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Fallbericht: Kavernöses Hämangiom der Orbita 11 3

Zusammenfassung Das kavernöse Hämangiom ist der häufigste gutartige Orbitatumor im Erwachsenenalter. Bei Progredienz und Symptomatik ist eine chirurgische Exzision in toto indiziert, die zumeist auch gut möglich ist, da der Tumor gut abgekapselt ist. Dieser Fallbericht handelt von einem jungen Patienten, der mit einem kli-nisch progredienten intraorbitalen Hämangiom an der Univ.-Augenklinik Salzburg vorstellig wurde. Es wurde die Indikation zur chirurgischen Exzision über eine late-rale Orbitotomie nach Krönlein gestellt. Der Weichteil-zugang erfolgte minimal invasiv über eine erweiterte Kanthotomie. Zur Adaptation des Knochens wurde resorbierbares Osteosynthesematerial verwendet, wel-ches sich sowohl intra- als auch postoperativ bewährt hat.

Schlüsselwörter Kavernöses Hämangiom · Orbitotomie · Resorbierbares Osteosynthesematerial · Exophthalmus

Casereport: Cavernous hemangioma of the orbit

Summary Cavernous hemangiomas are the most com-mon benign tumors of the orbit in adults. In case of progress, which may result in clinical symptoms, the tumor should be excised. A 33-year old male patient presented to the University Eye Clinic Salzburg with clinical progressive intraorbital hemangioma. The indi-cation to excision by lateral orbitotomy by Krönlein was

set. Soft tissue access was done minimal invasively by enlarged lateral canthotomy. An absorbable osteosyn-thetic material was used in bony reconstruction of the orbit, which had proven to be successful intra- as well as postoperatively.

Keywords Cavernous hemangioma · Orbitotomy · Ab-sorbable osteosynthetic material · Exophthalmus

Anamnese

Ein 33 Jahre alter Patient stellte sich mit einer seit einem Jahr bestehenden Unterlidschwellung rechts an der Univ.-Augenklinik Salzburg (PMU Salzburg) vor. Der Patient wurde aus diesem Grund und wegen zusätzlich bestehendem Exophthalmus und einer Unterlidretrak-tion rechts sowie einer Lidspaltendifferenz vom Facharzt zur Begutachtung an die Klinik überwiesen. Anamnes-tisch hatte der Patient einige Jahre zuvor einen Verkehrs-unfall mit Verletzungen durch Glassplitter im Bereich des rechten Auges angegeben, zusätzlich waren keine Vorerkrankungen bekannt.

Klinischer Befund und Diagnostik

Bereits bei der Erstvorstellung an der Augenklinik der PMU Salzburg konnte ein Exophthalmus rechts von 2 mm gemessen werden, und ein verschieblicher, nicht druckdolenter Tumor im Bereich der lateral unteren Orbita rechts getastet werden. Der Visus war 0,3 partim (Dezimal) ohne Korrektur. Spaltlampenmikroskopisch zeigte sich ein unauffälliger vorderer Augenabschnitt, die Pupillen waren rund, isocor und normal auf Licht reagierend. Funduskopisch konnte man eine schon vor-bekannte pigmentierte, papillomakuläre Netzhautnarbe rechts unklarer Genese, am wahrscheinlichsten einer

M. Emesz () · E. Maria Arlt · F. Mathias Bauer · M. Rasp · E. Maria KrallUniv.-Augenklinik der PMU Salzburg,Müllner Hauptstraße 48, 5020 Salzburg, ÖsterreichE-Mail: M.Emesz@salk.at

G. OberascherUniv. Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Krankheiten der PMU Salzburg,Salzburg, Österreich

Eingegangen: 20. September 2013 / Angenommen: 11. Dezember 2013© Springer-Verlag Wien 2013

Spektrum AugenheilkdDOI 10.1007/s00717-013-0205-2

Fallbericht: Kavernöses Hämangiom der Orbita

Martin Emesz · Gerhard Oberascher · Eva Maria Arlt · Fabian Mathias Bauer · Max Rasp · Eva Maria Krall

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abgelaufenen Toxoplasmose entsprechend, erkennen. Im Übrigen war der Netzhautbefund regelrecht. Im orth-optischen Status bestand in der Nähe und in der Ferne eine Orthophorie, bei der Überprüfung des Binokular-sehens zeigte sich positives Binokular- und Stereosehen. Kosmetisch konnte man einen Höherstand des rechten Bulbus bemerken, und die Motilitätsüberprüfung zeigte eine Abduktionseinschränkung rechts. Eine Gesichts-felduntersuchung ergab rechts den Befund von zent-ralen absoluten Defekten, den Fundusveränderungen entsprechend.

