RedaktionW.L. Gross, Lübeck/Bad Bramstedt F. Moosig, Lübeck/Bad Bramstedt

Z Rheumatol 2009 · 68:772–774DOI 10.1007/s00393-009-0539-yOnline publiziert: 9. September 2009© Springer Medizin Verlag 2009

H.-I. HuppertzProf.-Hess-Kinderklinik, Klinikum Bremen-Mitte, Bremen

EULAR/PreS-Konsensuskriterien des Jahres 2006 zur Klassifikation von Vaskulitiden im Kindes- und Jugendalter

Standpunkte - EULAR Recommendations

Vaskulitiden gehören zu den sehr seltenen Erkrankungen bei Kindern. Deshalb ist es nicht verwunderlich, dass es bisher nur Klassifikationskriterien für einzelne Vaskulitiden im Kindesalter gab und dass im Allgemeinen die Kriterien für Vasku-litiden bei Erwachsenen auch auf Kinder angewandt wurden. Diese Praxis ist frag-würdig, denn es gibt Vaskulitiden, die – wie die Kawasaki-Erkrankung – fast aus-schließlich bei Kindern vorkommen, an-dere, die – wie die Arteriitis tempora-lis – bei Kindern nie vorkommen, und schließlich solche, die – wie die Polyar-teriitis nodosa und der M. Wegener – im

Kindesalter ein anderes klinisches Bild und eine andere Prognose zeigen.

> Die Kriterien für Vaskulitiden bei Erwachsenen wurden meist auch auf Kinder angewandt

In dieser Situation startete die Kinder-rheumatologin Frau Prof. Seza Ozen aus Ankara eine Initiative zur Etablierung von Kriterien speziell für Kinder. Diese Initia-tive wurde von der Europäischen Gesell-schaft für Kinderrheumatologie („Pedi-atric Rheumatology European Society“, PreS) und der Europäischen Rheumaliga

(„European League Against Rheumatism“, EULAR) unterstützt, zudem wurden die Europäische Gesellschaft für Kinderne-phrologie („European Society for Pedia-tric Nephrology“, ESPN) und die ameri-kanische Rheumagesellschaft („American College of Rheumatology“, ACR) zur Teil-nahme eingeladen. In Delphi-Technik wurden Kinderrheumatologen und -ne-phrologen aus aller Welt per E-Mail ange-schrieben und gebeten, einen Fragebogen zu beantworten, die vorhandenen Klassi-fikationskriterien zu bewerten und Vor-schläge für Verbesserungen zu machen. Diese Ergebnisse wurden 10 Pädiatern mit speziellen Kenntnissen bei Vaskulitiden zum Kommentar vorgelegt. Diese 10 Kin-derärzte trafen sich im Juni 2005 in Wien und erarbeiteten in nominaler Gruppen-technik (80% Übereinstimmung) neue Klassifikationskriterien (. Tab. 1, [1, 3]).

Für 5 Erkrankungen wurden formale Klassifikationskriterien erarbeitet, für 2 weitere klinische Beschreibungen. Zum Teil wurden auch diagnostische Metho-den festgelegt. „Kindheit“ wurde bis zur Vollendung des 18. Lebensjahres definiert, weshalb die Kriterien keine weiteren Altersangaben enthalten.

Die in . Tab. 1 gezeigte Liste unter-scheidet sich zunächst nur wenig von der gewohnten Chapel-Hill-Klassifikation für Vaskulitiden bei erwachsenen Patienten, einschließlich der Einteilung nach der Ge-fäßgröße. Die formalen Klassifikations-kriterien für 5 Erkrankungen sind jedoch wesentlich spezifischer auf das Kindes-alter zugeschnitten.F  Bei der Purpura Schönlein-Henoch

(PSH) wurde das Kriterium „palpable

Tab. 1  EULAR/PreSKonsensuskriterien zur Klassifikation von Vaskulitiden im Kindes- und Jugendalter [3]. 

I Befall überwiegend der großen Gefäße Takayasu-Arteriitis (TA)

II Befall überwiegend der mittelgroßen Gefäße Polyarteriitis nodosa (PAN)

Kutane Polyarteriitis

Kawasaki-Erkrankung (KD)

III Befall überwiegend der kleinen Gefäße

A Granulomatös Wegener-Granulomatose (WG)

Churg-Strauss-Erkrankung

B Nichtgranulomatös Mikroskopische Polyangiitis

Purpura Schönlein-Henoch (PSH)

Isolierte kutane leukozytoklastische Vaskulitis

Hypokomplementäre urtikarielle Vaskulitis

IV Andere Vaskulitiden Behçet-Erkrankung

Vaskulitiden bei Infektion (einschließlich PAN bei Hepatitis B), Malignom, Medikamenten, einschließlich Hypersensitivitätsvaskulitis

Vaskulitis bei entzündlichen Bindegewebs-erkrankungen

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems

Cogan-Syndrom

Unklassifizierte VaskulitisFett gedruckt sind die Erkrankungen, für die formale Klassifikationskriterien aufgestellt wurden. Kursiv gedruckt sind die Erkrankungen, für die klinische Beschreibungen formuliert wurden.

