Das Hamartom der Lunge

728 H . J . VIERECK:

Rundherdes seit der Ers tbcschre ibung durch 0LIVIEa MONOD die Ka tegor i e der Rundhe rde u m ein sehr typisches und n ich t ganz so seltenes Bi ld v e r m e h r t hat , dem kliniseh ein re la t iv gu tar t iges K r a n k - he i t sb i ld entspr icht , dessen Diagnose jedoeh n ich t so le ieht gestel l t wird, wenn m a n n ieh t an dis Exis tenz eines Aspergi l loms denkt . Die Therap ie dieser R u n d h e r d e is t einfaeh und resf imiert sich in einer typ i schen oder a typ i schen Lungenresekt ion .

Vorsitzender: Ich danke Herrn HOgF~A~ fiir die Mitteilung dieses sehr wichtigen Krankhei~sbildes. Ich bin iiberzeugt, daB man oft Aspergillome dia- gnostizieren wird, wenn man daran denkt. Ich habe pers6nlich 8 FMle bcobachtet. Ieh habe einige Male sehon dariiber berichtet. Was die Pathogenese anbetrifft, muB ich allerdings gestehen, dal~ ich mit dem Herrn Vortragenden nicht ganz einig bin. Ich weiB, dab MONOD die Auffassung vertritt, dab das Primate die An- siedlung des Pilzes im Bronchus sei und dab dann durch das Wachsen des Pilzes der Bronchus erweitert wird. Daher die Bezeichnung Aspergillome bronchectasiant. Wir sind umgekehrt der Auffassung, dab es sich primi~r um Lungeneysten handelt, die sekund~ir mit Pilzen besiedelt women sind. I)afiir kSnnen wir, wie ich sagen m6chte, zufi~llig einen zuverliissigen Beweis erbringen. Wir batten vor einigen Monaten ein 12j~hriges Mi~dchen operiert mit einem typischen Aspergillom. Es gelang uns nachher, friihere R5ntgenaufnahmen des Kindes zu beschaffen, das wegen des Verdachts auf Tuberkulose unter Kontrolle war. D~ kann man nun eindeutig nachweisen, da~ schon 4 Jahre vorher eine ganz zartwandige Lnngencyste vorhanden war. 3 Jahre vor der Operation war sic schon etwas deutlicher. 2 Jahre vor der Operation war sie im R5ntgenbild so eindeutig, dab niemand daran zweifeln kann, daB es sich um eine primiire Lungencyste gehandelt hat, die 4 Jahre sym- ptomlos geblieben ist und dann erst in Folge der Besiedlung dutch die Pilze ldinisch zu manifesten Erscheinungen fiihrte.

Ich darf nun I-Ierrn VIER~eK-Wiirzburg, bitten.

16. Das Hamartom der Lunge Von

H. J. VIEl{ncK-Wfirzburg

Mit 5 Textabbildungen

Es hande l t sich u m sine in typ i scher Weise als isol ier ter R u n d h e r d auf t re tende , gu ta r t ige Geschwulsfform der Lungs . Die Bezeichnung s t a m m t yon ALBI~ECHT, der sic ffir Feh lb i ldungen yon b l a s toma t5sem Charak te r 1904 vorgeschlagen hat . J e nach ihrem his tologischen Aufbau ans mesenchymalen und epi thel ia len Gewebselementen h a t m a n diese Tumoren als Adenochondrome, F ib rochondrome, Adenome und Chondro- osteome bezeichnet . Sei t 1950 e twa is t der Name L u n g e n h a m a r t o m im Schrf f t tum gebr~tuehlieh (LnMoN-GooD, SCH~FER, BI~FALVI). Es soll d a m i t zum Ausdruck gebrach t werden, dab es sich u m eine dysonto- genetische, t e ra to ide , heterologe Feh lb i ldung yon b la s tomat6sem Cha-

Das Hamartom der Lunge 729

rakter handelt. Eventuelles Wachstum geht vor allem von dem drfisen- haltigen Anteil des Tumors aus. Z~dschen dem Knorpelgewebe, das den Hauptteil des Tumors einnimmt, ziehen bindegewebige Septen, in denen Epithelschl~uehe mit Gefg~en, Fettgewebe und lymphoidem Gewebe eingelager~ sein kSnnen (I-IA~T), weiterhin finden sich Hohlraume, die mit kubisehem und Cylinderepithel ausgekleidet sind. Unterhalb des Epithels, das streckenweise Flimmerhaare tragen kann (FELLE~), ist die Basalmembran zum Teil nachweisbar. Schleimdrfisen finden sich im Epithel oder in dem interseptaten Fett- und Bindegewebe, auch glatte Muskelfasern wurden yon BAYER und W~ITESIDE beschrieben.

