Internist 2013 · 54:1314–1322DOI 10.1007/s00108-013-3341-5Online publiziert: 13. September 2013© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013

L. Unger1 · U. Wollina2 · J. Machetanz3 · C. Stelzner4 · S. Schellong4

1  Medizinische Klinik 1, Krankenhaus Dresden-Friedrichstadt, Städtisches Klinikum, Akademisches Lehrkrankenhaus der TU Dresden

2 Klinik für Dermatologie, Krankenhaus Dresden-Friedrichstadt3 Klinik für Neurologie, Krankenhaus Dresden-Neustadt4 Medizinische Klinik 2, Krankenhaus Dresden-Friedrichstadt

Das verfärbte Bein

Verfärbungen und Hautveränderun-gen der Beine deuten immer auf eine krankheitsbedingte Ursache hin. Be-schaffenheit und Lokalisation der Hautsymptome sind erste Wegwei-ser für die richtige Diagnose. Histolo-gische, allergologische sowie serolo-gische Untersuchungen und ggf. ap-parative Diagnostiken identifizieren i.d.R. die zugrunde liegende Erkran-kung, zu denen die chronisch-venö-se Insuffizienz, die Stauungsdermati-tis, vaskulitische Effloreszenzen u. v. a gehören.

Hämosiderose bei der chronisch-venösen Insuffizienz

Bei allen Zuständen, die zum Erythrozy-tenaustritt aus Gefäßen führen, kann es zur Ablagerung von Hämosiderin im Ge-webe kommen. Hämosiderin entsteht bei Zellzerfall der roten Blutkörperchen und enthält neben Eisen-II-Oxid auch Kup-fer, Kalzium, Aposiderin, Kohlenhydra-te und Lipide. In frühen Phasen der chro-nisch-venösen Insuffizienz (CVI) rührt die Hyperpigmentierung eher von einer Hypermelanose her. Erst später tritt Hä-mosiderin hinzu. Diese Patienten sind gefährdet, eine Lipodermatosklerose und Ulzerationen zu entwickeln [1].

Bei der CVI finden sich an den Sprung-gelenken und den distalen Unterschen-keln besonders häufig bräunliche, meist symmetrische Hämosiderinablagerungen (. Abb. 1). Differenzialdiagnostisch sind posttraumatische (stumpfe Traumen) und postinflammatorische Hämosiderinde-pots zu bedenken (z. B. nach Vaskulitis). In der Histologie kann Hämosiderin mit-

tels Berliner-Blau-Reaktion nachgewie-sen werden.

Stauungsdermatitis

Die Stauungsdermatitis ist ein Ekzembild, meist pruriginös, subakut oder chronisch. Rötung, Schuppung und Exkoriationen bilden die klinische Symptomentrias. Der Ekzemtyp kann vom neurodermitisar-tigen flächigen Befall bis zum nummu-lär-mikrobiellen Typ variieren. Bei Letz-terem liegen die hyperpigmentierten Ek-zemherde nicht selten über den sichtbaren Varizen (. Abb. 2). Bei akuteren Bildern überwiegen rötliche Farbtöne, bei chroni-scheren sind auch bräunliche Verfärbun-gen zu beobachten und sekundäre Ulze-rationen sind möglich (. Abb. 3). Wich-tigste Differenzialdiagnose ist das – all-

ergische oder irritative – Kontaktekzem. Die allergologische Anamnese in Kom-bination mit der gezielten Epikutantes-tung führen zur Diagnose. Kontaktekze-me sind häufiger bei CVI mit Ulzeratio-nen [8]. Außerdem sind die Psoriasis, der Lichen ruber, Erysipele, die Dermohypo-dermitis, kutane Lymphome und andere Erkrankungen zu berücksichtigen. Ziel-führend ist die histologische Untersu-chung der Haut.

