Heft 59/60 Juli 2015

Hauner JournalZe i t schr i f t des Dr. von Haunerschen K indersp i ta l s München

Knochenerkrankungen

|Z U R SACH E 03

die Welt wächst auf vielen Ebenen immer weiter zusammen - und das hat auch Implikationen für unser Wirken als Kinderärzte und Kinderchirurgen. Wir sehen immer häufiger Patienten mit Migrationshintergrund, wir unterrichten junge Ärzte und Wissenschaftler aus Schwellen- und Ent-wicklungsländern, wir forschen immer mehr in internationalen Netzwerken. Im Dr. von Haunerschen Kinderspital versuchen wir, unserer Verantwortung für Kinder aus weni-ger privilegierten Regionen unserer gemeinsamen Welt gerecht zu werden, einige Aktivitäten unse-rer internationalen Verflechtung in Klinik, Forschung und Lehre werden in dieser aktuellen Ausga-be des Hauner-Journals beleuchtet.Seit einigen Jahren begleitet uns auch das Projekt „Neues Hauner“. Wir hoffen, dass wir in Zukunft im „Neuen Hauner“ diese internationale Perspektive weiterentwickeln können. Architekten von Paris bis Wien haben sich an einer Ausschreibung zur Gestaltung des „Neuen Hauner“ beteiligt. Vor wenigen Tagen wurde ein Sieger dieses Wettbewerbs gekürt und wir hoffen, dass wir in einigen Jahren in eine neue, kindgerechte Klinik einziehen können. Im „Neuen Hauner“ soll ein guter Ort für kranke Kinder geschaffen werden, der gleichzeitig ein Ort der Begegnung zwischen den Diszipli-nen und der Menschen aus verschiedenen Regionen unserer Welt werden soll.

Liebe Leser,

Prof. Dr. Christoph Klein Prof. Dr. D. von Schweinitz

Wir wünschen Ihnen viele Freude bei der Lektüre!Mit freundlichen Grüßen

In der heutigen Welt können wir es uns nicht

leisten, in der Isolation zu leben. Darum sollte

man drei Sprachen haben: eine regionale, eine

nationale und eine Internationale.

Indira Priyardarshini Gandhi

Indische Politikerin (1917 - 1984)

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l04

z u r S a c h e

03 Perspektiven

0 6 Fortschritte bei der Planung des “Neuen Hauner”

h a u N e r I N t e r N a t I o N a l

0 8 Forschung, die Kindern hilft

11 Care-for-Rare initiiert erstmaligen Austausch zwischen südostasiatischen Ländern

12 To Be an international Doctor

14 Neuer überregionaler Forschungsverbund am Dr. von Haunerschen Kinderspital

18 Deutsch-Türkische Kooperation zugunsten von Kindern mit seltenen Erkrankungen

2 0 Medizinstudenten der Karol-Marcinkowski- Universität im Hauner

I m f o k u S

22 knochendichtemessung bei Störungen am wachsenden Skelettsystem

2 8 Nicht-Bakterielle Osteitis

3 4 Kartilaginäre Exostosen

VerantwortlichfürHerausgabeundInhalt:Prof. Dr. Rainer GrantzowProf. Dr. Christoph Klein Prof. Dr. Dietrich von Schweinitz

Redaktion:Prof. Dr. Rainer Grantzow,Prof. Dr. Christoph Klein Prof. Dr. Dietrich von SchweinitzDr. Florian HoffmannDr. von Haunersches Kinderspital der Ludwig-Maximilians-Universität München Lindwurmstraße 4, 80337 MünchenTel. (0 89) 44005 - 28 11

Anzeigen: Verlag Volker WitthoffHauptstraße 54, 24405 MohrkirchTel. 04646 99098-77, Fax -79E-Mail: info@haunerjournal.de

Art-DirektionundHerstellung:Verlag Volker Witthoff

VertriebundAbonnentenbetreuung:Verlag Volker WitthoffHauptstraße 54, 24405 MohrkirchTel. 04646 99098-77, Fax -79Das Hauner-Journal erscheint 2 Mal im Jahr.

Einzelpreis: 4,– Euro zzgl. Versand kostenAbonnements können jederzeit zum Jahres ende gekündigt werden.

Haftung:Der Inhalt dieses Heftes wurde sorgfältig erarbeitet. Dennoch übernehmen Autoren, Herausgeber, Redaktion und Verlag für die Richtigkeit von Angaben, Hinweisen und Ratschlägen sowie für eventuelle Druckfehler keine Haftung.