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Purpura“ unverzichtbar. Neu erscheint das mögliche Kriterium „Arthritis“. In der Biopsie sollen überwiegend IgA-Ablagerungen zu finden sein.

F  Der Nachweis typischer Verände-rungen der Koronararterien berech-tigt auch dann zur Diagnose Kawasa-ki Erkrankung (KD), wenn nicht 4 der möglichen 5 weiteren Kriterien neben dem Fieber vorhanden sind.

F  Bei der Polyarteriitis nodosa (PAN) wurde die im Kindesalter seltene In-fektion mit Hepatitis-B-Virus gestri-chen und neben der Biopsie eine aus-sagekräftige Angiographie akzeptiert.

F  Bei der Wegener-Granulomatose (WG) wurden die tracheobronchiale Stenose und die Positivität für c-ANCA hinzugefügt. Die Abklärung der Lungenpathologie sollte mittels Computertomographie erfolgen.

F  Bei der Takayasu-Arteriitis (TA) wur-den die Angiographie als unverzicht-bar und die arterielle Hypertonie als mögliches Kriterium hinzugefügt.

Diese Präzisierungen in der Klassifikation der 5 Erkrankungen bewirken einen wesentlichen inhaltlichen Fortschritt. Zu-dem konnte dieser Fortschritt in interna-tionaler und interdisziplinärer Zusam-menarbeit erarbeitet werden, so dass eine weltweite Akzeptanz oder zur Kenntnis-nahme folgte.

Die neuen Kriterien sind allgemein begrüßt worden [2]. Doch es gibt auch Kritikpunkte. Die häufigsten Vaskulitiden bei Kindern, Infekt-assoziierte transiente Vaskulitiden, sind weiterhin unklassi-fiziert. Die meisten der in . Tab. 1 ge-nannten Erkrankungen („andere Vasku-litiden“) sind in der neuen Klassifikation nicht definiert – eine Folge des Mangels an Daten angesichts der extremen Selten-heit dieser Erkrankungen.

Mehr Wissen über die Vaskulitiden könnte durch das systematische Sammeln von Fällen in Registern erworben werden. Die nordamerikanischen Kinderrheuma-tologen, organisiert in CARRA („Child-hood Arthritis and Rheumatology Re-search Alliance“), haben ein Register für WG und andere ANCA-assoziierte Vas-kulitiden aufgebaut [4]. Die Beschränkung auf diese relativ häufigen Erkrankungen zeigt die Problematik einer freiwilligen

Meldung solcher Erkrankungen innerhalb einer auf gegenseitiger Hilfe aufbauenden wissenschaftlichen Gemeinde.

Was könnte die deutsche Kinder- und Jugendrheumatologie zur besseren Erfor-schung der Vaskulitiden beitragen? Die systematische Erhebung von Daten im Gesundheitswesen in Deutschland gestal-tet sich wegen der großen Bedenken von Datenschützern besonders schwierig. Zu-dem können jeder einzelne Patient bzw. seine Eltern die Teilnahme an solchen Registern verweigern oder nachträglich ohne Angabe von Gründen die Teilnah-me zurückziehen, obwohl nur Daten in anonymisierter Form gesammelt werden. Die Erfahrungen der Kerndokumentation beim Deutschen Rheumaforschungsins-titut in Berlin oder des Etanercept-Regis-ters in Sankt-Augustin zeigen, dass Eltern und jugendliche Patienten zwar nur selten die Teilnahme verweigern, wenn sie darü-ber vom Kinderrheumatologen ihres Ver-trauens aufgeklärt werden. Aber es fehlen die Daten von Kindern und Jugendlichen, die in nichtteilnehmenden Zentren oder an anderer Stelle betreut werden. Es ist al-so mit einer nicht unerheblichen Dunkel-ziffer teilweise auch schwerer Fälle in Deutschland zu rechnen, die in keiner Statistik erscheinen.

> Eine systematische und vollständige Datenerfassung ist wünschenswert

Die Kinder- und Jugendrheumatologie hat in den vergangenen 10 Jahren einen enormen Aufschwung erlebt mit immer besser werdenden Therapien, nicht zu-letzt durch die Einführung der Biologika. Damit ist die Behandlung natürlich auch deutlich teurer geworden und wird von der Solidargemeinschaft der Versicher-ten oder über die Sozialetats von Bund, Ländern und Gemeinden bezuschusst oder bezahlt.