Erysipel

Das Erysipel ist eine überwiegend durch β-hämolysierende Streptokokken der

Abb. 1 8 Ausgeprägte Hämosiderose Abb. 2 8 Nummulär-mikrobielles Exanthem

SchwerpunktherausgeberS. Schellong, Dresden

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Schwerpunkt: Das kranke Bein

Gruppe A ausgelöste akute Infektionser-krankung der Haut. Sie führt im typischen Fall zur flammenden Rötung der betroffe-nen Partie (am Bein meist von Fuß oder Unterschenkel ausgehend) in Kombina-tion mit Fieber, Schüttelfrost, Spannungs-schmerz, Überwärmung, Lymphadenitis und Leukozytose (. Abb. 4). Bei heftiger Entzündung sind Blasen, aber auch Nek-rosen mit Übergang in gangränöse oder phlegmonöse Verläufe möglich. Dies be-trifft nicht nur Risikopatienten wie Dia-betiker oder Rheumatiker.

Differenzialdiagnostisch sind ein aku-tes Kontaktekzem, aber auch eine Dermo-hypodermitis (Pseudoerysipel) zu beden-ken. Bei Landwirten ist auch der Schwei-nerotlauf durch Erysipelothrix rhusiopa­thiae zu erwägen.

Atypische Verläufe, z. B. ohne Fieber und Entzündungszeichen, finden sich u. a. bei Patienten unter Behandlung mit TNF-α-Inhibitoren oder unter anderen immunsuppressiven Therapien. Nach häufig rezidivierenden Erysipelen sind die Allgemeinsymptome oftmals milder [13].

Vaskulitische Effloreszenzen

Kutane leukozytoklastische Angiitis

Bei der häufigsten Vaskulitis der Haut handelt es sich um eine Entzündung der kleinen Hautgefäße ohne systemische Be-teiligung. Klinisch erscheint die Gefäßent-zündung stasebedingt bevorzugt im Be-reich der unteren Extremität als palpable, nicht wegdrückbare Purpura (. Abb. 5), auch mit großflächigerer Hauteinblutung oder als livides makulopapulöses Exan-them, selten kommt es zu Ulzerationen. Die Schleimhäute sind ausgespart. Ge-

legentlich treten begleitend Arthralgien und Myalgien auf. Die Patienten sind i. d. R. älter als 16 Jahre.

Auslöser der kutanen leukozytokla-stischen Vaskulitis (früher: Hypersensi-tivitätsangiitis, Vasculitis allergica) kön-nen Infektionen oder Medikamente sein (.  Infobox 1,  [9, 14]). Sekundär tritt diese Vaskulitisform auch bei Kollage-nosen, Kolitiden und Malignomen auf (. Infobox 2).

Histologisch sieht man eine Ablage-rung von Immunglobulinkomplexen (IgM/IgA) an der Gefäßwand, man fin-det perivaskuläre neutrophile Infiltrate mit Apoptose oder Trümmern von Leu-kozyten (Leukozytoklasie) und den Aus-tritt von Erythrozyten aus dem Gefäß. Alle kleinen Gefäße (Arteriolen, Venolen, Kapillaren) sind hierbei betroffen.

IgA-Vaskulitis

Wenngleich besonders Kinder zwischen dem 4. und 10. Lebensjahr betroffen sind, kommt die IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) sporadisch auch bei Erwachsenen vor. Im Gegensatz zur Er-krankung im Kindesalter kommt es bei Erwachsenen seltener zu spontanen Re-missionen und häufiger zu Komplikatio-nen [7].

Die palpable Purpura ist Leitsymptom und definitionsgemäß immer vorhanden. Histologisch findet sich dasselbe Bild wie bei der leukozytoklastischen Vaskulitis, die Immunablagerungen enthalten aber IgA. Klinisch bestehen zusätzlich Arthral-gien und Arthritiden (75%), abdominel-le Koliken, blutig schleimige Durchfälle (50–75%) und ein nephritisches Sediment (40–50%) als Hinweis auf eine Glomeru-lonephritis, oder auch ein nephrotisches Syndrom (50%). Wird eine Nierenbiopsie durchgeführt, finden sich auch hier im-munhistologisch Ablagerungen von IgA.

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Die Kryoglobulinämie gehört zu den lym-phoproliferativen Erkrankungen. Serum-proteine präzipitieren durch Kälte indu-ziert reversibel, dies führt zur Ablagerung zirkulierender Immunkomplexe in klei-nen und mittelgroßen Gefäßen.

