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ISSN 1420–6838

Schweizerische Fachzeitschrift

für augenärztliche Medizin

und Technologie

mit Mitteilungen SOG

Revue Suisse spécialisée

pour la médecine et la

technique ophtalmologique

avec les informations SSO

Autismus und Sehen

« Le Syndrome de Schorderet-

Munier-Franceschetti »

Binocular Alternation in

Individually Flying Homing

Pigeons

Endokrine Orbitopathie:

Ein Kongressbericht

Moorfields International

Glaucoma Symposium

EDITORIAL

ophta • 4|2008 251

New Concept

Es ist Mode geworden, teure Image-Berater, Sanier-Spezia-listen und Marketing-Experten zu engagieren, um dann ineinem noch teureren Restrukturierungsprozess zu fraglichen Resultaten zu gelangen. Oder ein altes Rezept neu aufzuko-chen und sich damit auch am Kuchen zu beteiligen.So hat sich die swisscom z.B. eine neue CI (Corporate Identi-ty) geschaffen, die so weit geht, dass sich alle Mitarbeiter du-zen und gleichzeitig die Wiedererkennbarkeit des Produkts darin besteht, dass man an Swisscom denkt, wenn man was Zerknülltes in Händen hält.Es muss ja nicht immer gleich so wild sein: Nachdenken be-deutet Neudenken. Darwins Konzept vom «survival of the fittest» hat gezeigt, dass in der Regel die Innovativen undMutigen weiter kommen.

So gibt es auch unter dem Namen Concept bereits seit mehr alseinem Jahr ein neues Ophthalmologen-Magazin aus Deutsch-land. Das Bemerkenswerte an diesem Concept scheint mirnebst Name und Erscheinungsbild der offen ausgesprocheneGedanke dahinter, die Gilde der Augenärzte aus ihrem muf-fffigen Winkel bzw. ihrer Arbeitstier-Höhle herauszulocken. Sehr gut hat dies Kollege Thomas Unger in Heft 1/2008 for-muliert: Patienten verwöhnen statt abschrecken.Seine Analyse ist prägnant und vollkommen richtig: Es gibt zwei Gruppen von Ärzten, erstens die Festhalter am System,die öffentlich demonstrieren und alte Zeiten zurück erhoffen,und zweitens die Ausweichler, die innerlich mit dem System ab-geschlossen haben und realistischerweise von der Politik keineBesserung erhoffen. Letztere erwirtschaften im Stillen zuneh-mend ihr Einkommen mit Innovationen und Wahlleistungen.Seine Analyse läuft richtigerweise darauf hinaus, den gros-sen Anteil an Augengesunden, welcher zwangsläufig unserePraxen besucht (wir wollen ja genau diesen Anteil bei uns screenen und nicht dem Optiker oder Optometristen über-lassen) besser anzusprechen.

Es gibt auch genau konträre Bestrebungen. In Deutschlandhaben sich junge Ophthalmologen zu einer Organisation for-miert, die das Abdriften des ärztlichen Standes ins Kaufmän-nische unterbinden möchte. Ein Arzt sei sich zu schade, Bril-len oder Kontaktlinsen anzupassen. Ob das nicht doch der falsche Ansatz ist? Die Optiker (der ZVA) grinsen. Obwohl: In ihren eigenen Reihen führt der zunehmende Wettbewerbauch bereits zur Unterwanderung der Bestrebungen des Ver-bandes. Neustes Beispiel: Die sogenannte Optiker Gilde, eine europäische Institution mit rund 1700 angeschlossenen Op-tikern, bewirbt Deutsche Augenärzte mit einer Kooperationbeim Brillenverkauf! Es stimmt doch: Wenn sich Kompetenzirgendwo maximal konzentrieren lässt, dann bei den Oph-thalmologen.

Immerhin sei hier angefügt, dass in Deutschland gleichzei-tig ein wichtiger Prozess gewonnen wurde: Der sogenannte verkürzte Anpassungsweg (d.h., dass ein Ohrenarzt Hörge-räte anpassen darf oder ein Augenarzt Brillen oder Kontakt-linsen) wurde vom Stuttgarter Landesgericht offiziell gutgeheissen. Dass dies nicht das Ende des langen Rechtsweges darstellt, ist abzusehen.

Wenn wir doch imstande sind, unseren Patienten mit hoch-technisierten operativen Verfahren ein besseres Sehen zu er-möglichen, warum weigern wir uns, dies mit allen auf demMarkt zur Verfügung stehenden Methoden zu tun? Was ist das für eine innere Einstellung, welche dem Patienten einen vollen Service vorenthalten möchte? Motto: Ich bin Spezialist für den kleinen Zehennagel, also interessiert mich der Restdes Fusses nicht, geschweige denn der Mensch, der sich auf diesen abstützt.Der Spagat zwischen unserem wissenschaftlichen Anspruch,akademischer Arbeitsweise und den Erfordernissen des «Marktes» und der politischen Realität wird immer schwie-riger, was nicht heisst, dass wir uns dieser Herausforderung nicht stellen sollten, im Gegenteil. Es ist allerdings gut mög-lich, dass es jeweils verschiedene Antworten auf eine solcheProblemstellung gibt.

Einer neuen Herausforderung ist auch das Redaktionsteam begegnet. In der bisherigen Crew, die Ihnen hoffentlich in-zwischen ein bisschen ans Herz gewachsen ist, hat es einen kleinen Wechsel gegeben. Die Geschäftsführung liegt jetztbei Herrn Habermehl, die Herausgeber sind Manfred Burth wie bisher und seit dieser Ausgabe Ulrike Novotny, die auchals Chefin vom Dienst weiter die Redaktion koordiniert. Herrn Johannes Eschmann danken wir dafür, dass er die ophta gut ins Rollen gebracht hat. Auf dieser Schiene fährtdas bewährte Team gern weiter, mit dem Anspruch, Ihnen, liebe Leserinnen und Leser, mit jeder Ausgabe praxisrele-vante, unterhaltsame und zur Diskussion anregende Beiträgezu liefern und dabei immer noch besser zu werden. Wir ha-ben viele Ideen, die wir in nächster Zeit umsetzen wollen. Bitte halten Sie sich auch weiterhin mit Ihrer Meinung undIhren Beiträgen nicht zurück. Wir freuen uns auf einen in-spirierenden Dialog mit Ihnen.

Dietmar W. ThummVerantwort. Red. Deutschschweiz

Albert FranceschettiChefredaktor

Ulrike NovotnyChefin vom Dienst. Herausgeberin

Das ophta-Team v.l.n.r.: Dr. Albert Franceschetti, Dr. Dietmar Thumm, Dr. Ulrike Novotny, Susanne Preisig, Michael Habermehl, Manfred Burth

EDITORIAL

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C’est devenu à la mode de faire appel, à grands frais, à des conseillers en image, des spécialistes du redressement d’entrepri-ses et autres experts en marketing, dans le cadre de processus de restructuration dont les résultats laissent parfois songeurs. Une autre option consiste à accommoder les restes, et à affubler ces nouvelles recettes d’appellations ronflantes, comme à la cantine. C’est ainsi que Swisscom, notamment, a dévoilé sa nouvelle CI (traduisez, Corporate Identity). On n’a pas fait les choses à moi-tié : tous les collaborateurs sont invités à se tutoyer, et la recon-naissance du produit se fera désormais à partir d’un logo qui ressemble vaguement à un machin en papier froissé. Est-ce bien nécessaire d’en arriver à de telles extrémités ? Réfléchir, c’est penser en termes d’innovation. Le concept de Darwin, « survival of the fittest », a montré que ce sont en général les individus les plus ingénieux et audacieux qui tirent leur épingle du jeu. Il y a un peu plus d’un an, une nouvelle revue spécialisée a été lancée en Allemagne, intitulée Concept Ophtalmologie. Sa particularité, outre son nom et son identité visuelle, c’est que justement, elle se propose, de façon totalement revendiquée, de sortir les ophtalmologues des cagibis pleins de toiles d’arai-gnée où ces bourreaux de travail se tapissent (se complaisent ?).Thomas Unger l’a très bien résumé, dans le numéro 1 de l’an-née 2008 : nous devons chouchouter nos patients, plutôt que dechercher à les impressionner. Son analyse est tout à fait perti-nente et sensée. Il y a deux catégories de médecins : d’une partceux qui s’accrochent au système, et ne cessent de pleurnicher en évoquant le « bon vieux temps », et d’autre part les dissi-dents, qui en leur fort intérieur, ont cessé d’y croire, et n’at-tendent plus rien de la politique. Ces derniers sont de plus en plus nombreux à optimiser leurs revenus par le biais d’innova-tions et de choix stratégiques en matière de prestations. Notre confrère insiste très justement sur la nécessité de se montrer convaincant auprès des patients ne présentant pas de troubles oculaires, qui viennent nous consulter pour des check-up. En effet, ces patients, nous ne voulons pas les perdre au profit des opticiens ou des optométristes.Mais toutes les initiatives ne vont pas dans ce sens, loin s’en faut. En Allemagne, de jeunes ophtalmologues ont ainsi formé une organisation en réaction aux « dérives commerciales » de la profession. Selon eux, l’ajustement des lunettes ou des len-tilles de contact ne serait pas une activité valorisante, pour un ophtalmologue. En voila une curieuse façon de voir les choses ! Naturellement, les opticiens (par le biais de la ZVA) ricanent. Et pourtant : la compétition galopante a des répercussions inatten-dues… au sein même de leurs propres rangs. En voici le dernier avatar : l’Optiker Gilde, un groupement à vocation européenne basé en Allemagne, qui compte environ 1700 opticiens affiliés, propose aux ophtalmologues allemands une coopération en ce qui concerne la vente des lunettes. Et en effet, qui mieux que les ophtalmologues peuvent se targuer d’une compétence

maximale ? Il est vrai qu’en Allemagne, un pas important a été franchi : en regard du principe de l’accès le plus court à l’aide médicale, les médecins ORL et les ophtalmologues ont obtenu le droit de vendre à leurs patients des appareils auditifs pour les uns, des lunettes et lentilles de contact pour les autres. Ainsi en a décidé, tout à fait officiellement, le Tribunal régional de Stuttgart. Il reste encore à voir si les choses vont en rester là, au niveau juridique. Nous sommes tous d’accord : nous voulons aider nos patients à mieux voir, grâce à des procédés opératoires de haute technolo-gie. Mais alors, pourquoi hésitons-nous à utiliser toutes les pos-sibilités à disposition sur le marché ? Quel genre de mentalitéest-ce là, qui conduit à priver les patients d’un service optimal ?(Voyez-vous, ma spécialité, c’est l’ongle du petit orteil ; le restedu pied ne m’intéresse absolument pas, pas plus d’ailleurs que la personne à qui appartient ce pied …)Certes, il devient de plus en plus difficile de concilier les consi-dérations économiques, les méthodes de travail académiques, les exigences du marché et les réalités politiques, mais cela ne signifie pas que nous devons baisser les bras, bien au contraire ! Et il y a fort à parier qu’à toutes ces problématiques, il n’y ait pas qu’une seule solution possible, mais plusieurs. Ces nouveaux défis, la rédaction de notre revue y est également confrontée. Notre équipe, à laquelle nous espérons que vous vous êtes tout de même un peu attachés, au fil des numéros, a été légèrement remaniée. C’est désormais Monsieur Haber-mehl qui assume la direction administrative. Manfred Burth demeure notre Editeur ; il sera secondé dans sa tâche par le Dr Ulrike Novotny, qui continue également, en tant que Chef de service, à assurer la coordination rédactionnelle. Nous tenons ici à remercier Monsieur Eschmann, qui a su lancer ophta sur les bons rails.Et c’est dans cet esprit que nous voulons continuer à travailler, avec pour objectif de vous offrir, chères lectrices, chers lecteurs, dans chaque numéro d’Ophta, des contributions à la fois utiles pour votre pratique quotidienne, distrayantes et stimulantes, tout en nous améliorant constamment. Nous avons de nom-breuses idées, qu’il nous tient à cœur de mettre en œuvre, dans les prochains temps. N’hésitez pas à nous faire part de vos suggestions, et à nous envoyer vos propres contributions. Nous nous réjouissons d’avance de ces échanges inspirés.

Dietmar W. ThummRédacteur responsable pour la Suisse alémanique

Albert FranceschettiRédacteur en chef

Ulrike NovotnyChef de service ; Editeur

New Concept

Le team ophta de gauche à droite : Dr Albert Franceschetti, Dr Dietmar Thumm, Dr Ulrike Novotny, Susanne Preisig, Michael Habermehl, Manfred Burth

INHALT / SOMMAIRE

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ORIGINALIA257 Autismus und Sehen

Doris Safra und Fritz Steiner

ORIGINALIA267 Evidence for Binocular Alternation in

Individually Flying Homing PigeonsPhillip Hendrickson, Alexander Lage, Robert Marionneau

Vielen Lesern ist Phillip Hendrickson be-kannt als Chef der ORO, welche in verdan-kenswerter Weise gebrauchte ophthalmolo-gische Geräte und Material für Projekte in Entwicklungsländern organisiert. Manche kennen ihn auch noch als «den Labor-menschen mit Herz», der an unglaublich vielen Dingen in seinem Kämmerchen ge-tüftelt hat und im USZ hilfreich zur Hand war. In den letzten Jahren hat er an faszinie-renden Forschungsarbeiten mitgewirkt. Wir haben ihn deshalb gebeten, etwas aus seiner Arbeit vorzustellen. Die hier präsentierten Forschungsresultate aus dem anatomischen Institut in Zürich haben sogar einen Impact auf unsere augenärztliche Tätigkeit. Lesen Sie seinen in des Wortes mehrfacher Bedeu-tung horizonterweiternden Beitrag! – Red.

ORIGINALIA273 Anomalie du développement de l’œil et

de l’oreille due à une mutation dansle gène NKX5–3/HMX1Daniel Schorderet et Francis Munier

EDITORIAL251/253 New Concept

ophtaINTERN274 Impressum319 Terminplan / Date limite des envois

KONGRESSE/CONGRES276 Was führt die Drüse nur im Schild?

Dietmar W. Thumm

283 Moorfields International Glaucoma Symposium

Ioannis K. Petropoulos

290 Welche Keratoplastik ist die beste – lamellär oder perforierend?

Ronald D. Gerste

ophtaQUIZ293/314 Eine kleine Knochenerhebung am Kopf

rechts – über 16 Jahre

HISTOIRE

296 A. Franceschetti (1086–1968) – Un homage à mon père

Albert Franceschetti

FORUM302 Et voilà la médicine vétérinaire !

ophtaSZENE303 Ein gutes Jahr für die Ophthalmologie in

Genf – Innovator’s Lecture über CXL –Neuer Präsident des IMCLC – Neue CD«OCT and Electrophysiology»

MITTEILUNGEN SOG / INFORMATIONS SSO305 Prof. Haefliger neuer Vertreter der SOG in der SOE / Prof. Haefliger nouveau

représentant de la SSO à la SOE

306306 AGENDA

308308 KLEINANZEIGEN / PETITES ANNONCES

ophtART313 Dr. Faried Esmail

3 5315 FIRMEN-NEWS / NOUVELLES DE L’INDUSTRIE

3 5325 ZEITLUPE / VUE DU TEMPS

Bitte beachten Sie die Beilagen /Veuillez consulter les suppléments

CBM Global Vision / Breakfast with Experts

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ophta • 4|2008 257

Seit den Beschreibungen von Kanner 1 im Jahre 1943 und Asperger 2 1944 wurden besonders in den letzten 20 Jahren zahl-reiche Beiträge über Autismus publiziert. Z.T. sind sie mit Fallbeispielen versehen, da bei der Vielfalt der Erscheinungs-formen und Ausprägungen Autismus sich nicht einheitlich definieren und be-schreiben lässt. Die Diagnose Autismus wird aufgrund der Verhaltensweise der Betroffenen gestellt, und diese hängt von ihrem geistigen Zustand ab. Die von Kanner beschriebenen frühkindlichen Autisten sind meistens geistig mittelschwer bis schwer behindert und wenig zugänglich bis vollkommen unansprechbar. Die von Asperger beschriebenen spätkindlichen Autisten sind meistens normal bis hoch intelligent, und ihr Verhalten kann bis zu einem gewissen Grad unauffällig sein. Die Verhaltensweisen erscheinen einem Nichtautisten unsinnig und bizarr. El-tern sind beispielsweise erschreckt, wenn das Kind auf den Lärm des Staubsaugers und nur auf diesen in lautes Gebrüll aus-bricht oder auf die feinste Berührung in Panik gerät. Manche zeigen schon als Säuglinge ein ungewöhnliches Ver-halten, lächeln dem Gesicht der Mutter nicht entgegen, sehen sie nicht an, weh-ren sich gegen zärtliche Berührungen. Allen Formen von Autismus gemeinsam sind nach Wissenschaftlern Störungen der Kommunikation und sozialen Inte-gration.

Beobachtete Sehverhaltensweisen bei AutistenAuffällig und ebenfalls als Kommuni-kationsdefizit interpretiert sind auch ty-pische Sehverhaltensweisen:– der seltene oder ganz fehlende Blick-

kontakt– das periphere Sehen, d.h. aus den Au-

genwinkeln schauen– die Scheu, Gesichter und Dinge zu fi-

xieren– Den Blickkontakt, den ein norma-

ler Säugling schon mit 3–6 Wochen als Kommunikationsmittel einsetzt, scheint der Autist nicht zu kennen oder ist nach Frith3 nicht daran interessiert.

– Das periphere Sehen, d.h. aus den Au-genwinkeln schauen, wird besonders bei geistig schwer behinderten Autisten beobachtet und ebenfalls von Frith als Interesselosigkeit gedeutet.

Die Fixationsscheu bezieht sich nach von Frith beschriebenen, experimen-tellen Untersuchungen, beim Vergleich mit Kindern der gleichen geistigen Stu-fe, nicht nur auf menschliche Gesichter, sondern auch auf Bilder und Gegenstän-de und wird auch als mangelndes Inter-esse gedeutet. Dahingegen berichtet die

erfahrene Logopädin Maya Eichholzer,4die sich während vielen Jahren mit autis-tischen Kindern befasst, dass diese doch an glänzenden und sich bewegenden Gegenständen, etwa einem bewegten Schlüsselbund, aber auch an einem glit-zernden Schmuckstück interessiert sind, aufstehen und es betasten, während sie sonst mit hängendem Kopf mehr oder weniger stumpf dasitzen. Margaret Creedon,5 amerikanische Au-tismusforscherin, erklärt diese Sehver-haltensweisen der Autisten als Abwehrre-aktionen auf jegliche sensorische Stimuli

Autismus, eine angeborene psychische Störung, manifestiert sich in einer Vielfalt von Formen und Ausprägungen. Die Diagnose stellt sich auf Grund des Verhaltens im täglichen Leben, das bizarr und unverständlich erscheint. Als allen Formen gemeinsam ist das Fehlen der normalen Kommunikation und der sozialen Integration. In diese Richtung wird auch das auffällige Sehverhalten der Autisten erklärt. Es ist gekennzeich-net durch den seltenen bis fehlenden Blickkontakt, das nicht direkte, sondern aus den Augenwinkeln kommende Schau-en, die Scheu, einen Gegenstand und vor allem ein Gesicht zu fixieren. Viele Autisten zeigen Merkmale des Irlen-Syndroms (u.a. Lichtüberempfind-lichkeit, Scheinbewegungen regelmäs-siger Muster, Leseschwierigkeiten), bei dem individuell ausgewählte Farbfilter-brillen die Symptome vermindern oder sogar ganz eliminieren können. Wir beschreiben frappante Wirkungen einer Farbfilterbrille bei drei Autisten, die wegen Lesestörungen Hilfe suchten, und bei einem Fall aus der Literatur. Die Schilderungen der Sehwahrneh-mungen dieser Autisten mit und ohne Filter lassen Zweifel an der Kommunika-tionsstörung als alleinige Ursache des Sehverhaltens aufkommen, eher scheint dies umgekehrt der Fall. So wird z.B. ein Gesicht (ohne Farbfilter betrachtet) in einzelne, sich bewegende Teile zerstü-ckelt beschrieben.