Bilddokumentation:Redaktion

Klinikarchiv: Michael Woelke, Bert Woodward

Titelbild: R. Grantzow (juvenile Knochenzyste) Alle im Hauner-Journal vertretenen Auffassungen und Meinungen können nicht als offizielle Stellungnahme des Dr. von Haunerschen Kinderspitals interpretiert werden.

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I N D I e S e m h e f t

36 Knochenzysten im Wachstumsalter

4 0 1. Kindernotfall-Update

4 4 Schmerztherapie bei Kinder und Jugendlichen

4 8 Spezialsprechstunden im Dr. von Haunerschen Kinderspital

52 Die Stationen des Dr. von Haunerschen Kinderspitals

V a r I a

Haunertag, Pädiatrie prägnant und

praxisorientiert (27),

Care-for-Rare Ausschreibung (39),

Flamme der Hoffnung (53),

Bilderspende (53),

Prof. Heinz Spieß zum 95. Geburtstag (54),

SPenden (56),

PeRSOnALIA (57),

25 jähriges Jubiläum des Kindernotarztdienstes

in München (1990 – 2015 (58),

Besuch bei Bernie (59),

Frühlingsfest (59),

3. Kindernotfalltage (59)

| Perspek t iven06

Am 2. und 3. Juli 2015 tagte eine 46-köpfige Jury aus Archi-tekten, Ärzten und Vertretern der Stadt- und Landespolitik sowie verschiedener Ministerien, um aus 23 eingereichten pseudonymisierten Entwürfen die besten architektonischen Ideen auszuzeichnen.

Gewinner dieses Wettbewerbs war das Büro Nickl und Partner aus München, deren Entwurf die größte visionäre Kraft zur Gestaltung eines modernen und kindgerechten Krankenhauses entfaltete, ohne auf die wichtigen Anforde-rungen an Funktionalität und Versatilität zu verzichten.

Der Entwurf sieht ein dreistöckiges, lichtdurchflutetes Gebäude mit filigraner Fassade vor, welches sich wohltuend von der Architektur des alten Baukörpers in Großhadern un-terscheidet und geeignet ist, zukunftsweisende Akzente zur weiteren Neugestaltung des Campus Großhadern zu setzen. Die Jury würdigte den Entwurf als ausgezeichnete Synthese eines klassischen europäischen Magistralenkrankenhauses mit anmutigen Entlehnungen aus dem modernen asia-tischen Krankenhausbau. Der Entwurf ist von großer Offen-heit und Transparenz geprägt, er lädt  zu vielfältigen Begeg-nungen ein und respektiert dennoch das wichtige Bedürfnis von Privatheit und Schutz im Krankenhaus.

Das Architekturbüro Nickl und Partner ist nicht nur eine herausragende Adresse in der deutschen und internationa-len Architekturwelt, sondern auch eine wichtige Stimme, die immer wieder betont, dass Krankenhäuser für Menschen

gebaut werden und Menschen nicht in Krankenhäuser ge-pfercht werden sollten. Viel zu lange wurde vernachlässigt, dass die Architektur Wohlbefinden und Heilungsprozesse sehr stark beeinflussen kann.

Christine Nickl-Weller leitet an der Technischen Univer-sität Berlin den deutschlandweit einmaligen Forschungs-schwerpunkt “Healing Architecture”. Die Überzeugung,  dass das Design eines Krankenhauses heilende Wirkungen entfal-ten kann trifft bei allen Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern im Dr. von Haunerschen Kinderspital auf weit offene Tore. Seit den ersten Planungs-Schritten eines “Neuen Hauner” war und ist es uns ein großes Anliegen, dass das “Neue Hauner” ein guter Ort für Kinder und ihre Familien, für schwangere Frauen, und auch für Ärzte, Wissenschaftler und Pflegende sowie alle anderen mitwirkenden Berufsgruppen wird, an dem sich die medizinische Betreuung auf hohem Niveau mit origineller Wissenschaft verbinden kann, an dem sich Men-schen verschiedener Disziplinen begegnen können, an dem die Architektur einen guten Raum bietet – zum Wohl der Ge-sundheit aller Kinder.

