Frontotemporale Demenz

GERONTO SPEZIAL

G. Nelles, Köln

Herr XYZ, 65 Jahre

Unter Arbeitsbelastung zunehmende Gedächtnisstörungen.

Herr XYZ berichtet, dass er in letzter Zeit häufig nach Wörtern suche,Namen nicht erinnere.

Seine Frau wolle nun, dass er sich wegen Demenz untersuchen lassen solle.

Selbständige Tätigkeit, Verantwortung für 5 Mitarbeiter.

Seit ca. 6 Wochen sei das Gedächtnis schlechter geworden.

Fallbeispiel

Fremdanamnese (durch Ehefrau)

prämorbid hohes kognitives Leistungsniveau und kontaktfreudig („rhetorisch versiert“)

vor ca. 6 Wochen erstmals starke Schwankungen der Artikulationsfähigkeit und Wortfindung

„Er weiß dann nicht, was er sagen wollte“.

Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses

Keine Überforderung bei Erledigung anderer Arbeiten, einschließlich Führen des Geschäftes, insbesondere Zahlenverarbeitung nicht beeinträchtigt

Verlasse die Wohnung nur noch in Begleitung (fühle sich dann sicherer)

Neurologischer und psychischer Befund

Wach, zu allen Qualitäten orientiert

leichte Konzentrationsstörung

leichte Merkfähigkeits- und Gedächtnisstörungen

Störungen von Wortfluss und Wortfindung, sonst kein fokal-neurologisches Defizit

Gedankengang verlangsamt, umständlich, zum Teil perseverierend,

kein Wahn, keine Sinnestäuschungen, keine Ich- Störungen,

Stimmung leicht deprimiert

Zusatzdiagnostik - Labor

Labor:

Normales BB, klinische Chemie. incl. TSH, Vitamin-B12 und Folsäure, unauffällig.

Liquordiagnostik:

Zellzahl 2, Eiweiß 775 mg/L, keine lokale IgG-Synthese

Zusatzdiagnostik – Bildgebung

MRTAusgeprägte Volumenminderung des linken vorderen Temporallappens unter Einbeziehung der Hippokampusformation.

Neuropsychologische Testung 08.01.2007

Mini-Mental-Status-Test: 25 von 30 PunktenDefizite bei verbalem Gedächtnis, Benennen, Nachsprechen, Aufforderung befolgen

Demtect: 7/18 PunktenDefizite bei Wortliste, Zahlenumwandeln, Supermarktaufgabe.

DEMTECT: 08.01.2007

Neuropsychologische Testung 08.01.2007

Uhrentest nach Shulmann: Score 3 (fehlerhafte Uhrzeit bei erhaltener visuell-räumlicher Darstellung der Uhr)

Testung der Sprachfunktionen: 08.01.2007

Token-Test: Leichte Störung

Nachsprechen: Normal

Schriftsprache: Minimal gestört

Benennen: Schwer gestört

Sprachverständnis Minimal gestört

Testdiagnostisches Ergebnis: Amnestische

Aphasie

Aachener Aphasie Test

Neuropsychologische Testung 27.04.2007

Mini-Mental-Status-Test:22 von 30 Punkten. Geringe Störung der zeitl. Orientierung, Defizite bei verbalem Gedächtnis, Benennen, Nachsprechen, Satz schreiben.

Uhrentest nach Shulmann:Score von 3

Neuropsychologische Testung 27.04.2007

ADAS-Cog 50/70 Punkten

Defizite bei verbaler Lernfähigkeit, Orientierung, Ausführen einer verbalen Handlungsaufforderung, Wiedererkennen von Wörtern

Keine Defizite beim Zeichnen, keine Apraxie.

Neuropsychologische Testung 12.11.2007

Mini-Mental-Status-Test:Unveränderter Befund: 22 von 30 Punkten. Geringe Störung der zeitl. Orientierung, Defizite bei verbalem Gedächtnis, Benennen, Nachsprechen, Satz schreiben.

Uhrentest nach Shulmann:Score von 3

Sprechen und Sprache

Die Sprachstörung ist gekennzeichnet durch

Leicht unflüssige Sprache durch vermehrtes Suchverhalten

Ausgeprägte Schwierigkeiten beim Wortabruf

Benennstörung

Syntax intakt

Benennstörungen werden durch Umschreibungen kompensiert (möglicherweise Effekt der logopädischen Behandlung)

Einzelne phonematische und semantische Paraphasien

Sprachverständnis intakt.

Diagnose:

Frontotemporale Demenz mit(semantische Demenz, DD primär progressive Aphasie)

Frontale/frontotemporale Verlaufsform mit führender Wesensänderung (Haupttyp)

Primär-progressive (nichtflüssige) Aphasie (führende Aphasie und linkstemporale Atrophie)

Semantische Demenz (führende bitemporale Atrophie; Defizit des Wissens über Wortbedeutungen, Defizit des "Weltwissens" zu allgemeinen Fakten, visuell-gnostische Störung).

FTD - 3 klinische Erscheinungsformen

Subtypen der PPA

Agrammatisch unflüssig

Semantisch

logopenisch

Gorno-Tempini et al. Ann Neurol. 2004;5:335; Rogalski u. Mesulam. Curr. Neurol. Neurosc. Rep. 2007;7:338

Grundlegende klinische Merkmale (beide zu erfüllen) A. Schleichender Beginn und allmähliche Progredienz B. Nichtflüssige Aphasie mit mehr als einem dieser Symptome:

Agrammatismus, Paraphasien, Benennstörung

Primär-progressive (nichtflüssige) Aphasie

Stützende KriterienA) Sprechen und Sprache

(1) Stottern oder Sprechapraxie (2) Nachsprechen beeinträchtigt (3) Alexie, Agraphie (4) Frühstadium: Wortbedeutung erhalten (5) Spätstadium: Mutismus

B) Verhalten(1) Frühstadium: Soziale Fertigkeiten erhalten (2) Spätstadium: ähnliche Verhaltensänderungen wie bei FTD

C) Physische Merkmale(1) Spät: kontralateral primitive Reflexe (2) Akinesie, Rigidität, Tremor

Therapie:

Symptomatische Therapie bei VerhaltensstörungenSprachtherapieKeine Indikation für

Acetylcholinesterase-Hemmer

Zusammenfassung

Progredient fortschreitende Sprachstörung

Weitgehend intakte Gedächtnisfunktionen

Sprachstörung bedingt eine Störung der Alltagskompetenz

Verlaufsbeobachtung von 2 Jahren ist für die Differenzialdiagnose wichtig

Gegenwärtig keine medikamentöse Therapie verfügbar

Bei Verhaltensstörungen Einsatz von SSRI

Keine etablierte Therapie.