Mögliche Ursachen der visuellen Störungen beim Irlen-Syndrom sind ein überempfindliches, überreagierendes magnozelluläres System, primär oder als Folge eines schwachen, das erstere ungenügend hemmenden parvozellulären Systems; die Wirkung der Farbfilter findet vermutlich in den kortikalen Zen-tren statt. In Betracht kommt auch eine angeborene Systemanomalie der kurz erregten und rasch leitenden auditiven und somatosensorischen Nervenbahnen wie beim visuellen magnozellulären System. Es wird angeregt, autistische Kinder, auch nicht ansprechbare, auf ihre Reaktion auf Farbfilter zu prüfen. Durch Farbfilter liesse sich eventuell ihre Kommunikationsfähigkeit verbessern.

Autismus und SehenDoris Safra, St. Gallen, und Fritz Steiner, Dornach

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der Aussenwelt, von denen ja 70% visuellsind. Sie würden sie zu intensiv erlebenund daher als Bedrohung empfinden: «There are different ways to explain thedifficulty with eye contact and maintai-ning gaze or direct viewing. Persons withautism often have a sensory integrationdisorder and/or experience sensory de-fensiveness. Defensive Responses fromany stimulus (touch, sound, vestibular)that is threatening or overwhelming in intensity include avoidance and emotio-nal reactions. These can include: visual inattention, gaze aversion or loss of eye contact (instead of orienting response).»

Subjektive visuelle Erfahrungen von Autisten mit Farbfiltern

Bei der Erforschung des Phänomens Au-tismus stand vor allem die Beobachtungdes Verhaltens der Betroffenen im täg-lichen Leben im Vordergrund, und eben-so die Beobachtung der Eigenheiten desSehverhaltens. Wie ein von Geburt anBlinder nicht weiss, was Sehen ist und einvon Geburt an Tauber nicht weiss, wasHören bedeutet, ist sich auch ein geistignormaler Autist zwar seines Andersseinsbewusst, weiss aber nicht, dass sich sei-ne Sinneswahrnehmungen von denen normaler Menschen unterscheidet, da erkeine Vergleichmöglichkeiten hat. Die Erfahrung, die die autistische Schriftstel-lerin und Künstlerin Donna Williams 6

mit Farbfiltern erlebte, war daher sowohlfür sie selber als auch für die Wissen-schaft von grosser Bedeutung.

Williams stellte eine dramatische Än-derung ihrer Sehwahrnehmung fest und konnte nun schildern, was sie vorher, also ohne Farbfilter wahrgenommen hatte.Ihre Aussagen brachten einen Durch-bruch zum Verständnis mindestens einer Form von Autismus. Durch eine Farbfil-terbrille eröffnete sich ihr eine neue Weltvisueller Erfahrung. Das Erlebnis, als sie zum ersten Mal durch die Farbfilterglä-ser sah, beschreibt sie folgendermassen: «Ich schaute durch das Fenster in denGarten. Anstatt von Baum zu Baum und von Busch zu Busch zu blicken, sah ichdas ganze Bild gleichzeitig: einen ganzenGarten….Was ich in der Theorie gelernt hatte, dass die Welt verschiedene Tiefen hat, die man erfährt, wenn man durch sie geht, konnte ich nun selber wahrneh-men … Ich sah das Gesicht von Jan und

stotterte: Dein Gesicht, das ich bisher Stück um Stück zusammengesetzt habe, um davon einen geistigen Eindruck zukonstruieren, sehe ich nun als Ganzes. Alle meine Sinne, meine Persönlichkeit,meine Umgebung waren Stücke gewesen, und nun war ich mehr imstande als nur zu kämpfen, um mir ein unzerstückeltes Ganzes vorzustellen.»

Mit Farbfiltern werden seit ca. 20 Jah-ren die Symptome des Irlen-Syndroms 7

behandelt und etliche Autisten weisenSymptome dieses Syndroms auf. Es han-delt sich dabei um einen visuellen Stö-rungskomplex. Dieser besteht vor allemaus:1. Überempfindlichkeit sowohl auf Ta-

geslicht als auch auf künstliches Licht2. Scheinbewegungen regelmässiger Mus-

ter wie z.B. die schwarzweissen Strei-fen der Zeilenfolge in einem Text, ka-rierte Stoffe, konzentrische Kreise

3. Leseschwierigkeiten, verursacht zum Einen durch sich bewegende Zeilen undsich bewegende und verformende Buch-staben und ein stark eingeengtes Fixa-tionsfeld, wobei das umgebende Feldaus «herumwirbelnden» Schriftzeichen besteht, zum Andern verursacht durchein gestörtes Binokularsehen

4. Eine gestörte Tiefenwahrnehmung –eine Treppe z.B. erscheint zweidimen-sional, als stufenlose Wand.

Das Wesentliche dieses Syndroms besteht darin, dass sich die Symptome durchbestimmte Farbfilter, die der Betroffene nach Farbe, Sättigung und Lichtdurchläs-sigkeit nach seinem eigenen Empfindenselber wählt, weitgehend oder ganz be-heben lassen, wobei die Farbfilter die Zu-sammensetzung der einfallenden Licht-wellen verändern, indem sie bestimmteLichtwellenlängen eliminieren. Ob ein Ir-len-Syndrom vorliegt, lässt sich meistens dadurch rasch feststellen, dass der Betrof-fffene schon eine deutliche Verbesserung der Leseschwierigkeiten durch das selbst gewählte Farbfilter erfährt (Abb. 1).Abwehrreaktionen auf bestimmte Farbenund Bevorzugung anderer ist bei Autis-mus nach Ludlow et al.8 weit verbreitet, doch steht diese Beobachtung in keinem Zusammenhang mit dem Irlen-Syndrom, bei welchem eine Allergie auf bestimmte Lichtwellenlängen besteht. Die typischen Symptome des Irlen-Syndroms sind bei Autisten sehr häufig und sogar stärker ausgeprägt, aber nicht jeder Autist leidetan Irlen-Syndrom mit Unverträglichkeit bestimmter Wellenlängen und reagiert positiv auf Farbfilter.Doch in Fällen von Irlen-Syndrom erle-ben Autisten mit Farbfiltern wie Don-na Williams nach ihren Aussagen eine dramatische Wende in ihrem Leben, da sie alles anders und besser wahrnehmen konnten.

Abb. 1 Filterwirkung auf schwarz-weissem Druck.Schwarz-weisser Kontrast erregt vorwiegend das parvozelluläre System,schwarz-farbiger Kontrasterregt das magnozelluläre System, jedoch geringer,weil er energieärmer ist. Der weisse Hintergrund blendetnicht mehr. Der Betroffene wählt den Filter nach Farbe, Sättigung und Lichtdurchläs-sigkeit individuell.

Zu Beginn litt ich unter leichter Übelkeit undSchwindel, der sich im Lauf des Tages jedoch ver-flüchtigte und vor allem dann ausblieb, wenn ichdie Brille tagsüber ununterbrochen trug. Ein Wech-seln der Brille mit der alten oder ganz ohne Brilleertrage ich nicht. Als ich die neuen Gläser die ersteZeit trug, fiel mir auf, dass sich das Sehbild deutlichruhiger gestaltete, was zu einer partiellen Stressre-duzierung führte. Auch empfand ich bewegte Ob-jekte und Subjekte als langsamer, als könnte ich siebesser wahrnehmen, als würden sie weniger unge-ordnet und unvorhergesehen an mir vorbeiflitzen.Beim Gehen bemerkte ich, dass es auf Trottoirenund Treppen deutlich erkennbare und zahlreicheHöhenunterschiede gibt, was bei mir allerdings inder Anfangsphase (und gelegentlich immer noch)zu motorischen Zögerlichkeiten führte.Eine Erklärung könnte sein, dass ich nun besserschauen kann, wohin ich gehe, wohingegen ichvorher manchmal wie ein Blinder einfach die Füsseabwechslungsweise nach vorne bewegte, ohne mitden Augen Richtung und Boden zu verfolgen.Insgesamt sehe ich dreidimensionaler, erkenne dieTiefenunterschiede von Objekten, die nicht gleichweit von mir entfernt sind. Beim Eindunkeln aller-dings nimmt das dreidimensionale Wahrnehmenab, sodass ich dann ohne Irlen-Brille besser 3-Dsehe als mit. Doch hilft mir die Brille durchgehendalso auch abends, gegen die Lichtüberempfind-lichkeit, was eine der wichtigsten Erleichterungenbietet. Aufgrund dessen kann ich mich länger kon-zentrieren und neige seltener zu brennendem Kopf-ffschmerz.Mir fällt auf, dass ich länger in Gesichter blickenkann, sie mich sogar ein wenig mehr interessieren,weil sie mir mit Brille ruhiger erscheinen, wenigerhektisch wirken. Wäre die Brille noch dunkler alssie ist, hätte ich Erkennungsprobleme, da ich einMensch bin, der sich stark nach den von mir ab-gespeicherten Farbunterschieden orientiert. D.h.wenn ich die Farben nicht mehr gleich unterschied-lich wahrnehme, muss ich in Läden länger Gestelleabsuchen, bis ich die richtigen Nahrungsmittel-verpackungen gefunden habe oder ich kann michkaum mehr im Raum orientieren.Blau und violett eingefärbte Gläser verhelfen mirzur besseren 3-D-Wahrnehmung (Tiefenwahrneh-mung), wohingegen das Orange das Panoramase-hen einführt bzw. verbessert.Die für mich subjektiv wahrgenommene Erleich-terung ist die positive Wirkung gegen die ständigbelastende Lichtüberempfindlichkeit.Für die Zukunft wünsche ich mir die Erfindung vonGläsern, die nicht farbig sind, also neutral wirkenund trotzdem Frequenzen herausfiltern könnten.Das wäre ideal. Weil sie Nutzen erbringen würden,obwohl es keiner sieht.

R.N. 3.6.07

R.N.

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Williams’ mit der Farbfilterbrille stand die Wahrnehmung der Gegenstände und vor allem des Gesichts als Ganzes. War dieses zerrissen und bestand ohne Filter aus einzelnen, sich bewegenden Teilen,die mühsam zusammengesucht werden mussten, aber nicht zu einem Ganzenzusammengesetzt werden konnten, sa-hen sie nun ein Gesicht mit allen seinenTeilen auf einmal.Wie in den Lehrbüchern dargestellt, be-trachten wir ein Gesicht unbewusst undmühelos in mehreren Blickwendungen z.B. von Auge zu Auge, von Stirn zum Kinn etc. Das dies den Autisten ohne Filter nicht gelingt, scheint uns mit einerFehlfunktion der Fixation zu tun zu ha-ben. Fixation heisst: Festhalten eines Bildesauf dem über das schärfste Sehen ver-fügende Netzhautzentrum, so lange bis das Bild erfasst worden ist.Sie wird unterbrochen durch die Sakka-de, die Augenbewegung, die das Netz-hautzentrum auf einen andern Teil des Bildes zur nächsten Fixation transpor-tiert (=Einstellbewegung). Das normale Fixationsfeld ist die Projektion der Netz-hautmitte, der Fovea, des Ortes schärfs-ten Sehens, ins Gesichtsfeld. Es umfasstden zentralen Teil des ganzen Bildes ohne weitere Einstellbewegung. Es beträgt etwa 2 Winkelgrade, das entspricht beim Le-sen etwa 6 Buchstaben mittlerer Druck-kkgrösse. Eine Fixation kann etwa 10 bis 15 Sekunden aufrecht erhalten werden.

Zu Fritz Steiner gelangten u.a. drei Fällevon Autismus, zwei Erwachsene und einKind, die wegen Leseschwierigkeiten mitIrlen-Farbfilterbrillen behandelt wurden, nachdem er bei ihnen Symptome des Ir-len-Syndroms festgestellt hatte. Sie hat-ten wegen Lesestörungen anderweitig mitden konventionellen Untersuchungsme-

thoden und Hilfsmitteln keine effektive Besserung ihrer Beschwerden erfahren. Die Erfahrung mit den Farbfiltern warfrappant. Da sie nun imstande waren zuvergleichen, was sie mit und ohne Farbfil-ter sahen, konnten sie schildern, was sie bis dahin gestört hat. Das Folgende sinddie schriftlich niedergelegten Aussagender beiden erwachsenen Asperger-Autis-ten mit deren Erlaubnis wiedergegeben:

Eine andere Aussage war die des 10-jäh-rigen Autisten, nachdem er die Filterglä-ser aufgesetzt bekam:

«Ich sehe zum ersten Mal das Gesicht meiner Mutter!»

Analyse der subjektiven Seh-eindrücke von AutistenAllen ihren Aussagen gemeinsam war,dass vor der Farbfilterbehandlung nur einzelne Objekte ohne Umfeld oder Teile eines grösseren Objekts, die nicht zu-sammengebracht werden konnten, wahr-genommen wurden (Abb. 2). Es bestand Scheu oder kein Interesse in menschlicheGesichter zu blicken. Die Dreidimensio-nalität der Dinge im alltäglichen Lebenwie der Treppen beim Gehen, war nurtheoretisch bekannt.

Im Mittelpunkt der subjektiven Seher-fahrung dieser drei Autisten und Donna

Abb. 2 Nach Beschreibung von Betroffenen des Irlen-Syndroms werden nur kleine Teile eines Bildes auf einmal gesehen. Das stark eingeengte Fixationsfeld ist von herumwirbelnden Schrift-zeichen umgeben, aus 7.

Ich trage nun seit 1,5 Wochen meine neue Brille und habe Folgendes festgestellt:

– die Objekte treten viel deutlicher vom Hintergrund hervor, alles wirkt grösserund klarer, viel weniger unscharf

– ich kann ca. 2–3 Objekte in einem Mo-ment wahrnehmen (sonst sehe ich nurein Objekt in einem Bild)

– ich kann zwischen 2 Objekten, die ich ineinem Bild sehe, hin und her wechseln

– die Farbnuancen fallen viel deutlicheraus, was sehr schön ist für mich

– ich kann mittelgrosse Bäume als Gan-zes/als Einheit wahrnehmen

– ich sehe auch Wolken am Himmel oder Häuser zusammenhängend (was für mich sehr schön ist – es gibt schöne Häuser, was ich bislang nicht wusste

– ich kann den Hintergrund (z.B. Wald) als Ganzes wahrnehmen

– ich nehme die Geschwindigkeit der Autos als viel schneller wahr als früher

– ich sehe auch auf vertrauten WegenVerkehrsschilder und Strassenschilder,die ich nie gesehen habe früher

– meine PC-Arbeiten kann ich 30–40% schneller absolvieren und das mit viel weniger Stress und Anstrengung

– im Treppensteigen bin ich etwas sichererund schneller

– ich kann Menschen länger in die Augen schauen und es stresst mich viel weniger

– Ich kann mehr Objekte wahrnehmen– diese Objekte ganzheitlich(er) wahr-

nehmen– zwischen Objekten besser differenzieren– meine Aufmerksamkeit besser auf aus-

gewählte Objekte lenken

Ich sehe die Welt ganz neu und das ist zwarschön, aber auch anstrengend. Auch meineigenes Gesicht scheint mir schöner, da iches nicht so zerrissen sehe. Erschreckendfinde ich, dass ich Auto gefahren bin unddabei so Vieles nicht gesehen habe!!! Ei-gentlich sollte es ein Politikum sein, dasseine so schwerwiegende Sehstörung nichtroutinemässig abgeklärt wird.

Wenn ich etwas Neues bemerke, melde ich mich wieder. Wahrscheinlich ist das Kern-problem im Autismus die fragmentierteWahrnehmung, die die Welt so chaotischund angsterregend macht, zu einer solchenseelischen und geistigen Überforderungführt, dass man um zu überleben, soviel alsmöglich ausblenden muss.

W.M. 10.6.2007

W.M.

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ophta • 4|2008 263

Die Sakkade führt die Netzhautmitte zur nächsten ausserhalb des Fixationsfeldes in der Peripherie liegenden anvisierten Stelle von Interesse, beim Lesen z.B. zur nächsten Buchstabengruppe, oder beim Betrachten eines Gesichts z.B. von einem Auge zum andern.

Nach den Aussagen der vier Autisten zu schliessen ist 1. das Fixationsfeld eingeengt, es wird

nur eine kleines Detail auf einmal wahrgenommen, z.B. der Mund beim Betrachten eines Gesichtes

2. die Fixation flüchtig, sie kann nicht bis zum Erkennen aufrecht erhalten wer-den

3. setzt die Sakkade zu früh ein und ist ungenau, sie führt nicht zielgerecht zur beabsichtigten Fixationstelle.

Diese Gegebenheiten erklären vielleicht, warum Autisten nicht ein Gesicht an-schauen mögen. Es mag, wie Donna Williams es schildert, etwa als angster-regende Fratze erscheinen, oder als ei-genartiges Objekt wie vielleicht ein Bild von Picasso in seiner Spätphase, wobei die einzelnen Teile sich noch dazu fort-während bewegen. Möglicherweise sind damit die oben angeführten typischen autistischen Sehverhaltensweisen – der fehlende Blickkontakt, die Fixations-scheu, aus den Augenwinkeln schauen, den gegenüberstehenden Menschen nicht direkt, sondern durch ihn hindurch-schauen – zu erklären.

Spekulation über die Pathogenese der FixationsanomalieBei einem grossen Teil von Autisten findet man die typischen Zeichen eines Irlen-Syndroms und dabei wie oben geschildert eine z.T. dramatische Ver-besserung ihrer autistischen Verhal-tensweisen durch Farbfilter. Obschon Whiting und Robinson9 in einer Studie bei nichtautistischen Kindern mit Irlen-Syndrom einen Mangel des Erkennens der Gemütslage am Gesicht eines andern Menschen feststellten, zeigen Kinder mit Irlen-Syndrom keine Verhaltensstö-rungen. Ausserdem sind bei ihnen die Symptome des Irlen-Syndrom weniger ausgeprägt, und ausser der Lichtscheu fällt auch ihr Sehverhalten der Umge-bung nicht auf.

Unsere Theorie über die Pathogenese der Fixationsanomalie stützt sich auf das Prinzip aller neuralen Aktivitäten: Diese beruhen auf zwei Systemen, die re-ziprok antagonistisch miteinender koor-diniert sind und die Aktionen gegenseitig durch Hemmung begrenzen.Der Sehvorgang beim Betrachten eines Objekts oder beim Lesen beruht auf der Aktivität des Parvozellulären Systems (= P-System) und des Magnozellulären Systems (= M-System). Das P-System ist kleinzellig und anhaltend (sustained) er-regt und leitet seine Informationen über die Farbe und durch Wahrnehmung von Details bei der Fixation über die Form eines Sehobjekt im Gesichtsfeldzentrum langsam den kortikalen Zentren im Tem-porallappen zu. Sein Gegenpart ist das M- System. Dieses ist nur kurz erregt und leitet rasch (transient) über grosse Zel-len Informationen über Lage und Bewe-gungen in der Peripherie des Gesichtsfeld liegenden Sehobjekten, z.B. dem nächs-ten Wort beim Lesen, zu den kortikalen Zentren des hinteren Parietallappens zur weiteren Verarbeitung und Einleitung der Augenbewegung für die Sakkade.Das P-System oder »Wie-System» infor-miert somit über die Beschaffenheit eines Sehobjekt, ist aber bewegungsblind, das M-System oder «Wo-System» informiert über den Ort des Sehobjekts, ist farben-blind, aber auf Hell-Dunkelkontrast empfindlich.Seit mindestens zehn Jahren ist das ko-ordinierte Zusammenspiel der beiden Systeme als Voraussetzung für die sinn-volle Wahrnehmung eines Sehobjekts be-schrieben, wobei hinsichtlich des Ablaufs Differenzen bestehen. Sicher ist, dass während der Fixation das P-System ak-tiv, das M-System gehemmt ist und keine Sakkade erfolgt; während (vor? nach?) der Sakkade ist das M-System aktiv und die Fixation wird mit der Unterdrückung des Bildes vom fixierten Sehobjekt (=Me-takontrast) unterbrochen. Eine Schwäche des P-Systems mag somit eine Übererreg-barkeit des M-systems zur Folge haben, wobei die Fixation immer wieder durch neue Sakkaden vorzeitig unterbrochen wird und das Fixierte sich weg bewegt. Bei Schwäche des M-systems hingegen, erfolgt kein richtiger Metakontrast, was zur Überlagerung des Fixierten mit dem neuen Fixationsobjekt und zu unregel-mässigen und ungenauen Sakkaden und z.B. beim Lesen zur Überlagerung von Buchstaben und Wörtern führen würde.