Wir haben einen wichtigen meilenstein erreicht und hof-fen nun, dass der überzeugende architektonische entwurf von Nickl und Partner nicht nur Sieger des architekten-wettbewerbs bleibt, sondern auch Grundlage für die tat-sächliche Gestaltung des Neuen hauner wird!

fortschritte bei der Planung des “Neuen hauner”

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l08

Zwei historische Größen an der Spitze des Haunerschen standen im Mittelpunkt einer hochkarätigen Veranstaltung im Großen Hörsaal. August von Hauner, Gründer und Na-mensgeber des Kinderspitals, sowie Klaus Betke, ehemaliger Direktor des Haunerschen Kinderspitals und Nestor der pädi-atrischen Hämatologie in Deutschland. Nach ihrem gelebten Vorbild wurde die fruchtbare Verbindung von klinischer Me-dizin und wissenschaftlicher Forschung beim Klaus Betke Symposium greifbar. Zum zweiten Mal nach 2013 fand das Symposium in Erinnerung an und zur Fortführung des Werkes von Klaus Betke statt. Zum hämatologischen Fokus kam auf Anregung des Mitveranstalters der Hector Fellow Academy noch ein interdisziplinäres Element: Neben neu-trophilen Granulozyten ging es auch um die Biologie von Mitochondrien.

Über 150 Ärzte und Wissenschaftler aus der pädiatrischen Hämatologie, Immunologie, Genomik, Zellbiologie, Bioche-mie u.a. kamen zusammen, um sich die Vorträge hochran-giger Experten aus diesen Fachgebieten anzuhören und um mit ihnen zu diskutieren. Das Ergebnis war ein spannendes und auf höchstem wissenschaftlichen Niveau gehaltenes Zu-sammentreffen von Grundlagenforschern und Ärzten.

Zu Beginn des Symposiums wurde in einer Podiums-diskussion das Thema “Clinical Research – quo vadis?“ zur Debatte gestellt. Die Notwendigkeit der Verbindung von Forschung und Praxis in der medizinischen Ausbildung, ge-rade von Kinderärzten, trat deutlich zutage. Auch die offen-sichtlichen Mängel in der Unterstützung dieser „Physician-Scientists“ wurden klar benannt. Die klinisch-translationale Forschung für kranke Kinder ist auch in Deutschland heute mehr denn je auf Mäzene und Stiftungsgründer angewiesen, wenn sie international anschlussfähig bleiben will.

Danach wurde ein Vorbild in puncto translationale For-schung geehrt: In einem Festakt wurde zum zweiten Mal die Dr. August von Hauner Medaille für herausragende Leistungen im Bereich der Kinderheilkunde verliehen, dies-mal an Prof. Dr. Karl Welte von der Medizinischen Hochschule Hannover. Prof. Dr.Dr.h.c. Dietrich Niethammer würdigte in seiner Laudatio Weltes Lebenswerk als besonders gelun-genes Beispiel eines Brückenschlags zwischen klinischer Medizin und wissenschaftlicher Forschung. Nach seiner pä-diatrischen Ausbildung in Berlin und Frankfurt hatte Welte am Memorial Sloan Kettering Cancer Center in New York bahnbrechende wissenschaftliche Arbeiten geleistet. Als Oberarzt, Klinikdirektor und Professor an der Medizinischen Hochschule Hannover prägte er nachhaltig die Erforschung der Mechanismen der Blutbildung und Leukämieentstehung ebenso wie die Therapieforschung in der pädiatrischen Hä-matologie und Onkologie.

Der Geehrte hielt anschließend selbst die „key note lec-ture“, in der er wichtige Ergebnisse aus 30 Jahren seiner For-schung vorstellte. Im anderthalbtägigen interdisziplinären Dialog, der folgte, wurden neue Horizonte der Forschung erschlossen, um Kindern mit seltenen Erkrankungen der neutrophilen Granulozyten und Mitochondrien besser hel-fen zu können. Den Abschluss der Veranstaltung bildete eine mit Verve vorgetragene Vorlesung von Professor Steven M. Holland vom National Institute of Allergy and Infectious Diseases/USA über GATA2 Haploinsuffizienz, eine seltene hämatologische Erkrankung. Die Sorge um kranke Kinder, insbesondere das Bemühen um Heilung von seltenen Er-krankungen, zog sich als roter Faden durch die gesamte Ver-anstaltung. Der fruchtbare interdisziplinäre Austausch darü-ber soll auch nach der Tagung weiter gestärkt werden. Die Tradition des internationalen Klaus Betke Symposiums wird im März 2017 weitergeführt.

forschung, die kindern hilftEin internationales Symposium hat sich am Haunerschen Kinderspital etabliert: Zum zweiten Mal kamen internationale Ärzte und Wissenschaftler beim Klaus Betke Symposium zusammen, um sich über die Schnittpunkte von klinischer Hämatologie, Immunologie und Zellbiologie auszutauschen.Gleichzeitig wurde das Else-Kröner-Fresenius Kolleg „Seltene Immunerkrankungen“ mit einer Podiums-diskussion zum Thema „Zukunft der physician-scientists“ eröffnet.