In einer nachfolgenden MRT-Untersuchung (Abb.  1) konnte man in der rechten Orbita mediokaudal des Bul-bus und des Nervus opticus eine auf T1 hypointense ova-läre Raumforderung mit einer Größe von 2,6 × 1,6 × 1,6 cm nachweisen. Diese war glatt begrenzt und nahm inhomo-gen nach Kontrastmittelinjektion an Signal zu. Aufgrund der Bildgebung und der Anamnese (Zustand nach Ver-letzung durch Glassplitter) wurde vorerst die Verdachts-diagnose eines Fremdkörpergranuloms laterokaudal des Bulbus, dem Nervus opticus anliegend gestellt.

Therapie

Da es im Verlauf zu einer Progression des Exophthal-mus kam, wurde die Indikation zur chirurgischen Exzi-sion gestellt. Präoperativ erfolgte eine CT-Darstellung (Abb.  2) der rechten Orbita zur genauen OP-Planung. Als operativer Zugang zur Orbita wurde eine laterale Orbitotomie nach Krönlein gewählt. Der Weichteilzu-gang erfolgte über eine erweiterte Kanthotomie. Dabei wurde das laterale Lidbändchen durchtrennt und der knöcherne laterale Orbitabogen über einen erweiterten Bindehautschnitt aufgesucht. Danach wurde die laterale Orbitawand osteotomiert, ein Knochenfragment ent-fernt und die Periorbita eröffnet. Nach stumpfer Darstel-lung des Tumors konnte dieser in toto entfernt werden. Die anschließende Refixation des Knochenfragments in der lateralen Orbitawand erfolgte mit einem selbstauf-lösenden Osteosynthesematerial (resorbierbare Platte und Schrauben). Abschließend wurde eine Kanthopexie mit Fixation des lateralen Lidbändchens mit einem 5-0 Prolene Faden am Periost und eine Adaptation von Ober- und Unterlidkante mit anschließend fortlaufender Haut-naht durchgeführt.

Verlauf

Der histologische Befund ergab ein kavernöses Häman-giom. Postoperativ zeigte sich ein sehr zufriedenstellen-des kosmetisches Ergebnis, es war kein Exophthalmus mehr nachweisbar, der Visus war mit 0,3 ohne Korrektur unverändert zum Vorbefund. Es fand sich 4 Monate post-operativ eine Hebungseinschränkung sowie eine Depres-sion in Adduktion rechts. Ein sich dadurch ergebender geringer Tieferstand des rechten Auges im Covertest für die Ferne, der nur teilweise kompensiert werden konnte, erklärte die Diplopie. Die postoperativen Doppelbilder wurden im Verlauf besser und konnten schließlich mit einer Prismenbrille korrigiert werden. Binokular- und Stereosehen waren mit Prismenkorrektur sowohl in der Nähe als auch in der Ferne positiv. Das Osteosynthese-material war sechs Monate nach der Operation nicht mehr tastbar (Abb. 3).

Diskussion

Das kavernöse Hämangiom ist der häufigste gutartige Orbitatumor im Erwachsenenalter und zählt somit zu den wichtigsten Differentialdiagnosen von Raumforde-rungen in der Orbita beim Erwachsenen [1]. Es ist ein gut abgekapselter Tumor, bestehend aus dilatierten, endothelial ausgekleideten, meist mit Erythrozyten aus-gefüllten Gefäßhohlräumen von 0,5–1 mm, der sich über-all in der Orbita entwickeln kann und am häufigsten im mittleren Alter auftritt [2]. Es kann sich als Zufallsbefund oder mit Visusabfall und Proptosis manifestieren. Bei Progredienz und Symptomatik ist eine chirurgische Exzi-sion in toto indiziert, die zumeist auch gut möglich ist, da

Abb. 2 Koronare CT Aufnahme: intraorbitaler Tumor medio-kaudal des Bulbus und Nervus Opticus

Abb. 1 Axiale MRT Aufnahme: intraorbitaler Tumor medio-kaudal des Bulbus und Nervus Opticus

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Polymer Poly (L-Laktide-co-Glycolid) verwendet, des-sen Schrauben mittels Ultraschallenergie in den Bohr-löchern fixiert wurden. Während der Insertion werden diese Schrauben randständig durch Ultraschall erwärmt, dringen in das Bohrloch ein und verschmelzen unmit-telbar unter der Kortikalis in der Spongiosa. Durch ein Verschmelzen der Schrauben mit der Osteosynthese-platte entsteht eine neue dreidimensionale Stabilität [8]. Dieses Kunststoffosteosynthesematerial hat sich auch im gegenständlichen Fall sowohl intra- als auch postopera-tiv bewährt. Es kam zu keinen Fremdkörpergranulomen und eine spätere Entfernung der Osteosyntheseplatten war aufgrund der Resorption nicht nötig.