Nach diesem Modell weisen die oben be-schriebenen Anomalien der Fixation auf eine Übererregbarkeit des M-Systems hin:– Durch den stark ausgeprägten Meta-

kontrast wird das Fixationsfeld und da-mit das Bild bis auf ein kleines Zentrum eingeengt, wobei nach Breitmeyer 10, Al-pern11 und andern Autoren der innerste Teil des Netzhautzentrums am wenigs-ten auf Suppression empfindlich ist, und nur ein kleiner, innerer Teil vom ganzen Sehobjekt wahrgenommen wird.

– Die Sakkaden erfolgen rasch hinterein-ander und verursachen dadurch nur kurze, rasch hintereinander folgende unverarbeitete Fixationen, wodurch Teile des Sehobjekts vorbeizuflitzen scheinen, ehe sie richrig wahrgenom-men werden konnten.

– Die Sakkaden erfolgen nicht zielge-recht, dadurch wird es schwierig, von einem Teil des Sehobjekts zu einem an-dern zu wechseln und das Verlorenge-gangene wieder aufzufinden.

Versuch zur Erklärung der Farb-filterwirkung Farbfilter eliminieren einen Teil des Lichtspektrums. Das gefilterte Licht er-regt selektiv die Rezeptoren der Netzhaut und ist energieärmer, Schwarzweiss-Kontrast wird in farbig-schwarzen Kon-trast umgewandelt. Die Wirkung der Farbfilter bei den oben beschriebenen Symptomen kann somit auf Schwächung des hyperaktiven M-Systems oder Stär-kung des antagonistischen, hemmenden P-Systems beruhen, und zwar durch die selektive Erregung von Rezeptoren der Netzhaut, von welcher die Signale auf der P-Bahn und der M-Bahn zu ihren ei-genen kortikalen Zentren weitergeleitet werden (Abb. 3).Robinson al.12 bearbeitete die an Studi-en, Mitteilungen und Theorien reiche Literatur über die Ursache der Irlen-Symptome und die Wirkung der Farb-filter, darunter auch des Verhältnisses von P-System und M-System, wobei im Gegenteil von unserer Ansicht eher ein defizitäres M-System mit ungenügender Hemmung des P-Systems und die Farb-filterwirkung als « stärkend» auf das M-System angenommen wird. Vielfach wird eine Anomalie der retinalen Rezeptoren – Anzahl, Verteilung, Qualität der Zap-fen, ihr morphologisches Verhältnis zum Pigmentepithel – diskutiert. Galaburda13

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264 ophta • 4|2008

fand atypische M-Zellen im seitlichen Kniehöcker von Legasthenikern, und Willkins14 nimmt an, dass es sich bei der Störung um eine übergreifende Aus-breitung der Erregung in übererregbare Regionen des Kortex handelt, wobei die selektive Wirkung der Farbfilter dem entgegenwirke.Unsere Ansicht über den Ort der Störung, bzw. wo das gefilterte Licht wirkt und die Irlen-Symptome eliminiert, stützt sich zunächst auf einen Fall von erworbenem Irlen-Syndrom, den wir beschrieben ha-ben15:Nach beidseitiger Entzündung des Seh-nerven (Neuritis optica retrobulbaris), die mit Schädigung der zentralen vom Netzhautzentrum ableitenden Nerven-fasern einhergeht, nahmen wir eine Schwäche des P-Systems an, da dieses das Netzhautzentrum dominiert. Wei-ter nahmen wir an, dass das durch die Entzündung geschwächte P-System das M-System vermindert hemmt und dieses dadurch vor allem auf Licht und Bewe-gung überempfindlich reagiere. Die Wir-kung der Farbfilter sahen wir in diesem Fall als Stärkung des geschädigten P-Sys-tems und damit seiner gesteigerten hem-menden Wirkung auf das übererregte M-System an. In den oben beschriebenen Fällen jedoch nehmen wir eher die direkte Einwirkung und «Beruhigung» des hypersensiblen M-Systems in den kortikalen Zentren durch

die Ausschaltung bestimmter Wellenlän-gen an, vielleicht auch Abschwächung des Reizes auf das M-System durch die En-ergieverminderung des filtrierten Lichts

Autisme et vision

L’autisme, trouble psychique congénital, prend des formes et des expressions diverses. Il est diagnostiqué à partir d’un comportement au quotidien qui semble bizarre et incompréhensible. Toutes les formes ont en commun l’absence de communication normale et d’intégration sociale. C’est dans ce sens que l’on explique aussi le comportement visuel des autistes, caractérisé par un contact visuel rare ou absent, par le fait que l’autiste ne regarde pas en face, mais du coin des yeux, et évite de fixer les objets et surtout les visages.Beaucoup d’autistes présentent des caractéristiques du syndrome d’Irlen (sensibilité à la lumière, formes réguliè-res paraissant mouvantes, difficultés de lecture) dont on peut réduire, voire éli-miner les symptômes avec des lunettes munies de filtres colorés. Nous décri-vons les effets frappants, obtenus avec des filtres colorés, chez trois autistes souffrant de problèmes de lecture, et dans un cas tiré de la littérature.

La description que font les autistes de leurs perceptions visuelles avec et sans filtres fait naître un doute sur le trouble de la communication comme seule cause de leur comportement visuel, il semble plutôt que ce soit l’inverse. Ainsi, un visage (vu sans filtres colorés) est décrit comme décomposé en plusieurs parties mouvantes.Les troubles visuels du syndrome d’Irlen peuvent être dus à l’hypersensibilité et l’hyperréactivité du système magnocel-lulaire, soit comme cause primaire soit comme conséquence de la faiblesse du système parvocellulaire qui n’inhiberait pas suffisamment le précédent ; les fil-tres colorés agissent probablement dans les centres corticaux. Est également envisageable une anomalie congénitale des voies nerveuses auditives et somato-sensorielles qui reçoivent des stimuli brefs et les transmettent rapidement, comme pour le système magnocellulaire visuel. Il est suggéré d’examiner la réac-tion des enfants autistes aux filtres colo-rés. Ils pourraient permettre d’améliorer leur aptitude à communiquer.

und Umwandlung des schwarz-weissen, auf welchen das M-System empfindlich ist, in farb-schwarzen Kontrast.Nach Beschreibungen bringen Farbfil-ter bei Menschen mit Irlen-Symptomen nicht nur eine Beruhigung des visuellen, sondern auch des auditiven Systems. Zu Defiziten sowohl im visuellen, als auch im auditiven und taktilen Sinnessys-tem meint Livingstone,16 könnten ana-tomische Anomalien, wie sie im rasch leitenden M-System gefunden wurden, auch im auditiven und taktilen Sys-tem vorhanden sein. Damit käme eine Systemstörung aller schnell leitenden, transienten Nervenbahnen im visuellen, auditiven und somatosensorischen Sys-tem in Betracht, welche die Überemp-findlichkeit mancher Autisten auf Licht, Geräusche und Berührung erklären könnte, aber auch von nichtautistischen Menschen mit Irlen-Syndrom, die we-gen der Lichtüberfülle und dem penet-ranten Lärm ein Warenhaus zu betreten vermeiden; die selektive Wirkung der Farbfilter wäre dann im hinteren poste-rioren Kortex, wo diese Nervenbahnen ihre Informationen hinführen, zu loka-lisieren.

Abb. 3 Schema des magno- und parvozellulären SystemsDas magnozelluläre System kommt von den grossen Ganglionzellen der Netzhaut, führt über den kleinen

unteren Teil des Geniculatum laterale zum primären Sehzentrum und von hier zum posterior-parietalen Cortex.

Es ist transient kurz erregt und leitet rasch. Das parvozelluläre System kommt von den kleinen Ganglionzellen

der Netzhaut, führt über den grösseren oberen Teil des Geniculatum laterale zum primären Sehzentrum und

von hier zum inferior-temporalen Cortex. Es ist anhaltend erregt und leitet langsam

Rot = Magnozelluläres System

Blau = Parvozelluläres System

GL = Geniculatum laterale

(seitlicher Kniehöcker)

PS = Primäres Sehzentrum

(primärer visueller Cortex)

IT = Inferior-temporaler Cortex

PP = Posterior-parietaler Cortex

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Abb. 4 Mit Filter: Fixation und Beobachtung des

sich bewegenden Mundes.

Ohne Filter: Vermeidung der Fixation und damit

Vermeidung der Beobachtung der Bewegung.

Korrespondenz:Dr. med. Doris SafraMyrtenstrasse 3, 9010 St. GallenTel. 071 245 4428dosafra@bluewin.ch

Folgerung

Ein grosser Teil der Autisten, wenn auch nicht alle, weisen Irlen-Symptome auf. Wo immer ihre Ursache liegen mag, es bleibt die Tatsache, dass Farbfilter zumindest einem Teil von Autisten zu einem nor-maleren Leben verhelfen können. Somit drängt sich die Notwendigkeit geradezu auf, autistische Kinder, auch sprachun-fähige, systematisch auf ihre Reaktion auf Farbfilter zu prüfen. Mit Farbfiltern könnte sich bei manchen evt. ihre Kom-munikationsfähigkeit verbessern.

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11 Alpern M. Metacontrast. J Optical Soc Amer 1993;

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13 Galaburda A, et al. Anatomical evidence for a ma-

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14 Wilkins AJ. Reading Through Colour. Wiley, Chiches-

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15 Safra D, Steiner F. Ungewöhnliche postneuritische

Störungen. Strabologische und neuroophthalmolo-

gische Falldemonstrationen St.Gallen. Ophta 2005;

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16 Livingstone MS, et al. Physiological and anatomical

evidence for a magnocellular defect in develop-

mental dyslexia. Proc New York Acad Sci 1991;88:

7943–7947.

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ophta • 4|2008 267

Phillip Hendrickson,1,2 Alexander Lage,1Robert Marionneau1,3

1 Division of Behavioral Neuroanatomy

University of Zurich Irchel

2 Private Docent for Experimental

Ophthalmology & Physiological Optics,

Basel University Medical Faculty

3 l’Université Paul Sabatier Toulouse III

«One occupational hazard of researchers is that they tend to seek answers in places that confirm their preconceptions.»

Steven Merritt Miner

Background

How homing pigeons find their way home has been of interest at least sinceAristotle. Now, thanks to new technol-ogy, we can pursue this question1,2 by detailed study of what we term their«Macrobehavior».The original purpose of the present study was to evaluate potential navigationalcues and levels of uncertainty (EEG)during homing-flight over sea, then overland – (behavioral findings reportedelsewhere3). Quite unexpectedly, close inspection of GPS tracks revealed evi-dence for a novel ophthalmological fea-ture of pigeon flight.

Materials & Methods

Flights were tracked by on-board GPS-loggers,4 while EEG-loggers5 (Figure 1)recorded simultaneous variations inbrain-wave activity.

Nineteen homing-pigeon flights from 25 June to 8 July 2006 were studied. Each pre-trained pigeon was released individu-ally over the sea (•Figure 2) at 10 minuteintervals. There was no land in sight, be-ing at least 20 km away (Figure 3). As the home loft was located 10km inland from the coast and pigeons showed no individ-ual landfall preference on different days, each homing flight-path from landfall to the loft was unique.

To fully appreciate the challenge man-aged by such pigeons, the reader should consider the fact that homing pigeons can neither swim nor float. (Reassuringly, there were no losses in this experimental series – all pigeons returned safely home. Such pigeons successfully participate in the Sardinia-to-Rome Race, a consider-ably greater distance over water.)

All pigeon releases were from the same GPS-maintained release site. Weather was always calm and clear, with excellent visibility.

Local geographyThe home loft lies amidst some strik-

ing geographical fea-tures (Figure 3): to the north, an extinct 545m-high volcano, to the east, Rome, and, to the south, Aeroporto Internationale Leon-ardo da Vinci. The A12 Autostrada and several roads criss-cross the region, as do rivers and irrigation canals.

Result (Original Behavioral Experiment)

All pigeons showed obvious uncertainty (elevated EEG-activity) at the release-site, then settled down into direct flighttowards the coast, each in its own way.

Fig. 4 Confusion in all 19 individual flightssuperimposed at release site.

One obvious macrobehavioral result wasthat flight over the sea clearly differedfrom that over land.

Figure 5: All 19 individual flights superimposedover sea and land.

Evidence for Binocular Alternation in Individually Flying Homing Pigeons

Fig. 1 Mounting sites of GPS and EEG loggersprior to release.

Fig. 2 Individualreleases out overthe open sea.

Fig. 3 Geographicalfeatures of the area.

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268 ophta • 4|2008

To inspect and evaluate the 1 Hz EEGresponses from release to safe arrivalat home, the flight tracks were digitally magnified (Figures 6a-f).

Surprisingly, though, while displaying individual data-points with universally high EEG activity at release, the par-ticular track-magnification chosen also revealed a fully unexpected but persist-ing, common, novel feature of stabilizedindividual pigeon flight:

All flight-tracks showed regular (approximately 4cpm)

undulations!

After a somewhat shaky start (Figure 7), regular undulations began sponta-neously, independent of EEG activity (red=high; blue=low). This phenomenonwas observed throughout all 19 pigeonflights, both out over the open sea (Fig-ure 8) and over land, persisting even when criss-crossing roads and aquaducts (Figure 9), and after finding and fol-lowing the Fiume Arrone (river), whichseems their favorite path home (Figure 10). Such undulations were independentof EEG-activity and geographical chal-lenges.

DiscussionTo develop a plausible explanation for this surprising phenomenon, we firstbriefly review some pertinent clinicaland experimental observations.

Clinical ReviewThe readership will recall that exophoric subjects can report spontaneous diplopia, panoramic vision, or pseudo-myopia.6Duke-Elder describes the condition as

Fig. 6a–f EEG-activity elevation at release-segments in six typical pigeons.

a b c

d fe

high

EEG

low

Fig. 7 After uncertainty at release, regularundulations appear in flight-track.

Fig. 9 Undulations continue unchanged over landand varied geography.

Fig. 8 Regular undulations persist over the open sea, independent of EEG.

Fig. 10 Undulations even along the favorite «home stretch» up the Fiume Arrone.

high

EEG

low

home

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Morphometrical Review – Animal StudiesEye-head coordination occurs in mon-keys and cats «when a visual target can-not be foveated by an eye-and-head move-ment because it is too eccentric...the body is turned».13 According to Walls, graniv-orous birds never have over 25° of bin-ocularity, and many have less than 10°. It seems that «most birds have little or no spontaneous (eye) mobility, relying upon the flexibility of the neck».14 Even the shape of pigeon eyes hinders more than modest mobility (cf. Figures 12a,b). Close observation revealed that «birds in flight are commonly observed to tilt the head on one side to look down to the ground monocularly».15 The homing pigeon, for instance, has been found to have a 24° binocular field upon full convergence (Figure 12c), with a total field of 340° – 342°.16 In discussing «eye-mindedness», Walls implies that granivorous birds do not «need» binocularity to perceive their food with sufficient accuracy to feed.17

What advantage could homing pigeons possibly gain from combining left- and right-eye information garnered from gaze alternation during flight?In studies on lateralization of informa-tion-processing in pigeon brains, a re-markably distinct asymmetry has been noted.18–20 Ulrich et al. determined a pronounced left hemispheric superior-ity for visuospatial orientation in hom-ing pigeons. The opposite is true in the right hemisphere, where higher resolu-tion seems to predominate. The right eye provides the left hemisphere with infor-mation; the left eye does so for the right hemisphere.

For pigeons to maximally benefit from the information-processing «biases» of both hemispheres, logic would dictate for them to alternate the eye performing primary, information-gathering. A more-forward-oriented observation period of 7 to 8 seconds per view would seem reason-

being of the divergence-excess (excessive innervation of the lateral rectus muscle) or convergence-weakness (diminished innervation of the medial rectus muscle) types. With advancing age, the tendency to diverge increases, and the deviation becomes constant and permanent. An al-ternating divergence tends to result.7 This condition has been reported to manifest itself through corporal or emotional stress, including insomnia due to shock, mental duress, or illnesses with high fe-ver, such as mumps, measles, etc. Once the illness or stress has passed, the stra-bismus has become an acquired habit.8 In many cases, one eye becomes dominant,9but, when both eyes remain about equal-ly «competitive», alternation can result.10

Thus, exophoria is often accompanied in humans by binocular alternation: Thus, they gaze at their listener first with one eye, then, with the other. Individually, each eye has normal function, but only alternately (Figure 11a-b).

Fig. 11a–b Schematic of human exophoric alternation of right- and left-eye gaze.

Clinical alternating exophoria and «sidedness»Visual field temporal characteristics in binocular rivalry were observed to con-form to handedness in humans. In right-handed persons, responses were faster when visual stimuli were presented to the right visual field, in left-handed persons, the opposite held true.11 Asymmetries in binocular coordination were also seen in alternating exophoria.12

a

b

Fig. 13a–b Schematic of a visual-mechanical explanation of head-turning alternation contri-buting to regular undulations in flight-path.

Fig. 12a–c Schematic of proportional eye cross-sections and shapes in human (a) and pigeons (b); schematic of juxta-position of pigeon eyes in the skull (c).

ably adequate. Pigeon flight is just that, not gliding; most of the time they flap their wings continually. Thus, by turning their heads from side-to-side to fully exploit their «exophoric» and «visual lateraliza-tion» maximally, pigeons could inadvert-ently impart rhythmic asymmetry to their flight exertions, and, thus, to their flight-path (Figure 13). Try walking straight with your head and hips turned to one side.

a

b

c

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Pigeons are social creatures, hence, usu-ally fly in groups. In another set of GPS-tracked group-flying pigeon flocks, in-dividual alternating behavior seemedsubordinated to that of the flock, at leastuntil an individual pigeon – for whateverreason – breaks away from the flock to pursue independent flight. Flight-tracksof group-flying flocks show smooth,«disciplined», and efficient curves (Fig-ure 14), compared to the track of an indi-vidual pigeon which has just abandonedthe group, immediately reverting to un-dulations (and far less «discipline»).

DedicationDedicated to the fond memory of Professor Roland Brückner,

who kindly and patiently taught the first author (ph) to be alert to visual aspects of avian behavior.

Fig. 14 Tracing of group-released flock of five pigeons. Pigeon 827 broke away.

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process studied with a GPS data logger. J Exp Biol

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3 Lage A, Vyssotski AL, Wolfer DP, Marionneau R,

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homing over water and land (in preparation 2009).

4 Steiner I, Bürgi C, Werffeli S, Dell’Omo G, Valenti

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7 Duke-Elder S. System of Ophthalmology, V.6: Ocular

Motility and Strabismus, p.620–5, Henry Kimpton

Publishers, London, 1973.

8 Brückner R. Das schielende Kind, p.24, Schwabe &

Co, Publishers, Basel/Stuttgart, 1976.

9 Ibid, p.25.

10 Ibid, p.29.

11 Chen X, He S. Temporal characterization of binocular

rivalry: visual field asymmetries. Vision Res. 2003

Sep; 43(21):2207–12.

12 van Leeuwen AF, Collewijn H, de Faber JT, van

der Stehen J. Saccadic binocular coordination in

alternating exophoria. Vision Res. 2001; 41(25–26):

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13 Berthoz, A. Adaptive mechanisms in eye-head coor-

dination. in Adaptive Mechanisms in Gaze Control.

p.184 Elsevier Publishers, Amsterdam, New York,

London, 1985.

14 Walls, GL: The Vertebrate Eye and its Adaptive Radi-

ations. p.307, Hafner Publishers, New York, 1963.

15 Ibid, p. 310.

16 Ibid, p. 295.

17 Ibid, p. 323.

18 Diekamp B, Prior H, Ioalè P, Güntürkün O, Gagliardo

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arena at the release site and homing performance

in pigeons. Behav Brain Res 2002 Oct 17; 136(1):

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19 Prior H, Wiltschko R, Stapput K, Güntürkün O,

Wiltschko W. Visual lateralization and homing in

pigeons. Behav Brain Res 2004 Oct 5; 154(2):

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20 Ulrich C, Prior H, Duka T, Leschchins’ka I, Valenti P,

Güntürkün O, Lipp HP. Left hemispheric superiority

for visuospatial orientation in homing pigeons.

Behav Brain Res. 1999 Oct; 104(1–2):169–78.

Fig. 15 Pigeon 904, safely landed at its home loft at Testa di Lepre, ca 25 km NW of Rome, afteranother experimental homing flight from 20 km out at sea.