Meiner Meinung nach sollten alle, die von diesem Fortschritt und den dazu notwendigen Investitionen profitieren, bestrebt sein, auf ihre Art etwas zurückzu-geben: Behandler sollten Daten von Pati-enten melden, Kostenträger die Daten zur Verfügung stellen und Patienten und ihre Eltern der Weitergabe ihrer Daten in ano-nymisierter oder pseudonymisierter Form

zustimmen, wenn nicht triftige Gründe dagegen sprechen. Es müsste eigent-lich der Grundsatz des notwendigen und begründeten Widerspruchs gelten. Es ist schwer nachvollziehbar, dass Da-tenschützer das Sammeln wissenschaft-licher Daten in anonymisierter Form ge-nauso behandeln wie das Sammeln von Adressen zum Zweck der Verkaufsförde-rung unerwünschter Produkte. Durch die Bereitstellung der Daten könnten alle Be-teiligten neu erkrankten Patienten nützen und der Wissenschaft, auf deren Ergeb-nissen der Fortschritt der Behandlung beruht, weiter helfen und sich erkennt-lich zeigen.

Ein solche systematische und voll-ständige Sammlung von Daten der sehr seltenen Vaskulitiden bei Kindern und Jugendlichen wäre überaus sinnvoll und könnte zum Fortschritt auch aus Deutsch-land beitragen. Solange die gesetzlichen Grundlagen zu einer umfassenden Daten-sammlung in Deutschland fehlen, müs-sen wir uns mit den vorhandenen Mög-lichkeiten behelfen und mit Enthusias-mus und Überzeugungskraft daran arbei-ten, dass alle Kollegen ihre Patienten in der Kerndokumentation melden und die Eltern der Meldung zustimmen.

KorrespondenzadresseProf. Dr. H.-I. HuppertzProf.-Hess-Kinderklinik, Klinikum Bremen-MitteSankt-Jürgen-Str., 28177 Bremenhuppertz.bremen@t-online.de

Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor weist auf folgende Beziehungen hin: Beratungs- und Referententätigkeit für Abbott und Wyeth.

Literatur

1. Dillon MJ, Ozen S (2006) A new international clas-sification of childhood vasculitis. Pediatr Nephrol 21:1219–1222

2. Herlin T, Nielsen S (2008) Primary childhood vas-culitis – new classification criteria. Ugeskr Laeger 170:2784–2787

3. Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ et al (2006) EULAR/PreS endorsed consensus criteria for the classifi-cation of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 65:936–941

4. Wilkinson NMR, Page J, Ribe AG et al (2007) Es-tablishment of a pilot pediatric registry for chro-nic vasculitis is both essential and feasible: a child-hood arthritis and rheumatology alliance (CARRA) survey. J Rheumatol 34:224–226

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Neue Früherkennungsmethode für Rheuma

Ca. 1 % der Bevölkerung leidet unter rheuma-toide Arthritis. Meist beginnt die Erkrankung mit ersten Entzündungen an den Fingerge-lenken. Werden sie rechtzeitig entdeckt und eine Therapie begonnen, stehen die Chancen gut, dass es nicht zu Gelenkschäden kommt.Wissenschaftler der Physikalisch-Technischen Bundesanstalt (PTB), Institut Berlin, haben nun eine Früherkennungsmethode entwi-ckelt. Ihr optisches Rheuma-Bildgebungsver-fahren arbeitet mit einem Fluoreszenz-Farb-stoff, der von nahinfrarotem Licht (NIR-Licht) angeregt wird. Sammelt sich der Farbstoff an bestimmten Gelenken, dann ist das ein Hin-weis auf einen Rheumaherd.Da der zurzeit noch verwendete Farbstoff passiv mit dem Blut mitschwimmt, liefert eine hochempfindliche, bildhafte Detektion des Fluoreszenzlichtes Aufschluss über die Stärke der Durchblutung am jeweiligen Ort; in einem Rheumaherd ist die Durchblutung höher als in gesundem Gewebe. Noch besser ist es, wenn man einen Farbstoff einsetzt, der nicht passiv im Blut mitschwimmt, sondern eine spezifische Wechselwirkung mit ent-zündlichen Prozessen eingeht.Mit dem Verfahren können Rheumaherde früher als mit einem Röntgengerät und preis-werter als mit einem Kernspintomographen entdeckt werden. Weil die aktuelle Studie vielversprechende Ergebnisse liefert, soll bald eine multizentrische klinische Studie folgen, an der bundesweit mehrere Kliniken beteiligt sein werden.

Quelle: Physikalisch-Technischen Bundesanstalt (PTB),

www.ptb.de

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