K. J. Ztilch: Die Gef~Bversorgung der Gliome. 585

Sowohl der Zustand der anderen Carotis, als das Kaliber der Art. com. ant. sowie die Anpassungf/ihigkeit des gesamten eerebralen Gef/~Bsystems ist hier ausschlaggebend.

Die Therapie muB darauf abgestellt sein, den Kollateralkreislauf zu bessern. I)azu stehen uns die versehiedenen Methoden der Sympathicus- aussehaltung zur Verffigung oder der Weg, den Richert eingesehlagen hat, n/~mlieh durch die Exst irpat ion des erkrankten Gef/~Babschnittes und der dadurch bedingten Ausschaltung der Art. meningea media ent- sprechend den Schneidersehen Versuehen eine Durchblutungssteigerung der anderen Carotis zu erzielen. Die bisher mitgeteflten Erfolge sind er- mutigend.

Weitere Untersuchungen solcher F/~lle sind wiinschenswert. DaB diese Verschliisse keine Seltenheit sind, beweist das vorliegende Material und es ist zu hoffen, dab dureh die weitere Verbreitung der Arteriographie die Diagnose 6fter gestellt werden kann. Die F~lle yon jugendliehen Hemi- plegien, fiber die Her r St6rring gestern beriehtet hat, scheinen mir mit dieser Erkrankung in Beziehung zu stehen und es muB insbesondere dann an einem Gef/~BverschluB gedaeht werden, wenn Erweiehungen ohne Gef/~Bver/~nderungen vorhanden sind. Bei der Sektion kSnnen die Ver- schltisse im Bereieh des Carotidensyphons, wo sie auch besonders gerne vorkommen, fibersehen werden. Es war gerade der Zweck der Dar- legungen, auf den VerschluB "der Carotis als Ursache einer Hemiplegie bei jugendlichen Pat ienten hinzuweisen.

Die Geftttiversorgung der Gliome. Von

K. J. Ziilch, Berlin-Buch.

Mit 6 Textabbildungen.

Aus dem groBen Gebiet der Gef/~Bversorgung der intrakraniellen Geschwtilste soll hier nur ein kleiner Ausschnitt behandelt werden, n~mlich die Auswertung von Form, Art und Menge der Gef/~Be in den Gliomen. Die Abgrenzung des bindegewebigen Antefls war in dieser Geschwulstgruppe besonders einfaeh und gewann besonderes Interesse im Zusammenhang mit den Untersuehungen Svhaltenbrand und Bai- ley8 fiber die Pia-Gliamembran des Gehirns. Die Ausbfldung yon Gef/~Ben und Bindegewebe und ihre Abgrenzung von den ektodermalen Bestand- teflen konnte von den letzt genannten Veffassern sogar f/ir die Auf- stellung einer allgemeinen Malignit/~tsskala verwertet werden. Hierdureh wurde der in der Allgemeinpathologie gfiltige Satz best/~tigt (Dibbelt),

586 K.J . Ziilch :

dab der Reifegrad der Stromagef/~fle in den Geschwiilsten in seiner Aus- bildung etwa parallel dem der Geschwulstzellen ging. Je embryonaler also der ZeUtyp und j e bSsartiger die Geschwulst, desto st/~rker im Vorder- grund stand das Bindegewebe und desto diffuser war es verteilt. Dagegen war es bei den gutartigen Geschwiilsten durch die fiir die normalen Glia- Bindegewebsbeziehungen charakteristische Limitans gliae einged/~mmt und auf das Gef/~Bbindegewebe beschr/inkt. Diese Beziehungen wurden nun bis zu einem gewissen Grade zum MaBstab der Lebenserwartung des Kranken.

Unsere Erfahrungen mit dieser Arbeitshypothese sollen im Folgenden mitgeteil t werden.

Grunds~tzlieh mfissen in einer Geschwulst zwei Arten von Gef~l~en unterschieden werden: die genuinen Stromagef~Be und die auBerhalb des eigentlichen Gesehwulstwachstums - - z. B. reaktiv, im Rahmen re- parat iver Vorg~nge wie der Organisation von Nekrose und Cysten - - entstandenen Formen. I)iese Unterseheidung kann gelegentlich Schwierig- keiten bereiten, da das verwandte bindegewebige Material aus den Stroma- gef~Ben stammt.