Die Konsistenz dieses isoliert auftretenden Tumors ist prallelastisch bis hart, je naeh dem Grad der Ausbildung seines Hauptbestandteiles, dem Knorpelgewebe, dieses setzt sieh aus kleinen Knoten zusammen, die als regressive Veri~nderungen zentrale, punktfSrmige Verkalkungen enthalten k6nnen. Die h~ufigste histologische Zusammensetzung ist das Adenoehondrom. Die Farbe ist im Schnitt grau-weil~lieh, opalescierend, in der Mitte h~tufig dureh myxomat6se Ver~nderungen bedingt, gelb- braun. Die Oberfl~ehe ist maulbeerartig gek6rnt und die Form spheroid. Gegen das Nachbargewebe setzt sieh die Geschwulst seharf ab, ohne dal~ eine eigentliehe Kapsel besteht. Das Lungengewebe der Umgebung ist atelektatisch und kann eine Kapsel vortguschen (FELnEa). Die Gr61]e schwankt im wesentlichen von einer Haselnul~ bis zu einem Taubenei. Die Lokalisation ist typisch in der Peripherie der Lunge, h~ufig subpleural oder im Interlob/~rspalt (Sc~XF~), in einigen Fi~llen sal3 der Tumor gestielt der Pleura auf (KAusMACCS und SIMO~ u.a.). Eine Be- ziehung zum Bronehialbaum besteht nieht. Trotzdem handelt es sieh wohl um versprengte Bronchialanlagen (C~A~DACK). Eine seltene Form ist die endobronchiale Lokalisation. Diese Hamartome sind yon Bron. ehialepithel bedeekt. Ihre Lage im Bronehialsystem bedingen durch Stenoseerscheinungen, Symptome wie Reizhusten und eventuell Atelek- tasen und Infektion des peripher vom Tumor gelegenen Lungem gewebes. AuBer dieser Sonderform sind die Hamartome klilfisch stnmm. HALL hat einen Fall 22 Jahre ohne naehweisbare Ver~nderungen beob- achtet, STEIN und POPPE einen Patienten fiber 12 Jahre kontrolliert, bei dem eine Gr61]enzunahme yon m6glieherweise 0,5 em auftrat.

Das Hamartom ist eine gutartige Geschwulst, aber aus jeder kon- genitalen Entwicklungsst6rung mit hyperplastisehen Gewebsanomalien kann es naeh BOAST zu einer malignen Entartung kommen, wie yon ZEITLHOFE~, SIMO~ und CAvI~ u.a. beschrieben wurde. V~aGA~ sammelte in der Literatur F~lle mit 3[etastasenbildung. Insgesamt sind diese Tumoren selten, erst in letzter Zeit wurden h/iufiger F~lle besehrie- ben. You~o stellte 1952 200 F~lle zusammen, yon denen 24 endo- bronchial loka]isiert waren. Hood hatte unter 1355 l~esektionen in der

730 H.J . W~s~ex:

Mayo-Klinik 25 Hamartome, das sind 16%. Im eigenen Material fanden wir unter 650 Lungenresektionen nut 3 Hamartome.

Bei dem 1. Fall handelt es sieh um einen 29jahrigen kaufm/tnnisehen Angestellten. Der Tumor war bereits 12 Jahre bekannt. Die station/~re Behandlung erfolgte naeh einer kurz vorher durehgef/ihrten Reihen- durehleuehtung. Es bestanden keine klinisehen Symptome. Anff/tllig

Abb. 1. Lupenvergr6Berung eines adeno-f ibro-myxo- l ipochondrom~t6sen I tamaxtoms. t t E - F g r b u n g [vgl . Fa l l 3 (L. F.)]

war lediglieh die Verlegung des posterioren Segmentbronchus ira Bronehogramm.