Abb. 3 9 Sekundä-re Ulzeration bei Stau-ungsdermatitis

Abb. 4 8 Klassisches Erysipel mit flammender Rötung

Abb. 5 8 Histologisch gesicherte leukozyto-klastische Vaskulitis nach Virusinfekt der oberen Atemwege

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Schwerpunkt: Das kranke Bein

Leitsymptom ist wiederum die pal-pable Purpura, die histologisch ebenfalls der leukozytoklastischen Vaskulitis ent-spricht. Zusätzlich zu fragen bzw. zu su-chen ist nach Arthralgien, Oligo- oder Polyarthritis, allgemeiner Schwäche, Poly-neuropathie, Mononeuritis multiplex, Glomerulonephritis, lymphozytärer Al-veolitis und Hepatitis C und B.

Es werden 3 Typen unterschieden:F  Typ I: monoklonale Kryoglobuline

(monoklonales IgG, IgM oder IgA, Leichtketten- bzw. Bence-Jones- Pro-tein). Ursache sind meist ein Multip-les Myelom und M. Waldenström.

F  Typ II: gemischte Kryoglobuline mit monoklonaler Komponente (Kryo-globulie aus zwei oder mehreren Kom-ponenten; ein monoklonaler IgM-Rheumafaktor ist gegen polyklonales IgG gerichtet). Ursache ist meist eine Hepatitis-C-Virus- (80–90%), seltener eine Hepatitis-B-Virus-Infektion.

F  Typ III: gemischte polyklonale Kryo-globuline (polyklonale Ig, Autoanti-körper zweier Klassen reagieren mit-einander, z. B. polyklonaler IgM-Rheumafaktor reagiert mit polyklo-nalem IgG). Ursache ist in ca 60% eine Hepatitis-C-Virus-Infektion [12].

Typ II und III finden sich auch bei vielen andere Erkrankungen [15], darunter:F  andere Virusinfektionen (chronische

Hepatitis B, Parvovirus B19 u. a.),F  Kollagenosen (primäres Sjögren-Syn-

drom, progressive systemische Skle-rose [6], systemischer Lupus erythe-matodes),

F  rheumatoide Arthritis,F  Darmerkrankungen,F  hämatologische Erkrankungen (an-

gioimmunoblastische T-Zell-Lym-phome, MALT (Mucosa-associated-lymphoid-tissue-)Lymphome, Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphome).

Bei 40% der Patienten wird keine Grund-erkrankung gefunden. Die Erkrankung wird dann als essenzielle Kryoglobuliä-mie bezeichnet [2].

Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Auch diese systemische Erkrankung, die hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (Anti-C1q-Vaskulitis), verur-sacht Hauteffloreszenen ähnlich der leu-kozytoklastischen Vaskulitis. Das Bild ist jedoch verändert durch zusätzliche – oder dominierende – urtikarielle Läsionen. Sie geht i. d. R. mit Asthma und einer Arth-ritis einher. Es können gastrointestinale Probleme, eine Augenbeteiligung, Neuro-pathie oder Glomerulonephritis auftreten.

Alle immunkomplexassoziierten Vas-kulitiden bedürfen einer sorgfältigen Um-felddiagnostik (. Infobox 3, [16]).

Therapie von vaskulitischen Effloreszensen

Die vaskulitischen Hauteffloreszensen ha-ben i. d. R. eine gute Prognose und hei-len oft folgenlos ab. Ein auslösendes Me-dikament muss natürlich erkannt und ab-gesetzt werden, gelegentlich ist eine anti-virale, antimykotische oder antibiotische Therapie sinnvoll.

Bei hartnäckigerem Verlauf empfiehlt sich eine kurzzeitige niedrig dosierte Glu-kokortikoidtherapie (initial 0,5 mg/kg pro Tag). In jedem Fall muss eine zugrunde liegende Erkrankung spezifisch therapiert werden. Nur selten wird man bei schwerem Verlauf auf Immunsuppressiva zurückgrei-

fen müssen. Gute Erfahrungen wurden mit Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophe-nolat mofetil, Methotrexat und in letzter Zeit vermehrt mit Rituximab gemacht [11].