Zun~chst soll ein l~berblick fiber die h~ufigsten Formen mit reiner Stromafunktion gegeben werden an Hand einer Gliomeinteilung, die den Grundziigen der Bailey.Cushingschen Einteilung entspricht, sich also auf den Vergleich mit den Zellformen w~hrend der Histogenese stfitzt.

Im GroBhirnastrocytom finden wir meist sp~rliche, ruhig gebaute, vorwiegend kapill~re Gef~Be, die sich von normalen Hirncapillaren kaum unterseheiden lassen, wie ja auch die Gesehwulst meist das Parenehym diffus durchw~chst. Die gigantocellul~re Unter form dieser Gruppe hat nach unseren Erfahrungen eine Neigung zur Anordnung yon mehrfach gekn~uelten Gef~13en innerhalb eines Adventit ialraumes. - - Wenn die Stromagef~Be in groBer Zahl vorhanden sind, so kSnnen sie einzelnen Gliomformen ihre charakteristische Gesamtarchi tektur verleihen. Dies gilt fiir das Ependymom, bei dem die Gef~Be mit ihren zellfreien H5fen die dicht gelagerten kleinen Rundzellen der Geschwulst unterteilen und das eigenaxtig gescheckte Aussehen im l~bersichtbild bedingen. Ebenso spielen die Gef~Be im sog. , ,Astroblastom" (das in unserer Einteilung als Unterform der Astrocytomgruppe gefiihrt wird, s. die Begriindung an anderm Ort) eine hervorragende Rolle in der Gesamtarchitektur, da sich die Geschwulstzellen radi~r oder tangential um diese lagern und sie umscheiden, zudem in den kleincystisch zerfallenden Teilen als Zell- mi~ntel um diese Gef~Be erhalten bleiben. Dadurch entsteht ein ,,pseudo- l~pill&res '' Aussehen, wie das auch aus den Originalabbildungen Baileys hervorgeht.

Echte Papillenbildung durch die Gef~Be sehen wir schlieBlieh im Plexuspapillom.

Die Gef~Bversorgung der Gliome. 587

Die eben angefiihrten Gruppen k6nnen als bedingt gutartige Ge- schw/ilste gelten. AuBerhalb des Stromaanteils ist bei ihnen erw/~hnens- wert, dab die Ependymome zu ausgesprochenen lntimaproliferationen der Gef/~Be bis zu v611igem VersehluB neigen k6nnen und die Astro- blastome stark verbreiterte (aber nicht zellig proliferierte) Gef/~Bw/~nde zeigen.

Nicht sehr charakteristiseh sind die Gef/iBe im Oligodendrogliom, wo wir in der Waehstumszone diehte Netze ruhig verteilter und gebauter Capillaren ohne Wucherungserscheinungen der Wandelemente finden. An den gr6Beren Gef/~Ben zeigen sie jedoch nicht selten Wandver/~nde- rungen im Sinne der Verschleimung und hyalinen Verquellung. Auch kommen bei ihnen um Nekrosen und Cysten erhebliche Gef/~Bprolifera- tionen vor. Bei den Glioblastomen kennen wir schlieBlich die interessan- testen und vielf/iltigsten Gef/~Bbilder. Bei den Versuchen fiir die arterio- graphischen Befunde bei dieser Gruppe auch die entsprechenden ana- tomischen Substrate naehzuweisen, sahen wir grobschematisch vier Hauptgruppen yon Gef/~Btypen. Zun/~chst die von T6nnis im Arterio- gramm nachgewiesenen weitr/~umigen vielfach lakun/~ren Gef/~Bsysteme, die in einer kapselaxtigen Randzone die Geschwulst umgeben und als axterio~cen6se Fisteln gedeutet warden. Der histologische Bau dieser weitrs Lakunen mit trotz Ausweitung stark verbreiterten Gef/~B- w/~nden, die meist dureh einige elastische Fasern verst/~rkt sind, be- st~tigt, dab diese unter arteriellem Druek stehen. In der Wachstumszone der Glioblastome liegen meist unruhig angeordnete, h/~ufig bereits patho- logisch gebaute Capillarnetze. Am Rande von Nekrosen finden sich mit groBer Regelm/~Bigkeit Gef/~l]w/~lle mit Schlingen- und ,,Glomerulus- bildung" (Pen]ield). (Interessant ist, dab Goldmann bereits 1911 /~hn- liehe Capillaxnetze und Schlingenbildungen in langen W~llen bei mensch- lichen und Impfeareinomen nachgewiesen hat, die in der periblastomat6sen Zone lagen.) Allerdings kann bei den Glioblastomen die stereotyp nekrose- nahe Lage mit gr6Bter Wahrscheinlichkeit fiir eine Erkl/~rung aus reak- tiver bzw. reparativer Funktion ausgewertet werden. SchlieBlieh sahen auch wir gelegentlich den yon Scherer bzw. vor ihm yon Deery be- schriebenen Typ gr6Berer Gef/iBe, deren Lumen dureh endovasale Wucherung ein dichtes KapiUarsystem entstand.