Bei der Operation zeigte sieh, dal3 die Subsegmentbronehien des tumortragenden Lungenabschnittes dureh Druek des Tumors mMaeiseh ver~ndert waren, es wurde deshalb eine posteriore Segmentresektion vorgenommen. Eine endobronchiale Beteiligung des Tumors lag nieht vor. Derselbe fiel nach Durchtrennung der Pleura aus seinem Bet t heraus. Histologiseh handette es sieh um ein adeno-ehondromat6ses Hamartom. In den Bindegewebssepten, zwisehen den einzelnen knorpel- haltigen Partien, waren mit Cylinderepithel ausgeMeidete Hohlr/~ume zu erkennen.

Beim 2. Fall handelte es sich um eine 54j/~hrige tIansfrau (M. C.). Die Versehattung war 4 Woehen vor der Einweisung Iestgestellt worden.


Die Patientin hatte einen fieberhaften Infekt durehgemaeht und es wurde zuns eine Lungentuberkulose angenommen. Wit fanden eine Emphysembronehitis, die die mit 17/35 mm besehleunigte Blutsenkung bedingte. Naeh zweiw6ehentlieher vorbereitender Behandlung mit Atem- gymnastik und Inhalationen Besserung der Bronchitis und damit der vorher eingesehrfi.nkten Lungenfunktion, so dab die Thorakotomie vorgenom-

Abb. 2. Ausschnl t tvergrSgerung mi t adenomatSsen Randpar t i en und teilweise kalkhal t igem Knorpelgewebe

men werden konnte. Wir fanden einen walnuBgroBen Tumor subpleural zwisehen dem anterioren und posterioren Segment des reehten Oberlappens gelegen. In der bedeekenden Pleura fanden sieh kleine knStehenfSrmige Vers Die befallene Pleura und der Tumor wurden mit dem elektrischen Messer enukleiert. Histologiseh lag wieder- um ein adeno-ehondromatSses Hamartom vor mi~ regressiven Vers rungen des Knorpelgewebes und mit Cylinderepithel ausgekleideten Hohlr~umen in den Bindegewebssepten. Vom 3. Fall (L. F.) wurden bereits die histologisehen Bilder gezeigt. Es war ein 53j/~hriger Mann, bei dem der Tumor dutch RSntgenreihendurehlenehtmlg festgestellt wurde. Er kam unter dem Verdaeht eines beginnenden Bronehial- eareinoms zur Operation. Die Blutsenkung war mit 17/26 mm besehleu- nigt. Der Tumor zeigte sieh bei der Thorakotomie yon hat ter Konsistenz, kirsehgroB, subpleural im medialen Segment des Mittellappens gelegen.

732 H.J . VIERECK:

Die Enueleation naeh Durehtrennung der Pleura war leieht durchf/ihr- bar. I-Iistologiseh handelte es sieh um ein adeno-fibro-myxo-lipo- ehondromat6ses Hamar tom.

Differentialdiagnostiseh ist das Hamar tom nut in wenigen Fallen vor der Operation gegen/iber einem Tuberkulom und einem Careinom oder anderen gutartigen Neubildungen, wie Neurinome und Fibrome

Abb. 3. (0. L.) Fall I. Im rechten Oberlappen gelegener isolierter l%undherd

abzugrenzen. Auffallig ist das Verhaltnis yon 3 : I (HooD) zwischen den Erkrankungen yon M/innern und Frauen. Ffir ein Hamartom sprieht im R6ntgenbfld die gut abgegrenzte, rundliehe Form ohne Herdbildung in der Umgebung und die in vielen Fallen zu beobaehtenden kalkdieh~en, spritzerartigen Versehattungen im Tumor, die besonders gut im Tomo- gramm zu erkennen sind. In dieser Form kommen sie, wie bereits im histologisehen Bild gezeigt, kaum beim Tuberkulom oder beim Careinom vor (Lo~Doa r, WISTER und DAvis et al.), wahrend H6hlenbildungen innerhalb der Versehattung wegen ihrer geringen Gr6Be r6ntgenologiseh im Gegensatz zum Tuberkulom nieht zur Darstellung kommen (A. D. Sousx). Ein beobachtendes Abwarten zur endg~ltigen Diagnosestellung