Zusammenfassung · Abstract

Internist 2013 · 54:1314–1322DOI 10.1007/s00108-013-3341-5© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013

L. Unger · U. Wollina · J. Machetanz · C. Stelzner · S. SchellongDas verfärbte Bein

ZusammenfassungViele Patienten präsentieren sich mit Verfär-bungen der Beine oder Hautveränderungen ohne Ulzeration. Die häufigsten werden her-vorgerufen durch die chronisch-venöse In-suffizienz oder andere chronische oder aku-te Stauungszustände. Ebenfalls häufig ist das Erysipel als bakterielle Hautinfektion. Diffe-renzialdiagnostische Probleme werfen v. a. die selteneren, überwiegend immunologisch vermittelten Effloreszenzen auf. Sie eröffnen den ganzen Horizont der entzündlichen Sys-temerkrankungen. Schwierig zu klassifizie-ren, aber dennoch von praktischer Bedeu-tung, sind die Livedo und die Veränderun-gen der Borreliose. Die vorliegende Übersicht konzentriert sich auf die Beschreibung der Krankheitsentitäten und ihre Diagnose. The-rapeutische Aspekte werden in Einzelfällen besprochen.

SchlüsselwörterHämosiderose · Erysipel · Leukozytoklastische Vaskulitis · Erythema nodosum · Borreliose

Leg discoloration

AbstractMany patients present with discolouration of the legs or with non-ulcerating skin lesions, the most frequent causes being chronic ve-nous insufficiency or other chronic or acute states of congestion. Erysipelas (cellulitis) is also a frequent example of a bacterial skin in-fection. A complex differential diagnosis aris-es from all types of immune-mediated skin lesions, opening up the broad spectrum of in-flammatory systemic disease, such as vascu-litis and sarcoidosis. Livedo like lesions and skin involvement in borreliosis are challeng-ing to classify but of considerable clinical im-portance. The present review focuses on the description of underlying diseases as well as on diagnosis and differential diagnosis. Ther-apeutic considerations are discussed in less detail.

KeywordsHemosiderosis · Erysipelas · Leucocytoclastic vasculitis · Erythema nodosum · Borreliosis

Infobox 1 Auslösende Faktoren für eine leu-kozytoklastische Vaskulitis

InfektionenF  Hepatitis B und CF  Herpes-Simplex-Virus, Epstein-Barr-

Virus, HIVF Streptokokken, StaphylokokkenF Mykoplasma pneumonieF ChlamydienF InfluenzaF MykobakterienF RubellaF Trypanosoma cruziF Listeria monozytogenes …

MedikamenteF  Nichtsteroidale Antirheumatika 

(NSAR)F SulfonamideF PenizillineF ChinoloneF DiuretikaF AllopurinolF HydralazinF MethotrexatF TNF-Blocker (Etanercept, Infliximab)F Ovulationshemmer

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Erythema nodosum

Ein Erythema nodosum ist eine „Blick-diagnose“: rötlich livide, knotige und druckdolente Hautveränderungen im Be-reich der Streckseiten der Unterschen-kel mit gelegentlicher Ausdehnung auch um die Sprunggelenke sind typisch. Dies ist so klassisch, dass eine histologische Sicherung i. d. R. nicht erforderlich ist (. Abb. 6).

Das Erythema nodosum ist eine un-spezifische kutane Reaktion, am häufigs-ten tritt es in Zusammenhang mit einem Löfgren-Syndrom (in 28%) auf, bei chro-nisch-entzündlichen Darmerkrankungen (M. Crohn, Colitis ulcerosa) und im Rah-men von Infektionserkrankungen [Strep-tokokken, Yersinien, Herpes simplex (17,3%), Tuberkulose (1,5%)]. Außerdem sind Fälle in der Schwangerschaft (6%) oder nach Einnahmen von Kontrazepti-va (3,8%) beschrieben. Bei einem Drittel der Betroffenen findet sich keine zugrun-de liegende Erkrankung. Über 80% der Erkrankten sind weiblich.

