(Aus der II. Universit&tsaugenklinik in Wien. - - Vorstand: Prof. Dr. K. Lindner.)

Beitr~ge zur Kenntlfis seltener Millbfldungen der Iris. II . Cq)er Hypoplasie des Irisvorderblattes mi t Verlagernng and Entrundung

der Pupille. Von

Dr. Herwigh Rieger, Assistent tier Klfnik.

Mit 8 Textabbildungen.

I m kurzen H a n d b u c h tier Augenhei lkunde yon Schieck u n d Bri~e]cner gliedert Seefelder die Fglle yon Korektopie einerseits in eine Gruploe yon Fgllen, die einzig a n d al lein n u r dieses Zeichen d~rbieten (Best 1894, Wintersteiner 1910), andererseits in eine Gruppe yon Fgllen, bei welchen die Ectopia papi l lae mi t Ectopia lentis vergesellschafte~ ist u n d faint schlieL~lich die sog. schlitzfSrmige Pupille (Katzenpupille) als eine Abaf t der Korektopie auf.

I n der vorl iegenden Arbei t tei len wir 2 Fglle mit , die wir der letzt- g e n a n n t e n Gruppe zuzghlen; wi t g lauben dami t e inen wesentl ichen Belt.rag zur Vervol ls tgndigung u n d Kennze i chnung des kl inischcn Bildes a n d zur K lg rung der E n t s t e h u n g dieser Mil~bildung Ieisten zu k6nnen.

Fall 1. Der 1. Fall betrifft ein 10jghriges, etwas schwgchliches, abet sonst gesundes and normal entwickeltes Mgdehen, Margarete A., das das einzige Khld gesunder, nicht blutsverwandter Eltern ist; die Mutter hat vor und nach der Geburt des Kindes je einmM abortiert. Die Augenvergnderungen wurden yon den Eltern am rechten Auge wenige Wochen naeh der Geburt, am linken Auge erst spgter bemerkt.

])as Kind bietet folgenden Augenbefund dar. B. A. : I-Iornhaut and Lederhaut erscheinen nicht seharf voneinander abgegrenzt, sondern gehen dutch einen etwa 1 mm breiten Triibungsstreifen alImghlich ineinander fiber. Die Bindehaut.gefgt~e reiehen eine Strecke welt in das getrfibte Randgebiet hinein und enden mit einer unregelmg6igen Linie. Am rechten Auge betrggt tier waagreehte I-Iornhantdurch- messer 10,0, der senkreehte 10,4 mm, am linken Auge der waagrechte Yiornhaut- durchmesser 11,0, der senkrechte 10,5 ram. Die Hornhautrefraktion betrggt am rechten Auge bei 0 ° 49,0, bei 900 50,5 Dioptrien, am linken Auge bei 25 o 42,5, bei 1150 45,5 Dioptrien. R.A. (Abb. 1): Bei 7 besteht etwa 1,75 mm innerhalb des Limbus eine durch derbes grauweiBes Gewebe bewerkstelligte flgchenhafte VerlStung z~dschen dem temporalen Rande des nach vorne umgeschlagener~ unteren Pupillar- randanteiles nnd der Hornhauthinterfl;4che; die tieferen ttornhautschiehten sind an dieser Stelle getriibt. Von dieser Stelle bis gegen 1/28 ist der Kammerw~intcel durch ein graugelbes Gewebe verlegt, das aueh die periphm'en Anteite der Iris fiberlagert; yon */~8 zieht dieses Gewebe girtandenartig gegen 10, sodann gegen 11 ; bei 1/s8 und 10 bestehen ausgedehntere fl~chenhafte Verl6tungen dieses Gewebes mit der Hornhaut- hinterfliiehe. Der Kammerwinkel erscheint zwisehen diesen beiden Stellen frei, yon 11 fiber 3 bis gegen 5 ist er mehr oder minder weitgehend yon dem graugelben Gewebe el~iillt. Bei 5 finder sich etwa 11/~ mm innerhalb des Limbus eine strangf6rmige, stark pigmentierte Verbindung zwischen dem bier auch etwas auf die Irisvorderflaehe

Be:triage zur Kenntnis seltener Migbildungen der Iris. II . 603

hereinreichender~ Gewebe und der Hinterflache der Homhautperipherie. Auch zwischen 5 lind 1/38 :st p~was graugelbtiches Gewebe im Kammerwinkel nachweisbar.

Die Iris ersoheint im Mlgemeinen als ein zartes t tgutehen yon stumpf- br/~ualiehgrauer Farbe; nut im Pupillargebiete des ~ufieren-oberen Sektors we:st sie dichteres braunes Strom~ auf, An den be- schriebenen Stellenist aueh die Irisperipherie yon dem den X~mmerwinkel er- fiillenden Gewebe fiber- lagert; im inneren-oberen Sektor ziehen veto Kam-

merwinke] her graue Str/inge gegen die Pupflle zu. Die Iris zeigfG zwar radigre Faserung, doch :st eine eigentliche Irisstruk- tur, wie e~wa Krypten, Kontraktionsfalten oder der kleine Iriskreis nicht nachweisbar. Augen-oben Abb . 1. Fa l l 1. R e c h t e s Ange . finder sich ein radi/~r ge- stellter, ovaler, durehgehender Gewebsdefekt; yon der peripheren Begrenzung dieses Defektes entspringen feinste grauweiBe F~dchen, die fiber dem Defekte ein zierliches, zum Tell pigmentiertes Netzwerk bflden und die in dieVorderfl~che der zentra- fen Begrenzung des Defek- tes einstrahlen ;dort besteht auch ein sehmaler siehel- fSrmiger Pigmentstreifen.

Die Pupille :st 1/~nglieh und nach innen-unten ver- lagert. Der untere Rand :st n~ch auBen gekehrt, so dal~ eine yon dichtem :Pigment bedeekte, deutlieh gerillte Flgche siehtbar ~drd. Innerhalb der Pup:lie erseheint die Linsenvorder- flgehe yon Sternehenzellen bedeekt, die an 2 Stellen in kurzen Streifen, an einer Stelle in Form einer Gruppe angeordnet sind. Da wegen des bestehenden Sekundi~r- g l a u k o m s y o n e i n e r E r - Abb . 2. Fa l l 1. L inkes Auge . weiterung der Pupille ab- gesehen werden mnl3te, konnten die Linse und der Glaskdrper nicht genauer untersucht werden. Die Linse weist feinste Punkttrfibungen auf; sie erscheint nieht verlagert.

604 Herwigh Rieger:

L. A: (Abb. 2). Der Kammerwinkel ist fast ringsum yon gelblich- bis br~unlich- grauem Gewebe erfiillt. DieseS springt an zah]reiehen Stellen zackenfSrmig gegen die Kammer zu vor und entsendet gegen die Irisvordefflache hie vieIe ~eine Faden, die sieh dort netzartig verkniipfen und ein ziemlich regelloses Faserwerk bilden, dureh welches die darunterliegende stump~graubraune Iris durehseheint; nasal liegt das Gewebe zum Tell der Peripherie der Hornhauthinterfl~ehe an; bei 8 kommt aus dem Kammerwinkel ein derber sehnig gl~inzender Strang, der sich bald auffasert und in der N~he des Pupi]larrandes in das Irisgewebe einstrahlt; zwisehen 5 und 6, sowie zwisehen 5 und 4 ist der Kammerwinkel selbst fast frei, das graugelbliche Gewebe zieht girlandenartig yon 6 gegen 5 und yon 5 gegen 4, wo sieh ziemlieh weir peripher eine knopffSrmige Verl6tung mit dcr Hornhauthinterflache finder; zwischea 1/~4 und i/~2 besteht eine sehma~le leieht bogenfSrmige Triibung, die einer Auflagerung des Gewebes an die Hornhauthinterfl~ehe zu entspreehen scheint, die ~ber so welt peripher gelegen ist, daf] die Limbustriibung deren genauere Unter- suehung behindert; yon 3 zieht ein ziemlich diehter Strang gegen die Pupille zu. Zwisehen 12 und 1 ist das aus dem Kammerwinkel kommende Gewebe in g~nzer Breite mit dem Pupillarrand verwaehsen; dieser selbst tiegt der dort bogenfSrmig getriibt erseheinenden Hornhauthinterfl~ehe an. Bei 1 besteht eine derbe mehr knopffSrmige VerlStung des aus der Kammerbucht kommenden Gewebes mit der Hornhauthinterflaehe, die dol~ gleiehfalIs starker getrfibt erseheint. Von dieser Stelle uus wie such yore anderen Ende des Bogens bei 12 verlaufen derbe grauweil3e etwas gla~ige Strange entlang des Pupil]arrandes bis gegcn die Mitre der Pupille zu; zwisehen 12 und 1 ist die Irishinterfl~ehe nach vorne gekehrt, so dab eine dunkelbraune feingerillte Flache siehtbar ist. In ~hnlicher Weise findet sich aueh zwischen 1/~7 und i/~8 in der ~ul]ersten Peripherie eine bogenfSrmige VerlStung des Pupillarrandes mit der ttornhauthinteffl~che im Zusammenhange mit dem den Kammerwinkel er- ffillenden Gewebe; auch hier erscheint die dicht pigmentierte, geril]te Irishinterflaehe nach vorne gekehrt.

Dureh diese beiden peripheren VerlStungen erscheint die Pupitle schlitzfSrmig entrundet und die Iris im Pupillurbereiehe yon der Linsenvorderflache nach vorne abgezogen, ohne dub jedoch ein Anhaltspunkt ffir eine Lageverandertmg der Linse bestiinde.

Die Beschaffenheit der Iris entspricht weitgehend der des rechten Auges; auch hier erseheint die Iris als ein zartes Hautehen von stump~braunlichgrauer Farbe, das yon einem zieEichen, brgunlichgelblichen F~serwerk bedeckt ist. Die Linsen- vorderfl~che ist yon einzelnen Sternchenzellen bedeckt; sowei~ infolge des engen Pupillarspaltes sichtbar, ist die Linse klar. Eine n~here Untersuehung yon Linse und Glask6rper w~r aus den obenerw~hnten Griinden nicht m6glieh.

Fisus. R. - - 0 , 5 s komb. mit plus 1,25 eyl. bei 900 6/8, L. - - 3 , 0 s komb. mit plus 3,50 cyl. bei 1080 6/8 ?

Fundus. R. o. B.; L, flaehe glankomat6se Exkavation. Die Tension sehwankt rechts zwischen 40 und 50, links zwisehen 50 und 60 mm Hg. Gesichts]eld. R. normal, L. has, let Sprung. Da der intraokutare Druek auf Pilocarpin nur wenig absank, wurde zunaehst

am rechten (20. 4.), dann am linken Auge (15.5.) eine Cyclodialyse vorgenommen, die auf dem reehten Auge ein dauerndes, auf dem linken aber nur ein vorfiber- gehendes Absinken des Druckes zur Folge hat te; es muBten daher links weitere Eingriffe durchgeffihrt werden (CyelodiMyse am 22. 6., Elliotsehe Trepanation am 24. 10.).

I m v o r l i e g e n d e n Fa l l e f i n d e r sich d e m n a c h an be iden A u g e n eine T r i i b u n g s z o n e i m B e r e i c h e de r Corneosk le ra lg renze , a u s g e d e h n t e s pers i - s t i e r endes m e s o d e r m a l e s G e w e b e i m K a m m e r w i n k e l , an d e r H o r n h a u t - h in t e r f l~che u n d au f de r I r i svo rde r f l~ehe , das zu s t r a n g f S r m i g e n Ver-

Beitr~ge zur Kelmtnis seltener Mil~bildungen der Iris. II. 605

bindungen zwischen Hornhauthinterflache und Irisvorderfla~che gefiihrt hat; ferner besteht eine weitgehende Hypoplasie des mesodermalen Anteiles der Iris, wozu wohl auch eine sekund~re Atrophie des Gewebes infolge der Drucksteigerung getreten ist. Schtiel~lich finder sich eine birnfSrmige Entrundung der rechten Pupitle nach unten mit einer ova- l&ren, file Schichten der Iris betreffenden Dehiszenz und sine schlitz- fSrmige Entrundung der linken Pupille. Die Linsenoberfl~che weist Sternchenzellen als Zeichen einer Membrgna pupillarJs persistens auf, die Linsen selbst erseheinen nieht verlagert.

(~ber das Zustande/commen der sog. schtitzfgrmigen Pupille sind im Schri f t tum die vielf~ltigsten Meinungen niedergelegt, die im folgenden kurz vermerkt seien.

~Venn auch schon frtiher vereinzelt Falls yon sehlitzfSrmiger Pupille besehrieben worden waren (Schaumberff 1882, Chodin 1885, Tourtual 1885), so ]enkte doch erst /~shr (1899) durch seine Vorstellung sines 10j~ihrigen Knaben mit schlitzf6rmiger Pupille an beiden Augen die Aufmerksamkeit auf dieses so eigenartige Zustandsbild. Er glaubte, dai~ dieser MiBbildmlg dieselben anatomisehen ~%rhaltnisse zugrunde lagen, wie sie bei der Katze normal w~ren nnd hielt die Veranderung demnach far eine wirklich tierische Pupille. Axen/sld und Ziehs berichteten 1901 fiber einen einsehl~gigen Fall und na, hrnen als Ursache der Veri~nderung ,,sine, freilich nieht sichtbare, ganz periphere vordere Synechie" an (Abelsdorff).

Einen weiteren hierher geh6rigen Fall ver6ffentlichte Bi~rstenbinder (1902); er suehte das Zustandsbild dureh Annahme zweier atypiseher Kolobome zu erkl~iren, die dureh versp~tete l~fickbildung yon Gef~Bstr~ngen zustande gekommen wgren.

Jones (1905) glaubte auf Grund eines histologiseh untersuchten Falles yon Eetopia pupillae mit Hydrophthahnus, bei welchem die Iris der Hornhauthinter- flache anlag und die ektopisehe Pupille yon einer grauweiBtichen Membran fiber- lagert war, ffir die entzfindtiche Genese dieses Falles und ghnlicher Fgtle yon Ectopia pupillae eintreten zu k6nnen.

Greeff berichtete 1912 unter Hinweis auf die Fglle Fehrs und Bi~rstenbinders und auf Grund dreier eigener F~lle zus~mmenfassend fiber das Vorkommen ,,ge- schlitzter Pupillen" beim )/fenschen. Er erw~hnt die Erklgrungsversuche der genannten Autoren, ohne sich ausdrficldich ffir sine yon diesen zu entscheiden.

Seydel (1914) nahm an, dal~ ,,diese Pupillengestaltung sine zufa]lige sei, da~tureh zustande gekommen, dab dureh entzfindliche Vorgange an den gegeniiberliegenden (getriibten) Hornhautriindern wahrend des fetalen Lebens die in der Bildung be- griffenen Sphinctermuskelfasern sine einseitige Wachstumsrichtung nach dem Herds hin erhalten h~tten nnd hierdurch mit dem Ciliaxrande in rests Verbindtmg getreten" w&ren. Doch bemerkte BShm in der Ausspraehe, dab es sich in dem Seydelschen Falle um sine Entwicklungshemmung Mndeln dtiffte, da zugleich beiderseits Mikrophthalmus vorlag und an einem Auge noch sine kongenitale vordere Synechie bestand.

Tamarascheff (1914) nahm abnorme Wachstums- und Resorptionsverh~Itnisse des Mesoderms ira Kammerwinkel an and dachte hinsichtlich der Entstehung der sehlitzfSrmigen Pupille an Zusammenh~nge mit den v. Szilyschen Einkerbungen; zu sp~4te t~iickbildung einer Einkerbung k6nnte zu einer mehr oder minder starken IIypoplasie des Sphincters an einzelnen Stellen ffihren.