Correspondence:Priv. Doz. Dr. phil. II Phillip HendricksonSierenzerstrasse 21, 4055 BaselTel. 079 764 1135oroswiss@gmail.com

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Daniel Schorderet1,2 et Francis Munier1,2

1 IRO – Insitut de Recherche en Ophtalmologie, Sion et

2 Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin, Lausanne

Alors que le développement de l’œil est initié par une évagination bilatérale du télencéphale, celui de l’oreille commence par la différentiation d’une région de l’ectoderme qui s’enfonce dans le mésen-chyme pour former la vésicule otique. A priori, rien ne devrait relier ces deux événements et pourtant de nombreux syndromes héréditaires affectent simul-tanément ces deux organes. Parmi les plus connus, on peut citer le syndrome de Goldenhar ou celui de Fra-ser. Dans le premier, décrit d’ailleurs pour la première fois par le Dr Maurice Gol-denhar,1 on retrouve, une asymétrie du visage avec hypoplasie de la mandibule, des fistules pré auriculaires, une mal-formation de l’oreille externe, souvent unilatérale, qui peut aller d’un pavillon simplement malformé à une hypopla-sie complète avec hypoacousie associée. Sur le plan ophtalmique, microphtalmie, dermoides épibulbaires et colobome de la paupière sont les signes principaux. On peu aussi retrouver des atteintes ver-tébrales à type de fusion, des malforma-tions du cœur, des poumons et des reins. La grande variabilité du syndrome rend difficile l’analyse de son hérédité. Bien que considéré comme sporadique, il existe plusieurs familles avec Goldenhar à transmission dominante. Le syndrome de Fraser associe cryp-tophtalmie (atteinte des paupières qui sont remplacées par un lambeau cutané en continuation avec le front), micro ou anophatalmie, racine large du nez, dys-plasies des oreilles externes et anomalies de l’oreille moyenne, syndactylie, agéné-sie ou hyploasie des reins, atrésie vagi-nale et hypospadias. La transmission est récessive autosomique et deux gènes ont été impliqués à ce jour : FRAS1 et FREM2, tout deux codant des protéines impliquées dans le développement de la peau.

Dans les années 50, le Prof. Frances-chetti a identifié deux enfants souffrant de malformations oculaires.2 Le premier

était pratiquement aveugle et présentait un nystagmus horizontal, ainsi qu’une sclérocornée bilatérale dans un contexte microphtalmique. Le second avait une vision limitée à 1/60 avec un nystagmus, une microcornée, une microphtalmie, un colobome de l’iris, une cataracte et une microphakie. Un examen des oreilles externes montrait un pavillon normal avec un lobule hypoplasique. Les deux enfants étant issus d’un couple consan-guin à la 5e génération, le Prof. Frances-chetti évoquait à juste titre un syndrome héréditaire de transmission récessive autosomique. Cinquante ans plus tard, nous avons pu observer un autre enfant, neveu des deux enfants précités, et qui présentait les mêmes anomalies ophtal-miques et auriculaires. Ce dernier cas confirmait l’existence d’un nouveau syn-drome oculo-auriculaire à transmission récessive autosomique.

Les outils de génétique moléculaire dont nous disposons aujourd’hui et la struc-ture familiale particulière permettent de localiser un locus par la technique de la cartographie par homozygotie. Dans cette approche, on fait l’hypothèse que le gène muté est transmis aux malades par un ancêtre commun à travers chacune des branches parentales. Puisque les deux segments chromosomiques trans-mis proviennent d’un seul ancêtre, ils seront identiques et les marqueurs ana-lysés seront tous homozygotes. L’analyse génétique pratiquée chez les 3 indivi-dus malades a identifié une région uni-que d’homozygotie entre les marqueurs D4S1582 et D4S419 situés sur le bras court du chromosome 4. Cet intervalle de 8 millions de bases comprenait une cinquantaine de gènes plus ou moins bien caractérisés. Nous nous sommes donc concentrés sur les facteurs de trans-cription et des gènes impliqués dans le développement de l’œil. Après plusieurs années de recherche, nous avons identi-fié une délétion de 26 nucléotides dans le gène NKX5–3 que nous avons tempo-rairement appelé TRIS1. NKX5–3, aussi appelé HMX1 avait été rapporté en 1992 par Stadler et al,3 mais la séquence publiée était très différente de ce que nous trou-vions chez nos contrôles. En particulier,

elle avait une insertion d’un nucléotide supplémentaire qui modifiait complè-tement la traduction du cDNA jusqu’au deux-tiers du gène où la délétion d’un nucléotide remettait le cadre de lecture correct et rétablissait la traduction de l’homeobox caractéristique des membres de la famille des gènes NKX5.

Chez les vertébrés, la famille NKX5 com-prend 4 membres, NKX5–1, NKX5–2, NKX5–3 (aussi appelés HMX3, HMX2 et HMX1) et SOHO1. Alors que chez l’homme, seuls NKX5–1, NKX5–2 et NKX5–3 étaient connus, TRIS1, le gène que nous avions identifié, représentait-il un nouveau membre de la famille, pos-siblement SOHO1 ou la séquence publiée de NKX5–3/HMX1 était-elle erronée ?Et alors TRIS1 représenterait le vrai NKX5–3/HMX1. Nous sommes d’avis que la seconde hypothèse est correcte. Et ceci pour plusieurs raisons. Tout d’abord, nous avons étudié l’expression de TRIS1 dans l’œil et l’oreille au cours de déve-loppement tant chez la souris que chez l’homme et chez danio rerio, le poisson zèbre.

Chez la souris TRIS1 est exprimé dans le pavillon de l’oreille, le cristallin et la rétine dès le 13.5e jour post fertilisation. Dans la rétine, l’expression est préférentielle-ment présente dans la rétine inférieure et la pôle postérieur du cristallin (fig. 1). Chez l’embryon humain de 20 semaines,

Anomalie du développement de l’œil et de l’oreille due à une mutation dans le gène NKX5–3/HMX1 – Epilogue d’une histoire commencée il y a plus de 60 ans.

Fig. 1 Coupe histologique d’un œil d’embryon de souris à 19.5 jours. L’expression de NKX5–3 est visible sous la forme de petits points blancs dans la rétine inférieure et la partie postérieure du cristallin.

EPILOGUE

274 ophta • 4|2008

nous retrouvons également une expres-sion asymétrique principalement dans la couche nucléaire interne de la rétine pos-térieure. Chez ce même fœtus, le pavillon de l’oreille exprime TRIS1, alors que la peau autour du pavillon ne l’exprime pas. Il semble donc bien que, compte tenu de l’homologie de séquence qui existe entre TRIS1 et Nkx5–3/Hmx1 de la souris et de l’expression de ce gène durant la vie embryonnaire, TRIS1 représente le vrai NKX5–3/HMX1 et que la séquence pré-sente dans Genbank à l’époque n’était pas correcte. Incidemment, Genbank a remplacé l’ancienne entrée par une nou-velle, identique à notre gène.

L’identification d’une délétion dans un gène n’est pas suffisante pour prouver la causalité de ce gène dans la pathoge-nèse d’une maladie héréditaire, surtout si l’analyse ne porte que sur une seule famille. Nous avons donc décidé d’in-valider le gène NKX5–3/HMX1 chez le zebrafish pour voir les effets sur le déve-loppement de l’œil. Mais tout d’abord, il fallait montrer que NKX5–3/HMX1 était également exprimé dans ce poisson et aux mêmes endroits. A notre grande surprise, le gène annoté comme Hmx1chez le zebrafish était également erroné. Après plusieurs semaines d’analyses et en se basant sur l’homologie entre les diffé-rents membres de la famille des NKX5, de leur position respective sur les différents chromosomes, nous avons identifié le vrai gène Nkx5–3 du zebrafish et montré que le gène précédemment annoté « Hmx1 »était, en fait, Soho1, le 4e membre de la famille. Nkx5–3/Hmx1 du zebrafish est également exprimé dans l’œil et dans l’oreille, ce qui indique que la famille des gènes Nkx5 est très ancienne et, si elle persiste dans des organismes aussi diver-gents que le zebrafish et l’homme, c’est qu’elle doit jouer un rôle important dans le développement de l’œil.

Le zebrafish est un modèle animal par-ticulièrement intéressant puisque l’em-bryon se développe à l’extérieur de la mère et qu’il est transparent. Il est donc possible de suivre en continu son déve-loppement. Vingt-quatre heures après fertilisation, l’œil est déjà formé (fig. 2).

Le zebrafish est également intéressant parce qu’il est possible de freiner l’ex-pression d’un gène particulier durant 3–5 jours en injectant dans l’œuf une

molécule qui va inhiber spécifiquement la traduction du mRNA de ce gène. Nous avons utilisé cette technique pour bloquer transitoirement la fonction de Tris1 chez le zebrafish. L’œil du zebrafish se déve-loppe moins bien, il est microphtalme et les différentes couches de la rétine sont en retard par rapport à un embryon normal. De manière fort intéressante, l’injection simultanée d’un cDNA de NKX5–3 est capable de corriger l’absence de NKX5–3endogène et l’œil retrouve sa taille nor-male.

Ainsi, ces expériences sur le zebrafish confirment l’implication de NKX5–3/HMX1 dans la pathogenèse de ce nouveau syndrome oculo-auriculaire qui pour-rait s’appeler syndrome de Schorderet-Munier-Franceschetti.4

Références1 Goldenhar M. Associations malformatives de l’œil

et de l’oreille, en particulier le syndrome dermoïde

epibulbaire-appendices auriculaires-fistula auris

congenita et ses relations avec la dysostose mandi-

bulo-faciale. J génét hum, Genève 1952 ;1: 243–282.

2 Franceschetti A, Valerio M. Confin. Neurol. 1945;

6:255–257.

3 Stadler HS, et al. Identification and genetic mapping

of a homeobox gene to the 4p16.1 region of human

chromosome 4. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 1992;

89:11579–11583.

4 Schorderet DF, Nichini O, Boisset G, Polok B, Tiab

L, Mayeur H, Raji B, de la Housaye G, Abitbol MM,

Munier FL. Mutation in the human homeobox gene

NKX5–3 causes an oculo-auricular syndrome. Am J Hum Genet 2008; 82(5):1178–84.

Fig. 2 Zebrafish à 24 h post fertilisation. A ce stade, l’œil (à gauche de l’image) est déjà bien formé.

EPILOGUE

4|2008 14. Jahrgang / 14e Année

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KONGRESSE /CONGRES

276 ophta • 4|2008

Dietmar Thumm, Luzern

Am Kongress sprachen zahlreiche hochran-gige und fachlich ausserordentlich versierte PräsentatorInnen. Sie mögen entschuldigen, dass im Folgenden nur anekdotisch einzelne Referenten genannt werden – dies bedeutet keine Wertung. Auch die wunderbare lockere Atmosphäre in Pontresina und die anregenden Diskussionen zwischen den Vorträgen, in den Pausen und während der Social Events können hier nicht wieder gegeben werden. Es lohnt sich eben unbedingt, persönlich eine solche Veranstaltung zu besuchen!

Geschichte

Zwischen 1825 und 1840 beschrieben drei Ärzte unabhängig voneinander ein Krankheitsbild, das bis zu diesem Zeit-punkt als solches noch nicht bekannt war, und dessen Hauptmerkmale eine Tachykardie und eine Vergrösserung der Schilddrüse waren. Das waren Parry in England, Graves in Irland und Basedow in Deutschland. Zwei der drei beschrie-ben ausserdem den Exophthalmus. Die Ursachen wurden zuerst in einer pri-mären Herzkrankheit vermutet, dann in einer sympathischen Nervenüberreizung und schliesslich wurde die Schilddrü-senüberfunktion in den Vordergrund gestellt.

Allerdings konnte man den Exophthal-mus damit nicht erklären, denn ein ho-her Thyroxinspiegel allein bewirkt keine Orbitopathie. Die Erklärungsversuche waren vielfältig und dauern bis heute an, obwohl inzwischen das Modell der Auto-antikörper generell anerkannt ist. 1957 wurde ein Faktor entdeckt, den man LATS nannte (Long Acting Thyroidea Stimulator), erst 1974 wurden die Zusam-menhänge erstmals erkannt: LATS ist ein Antikörper für die TSH-Rezeptoren (TSH-Rezeptor Antikörper = TRAK). Man geht heute davon aus, dass die bei der Autoimmunhyperthyreose gefunde-nen Autoantikörper gegen die thyreoida-len TSH-Rezeptoren auch gegen ebensol-che im retroorbitalen Gewebe wirken.So hat jede Forschergeneration die EO mit den aktuell zur Verfügung stehenden Möglichkeiten zu erklären versucht, und zukünftige Forschung ist schon deshalb gut, um nicht weiteren unangenehmen Überraschungen zu begegnen.Um klinisches Wissen, Ausbildung und Forschung auf diesem Sektor zu optimie-ren, wurde 1998 die EUGOGO gegründet.

EUGOGO…

Wilmar W Wiersinga, einer der echten «Cracks», Leiter des Dept. of Endocrin-ology, Academic Medical Center in Amsterdam, erläuterte die Funktion der EUGOGO (EUropean Group On Gra-ves’ Orbitopathy) wie folgt: Ein multi-disziplinäres Konsortium von Klinikern aus den Gebieten der Endokrinologie,

Augenheilkunde, Epidemiologie und Radiologie zur Verbesserung der Zusam-menarbeit, zur Festlegung gemeinsamer Untersuchungs- und Messkriterien und zum Austausch von Forschungsresul-taten. Hauptzweck von EUGOGO ist die Durchführung grosser multizentrischer randomisierter Studien, denn einzelne Zentren können in der Regel nicht genü-gend Patienten für grosse Studien rekru-tieren. 1998 wurde ein krankheitsspezifischer validierter Fragebogen zur Ermittlung der Lebensqualität von Patienten mit EO veröffentlicht (GO-QoL=Graves’ Orbitopathy Quality of Life), und die Re-sultate rüttelten auf: Bei einer Inzidenz von 0.05 Promille schränkt diese Krank-heit die Lebensqualität vergleichbar ein wie schwerer Diabetes oder Status nach Herzinfarkt. Das Wissen um möglichst frühe Dia-gnostik und therapeutische Möglich-keiten muss also dringend erweitert und koordiniert werden: Je seltener eine Kon-dition ist, desto notwendiger wird eine international und interdisziplinär ver-netzte Zusammenarbeit.Acht europäische sogenannte Zuwei-sungs-Zentren haben sich ursprünglich zu EUGOGO zusammengeschlossen. Sie ar-beiten alle nach den gleichen Prinzipien:– Multidisziplinäre Diagnostik und Thera-

pie mit Ophthalmologen, Endokrinolo-gen, Radiologen und Orbita-Chirurgen

– Konzentration auf klinische Forschung zur EO

– Weiträumige Zuweisungen bzw. Zen-trumsfunktion

Was führt die Drüse nur im Schild?

Vom 6.–8. Dezember führte basedow.ch, die Schweizerische Interessengemein-schaft für endokrine Orbitopathie (EO), unter Leitung und auf Initiative von Dr. Georg von Arx den ersten inter-nationalen interdisziplinären Kongress zum Thema Schilddrüse und endokrine Orbitopathie in Pontresina durch. Obwohl von nur wenigen Schweizer Ophthalmo-logen besucht, war dieser Kongress ein kleines Schmankerl in sehr persönlicher und befruchtender Atmosphäre. Gerade der etwas privater anmutende Anlass bot Gelegenheit zu fachübergreifen-

der Diskussion und zur Bildung neuer Freundschaften. Obwohl der Kongress schon einige Zeit her ist, möchten wir dem Thema und den Anliegen der EUGOGO (European Group On Graves’ Orbithopathy) Platz einräumen. Natürlich ist es nicht möglich, in einem solchen Bericht die Endokrine Orbito-pathie umfassend abzuhandeln. Einige Akzente über das aktuelle Wissen rund um die Graves’ Orbitopathy (GO) sollen aber hervorgehoben werden, auch um die Lust auf den Besuch eines ähnlichen Anlasses aufkeimen zu lassen.

KONGRESSE /CONGRES

278 ophta • 4|2008

Die Zentren benutzen viele einheitlicheVerfahren, wie z.B.– einheitliches Krankenblatt bzw. Erfas-

sungsformular (Case Record Form =CRF)

– einheitlicher Fragebogen (GO-QoL)zur Erfassung der Lebensqualität, insechs Sprachen erhältlich und auchin Bezug auf ethno-kulturelle Unter-schiede angepasst

– zentrale Erfassung aller MRI-Daten, diein einem einzigen Zentrum mit speziellausgebildeten Radiologen gesammeltund interpretiert werden (noch nichtvollständig in Betrieb)

– zentrales Datenlager für zukünftigeMultizenterstudien. Dies wurde durch die Pisa-Gruppe ermöglicht

– Ausbildung von Spezialisten aus der ganzen Welt auf dem Gebiet der Dia-gnostik und Therapie

Es ist ein gutes Zeichen, dass man es ge-schafft hat, verschiedenste Europäische Zentren ins gleiche Boot zu holen. Manerreicht so auch die notwendige kritische Masse für gute klinische multizentrischeStudien. Es wurden bereits mehrere wegweisende Arbeiten veröffentlicht,die auch international als Richtliniengelten,1,2 sowie ein Buch herausgegeben.Bereits drei internationale Kongresse in Griechenland, Italien und Deutsch-land wurden abgehalten. Heute umfasst EUGOGO 13 Zentren aus ganz Europa.

… und Basedow.ch

Da auch in der Schweiz verschiedene Generalisten und Spezialisten sich mitder Problematik auseinandersetzen, aber keine spezialisierte TED-Klinik oder einSchilddrüsen-Zentrum existiert, haben sich 2003 diverse Spezialisten zur base-dow.ch zusammengeschlossen. Im Jah-re 2005 wurde basedow.ch Mitglied der EUGOGO und vertritt seither die Schweiz in diesem Gremium. Basedow.ch ist offen für alle Interessenten, Wissenschafter und Kliniker mit Interesse an der EO.Das Ziel muss sein, einen Konsens zu fin-den, wie man mit dieser seltenen, das Le-ben der Patienten aber stark beeinträchti-genden Krankheit umgeht. Insbesonderedie Forschung zur Steigerung der Lebens-qualität und eventuell auch präventiv möglicher Massnahmen muss unserevornehme Aufgabe sein. Jeder, der mit Patienten mit endokriner Orbitopathie

zu tun hat, ist eingeladen, bei basedow.ch mitzumachen. Interessenten könnensich über die Homepage (www. basedow.ch), informieren oder sich direkt bei Dr. Georg von Arx in Olten melden.

Basedow.ch ist seit 2005 Mitglied der EUGOGO und steht allen

an der Endokrinen Orbitopathie Interessierten offen.

Diagnostik: Einteilungsprobleme

Um gute Klinik und Forschung zu be-treiben, müssen alle beteiligten Forscher und Zentren vom Gleichen reden. Bei einem so multifaktoriell und heterogenauftretenden Krankheitsbild stösst man hier auf Schwierigkeiten, beispielsweiseaufgrund unterschiedlicher Klassifikati-onen in Europa und Nordamerika.Hier benutzt man einen CAS (Clini-cal Activity Score), der sehr an die alte

TuRuDoCa-Regel des «alten Pathologen»Zollinger erinnert (Entzündungszeichen = Tumor, Rubor, Dolor, Calor, und: Func-tio laesa). In den USA und in Kanada wird ein VISA-System benutzt (Vision, Inflammation, Strabism, Appearance). Jede Untergruppe erhält eine Skala von 0 bis 2. Je höher der Score, desto aktiverdie Erkrankung. So kann man den Ak-tivitätsgrad bestimmen und den Verlauf dokumentieren. Nach diesem System scheint sich auch heraus zu kristallisie-ren, dass der Verlauf umso maligner ist, je früher die GO nach Hyperthyreose auftritt.Der CAS ist aber genauer und nimmt viele Einzelteile wie Schwellungen von Lid, Bindehaut, oder auch Läsionen der Cornea, Proptosis und Duktion exakter auseinander.

Der Clinical Activity Score (CAS) hilft bei der Einteilung der EO.

Abb. 3 Schweregrad der GO über die Zeit (©Maarten P. Mourits, Orbital Center, Amsterdam).