Die eben erw/~hnten Gef/~Bproliferationen, besonders in der Form der Glomeruli und Gef~Bw/~lle und Schlingen mit Wueherungen von Ad- ventitia und Endothel galten bisher als artspezifisch fiir das Glioblastoma multiforme, ja Pen/ield fordert ihren Nachweis sogar fiir die Diagnose dieser Geschwulstgruppe. Ein groBer Tefl dieser Bfldungen l~Bt jedoch nach nnseren ErfaJn~ngen die Gruppenspezifit/~t vermissen und kann aueh in Geschwiilsten beobachtet werden, die nach den bisherigen klini- sehen Effahrungen als langsam wachsend und biologisch gutartig ange- sprochen werden miissen.

Z. f . d . g. N e u r . u . P s y c h . 167 (Bcr . ) . 3 8

5 8 8 K . J . Z i i l c h :

A b b . 1. D i c h t e GefaBne tze a m Ran(~ e i n e r G y s t e i n e i n e m sog . A s t r o c y t o m a e e r e b e l l a r e Nissl-Farbung. V e r g r . 192ma l .

A b b . 2. G l o m e r u l u s a r t i g e Ge f~ i~knaue lb i l dungen i n d e r h o c h g r a d i g zel l ig g e w u c h e r t e n s u b e l ) e n d y m ~ r e n Zone o b e r h a l b e ines sog . A s t r o c y t o m a c e r e b e l l a r e , .~issl-Farbung.

V e r g r . 104ma l .

Die GefaBversorgung der Gliome. 589

Diese Behauptung kann mit Io]genden Beispielen belegt werden. Im prognostisch giinstigsten aller Gliome, im sog. Kleinhirnastrocytom linden sich gef~reiche Bezirke, die vorwiegend am Rande yon Cysten entstehen (s. Abb. I). Wir haben sie auch in gleicher Form bei Epen- dymomen gesehen. Beim Kleinhirnastrocytom fanden wir Gef/~B- schlingenbildungen in der subependym&ren Zone oberhalb der Geschwulst

Abb. 3. Gef~t~schl ingenbi ldungen m i t re ich l ichen W u c h e r u n g e n 4 e r Geffil3wandzellen a m R a n d e e iner grSl3eren N e k r o s e in e i nem sog. S p o n g i o b l a s t o m a po la re des H y p o t h a l a m u s .