Abelsdorff (1917) versuehte die formals Genese der Ectopia pupill~e zur Er- kt~rung der Schlitzform heranzuziehen und wies insbesondere auf die M6glichkeit der Entstehung durch sin Waehstumshindernis hin.

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Niederegger (1920) erklar¢e die Sch]itzform der Pupille auf dem einen Auge seines FMles durch die Behinderung der fl~chenh~ften Ausbreitung der Iris an 2 einander gegenfiberliegenden Stellen durch den Zug abnormer Strangbildung und die blol~e Verlagerung der Pupille auf dem zweiten Auge dadureh, dab die strangfSrmige Verbindung eben nur anf einer Seite bestanden bat.

Mann (1934) versueht die Ver~nderung durch eine im 4.--5. FetMmonate einsetzende ungewShnliehe Persis~nz und Z~higkeit zweier eapsulo-pupi]l~rer Gefgl~e zu erkl~ren, die an den beiden Enden der schliei31ich sch]itzf5rmig gewor- denen Pupille gelegen waren. Die Gef~l~e w~ren mit der Linse adhgrent geworden und ha.t~n das Vorwaehsen der Iris an diesen beiden Punkten verhindert, so dab die Breite der Iris an diesen beiden Punkten der eines Auges im 5. Fetalmonate entspr~ehe, w~hrend die fibrige Iris die normale Breite aufweise. Der weil3e fiber die Iris verlaufende Strang wird mit W~hrseheinliehkeit als ein verdicktes Gef~,B der PupiIIarmembran angesehen, das mit dem abnormen capsulo-pupil]~ren Gef~l~e in Verbindung gestanden hatte.

Bei einer l~eihe yon F~l|en, die nur durch kurze Mitteilungen im Sehrifttum niedergelegt worden sind, seheinen Erkl~rungsversuehe nicht gegeben worden zu sein oder es fehlen darauf bezfigliehe Angaben in den Berichten fiber die be~reffenden ]~i~lle O%haumberg 1882, Chodin 1885, ~'ourtual 1885, l~'aber 1908, Maas 1913, Imai 1922, Berberow 1924, Suda 1931, Kitahara 1934).

Seefelder s~gt im kurzen H a n d b u c h zusammenf~ssend, d a b in. einigen F~l len (Niederegg~r, B~rberow, Greeff FM1 4) kl inisch s t rangf6rmige Gewebsbi ldungen, die yon der Pupil]e zur K a m m e r b u e h t zogen, ffir die Verzer rung der Pupi l le veran twor t ] ich gemach t werden konnten, dul~ aber in ande ren F~l len jedes Anzeichen einer solchen S~r~ngbildung fehl te ; fi ir diese F£l le kSnnte demnach keine Erk l~rung gegeben werden, wenn m a n n ich t wegen des Vorkommens solcher Pupi l Ienformen bei Tieren zu dem [Begriffe des A tav i smus Zuf lucht nehmen wotlte.

N u n erweist es sich bei genauer Durchs ich t der L i t e r a tu r gewil~ Ms r ieht ig , dal~ in einer ~ e i h e yon F£11en aus der ~l teren Zei t Angaben fiber die Beschaffenhei t des K a m m e r w i n k e l s und insbesondere fiber das all- f~llige Bes tehen yon Str~tngen fehlen, sei es in der OriginMarbei t (Greeff 1912, FMt 3), sei es in den uns at lein zug~ngliehen l~eferaten solcher (~Fourtual 1885, Fehr 1899, i~'aber 1908, Maas 1913).

Doeh ergeben sieh a~ueh bei Fi~llen aus der /~l teren Zei~ A n h M t s p u n k t e ffir d ie pa thologisehe Beseh~ffenheit des K a m m e r w i n k e l s und das Be- s tehen yon Str~ngen zwisehen der Per ipher ie der Hornh~uthinterf l~tche u n d der I r i svorder f lgche odex im Bereiehe der I r i svorderf l£che selbst. Zum Tell l£1~ sieh das Vorhandense in soleher Str£nge al lerdings nur aus dem Bes tehen yon angeborenen rands t~nd igen Hornhau t t r f i bungen

erschliel~en. So war im Falle Schaumbergs (1882) die Hornhaut mit - - anseheinend ange-

borenen - - Leukomen bedeckt. Chvdin (1885) und ~ree]/ (1912, Fall 5) berichteu yon kleinen umschriebenen, knapp am Limbus gelegenen undurchsich~igen SteIIen der Itornhuut, die an dem einen Auge gegenfiber beiden Eeken der schlitzfSrmigen Pupille, an dem anderen Auge nur gegenfiber einer Ecke nachweisbar w~ren. Auch im F~]le yon Axen]eId und Ziehe (1901) verlief der Pupitlenseh|i~z in der Rieht.ung auf ganz peripher gelegene ttornhauttrfibungen. Bi~rstenbinder ~(1902) land am ee h ten Auge in der NiChe des einen Schlitzendes einen zum Limbus parallel ziehenden

Beitr~ge zur Kennmis seltener MiBbildungen der Iris. 11. 607

feinen weigliehen Streifen in der Iris, am linken Auge an das obere Schlit~ende anschlieSend einen weiglichen Fleck, yon dem sieh ein Ieiner weiBlieher Streifen bogenf6rmig, ziemlich parallel dem inneren Hornhautra~de enttangzog, wobei Fleck nnd Streifen den Eindruck einer Narbe machten. Abelsdor/] (1917) beschrieb an beiden Augen seines Falles in der N~he des unteren I~andes des Pupillenschlitzes in der /iul~ersten Irisperipherie wulstartige Erhabenheiten, die fiber das fibrige Niveau der Iris hervorragten, ohne dag sie die Hinterfl/~ehe der Hornhaut berfihrt l~tf~en.

Demgegenfiber beriehtet nut Tamam.sche// (1914) z-on keinen Ver~nderungen des Kammerwinkels oder der Irisperipherie. Sein Fall war jedoeh nieht hoehgradig, da keine Verlagerung und nur ovalgre Entrundung der Pupille bestand. Und doeh meint gerade Tamamsche[/, dab es sieh wahrscheinlieh um Anomalien handle, die am ehesten in den Kammerwinkel oder den Schlemmsehen Kanal zu verlegen w~ren, die sieh aber der unmittelbaren Beobaeht, ung entzSgen.

Dag auch in der glteren Zeit schon regelrechte Strangbildung nach- gewiesen wurde, zeigt der bereits "con Seefzlder erw/~hnte Fal l 4 Greeffs; bei diesem fanden sieh im Kammerwinke l und auf der angrenzenden Irisvorderfl~ehe beider Augen graue Gewebsmassen, die insbesondere am linke~ Auge deuttiche Str/~nge gegen die E n d e n des Pupil larschli tzes entsendeten. Aueh machte B6hm im Falle Seydels auf das Bestehen einer angeborenen vorderen S~mechie aufmerksam. I m Falle yon Vossius (1883) war auf dem l inken Auge die Pupil le nach auBen zu gegen eine rands tand ige H o r n h a u t t r i i b u n g b in ver]agert, u n d birnfSrmig en t runde t . An dieser Stelle, aber aueh u n t e n u n d gegen innen zu fanden sieh weiS- liehe , ,Bindegewebsztige" auf der Irisvorderfl/~ehe vor,

Die in der neueren Zeit besehriebenen Falle weisen fast ausnahmslos derartige S t rangbi ldungen auf.

Besonders sehSn beschrieb Niederegger (1920) die kermzeiehnenden Ver/~nde- rungen. Er land am reehten Auge seines Falles am augeren Ilande des Pupillar- sehlitzes, ausgehend yore sehnigen Gewebe des Pupillarrandes, einen Strang, der in der Riehtung der Pupille in den Kammerwinkel zog und dort versehwand. Am linken Auge zogen einzelne Fasern vom Irisvorderblatt, e gegen die Hornhauthinter- fl/~ehe, mit welcher sie verwachsen sehienen; Ierner land sich entsprechend dem ~uBeren Rande der verlagerten Pupille ein aug dem Kammerwinkel sieh zungen- fSrmig vorsehiebendes, glasiges, fast halbhanfkorngrofles Gebilde, das yon der Iris ausging und mit der Hornhauthinterfl~ehe in Zusammenhang zu slbehen schien. Berberow (1924) sah die ,,etwas atrophische Iris" an den Enden der Pupille ,,in Bindegewebe umgewandelt". In Spanlangs Fall (1927) best, and auf dem einen Auge eine horizontal-ovale Pupflle, auf dem anderen war die Pupflle naeh augen- unten gegen eine kleine graue alle Sehichten durehsetzende Hornhauttrfibung verzogen; ober- und unterhatb der Pupille war die Iris mit der Hornhauthinterwand verwachsen. Kitahara (1934) fand in seinem vor kurzem besehriebenen Falle die inneren und/~uBeren R/~nder der Pupille yon straffem, fibrill/~rem Gewebe umsi~umt, yon deren innerem t~ande sich eine strangf6rmige Gewebsbildung in die mediale Kammerbueht erstreckte. In/~hnlieher Weise war aueh im FMle L Manns (1934) der Pupillarrand an den Sehlitzecken in weigliehes Bindegewebe umgewandelt und vom oberen Schlitzende zog ein breiter Strang dichlben weigen Gewebes fiber die Irisvorderfl/~ehe gegen den Limbus.

Lediglieh im FMle Imais (1922) wurden keine Kammerwinkelver/mderungen und keine Strangbildungen an dem Auge mit der schlitzf6rmigen PupiIle festgestellt;

608 tIerwigh gieger:

dagegen bestand, wie uns Herr Prof. Dr. S. Miyashita (Tokio) mitteilt, am anderen Auge eine Membrana pupillaris persistens eorneae adhaerens.

Allein sehon atff Grund dieser kritisehen Siehtung des bisher vor- liegenden Sehrift~umes ergibt sieh woht die ursgehliehe Bedeutung, wetehe der Besehaffenheit des Kammerwinkels und insbesondere den in den meisten dieser Fglle naehweisbaren Strgngen fiir das Zustandekommen der sehlifzf6rmigen Pupille zuzusehreiben ist. Die En~wieklung der in Rede stehenden MiBbildung glauben wir in folgender allgemeingfiltiger Weise erklgr.en zu kSnnen.

Abb. 3. E m b r y o hum. , ,Be." yon 21 m m g% L. des Embr~'o. U n i v . - I n s L (Prof. A.Fische l ) in Wien. Die p lasmat i schen Verbinffungsf~den 4er P u p i l l a r m e m b r a n mi t den Mesoderm- zellen 4er U r e a vm4 des t t o rnhau t endo the l s w u r d e n ¢lureh si~arke ~ b e r b e l i c h t u n g s ich tbar

ge~nachf (s. a, F . Fischer 1928, S, 301 ~nd 1931, S. 515).

Wie sehon in unserer ersten Mitteilung fiber Beitrgge zur Kenntnis seltener l~Bbildungen der Iris ausgeliihrt wurde, bestehen naeh F. Fischer (1931) in einem best immten Entwieklungsabsehnitte Verbindungsfgden plasmatiseher Natur zwischen der Pupil larmembran einerseits und den Mesodermzellen der endothelghntiehen Lage der Hornhaut sowie den Meso- dermzellen der Urea am Pupillarrande andererseits (Abb. 3); diese Verbindungsfgden bitden sieh normalerweise allmghlieh yon der Mitre der Hornhautanlage gegen den Rand zu zur~ek und verschwinden schlieBlieh spurlos.

In den vorliegenden Fgllen bleibt, nun unserer Annahme naeh ein Teil dieser Verbindungsfgden bestehen. Ferner erseheint die Enfwieklung des mesodermMen Gewebes am Augenbeeherrande in Pupillarmembran, mesodermales Bla, t t d e r Iris ~nd uveales Gerfistwerk des Kammer- winkels gestSrt, so zwar, dab einerseits die Bildung eines regelreeh~en Stromablattes der Iris unterbleibt, andererseits die normalerweise der

Beitra.ge zur Kenntnis seltener Mil~bildungen der Iris. II. 609

Resorption anheimfallenden Gebilde der Membrana iridopupiltaris und des uvealen Gertistwerkes teilweise erhalten bleiben.

Wir linden ja in diesen Fallen das mesodermale Gewebe a[s wulst- artige, zum Teil auch den Kammerwinkel erftillende Auflagerung auf der Vorderfl£ehe der ~ul~ersten Irisperipherie, als fl~tchenhafte Auf- lagerung auf der ttinterfl~ehe der Hornhautperipherie, als mehr oder minder rege!loses, bald mehr fadiges, bald mehr wolliges Netzwerk auf der Irisvorderflache und schlieftlich in Form yon Str£ngen, die die peri- pheren Anteile der Irisvorderflache und der Hornhauthinterflache ver- binden, abet, auf der irisvorderflache selbst verlaufend, auch eine Ver- bindung zwischen Pupillarrand und KammerwinkeI bewerkstelligen kSnnen. Diese Strange kSnnen m5glieherweise ein bestimmtes Stadium der Breiteentwiek]ung der Iris festhalten (I. Mann 1934), wir m6chten aber glauben, dal~ sie im allgemeinen einem Sehrumpfungsvorgange unter- liegen und dadureh einerseits eine Annaherung des Pupillarrandes an den Ci]iarrand der Iris, andererseits aber auch eine Annaherung des Pupillarrandes und der Irisvorderflaehe an die Hornhauthintei¢t~che bis zu deren vS]liger Beriihrung herbeizufiihren vermSgen.

Da naeh unserer bisherigen Erfahrung die Verbindungsfaden an- seheinend ausnahmslos sieh nut im aul~eren Drittet der Hornhauthhlter- flache vorfinden, kommt es zu einer weitgehenden Verzerrung des Pupillar- randes und entspreehend der Lage, Anzahl und Ausdehnung soleher Verbindungen zwischen Hornhauthinterflache und Irisvorderflaehe und dem Ausma6e ihrer allf~lligen Sehrumpfung zu den versehiedenen Bildern und Graden der Entrundung und Verlagerung der Pupille : So wiirde sieh, falls die Strangbildung an zwei einander gegeniiberliegenden Stellen wirksam ist, die schlitzfSrmige Pupille, wenn ein solcher Strang nur an einer Stelle zur ~¥irksamkeit getangt ist, die birnfSrmig entrundete Pupille ergeben, wie dies im wesentliehen bereits Niedsregger ftir seinen Fall angenommen hat. Aber aueh die Verlagerung einer kaum ent- rundeten Pupille, wie sie etwa im Falle Knapps bestanden hat, kann solcherart durch die Persistenz mesodermaler Gewebsanteile ohne weiteres erklart werden.

Sollten in vereinzelten Fallen in der Nahe der verzogenen Pupille auch bei genauer Untersuchung keine strangartigen Gewebsbildmlgen naehweisbar sein, k6nnte dies durch die Annahme einer spateren Auf- saugung des Gewebes wohl glaubhaft erkl~rt werden; doch wird auch in solehen Fallen die Spattlampenuntersuehung wenigstens Reste yon Strangbildungen kaum vermissen lasse~.