SeverityGO

Dynamicphase

Static phase

Time

«Rundle’s Curve»

Abb. 4 Voluminöse entzündliche Schwellung aller Augenmuskeln, pathognomonisch für schilddrüsen-bedingte Orbitopathie, im ersten Bild coronaler Schnitt, T2-gewichtet mit Fettsuppression, im zweitenBild T1, Fettsättigung, Gadolinium-unterstützt (Courtesy Eberhard Hirsch, Hirslanden-Klinik, Aarau).

KONGRESSE /CONGRES

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Zudem soll bei jedem Patienten immer auch der Schweregrad der EO bestimmtwerden. Dies geschieht mittels einer mo-difizierten Klassifikation nach Werner,der sogenannten «NOSPECS-Classifica-tion». Bei Interesse kann man sich allenotwendigen Daten inkl. der GO-QOL-Fragebogen von www.eugogo.org herun-terladen.Grundsätzlich geht es darum, möglichst früh Aktivitäts- und Schweregrad derErkrankung möglichst genau erfassen zukönnen (siehe Rundle’s Curve, Abb. 3),um die Therapie entsprechend zu wählen bzw. anzupassen.

Ein weiteres Problem stellen die bildge-benden Verfahren bei der GO dar. Ausein-anderdriftende Erwartungen bezüglich Kosten und Aussagekraft der einzelnenUntersuchungen lassen es noch nicht zu,von einem einheitlichen Goldstandardzu reden. Ein guter Ultraschalldiagnos-tiker kann, wenn es in seinen erfahrenen Händen bleibt, unter Umständen sehr kostengünstig annähernd so genau wieein MRI die Muskeldicken bestimmen. Trotzdem schält sich ein wenig heraus,dass wir bei einer aktiven GO wohl kaumum ein MRI herumkommen, das dann je nach Verlauf einige Male wiederholtwerden muss. Über die Anforderungenan ein gutes MRI und die Interpretati-

onsmöglichkeiten war in Pontresina ei-niges zu hören. So liess sich z.B. zeigen, dass das Erfassen der sogenannten Signal Intensity Ratio (SIR) mittels spezifischerMRI-Sequenzen sehr genau mit dem CASkorreliert und somit zusätzliche Angabenzum Aktivitätsgrad der EO liefern kann, was wiederum klinische Konsequenzen für die Therapie hat.

Pathogenese

Die EO hat ein sehr heterogenes Erschei-nungsbild, von kaum sichtbaren Zeichen bis hin zu Exophthalmus, Lidschwellung,Schielen, komplexen Motilitätsstörungenund schweren Entzündungen. Die Suchenach den pathogenetischen Mechanis-men muss das berücksichtigen.Die Kombination der klinischen, patho-logischen, genetischen und serologischenBefunde lassen vermuten, dass die EO ziemlich sicher ein autoimmunes Syn-drom darstellt. Es gibt eine T-Zell-Prädo-minanz der lymphozellulären Infiltrati-onen. Praktisch immer findet man hoheTiter von TSH-Rezeptor-Antikörpern(TRAK), die z.B. auch auf den orbitalen Fibroblasten in hoher Zahl exprimiert werden. Unklar bleibt, warum hohe TRAK-Titer auch dort gefunden werden können, wo

keine Orbitopathie auftritt. Auch verschie-dene Mäuse- und Labor-Modelle konnten nicht immer reproduzierbare Resultate liefern. Die Wahrscheinlichkeit, dass noch andere Autoimmun-Mechanismen betei-ligt sind, ist hoch, und die Heterogenitätder Erkrankung könnte mit unterschied-lich starken Antworten der verschiedenen Rezeptoren zusammenhängen. Auch Um-weltfaktoren wie Rauchen, Stress etc. spie-len neben genetischer Veranlagung in der Pathogenese eine wichtige Rolle, sodassdie EO als multifaktorielle Erkrankung bezeichnet werden kann.Viel wird unternommen, um endlich Klarheit ins komplexe Geschehen zu bringen, aber davon ist man im Moment noch entfernt. Zu verwirrend ist auch dieRolle von TSH und den Schilddrüsen-hormonen. Evident ist zumindest, dasses sehr wichtig ist, so rasch wie möglich die Euthyreose wiederherzustellen und insbesondere eine Hypothyreose zu ver-meiden (wichtig im Zusammenhang der primären Behandlung der Schilddrüse, sei es durch Radiojod, Chirurgie oder andere Massnahmen).

Es ist wichtig, rasch eineEuthyreose herzustellen und eine

Hypothyreose zu vermeiden.

Tab. 1 Vor- und Nachteile der medikamentösen und der Radiojodtherapie, nach Weetman AP. Graves’ Disease. N Engl J Med 2000; 343:1236-1248.

Faktor Thyreostatika Radiojod

Übliche Dauer bis zur Verbesserung 2–4 Wochen in > 90% der Patienten 4–8 Wochen in 70% der Patienten

Rezidivrisiko nach Therapie 60–70% 5–20%

Risiko für Hypothyreose 10–15% 15 Jahre nach Therapie 10–30% in den ersten 2 Jahren nach Therapie,

danach 5% pro Jahr

Risiko für andere Nebenwirkungen geringe unerwünschte Wirkungen bei 5% <1%

Schwangerschaft, Stillen Propylthiouracil (Titration) Kontraindikation

Planung einer Schwangerschaft Propylthiouracil (Titration) Schwangerschaft mindestens bis

4 Monate nach Therapie vermeiden

Gleichzeitige schwere Ophthalmopathie keine unerwünschten Wirkungen evtl. Verschlechterung nach Therapie,

bes. bei Rauchern (mit Steroiden vermeidbar)

Sehr grosse Struma hohes Rezidivrisiko höhere Dosen notwendig

Kindesalter oft Langzeitbehandlung notwendig theoretisch Schilddrüsenkarzinom-Risiko erhöht

Bedarf für wiederholte Funktionstests

(z.B. bei häufigen Reisen)

«Block-replace»-Methode erhält meist

Euthyreose über längere Zeit

Regelmässige Untersuchung notwendig

(im 1. Jahr post Therapie schwankt die

Thyreoidea-Funktion)

Auswirkungen auf den Alltag Keine Enger Kontakt mit Kindern und Schwangeren

nach der Behandlung zu meiden

(Dauer abhängig vom Bestrahlungsprotokoll)

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Behandlung

Zwei verschiedene Organe müssen se-parat betrachtet werden: Es führt keinWeg an der Behandlung einer Schild-drüsen-Dysfunktion vorbei. Wie das zubewerkstelligen sei, darüber gibt es vieleMöglichkeiten und Meinungen. Je nachFachgebiet unterscheiden sich auch Vor-lieben oder Erfahrungen.Was sicherlich entscheidend für denVerlauf der GO ist, sei noch einmal her-vorgehoben: Die Entwicklung einer Hy-pothyreose ist schlecht. Es kann dannsogar eine bereits gebesserte TED wiederexazerbieren. Eine Euthyreose über vieleJahre aufrecht zu erhalten, ist aber nichteinfach. Tabelle 1 erläutert Vor- undNachteile von Radio-Iod und antithyro-idalen Medikamenten.Das Hauptproblem antithyroidaler Phar-maka liegt in der notwendigen Behanda -lungsdauer (12–18 Monate) und der Wahr-scheinlichkeit von über 60%, nach 10 Jahren doch nicht euthyreot zu bleiben.Die Radiojodbehandlung bei der Aug -toimmunhyperthyreose hat in Europaeinen etwas anderen Stellenwert als inden angelsächsischen Ländern. Sie wirdbei uns restriktiver und immer mehr erstnach erfolgloser thyreostatischer Thera-pie verordnet. Vor allem bei der kleinen Struma ohne Knoten gilt sie als Thera-pie der Wahl. Bei aktiver EO und Risi-kopatienten (Raucher, hoher T3- oderfT3-Spiegel, hohe TRAK) sollten die Pa-tienten mittels oralen Steroiden während2 Monaten abgeschirmt werden. um eineExazerbation der EO zu verhindern. Die chirurgische Entfernung der Schild-drüse ist auch nicht immer das Beste, und die Chirurgen selber sind sich nichtganz einig, ob subtotal, fast-total oder dietotale Resektion die beste Variante dar-stellt in bezug auf optimale Resultate undniedrige Komplikationsraten. Rainer Hoffmann der Hirslanden Klinik in Aarau nahm die Evidenz-Level derverschiedenen Publikationen auseinan-der und kam zum Resultat, dass maneine Empfehlung geben könne: Keinesubtotale Resektion, bilateral total, wenn die Grösse über 2 Gramm geht und sonstunilateral fast-total und die andere Seitetotal. Das bedeutet, dass unter Monito-risierung und Schonung des Rekurrenseine möglichst totale Resektion an-gestrebt werden muss.Das andere Problem ist die Behandlungder Endokrinen Orbitopathie. Hier gibt

es viele interessante Entwicklungen und Forschungsresultate. Zwar sind die Steroide nach wie vor dasRückgrat der immunsuppressiven Be-handlung der EO, aber sie sollten heute nur noch intravenös gegeben werden. Bei der sogenannten gepulsten Immunsup-pression erhalten die Patienten mit mit-telschwerer und schwerer EO während 6 Wochen wöchentlich eine Infusion mit 500mg Kortison und danach während 6 Wochen wöchentlich 250mg.Aktuell läuft dazu eine EUGOGO-Mul-tizenterstudie mit dem Ziel, die optimale Dosierung zu definieren und zu prüfen, ob man derart hohe Dosen oder gar noch höhere braucht.

Steroide sind das Rückgrat der immunsuppressivenBehandlung, sollten aber

intravenös gegeben werden.

Aufgrund der autoimmunen Charakte-ristik der EO wurden auch schon fast alle Biologica geprüft: Die Tumor-Nekrose-Faktor-Blocker Infliximab, Adalimumab oder Etanercept genau so wie der IL-1 Rezeptor-Blocker Anakinra scheinen at-traktive Kandidaten.Die besten Voraussetzungen hat aber Rituximab. Erste vielversprechende Re-sultate diesbezüglich wurden von Mario Salvi von der Universität Mailand vorge-stellt: Mindestens bei einem der mit RTX behandelten Patienten konnte man zei-gen, dass keine lymphatische Infiltration der Orbita nachweisbar war, wohingegen andere Gewebe keine Änderung aufwie-sen, was ein selektives Ansprechen der orbitalen Lymphozyten vermuten liesse. Die Rolle der intraorbitalen B-Zellen im Zusammenhang mit der Antigen-Prä-sentation ist aber noch unklar, wie auch aus Studien mit Etanercept hervorgeht.Auch die orbitale Radiotherapie, also Be-strahlung, lässt noch viele Fragen offen. Die meisten grossen Studien haben ihre Wirksamkeit vor allem bei restriktiven Motilitätsstörungen nachweisen kön-nen. So wird heute meist mit 10–20 Gy bestrahlt. Höhere Dosen scheinen ausser einem höheren Nebenwirkungsrisiko kei-nen wesentlichen Vorteil zu bringen, für die Dosierung und Fraktionierung gibt es aber noch keinen goldenen Standard, und die Frage der begleitenden Medikation ist nicht gelöst.

Gemäss Christian von Briel, HirslandenKlinik Aarau, sollte zwischen einer ent-zündungshemmenden Dosierung mitniedrigeren Dosen und einer antiproli-ferativen Dosierung mit höheren Dosenund längeren Dosisintervallen unterschie-den werden. Es zeige sich auch, dass dieKombination mit vorgängig verabreichtenhochdosierten Steroiden einen Vorteil ge-genüber der Monotherapie darstelle.

Die chirurgischen Korrekturen

wurden uns unter anderem von LelioBaldeschi aus dem Orbita Centrum derUniversität Amsterdam nahegebracht.Was kann man operieren? Fast alles!Praktisch pathognomonisch ist die Ober-lidretraktion (>90% vorhanden), häufigim Zusammenhang mit M. Basedow, selten bei Hashimoto-Thyreoiditis undganz selten auch ohne Schilddrüsener-krankung oder bei Hypothyreose.Die konservative Therapie muss abge-schlossen und die EO inaktiv sowie wäh-rend mindestens 6 Monaten ruhig sein.Die verschiedenen Operationen solltenaus medizinisch-pathogenetischen undbiomechanischen Überlegungen in einerfestgelegten Reihenfolge durchgeführtwerden.

Ziel der Orbitadekompressionist die Reduktion des

Exophtalmus, die Verbesserung der Durchblutung, die Entlastung

des N. opticus und dieVerbesserung des Augendruckes.

Ist die Protrusio klinisch oder für den Pa-tienten subjektiv erheblich und eine Or-bitadekompression (>22mm) in engererWahl, muss als erster Schritt zuerst diesedurchgeführt werden. Ziel ist die Reduk-tion des Exophthalmus, die Entlastungdes orbitalen Gewebes, insbesondere derKompression des Nervus opticus, dieVerbesserung der Durchblutung und dieReduktion des intraorbitalen und intrao-kularen Drucks. Oft ist eine Dreiwand-Dekompressionnotwendig, damit sind sehr gute Resul-tate mit Rückgang des Exopthalmus bzw.der Protrusio um 5 – 8 mm erreichbar.Von Beat Hammer vom Cranio FacialenCentrum der Hirslanden Klinik Aarauwurde dazu die Hypothese aufgestellt,

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282 ophta • 4|2008

dass es keine universale Operationstech-nik geben könne, sondern dass diese im individuellen Fall auf die vorliegende klinische und anatomischen Situationabgestimmt werden müsse. Dazu seienaber morphologische Untersuchungennötig, weshalb in Zusammenarbeit mitder Arbeitsgemeinschaft Osteosynthese(AO) Davos zur Zeit eine Studie zu die-sem Thema durchgeführt werde, welche diese Hypothese belegen solle.Manchmal genügt auch eine orbitale De-kompression mit kleinem Schnitt, im Or-bital Center in Amsterdam hat man sich zu den unterschiedlichen Zugängen sehr viel Wissen angeeignet. Relativ oft ist da-nach kein Eingriff mehr notwendig. Bei Doppelbildern infolge eines Schielensmuss als zweiter Schritt nicht selten eineAugenmuskeloperation durchgeführtwerden.Im englischen Sprachraum sind nachjus-tierbare Nähte sehr populär. Alternativ ist im deutschen Sprachraum (MünchnerTechnik) eine Muskeloperation in Tropf-ffanästhesie eingeführt worden, bei der in-traoperativ überprüft werden kann, beiwelcher Muskelstellung keine Doppelbil-der mehr auftreten. Viele Muskeln sind fibrosiert, man muss also zu verhindernversuchen, dass nicht nach einer gewissenZeit eine Überdosierung feststellbar wird. Bei den verbliebenen Schwellungen rundum die Orbita muss unterschieden wer-den zwischen Fett(prolaps) und Ödem.Das Ödem geht unter Kortison oder auchim Spontanverlauf wieder zurück, so-dass das prolabierende Fett übrig bleibt.Dieses kann dann entsprechend exzidiertwerden.Achtung: Die Tränendrüse prolabiert sehr leicht bei der EO, sie muss im Oberlid ge-nau lokalisiert und freigelegt werden undkann dann auf dem Orbitaseptum nachhinten geschoben und allenfalls an der Periorbita wieder befestigt werden. Die letzte Operation in der Reihe rehabili-tativer Massnahmen ist die Korrektur derLider. Die Lidretraktion kann im einenoder anderen Fall mittels Botulinumtoxin-Injektion (ab interno bei doppelter Ektro-pionierung in den Müller-Muskel) vorü-bergehend reduziert werden. Es könnensich bei der Oberlidretraktion aber auch Fallen stellen. Ein narbig verkürzter M.rectus inferior kann eine Pseudoretrak-kktion vortäuschen, welche nach Rücklage-rung des verkürzten Muskels und somit Beseitigung des vertikalen Schielens ver-schwindet. Somit gilt der Grundsatz: Or-

bitaerweiterung zur Reduktion des Exoph-thalmus vor Schieloperation und erst am Schluss lidchirurgische Massnahmen.Die Reduktion der Oberlidretraktion wieauch die Orbitadekompression verbes-sert die Benetzung des Auges, bringt alsogenauso eine funktionelle Besserung, wiedie Beseitigung der Doppelbilder durcheine Schieloperation. Dies kann als Ar-gumentation gegenüber den Versicherernunter Umständen von Bedeutung sein,da ja praktisch alle Patienten auch im-mer unter einer schweren Keratopathiae sicca seu e lagophthalmo leiden. Nicht so selten sind auch Unterlid-Verlänge-rungen notwendig, insbesondere nach Muskeloperationen.

Wichtiger Grundsatz: Erst Orbitaerweiterung,

dann Schieloperation und dann eventuell noch Lidoperation.

In interessanten Rundtischgesprächenund Diskussionen wurden in Pontresi-na alle Themen aufgearbeitet. Gerade im chirurgischen Bereich bewegen wiruns ja gelegentlich in einem Grenzgebietzwischen notwendiger Funktionalität und am Ende reiner Kosmetik. Wir kom-men dabei aber wieder zurück auf den sowichtigen Fragebogen über die Lebens-qualität (GO-QoL), wobei die Ästhetik besonders bei den noch jüngeren Fraueneine erhebliche Rolle spielt. Für das Jahr 2010 ist in Pontresina das zweite Swiss Symposium on Thyroid EyeDisease geplant, welches vor allem auchum die Aspekte Grundlagenforschung imBereich der Autoimmunerkrankung er-

weitert werden wird. Es wäre sehr schön, bei diesem Anlass noch mehr Schweizer Augenärzte in Pontresina anzutreffen.

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Autor:Dietmar W. ThummAugenchirurgie FMHBahnhofplatz 4 / PF 48446002 LuzernTel. 041 226 30 10, Fax 041 226 30 15dietmar.thumm@augentagesklinik.com

W.M. Wiersinga, G.J. Kahaly: Graves’ Orbito-pathy. Karger, 2007. 260 S., 83 Abb., 38 Tab.ISBN 978-3-8055-8342-8Das Buch führt von den klinischenZeichen über Epidemiologie, Patho-genese, Orbitale Bildgebung, Dif-ffferentialdiagnose zur Therapie mitgenerellen und spezifischen Manage-ment-Plänen, inklusive RehabilitativeChirurgie, Orbitale Dekompression,Augenmuskel- und Lidchirurgie. Spe-zielle Kapitel widmen sich der Lebens-

qualität, atypischen Manifestationen, der Problematik bei Kindern und Ju-gendlichen sowie der Prävention undzukünftigen Entwicklungen. Die Ka-pitel werden mit praktischen Fragen eingeleitet, z.B. «Was ist wichtig, umAktivität und Schweregrad zu unter-scheiden, wenn ich den Patienten eva-luiere?» oder «Ist Tabak schlecht für die EO?»Das Werk stellt das aktuelle Standard-werk zu allen Fragen der TED dar. ddt

Das EUGOGO-Lehrbuch

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ophta • 4|2008 283

Ioannis K. Petropoulos, Genève

Le symposium international « Moor-rrfields International Glaucoma Sym-posium », organisé par l’hôpitalophtalmique Moorfields*, s’est tenu à Londres du 1er au 3 février 2008. Les séances scientifiques ont eu lieu du 2 au 3 février dans le bâtiment pres-tigieux du Royal College of Physicians,situé à proximité du Regent’s Park.Les différents exposés du symposiumont touché des thèmes d’actualitéconcernant le diagnostic, les nouvellesméthodes d’imagerie, et la prise encharge des divers types de glaucome.

Le diagnostic du glaucome

Dans son discours inaugural, le DrRichard Wormald a signalé les difficul-tés de la détection de nouveaux cas deglaucome par les méthodes actuelles ;celles-ci, malgré une sensibilité et unespécificité élevées, présentent une valeurprédictive positive modérée. Commerésultat, le nombre des cas non détectésest plus important que l’on imagine, etce sont souvent les formes agressives quiéchappent au screening. Une étude ran-domisée pourrait démontrer si le scree-ning actuel est utile pour sauver la visionou s’il ajoute seulement à l’anxiété dupatient.

Ce sont souvent les formes agressives qui échappent au

screening.