Diagnostik

Es sollten Entzündungsparameter (Blut-körperchensenkungsgeschwindigkeit; BSG, C-reaktives Protein; CRP) und das angiotensinkonvertierende Enzym (ACE) bestimmt werden. Bei Verdacht auf eine akute Sarkoidose ist eine Röntgentho-raxaufnahme zum Nachweis bzw. Aus-schluss eine bihilären Lymphadenopathie indiziert. Bei diagnostischer Unsicherheit können eine Thorax-CT und/oder eine Bronchoskopie erforderlich werden.

Bei anamnestischem Verdacht auf eine chronisch-entzündliche Darmerkran-kung sollte koloskopiert werden. Bei Hin-weisen auf eine Infektion muss die ent-sprechende Erregerdiagnostik eingeleitet werden.

Therapie

Auch das Erythema nodosum hat eine sehr gute Prognose. NSAR zur Schmerz-linderung und Entzündungshemmung sind i. d. R. ausreichend. Eine niedrig dosierte Glukokortikoidtherapie (initial 0,5 mg/kg pro Tag) ist meist nicht wegen der Hauterscheinungen, sondern wegen

der nicht selten gleichzeitig vorhandenen schmerzhaften Sprunggelenksarthritis mit Gehbehinderung und daraus folgen-der Arbeitsunfähigkeit nötig. Eine flori-de Infektion sollte vorher ausgeschlossen werden [6, 7].

M. Still des Erwachsenen

Ein flüchtiges lachsfarbenes und/oder ur-tikarielles Exanthem im Bereich der Ar-me, aber auch der Beine (. Abb. 7) führt mit rezidivierenden Fieberschüben bis 40°C, einer Pharyngitis und Arthralgien oder auch Arthritiden zur Verdachtsdiag-nose eine M. Still des Erwachsenen (adult onset Still’s disease; AOSD). Serologisch kann die Diagnose durch den Nachweis einer Leukozytose und der z. T. massi-ven Erhöhung von Ferritin untermauert werden. Auch eine Erhöhung von Lak-tatdehydrogenase (LDH), Transamina-sen, BSG, CRP und Serum Amyloid Al-pha Protein (SAA) ist typisch.

Der M. Still wird heute den autoin-flammatorischen Syndromen zugeord-net, die Ätiologie ist nach wie vor nicht geklärt, auffällig sind im Serum stark er-höhte IL-18- und mäßig erhöhte IL-1β-S-piegel.

Akute Schübe werden mit Glukokorti-koiden und NSAR behandelt, Methotre-xat, Azathioprin und Mycophenolat mo-fetil werden kortisonsparend eingesetzt. In therapierefraktären Fällen hat sich der IL-1-Rezeptorantagonist Anakinra be-währt. Fallberichte zum erfolgreichen Einsatz mit Tumornekrosefaktorblockern (Etanercept, Infliximab) und dem Anti-IL-6-Rezeptor-Antikörper Tocilizumab liegen vor [10].

Livedo

Als Livedo reticularis (Cutis marmorata, Livedo anularis) bezeichnet man die ring- und netzförmig angeordnete Zyanose der Haut mit blassem Zentrum. Typisch ist eine maschenartige livide Gefäßzeich-nung, die Maschen sind stets nach außen geschlossen. Es handelt sich um einen re-versiblen Funktionszustand der Haut, z. B. bei Kälte. Neugeborene entwickeln regelhaft am ganzen Körper eine Livedo reticularis, wenn sie unbekleidet in nicht vollständig geheizter Umgebung liegen.

Infobox 2  Leukozytoklastische Vaskulitis im Rahmen von anderen Grunderkrankungen

KollagenosenF  Sjögren-Syndrom. Klassische Haut-

manifestation, i. d. R. mit Nachweis von Anti-Ro/SS-A-Autoantikörpern und Rheu-mafaktoren. Häufig Komplementernied-rigung, bei Nachweis von Kryoglobulinen auch schwere Hautnekrosen möglich (er-höhtes Mortalitätsrisiko), häufig andere extraglanduläre Manifestationen (Zyto-penien, Nierenbeteiligung, Neuropathie). Die Leukozytoklastische Vaskulitis gehört neben Komplementerniedrigung, Er-niedrigung der CD4+-T-Lymphozyten und niedriger CD4/CD8-Ratio zu den Risikofaktoren für die Entwicklung eines Non-Hodgkin-Lymphoms