Immerhin k6nnte man auch annehmen, da~ in einzelnen F£llen die Entrundung der Pupille dadurch zustande kommt, dab die bei jungen Embryonen stets nachweisbare vieleekige oder unregelma{~ige Form der Pupille aueh sp~terhin bestehen bleibt. ~ e n n wir diese Erkl~rungs- mSgliehkeit nicht weiterverfolgen mSeht~n, gesehieht dies deshalb, weil

610 ~erwigh gieger"

fiber die Pupi l l enform yon E m b r y o n e n des fiir uns besonders wicht igen En twick lungsabsehn i i t e s yon e twa 20 m m grSBter L~nge des E m b r y o s keine genaueren Unte r suehungen vorl iegen, ferner, weil eben bei einer I~eihe yon F£]len Verb i ldungen der V o r d e r k a m m e r und S t rangb i ldungen innerha lb dieser ~-orliegen, welehe die yon uns in den VordergTund ger i iekte Bedeu iung des Besiehens embryona le r Gewebsverbhadungen zwisehen P u p i l l a r m e m b r a n und H o r n h a u t e n d o t h e l zu st/dizen geeignet sind. Doch beha]fen wi t uns vor, de r F rage der PuIoillenform im genann ten En twick . lungsabsehniffce du tch geeignete Un te r suchungen nooh n~herzut re ien ,

Sohliel~lieh w ~ r e es an sieh auch denkbar , d a b die En~rundung der Pupi l le d u t c h Pers is tenz ungew6hnl ieh z/~her Gef~Be herbeigefiihr~ wi i rde (I. M a n n ) . Da dera r t ige Gef£ge aber k a n m einer v611igen g i i c k b i t d u n g f~hig sein di irf ten, eine siehere Pers i s ienz soleher GefitSe jedoeh in ke inem der erw/~hnien F/i l le na.chgewmsen werden konnie , kSimen wi t diesen Erkl / t rungsversuch n ieh t Ms Mlgemeingii l t ig ansehen nnd mSchien solehen Gef~gen eine besondere Rol le be im Z u s t a n d e k o m m e n der N iSb i ldung n ieh t zusehreiben.

Vie lmehr sprechen die an e inem wei teren yon uns beobaeh l e t en FMle erhobenen Befunde fiir das Zui re f fen der oben hins ieht l ich der En t - s tehnng der E n i r u n d u n g und Ver lagerung der Pupi l le ge/ tuSerten Ansieht .

Fall 2. Das Bestehen der Augenvergndertmgen bei der 25]ghrigen ~Iarie T. war den El~ern der Patien~in seit frfihes~er Jugend bekannt. Im Jahre 1927 wurde .die_Ratient/tt in einem Wiener SpitM wegen Strab. eonvergens an beiden Augen opeNert. Sonst war sie hie augenleidend.

Statu.s I~'aesens. Lidspalte mgndetfSrmig, reehts 15, links 14 mm welt; die Trgnenpunkte sind oben nieh~ ganz 5, nnten fiber 6 mm yore inneren Lidwinkel entfernt. Die linke Karunkel ist deutlieh kMner Ms die reehte. Dutch die weite LidspMt e wird ein ExophthMmus vorget~useht, Ergebnis der Messung mit dem Exophthalmometer I1,. = L. : I 8 mm. SMer~ und Hornhaut erseheinen nieht seharI vonein~nder abgegrenzt, sondern gehen dutch eine etwa 1 mm breite Trfi- bungszone allm~Mieh inein~nder fiber. Die Bindehautgef/~f~e reiehen stellenweise ziemlieh weir in die getrfibten ggndgebiete hinein und enden mit einer nnregel- mgBigen Linie. Am reehten Auge betr~igg der horizontMe Hornhautdurehmesser 10,5, der vertikale t 1,5 mm, am linken Ange der horizon~Me t 1, der vert.ikale 10,5 mm. Die ttornhautrefraktion betrgg~ im sehwgeheren Meridian reehts 44,5, links 45,0 Dioptrien, im starker breehenden Meridian reehts (bei 10 °) 46,0, links (bei 125 °) 47,5 Dioptrien. Die I-Iornhau~ ist an beiden Augen eben nnd glgnzend und erseheint im Mlgemeinen anch durehsiehtig.

t~. A. (Abb. 4): Kammer versehieden tier, innen normal tier, angen ganz seieht. Bei 9 kommt a.us dem K~mmerwinkel ein breiger St, rang br~unlichgrauen Gewebes, der sich naeh oben und nn~en fiber dem Pupillaran~eil der Iris aufteilt und so die Puloille yon oben und unten her armartig umfagt; die Fasern des Gewebes strahlen in die Irisvorderfl&ehe ein. Zwisehen 9 und ~/~8 finder sieh an der Hintzerflgehe der Hornhautperipherie eine zgrtgraue Auflagerung, die sich mit einem zackigen, zum TeiI aneh gtasigen l~and begrenzt und die ~ueh einen kralle~ffSrmi.gen Fortsgtz in die Vorderk-~mmer hinein entsendet. Nasal im Xammerwinkel bei x/e2 beginnend siehg man ein graues glaMges Band, d~s die Innenfl/~ehe der guBersten Hornhau~- peripherie entlang l~uft, sieh naeh innen zu mit einem ziemlieh seharten Igande

Beitrgge zur Kenntnis seltener Mit~bildungen der Iris. II . 61I

begrenzt und bis etwa 1/~5 aus dem dem Ciliar~eil der peripherie, te:mporM davon ziehen ganz zarte F/~den aus dem Pupillaranteile der Iris gegen dieselbe Stel]e.

Die Iris ist deuflich in eine hellere Pupillar- und eine dunklere Ciliarzone geschieden. Der Pupillar- antefl erscheint als eine etwa 2 mm breite Ringzone yon fahlgrauer Farbe, der Ciliaranteil als ein ver- schieden breites Gebiet von stumpfgraubrauner Farbe. Die Iris zeigt wohl eine sehr deutliche radi/~re Faserung mit zahlreichen Gef/~Ben, die zum TeiI noch blut- ffihrend, zum Teil aber in weige Striinge verwandelt sind, eine eigentliche Iris- struktur ist jedoch nicht nachweisbar; so fehlen ins- besondere der ldeine Iris-

verfolgbar ist. Bei 7 verlguft ein ziemlich derber Strang Iris aufgelagerten Gewebe gegen die a.uBerste Hornhaut-

Abb. 4. Fall 2. Rech~es Ange.

kreis, Krypten wie Kontraktionsfurchen v611ig. Die Vorderfl/~che der Iris is~ yon einem lockeren Netzwerk iiberlagert, das immn-unten mehr wollig dicht, sonst aber ganz zartfaserig er- scheint; yon diesemGewebe gehen die berei~s beschrie- benen Verbindungen mit der Hornhautperipherie aus; bei 1/25 enden einzelne Fasern mit einer etwas erhabenen knopffOrmigen Verdickung.

Der Pupillarsaum ist erhalten. Die Pupille selbst ist. nach aui~en verl~gert, queroval und zeigt eine prompte lidschlul3artige Kontraktion. An der nasa- len Seite sind im Bereiche des Pupillaran~eiles der

Iris einige radiare schmale Streifen durchleuchtbar; das Irisgewebe scheint an dieser Stelle leich~ gefaltet zu sein. Der ~emporate Anteil der Pupille ist yon Abb. 5. Fall 2. Linkes Auge.

der Linsenvorderflgche ziemlich weir nach vorne abgezogen, dermoch scheint eine Lagevergnderung der Linse nicht vorzuliegen; Iris tmd Linse schlottern nicht. Die Linse ist besonders

61~ Herwigh Rieger:

uaten uud auSen yon einem wahren Teppich zarter, teiIs rundlieher, teils reich ver/~stelter Sternchenzellen bedeckt. Weitere Einzelheitea sind bei enger Pupille nicht wahrzuaehmen. Au~ Homatropin erweitert sich die Pupille zu einem liegenden Oval yon 4,0 mm HOhe and 6,5 mm Breite. Es sind dana einzelne zarte Punkt- t¢iibungen besonders in der hinteren Rinde, ferner eine amorphe Triibung in der Gegend des hinteren Pols naehweisbar. Der GtaskSrper erscheint nieht ver/~ndert.

L. A. (Abb. 5). Kammer verschieden tief, innen uaten ganz seicht, sonst normal tier. Im inneren-unteren Viertel finder sich - - etwa bei 1/211 beginnend - - ein zartgraues Baad, das die Hinterfl~che der ~uBersten Hornhautperipherie entlang l~uft, sich nach innen zu mit einem ziemlieh scharfea glasigen Ran@ begrenzt, sieh unten f~cherfSrmig auffasert und zum Tell in eiae ft~ehenhafte fiber die Pet'i- pherie der Horahauthinterfl~che au~gebreitete, glasige, stark mit Pigment dureh- setzte Triibung iibergebt; diese vertiert sich Qhne seharfe Grenze gegen eine gram weiBe glasige Auflagerung, die die Hinterflache der /~uBersten Hornhav~tperipherie des ~ul3eren-unterea Viertels bedeckt. Ia diese pigmentierte Au~lagerung strahlt auch ein etwa bei 9 begirmeader, in der R.ichtung gegea 6 verlaufender grauer St.rang eirb wetcher der in diesem Gebief~ weiBlieh getrfibten ttornhauthinterflache ange- lagert ist. Mit diesem Strange ist die Irisvorderfl~ehe auf eine l~ngere Strecke in unmittelbarer Verbindung, so dag die Iris einschlieBlich des Pupillaranteiles im inneren-unteren Viertel dadurch zeltdachartig gegen die Hornhauthinterfl~ehe verzogen wn'd. Irmerhalb dieses Bereiches ist auch ein blutfiihrendes Gefa.g naeh- weisbar, das aus dem Pupillaraa~eil kommt, in die Verbindang mit dem Strang einbezogen ist, dadurch geknickt erscheint and dann weiter gegen die Irisperipherie zu verl/iUft. Bei 1/~7 linden sieh zwisehen dem der Irisvorderfl~ehe aufgelagerten well'lichen Gewebe uad dem pigmentierten Gebiete der Hornhauthiaterfl/~che zarte fAdige Verbinduagen.

Die Iris erseheint wie am reehtea Auge deutlieh in eine hellere fahlgraue Pupillar- und eine dunklere stumpfgraubraune Cfliarzone gesehieden; sie zeigt deutliche radi/ire Fasernng, ist unten yon etwas diehterem, sonst nur yon vereinzeltem grauem BMkchenwerk bedeckt, ohne dab eine eigentliche Irisstruktur naelhweisbar w~re.

Der Pupillarsaum ist erhalten. Die Pupflle selbst ist nach innea unten verlagert, entrundet und Zeigt eine prompte Reaktion. Der innere-uatere Aatefl der Pupille ist yon der Linsenvorderflgehe ziemlich weir naeh vorne abgezogen, deanoeh scheint auch bier keine Lagevergaderung der Linse vorzuliegen; weder Iris noch Linse sehlottern. Auf der Linsenvorderflache linden sieh einzelne, zum Teil vergstelte Stemehenzellen. Auf Homatropin erweitert sich die Pupflle unter leiehter Ent- rundung auf eine Weite yon etwa 6,5 mm. Neben einzetnen zaxten Punkttrfibungen, besonders in der hinteren l~inde, ist eiae etwas diehtere amorphe Triibung in der Gegend des hinteren Pols mit zarten radi~ren Forts~tzen naehweisbar. Der Glas- k6rper erscheint nicht vergndert.

Intraokul~rer Druck. R.: 21 mm, L.: 23 mm Hg. F~ndus. I~.: Conus inferior; L.: Siehel nach unten, Typus inv. vas. retinae.

B.A.: Tortuositas. vas. retinae. Visus (Skiaskopie): R. - - 1 , 75s k.m.pl. 2,0 eyl. bei 200 6/127, L. --1,75s

k.m.pl. 3,5 cyl. bei 120 ° 6/8 ?. Wa.R. Negativ. Intern-neurologischer Be/u,nd (Dr. W. Winkler, Kiinik Prof. Jagic). Holler

spitzbogeniSrmiger Gaumen, Zahndefekte, deutliche Hatsrippe 1. starker ats r., Sehilddrfise nut im Isthmusanteil gering vergrbBert, keine Hyperthyreose, voll- kommen normaler Grundumsatz, an den inneren Organen normaler Befund; Sehnen- reflexe der uateren Extremit&t sehr lebhaft, sonst neurologisch o. B.

Zahnbe]und (Univ.-Ass. Dr. R. Trauner). Die RSntgenbilder zeigen im Ober- kiefer nur die Eckz~hne sowie jederseits 2 Molaren; im Unterk~efer ebenfalts die

Beitr~ge zur Kenntnis seltener Mi$bildungen der Iris. II. 613

Eckz/~hne, ferner 3 Schneidez/~hne, sowie jederseits einen Molaren. Von den fehlenden Z/~hnen is~ keiner innerhalb des Kiefers nachweisbar,

Klinisch sind die Z/~hne kleiner Uls ~ormal, vor allem die oberen Eckz~,hne; die zwischenliegenden Kieferanteile erscheinen eingesunker/ und zeigen einen sehr schmalen, feinen, kurzen Alveolarkamm. Beides ist fiir die Anodontie kermzeichnend, so dal~ der Angabe der Pat., es w/~ren, die fibrigen Z/~hne hie angelegt gewesen, Gl~uben zu schenken ist. Kennzeichnend ist auch, dab gerade die Eckz/~hne und einige Molaren nicht fehlen. Ubriger Mundbefund o. B.

Das Bestehen eines aus dem Kammerwinkel kommenden, auf der Irisvorderfl/tche bis gegen den Pupillarrand verlaufenden Stranges und einer bandfSrmigen VerlStung der Irisvorderfl/~che mit der Hornhau~- hinterfl~che mSchCen wir als Best/~tigung flit die oben ge/~uBer~e Ansicht iiber das Zustandekommen der schlitzf6rmigen Fupille auffassen.

Neben diesem so auffallenden Merkmale der weitgehenden Ent- rundung und Verlagerung der Pul0itle weist dieser Fall die folgenden zum Teil auch schon im ersten Falle beschriebenen Ver~nderungen auf: Eigenartige Beschaffenheit der Corneoskleralgrenze, ILleinheit und Entrundung der Hornhau% Ver~nderungen an der Peripherie der Horn- hauthinterfl/iche, insbesondere in Form glasiger Attflagerungen mit bogiger Randtriibung, Verlagerung des Kammerwinkels mit mesodermalem Gewebe, Membrana pupillaris persistens, mehr oder minder weitgehende Hypoplasie des irisvorderbla~tes. Da diese Merkmale sich demnach bei den F/~llen dieser Art regelm/~Sig vorzufinden scheinen und sie ffir die Kenntnis des eigentlichen Wesens der vortiegenden Mif~bildung auf- schluSreich erscheinen, sei auf die einzelnen Ver/~nderungen n/~her ein- gegangen.

Die hier vorliegende StSrung der Begrenzung der Hornhaut gegen die Bindehaut und die Lederhaut besteht in einem allm~hlichen und etwas unregelm/~Sigen Ubergange der Hornhaut in die Lederhaut mittels eines etwa 0,5--1,0 m m breiten Trtibungss~reifens, tier reic;h an Gef/~13en ist und den Kammerwinkel oft betr/~chtlich iiberdeckt.

Die Abgrenzung der Hornhautgrundsubstanz gegen die Sklera einer- seits und gegen die Anlage der Conjunctiva bulbi andererseits erfolgt w/~hrend eines best immten Entwicklungsabschnittes durch die sog. Corneoskleralmembra, n (Gliicksmann), die sich nach F. Fischer (1931) bei einer grSl~ten L/~nge des Embryos yon etwa 24 m m auszubilden beginnt und beim Embryo mit einer Sch.F.-Lange yon etwa 17 cm bereits sowei~ zuriickgebildet ist, dab die Hornhautgrundsubstanz un- mit telbar in die Sklera iibergeht.

