaflabor


Schlaflabor


Beatmungsform

Beatmung

kontrolliert synchronisiert / unterstützend spontan

Druck Volumen

PCV APCV

SIMV

VCV PSV

ASB

CPAP

(Highflow)


Therapeutische Optionen

Effiziente Entlastung der Atempumpe bei NME ist nur mittels intermittierender kontrollierter Beatmung zu erzielen! Da beim Triggern eines Beatmungsgerätes bereits Energie verbraucht wird, ist eine Triggerung durch den Patienten während der nächtlichen Beatmung nicht gewünscht. Durch Erholung an der Beatmung mit Auffüllen der Energiespeicher der Atemmuskulatur während der nächtlichen Beatmung ist eine Normalisierung der Blutgase auch tagsüber (ohne Beatmung) zu erreichen


Beatmungszugang

invasiv: Tubus Trachealkanüle (Larynxmaske) nichtinvasiv: Maske (Nase, Mund-Nase, fullface) Nasenprongs Unterdruck (Kammer, Curass) Schrittmacher Casar-Helm

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Beatmungszugang Masken

Prong-, Nasen-, Mund-Nasen-, Vollgesichtsmasken Gelegentlich noch Individualmasken

© Resmed


Beatmungszugang Unterdruckkammer Klinik


Beatmungszugang Unterdruckkammer zu Hause


Beatmungszugang Zwerchfellschrittmacher


Beatmungszugang Curass


Beatmungszugang CASTAR Helm


Außerklinische Beatmung: Der Anfang

Beginn Ende der 90-er Jahre keine für Kinder geeignete Technik (z.B. Respiratoren mit

Akkubetrieb, schonender Turbinentechnik und ausreichend kleinen Zugvolumina)

kein Zubehör keine gute Überwachungstechnik keine Pflegedienste keine spezialisierten Hausärzte kein ...


Das technische Chaos

SIMV APCV PEEP APRV PSV MMV CPAP ASB S/T BIPAP SIPPV Vte CPV TV PCV VCV HFV Afmin CMV IRV HFPPV JV SPEEP PAV CNP NEEP CV DK SB I:E Vti DKDU Pplus IPAP EPAP AMV PIP MAP AVAP MIP IPAP EPAP „Neuere Beatmungsmodi werden nur bei einer Minderheit der Patienten eingesetzt.“ Van Kaam et al. J Pediatr, 2010, 157:767A


Das Dokumen- tations-Chaos


Überleitung (Entlassung)

Dtsch med Wochenschr 2017; 142(16): 1205-1210


Adäquates Überleitmanagement

vollständige und zeitnahe Versorgung mit technischen Geräten

Vorhandensein von Ansprechpartnern im ambulanten Bereich bei Auftreten von Problemen

Erreichen einer guten Lebensqualität im außerklinischen Bereich

hohe Therapiecompliance

hohe Sicherheit im Umgang mit der Beatmungstherapie

Reduktion der außerplanmäßigen stationären Wiederaufnahmen


Beatmungsqualität

„Feinheiten“ der Beatmungsqualität werden durch alleinige serielle Blutgasuntersuchungen nicht erfasst! Nur bei Kenntnis der genauen Ursache einer eingeschränkten Beatmungsqualität kann adäquat reagiert werden: z.B. Veränderung der Triggerschwelle z.B. bei Überleitungsstörungen infolge Mundleckagen Verwendung eines

Kinnbandes oder Maskenumversorgung auf Fullfacemaske z.B. bei Überleitungsstörungen infolge eines OSAS Anhebung des PEEP z.B. bei Überleitungsstörungen in Rückenlage Optimierung des

Lagerungsmanagements


Wo stehen wir heute?

Wir wissen nicht, wie viele Kinder in Deutschland zuhause, in spezialisierten Wohneinrichtungen (oder Kliniken) dauerhaft beatmet werden.

Literatur: 500 - 2.500 (Schätzungen) Umfangreiches Netzwerk aus Pflege, Beratung, ärztlicher

Versorgung, Providern ist vorhanden Heimbeatmete Kinder rücken zunehmend in den Focus


Ambulante Kinderkrankenpflege Auswahl

Berlin Kleine Strolche, GIP, Pusteblume, Kura Plus, Elai, Fredericks, Pflege Piraten, Helle Mitte, Sternschnuppen, Zwergnase, GANZinFAMILIE, Sonnenblümchen

Brandenburg Kipfl, Häusliche Kinderkrankenpflege Brandenburg, Kinderintensivpflege Paulchen, Future Care, Kristallkinder


SAPV Spezialisierte ambulante Palliativversorgung


Arbeitsgruppen, Gremien, Gesellschaften

DIGAB hat eigene Sektion für die pädiatrischen Themen

Deutsche Gesellschaft für Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin: Beschäftigt sich vorrangig mit neonatologischer Thematik


Ist also alles gut? Ich wünsche mir...

einen effizienteren und v.a. gerechteren Einsatz von Personal und technischer Ausrüstung.

gesetzliche Regelungen, die es uns Klinikärzten ermöglichen, unsere beatmeten Patienten auch ambulant zu betreuen (KV-Ermächtigung).

Vereinfachung und Vereinheitlichung von technischen Geräten: Längst nicht alles, was technisch möglich ist, macht in der häuslichen Beatmung Sinn.

eine Finanzierung für das Krankenhaus, die sich nicht ausschliesslich nach den DRGs richtet und an Blutgasen und Beatmungsstunden orientiert.


Ausblick: Gentechnik am Beispiel der SMA

Treatment of infantile-onset spinal muscular atrophy with nusinersen: a phase 2, open-label, dose-escalation study Richard S Finkel et al., Lancet 2016; 388: 3017–26 A


Nusinersen (Spinraza)

Oligonukleotid (Makromolekül aus wenigen chemischen Grundbausteinen der DNA und RNA)

Bei SMA fehlt ein Protein in den Vorderhornzellen des Rückenmarks (Survival Motor Neuron, SMN), das die Willkürmotorik steuert.

Ursache ist ein defektes SMN1-Gen Nusinersen ändert das Ablesen am

ähnlich wirkenden SMN2-Gen, so dass SMN produziert werden kann


Nusinersen (Spinraza)?

passiert nicht die Blut-Hirn-Schranke, muss also intrathekal gegeben werden

6 Injektionen im ersten Jahr, dann 3 Erhaltungsgaben jährlich

derzeit in 3 Berliner Kliniken angewandt (Charité, Westend, OZK)

Kosten pro Ampulle: 106.000 Euro


Therapieergebnisse

51% der Patienten (von 121) sprachen auf die Therapie an Zunahme der Muskelkraft Rückkehr der Kopfkontrolle in 22% selbständiges Sitzen 8% Risiko für dauerhafte Beatmung sank um 47%


Röntgen einer 15-jährigen SMA-Patientin

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Danke für Ihre Aufmerksamkeit!

Kontakt: OA Dr. Thomas Stöhring Sana Klinikum Berlin Lichtenberg Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Fanningerstraße 32 10365 Berlin Telefon: 030 5518 5061 E-Mail: [email protected]

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