Le Dr David Crabb a analysé l’effet desaltérations campimétriques sur les mou-vements oculaires et la conduite automo-bile. Suite à une analyse par vidéo, il adémontré que les patients glaucomateux font plus de saccades et de mouvementsde poursuite quand ils conduisent queles sujets normaux. En outre, les patientsavec des déficits campimétriques sontplus susceptibles à des accidents de la voiepublique. Les avantages du test de l’inté-gration des champs visuels des deux yeux pour identifier les sujets de capacité dimi-nuée pour conduire ont été présentés.1

Les patients avec des déficits campimétriques sont plus

susceptibles à des accidents de lavoie publique.

L’estimation du risque de cécité unilaté-rale chez les patients avec une hyperto-nie oculaire a fait l’objet de l’exposé du Professeur Roger Hitchings ; ce risque est de 1,5 % à 10,5 % pour les patients non traités et de 0,3 % à 2,4 % pour les patients traités, sur 15 ans.2 En outre, leDr Ted Garway-Heath a dénoncé cer-tains mythes en relation avec le conti-nuum du glaucome, comme par exemple l’hypothèse d’une atteinte préférentielle des grands axones neuronaux, prou-vée fausse par Yücel.3 L’importance des20 degrés centraux du champ visuel apourtant été confirmée du fait que 50 % des ganglions rétiniens se trouvent dans cette zone. Enfin, le Dr Garway-Heath a montré des résultats expérimentaux inté-ressants concernant l’affection des voies magno-, parvo-, et konio-cellulaires dans le noyau géniculé latéral et dans le cortex visuel lors de glaucome.3

Le Dr Patricio Schlottman a présenté les nouveautés concernant la tomographie à cohérence optique (OCT) utilisée dans le diagnostic du glaucome, et plus spécifi-quement les avantages de l’intégration de la technologie du domaine spectral ou de l’analyse de Fourier. En effet, grâce à cette nouveauté, l’OCT de domaine spectral apporte aujourd’hui des images 65 fois plus rapides (d’environ 26 000 A-scans/sec), avec une résolution deux fois plus élevée (à 5 μm actuellement), et avec moins d’artéfacts par rapport à l’OCT-3 Stratus. Plus de détails et une meilleure définition des couches rétiniennes sont ainsi apportés, ce qui permettrait une meilleure analyse des altérations de la couche des fibres nerveuses.Le Dr Ted Garway-Heath a fait un résumé des différentes méthodes utili-sées aujourd’hui pour le diagnostic pré-coce du glaucome (HRT, GDx, OCT pour la structure ; SAP ou standard automated perimetry, SWAP ou short-wavelength automated perimetry, FDT ou frequency-doubling technology perimetry, HPRP ouhigh-pass resolution perimetry pour la yfonction). Ces tests semblent être com-

plémentaires et aucun n’est 100 % sensi-ble en cas de maladie présente.4

L’initiation du traitement anti-glaucomateux et la réponse autraitementLe Dr Keith Barton a noté le besoin d’agir de façon plus réaliste quant à la réponse attendue. Il existe, en effet, despatients nécessitant des pressions intrao-culaires (PIO) plus basses que la pressiondite « cible » : leur glaucome continue àprogresser tout en étant au niveau de lapression cible, et ce sont les patients lesplus difficiles à traiter. Une efficacité etune tolérance maximales du traitementutilisé constituent le but thérapeutiquepour ces patients.

Quelques patients nécessitent les pressions intraoculaires (PIO)

plus basses que la pression dite « cible ».

Le Professeur Anastasios Konstas de Thessaloniki est intervenu pour propo-ser une approche logique concernantl’initiation du traitement. Selon une métaanalyse de la littérature,5 le bimatoprosts’est avéré comme la préparation topi-que la plus efficace pour baisser la PIO,mais avec beaucoup d’effets secondai-res. D’autre part, la dorzolamide est plusappropriée pour baisser la PIO pendantla nuit, contrairement à la brimonidine.Enfin, la combinaison fixe de dorzola-mide + timolol a démontré une efficacitéhypotonique sur 24 heures comparableà celle du latanoprost.6 Le Prof. Konstasa par ailleurs rappelé l’importance del’adhérence du patient au traitement et afinalement proposé de baser la décisionpour le traitement initial sur les donnéesdes études randomisées.

Jamais oublier l’importance de l’adhérence du patient !

A cette occasion, le Dr Nicholas Strou-thidis a décrit la méthodologie suiviedans l’hôpital Moorfields pour évaluerl’efficacité d’une thérapie anti-glaucoma-teuse.

Moorfields International Glaucoma Symposium, 1er–3rr ème février 2008

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284 ophta • 4|2008

Le Dr Antoine Labbé de Paris a signalé l’importance des modifications de la surface oculaire pour l’efficacité du trai-tement anti-glaucomateux. Une allergie(très fréquente), une sécheresse oculaire avec diminution du BUT, un pseudo-pemphigoïde toxique, une cicatrisationsous-conjonctivale peuvent apparaître ;ils constituent des problèmes significatifsaussi bien pour l’efficacité d’une trabécu-lectomie. Fait remarquable, le chlorurede benzalkonium, présent dans la plu-part des préparations topiques, augmentel’action pré-inflammatoire des cellules conjonctivales et l’apoptose à la surface oculaire.7Le Professeur Fred Fitzke a conclu parune description des différentes chaînesde transmission visuelle depuis la rétine,notamment celles transmettant la per-ception des couleurs et de la forme desobjets et celles responsables de la percep-tion du mouvement.8

Les facteurs de risque du glaucome, outre la PIO

Dans son exposé, le Professeur Lutz Pil-lunat de Dresde a développé les méca-nismes de la régulation du débit sanguin dans la tête du nerf optique ; il a ainsimis en évidence l’importance de la baisse nocturne de la pression systémique dansla progression du glaucome.9 En effet, labaisse de la pression systémique pendantla nuit diminue le débit sanguin vers la tête du nerf optique. Par ailleurs, lessujets sains ont la capacité d’autorégula-tion du débit sanguin de la tête du nerf optique, qui semble être altérée chez les glaucomateux.10

La baisse nocturne de la pression systémique est

importante dans la progressiondu glaucome.

Sur le plan thérapeutique, l’inhalationde carbogène (95 % d’O2 + 5 % de CO2)pourrait être bénéfique pour améliorerles champs visuels chez certains patients avec glaucome à pression normale quisont répondants au CO2 ;11 ceci serait dûà une meilleure oxygénation de la tête du nerf optique liée à une vasodilatationgrâce au CO2.12 La nimodipine seraitégalement d’utilité pour améliorer la

fonction visuelle de ces patients grâce à ses propriétés vasodilatatrices.13, 14 Enfin,la combinaison fixe de dorzolamide + timolol semble être capable d’augmenterle débit sanguin vers la tête du nerf opti-que, démontrant ainsi une action combi-née hypotensive et hémodynamique.15

La combinaison fixe dedorzolamide et timolol semble

être capable d’augmenter le débit sanguin vers la tête du nerf

optique, démontrant ainsi uneaction combinée hypotensive et

hémodynamique.

Le Dr James Tsai du Yale University School of Medicine a parlé sur les fac-teurs de risque cardiovasculaires et/ouprovenant de la mode de vie. Une varia-tion circadienne marquée de la pression de perfusion oculaire est associée à une baisse nocturne de la pression systémi-que,16 et présente donc un risque élevéde glaucome à pression normale.16, 17 Enoutre, un risque élevé de glaucome à pres-sion haute est plutôt liée à une anamnèse cardiovasculaire positive, tandis qu’unrisque élevé de glaucome à pression basseest plutôt associé à la présence d’unehypotension systémique.18 Des exercices de type yoga avec inversion du corps19 ou les cravates serrées20 sont associés à desPIO plus élevées. Le magnésium, le sel ou la fludrocortisone contre l’hypotensionnocturne, et les anti-oxidants tels que leGingko biloba, le chocolat noir, et les fla-vonoïdes polyphénoliques du thé, du caféet du vin rouge, semblent protéger d’uneprogression du glaucome.21

Des exercices de type yoga avecinversion du corps ou les cravates

serrées sont associés à des PIOplus élevées.

Le rôle de la neuro-protection dans leglaucome a été analysé par le Dr KeithMartin. Malgré des résultats prometteurs démontrant l’efficacité de la mémantinepour diminuer les changements liées auglaucome expérimental chez le singe22

et pour protéger les neurones du noyau géniculé latéral,23 les résultats de l’étude clinique multicentrique sur la mémantine

administrée per os, annoncés le 31.01.08,étaient décourageants. Il est certes diffi-cile de démontrer une neuro-protection chez l’humain. Pour l’avenir, des métho-des plus sensibles pour détecter la pro-gression du glaucome seront nécessaires, ainsi qu’identifier de nouvelles cibles thé-rapeutiques, dans le but de rompre le lienentre le traumatisme axonal et la mortneuronale. La possibilité de remplacer les cellules ganglionnaires et la thérapie génique constituent des pistes complé-mentaires à investiguer. A la fin de cette conférence, le Dr DebbieKamal a développé la prise en charge duglaucome à pression normale dans l’hô-pital Moorfields.Généralement, après une période de sur-veillance, les patients à risque élevé et ceux avec une progression documentée du champ visuel sont mis sous traite-ment. Les prostaglandines sont préférées comme traitement initial, tandis que les bêtabloquants sont évités en raison de leur effet négatif sur la pression de per-fusion durant la nuit. Le traitement estd’abord essayé sur un œil. En cas de pro-gression malgré le traitement, la PIO cible est mise plus bas et, s’il n’existe toujourspas de réponse, une chirurgie est envisa-gée. Comme traitements complémentai-res, le Gingko biloba, des anti-oxidants, et/ou la nimodipine sont utilisés.

Dans l’hôpital Moorfields,comme traitements

complémentaires, le Gingko biloba, des anti-oxidants,

et/ou la nimodipine sont utilisés.

La chirurgie du glaucome et le traitement au laser

Les Drs Clive Migdal et James Tsaiont analysé la perspective britannique et américaine, respectivement, quant à l’utilisation du laser dans le traitement du glaucome. De son côté, le Dr Migdal a présenté les indications et les contre-indications de l’application de la trabé-culoplastie au laser au Royaume-Uni(Tableau 1). Quant aux résultats, la tra-béculoplastie sélective (SLT) apporte une efficacité sur une année comparable à celle de la trabéculoplastie au laser argon (ALT) pour diminuer la PIO.24 Le DrMigdal a proposé pour la SLT deux séan-ces de traitement, sur 180o chacune et

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286 ophta • 4|2008

avec un intervalle de deux semaines, sanssur-traiter et avec l’apraclonidine commetraitement de prévention contre les picshypertensifs post-opératoires. Par ailleurs, d’après le Dr Tsai, la SLT est de plus en plus utilisée aux Etats-Unis, faute d’un énorme problème d’adhérence au traitement médicamenteux dans ce pays25 mais en plus grâce aux résultatsfavorables démontrant une efficacité de la SLT comparable à celle de l’ALT, aussi bien chez les patients déjà traités par ALTauparavant.26 Le Dr Tsai a ainsi notél’utilité de répéter ce traitement en cas de besoin. Concernant le traitement chirurgical du glaucome pseudo-exfoliatif (PEX), le Pro-fesseur Anastasios Konstas a signalé quel’efficacité de la trabéculectomie diminue avec le temps, beaucoup plus vite qu’encas de glaucome primitif à angle ouvert,de façon que plus de 40 % des patients nécessitent un traitement médicamen-teux après 4 ans. Il a attribué cette dif-ffférence à une composition différente de l’humeur aqueuse et à une production élevée de TGFβ1 chez les patients avecune PEX, ce qui augmenterait la cicatri-sation post-opératoire chez ces dernierspatients. La sclérectomie profonde a par ailleurs un taux de réussite complète de seulement 25 % après 30 mois. L’aspira-tion du trabéculum est une méthode pro-metteuse,28 surtout utilisée en combinai-son avec une phacoémulsification.29

De nouvelles techniques chirurgicalesdu glaucome sont au cours de développe-ment ; les résultats préliminaires de dif-ffférents essais cliniques en cours ont été présentés. Le Dr Dilani Siriwardena a parlé de l’étude « Moreflow » ou « Moor-fields 5FU » et le Dr Ian Murdoch adécrit une étude sur la bêta irradiationmenée par l’hôpital Moorfields en colla-

boration avec un hôpital de l’Afrique du sud. Le Dr Sheng Lim a démontré l’uti-lité de différents types de valves dans letraitement du glaucome. Le Dr BartonKeith et le Dr Peng Khaw ont récapituléwle rôle actuel de la chirurgie du glaucomeet ses perspectives pour l’avenir.

Le glaucome pédiatrique

En grosses lignes, le Dr Maria Papado-poulos a décrit l’approche de l’hôpital Moorfields en ce qui concerne le trai-tement du glaucome pédiatrique. Entreautres, elle a noté que les prostaglandinesne sont pas aussi efficaces chez les enfants que chez les adultes, et que l’apracloni-dine est préférée à la brimonidine pourles enfants d’âge inférieur à 6 ans puis-qu’elle ne traverse pas la barrière hémato-encéphalique.

Les prostaglandines ne sont pas aussi efficaces chez les enfants

que chez les adultes.

Comme règle générale, un traitementtopique constitue l’approche initiale, suivi dans les cas réfractaires d’un cyclo-affaiblissement trans-scléral au laserdiode ; dans les échecs, la chirurgie avecl’utilisation d’une valve de drainage estenvisagée.

Le glaucome par fermeture del’angle

Les problèmes diagnostiques concernantla fermeture de l’angle ont été traités par le Dr Paul Foster. Dans ce contexte, il a

été rapporté que seulement 30 à 40 % de tous les cas de fermeture de l’angle chez les patients asiatiques sont symptomati-ques. Par ailleurs, il est estimé que 22 % des patients avec une suspicion de ferme-ture de l’angle vont développer une vraie fermeture de l’angle dans les 5 ans qui suivent,30 et que 28 % des patients avec une fermeture de l’angle vont développer un glaucome dans les 5 ans qui suivent. Pour ces derniers cas, l’importance de l’histopathologie du trabéculum a étémise en cause : en effet, une perte de cel-lules endothéliales et un processus réactif de cicatrisation est constaté loin des sites des synéchies visibles à la gonioscopie,31

de façon que l’évaluation gonioscopique ne suffise pas pour déterminer les altéra-tions anatomiques chroniques de la fer-meture de l’angle.Le Dr Winnie Nolan a présenté les résul-tats de son travail concernant la détec-tion de la fermeture de l’angle par tomo-graphie à cohérence optique (OCT) dusegment antérieur versus gonioscopie :l’OCT du segment antérieur s’est avérée plus sensible et capable de détecter plus de cas de fermeture de l’angle.32 Cepen-dant, chez 28 % des cas l’éperon scléral n’est pas visible.33 En outre, une varia-bilité inter-observateur est notable, la visibilité des quadrants supérieur et infé-rieur (où la fermeture est plus probable) est diminuée,33 et la pénétration derrièrel’iris n’est pas satisfaisante. Donc, la gonioscopie reste la méthode standardpour visualiser les points de repère ana-tomiques de la fermeture de l’angle, mais l’OCT du segment antérieur a un rôle important pour confirmer le diagnostic et le mécanisme de fermeture et pour sui-vre de façon objective les changements anatomiques après traitement. Le Dr Guss Gazzard a récapitulé les traits principaux des trois modalités thérapeutiques utilisées pour le glau-come par fermeture de l’angle (l’irido-tomie, l’iridoplastie et l’extraction ducristallin) basé sur des données biblio-graphiques.En conclusion, le symposium internatio-nal « Moorfields International Glaucoma Symposium » a été reçu avec un intérêt particulier, ayant traité avec succès plu-sieurs thèmes d’actualité concernant le diagnostic, l’imagerie et le traitement du glaucome. Les messages pour une meilleure prise en charge des patients glaucomateux dans l’avenir étaient encou-rageants.

Indications Situations appropriées

– Glaucome primitif à angle ouvert

– Glaucome pseudo-exfoliatif

– Glaucome pigmentaire

– Noirs (AGIS 2001 27)

– PIO non équilibrée par les médicaments

– Contre-indications des médicaments

– Adhérence problématique (eg. personnes âgées)

Contre-indications

– Glaucome uvéitique

– Glaucome post-traumatique

– Glaucome à angle étroit

– Glaucome néovasculaire

– Glaucome juvénile

Tableau 1 Application de la trabéculoplastie au laser au Royaume-Uni.

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mary angle closure using anterior segment optical

coherence tomography in Asian eyes. Ophthalmology

2007;114:33–39.

33 Sakata LM, Lavanya R, Friedman DS, et al. Assess-

ment of the scleral spur in anterior segment optical

coherence tomography images. Arch Opththalmol

2008;126:181–185.

Correspondance :

Dr Ioannis K. PetropoulosCentre Ophtalmologique de la Terrassière Rue de la Terrassière 311207 GenèveTél. 022 7 35 48 33Fax 022 735 49 57ipetropoulos@cot-ge.ch

* Le symposium était organisé par l’hôpital ophtalmique Moorfields et sponsorisé par MSD Ophthalmics.

KONGRESSE /CONGRES

290 ophta • 4|2008

Ronald D. Gerste, Gaithersburg

Lamellär oder perforierend? Bei der Frage,welches Vorgehen bei der Keratoplastik die Methode der Zukunft ist, stehen sichzwei Schulen leicht kontrovers gegenüber. Diesen Eindruck bekam der Besucher derAugenärztlichen Akademie Deutschland indDüsseldorf aus den Referaten von Prof.Friedrich E. Kruse (Erlangen) und Prof. Thomas Reinhard (Freiburg) .

Mit neuen Techniken zur posterioren la-mellären Plastik sollen nach Prof. Kruses Einschätzung die prinzipiellen Risiken der Chirurgie am offenen Auge ebensovermieden werden wie fadenassoziierteKomplikationen. Das Arbeiten in einemgeschlossenen System reduziert das Ri-siko expulsiver Blutungen und trägt zurschnelleren visuellen Rehabilitation bei – diese dauert Wochen, nicht Monate. Dakeine Fadenentfernung notwendig ist,kommt es auch nicht zur nennenswertenRefraktionsänderung.

Descemet Stripping Automated EndothelialKeratoplasty (DSAEK)Die erfolgversprechendste Technik derposterioren lamellären Keratoplastik ist die Descemet Stripping Automated En-dothelial Keratoplasty (DSAEK). Hierbeiwird die Wirts-Descemetmembran iso-liert durch «Descemetstripping» entfernt, die posteriore Spenderlamelle mit demMikrokeratom gewonnen und dann en bloc in die Vorderkammer transplantiert.

Die DSAEK ist besonders geeignet bei Fuchs’scher

Endotheldystrophie und pseudo-phaker bullöser Keratopathie.

Die Methode ist geeignet bei endothelialenHornhauterkrankungen, die zur reversib-len Trübung der Hornhaut durch Guttaeund stromales oder epitheliales Ödem sowie dadurch zur Visusverminderung geführt haben. Dies gilt vor allem für die Fuchs’sche Endotheldystrophie und diepseudophake bullöse Keratopathie.

Bei der Fuchs’schen Dystrophie kann die DSAEK zusammen mit einer Kerato-plastik als Tripel-Prozedur erfolgen. DieHornhauttrübungen sollten sich noch in einem reversiblen Stadium befinden, d.h.

es sollten noch keine narbigen Sekundär-veränderungen oder ausgedehnte strom-ale Neovaskularisationen vorliegen. Weitere relative Kontraindikationen sind ein sehr junges Patientenalter, eine Apha-kie (wegen der Gefahr eines Flapverlustes nach posterior) und die Unfähigkeit des Patienten, die postoperativ notwendige Rückenlage einzuhalten.