Prof. Dr. Karl Welte mit der Hauner Medaille, überreicht durch Prof. Dr. Dr. Christoph Klein, Direktor der Kinderklinik und Kinder-poliklinik im Dr. v. Haunerschen Kinderspital.

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Gemeinsam mit der Internationalen Patientenorganisation für primäre Immundefekte IPOPI und der Chulalongkorn University in Bangkok hat die Care-for-Rare Foundation und Prof. Christoph Klein das erste südostasiatische PID-Meeting in Thailand ins Leben gerufen. Am 26. Januar 2015 kamen erstmalig Ärzte und Klinikvertreter sowie Wissenschaft-ler aus Thailand, Vietnam, Malaysia, Indonesien, Singapur, Hongkong und den Philippinen im Chulalongkorn University Hospital zusammen, um den Grundstein für ein südostasia-tisches PID-Network (SEAPID) zu legen.

Ziel dieser Initiative ist es, Patienten mit primären Immun-defekten (PID) durch regionale Zusammenarbeit schnelleren Zugang zu einer korrekten Diagnose und Therapiemöglich-keiten zu verschaffen und primäre Immundefekte vermehrt ins Zentrum der weltweiten Aufmerksamkeit zu stellen. Un-terstützt wurde das Meeting auch durch den thailändischen Gesundheitsminister.

Einen gelungenen Auftakt der Veranstaltung bildete der Vortrag von Prof. Christoph Klein, Vorstand der Care-for-Rare Foundation und Direktor des Dr. von Haunerschen Kinder-spital, zum Thema „Clinical challenges and novel diagnostic tools including NGS & new Therapies“. Vor mehr als 100 Teil-nehmern – neben führenden PID-Experten auch viele inte-ressierte Studenten – ermutigte er die Ärzte von morgen, „out-of-the-box“ zu denken und neue, unkonventionelle Therapiewege einzuschlagen, um primäre Immundefekte schneller zu identifizieren und Betroffenen damit eine Odys-see von Arzt zu Arzt zu ersparen.

Im Anschluss hielt Prof. Martin van Hagen aus Rotter-dam seinen Vortrag über „Antibody deficiencies from bench to the bedside“, welcher vor allem für die Studenten von großem Interesse war. Im zweiten Teil des Meetings kamen Experten aus Malaysia, Singapur, Vietnam, den Philippinen, Indonesien und Thailand zu Wort und berichteten über die

aktuelle Lage von Patienten mit primären Immundefekten in ihren Ländern. Es wurde deutlich, dass es vor allem in Viet-nam und den Philippinen an den notwendigen Strukturen fehlt und eine regionale Vernetzung daher von höchster Notwendigkeit ist.

Wie wichtig eine internationale Zusammenarbeit bei der Behandlung von PID-Patienten ist, betonte Johan Prévot, geschäftsführender Direktor der internationalen Patien-tenorganisation IPOPI, in seinem Vortrag „The importance of stakeholder collaboration and International collabora-tions“. Anschließend wurden in einer Podiumsdiskussion die Voraussetzungen und notwendigen nächsten Schritte im Hinblick auf die Gründung eines südostasiatischen PID Networks diskutiert, unterstützt durch IPOPI und Prof. Klein, der durch seine langjährige Erfahrung in der Leitung inter-nationaler Forschungs-Verbünde und den direkten Zugang zur Spitzenforschung als Experte beratend zur Seite stehen konnte.

Zum Abschluss dieses historischen Zusammentreffens unterzeichneten alle Beteiligten mit großer Begeisterung einen „Call for action“  und sprachen sich somit für eine zeitnahe Gründung eines südostasiatischen PID-Networks für primäre Immundefekte aus. Wir sind zuversichtlich, mit diesem Meeting den Startschuss für eine neue regionale Zusammenarbeit gelegt zu haben, welche langfristig die Versorgung von Patienten mit primären Immundefekten in Südostasien verbessern wird.