F  Systemischer Lupus erythematodes

Rheumatoide ArthritisF  M. Behçet, ANCA (Anti-Neutrophile cyto-

plasmatische Antikörper)-assoziierte Vaskulitiden

F  Hämatologisch onkologische Grunder-krankungen

F  Multiples Myelom und andere Lympho-me

F  BronchialkarzinomF  KolonkarzinomF  MammakarzinomF  ProstatakarzinomF  Nierenzellkarzinom

Infobox 3  Diagnostik bei vasku-litischen Effloreszenzen

F  Medikamentenanamnese, evtl. Testung (Hauttest, Radio-Allergo-Sorbent-Test; RAST)

F  ANCA, antinukleäre Antikörper (ANA), Rheumafaktoren

F  Ausschluss ViruserkrankungF  Ausschluss Malignom, insbesondere mul-

tiples MyelomF  Nachweis oder Ausschluss kältelabiler 

Serumproteine (Kryoglobuline, Kryo-fibrinogen. Blutentnahmebedingungen beachten!)

F  Komplementdiagnostik (CH 50, C3d, C3, C4)

F  Nachweis oder Ausschluss einer Beteili-gung anderer Organe und Organsysteme (Niere, Lunge, peripheres Nervensystem)

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Schwerpunkt: Das kranke Bein

Grundsätzlich davon zu unterschei-den ist die Livedo racemosa (. Abb. 8). Die Livedo racemosa ist gekennzeichnet durch blitzfigur- oder weinrankenartige livide Hautverfärbungen. Die Maschen sind nicht geschlossen, sondern nach außen offen. Zugrunde liegt eine Okklu-sion auf Ebene der Arteriolen in der Sub-kutis. Die Verteilung der lividen Bezirke entspricht der dadurch induzierten Isch-ämie. Sie kann durch Kälte besser sicht-bar gemacht, nicht aber provoziert wer-den. Trophische Läsionen oder Ulzeratio-

nen können in besonders schweren Fäl-len hinzutreten, sind aber keinesfalls ob-ligat. Im angloamerikanischen Sprachge-brauch gibt es keine Differenzierung zwi-schen Livedo racemosa und reticularis. Diese Differenzierung ist aber von prak-tischer Relevanz, da die Livedo racemosa immer und die Livedo reticularis nie eine morphologisch fixierte Läsion der Haut-gefäße darstellt.

Bei der Livedo racemosa muss nach folgenden Grundkrankheiten gefahndet werden:

F  Vakulitiden (Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyan-giistis, Polyarteriitis nodosa u. a.),

F  Kollagenosen (systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis),

F  rheumatoide Arthritis,F  Neoplasien,F  Infektionen (Hepatitis C, Tuberkulo-

se, Syphilis u. a.),F  Polyglobulie, Kryoglobinämie (Stö-

rungen der Bluviskosität).

Die Livedo kann auch Nebenwirkung be-stimmter Medikamente sein (Heparin, Erythromycin, Amantadin u. a.).

Beim Sneddon-Syndrom ist die Li-vedo racemosa das Leitsymptom, obli-gat ist die Kombination mit rezidivieren-den transitorischen ischämischen Atta-cken (TIA) oder Schlaganfällen. Beglei-tend liegt immer ein arterieller Hyperto-nus vor. Es sind fast ausschließlich Frau-en davon betroffen. Viele von ihnen neh-men eine vorzeitige Entwicklung zur kog-nitiven Einschränkung bzw. Demenz. Der Pathomechanismus der arteriolären Schä-digung ist nicht bekannt.

Differenzialdiagnostisch ist die Live-dovaskulopathie abzugrenzen, bei der es neben der Livedo racemosa zu schmerz-haften, therapieresistenten Ulzerationen und einer Atrophie blanche kommt. Zu-grunde liegt wahrscheinlich eine proko-agulatorische Gerinnungsstörung unge-klärter Ätiologie [3].