Die DSAEK-TechnikDie Gewinnung des 14 bis 16 mm grossenkorneoskleralen Spendergewebes erfolgt in einer künstlichen Vorderkammer-bank. Dort wird es mit einem «intraoku-laren» Druck von 60 mm Hg fixiert; miteinem Mikrokeratom wird das vordereStroma auf einer Dicke von ca. 350 μm entfernt. Das verbliebene Reststroma von etwa 150 μm Dicke wird unter Ansau-gung mit niedrigem Vakuum mit einemTrepan der Grösse 8 mm, 8,5 mm oder 9 mm ausgestanzt. Am Patienten wird ein korneoskleralerTunnel auf einer Länge von 8 mm nasalpräpariert. Mit einem 9 mm-Marker wird der Durchmesser der zu entfernendenDescemet auf der epithelialen Seite derHornhaut angezeichnet. Mit einer Art umgebogenem Schielhaken wird die De-scemet zirkulär inzidiert und komplettabgelöst, was nach Prof. Kruses Erfah-rungen auch bei ödematös gequollenen Hornhäuten gut und meist in einemStück gelingt. Der Korneoskleralschnitt wird auf seinerganzen Länge erweitert und die posteriore Lamelle en bloc mit einer Vitrektomie-pinzette in die Vorderkammer gezogen,möglichst atraumatisch über eine Gleit-schiene. Dann wird die posteriore Lamellezentral im Bereich der posterioren Horn-haut positioniert und mit einer Luftinjek-kktion in die Vorderkammer fixiert. Die korneoskleralen Öffnungen werden ver-schlossen, die Bindehaut wird readaptiertund die Luftfüllung der Vorderkammerauf Transplantatgrösse reduziert.Am Operationstag sollte der Patient Rü-ckenlage einhalten, um ein Andrücken derposterioren Lamelle zu ermöglichen. ZurVermeidung eines Pupillarblockglaukomssollte intraoperativ unbedingt eine chirur-gische Iridektomie durchgeführt werden.Die postoperative Nachsorge besteht in der systemischen Gabe von Steroiden,Diamox und für 3 Tage Antibiotika. Lo-kal beschleunigen hypertone Augentrop-

fen die Aufklarung des Transplantats. Topische Steroide müssen in allmählich absteigender Dosierung für mindestensein Jahr fortgeführt werden, bei pseudo-phaken Patienten auch länger.Die Ergebnisse bei mehr als 300 DSAEK-Patienten (Price&Price, Ophthalmology 2008) zeigten keine Änderung des sphä-rischen Äquivalentes zwischen prä- und 6 Monaten postoperativ. Die Flapdis-lokationsrate lag nach Kruse bei <1%.Nach 6 Monaten hatten 78% einen Visus von 0,4 und besser.

78% der DSAEK-Patienten hatten nach 6 Monaten einen

Visus von mindestens 0,4.

Die Vorteile der lamellären KeratoplastikKruse fasste die Vorteile der lamellären Keratoplastik zusammen:– Es entsteht ein im Vergleich zur

perforierenden Keratoplastik geringe-rer postoperativer Astigmatismus

– Das Trauma an den kornealen Nerven und damit die Gefahr einer postopera-tiven neurotrophen Keratopathie ist niedriger

– Durch den grösseren Transplantat-durchmesser (8 bis 9 mm) werden mehr Endothelzellen übertragen

– Es besteht ein geringeres Risiko vonImmunreaktionen, da das Hauptan-tigen der Hornhaut, das Epithel, nichttransplantiert wird

– Das Infektionsrisiko ist reduziert– Postoperativ wird keine Neovaskulari-

sation induziert– Das Endothel des Patienten bleibt

erhalten.

Perforierende Keratoplastik (PKP)Ist die perforierende Keratoplastik da-mit obsolet? Keineswegs, betonte Prof. Reinhard und wies auf die hohen Ra-ten von über 90% klarem Transplantat-überleben nach 5 Jahren bei Keratokonus und Fuchs’scher Endotheldystrophie hin. Auch ist die Patientenzufriedenheit nachperforierender Keratoplastik sehr hoch, wie eine wissenschaftliche Befragung an über 3000 so versorgten Patienten ergab. Der Knackpunkt bei der perforierenden Keratoplastik ist indes die Tatsache, dass auch bei guter Abheilung fast immer eine Brille oder eine Kontaktlinse benötigt wird, was Reinhard als unbefriedigend

Welche Keratoplastik ist die beste – lamellär oder perforierend?

KONGRESSE /CONGRES

bezeichnete. Die Präparation mit demFemtosekundenlaser kann zukünftigmöglicherweise zu einer Minimierung despostoperativen Astigmatismus beitragen.Entsprechende Studien laufen derzeit.

Die PKP erzielt bei Fuchs-Endothel-dystrophie und Keratokonus ein

90% klares Transplantatüberlebenbei hoher Patientenzufriedenheit.

Bei Keratokonus hat die PKP eine ex-zellente Prognose hinsichtlich klaremTransplantatüberleben und im Vergleichzu den lamellären Verfahren im Hinblick auf die maximal erreichbare Sehschärfe,hier ist sie nach wie vor Goldstandard.Anders mag es bei der Fuchs’schen En-dotheldystrophie aussehen, wo die la-mellären Methoden möglicherweise dasPotenzial haben, die PKP bei ausschliess-lich endothelialen Befunden zu ersetzen.Längerfristige Ergebnisse zu dieser nochneuen Methode stehen allerdings aus.Bei Risikosituationen nach Verätzung oderwie bei der Peters-Anomalie wird es nach

Bei Keratokonus ist diePKP Goldstandard. Auch bei

Verätzung und Peters-Anomaliebleibt sie indiziert.

Reinhards Einschätzung indes auch künf-fftig nicht ohne die PKP gehen. Über den endgültigen Erfolg des Eingriffs entschei-det neben der Operationstechnik auch ganz besonders die adäquate Nachbehandlung.

Immunreaktionen vermeidenZur Vermeidung von Immunreaktionen kann die Identifizierung von Patienten mit erhöhtem Abstossungspotential hel-fen. Einen Hinweis hierauf kann vor der Keratoplastik die Messung des aktiven TGF-β2-Spiegels oder der Konzentrationanderer Zytokine in der Vorderkammer geben. Nach der Operation gibt es verschie-dene Optionen zur Vermeidung von Ab-stossungsreaktionen. Standard ist derzeit die Applikation von 5 Steroidtropfen täglich und ausschleichend. Bei Steroid-response kann alternativ Ciclosporin A

2% bis zu viermal täglich appliziert wer-den, wobei für die Effektivität dieserMassnahme nach Keratoplastik der Be-weis nach wie vor aussteht.Neue lokale Massnahmen wie die lokaleApplikation von Pimecrolimus (das demCiclosporin A in der Wirksamkeit ver-gleichbar ist und beispielsweise als Salbein der Therapie des atopischen EkzemsVerwendung findet) oder von FK 506(Tacrolimus, das in der Transplantati-onsmedizin u.a. nach Leber- und Nieren-übertragungen eingesetzt wird) müssenhinsichtlich ihrer Effektivität noch wei-ter evaluiert werden. Nach Standard-Keratoplastiken konnten in einer Pilot-studie mit lokalem FK506 bei rund 95%der Patienten Abstossungen vermiedenwerden, dagegen nur bei etwa 80% in der Kontrollgruppe mit lokalen Steroiden.Wenn eine Abstossungsreaktion auftritt,lässt sich diese wahrscheinlich besser be-herrschen, wenn die vordere Augenkam-mer mit Steroiden gespült wird. Hierbeidarf die Neigung mancher Augen zueinem Druckanstieg nicht ausser Achtgelassen werden.

HISTOIRE

A. Franceschetti fut chef de serviceau Département d’Ophtalmologie de Genève de 1933 à 1966 et parvint à lui conférer une renommée mondiale.

Il n’était pas le premier de sa famille à avoir choisi l’ophtalmologie. Il avait en effet été précédé par sa mère, une des premières femmes-médecin, qui avait pratiqué à Zurich au début du XXème siècle. Elle s’était notamment occupée de dépistage visuel. Pour l’anecdote, j’ai moi-même occupé un poste similaire à Genève, au Service de Santé de la Jeunesse. J’appartiens donc la troisième génération. Mon filsNicolas, qui travaille avec moi, en est la quatrième.

A. Franceschetti (il fallait se garder d’utiliser son prénom Adolphe, qu’il détestait) est né le 11 octobre 1896. Il avait donc un pied dans le XIXème

siècle, mais sa carrière se fit au XXe

siècle. Il survit dans le nôtre, au tra-vers de la mémoire de ceux qui ont eule privilège de le connaître.

Dans cette présentation, j’aimerais essayer, à travers la figure de mon père, de définir ce qui fait un grand homme ou, si l’on préfère, ce qui fit delui un grand ophtalmologiste doublé d’un chef de service remarquable.

Il faut d’abord une personnalité enthousiaste. Franceschetti était prêt à embrasser toute nouveauté utile, ilétait intéressé aux nouveaux aspects de la vie et de sa profession.

Ensuite, il faut suffisamment de confiance en soi et de générosité afinde ne pas craindre la concurrence deses collègues. Dans sa jeunesse, il avaitvécu un exemple à ne pas suivre. Il avait commencé sa carrière auprès duProfesseur Vogt de Zurich, un excel-lent ophtalmologue qui cependant ne pouvait tolérer l’idée qu’un collègue puisse un jour lui faire ombrage. C’estpourquoi il exigeait de ses assistants qu’ils signent un engagement de ne jamais s’installer en clientèle privée à Zurich.

Franceschetti quitta donc Zurich pour Bâle, où il devint chef de clinique. Son patron, Arthur Brückner, au moment d’accéder au poste de Chef de Service, avait fait une déclaration péremptoire : « Maintenant que je suis professeur ,avait-il dit, geschlossen ist die Kar-riere », soit, en français, « ma carrière est close. » Franceschetti se trouva par conséquent à la tête du service à la place de son patron. Ce dernier le chargea même de rédiger le chapitre Génétique et Ophtalmologie dansle traité allemand qui restera dans les annales comme le grand traité de Schiek et Brückner. Brückner et Fran-ceschetti travaillèrent en harmonie et leur service se développa.

De cette expérience, Franceschetti tira une leçon importante qu’il mit en pratique dès son accession au profes-sorat à Genève : il œuvra toujours avecl’idée que des collaborateurs capables et plein d’avenir ne pourraient quecontribuer au renom et à la réussite de son service. Il s’entoura ainsi de spécialistes, devint le maître d’une « école » d’ophtalmologie renommée,et c’est ainsi qu’il est resté dans nos mémoires.

Lorsque survint la deuxième guerre mondiale et que les temps s’assombri-rent pour de nombreux collègues juifs, il leur offrit une hospitalité généreuse,

allant jusqu’à l’action concrète pourles aider. C’est ainsi qu’il sortit de sespropres mains le professeur JacquesMawas de dessous les barbelés à lafrontière entre la Suisse et la France.Mawas était rondelet : tandis que lepasseur le poussait d’un côté, Frances-chetti le tirait de l’autre.

La conséquence de ce geste, fut qu’ils’acquit la reconnaissance et la colla-boration d’un grand pathologue oph-talmologique. Mawas développa saspécialité à la clinique de Genève etl’enseigna à Jean Babel, qui succéderapar la suite à Franceschetti à la chairede Genève. Il semblerait d’ailleurs queMawas poursuivit également une acti-vité plus secrète, pendant toute la durée de la guerre. Bien des années plus tardl’on découvrit, en effet, dans un coinoublié de son ancien laboratoire, un grand bocal de cyanure : Mawas pré-parait apparemment des capsules decyanure pour les Résistants français.

Parmi les collègues juifs qui tra-vaillèrent avec Franceschetti durant la deuxième guerre mondiale, il fautaussi mentionner le français JeanNordmann, qui avait réussi à envoyerses bagages en Suisse par la Reichs-post mais avait dû passer la frontièreà pied, dans un coin dangereux desmontagnes du Jura. Un autre fut lemilanais Valerio, que Franceschettiavait lui-même été extraire d’un camp de réfugiés. Ce foisonnement de colla-borateurs entraîna une internationa-lisation du service de Genève et créa aussi des liens personnels qui perdu-rent jusqu’à nos jours. J’ai gardé des contacts de travail empreints d’affec-tion avec le neveu de Jacques Mawas,Edy, et sa femme Jacqueline, tout deux strabologues et contactologues.

Un autre collègue accueilli par monpère fut Peter Halberg, un célèbrecontactologue mort il y a quelquesannées. Halberg put quitter la Hon-grie communiste en 1956 et venir à Genève, grâce à l’invitation de Fran-ceschetti, qui l’avait remarqué commeque pionnier de la photographie dia-

A. Franceschetti (1896 –1968) Un hommage à mon père

Fig. 1 Franceschetti arrive à Genève

296 ophta • 4|2008

HISTOIRE

gnostique. De Genève, Halberg partit ensuite pour les États-Unis où il fitune carrière brillante.

Nous voyons ainsi que Franceschetti était un homme ouvert, qui recher-chait la collaboration des grandes per-sonnalités de son époque. J’aimerais néanmoins insister sur l’intérêt qu’il portait aux représentants des nouvel-les générations de médecins. Voici une anecdote qui m’a été relatée récem-ment : mon père avait comme assistant un réfugié iranien, qui travaille encore aujourd’hui à Genève. Un jour, le chef de la Police secrète du Shah d’Iran se présenta à la Clinique d’ophtalmologie pour y être traité. Selon l’usage, Fran-ceschetti envoya son premier assis-tant commencer la consultation. Le ministre se rebiffa, refusant de se faire examiner par un ennemi du régime. Furieux, Franceschetti le convoqua dans son bureau et lui signifia sans ménagement que le médecin mis en cause était son meilleur assistant : si le ministre ne souhaitait pas être exa-miné par lui, il pouvait tout aussi bien s’en aller. Le ministre resta. Il eut par la suite besoin d’être opéré. Pendant l’intervention, pratiquée en anesthésielocale, Franceschetti lui dit qu’il serait bon que le gouvernement iranien octroie une bourse à ce jeune homme si talentueux. Et, comme par miracle,l’assistant obtint cette bourse.

Troisièmement, pour faire un grand homme, il faut un esprit novateur qui ne redoute pas le changement. Dans les années quarante, chose inouïe, il nomma au poste de chef de clinique le Dr. Vera Bischler, la préférant à Jean Babel. Il s’agissait d’une femme excep-tionnelle qui avait travaillé avec le célèbre généticien genevois Guyénot, l’un des pionniers de cette science. Par la suite, elle devint la responsable oph-talmologique du Service de Santé de la Jeunesse, un poste que j’ai également occupé.

Quatrièmement, il faut une capacité de travail exceptionnelle, bien au-dessus la normale. Franceschetti travaillait dans son service le matin, rentrait déjeuner à la maison, puis voyait ses patients privés tout au long de l’après-

midi dans son cabinet médical à l’étageen-dessous de son appartement. Aprèsun dîner rapide et une petite sieste, il retournait à la clinique et passait lasoirée à préparer ses communicationsscientifiques.

Il y travaillait avec un assistant ou bienl’un de ses collaborateurs, toujours enprésence de sa secrétaire perpétuelle,Lise Mayor, qui le suivit pendant toutesa carrière. Mademoiselle Mayor étaitconnue pour son cycle de sommeilinversé, car elle continuait à travailler au plus profond de la nuit bien après le départ du patron. Elle finissait lesdocuments, préparait les diapositives,puis allait se coucher à son tour. Lelendemain, Franceschetti pouvait serendre à sa communication avec sespapiers scientifiques soigneusementrangés dans sa célébrissime « mappe »,ce mot allemand qu’il utilisait pourdésigner la grosse serviette qui le sui-vait partout. Elle contenait tous ses dossiers en cours.

Un autre aspect est qu’il faut connaî-tre plusieurs langues. Comme il avaitgrandit à Zurich, ses premières languesavaient été l’allemand et le suisse-alle-mand. Il parlait évidemment le fran-çais, l’italien puisque son père avait

émigré en Italie et ma mère était ita-lienne, et enfin l’anglais par nécessitéscientifique, tout cela imprégné d’unfort accent zurichois.

Le suisse-allemand mérite quelquescommentaires à part, car c’est l’un des éléments essentiel de la vie helvétique,parlé par trois-quarts de la popula-tion. Lorsque Franceschetti faisaitses recherches en génétique, il allait rechercher des cas intéressants dansles régions rurales de Suisse. Sansle suisse-allemand, il lui aurait étéimpossible de reconstituer les nom-breux arbres généalogiques qui firent l’objet de ses publications. Il disaitvolontiers : « une fois que vous êtesassis à la cuisine avec la famille, vous saurez tout d’eux, s’ils ont un problème oculaire, mental ou autre, car c’est làqu’ils gardent leurs enfants. »

Il prépara un long rapport sur la génétique, qu’il présenta au premier congrès international d’Opthalmo-logie qui se tint après la guerre, àLondres, en 1950. Il fut le fondateurdes congrès internationaux de géné-tique ainsi que membre des groupesde travail en Neuro-opthalmologie et Neuro-génétique de la Fédération internationale de Neurologie.

Dans les années soixante, il écri-vit avec Waardenburg Genetics andOphthalmology, une œuvre en deux volumes, qu’il se proposait de com-pléter par un troisième sur les dégé-nérescences tapéto-rétiniennes. En1963, avec François et Babel, il rédi-gea, sur ce sujet, un rapport destiné à la Société française d’Ophtalmo-logie. Au moment de son décès, unedeuxième édition de Genetics andOphthalmology était en préparation. yJe la terminai et ce volume devint, defacto, le troisième de la série.

Un autre aspect intéressant d’un grandophtalmologue est le « networking », ce mot d’aujourd’hui qui désigne une réalité qui n’est pas nouvelle. Frances-chetti voyait le patient comme un tout et, pour le traiter, il impliquait toutesles spécialités médicales. Il travaillaiten étroite collaboration avec ses collè-gues de Genève, le Professeur Bamat-

Fig. 2 Caricature de Franceschetti par Dubois-Poulsen (1935)

ophta • 4|2008 299

HISTOIRE

ter, pédiatre, le Professeur de Morsier, neurologue, les professeurs Bickel et Mach, les deux grands maîtres des services de médecine, Klein le géné-ticien, mais aussi avec des médecins privés comme Brocher le radiologue, et Barazzone le généraliste.

Il visitait d’abord un patient dans son propre cabinet au 3 de l’avenue de Miremont ; il demandait ensuite, lors-que cela s’avérait nécessaire, des exa-mens complémentaires dans le serviced’ophtalmologie et chez les spécialis-tes d’autres branches de la médecine. Les assistants se faisaient ainsi quel-que argent avec ces examens. Puis l’on arrivait à la discussion finale du cas dans la célèbre « chambre verte », unepetite pièce peinte en vert, où se pous-saient et pressaient tous les assistants, avec le patient assis à la lampe-à-fente. La tradition voulait que ce soit l’assis-tant qui avait fait les examens complé-mentaires à présenter le cas. À ce pro-pos, quelqu’un m’a récemment raconté l’anecdote suivante : l’assistant venait de présenter une longue série de dia-gnostics marqués sur une feuille de papier. Franceschetti l’écoutait parler, en approuvant de la tête : « oui, oui..oui, oui », tout en rayant chaque dia-gnostic de la liste. Plus tard, l’assistant reçut une liste de travaux à lire pourcompléter ses connaissances.

Les cours cliniques dispensés dans la chambre verte étaient réellement incomparables, puisque non seule-ment ils faisaient intervenir un patient réel, mais ils étaient truffés de nouvel-les et de détails provenant de congrès ou de publications récentes (par-fois même de nouvelles sportives ou familiales). C’était de l’enseignement au sens le plus strict du terme ainsi qu’une expérience inoubliable pour assistants et collaborateurs. Car Fran-ceschetti recevait et traitait les cas les plus extraordinaires de l’époque en génétique et en ophtalmologie.

Il fut l’ophtalmologue de nombreux personnages illustres, telle que l’ex-reine d’Italie, qui résidait à Genève. Rois, présidents et ministres défilaient dans la salle d’attente de son service. Parfois, c’était lui qui était invité à se rendre dans les pays de ces person-nalités. Je me rappelle du moment où il refusa de se rendre en Haïti pour examiner le dictateur Duvallier. Il se rendit en revanche en Roumanie dans les années cinquante, alors qu’il n’existait pas de relations diploma-tiques ni d’échanges avec ce pays dubloc communiste. Ce fut pour y visiter le grand violoniste Enescu. Après la consultation, quand on lui demanda ses honoraires, il donna la liste des ressortissants suisses encore retenus dans le pays depuis la fin de la guerre. Tous purent quitter la Roumanie.

Ensuite, pour avoir du succès comme chef de service, il faut savoir générer un esprit de corps dans une équipe, ce qui nécessite un investissement personnel. Franceschetti l’avait bien compris. Il veillait à ce qu’il y ait tou-jours une série d’évènements sociaux impliquant ses collaborateurs, afin que ceux-ci puissent le rencontrer en dehors du travail ou parfois même aucours de celui-ci.