Im Mai 2015 erhielten wir Besuch des Koordinators von SEAPID in München. Dr. Adli Bin Ali aus Kuala Lumpur hat uns begeistert von den Fortschritten des Netzwerkes be-richtet. Gleichzeitig wurden mit seinem Besuch am Dr. von Haunerschen Kinderspital weitere zukünftige und langfri-stige Kooperationsmöglichkeiten im Rahmen von SEAPID und der LMU sowie Care-for-Rare diskutiert.

care-for-rare initiiert erstmaligen aus-tausch zwischen südostasiatischen ländernZur besseren Versorgung von Patienten mit seltenen Erkrankungen

Im Chulalongkorn University Hospital kamen erstmalig Ärzte und Klinikvertreter sowie Wissenschaft-ler aus Thailand, Vietnam, Malaysia, Indonesien, Singapur, Hongkong und den Philippinen zusammen.

Prof. Christoph Klein, Vorstand der Care-for-Rare Foundation und Direktor am Dr. von Haunerschen Kinderspital, bei seinem Vortrag zum Thema „Clini-cal challenges and novel diagnostic tools including NGS & new Therapies“.

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I had to do all correspondences by myself and at one point I even felt hopeless about it. But at the end I managed to orga-nize everything and I was on my way to Munich from Ankara. I had many concerns and was worrying if I took a right path or not. After meeting my contact person, the doctors who are responsible from me and the other students I understood that it was the best decision ever. My doctors were very help-ful about everything. Since I know only basic German and can only understand but not talk, they com-municated with me in a perfect English. They tried to explain me al-most everything. To be honest I wasn’t expect-ing that much effort because I was just a student and presented there only for a short period. Contrary to my thoughts, they taught me a lot and made me a part of the team. I at-tended to the weekly student meetings, lec-tures and even to the doctor’s meetings which are held every noon. I read every day about a different subject as my doctor told me to do so. I observed a lot of interventions like bron-choscopies, local surgeries and biopsies. Since the chief of the clinic was the founder of the Care for Rare organization, I had the chance to encounter rare diseased children. Beside this teaching part, I also observed the doctor-patient com-munication in Germany which is really interesting for me. I saw that the doctors are so professionals at their jobs and the patients have a really high level of understanding. I appreci-ated the relationship between the health care stuff and the patients. I took some lessons for me from that observations.

to Be an International Doctor

I could spend my weekends as I wanted, so I saw a lot of beauties in Bavaria. I traveled to nearby cities, discovered food and people and enjoyed all my time. Munich is such a nice city that I didn’t want to leave it at all. I was also lucky to catch Oktoberfest which was amazing. It was hard to believe that so many people were enjoying all together and there wasn’t any little problem as far as I could see.

I did many exchanges in different countries till now. And I’m still eager to discover more places and see how doctors are doing there. I think, being a good doc-tor is correlated to have a big point of view. And this perspective can only be gained by working for a period at a different coun-try. After all I’m really glad for having this chance and experience. For me, Mu-nich added a lot to both my professional career and personality.

It’s not always likely to meet good people. I’d like

to send all my best regards to my contact person, Lydia Wi-esböck. She helped a lot and made this internship real for me. I also send my kind greetings to Dr. Florian and the In-tern Fünf. It was a real pleasure to work with them all. I hope somebody reads this article and maybe gets an inspiration from it. So we become more international all together and improve the medicine.

Dilara Akbulut6th year medical studentAnkara/Turkey

In today’s world, while the borders become more indistinct, individuals feels to catch up with it. We see the increasing progress day by day and try to stay up to date. In my opinion, the best way to become a part of the developing world is to discover it. That’s why in every chance I face with, I follow it. Last one brought me to an internship at Dr. von Haunersches Kinderspital, Munich.

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Hintergrund

Seit 1.4.2015 gibt es am Dr. von Haunerschen Kinderspital das neue – vom deutschen akademischen Austauschdienst (DAAD) – geförderte Thematische Netzwerk „Forschung für seltene Erkrankungen und personalisierte Medizin“. Die relativ neue Initiative des DAAD namens „Strategische Partnerschaften und Thematische Netzwerke“ zielt darauf ab, deutsche Hochschulen beim Aufbau von strategischen Partner-schaften und thematischen Netzwerken mit einer oder mehreren ausgewählten ausländischen Hochschu-len und der Stärkung ihres internationalen Profils zu unterstützen.