Fazit

Bei kavernösen Hämangiomen, die sich radiologisch gut abgrenzen lassen, ist eine in toto Entfernung anzustre-ben. Die Gefahr einer iatrogenen Schädigung durch ret-robulbäre Blutungen während oder unmittelbar nach der Entfernung ist bei gut umschriebenen Tumoren gering. Eine laterale Kanthotomie mit erweiterter Schnittfüh-rung in die Bindehaut stellt einen minimal invasiven Weichteilzugang zur lateralen knöchernen Orbitawand dar.

Das resorbierbare Osteosynthesematerial hat sich sowohl intra- als auch postoperativ bewährt. Eine spä-tere Entfernung der Osteosyntheseplatten war aufgrund der Resorption dieser nicht nötig.

InteressenkonfliktEs besteht kein Interessenkonflikt.

der Tumor gut abgekapselt ist [3, 4]. Bei einem, aufgrund der anatomischen Lage bedingten, hohen Risiken einer chirurgischen Exzision des Tumors stellt die stereotak-tisch fraktionierte Radiotherapie eine gute alternative Therapiemethode für symptomatisch werdende kaver-nöse Hämangiome dar [5]. Für die chirurgische Exzision werden transnasale, transkraniale sowie direkt ophthal-mologische Zugangsmöglichkeiten herangezogen [2, 6].

Über einen minimalen Weichteilzugang (erweiterte Kanthotomie kombiniert mit erweiterter Bindehautin-zision temporal) kann die knöcherne temporale Orbi-tawand (Os Zygomaticum und Os Frontale) gut zur Darstellung gebracht werden. Nach knöcherner Orbi-totomie können auch große gut abgrenzbare Raumfor-derungen, die temporal, lateral und/oder apical in der Orbita gelegen sind und sogar einen retrobulbären Anteil aufweisen können, über einen von außen wenig sichtba-ren und unaufwändigen Weichteilzugang entfernt wer-den, was zu einer raschen postoperativen Rehabilitation der Patienten führt.

Wird nach einer Orbitotomie zur Knochenrefixation ein selbstauflösendes Osteosynthesematerial wie im gegenständlichen Fall verwendet, können Probleme mit subcutan tastbaren Implantaten, Schraubenbewegun-gen, chronischen Reizzuständen und gegebenenfalls Folgeoperationen zur Implantatentfernung vermieden werden [7].

Die ursprünglichen Kunststoffosteosyntheseschrau-ben haben sich aufgrund der fragilen Schraubköpfe nicht durchgesetzt, da es beim Festziehen dieser häu-fig zu Materialbrüchen kam. Im gegenständlichen Fall wurde ein resorbierbares Osteosynthesematerial (Rapid-Sorb, Synthes GmbH, Zuchwil, Schweiz) bestehend aus

Abb. 3 a, b Osteotomie der lateralen Orbitawand. c, d Stumpfe Darstellung des Tu-mors. e Tumor nach Exzision. f Einsetzen der Schrauben in die Osteosyntheseplatte. g Osteosyntheseplatte in situ. h Kanthopexie. i Wundverschluss

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5. Rootman DB, Rootman J, Gregory S, et al. Stereotactic frac-tionated radiotherapy for cavernous venous malformations (hemangioma) of the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2012;28:96–102.

6. Scheuerle AF, Steiner HH, Kolling G, et al. Treatment and long-term outcome of patients with orbital cavernomas. Am J Ophthalmol. 2004;138:237–44.

7. Heidemann W, Fischer JH, Koebke J, et al. [In vivo study of degradation of poly-(D, L-) lactide and poly-(L-lactide-co-glycolide) osteosynthesis material]. Mund Kiefer Gesichts-chir. 2003;7:283–8.

8. Eckelt U, Nitsche M. Müller A, et al. Ultrasound aided pin fixation of biodegradable osteosynthetic materials in cra-nioplasty for infants with craniosynostosis. J Craniomaxil-lofac Surg. 2007;35:218–21.

Literatur

1. Ohtsuka K, Hashimoto M, Suzuki Y. A review of 244 orbital tumors in Japanese patients during a 21-year period: ori-gins and locations. Jpn J Ophthalmol. 2005;49:49–55.

2. Bertelmann E, Hartmann C, Minko N. [Intraorbital caver-nous hemangiomas: symptoms, diagnostics and surgical approaches.]. Klin Monbl Augenheilkd. 2011;228:49–53.

3. Boari N, Gagliardi F, Castellazzi P, et al. Surgical treat-ment of orbital cavernomas: clinical and functional out-come in a series of 20 patients. Acta Neurochir (Wien). 2011;153:491–8.

4. Wu ZY, Yan JH, Han J, et al. [Diagnosis and surgical manage-ment of 209 cases of orbital cavernous hemangioma.]. Zhonghua Yan Ke Za Zhi. 2006;42:323–5.