In der Entwicklung und Riickbildung dieser Corneoskleralmembran dtirfte hier eine St6rung eingetreten sein, die zu der eigenartigen Be- schaffenheit des Limbus ~iihrt. Diese scheint ffir eine Reihe yon HemmungsmiSbildungen des vorderen Bulbusabschnittes kennzeichnend zu sein, deren Einsetzen in eine bestimmte friihe Entwick]ungszeit zu verlegen ist.

v. Graefes A r c h i v f i i r Ophth~,lmologic. 133.13d. 41

614 tterwigh Rieger:

So entspricht ja der in unseren F/~lIen erhobene Befund voltkomraen der Be- schreibung, die Ri~bel (1912) und insbesondere Friede (1921, 1927) yon der Be- schaffenheit des Limbus bei der Cornea plana eongenita gegeben haben und wie sie in den meisten F/~llen dieser Ver/~nderung aueh tats/~ehlich festgestellt wurde (Ri~bet 1912, Friede 1921, Swett 1924, Felix 1925, Adrogue und Courtis 1927). Trieben- stein (1922) sah sie in einem Falle yon Iriskolobom und dem Bilde der Spaltung der Iris in 2 BlOtter, den wit in/~hnlicher Weise als den kfirzlich yon uns beschriebenen Fall, n/~mlich als Persistenz des Irisanteiles der Membrana irido-pupillaris auffassen mOchten. WahrseheinlichgehOrtauchdieimFMleGloors(1898) besehriebene Limbus- veranderung hierher; es bestand bier Elephantiasis der rechten Lid- und Wangen- haut und Ectropium nveae eongenitum; Vogt (1923) land bei der Nachuntersuchung des Falles auch Eetopia Ientis et pnpillae und Sekund/~rglaukom. Friede (1922) meint, dab diese Limbusver&nderung aueh in den Fallen yon Aniridia eongenita verh/~ltnism/~l~ig h~,ufig beobachtet worden sei.

Kayser (1922) fund diese Limbusver/~nderung in einem Falle yon Hypoplasie des Irisvorderblattes mit sog. Embryotoxon corneae posterins. In den ~gtlen von schtitzffrmiger Pupille scheint sie bisher nicht besehrieben worden zu sein; im t%lle iViedereggers bestand am reehten Auge Arcus juvenilis.

Die in l%ede stehende Limbusbeschaffenheit entspricht mOglicherweise der als Embryotoxon corneae bezeiehneten Ver/~nderung, die Peters (1909) als die am h£ufigsten - - allein oder im Verein mit anderen - - vorkommende angeborene Hornh~utver/~nderung ansieht und bei welcher er histologiseh ein ,,Hintiberziehen der oberen Skleralsehichten fiber die }Iornhautgrenze °' feststellte, Ebenso wie in einem Falle yon van Duyse (1907) war such in einem yon See/elder (1909) histologisch untersuchten Falle yon Aniridie das ,,Embryotoxon" dadurch bed~ngt, dab die Bindehaut auf allen Seit~n welter in die Hornhaut hineinreiehte a.ls unter normalen Verh/~ltnissen. Bei den yon l~Ieisner (1923) besehriebenen F&llen yon ttydrophthalmus mit angeborenen Itornhautver/~nderungen und aufgehobener V0rderkammer setzte sieh bei dem einen ,,das Conjunetivalepithel mit lockerem Bindegewebe und Gei/~l]en eine Streeke welt auf die Hornhaut fort", bei dem anderen ,,sehob sich vom Limbus her unter dem Epithel eine Streeke welt ein bindegewebiger gef~Bffihrender Gewebszug fiber die Hornhautsubstanz (Are. embr.)".

Von dieser Beschaffenhei t des L imbus is t jene angeborene ode r fri ih- zei t ig au f t r e t ende , ,gre isenbogen£hnl iche" Tr i ibung (Stdihli 1914, 1919) de r H o r n h a u t z u un te r sche iden (Kestenbaum 1919, Schiecl~ [Kurzes H a n d b u c h ] 1931), die yon Attias (1912) besehr ieben und als Arcus juveni l is bezeiehnet wurde. Sei ther wi rd fiir diese t t o r n h a u t t r / i b u n g tells der Ausd ruek E m b r y o t o x o n (Kestenbaum 1919, Fuchs [Lehrbueh] 1922, Schieck 1931 [s. oben]) , te l ls der A u s d r u e k Areus juveni l is ver- wende t (Adrogu~ 1922 a, Joel 1923). U m nun dieser Unk la rhe i t in der N a m e n s g e b u n g abzuhelfen, sehlagen wir vor, die Bezeiehnungen E m b r y o - toxon u n d Areus juveni l i s g le ichbedeu tend fiir die greisenb0gen/~hnliche Hornhau%r / ibung be izubehal ten , die in unseren Fa l l en bes tehende Besehaffenhei t des L imbus hingegen als ]lembrana corneoscleralis persi- stens zu benennen.

Mit de rEn twiek lungss t6 rung der Corneoskleralgrenze erseheint aueh eine En twiek lungss t6 rung der Hornhaut verbunden , die sieh in einer Abweichung yon der no rma len Grf/3e, W61bung und Form. der H o r n h a u t /~uBert..

So wie in einigen der bisher besehr iebenen Fa l le yon sehI i tzf6rmiger Pupfl le (Greeff Fal l 4, Schaumberg, Tourtual, Abelsdorff) Mikrocornea

Beitr/~ge zur Kenntnis seltener MiBbildungen der Iris. II , 615

vorgelegen ha t t e , s ind auch in unseren Fa l l en - - besonders im ers ten Fa l le - - die Durchmesser der k l a r en H o r n h a u t a n t e i l e auBerordent l ich klein. W i t miissen hier mi t Friede (1921) yon einer Pseudomikrocornea sprechen, da, wie Friede (1921) und Felix (1925) wohl mi t R e c h t betonen, auch der t rf ibe ]~andgfir tel in die t t o r n h a u t m a B e mi¢einbezogen werden muB u n d sich d a d u r c h ein gr6Berer HornhauSdurchmesse r ergibt . Doch selbs~ bei E in rechnung des Tr i ibungss t re i fens l iegt eine ger inggradige Mikrocornea vor, wie dies auch F~ede bei der Cornea p lana beschr ieben ha t .

Die WSlbung der Hornh~u te unserer F~.lte zeigt mehr odor minde r wel t fiber die yon Friede (1927) ffir die Cornea p l ana angegebenen MaBe h inausgehende Wer te , so dab in unseren FAllen yon einer Cornea p lana n ieh t gesprochen werden kann.

Xhnlich war die Hornhautrefraktion im Falle Abelsdor]]s entsprechend einem Hornhautradius yon 7,4 mm rechts und 7,0 ram links ziemlich hoch. Auch der bereits erw~hnte Fall-Friede-Kaysers zeigte mit 40 Dioptrien hShere Werte, als sie eigentlich fiir die Cornea plana kennzeichnend sind; dagegen war die Abflaehung der Hornhaut in dem gleiehfalls erwghnten Falle Triebensteins angedeutet.

In unseren beiden Fgllen besteht gemischter Astigmatismus; in der Mehrzaht der bisher besehriebenen F~tle yon sehlitzfSrmiger Pupille bestand hypermetroper Astigmatismus (Fehr, Gree]] Fall 4 JR. A.], Abelsdor//) oder doch tIypermetropie (G~e]/Fall 4 [L. A.], ~Viederegger) ; in GreeNs Fall 5 seheint Eraetropie vorgelegen zu haben.

Unser ers ter Fa l l zeigt rechts eine le icht senkrecht , l inks eine le icht quer ovale Hornhau t , d e r zweite Fa l l reeh ts eine deut l ich senkrecht , l inks eine auffa l lend quer ovale t t o r n h a u t ; es l iegt demnach bei 3 Augen eine Abweichung yon der no rma len ~ le icht quer ovalen ~ Form der H o r n h a u t vor. Das e igenar t ige Bi ld der stehend ovalen Hornhaut bedarf einer e ingehenderen Besprechung.

:Nachdem E. Fuchs (1909) darauf aufmerksam gemacht hatte, dab eine senk- recht ovale Hornhaut bei I~'anken mit angeborener Lues und namentlich mit interstitieller Keratitis h~ufiger auftri~t als bei anderen Individuen und diese Beob- aehtung aueh von anderer Seite (Cunningham 1910, Ri~bel 1912) best/~tigt worden war, galt die stehend ovale tIornhaut vielfach sehlechtweg als ein Zeichen yon iiber- standener Keratitis parenchyma£osa..

I)emgegenfiber land Eppenstein (1912) kein wesentliehes 13berwiegen der senk- reeht ovaleri ttornhaut bei Kongenitalluisehen und faBte die stehend ovale Horn- haut als Bildungsanomalie auf. Antonelli (1913) machte in einer fast unbeaehtet gebliebenen Mitteitung darauf aufmerksam, dab die senkreeh~ ovale Hornhaut auBer bei Keratitis parenchymatosa aueh bei ]~fikroeornea - - mit oder ohne Mikrophthal- mus - - und bei l~egalocornea - - mit oder ohne kindlichem Glaukom - - vorkommt. Unter Hinweis auf Messungen K6nigsteins, nach welchen die Hornhaut im letzten Absehnitte des intrauterinen Lebens ebenfalls ovale Form mit gr6flerem senkrechtem Durchmesser aufweisen soil, sah er die bei angeborener Lues Zu findende MiBbildung der Hornhaut als ein Stehenbleiben auf einer friiheren fetalen Stufe an. Die Be- rufung auf Kgnigstein diirfte jedoch auf einem Irrtume beruhen, da in der einzigen hiefiir in Be~racht kommenden Arbeit K6nigsteins (1884) - - eine andere diesbeziig- lithe Arbeit ist nicht auffindbar - - auch in dem angegebenen Entwicklungsalter h6here Werte fiir die Breite a ts fiir die tI6he tier t tornhaut vermerkt sind. Dies

41"

616 Herwigh Rieger:

trifft aueh ffir die weitaus umfangreichere Untersuchung See]elders (1908) zu. Damit fallt wolff diese Stiitze fOx die Ansicht Antonellis, dab die senkreeht ovale Homhaut ein Stehenbleiben auf einer fetalen Stufe dars~Ilt, seine Auffassung hat aber dennoch die grSl~te Wahrseheinlichkeit fiir sich. Allerdings kann sie derzeit nicht bewiesen werden, da die 1Kessungen dcr ttornhauthOhe auch bei See]elder nur bis zum Anfange des 5. MonaSes reichen und das aussehlaggebende Fetalalter aber, wie wir noch aus- fiihren werden, etwa 8 Wochen betr~gt.

Strei]] (1921) meinte, es wfirden die yon ihm erhobenen Befunde der Absehr~igung der Hornhaut ,,vielleieht darauf hindeuten, dal~ die Hornhaut mSglicherweise entwieklungsgesehichtlich ursprfinglieh solehe Abschr~gungen besitzt, ~hnlieh wie die Pupitlenrundung nach A. v. Szily, Lindaht und See]elder aus einer 4seitigen Figur hervorgeht".

Eppenstein erimlerte daran, dal3 Zusammenh~nge zwischen Hornhautform und Asymmetrie des Gesichtes angenommen Worden waren (v. Heft). Parry (1900) besehrieb einen Fall yon senkrech$ ovaler Hornhaut bei geringgradiger Megalo- cornea und typisehem Oxyeephalus. In neuerer Zeit berieh~ete Swerdlo]] (1930) fiber einen Fall yon hochgradig senkrechter Hornhaut bei starker AsymmeSrie des Gesichtes.

See]elder (1930) ha.~ wiederhol~ eine senkreeht ovale Hornhautform auch in ganz gesunden Augen von anseheinend normalen Mensehen feststellen k6nnen.

Die angeborene stehend-ovale H o r n h a u t k a n n somi¢ in sonst gesunden Augen als ein ~ w0hl erbbedingtes Einzelmerkmal vorkommen, sie f inder sich aber andererseits auch als ein Teilzeichen bei einer P~eihe von Mil3bildungen vor, die im Zusammenhange mi t unseren F~llen fiir uns besonders bemerkenswert sind.

So wurde stehend ovale Hornhaut des 5fteren bei Cornea plana gefnnden (RiZbel ]912 [Fall Kaysers], Swett 1924, Felix 1925, Adrogug-Courtis 1927). Der sehon mehrmals erwghnte Fall Triebensteins wies links eine quer ovale, rechts abet eine stehend oval-eifSrmige Entrundnng der ttornhaut auf, wie sie auch sonst bei Iriskolobomen 6fters beobaehtet wird (Fueh.s 1922 [Lehrbuch], See]elder 1930).

Im Falle 2v'iedereggers war die Hornhaut rechts schr~goval, links eifSrmig ent- rundet; im Falle Spanlangs yon Irishypoplasie beiderseits mit hoehgradiger Korek- topie auf einem Auge bestand auf beiden Augen stehend ovale Hornhaut. Auch im Falte Knapps (1930) yon Korektopie beiderseits land sich senkreeht ovale Horn- haut.

Die in unseren F~llen ~ insbesondere im 2. Falle - - bestehenden glasig-durehseheinenden bis zar tgrauen Auflager~ngen a n der Peripherie der Hornhauthint~rflgche entspreehen dem Bilde, wie es sehon unser Fal l yon Membr~na irido-pupillaris persistens (1934) darbot . Wir wiesen sehon dama]s auf die Ahnlichkei t dieser Bi ldungen mit den yon Axenfeld (1920) mi tgete i l ten und als Embryotoxon corneae posterius bezeichneten Ver~nderungen hin; die in e inem Falle yon Hypoplasie des Irisvorder- bla t tes festgestellt worden waren. Da bisher eine zusammenfassende Sehilderung dieser Ver~nderungen n ieh t gegeben wurde, erscheint ein n~heres Eingehen darauf gerech~fertigt.

In diesem Zusammenhange sei aueh an einen Fall aus der ~lteren Zeit erinnert, der wohl irffolge der, wie wir heute wissen, kaum gerechtfertigten abfMligen Kritik v. Hippets (1900) keine Beachtung im einscb_t~gigen Schrifttum geftmden zu haben scheint. Mayer (t895) f~nd ~n beiden Augen eines 41/2 Jahre atten Madchens inner- halb der sonst klaren Hornhaut eine in den tiefsten Sehiehten liegende, etw~ 2 mm

Beitri~gs zur Ksnntnis seltener Mii~bildungsn dsr Iris. II . 617

breite, ringf6rmige, grauweiBe Triibung, die dureh Anlagerung des stumpfkonisch nach vorne ragenden und der Hornhauthinterfl&ehe angelagerten Pupillarrandes zustande kam; die Pupille war etwas nach innen-oben verlagert und dutch sins gelbliehweiSe, gleiehma$igs, etwas hinter der Pupillarebene gelegene Membran versehlossen, die als ein persistierender Rest der Tuniea vassulosa lentis aufgefuBt wurde. Die Iris seheint etwas hypoplastiseh gewssen zu sein. Der Zustand wurde mit Rseht als eine durch Hemmungsbildung entstandene Entwicldungsanomulie ungesehen.

Axen#ld (1.920) fund an beiden Augen eines sonst gesunden, niemals augenkrank gewssenen jungen Mannes sine weiSliehe Ringlinie, die etwa 1 mm veto Hornhaut- funds ganz in der Tiefe in der Ebene der Membrana descemeti gelegen war und zu welcher hin dureh die Vorderkammer veto Vordsrblatte der Iris sine Anzahl fsinster F~ssrchen zog. Zwisehen der Ringlinie und der Peripherie bestand in der gleiehsn Ebens sine ganz zarte Triibung. Axen/etd be~n~e, da$ diese Bitdung niehts mit den bisher Ms Embryetoxon bezeiehneten, im Parsnehym getegsnsn Triibungen zu tun hi~tte, sondern vielmel~- ein ,,Ligamsntum pectinatum beim Mensehen', freilich ein nut angedeutetes, genannt wsrden k6nnte.