A l’époque, le service d’ophtalmologieavait un système d’appel des patients par des numéros qui s’affichaient sur un tableau électrique. Le numéro 13 signifiait qu’il fallait tout abandonnersur-le-champ et qu’il y avait des petits gâteaux à la bibliothèque. Celle-ci était le centre vital du service. Le matin,

après les opérations, Franceschettivenait y prendre son thé. La table était immense et pouvait accommoder aumoins six personnes de chaque côté. C’était l’occasion des questions et réponses. Franceschetti trônait d’uncôté avec sa secrétaire Lise Mayor, quiprenait des notes pour pouvoir exécu-ter les décisions. Les hôtes s’asseyaientdu même côté que le patron.

Une fois par année, à l’approche deNoël, il donnait une grande soirée à la maison pour l’ensemble du person-nel du service. Il tenait absolument àorganiser les tables – cela se faisait parun tirage au sort – de telle façon que les maris et leurs femmes ne puissentjamais se voir durant le dîner.

Il y avait un cadeau pour chacun, ainsi qu’un cadeau tout spécial accompagné d’une lettre qu’il fallait lire en public –une blague, bien sûr. Par exemple, qui arrivait toujours en retard, se voyait offrir l’horaire des trams envoyé parle Directeur des transports publics enpersonne et ainsi de suite.

Après dîner, il y avait la danse. Un assistant qui ne savait pas danser nepouvait trouver place dans le service.Franceschetti adorait danser maisaussi jouer du piano.

Fig. 3 Franceschetti peint par Benoit di Stetto (1953)

Fig. 4 Caricature de Kit-Kat (1957)

300 ophta • 4|2008

HISTOIRE

Au temps de sa jeunesse à Zurich, il avait été invité à toutes les soirées avec mission de les faire démarrer. Il avait le secret d’une boisson spéciale, appelée « baule », qui permettait de boire sans s’enivrer. Il la préparait de ses mains. Les dames s’agglutinaient autour de lui pour écouter ses blagues, dont il était intarissable.

A Zurich, il appartenait à la célèbre guilde « Meise ». Du balcon du superbe bâtiment de cette corporation, en face de la cathédrale, Churchill, à la fin de la guerre, avait prononcé son fameux discours sur l’Europe. En tant que membre de la guilde, chaque année à l’occasion du « Sechseläuten », la fête zurichoise de la fin de l’hiver, il défilait en cortège, chapeau haut-de-forme sur la tête, dirigeant le groupe des enfants.

Pour un être généreux et plein de res-sources comme lui – son surnom était Jupiter – il fallait une femme toujours prête à préparer ses valises. Mon père ne les préparait jamais : même en voyage il s’arrangeait pour trouver quelqu’un qui se dévoue à cette tâche. Sa propre femme était aussi toujours prête à être la maîtresse de maison de ses nombreuses réceptions. Il était d’ailleurs d’usage que chaque visiteur de la clinique soit invité à déjeuner à la maison, et c’était toujours à l’impro-viste.

C’est grâce au sens de l’hospitalité de mes parents que j’ai pu rencontrer tous les grands ophtalmologues de l’époque. Lorsque je vois le nom d’un ophtalmologue ou de l’instrument qui lui est lié, je peux généralement lui associer un visage familier. Ce qui est peut-être à l’origine de mon intérêt pour l’histoire de l’ophtalmo-logie.

Il a quelques années, j’ai présenté une recherche sur l’ophtalmologie et la génétique à Genève durant la deuxième guerre mondiale et les deux décennies qui ont suivi. Je me suis posé la question de savoir pourquoi Genève, qui était à l’époque la Mecque de la médecine, n’est plus aujourd’hui dans les premières places.

Ma conclusion a été que l’Université de Genève avait alors eu la chance de comp-ter sur des personnalités exceptionnelles. Elle leur avait offert la possibilité d’enseigner. Aujourd’hui, au nom d’une égalité mal comprise qui est en réalité devenu une médiocratie, ils n’auraient jamais fait de carrière.

Quel est l’héritage de l’im-mense travail de Frances-chetti?

Environ un millier d’arti-cles écrits par moitié sous son nom et par moitié sous celui de ses collaborateurs. Aux congrès, il ne ratait jamais une occa-sion de discuter une communication. Dès qu’il levait la main, le conféren-cier du moment commençait à se préoccuper. Car Franceschetti savait recalculer rapidement les statistiques sur un bout de papier et, si jamais il s’y était glissé une erreur, il ne manquait pas de mettre le doigt dessus !

Je tiens à rappeler ici la citation favo-rite de mon ancien maître Burian, mon mentor. Il aimait à répéter que « l’originalité est l’ignorance de la littérature ». Franceschetti, lui, ne publiait jamais un travail scientifi-que avant d’avoir procédé à un exa-men très attentif de la bibliographie. Sa bibliothécaire, Madame Revillod (qui était issue de la famille qui avait offert le terrain pour la construc-tion le Palais des Nations à Genève, aujourd’hui siège de l’Office européen des Nations Unies), était connue pour ne jamais accepter la moindre infor-mation sans l’avoir vérifiée de ses propres yeux. Elle avait coutume de répéter « Je dois toucher la preuve ! ». Franceschetti, avant de citer un arti-cle, devait l’avoir vu, d’où la qualité de ses bibliographies. Nordmann, dans sa nécrologie de Franceschetti, affirme que c’est à cause de lui que les édi-teurs sont aujourd’hui si rigides avec les bibliographies. J’étais si convaincu de l’importance d’une bibliographie rigoureuse, qu’après la parution de ma

thèse sur la maladie de Fabry, j’annon-çai que j’offrirais un bon dîner à qui-conque trouverait un travail sur cette maladie ne figurant pas dans la biblio-graphie. J’attends toujours.

Cet hommage ne serait pas complet si je ne disais pas que mon père était un grand collectionneur. Lorsque l’administration hospitalière refusa d’acquérir un certain nombre de séries médicales, il commença sa pro-pre bibliothèque, connue aujourd’hui sous le nom de Bibliothèque Profes-seur Franceschetti. Nous sommes à la recherche d’un sponsor qui offrirait une place à cette bibliothèque et lui assurerait un avenir.

En plus des publications médicales, il collectionnait aussi des livres d’art, des timbres et des tableaux.

J’ai essayé de brosser les traits plus marquants de la personnalité de mon père, le professeur Franceschetti. Pour moi, il fut l’exemple du grand homme : un leader toujours prêt à prendre de nouveaux chemins, débor-dant de vie, vivant pleinement, et désireux de partager son savoir et ses intérêts avec tous ; et pourtant tendre au dedans, voire timide. Mon espoir est que l’Université de Genève puisse trouver à l’avenir d’autres hommes tels que lui.

Albert Franceschetti

Fig. 5 A. Franceschetti avec H. M. Burian

ophta • 4|2008 301

ophta • 4|2008 303

ophtaSZENE

Gleich mehrere Erfolgsmeldungenkommen dieses Jahr vom Serviced’Ophtalmologie in Genf: Im Februar wurde vom Team um Professor AvinoamSafran und Dr. Joel Salzmann die erstekünstliche Retina in Europa implan-tiert. Dr. Tarek Shaarawy wurde von der American Academy of Ophthalmology mitdem American Academy of Ophthalmogy Achievement Award 2009 geehrt. Prof. Pournaras publizierte den Bericht derFranzösischen Gesellschaft für Ophthal-mologie, und noch in diesem Jahr wirdDr. Shaarawy ein Lehrbuch zum Glaukom in zwei Bänden mit 130 Kapiteln heraus-geben.

Im Februar gelang an den Abteilungen für Neuroophthalmologie und Retino-logie die erste europäische Implantati-on des SecondSight Argus II Epiretinal Implantat bei einem blinden Patienten mit Retinitis Pigmentosa (am SOG-Kongress in Interlaken werden die Er-gebnisse vorgestellt). Der Patient war der erste, der für eine Multicenter-Re-alisierbarkeitsstudie rekrutiert wurde; die Studie läuft aktuell. Das Implantat soll den Blinden zu mehr Autonomie verhelfen, indem sie Formen, Objekte und Plätze erkennen können und sich so sicherer bewegen können. Eine auf einer Brille montierte Kamera liefert Informationen an das Implantat. Der Implantation gingen

zehn Jahre intensiver For-schung in Genf, vernetztmit Wissenschaftlern inParis und den USA, vor-aus.Die American Acade-my of Ophthalmology zeichnet jährlich Wis-senschaftler aus, die hin-sichtlich ihrer Signifi-kanz und ihrer Quantitätin hohem Mass zum wis-senschaftlichen Kongressprogramm beitragen. Die Auszeichnung gingnicht das erste Mal in die Schweiz:Auch Prof. André Mermoud, Pri-vatdozent Dr. Carl Herbort undPrivatdozent Dr. Thomas Wolfensber-ger hatten ihn bereits erhalten – einHinweis darauf, wie aktiv SchweizerOphthalmologen zu diesem Forumbeitragen. Üblicherweise dauert es 10–15Jahre, bis die hohe Messlatte der AAOfür die Auszeichnung erreicht ist. Dr.Shaarawy berichtete, dass er erstmalsim Jahr 2000 zum wissenschaftlichenProgramm der AAO beitrug. Wir be-glückwünschen ihn zu diesem Erfolg.Seine beiden grossen Interessenge-biete, mit denen er auch an den AAO-Kongressen an die Öffentlichkeit tritt, sind die Forschung und auch die Aus-bildung der Teilnehmer auf dem Ge-biet der Glaukomchirurgie sowie dieglobale Glaukom-Belastung.

Das Lehrbuch zum Glaukom gibtTarek Shaarawy, der lange mit Pro-fessor Flammer in Basel sowie mitProfessor Mermoud in Lausanne ge-arbeitet hat und jetzt im 5. Jahr Leiterder Glaukomabteilung in Genf ist,mit einem Team von international herausragenden Kollegen heraus: mit Mark B. Sherwood, Roger A. Hit-chings und Jonathan G. Crowston(Saunders Elsevier).Über 400 Autoren aus allen Ge-genden der Welt trugen dazu bei, und noch nie wurde das Thema Glaukom so detailliert aufgearbeitet. Das zwei-bändige Werk wird noch dieses Jahrerscheinen und soll das Referenz.–Lehrbuch zum Thema Glaukom wer-den. Es reiht sich in eine ganze Serievon Lehrbüchern Genfer Provenienzein, zu denen auch das in franzö-sischer Sprache erschienene Werk von Prof. Safran gehört. UNo

Ein gutes Jahr für die Ophthalmologie in Genf

Crosslinking: Applikation der Riboflavintrop-fen auf die abradierte Hornhaut

Innovator’s Lecture über CrosslinkingDie American Society of Cataract andRefractive Surgery ehrt jährlich eine Persönlichkeit, deren innovative Ideen für Augenärzte und ihre Patienten be-deutsam sind. Dieses Jahr wurdeProf. Theo Seiler, IROC in Zürich, die Ehre zuteil, die mit dieser Auszeich-nung verbundene Charles D. Kelman Innovator’s Lecture zu halten.

Sein Vortrag trug den Titel The Stony Way of Development of a Clinical Procedure – Collagen Cross Linking.ggProf. Seiler skizzierte die drei Phasender Entwicklung einer Innovation:die präklinischen Experimente, die beim Collagen Cross Linking (CXL)

von 1996 bis 2003 dauerten, die Pilot-phase (von 1999 bis zur Publikationim Jahr 2003) und die Phase der pro-spektiven Studien, die 2005 begann.Heute sind etliche Studien unterwegs(siehe ophta 3/2008). Bis zur Realisie-rung des CXL beim Patienten warenjedoch nicht nur Laborarbeiten undtierexperimentelle Studien notwen-dig, sondern auch die Motivation vonMitarbeitern, das Vertrautwerden miteiner neuen Idee und das Überwin-den regulatorischer Schwierigkeiten, berichtete Prof. Seiler.Der Laureat studierte Medizin, Mathe-matik und Physik in Heidelberg undBerlin. Seine beruflichen Stationen

waren Berlin, Dresden als Leiter derAbteilung für Ophthalmologie und Zürich. Die Methode des Crosslin-kings findet jetzt auch in der Schweizallmählich mehr Verbreitung. UNo

ophta • 4|2008 305

ophtaSZENE

... und zum SchlussEin aufmerksamer Kongressbeob-achter berichtete vom World Oph-thalmology Congress in Hong Kong, dass der ehemalige Basler und Zür-cher Augenarzt Prof. emer. BalderGloor nach Swaziland ausgewandert ist. Wir fügen ein Dokument bei. So-fern er dort Zugang zu seinen Mailshat, ist er noch über seine bekannteAdresse bgloor@access.unizh.ch er-reichbar. (Nein, er hat dort keine re-fraktive Klinik eröffnet.) UNo

Neuer Präsident des IMCLC(International Medical Contact Lens Council)Nach jedem Internationalen Kon-gress beginnt die Zeit eines neuen Präsidenten der IMCLC. Dr. Albert Franceschetti wurde zum neuen Präsidenten der International Con-tact Lens Society gewählt. Die Ge-sellschaft besteht derzeit aus vier Mitgliedern:• ECLSO (European Contact Lens

Society of Ophthalmologists)• JCLS (Japanese Contact Lens

Society, die letztes Jahr ihr 50-jähriges Bestehen feierte)

• CLAO (the Contact Lens Associa-tion of Ophthalmologists, USA)

• SOBLEC (Society Ophthalmol-gists of Brazil for Contact Lens).

Weitere Gesellschaften sollen hinzu kommen.

Der IMCLC organisiert für den Weltkongress das Programm über Kontaktlinsen und Refraktion. Dr.Franceschetti bereitete das Pro-gramm für Sao Paulo 2006 und Hong Kong 2008 vor und wird auch für das Programm in Berlin pla-nen. Dort findet vom 5. bis zum 9. Juni 2010 der nächste Weltkongress statt.

Das jeweilige Programm bietet die aktuellste Information über wich-tige Themen zur Kontaktologie an.Der International Medical Contact Lens Council arbeitet immer mit einem Vize-Präsidenten des jewei-ligen Gastlandes, für 2010 mit Frau Dr. Gudrun Bischoff, Hamburg. UNo

Aktuelle CD als Informationsquelle und zum SelbststudiumStructure meets Function: OCT and Electrophysiology

von Hannes G.H. Wildberger, Universitätsaugenklinik Zürich USZ

Anlässlich des 30-Jahre-Jubiläums alsKonsiliararzt für Elektrophysiologie an der Universitätsaugenklinik ZürichUSZ wurde diese CD vom Autor recht-zeitig auf die Jahresversammlung derSOG 2008 in Interlaken fertiggestellt.Sie gibt eine Übersicht über die aktu-ellsten elektrophysiologischen Metho-den mit gleichzeitiger Darstellung derdazugehörenden strukturellen Verän-derungen im OCT.Anhand zahlreicher klinischer Bei-spiele werden Befunde bei Makula-erkrankungen, bei retinalen Erkran-kungen am hinteren Augenpol, beiSehnervenerkrankungen, bei psycho-genen Sehstörungen und schliesslichbei strabologischen Amblyopien darge-stellt. Die Fallberichte beruhen haupt-sächlich auf OCT-Befunden, welche

während der letzten drei Jahre an der Universitäts-Augenklinik USZ erho-ben und vergleichend elektrophysiolo-gisch untersucht wurden. Technische und diagnostische Tricks, Fallgruben und Fehlinterpretationen ebenso wie differentialdiagnostische Lösungen bei «normalem» Fundusaspekt werdendemonstriert.Der begleitende Text ist in englischer Sprache abgefasst. Die CD wird kosten-los abgegeben, an der SOG Interlaken oder direkt bei Hannes Wildberger, wo sie per e-mail oder SMS angefordert werden kann. Die CD entstand mitlogistischer Begleitung durch die Uni-versitäts-Augenklinik USZ Zürich. Die technische Herstellung der CD wurdeermöglicht durch die Unterstützung von Seiten der Firmen Allergan AG, Bausch & Lomb Swiss AG und Novar-tis Ophthalmics Pharma Schweiz AG, denen an dieser Stelle gedankt sei.

PD Dr. Hannes G.H. WildbergerUniv.–Augenklinik USZFrauenklinikstrasse 24, 8091 Züricheyemile@bluewin.chmobile für SMS: +41 79 442 22 14

Prof. Ivan O. Haefligerneuer Vertreter der SOG in der SOE

Am SOE Council Meeting vom 17. Mai 2008 in Dubrovnik wurde Prof. Ivan O. Haefligerzum Nachfolger von Prof. Körner als neuer Vertreter der SOG gewählt.

Prof. Ivan O. Haefliger nouveau représentant de la SSO à la SOE

A l’assemblée du conseil dela SOE du 17 mai 2008 le Prof.Ivan O. Haefliger a été élusuccesseur du Prof. Körnercomme représentant de la SSO.

ophta • 4|2008 313

ophtART

dienzeit besuchte er an der ETH Akt-Mal-Kurse, auch während Nachtwa-chen und in der Assistentenzeit be-gleiteten ihn Stifte, Farben und kleine Leinwände in die Dienstzimmer. Heute darf er ein Atelier sein eigen nennen, wo er nach Herzenslust malen kann, ohne die Familie zu stören, welche des Far-ben- und Terpentingeruches im Laufe der Zeit etwas überdrüssig wurde.Faried Esmail ist ein ewig Suchender. Das Malen hilft ihm, das Leben besser in den Griff zu bekommen, wie er sich selbst ausdrückt. Es zählt der kreative Moment. Innere Spannung und Freu-de, ja Begeisterung, die unter dem Operationsmikroskop entsteht, brei-tet sich auch vor der leeren Leinwand aus, und es ist in beiden Fällen faszi-nierend, das Werk im Entstehungs-prozess zu begleiten und befriedigt das Resultat zu begutachten.Seine Themenwahl ist vielfältig, und doch gibt es immer wiederkehrende Motive wie die Augen – nach Esmail das grösste Geschenk der Natur -, Ge-sichter, Pflanzen, Vögel als Symbol der Freiheit, Landschaften sowie or-ganisches Leben. ddt

VitaDr. med. Faried Esmail ist am 5. 6. 1956 in Kabul/Afghanistan geboren. Als 10-Jähriger kam er in die Schweiz, besuchte Grundschule und Gymna-sium im Kanton Zug, welche er mit der Matura Typ B 1976 abschloss. Anschliessend ging’s gleich weiter mit dem Medizinstudium an der Univer-sität Zürich.1981 erhielt er das Baarer Bürgerrecht, 1983 absolvierte er das Staatsexamen, 1984 schliesslich folgte die Heirat, aus welcher zwei Kinder hervorgingen. Nach einigen Praxisvertretungen und eineinhalb Jahren Innerer Medizin in Zug folgte der Einstieg in die Oph-thalmologie in Zürich unter Professor Witmer und später unter Professor Gloor, 1½ Jahre verbrachte er in Lu-zern unter Priv.Doz. Dr. Schipper. Im April 1990 schloss der Kollege die Ausbildung mit dem Diplom zum Facharzt Ophthalmologie und Oph-thalmochirurgie ab.Anfänglich praktizierte Dr. Esmail in Wädenswil und operierte in Thalwil, 1995 zog es ihn in seine «alte Heimat», und er verlegte die Praxis nach Zug. Aktuell ist er Belegarzt in der Andreas-klinik und im Augencenter Talwiesen Zürich und in einer sehr schönen, mit seinen eigenen Bildern ausgestatteten Praxis in einer modernen Überbau-ung tätig.

PincturaSchon in der Schulzeit entdeckte Fa-ried Esmail den visuellen Überhang unseres Sinnessystems, er konnte sich alles besser merken, was er mit den Augen erfasste. Die Freude am Zeichnen entwickelte sich vor allem im Gymnasium. Sein Zeichenlehrer Otto Hellmüller, selbst Kunstmaler, regte ihn gar zum Besuch der Kunst-gewerbeschule an, überzeugt von sei-nem Talent. Der Wunsch Medizin zu studieren war aber grösser, er wollte schon als Kind immer Arzt werden.So blieb es beim Skizzieren und Aus-probieren der verschiedenen Maltech-niken. Das meiste eignete sich Esmail autodidaktisch an. Während der Stu-

Dr. Faried Esmail

Korrespondenz an:

Dr. med. Faried EsmailFeldhof 76300 ZugTel 041 710 33 43Fax 041 710 31 23