Borreliose

In Deutschland ist mit 60.000 bis 100.000 Neuerkrankungen an Lyme-Borreliose pro Jahr zu rechnen. Auch bei 5–25% der gesunden Erwachsenen lassen sich Anti-körper gegen B. burgdorferi nachweisen („Durchseuchung“ oder Seroprävalenz) [5], die Erkennung typischer Hautmani-festationen zur Sicherung der Diagnose ist deshalb von großer Bedeutung. In Euro-pa ist die Dermatoborreliose die häufigs-te klinische Manifestation, neben B. burg­dorferi können auch B. afzelii, B. garinii und B. valaisiana nachgewiesen werden. Die kutane Beteiligung bei Borreliose ist vielfältig und häufig im Bereich der unte-ren Extremität zu beobachten.

Das Erythema migrans stellt sich als erste und häufigste Hautmanifestation

Abb. 6 9 Erythema nodosum bei chro-nisch-entzündlicher Darmerkrankung

Abb. 7 9 M. Still des Erwachsenen

Abb. 8 9 Livedo race-mosa beim Sneddon-Syndrom

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Schwerpunkt: Das kranke Bein

im Stadium I der Erkrankung (lokalisier-te Frühinfektion der Haut) mit langsam zentrifugal im Hautniveau wandernden, randbetontem Erythem mit zentral sicht-barer Einstichstelle dar. Typisch ist eine Latenz von 2 bis 30 Tagen zwischen Stich und Erythem. Der Befund ist in diesem Fall so klassisch, dass auf Biopsie und se-rologische Untersuchungen verzichtet und sofort antibiotisch behandelt werden kann. Differenzialdiagnosen sind insbe-sondere bei atypischen Erythemen und fehlender Zeckenstichanamnese eine per-sistierende hypererge Insektenstichreak-tion, eine Atrophodermie, ein mitigiertes Erysipel oder andere lymphozytäre Infil-trate.

»  Pro Jahr erkranken bis zu 100.000 Menschen an Lyme-Borreliose

Ebenfalls im Stadium I kann es zum Auf-treten eines sog. Borrelienlymphozytoms (Lymphadenosis cutis benigna; Bäfers-tedt) kommen, ein Erythema migrans kann gleichzeitig bestehen.

Im Stadium II, der disseminierten Frühinfektion, kann es zu multiplen Er-ythemata migrantia kommen, gleichzei-tig können Myalgien, Arthralgien, Kopf-

schmerzen, Abgeschlagenheit und gering erhöhte Temperaturen vorhanden sein.

Spätinfektionen der Haut im Stadium III sind insbesondere bei Infektion mit B. afzelii chronisch-plasmazelluläre Haut-entzündungen mit zunehmender Atro-phie von Epidermis und Bindegewebe. Durch jahrelange Persistenz von Bor-relien in der Haut kommt es schließlich zum Vollbild der Acrodermatitis chroni-ca atrophicans (Herxheimer-Krankheit, . Abb. 9). Diese wird meist im höhe-ren Lebensalter, bei Frauen und einseitig im Bereich der Extremitäten beobachtet. Seltener sind beide Beine betroffen. Nach einem ödematös infiltrativen Stadium, bei dem an den Fersen und Zehen ent-zündlich weiche Knötchen auftreten kön-nen, kommt es langsam zur Atrophie der Haut mit einer ausgedünnten Epidermis und dem Verlust des Binde- und Fettge-webes. Histologisch findet man eine pe-rivaskuläre Anreicherung von Plasma-zellen.

Die disseminierte plasmazelluläre Der-matitis mit symmetrischem Befall der Ex-tremitäten und des Gesichts stellt eine Sonderform der kutanen Spätborrelio-se dar. Hier ist B. burgdorferi in der Haut multilokulär nachweisbar, eine histologi-sche Abgrenzung zum malignen kutanen B-Zell-Lymphom kann bei dichten lym-phozytären B-Zell-Infiltraten schwierig sein [4].