Eins sorgfaltige Beschreibung eines sinsehl/~gigen Falles gab Thief (1921). Er fund dis ttornhaut klar his auf eine schmale ringfSrmigs, peripher gelegene Trtibung, die sich in 2 Trlibungszonen verschiedener Dichte zerlsgen lieS. In einer En~- fernung yon 11/4--11/2 mm vom Limbus verlief parallel zu diesem eine ganz schmale, diehte, der Ebene dsr Descemsti angehOrige, leicht gewellte Triibungslinie, die s/4 der Hornhaut u:mfaSte. Dieser dichten Triibung entsprach sine AnlStung des Iris- stromas tells zusammenh~ngend bandartig, tells in Form zahlreieher mehr oder minder zarter Fgden, so daS eine ganz sehmale, naeh beiden Seiten seharf abge- grenzte ringfOrmige vordere Syneehie bestand, die die Vordsrkammsr in 2 Abtei- lungen schied. Zwischen dieser Trtibung und dem Hornhautrande fund sieh sine ebenfalls in der gleichen Ebene liegende, breits, bandfSrmige Triibung yon wesent- lish geringerer Diehte, die die ganzs Hornhau~ umzog, aueh in dem yon der sehmaten Triibnng frei gelassenen Sektor. Die dichte bogenfSrmigs Itornhauttriibung war hisr demnaeh durch die unmittelbare Anlagerung des Irisstromas in Bandform zustande gekommen; die zartere Triibung hingsgen diiffte dsr mshr fl~ehenhaften Auflagerung des mesodermalen Gewebss entsproehen habsn.

Aueh .Kayser (1922) besehrieb 2 F~lle yon Hornhauttriibungen als Embryotoxon corneas postsrius. Im ersten Falle fund sieh in 4/5 des Hornhautumfanges ein etwa 3/4 mm innerhalb des Kammerwinkels verlaufendes leicht gewelltes homogen weiSes Trfibungsband; zwischen diesem und dem Limbus war das Hornhautgewebe leieht getrfibt. Es bestand keinerlsi Verbindung zwischen dem Trfibungsband und ,der Irisvorderfl~che. Im 2. Fatle fund sich etwa s/4 ram veto Kammerwinkel ent- fernt, konzentrisch zu diesem vsrlaufend in der Hinterwand der Hornhuut nasal eine etwa 1/s des Hornhautumfanges einnehmende, homogen weiSe, scharf gezsichnete schmale Ringtriibung, die in der Mitte etwas dicker war und an den Enden rein auslief. Das Gswebe zwisehen Ringlinie und Kammerwinkel war Mar und gefgBlos, auch bier bestanden keinerlei Verbindungen zwischen Triibung nnd Irisvorderfl/~che.

Remky (1927) teilte das Ergsbnis einer genausn Spaltlampsnuntersuehung eines eigensn Falles mit. Er fund auf beidsn Augen sin etwa a/4--1 mm innerhalb des Hornhautrandes verlaufendes sehmales, grauwsil3es, teieht gewelltes Trtibungs- band, das am linken Auge bei 1/26, am rechten bei 7 aus dem Kammsrwinkel anfstieg und am linken Auge bsi l l , am rechten bsi 10 wiedsr verschwand; es machte den Eindruek einer flaehen, glasigen Triibungslinis yon ziemlich glsiehmgBiger Breite, die sieh auf der Itornhautriickfl/iehe ausbreitete. An 2 etwas verbreitsrten Stellen sal3 ihr pupillarw~rts je ein knopfahnliches durchseheinendss Gebitde mit gelblichem Stiehe auf. Zwisehen Triibungsring und Limbus war das tiefere Hornhantgewebe nicht vSllig klar, aber aueh nicht wesentlich getrfibt; man erhielt den Eindruck,

618 tterwigh Rieger:

als ob die Ringteiste, zu grS$ter Feinheit abfallend, sieh kammerwinkelwarts fortsetzte. Medianwarts vonder Ringlinie war das Hornhautgewebe vSllig tdar, in der Naehbarschaft der Ringlinie zeigte die hinters Grenzschicht zartesfe fl~ehen- haste Trfibungen. Verbindungsfaden zwischen ttornhauthinterflaehe and Iris- vordeffl~ehe bestanden keine.

Saba (1927) land bei der Spaltlampenuntersuehmlg seines ]~'alles an beiden Augen zwisehen I~mmerwinkel and Descemeti einen undurchsiehtigen Ring, der von ,,unregelm~13ig and abnorm entwickelten skleroeornealen Trabekeln" gebildet war; eine grebe Anzaht yon ,tiefen Trabekeln" erreichte die Wurzel der Regenbogen- haut und war mit Pigment durchsetzt.

Knapp (1930) sah an beiden Augen seines Falles yon Korektopie sine wei$e, senkreehte, bogenfSrmig verlaufende Trfibung, die temporal sin sehmales rand- st~ndiges ttornhautsegment einnahm. Entsprechend dieser Trfibnngslinie war die Iris mit der I-Iornhauthinterfl~che adherent, auch zwisehen der Triibung und dem Limbus stand die Iris mit der Hornhauthinteffl~che fast in Berfihrung.

Das Bestehen yon H6rnhauttriibungen bei den Fallen yon Verlagerung und Sehlitzform der Pupille der ~lteren Zeit wurde schon oben vermerkt; doeh sei in diesem Zusammenhange noehmals tier yon Bi~rstenbinder (1902) erhobene Befund sines feinen weil31iehen Streifens erwghnt, der bogenfSrmig dem inneren Hornhaut- rande parallel entlangzog.

Der als Embryotoxo n corneas pos~teriu~s bezeichneten Vergnderung liegt die Persistenz mesodermalen Gewebes in der Peripherie der Hornhaut- hinterflgche nnd im Xammerwinkel zugrunde. Das Embryotoxon corneae posterius stellt jedoch kein einheitliches klinisches Bild dar, es linden sieh vielmehr die fo]genden Formen yon Hornhauttrtibungen dabei vet.

1. Eine seharfe, etwa 1 mm innerhalb des Limbus zu diesem parallel verlaufende, gewShnlich bogenfSrmige, selten wellige, zartgraue bis wei$1iche Triibnngslinie, die meist nur an den inneren oder ~ul~eren, seltener auch a n den iibrigen Hornhautanteilen ausgebildet ist; sie ent- sprieht dem zentralen Rande einer glasigen Auflagerung der Peripherie der Hornhauthinterfl~ehe. Die ¢ieferen ttornhautschichten sind ~iber dieser Triibungslinie kaum gelbriibt. Eine Verbindung mit dem der Iris- vorderfl~ehe entsprechenden mesodermaIen Gewebe fehl$ entweder vSllig oder aber es sind einzelne zarte F~den und Str/~nge oder doch Rests solcher in Form blind endigender Fgden, Zacken oder knopfartiger Verdickungen an der Itorl3hauthinterfl~tche nachweisbar. Die Ringlinie erscheint gegen die Mitts zu scharf, gegen die Peripherie zu unscharf begrenzt.

2. Ein dichtgraues bis weil~es bogenf6rmiges Trfibungsband, das meist nieht so nahe dem Limbus als die eben beschriebene Triibungslinie etwa 1--2,5 mm yon diesem ~ und manehmal aueh nicht vSllig parallel zu ihm verI~uft. Diese [iYtibnng gehSrt den tieferen Stromaschichten an und ent, steht dutch die unmittelbare Anlagerung der Irisvorderfl£che. Die AnlStung kann sowohl die eiliaren aIs auch die pupillaren Anteile der Iris betreffen und dementsprechend zu einer ring- eder bogenfSrmigen Vorderen Synechie der peripheren Irisantefle oder zu kurzen bogen-

Beitri~ge zur Kenntnis seltener MiBb]ldungen der Iris. II. 619

fSrmigen oder ringartigen Verbindungen des Pupillsrrandes mit der Horahauthinterfl~che ffihren.

3. Das zwischen den besehriebenen Triibungen und dem Limbus gelegene Gebiet erscheint klar bis schleierartig getrfibt entsprechend der flgchenhaften Ausbreitung der die HinterfI£che der Hornhaut- peripherie bedeckenden glasigen Auflagerung. Diese Aufiagerlmg be- grenzt sich zentrMw/~rts durchaus nieht stets mit der beschriebenen bogenfSrmigen Trfibungslinie, sondern vermag auch ohne sehgrfere Begrenzung zu enden; sis finder sich demnach auch in Fgllen (Rieger 1934) und an Stellen, wo keine solche ]~ingtriibung nachweisbar ist. Unter gfinstigen Beobachtungsbedingungen kann die glasige Auflggerung bis in den Kammerwinkel hinein verfolg~ werden. InnerhMb dieses Gebietes kann es auch zu deutlicher Pigmententwicklung kommen.

4. Aueh dieses yon der glasigen Auflagerung eingenommene Gebiet kann einzetne f~dige Verbindungen mit der Irisvorderf]~tche oder l~este solcher in Form yon knopf-, zapfen- oder krMlenfSrmigen Erhabenheiten zeigen. Aueh fiber solehen Stellen kann es ~ wie nnsere F/~lle lehren - - manehmal zu dichteren Trfibungen der angrenzenden Stromaschichten kommen, die dann rur~dliehe Formen a ufweisen. Da diese Trfibungen demnach nicht grunds~tzlieh yon den beschriebenen bogenf6rmigen Trtibungen verschieden sind, erseheint deren systematische Abtrennung l~aum gerechtfertigt.

Im fibrigen erseheint auch die ffir die bogenf6rmigen Trfibungen verwendete Bezeichnung Embryotoxon corneae posteriums nicht sehr zweekm~13ig, zumM, wie sehon A xsnfeld betonte, diese Trfibungen wohl in keinem unmittelbaren Zusammenhange mit der etwa bei der MegMo- cornea zu findenden und Ms Embryotoxon bezeiehneten ringf6rmigen PareI~chymtrtibung stehen dfirften, sondern vielmehr im wesentliehen dureh die pathologisehe Beschaffenheit der Kammerbucht bedingt sind.

Schon EntTelbrecht hut bei Mitteilung seiner Fg.lle yon Dehiszenz- bildung der Iris (1908) auf das eigenartige VerhMten des bis in den Kammerwinkel reichenden feinf/~digen, grauweiften Gewebes aufmerksam gemaeht, das die ganze Irisvorderfl/~ehe der Iris wie ein Spinnwebennetz fiberzieht und darauf hingewiesen, daft van Duyss (1907) bei der histolo- gisehen Untersuchung sines FMles yon partielter Aniridie sin fetMes Gewebe iln Kammerwinke] festgestellt hat, das ihm identiseh mit dem beim menschlichen Fetus vorkommenden Ligamentum pectinatunl sehien. Ahn]iche Befunde konnten aueh Clausen (1905) und Seefeld~r (1909) erheben, die sine Verlegung des Kgmmerwinkels durch eine ungewShn- liche Entwicklung des uveMen Gerfistwerkes oder Verwachsung des Irisstumpfes mit der Hornhauthinterfl~ehe (Claus~n) oder dureh sine Persistenz des uveMen Gerfistwerkes (Se~feldsr) fanden. DaB Axenfeld die Ms Embryotoxon corneas posterius bezeichnete Ver~nderung Ms sin ,,angedeutetes Ligamentum pectinatum beim Menschen" aufzufassen

6"20 I~erwigh Rieger:

geneigt war, wurde bereits oben erwghnt. Auch Rieger (1934) sah die in seinem Falle bestehenden Kammerwinkelvergnderungen als, ein persistierendes uveal~s Geriistwe@ das Ka/mmerwinkels an.

Was die F~lle yon schlitzf6rmiger Pupille betrifft, hat schon Gree]/ auf die in seinem Falle 4 bestehende Verlagerung des Kammerwinkels durch graues Gewebe hingewiesen, wie es in/~hnlicher Weise auch in unserem 1. Falle ausgebildet ist. In der neueren Zeit erw~tmen zwar Niederegger, Kitahara sowie Mann aus dem Kammer- winkel kommende Str/~nge, ohne aber n~her ~uf die Beschaffenheit des Kammer- winkels einzugehen.

~Vieweit in den einzelnen F/~llen die Differenzierung des mesodermalen Gewebes zum uvealen Gerfistwerk iiberhaupt vorgeschritten war, mull freilich dahingestellt b]eiben.

Die in unserem 2. Falle bestehende Beschaffenheit der .Iris darf im allgemeinen wohl als kennzeichnend Iiir die F/~lte yon Verlagerung und Entrundung der Pupille angesehen werden.

Die Iris zeigt hierbei eine deu~liche Sonderung in. eine hellere Pupillar- und eine dunklere Ciliarzone. Die Pupillarzone erscheint als ein etwa 1,5 mm breites fahlotivgraues Ringgebiet, das dem M. sphincter pupitlae en%prich~. Die Ciliarzone zeigt eine stumpfgraubraune his stahlgraue Farbe, je nach tier Dichte der das Pigmentbla£t bedeckenden grauen S~romaYasem; diese weisen eine deutliche Radii~rausrichtung auf und tassen den Verlauf zahlreicher Gefi~$chen erkennen, die zum Tell blur. fiihrend sind, zum Tell in weii3e geschl~ngelte bindegewebige F/~den verwandelt erseheinen. Diese FI/~ehe ist iiberlagert yon einem mehr oder minder reich entwickelten, bald mehr spinnwebenartigen, bald mehr gespinstartig verfilzten, bald mehr wolligen Gewebe yon wei$1ichgrauer bis gelblicher Farbe, das nur selden radi/~re Ausrichtung oder eine An. deutung yon Kryp~en erkennen l~l~t. Der kleine Iriskreis fehlt meist vSllig. Kontraktionsfurchen sind nur selten nachweisbar. Dieses Gewebe 1/~ftt den Pupittar~eil meist frei, fiberlagert gewShnlieh nur den Ciliarteil, wird gegen den Kammerwinkel zu reichlicher und fiillt diesen stellenweise ganz aus. Dor~ sind manehmal girlandenartige Gewebsziige oder aueh flache, hiigelartige Erhebungen nachweisbar, die die Hornhauthinteffl/tche nicht erreichen. In zahlreichen Fallen konnten aus dem Kammerwinkel kommende Str/~nge festgestellt werden, die meist im Bereiehe des Ciliar- teites ins Gewebe einstrahlten, 5fters abet auch den Pupitlarrand setbst erreichten; in diesen F~llen scheint die Pupille stets yon einem derben Gewebsring umrahrat zu sein.

Bezfiglich der Verbindungen zwischen Hornhauthinteffli~che und Iris- vorderfl/iehe ist dem bisher Gesagten nur wenig hinzuzufiigen. Diese Verbindungen kOnnen hinsichtlich Zahl, St~rke und Ausmaft stark schwanken. Am h/ilffigsten finden sich Str/~nge und F/~den, selt.ener bandartige Verbiiadungen, doch wurden auch k]eine fl/~chenhafte An- lagerungen beobaehte~; ja in sel~enen F/i, llen kann es anseheinend auch zur vSlligen Anheftung der Iris an die Hornhauthinterfl/~che kommen, wie

Beitriige zur Kenntnis seltener Mit]bildungen der Iris. II. 621

dies bei einer best immten Form des Hydrophthalmus festgestellt wurde (Jones 1905, Reis 1911, Meisner 1923). Die gleiehen Reste solcher Ver- bindungen, wie sie sich a n der Hornhauthinterfl/tehe vorfinden und wie sie oben bereits besehrieben wurden, kSnnen auch an der Irisvorderfl/iehe nachgewiesen werden. W/ihrend die yon dem mesodermalen Gewebe bedeekte Zone der Hornhauthinterfl/iche nieht fiber einen Randgfirtel yon etwa 2 mm Breite gegen die Mitte zu hereinreicht, kSnnen ent- spreehend den fetalen GrSBen- und Lageverh/iltnissen Teile der ganzen Iris vom ciliaren Rand bis zum Pupillarrand in die AnlStung einbezogen sein.