Nissl-F~rbung. Vergr . 96maL

(s. Abb. 2). Gro[3e W~lle yon Gef~schlingen mit Ausbfldung glomerulus- artiger Formen entstanden im Spongioblastoma polare des Hypothala- mus am l~ande einiger Nekrosen (s. Abb. 3), gleiche noch starker ausge- bildete Formen auch in einem verkalkten Spongioblastoma polare des Occipitallappens bei einer 14j~hrigen, die eine Krankheitsgeschichte mit 8j~hriger fokaler Anamnese aufwies (s. Abb. 4). Nicht nur die groben Formen, auch die cytologische Ausbildung gab die 1V[Sglichkeit zur Unter- scheidung yon gleichartigen Formen in bSsartigen Geschwiilsten nicht mit Sicherheit (s. Abb. 4). Damit entf~llt die MSglichkeit zur absoluten Bewertung derartiger Gef~Bformen. Die Angabe des Schrifttums, dab sich die zunehmende Beherrschung des Bindegewebes auch in der Art der Organisation der Cystenw~nde bemerkbar mache, kann in dieser Form nicht besti~tigt werden. (Astrocytome, Astroblastome, Spongioblastome, Oligodendrogliome mit gli6ser, die b6sartigen Formen mit mesodermaler

38*

590 K . J . Ziilch:

Abb. 4 a u n 4 b. a Gef~13kn~uel- u n 4 Sch l ingenb i ldungen in e i n e m typ i s chen Gl iob la s toma mu l t i f o rme . Vergr . ] 56ma l . b ~ h n l i c h e Gef~i3bi ldungen in e i n e m Spong iob la s toma pola re

a m lCtande e ine r Nekrose . Vergr . 96mal . S i l b e r i m p r f i g n a t i o n e n n a c h P e r d r a u .

Die Gef~Bversorgung der Gliome. 591

Organ i sa t ion de r Cys tenwand) . Wi r f a n d e n ~ wie eben e rw~hnt ~ bei den polaxen Spongiob las tomen, den cerebel laxen A s t r o c y t o m e n und bei e iner Re ihe v o n E p e n d y m o m e n Gef~l~masehennetze in de r Cys tenwand.

W e i t e r ga l t b isher die Beschr~nkung des Gef~l~bindegewebes auf die Gef~flw~nde als Zeichen bed ing te r G u t a r t i g k e i t gegeni iber e iner diffusen Ver te i lung in b5sar t igen Geschwii ls ten. Als Beisp ie le wurden das Glio- b l a s t o m a mul t i fo rme und das M e d u l l o b l a s t o m angef i ih r t . Wi r f anden

Abb. 5. )Iedulloblastom des Kleinhirns. Rechts sieht man alas ausgedehnte ~Wachstum der Geschwulst in den i~aschen der weichen H~ute, wodnreh es zu einer Anordnung tier Zelien in B~ndorn und Reiheu kommt. Links besteht e i n e d i f f u s e I n f i l t r a t i o n d e r Mole- knlarschicht des L~ppchens un4 eine Ausbreitung in 4iehten perivascul~tren lYILinteln.

D i e Purkin~e-Zellen zeigen die Lage der einze]nen tt:leinhirnschichten an.

s icheres freies Bindegewebe nur in den naxbig o rgan i s i e r t en Tei len der Gl iob las tome , w~hrend es sons t auf die Gef~Bw~nde beseh r~nk t wax. Al le rd ings k o m m t es b ier n i ch t sel ten - - wie s ehon i m S e h r i f t t u m (0. Lot- mar) angegeben - - zu e iner D u r c h m i s e h u n g y o n e k t o d e r m a l e n und meso- d e r m a l e n E l e m e n t e n , d . h . zu einer gewissen L o e k e r u n g der s t rengen L i m i t a n s g l i ae -Schranke . Aueh be im l~Iedul loblas tom k o n n t e n wi t uns n i ch t y o n e iner B i ldung freier G i t t e r f a s e r n i iberzeugen . Die U n t e r - suchung groBer Schn i t t e h a t uns v i e lmehr zu d e r ~5~berzeugung gebrach t , pa~ derax t ig , ,auffMlig b indegewebsre iehe B e z i r k e " Tei le de r weichen H ~ u t e e n t h a l t e n , die bei de r A u s b r e i t u n g in d ie Gesehwul s t e inbezogen wurden . A u e h die ~ b e r s c h r e i t u n g der L i m i t a n s Gl iae d u r c h E inwachsen e iner Geschwul s t in die weiehen Hi iu te k a n n n i e h t a ls abso lu tes Zeichen y o n BSsax t igke i t g e d e u t e t werden. W i r h a b e n diese B e o b a e h t u n g j e t z t