Diagnostik

Aufgrund des geringen Vorhersagewerts sollte nur bei ausreichender klinischer Wahrscheinlichkeit, frühestens drei Wo-chen nach Zeckenstich, ein Suchtest (En-zymimmunoassay; EIA) durchgeführt und mit Immunoblot bestätigt werden. Drei Wochen nach Erregerübertragung ist mit einem Anstieg spezifischer IgM-Anti-körper (AK) zu rechnen, drei weitere Wo-chen später mit der Produktion von IgG-AK. Bei Spätmanifestationen sind signifi-kant erhöhte IgG-AK nachweisbar, nega-tive IgG-AK schließen eine Spätmanifes-tation mit hoher Sicherheit aus, IgM-AK sind hier ohne diagnostischen Wert [9]. Es sollte möglichst immer ein Erreger-nachweis aus Haut, Liquor oder Gelenk-punktat mittels Polymerase Kettenreak-tion (PCR) erfolgen.

Therapie

Die medikamentöse Behandlung soll-te rasch nach Diagnosestellung erfolgen. Zum Einsatz kommen Doxycylin, Amoxi-cillin, Ceftriaxon für 10 bis 30 Tage (nach den Empfehlungen der entsprechenden Fachgesellschaften).

Fazit für die Praxis

F  Die häufigsten Hautveränderungen im Bereich der Beine sind die Hämosi-derose bei chronisch-venöser Insuffi-zienz und die Stauungsdermatitis.

F  Das typische Erysipel geht mit flam-mender Rötung, Spannungsschmerz, Überwärmung, Lymphadenitis und Leukozytose einher. Bei immunsup-primierten Patienten können die sys-temischen Entzündungsreaktionen jedoch fehlen.

F  Bei vaskulitisch anmutenden Efflo-reszensen muss nach der Ursache ge-fahndet werden. Neben Infektionen und Medikamenten kommen auch Autoimmunerkrankungen und Mali-gnome vor. Die leukozytoklastische Vaskulitis hat ein typisches histologi-sches Bild. Bei Ablagerung von IgA ist auch an eine Purpura Schönlein-He-noch zu denken.

F  Die häufigsten Auslöser für das Ery-thema nodosum sind das Löfgren-Syndrom, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen und Infektionser-krankungen.

F  Für den M. Still ist das flüchtige, lachs-farbene Exanthem typisch.

F  Die Livedo racemosa bedarf einer sorgfältigen Ausschlussdiagnostik (systemische Autoimmunerkrankun-gen, Neoplasien, Infektionen).

F  Die Hautmanifestationen bei Borre-liose sind vielfältig und hängen vom Stadium und der Genospezies ab.

F  Verfärbungen und andere Hautverän-derungen geben uns einen Eindruck über den Gesamtzustand des Patien-ten, in einigen Fällen ist ihre richtige Beurteilung der Schlüssel zur Diagno-se.

Abb. 9 8 Acrodermatitis chronica atrophicans (Herxheimer-Krankheit) – beidseitiger Befall bei einem Förster

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Korrespondenzadresse

Dr. L. UngerMedizinische Klinik 1, Kranken-haus Dresden-Friedrichstadt, Städtisches Klinikum, Akade-misches Lehrkrankenhaus der TU DresdenFriedrichstr. 41, 01067 Dresdenunger-le@khdf.de

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Interessenkonflikt.  L. Unger, U. Wollina, J. Mache-tanz, C. Stelzner und S. Schellong geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

Literatur

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Internist 2013 · 54:1322DOI 10.1007/s00108-013-3380-yOnline publiziert: 4. Oktober 2013© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013

A. Göke · B. GökeMedizinische Klinik 2, Klinikum der Universität 

München-Großhadern, München

Erratum zu: Gastroenterologische Krankheitsbilder

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Prof. Dr. B. GökeMedizinische Klinik 2, Klinikum der Universi-tät München-GroßhadernMarchioninistr. 15, 81377 Münchenburkhard.goeke@med.uni-muenchen.de

1322 |  Der Internist 11 · 2013

Schwerpunkt: Das kranke Bein

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Erratum

Die Online-Version des Originalartikels kön-nen Sie unter http://dx.doi.org/10.1007/s00108-013-3290-z   finden.