Das der br/iunlichgrauen Stromaschicht der Iris aufgelagerte eigen- artige Gewebe entspricht wohl,/ihnlich wie dies schon Engelbrecht (]908) und Adrogud (1922 [b]) angenommen hatten, dem Gewebe der fetalen Lamina irido-ioupillaris (Jeannulatos). Doeh scheint es wahrsehein]ich, da6 diese ihre normale Ausbildung in den in Rede stehenden F/illen nicht erreicht hat, sondern gleich dem fibrigen mesodermalen Gewebe des vorderen Bulbusabsehnittes in ihrer Entwicklung yon der Hemmungs- miBbildung betroffen wurde. Die meisten der beschriebenen F/ille weisen Reste der Membrana puioillaris oder fiberhaupt der Tunica vas- culosa lentis aufl

Da das klinisehe Bild der Irisvorderfl/iche in den F/illen yon eirdaeher ]rishypoplasie (ohne Pupillenver/inderungen [Riibel 1913, Adrogud 1922 b, v. Pellathy 1926]) mit der bei Irishypoplasie mit Entrundung und Ver- lagerung der Puioille bestehenden Besehaffenheit VSllig iibereinstimmt, 1/iBt sich als Stfitze f/Jr die obige Auffassung ein histologiseher Befund verwerten, den Seefelder (1908 [Fall 4]) an den Augen eines Diprosopus tetrophthalmus erheben konnte.

Er ~and ,,eine auff~llige Armut der Iris an bindegewebigem Stroma, wogegen der ektodermale Anteil der Iris - - Pigmentepithel und Sphincter - - in normaler Weise entwickelt ist. Der grSBte Tell der mesodermalen Bestandteile auf der Irisvorderfl/iche gehSrt, wie sich mit Bestimmtheit feststellen l~iBt, der Pupillar- membran an, welche aueh in diesem Falle mit seltener Klarheit zumeist bis an den Kammerwinkel verfolgt werden kann".

Seefelder selbst dachte daran, ,,ob nieht die kliniseh mehrfaeh be- schriebenen F/ille yon ausgedehnter Defektbildung des Irisstromas bei Erhaltensein des Pigmentblattes auf eine solche Ursache zurfick- zuffihren seien" und erw/ihnte eigene einschl/igige Beobaehtungen.

Der Ansieht Streiffs (1913), dab die in Riibels Fall bestehende Hypo- lolasie des Irisvorderblattes dureh eine fiberm/iBig starke Rfiekbildung der die Pupil larmembran und das ir isstroma bildenden Mesodermschicht zu erkl/iren w/ire, kSnnen wir uns demnaeh nich% anschlieBen.

Die im ersten Falle bestehende Beschaffenheit der Iris ist ffir die Mehrzahl der einsehl/igigen F/ille deshalb weniger kennzeichnend, well hier zu den angeborenen auch noeh erworbene Gewebsver/inderungen hinzugetreten sind. Eine Verbindung yon angeborenen und erworbenen

622 Herwigh Rieger:

Gewebsvergndernngen dieser Art wurde in einem Falle yon Sekund/tr- gtaukom bei par~iellar Aniridie dutch Kubik (1924) nachgewiesen und diirf~e insbesondere auch in den yon Frank-Kamenetzki (1925) mit- getait~en F/~llen yon Sakund£rglaukom bei angeborener Irishypoplasie vorgelegen haben.

Auf die Frage nach dem Zustandekommen der Drucksteigerung in den F/itlen yon Irishypoplasie mit oder ohne Entrundung und Verlagerung der Pupille soll bier nicht n~iher eingegangen werden, zumal es aus iiuBeren Griinden in unserem Falle nieht m6glich war, den Eirfflul3 pupillenerweiternder Mittel zu priKen. Span- lang hat auf Grund derartiger Untersuehungen in der Irishypoplasie als soleher einen wichtigen Faktor fiir die Entstehung des Sekund/irglaukoms gesehen. (Siehe hiezu auch Meller [1916] sowie See[elder [1920].) Aueh Frank-Kamenetzki hatte die Ursache der Drueksteigerung in den hoehgradigen Veriinderungen des Irisgewebes selbst gesucht. Doeh sprieht manches, so etwa dab nur in unserem 1. Falle, der die schwereren Kammerwinkelver/inderungen zeigt, nieht aber auch im 2. Glaukom besteht, ferner, dal~ bei diesem die Drueksteigerung nicht dureh Miotiea, wohl aber dureh Cyelodi~lyse eine - - wenigstens am reehten Auge anh~ttende - - Iierabsetzung erfahren hat, eher ffir die ursgehliehe Bedeutung der abwegigen Kammerwinkel- gestal~ung, auf welehe aueh Clausen (1905) und See/eider (t909) auf Grund histo- logiseher Uutersuchung yon Aniridiefiillen hingewiesen ha, ben.

Dennoeh m6ehten wir die am rechtan Auge unseres 1. Falles und in /ihnliehan F/illan yon Irishypoplasie bestehende, wohl als sekund/~r auf- zufassande (Seefdder 1927) Lochbildung der Iris nich~ in unmittelbaren Zusammenhang mit der vorhandenen Drucksteigerung bringen. Aller- dings scheinen darartige sdcundgre Lochbildungen der Iris nur in jenen F~illen yon Irishypoplasie vorznkommen, die gleichzeitig aueh Druek- steigerung aufweisen ( Gloor 1922, Frank- Kamenetzki, Spanlang , Rossano 1933, unser Fall 1) ; die aus der ~lteren Zait stammenden F~lle (Axenfeld und Ziehv, Polte 1903 [Fall 5], Engelbrecht 1908, Faber 1908, Greeff , Carsten 1919 u. a.), bei welehen keine Angaban fiber den in~raokulgren Dr uek vor- liegen, sind in dieser tIinsieht niaht als beweiskr/tftig anzusehen. Doeh finden siah einerseits F/ille yon Irishypoplasie mit Drucksteigerung ohne Loehbildung dar Iris (Knapp) , andarersei~s wiesen unter 9 F~Iten Frank- Kamenetzkis mit Drueksteigerung nut 2 F/~lIe Loehbildung auf, und zwar jane baiden, bei welehen aueh Korektopie vorlag; ferner bes~eht sowohl in dan F/illen SpanlanfIs, Rossanos als auch in unserem 1. Falle ~ an- seheinand auch in Frank.Kamenetzkis Fall 10 ~ die Loehbildm~g, trotz- dam beida Augen Drucksteigarung aufwiesen, nur auf einem Auge, und zwar auf jenem mi~ der st~rkeren Verlagarung der Pupille. Wit m6ehten daher die eigen~liche Ursaehe der sekund~iren Lochbildung der Iris in diesen F~llen weniger in der Druckatrophie des Gewebes als vielmehr - - ~hnlich vie schon Frank-Ka~nenetzki - - in der eigenartigen maehanischen Beanspruehung sehen, welaher das pathologiseh aufgebaute und woh] auch mlgenfigend ern/thr~e Gewebe der Iris in jenen F/illen unterworfen ist, bei welehen zugIeich eine starke Verlagerung der Pupille besteht. An- sahainend weisen ja nur soIahe F~lta yon Irishypoplasie mit Sekund~ir-

Beitr~ge zur Kenntnis seltener Mil~bildungen der Iris. II. 623

glaukom eine derartige Lochbildnng der Iris auf, bei welchen ein Teil der Irisfl~che durch sine starke Verlagerung der Pupille auch einer ungewShnliehen Dehnung und Spannung ausgesetzt ist. Der yon Engel- brecht ge/iui3erten Meinung, dab an den Defektstellen yon vorneherein sine Aplasie des Irisstromas bestanden hi~tte, k6nnen wir uns demnach nicht anschlieBen.

Entsprechend der radi£ren Faserung des Irisgewebes verl£uft der Defekt stets radigr und ist meist spaItfsrmig; bei birnfSrmiger Ent- rundung der Pupilte ]iegt er ann/~hernd in der t~iehtung der HauI)taehse der Pupille (Fabsr, Frank-Kamenetzki [Fall 5], Spanlang, unser Fall 1), bei schlitzf6rmiger Pupille senkreeht zu deren Hauptaehse (Greeff Fall 5). Die Lochbildungen sind meislb nu t in tier Einzahl vorhanden, doeh sind aueh Fitlle mit mehreren Seheinpupillen besehrieben (u. a. Engelbrecht, Rossano).

Der Defekt ist manchmat von einem Pigmentsaum eingefaBt, welehem entsprechend einem yon Bentzen und Leber (1895)erhobenen histologisehen Befunde eine vSllige Atrot)hie des Stromas dieser Stel]e bei Erhaltensein des Pigmentblattes zugrunde liegt (Engdbrecht 1908, Carsten 1919).

Bemerkenswert erscheint, dal~ in unserem Falle innerhalb des Defektes, den wir mit Reeht als sekund£r auffassen zu diirfen glauben, ein Netzwerk yon Fasern der vorderen Irisschieht vorhanden ist, wie es Seefelder (1927) neben der runden Form des Defektes als Kennzeiehen einer prim/~ren Loehbildung ansieht. Ein solches Netzwerk wurde anseheinend bisher nur in den F~llen Poltes, Engelbrschts und Carstsns beschrieben und yon Seefelder (1927, 1930 [b]) in zwei eigenen F~llen beobaehtet. Den Fall Carstens wie die eigenen F/~lle sieht Seefelcler als primate Defektbildungen des ek*odermalen Irisblalbtes an. Wir mSchten nun abet auf Grund der Abbildungen und der Besehreibung nieht nur Poltes und Engelbmchts, sondern aueh gerade Carstens ]?all Ms sekund£re Loehbildung bei Hypo- ptasie des Irisvorderblattes auffassen. Aueh die rundliehe Gestalt des in Carstens Fall bestehenden, einen ganzen Sektor einnehmenden Defektes spricht nicht gegen diese Auffassung ;ein solcher Defekt land sieh auch in Frank-Kamen~tzkis Fall 10 mit sicherer sekund/~rer Lochbildung und k6nnte aus mehreren nebeneinanderliegenden kleineren Defekten ~ wie sie etwa in Rossanos Fall bes~ehen ~ entstanden sein. Uber die von Seefelder beobachteten F/~lte, yon welchen einer sin fast kreisrnndes Loeh aufweist, mSchten wir uns in dieser ttinsicht kein Urteil erlauben. Doeh kann bei dieser Sachlage ein tiber dem Defekt vorhandenes Faserwerk kaum mehr Ms Zeiehen einer prim/~ren Loehbildung gewertet werden und es fragt sich sehlieBlieh aueh, ob vom Pigmentblatt ausgehende primi~re Defektbildungen der Iris fiberhaupt vorkommen.

Die Pupillarreaktion ist je naeh dem Ausma8 der Entrundung und Verlagerung der Pupille gemiil3 den anatomischen Verh£1tnissen mehr oder minder wMtgehend beeintr~ehtigt. Bei sehlitzfSrmiger Pupille

6~4 Herwigh Rieger:

kann sie vielfach als eine lidschlul~artige Reaktion bezeichnet werden, da - - entsprechend der mechanischen Behinderung - - wohl eine deutliche Verengerung des Spaltes, aber keine st/~rkere Verkfirzung dessen Sta%- finder.

Hinsichtlich der Form der Pupille finden sich in den beschriebenen F/~llen alle ~berg/~nge yon ovaler Entrundung iiber Birnform bis zur ausgesprochenen Schlitzform vor. Eine Abh~ngigkeit der Rich¢ung des Schlitzes yon der Lage der Kerben der feCaten Pupille (Tamamscheff) konnten wir - - wie schon Niedereggzr ~ bei der Durchsicht des Schrif¢; turns nicht fests~ellen. Die Verlagerung der Pupille ist in manchen F/~llen gering, in vielen F~tllen aber is~ die Pupille bis an den Kammer- winket heran verzogen. Wie schon erw/~hnt ist die Pupille in mehreren F~le~l yon einem derben Gewebsring einges/~umt. Entsprechend der Schrumpfung des Gewebes, das die Anheftung des Pupillarrandes an die Hornhauthinterfl/~che herbeigeffihrt hatte, erschein¢ die Pupille manchmal yon der Linse deutlich abgehoben. Die Linse selbst war in keinem der bisher beschriebenen F/~lle sicher verlagert. In einigen F/~llen besteht ein Ectropium des Pigmentepithets.

In zahlreichen F/~llen is~ die Schlitzform der Pupille auf beiden Seiten in gleicher VCeise ausgebildet ; in manchen F/~llen weisf woht die Pupille des einen Auges Schlitzform, die des anderen aber Birnform auf, wie dies auf Grund der oben gegebenen Erkl/~rung des Zustandekommens der En~rundung und Verlagerung dot Pupille ohne weiteres Vers~/~ndlich is$. Nun finden sich aber auch F/~lle, bei welchen zwar beide Augen die Zeichen der Irishypoplasie darbieten, aber nur ein Auge auch die Ver- lagerung und Entrundung dei ~ Pupille zeigt (Imai, Spantang, Frank- Kamenetzki [Fall 5], Rossano). Aus dieser Tatsache geh$ hervor, dab die Entrundung und Verlagerung der Pupille im allgemeinen zwar ein sehr auffallendes Merkmal der in Rede stehenden MiBbildung darstellt, daf~ ihr abet gegeniiber den anderen oben aufgez£hlten Merkmalen, die zugleich auch einen Anhaltspunk~ Ifir die Art und den Zeitpunkt der En~stehung der EntwicklungsstSrung zu ]iefern imstande sind, die Rolle eines verh/fltnism/~Big nebens~.chlichen Teilbefundes zukommt, der zudem in Grad' und Form seiner Ausbildung nicht b]of~ starkem Wechsel unter- worfen ist, sondern sogar fiberhaupt zu feh]en vermag. Wir halten daher agmtliche F~lle von Hypoplasie des Irisvorderblattes, gleichgiiltig ob sic eine Entrundung und Verlagerung der Pupille aufweisen oder nicht, einschliefilich der unter Bezeichnung des Embryotoxon corneae posterius beschriebenen FdiIle fiir eine genetisehe Einhe~t, die sich auf den gleichen Zeitpunkt des Einsetzens der Entwicklungsst6rung des Me,~oderms des vorderen Bulbus- abschnittes begri~ndet und dies trotz der dutch die Unterschiede der Pupillen- gestaltung beding~eu Verschiedenheit des klinischen Bildes. Die Zusammen- geh6rigkei~ dieser F/~lle erhe]lt auch aus der Beobachtung Frank-Kame- netzkis, der unter 11 F/illen yon Irishy39oplasie auch 2 F/~lle land, die

Beitrgge zur Kenntnis seltener MiSbildungen der Iris. II. 625

zugleich Korektopie und sekundare Loehbildung der Iris aufwiesen; ferner aus der Beobachtung Gli~hs (1927), der beiderseitige Irishypoplasie bei Vater, Sohn nnd Tochter nachwies, von welchen die Tochter auch eine

- - anscheinend schtitzf6rmige - - Entrundung beider Pupitlen zeigte und schlie61ich aus der Beobachtung Rossanos, der beiderseitige Irishypo- plasie bei Vater und Sohn feststellte, wobei aber beim Valer auf einem Auge auch Korektopie bestand.

Die in Redo stehende MiSbildung, die vielteieht mit dem zusammen- fassenden Ausdrueke einer Dy~genesis mesodermalis eo~meae et iridis bezeichnet werden kSnnte, weis~ enge Beziehungen zu der als Cornea plana bezeiehneten MiSbildung auf, die F~iede (1921) als ein mehr odor weniger im Vordergrund stehendes Symptom einer allgemeinen Unter- entwicklung der mesodermalen Anlage bzw. ein Stehenbleiben dieser auf einer embryonalen Entwicklungsstufe aufgefal3t hat. Bestand ja in den yon Friede-Kayser und yon Felix beschriebenen Fiillen yon Cornea plana gleiehzeitig auch Irishypoplasi% im Falle Friede-Kaysers ver- bunden mit Embryotoxon corneae posterius, in einem der beidei1 Fi~llo yon Felix verbunden mit Korektopie. ])as Zustandsbild der Cornea plana ist deshalb wohl nicht grunds£tzlich yon der Dysgenesis meso- dermalis corneae et iridis abzutrennen, sondern vielleicht als eine hinsicht- lich der Entwieklungsst6rung der Hornhaut besonders weitgehende Form dieser aufzufassen.