592 K.J . Ztilch: Die Gef~Bversorgung der Gliome.

bei allen Geschwulstformen mit Ausnahme des Ependymoms machen kSnnen. Erw~hnt sei hier das subpiale und intraarachnoidale Wachstum der Oligodendrogliome, bei denen es zur Ausbildung der faserreichen ,,Rindenwaxzen" kommt, an die zwiebelschalenartige Durchwaehsung der weiehen H~ute fiber den Kleinhirnli~ppchen und ihre Einbeziehung in die Geschwulst beim sog. Kleinhirnastrocytom, wodureh es zur Ausbildung der ,,bindegewebigen Kapsel" kommt und schlie[31ich sollen bier die drei eigenaxtigen ausgereiften Ganglienzellgeschwfilste angefiihrt werden, deren Ausbreitung - - knotenf6rmig - vorwiegend in den weichen H/~uten vor sich ging. ]~ber diese Beobachtungen wird noch ausfiihrlicher beriehtet werden. Die Ausdeutung dieser nur gedr~ngt vorgebrachten Befunde soll in einigen S&tzen versucht werden.

Architektur, 1VIenge und Form des Bindegewebes insbesondere inner- halb der Gef/~l~e kann im Rahmen der Stromafunktion erkl~rt werden bzw. ist im Verlaufe organisatorischer Vorg~tnge entstanden. Das Bild yon GefKBen und Bindegewebe ist ffir die einzelnen Gruppen weitgehend bekannt und kann nur im Rahmen der ffir diese Gruppe spezifischen Bilder ausgewertet werden. Eine ffir die Gruppenbildung absolut typi- sche Gef~Barchitektur ohne Beriicksichtigung des Zelltyps gibt es bei den Gliomen nicht. Fiir die Klassifikation kann das Bild der GefgBe daher nur im Rahmen der vielen Befunde herangezogen werden, die fiir die moderne Begriffsbestimmung der Geschwulstgruppen verwandt werden, wie Alter, Sitz, makroskopisches Aussehen, Verhalten gegenfiber dem Hirngewebe und Wachstum, Zelltyp und Architektnr, Faserbildung, typische Degenerationen, Umgebungsreaktionenen und dergleichen. Die st~rkste Berfieksichtigung findet Form und •enge des Bindegewebes und der Gef~l~e hente noch bei der Abgrenzung mancher cerebraler Astrocytome yon der Gruppe des Glioblastoma multiforme. Da gibt es oft - - besonders bei den gigantocellul~ren Formen - - flieBende l~ber- g~nge, die uns zwingen irgendwo einen Schnitt zu ziehen. Hier wird dann neben der zunehmenden Polymorphie, dem Attftreten yon Nekrosen be- sonders die Verwilderung des Bindegewebes und der Gef~ge berficksiehtigt.

Eine absolute M~lignit~tsbestimmung aus dem histologisehen Gef~$- bild erscheint naeh den bisherigen Befunden ebensowenig m5glieh wie aus dem Zelltyp allein. Zwar lassen sieh aus dem gesamten biologischen Verhalten einer Geschwulst gewisse Sehlfisse auf die B6sartigkeit ziehen. Die endgfiltige Feststellung der Gruppenmalignit~t muB aus dem klini- sehen Verlauf und der postoperativen ~berlebensdauer im Zusammenhang mit den morphologisehen Befunden getroffen werden. Fiir die Auf- fassung eines koordinierten blastomat6sen Wachstums yon Bindegewebe und Glia im Sinne des ,,Gliosarkoms" konnten wir auch in der mengen- m~Big in einzelnen Bezirken sehr im Vordergrund stehenden Gef~l]- und Bindegewebsbildung keinen Anhaltspunkt sehen. Ebenso sprachen die Be- funde gegen das Bestehen einer eigenen Gruppe ,,angioplastiseher" Gliome.