ist gef/~hrlich und deshalb bci den heute gegebenen, guten chirurgischen BehandlungsmSglichkeiten abzulehncn. Nur 10% der Rundherde bestehen aus gutartigen Neubildungen (HooD, TUTTLE, DVAIS, II~lgEl~). SchlieBlieh muB man auch die menschliche Seite bedenken, befreit doch die Operation den Patienten yon dem seelisehen Druek, an einem unbe- kannten Tumor zu leiden, worauf besonders B~v~- ~ hingewiesen hat. Die Operation ist also in allen F/~llen angezeigt.

Bei endobronchi~ler Lage wird die broncho- skopische Entfernung, wenn mSglich anzustreben sein (SIMONETTA, HOCt t -

BERG). Die Diagnose ist durch Probeexeision zu kls eine Abgrenzung ~st vor allem gegen das Bronehi~ladenom notwendig, dieses ist in seiner Konsistenz wesentlich weicher und blutet leicht bei Ber~hrung im Gegen- satz zum Hamartom, das dnrch fehlende B]utgef/~Be nicht dazu neigt.

Die Kenntnis dieser Tumorform ist deshalb fiir den Chirurgen besonders wiehtig, weft eine ~ : ~ : .... lokale Excision bzw. nur Abb. 4. Tomogramm 10 am Schnittiefe. Kalkspritzcr-

artige Verschattungen inmit ten des homogenen, zur eine sehr begrenzte Resek~ Umgebung zu schaa'f abgesetzten Rundherdes

tion yon Lungengewebe zur Ausheilung notwendig ist. In der Literatur sind mehrere F~lle beschrieben worden, bei denen eine Pneumonektomie unter der Annahme eines Bronehialearcinoms ausgefiihrt wurde ( H I G h , Hoon, KmSCH~En und K~Y). Diese Ausdehnung der Operation mit ihrer postoperativen funktionellen Einschr~nkung sollte, wenn irgend mSglich, vermieden werden. Schon der Tastbefund ist beim gamar tom so charakteristiseh, dal~ cr fast immer zur richtigen Diagnose ffihrt. Die Oberfl~che und Konsistenz erinnert sehr an einen Golfball, bedingt durch den Haupt- anteil dieser Tumoren, den KnorpelknStchen. Weitere wichtige Zeiehen

734 H.J. VIEREcx:

sind die isolierte Lage im Lungenparenchym hhufig subpleural, ohne dab eine Mitbeteiligung der Pleura mit Verwachsungen vorliegt und ohne da$ eine ttilusbeteihgung vorhanden ist. Bei besCehenden Un-

Abb . 5. B r o n c h o g r a m m . Ver l egung des pos te r io ren S e g m e n t b r o n c h u s des r e ch t en Obe r l appens

klarheiten wird die Enucleation des Tumors empfohlen, neben dem Schnellschnitt gestattet alas Aufschneiden des Tumors die Sicherung tier Diagnose. Es f/~11t beim Schnigt dutch den Tumor auf, dab derselbe nut schwer zu ffihren ist, beding~ durch die knorpeligen und kalkigen Bestandteile desselben.


HOOD b e s c h r e i b t bei 25 F~ l l en 17mal eine E n u c l e a t i o n , e i n m a l eine

S e g m e n t r e s e k t i o n , 2real w u r d e eine P n e u m o n e k t o m i e aus U n k e n n t n i s

des g u t a r t i g e n , h i s to log i schen C h a r a k t e r s v o r g e n o m m e n . I m e igenen

M a t e r i a l k o n n t e der T u m o r 2real d u r c h E n u c l e a t i o n u n d e i n m a l d u t c h

S e g m e n t r c s e k t i o n e n t f e r n t werden .

E s w i r d vo rgesch lagen , zun/~chst i m m e r zu ve r suchen , ob e ine E n u -

c lea t ion mSg] ich ist. Sie r e i c h t vSl l ig zur A u s h e i l u n g aus u n d i s t die

f u n k t i o n e l l s c h o n e n d s t e B e h a n d l u n g s f o r m des L u n g e n h a m a r t o m s .

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