~'riede (i927) hat allerdings sparer die Cornea plana als ,,eine Ausdrucksform einer hypoplastisehen EntwicklungsstSrung der gesamten Corneosklera angesehen, die die verschiedensten klinischen Formen annehmen kann" und die stets mit J-Iemmungsbildungen der Netzhaut und des Opticus verkniipft erseheint.

Die Beziehungen zu dem als ,,Membrana irido-pupillaris persistens" beschriebenen Zustandsbilde wurden sehon mehrmals.hervorgehoben. Die S¢6rungen in der Entwieklung der Kammerwinkelgegend einerseits, der Iris andererseits, bilden aber aueh eine Brfieke zur sog. Aniridie. Die Aniridie wgrd nun allerdings yon Seefetder (1909) gewissermai]en als eine Entwicklungshemmung der Netzhaut aufgefa131;, demgegenfiber aber yon Clausen (1921) in erster Linie als eine St6rung der mesodermalen Entwicklung betrachtet. Wir mSchten die Aniridie als eine ttemmungs- miSbitdung ansehen, die sich nicht blol~ auf die mesodermMen An~ile des vorderen B ulbusabschnittes, sondern auch auf den AugenbecherTand selbst erstreckt. Auf die haufige Verkniipfung der Aniridie mit der Aplasia foveae centralis als erster hingewiesen zu haben, ist Seefelders bleibendes Verdienst; wir glauben aber dieser Tatsache - - sie lediglich feststellend - - am boston durch die Annahme des Bes~ehens einer positiven Korrelation zwischen Aniridie und Aplasie der Maculagegend gereeht zu werden.

In diesem Zusammenhange sei auch noch an die F~lIe yon Vossiu8 (1883) und Gi~nsburg (1890)erinnert, die an dem einen Auge Aniridie, an dem anderen Irishypoplasie mit schlitzf6rmiger Pupille aufwiesen. Sehliet31ieh ~mrde Hypoplasie des Irisvorderblattes yon Potte (t903) und Engelbrecht (1908) bei 3 Brtidern

626 Herwigh Rieger:

besehrieben, die yon einer mit partieller Aniridie und Luxatio lentis behafteten Mutter abstammten.

H3upoplasie des Irisvorderblattes kann sich auch in jenen insbesondere yon Reis (1911) u n d Meisner (1923) yon der klassischen Form des Hydr- ophthalmus abgetrennten F~llen kindlichen Glaukoms vorfinden, die eine zun£chst ftache, sp£ter allenfalls vSllig aufgehobene Vorderkammer mit weitgehender Anlagerung der Iris an die Hornhauthinterfl~che auf- weisen. Solche Fi~lle k6nnen zum Tell gleichfalls der Dysgenesis meso- dermalis corneae et iridis zugez~htt werden, wie etwa die F~lle yon Jones (1905) und Reis (1911), zum Teil aber bilden sie, da sie auch Defekt- bildungen der Membr~na descemeti zeigen k6nnen (Reis 1911, Meisner 1923), zugleich auch eine Verbindung zu den F~illen der angeborenen Triibungen und Staphylome der Hornhaut (Peters).

Wieweit sich auch Beziehungen zwischen der Dysgenesis mesoder- malls corneae et iridis und der Ectopia Ientis ergeben kSnnen, soll bei anderer Gelegenheit untersucht werden. So erscheint die Dysgenesis mesodermahs corneae et iridis in einen weiteren Kreis gestellt, tier zwar klinisch verschiedenartige, genetisch abcr doch nahe verwandte Hem- mungsmfl~bildungen umfaBt; diese unterscheiden sich anscheinend weniger durch den Zeitpunkt des Einsetzens der EntwicklungsstSrung ale durch das Ausma~ der be~'offenen Abschnitte.

Den wichtigsten Anhaltspunk¢ fiir die Ermittlung des Zeitpunktes des Einsetzens der EntwicklungsstSrung bieten die in der Mehrzahl tier F~lle feststellbaren Verbindungen zwischen Hornhauthinterfl~tche und Iris- vorderfl~che. Wie schon in einer friiheren Arbeit ausgeffihrt wurde, bilden sich diese a:n sich durchans normalen plgsmatischen Verbindungsf~den nach F. Fischer (1931) sp~testens bei einer gr6Bten L~nge des Embryos yon etwa 20 mm wieder spui'los zlxrfick ;als spiitesten Zeitpun/ct des Einsetzens der Hemmungsmifibildung~ w~.re demnach etwa der 2. Fetalmonat anzu- nehmen. Aus dem Bestehenbleiben fetaler Limbusverh~Itnisse scheint ein Anhalten der Entwicklungsst6rm/g dutch li~ngere Zeit hervorzugehen; wie schon eingangs erw~hnt, beginnt sich die sog. Corneosklerglmembran nach F. Fischer (1931) bei einer gr6ftten L~nge des Embryos yon etwa 24 mm auszubilden und ist erst bei einem Embryo mit einer Sch.F.-L/~nge von 17 cm nich$ mehr nachweisbar. Da. der ektodermale Ar~teil der Iris einschlie~lich des Sphincters sich im allgemeinen normal zu entwickeln scheint, dfirfte die EntwicklungsstSrung sp£testens im 4. Embryonal- monate zum Abschluft kommen.

Unter der Annahme, dal~ an jenen Stellen, an welchen der Pupillar- rand mit der Hornhauthinterfl~che in Verbindung getreten ist, die zur Zeit des Einsetzens der EntwickhmgsstSrung bestandene Breite der Pupille festgehalten worden w~tre, k6nnten auch diese Mal]e zur Ermitt- lung des mutmal~lichen Zeitpunktes des Eintrittes der Mi{~bildung heran-

Beitrgge zur Kenntnis seltener Mil~bildungen der Iris. II. 627

gezogen werden, doeh diirften diesen MaSen an sieh schon bedeutende Fehler anhaften.

Auch die in unserem 2. Falle an den Lidern, den TranenrShrchen und den Z~hnen bes~ehenden Ver~nderungen sprechen fiir die Richtigkeit des auf Grund der iibrigen Augenveranderungen angenommenen Zeit- punktes des Einsetzens der EntwicklungsstSrung.

Die Erbbedingtheit tier Dysgenesis mesodermalis corneae et iridis geht aus einer lgeihe yon Beobachtungen hervor: So land Waardenburg (1924) innerhalb yon 4 Gesch!echterfolgen bei 15 Personen eine in dominantem Erbgange vererbte Ectopi~ pupillae, die dureh Fehlen des Limbus, Ver~nderungen der Struktur der Regenbogenhau~ und Reste der Membrana pupillaris ausgezeichnet war. v. Pellathy (1926) beobachtete Hypoplasie des Irisvorderblattes bei GroBmutter, Mutter und 2 Kindern. Frank-Kamenetzki wies ein gehauftes Vorkommen der Irishypoplasie unter Irkutsker Bauernfamilien naeh und stellte bemerkenswerterweise gesehlechtsgebunden-recessiven Erbgang lest. Schliel~lich sahen Thye (1903) und _Ros8ano Hypoplasie des Irisvorderblattes bei Vater und Sohn, Glie'h bei Vater, Sohn und Toehter; dabei bestanden im Falle Rossanos beim Vater auf einem Auge, im Falle Gliihs bei der Toehter auf beiden Augen auch Pupillenver~nderungen.

Die iibrigen einsehlagigen Falle hingegen seheinen alle Einzelfglle gewesen zu sein. Auffallend ist, dab trotzdem die in Rede stehende Mil~bildung doch als verhaltnismaBig selten anzusehen ist, nur in ganz wenigen Fallen das Vorliegen einer Blutsverwandtenehe beriehtet wird. So entstamrnten die beiden mit Cornea plana behafteten, yon Felix beschriebenen Knaben einer Ehe zwischen Onkel und Nichte; ferner stammte der yon Guggenheim (1925) mitgeteilte, als partielles super- fizielles Iriskolobom mit Ektopie der Pupille aufgefaBte Fall aus einer Gesehwisterkinderehe. Aueh unsere beiden F~lle sind Einzelfalle ohne Bestehen einer Verwandtenehe der Eltern. Wollte man dennoeh die Ver/~nderung auf eine einfaeh-recessive Anlage zuriiekffihren, so miiBte man die gewi~ nieht reeht wahrseheinliche Annahme machen, da~ beide Eltern zufa.lligerweise die ziemlieh seltene Anlage gerade zu dieser Er- krankung besessen hatten. Eher ist anzunehmen, dal~ diesen FAllen nieht so einfaehe Erbverh~ltnisse zugrunde liegen. Zum Zwecke der Gewinnung einer Erklarung eines solchen vereinzelten Auftretens seltener erbbedingter Veranderungen ohne Blutsverwandtschaft der Eltern sei an die folgenden seinerzeit (1925) in anderem Zusammenhange ausge- sproehenen ~berlegungen angekniipft.

Wir haben gelegentlieh der Beurteilung des zun~tchst von Best (1905) mitgeteilten, spate r yon Gertrud Weisel (1922) vervolls~ndigten aus- gedehnten Stammbaumes yon Heredodegeneration der Maeulagegend darauf aufmerksam gemaeht, daft dort die Naehkommensehaft aus Verwandtschaftsehen zum Teil weniger stark befallen war als die

6'28 I-Ierw~gh P~ieger:

Naehkolnmensehafi aus Ehen yon mSglieherweise Belasteten mit sieher gesunden, aus fremden Verwandtsehaftskreisen stammenden Partnern.Wir versuehten diese Tatsaehe dutch die Annahme eines ttemmungsfaktors bei den aus dem belasteten Gesehleehte Stammenden zu erkl/~ren; insoferne dieser Hemmungsfaktor den aus fremden Verwandtsehaftskreisen Ein- heiratenden fehlt, kann eine ,,Fernehe" fiir die Naehkommensehaft ver- hangnisvolter verlaufen ats eine Verwandtenehe.

Man k6nnte nun aneh daran denken, dab das Auftreten seltener Erbkrankheiten bei der Nachkommensehaft niehtblutsverwandter Eltern auf dem Valenzweehset einer Erbanlage beruht, die sieh im allgemeinen reeessiv verh/~tt. W£hrend ja im allgemeinen bei reeessivem Erbgange nut Homozygotie zur Manifestation des Merkmales zu ffihren vermag, k6nnte unter besonderen Umst~nden, wie sie die Einwirkung keim- seh/~digender Einfliisse (Rieger 1930 a und b), vielleieht abet aueh die Fern- und 5fisehehe darstetlen kSnnten, eine l~berdeekung der ,,krank- barren" Anlage dutch die ,,gesunde" ausbleiben und so sehon der Besitz einer einzigen , ,krankhaften" Anlage zur Auspr/~gung des Merkmales fiihren; die Anlage wiirde sieh demnaeh in diesen Sonderfgllen , ,dominant" verhalten.

Die genaue Erforschung der Herkunftsverh/~ltnisse unserer F/~lle ergeben folgende in diesem Sinne verwertbare Tatsachen. Die Mutter des ersten Falles entstammt einer alteingesessenen jiidisehen Familie des Burgentandes; sie hat dunkle Angen and dunkles Haar. Der Vater hat r6tliehblondes Haar und helle Augen und ist sudetendeutseher Ab- kunft ; sein Vater stammt aus einer deutschm~hrisehen, seine Mutter aus einer deutsehsehlesisehen J~%milie.

Die Mutter des 2. Fa]les entstammt einer deutsehen Familie des Waldviertels (NiederSsterreieh), der Vater abet war tseheehiseher Ab- kunft. In beiden ~'/~llen liegen demnaeh Verh£ltnisse vor, die die obige Annahme als Erkl~rungsm6gliehkeit fiir das vereinzette Auftreten dieser eigenartige n MiBbildung gereehtfertigt erseheinen lassen.

Die Untersuehung auf bemerkenswerte erbbedingte Merkmale wurde aueh auf die weitere Verwandtsehaft der beiden Fglle ausgedehnt. Die hierbei bei den einzelnen Mitgliedern der Verwandtsehaft erhobenen Befunde sind soweit als m6glieh in mehreren Tafeln dargestellt.

Bei den engeren in Wien lebenden Familienangeh6rigen des Vaters des 1. Falles fanden sieh keine bemerkenswerten Abweiehungen vor (s. Abb. 6, Familie A.~P. ) .

Die Mutter des 1. Falles hingegen, die selbst geringen hypermetropen Astigmatismus und leiehte Asymmetrie des Gesiehtes darbietet, s tammt mtitterlieherseits aus einem Verwandtsehaftskreise (s. Abb. 7), innerhalb dessert zahlreiehe F~lle yon Hypermetropie und hypermetropem Astig- matismus festgestellt werden konnten. Zum gr6gten Teile weisen diese nur geringere Grade yon Stabsichtigkeit auf, doeh befinden sieh darunter

Beitrage zur Kenntn i s seltener MiBbildungen der Iris. I I . 629

Erweiter te Ahnentafe l des Falles 1.

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k.2 An/some/popie ~1~° ~ ' ) 2322 (~ $ #kht un/eesucht ~ Membz pup. fcra

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fa,~T///k A.-II~. ~ ~) 3tfub. con~ ~ frb'.b gedorhsn (~ A'~/]celic~ ohnes,e~be ~r#nd~fyn#en

Abb. 6.

1 H a t immer gut gesehen. V. R. 3/4; L. 3/5 mi t plus 1,0 eyl. vert . 3/4 (ausw~rts mit Snollen-Stern untersucbt) . Hht . Durehm. (waagrecht) R. ~ L. 12 ram. F. o. B.

2 Geringe Hyperm. Jay . R. 1/4 Di. bei 90, L. 1/4 bei 180. Hht . Refr. R. 45,25, L. 44,75 Di. Hht . Durehm. lZ. = L. 11,5 ram. F. o. B.

3 Emetrop. Jay. R. 11/4 Di., L. 1,0 Di. bei 90 °. Hht . Reh ~. R. = L. 43,25 Di. F. R. o. B . L . cil. ret. Gef~l].

4 Emetrop. Jay. R. 3/4 Di. bei 75, L. 3/4 bei 90. Hht . Refr. R. 43,5, L. 43,0 Di. Hht . Durehm. R. 12,0, L. 12,5 ram. F . c . B .

5 Geringe Myopie. Jay. R. = L. 1/2 Di. bei 90. Hht . Reff. R. = L. 42,5 Di. Hh~. Durchm. R. = L. 12,0 ram. F . o . B . Haare und Augen hell.

6 Eme~rop. V. R. 6]6, L. 6/67 G l . b . n . Jay. R. 1/2,L. etwa ll/2 Di. be i90 (unregel- m~13ig wegen Mac. corn. o. s.). Hht . Refr. R. 46,0, L. 45,0 Di. Hht . Durchm. R . = L . 12,5 ram. F . o . B .

7 ~al l 1. 8 Mit 51 J a h r e n an Lungen- und Rippenfellentzt indung (~bc. ?) ges torben . Soll

sehlecht gesehen haben. 9 Mit etwa 20 J a h r e n gestorben.

10 Soll gu t gesehen haben. 11 Emetrop. Jav . R. = L. 1/2 Di. bei 180. F .o . ]3. Augen hell. 12 Zus. ges. hyp. Ast. mi t G1. R. 6/18 ?, L. 6/12 ?. Jay. R. 6,0 Di bei 85, L. 4,5 bei

l l 0 . Hht . Refr. R. 40,75, L. 41,5 Di. Hht . Durehm. R. 10,5, L. 11,0 ram. F. o. B. Rotblondes Haar , Augen blguliehgr~u. Bronebialas thma. An S t ruma operiert.

13 H6here Hyperm. mi t G1. R. = L. 6/6. Jay. t~. 1~/2 Di. bei 80, L. 1/2 bei 90. Hht . ~efr . R. 44,0, L. 44,5 Di. Hht . Durchm. R. 11,75, L. 12,0 mm. ~. o. 13. Braunes Haar , Augen br/~unlieh.

14 ~fit 83 J a h r e n gestorben. Ha~ immer gut gesehen. 16 Geringer hyperm. Astigm. (Skiask.) R. = L. 6/5 ?. Jay . R. 11/4 bei 75, L. 1,0

bei 90. Hht . 1Refr. R. 46,75, L. 47,5 Di. Hh t . Durehm. R. 11,0, L. 11.5 ram. Geringer Strab. cony. o. d. F. o. B. Leiehte Asymmetr ie des Gesichtes, leichter Turrieephalus. Haare mid Augen dunkelbraun.

17 Zus. ges. hyp. &st. mi t G1, R. - L. 6/5 ?, 6/4 ? ?. Jay . R. 2~/~ Di. bei 95, L. 1~/4 bei 100, l-Ibm. Refr. 42,75, L. 43,5 Di. Hht . Durchm. R. ~ L. 12,5 ram. F. o. B. Ha.are blond, Augen graugrtin.

IS Geringer hyp. Dist. V. R. ~ L. 6/4 ?. Jay . R. := lX/a Di, bei 90. Hht . Reff. R. = L. 46,5 Di. Hht . Durcbm. R. = L. 11,75 ram. F . o . B . Geringer Strab. cony. o. d. Haare und Augen dunkel. v. Graefes Archiv ftir 0phthalmologie. 133. Bd. 42

630 Herwigh t~ieger:

19 V. R. 6/5 ?, plus 0,50 s idem, L. 6/6 GI. b. n. Jay. R. 1,0 Di. bei 80, L. 11/4 bei 90. HHht. Refr. R. 45,5, L. 45,75 Di. I-Iht. Durchm. R. = L. 11,5 mm. F. o. B. Haare und Augen dunkel.

20 84 Jahre alt. Geringer Ast. gegen die Regel. Liest mit plus 3 s Jg. 1. ]L o. B. 21 Sieht anscheinend gut. 22 Hyperm. mit Gl. 1%. = L. 6/4 ?. Jay. R. 3/4 bei 85, L. 11/4 bei 90. Hht. Refr.

1~. 45,0, L. 45,25. Hht. Durchm. R. ~ L. 12 mm. F.o.B. Haare braun, Augen br/~unliehgr0~.

23 Hyperm. mit G1. R. = L. 6/4 ?. Jay. R. 0, L. 1/2 bei 180. F.o. ]3. 24 Diirfte normale Augen gehabt uud gut gesehen haben.

auch einige Personen mit st/~rkeren Abweichungen; leider konnten die meisten nur subjektiv, nur wenige auch skiaskopisch untersucht werden. Die Nachkommensehaft der Gesehwister der GroBmutter des 1. Falles zeigt eine bemerkenswerte H£ufung yon Augenver/~nderungen: So konnten in der Familie S.-~-G. unter 4 untersuehten Kindern 2 F£11e yon Membrana pupillaris persistens festgestellt werden, in 1 Falte davon zusammen mit tte~erochromia iridis; yon den 2 Kindern der Familie t t . ~ S , weist die Tochter bei deutlicher Asymmetrie des Gesichtes hypermetr0Pen Astigmatismus mit Ansisometr~opie und naehfolgender Amblyopia ex Anopsi~ auf, der Sohn Membran~ pupillaris per sistens und hohen hyperme~ropen As~igmatismus mit schleehtem Sehverm6gen. Leider konnten die Eltern der 1. und der Vater der 2. Geschwistersehaft nicht klinisch untersucht werden, doeh bieten die Genannten bei Be- trachtung mit unbewaffnetem Auge keine nachweisbaren krankhaften Befunde. Der UrgTol~vater miitterlicherseits (39 der Abb. 7) weist ebenso wie seine noeh lebende Sehwester normalen Augenbefund auf, yon einer der beiden berei~s ver storbenen Schwestern hingegen (40 der Abb. 7) wird sehr sehlechtes Sehverm6gen beriehtet. Aus der Naeh- l~ommenscha~ dieser 3 Sohwestern ist nooh das Vorkommen zweier aus einer Verwandtenehe stammender Sehwaehsinnsf/~lle (23 und 24 der Abb. 7) erw/~hnenswort, ferner 1 Fall yon Idiotie (4 der Abb. 7); ein Bruder dieser Kranken weist bei geringem hypermetropem Astigmatismus und gutem Sehverm6gen floceulusartige Bildungen auf.

Die bei den Geschwistern des Vaters tier Mutter des 1. Falles fest- geste]lten Befunde sind aus Abb. 6 (Familie K.--B.) ersieh~lieh. Ins- besondere ist bier die Sehwester des im Weltkriege gefallenen ~ an- geblieh sehtfichtig gewesenen ~ GroBvaters der Patientin her vor- zuheben, die hohen hypermetropen Astigmatismus mit sehlechtem Seh- verm6gen und auffallend kleine Hornhautmal~e aufweist.

])as Ergebnis der Verwandtsehaftsuntersuehung 1 1/~13t wohl den SehluB zu, ctuB die Mutter die Tr/~gerin der Anlage zu der in unserem 1. ~alle bestehenden sehweren MiBbildung gewesen sein dfirfte.

1 Einen GroBteil der Verwandten des 1. ~alles h~t in liebenswtirdiger Weise der zufi~llig in der Heimat der Familie ans~ssige Hilfsarzt unserer Klinik, Herr Dr. _R. Jacobovics, an err und Stelle untersucht.

Beitrage zur Kenntnis seltener Miflbildungen der Iris. II. 631

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632 Herwigh lgieger:

MSgt icherweise t r i f f t dasse lbe a u e h ffir die M u t t e r unse res 2. Fa l l e s zu, die se lbs t ge r ingen h y p e r m e t r o p e n A s t i g m a t i s m u s aufweis t . Von d e n 2 i i be r l ebenden ih re r 8 Gesehwis t e r k o n n t e n u r 1 S c h w e s t e r un t e r - s u c h t werden , die e twas h y p e r m e t r o p ist . D e r Vate r des 2. Fa l l es w a r a n s c h e i n e n d h y p e r m e t r o p u n d soll s t e t s g u t gesehen huber t ; a u c h y o n se inen 4 Ges ehwi s t e rn w i r d gu t e s S e h v e r m 6 g e n be r i eh t e t .

I m ZusammelLhange m i t den ob igen A u s f i i h r u n g e n e r sche in t be-

m e r k e n s w e r t , dal~ aus d e r E h e e ines H a l b b r u d e r s (3 t ier A b b . 8) des Va te r s (6 der Abb . 8) unse r e r P a t i e n t i n m i t e iner aus e iner a n d e r e n E h e

l~aehkommensehaftstafel der Familie S c h . - L. (Fall 2).

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7[~}.u.~10

Abb. 8.

1 Starb mi~ 75 Jatn'en an Altersschw~iche. Soll gut gesehen haben. 3 Emetrop. V. R . . . . L. 6/5 ?'. Jay. l~. = L. 1/2 Di. bei 90. Hht. Refr. R. 44,75,

L. 44,50 Di., t~ht. Durchmi 1~. = L. l l , 5 ram. F. o. B. Ist eis~ I-t-albbruder yon 6. Seine 6 Gesehwister sollen gut sehen.

4 V.R. mit plus 1,0 s 6/4 ? 2, L. mit plus 2,0 s 6/60. Jay. 1%. 1/4 Di. bei 90, L. 0. Hht . Refr. R. ~ L. 42,75 Di. Hht. Durchm. R. ~ L. 12,0 ram. Strab. cony. o. s. ]?. o. B.

5 V. 1~. = L. 6/4 ?. Jay. R. = L. 0. Hht. Refr. R. - : L. 44,5 Di. Hht. Durchm. R. = L. 12,0 ram. F. c. B.

6 Hat te angeblich normale Augen, soll stets gut gesehen haben, trug zuletz~ plus 4 s ffir die N~ike. Starb mit 47 Jahren angeblich an Tuberkulose. ~rar tschechischer Abstammung. Sehle Eltern und seine 4 Geschwister sollea gut gesehen haben. Sein Vater soll mit 78 Jahren, seine Mutter an Tuberkulose gestorben sein.

8 V. 1%. = L. 6/5 ?, mit plus 2,0 s idem, F. o. B. 9 V. R. mit plus 3,0 s 6/5 22, L. mit plus 5,0 s 6/12 2 ?. Jav. R. 1/2 Di. bei 90, L.

3/4 bei 95. Hht. Refr. R: = L. 46:5 Di. Hht. Durchm. R. = L. 11~5 mm. F .o .B . 10 Fall 2. 15 Starb mit 28 Jahren. 16 Starb angeblich an Ca.. oesophagi. 17 an C~. mammae. ]8 an Ca. ventriculi. 19 V. R. = L. mit Pluszyl. 6/6. Jay. 3/4 Di. u. z. R. bei 60, L. bei 125. Hht. Refr.

1% 46,0, L. 45,5 Di. F . o . B . 21 Vorderer Abschnitt und Linse beiderseits normal, F. R. traum. Opt. Atr. L. o. B.

V. L. 6/6 2, mit plus 0,25 idem. 23 Starb mit 75 Jahren an Altersschw~iche. Soll gut gesehen haben.

Beitrgge zur Kenntnis seltener Mil~bildungen der Iris. 688

stammenden Tochter (5 der Abb. 8) der Mutter des 2. Falles ein S0hn hervorging, der geringe t typermetropie mit Anisometropie und naeh- folgender Amblyopie sowie Strabismus conve1;gens aufweist, w/thrend die Eltern normalen Befund darbieten. Die gleiehen Ver/~nderungen zeigt auch ein Bruder der Patientin.

Ffir die Erbbedingtheit der MiBbildung sprieht auch das Vorliegen anderer als erbbeding~ anzusehender Merkmale bei den Erkrankten:, diese betreffen teils das Auge, teils den iibrigen KSrper.

Im FaHe yon Vossiv~ land sieh spitzbogenfSrmiger Gaumen, es iehlten das Os intermaxitlare mid die oberen Schneidezahne; die unteren Schneidez~hne standen sehr weir auseinander, waren sehr diinn, fund und spitz. Der Fall Abelsdor]is wies Mikrocephalie leichten Grades auf. Im Falle 4 Gree]]s bestand maBiger Exophthal- mus und Conus inferior; es fehlten 2 obere Schneidezahne. Der Fall Knapps wies Epicanthus auf, der Fail Sudas an beiden Augen Dermoidgeschwiilste. Mehrere F~lle zeigten Linsentrfibungen.

In unserem 1. Falle konnten keiner]ei sonstige angeborene Ver/inde- rungen festgestellt werden, dagegen fanden sieh bei der 2. Kranken vor: Eigenartige Gestaltung der Lidspalte und der Tr/CnenrShrchen, Conus inferior, hoher sl0itzbogenfSrmiger Gaumen, beiderseiiige Halsrippe und schliel~lich hoehgradige Zahnunterzahl.

Die Lidspalte erseheint mandelfSrmig, ziemlieh weir, doch beiderseits nieht vSllig gleich weir; es wird dadurch ein leichter Exophthalmus vorget~uscht (s. aueh Greeffs Fall 4), dal3 zwischen dem Lidrande des Oberlides und dem oberen t tornhautrande ein sehmaler Streifen Stdera sichtbar ist. Die Tranenpunkte sind unten etwas welter vom inneren Lidwinkel entfernt als oben. Es liegen demnaeh bier Abweiehungen vor, die weitgehende )4hnlichkeit mi ~ dem yon R. Peters (1915) in 4 Geschleehter- folgen beobachieten und als angeborener Lagophthalmus beschriebenen Zustandsbilde auiweisen. Pvters sieht die Ursaehe der Ver/~nderung in einer angeborenen Minderwer$igkeit des M. orbicularis, wie dies auch Bartok (1926) fiir die durch 3 Gesehleehterfolgen verfolgte Ptosis eines Unterlides angenommen hat. W/ihrend nun aber P~t~rs die grS/~ere L/~nge des unteren Tr/~nenrShrchens als rein meehanisch bedingt ansieht, mSchten wit - - fuBend auf den yon van der Ho~ve (1916) angeffihrten entwieldungsgesehichtliehen Arbeiten (Fle~scher, Matys, Ask u. a.) -- eine sehr friihzeitig einsetzende StSrung der Entwicklung der Tr/~nenrShrehen annehmen, welche die in einem bestimmten Entwicldungsabschnitte als normal anzusehenden Lage: und Formverh/iltnisse festhalten. SowohI die EntwicIdung der Lider als aueh der Tr/~nenwege setzt zu Beginn des 2. Fef~lmonates ein.

Naeh Asvhnsr und Engels~ann (1928) land Charlotte ]li~ller (1906) ,,beim Embryo regelm/~Big eine selbst~nd!ge, rudiment/ixe Rippenanlage am Querfo~satz des 7. Ha]s~drbels", so da{~ aueh hinsiehtlieh der Hals- rippe alas Bestehenbleiben eines in einem bestimmten Entwicklungsab~ schnitte als normal anzusehenden Zustandes angenommen werden kann.

6 34 tterwigh Rieger:

Die in unserem Falle bestehende Zahnunterzahl geht fiber die in den F~llen yon Vossius und Greeff (Fall 4) festgestellte hinaus. Ahnlich wie in diesen und ~thnlichen Fallen (Trauner und Preissecker 1933) ist auch in unserem Falle der Oberkiefer st£rker betroffen. Das Fehlen der oberen mit t leren Schneidez~hne stellt nach Campbell (1930) wie nach Trauner und Preissecker ein besbnders seltenes Vorkommnis dar. Die Anodontie ist als e i r /meis t dominan t vererbtes Leiden bekannt , doch beweisen die F~lle yon Vossius, Greeff und unser Fall auch das vereinzelte Au~treten dieser E rk rankung ; das Vorkommen der Recessivit~t wurde iibrigens auch schon yon Trauner und Preissecker in Erwi~gung gezogen. Die hochgradige Zahnunterzahl ist naeh Korlchaus (1929) als eine t t emmungs- mil~bildung aufzufassen. Der Zei tpunkt des Einsetzens der Entwicklungs- stSrung ist wohl in das friihe fetale Leben zu verlegen, da sieh die erste Spur der Zahnanlage nach V. v. Ebner (1922) bereits gegen das Ende des 2. Embryona lmona tes bemerkbar macht .

Dal~ somit in diesen Fiillen aueh AbkSmmlinge des Ektoderms in die EntwicklungsstSrung miteinbezogen sein kSnnen, spricht auf Grund unserer Er fahrung (Trauner und Rieger 1925, Rieger und Trauner 1929) nicht gegen die oben mitgeteilte Auffassung der Dysgenesis mesodermalis corneae et iridis und verwandter Zustandsbilder.

Entsprechend den obigen Ausfiihrungen w/~ren die Fi~lle ~on Ec topia pupil]ae folgendermal3en zu gliedern:

1. Einfache Ectopia pupillae (bei sonst vSllig normaler Iris, allenfalls mit Resten der Pupi l larmembran) .

2. Ectopia lentis et pupillae (bei sonst vSllig normaler Iris, allenfalls mit Resten der Pupil larmembran).

3. t typoplasie des Ir isvorderblat tes mi t En t rundung und Verlagerung der Pupille (Dysgenesis mesodermalis corneae et iridis).

4. t typoplasie des Ir isvorderblat tes mit En t rundung und Verlagerung der Pupille und gleichzeitiger Verlagerung der Linse.

Fiflle der letzteren Art scheinen sehr selten zu sein; fiber einen der- ar t igen Fall soll demn~ehst berichtet werden.

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