Das Programm hat zwei Aktionslinien und fördert Partnerschaften mit unterschiedlicher Ausrichtung. Im thematischen Netzwerk „Forschung für Seltene Erkrankungen und personalisierte Medizin“ wollen wir in München versuchen, im internationalen Dialog neue Akzente der Ausbildung für Ärzte und Wissen-schaftler zu setzen.

Das strategische Ziel dieses Projektes besteht einerseits darin, die genetischen Grundlagen und die Pathophysiologie seltener Erkrankungen des Immunsystems aufzuklären und personalisierte Therapie-optionen zu entwickeln, andererseits wollen wir mit der Expertise unserer Partner ein „neues Denken“ in der Medizin herbeiführen. Durch die Förderung der Mobilität und des internationalen Austauschs des me-dizinischen und wissenschaftlichen Nachwuchses wollen wir dazu beitragen, dass Patienten mit seltenen Erkrankungen aus dem Schattendasein der „Waisen der Medizin“ heraustreten können und zur Avantgar-de einer neuen Ära der individualisierten Medizin werden.

Ziele

Im Rahmen des thematischen Netzwerkes „Forschung für Seltene Erkrankungen und personalisierte Medi-zin“ sollen am Beispiel genetischer Erkrankungen des Immunsystems neue Konzepte der Diagnostik sowie individualisierte Therapien entwickelt werden – mit einem dezidierten Fokus auf die Ausbildung zukünf-tiger Generationen von Ärzten und Wissenschaftlern.

Neuer überregionaler Forschungsverbund am Dr. von Haunerschen Kinderspital

SelteneErkrankungenundpersonalisierteMedizin

Überregionales Netzwerk „Forschung für seltene Erkrankungen und personalisierte Medizin“.

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Dies wird durch folgende Aktionen ermöglicht: IntensivierungdergemeinsamenForschungsaktivitätenimBereichseltenerimmunologischerErkrankungen–„FromDiscoverytoCure“Im Zentrum des wissenschaftlichen Interesses stehen Kinder mit seltenen und unerklärten Erkrankungen des Immunsystems. Die klinische Präsentation der betroffenen Kinder kann sehr variabel sein und reicht von einer Anfälligkeit für schwere und oft lebensbedrohliche Infektionen bis hin zu organspezifischen Autoimmunerkrankungen oder autoinflammatorischen Erkrankungen. Ausgehend von individuellen kli-nischen Beobachtungen werden die Patienten umfassend phänotypisiert. Die Besonderheit dieser von der Patientenbeobachtung ausgehenden Forschung besteht darin, dass gleichsam jedes Kind mit einer seltenen Erkrankung als „Experiment der Natur“ betrachtet wird. Aus seiner „systembiologischen“ Analy-se lassen sich Rückschlüsse auf die Ätiologie und Pathogenese monogenetisch bedingter Erkrankungen ziehen – und neue, dringend nötige Therapieoptionen erforschen. Dies erfordert allerdings eine gute in-terdisziplinäre Kooperation. FörderungeinermolekulargenomischenSichtderMedizindurchAusbildungvon„physician-scientists“Wenn wir auch in Zukunft die Tradition akademischer Exzellenz in Deutschland fortsetzen wollen, sind neue Systeme der Prägung des ärztlichen und wissenschaftlichen Nachwuchses von besonderer Bedeu-tung. Am Dr. von Haunerschen Kinderspital haben wir die Weiterbildung zum Facharzt für Kinderheilkun-de und Jugendmedizin vor drei Jahren in Anlehnung an Empfehlungen der European Academy of Pae-diatrics reorganisiert. Im Rahmen des „Hauner-DUO“ Konzeptes sollen angehende Kinderärztinnen und Kinderärzte nicht nur die Grundlagen der Pädiatrie, sondern auch die Grundlagen wissenschaftlichen Den-kens erlernen. Viele dafür wichtige Zentren sind bereits in München angesiedelt. Ausgehend von diesen strukturellen Neuerungen und den bereits vorhandenen Initiativen wird das thematische DAAD-Netzwerk unser Ziel einer weiteren Internationalisierung unserer klinischen und wissenschaftlichen Aktivitäten fördern. Das Netzwerk wird somit ideal in die bereits vorhandenen Strukturen in München eingebettet (Grafik oben).BilateralerNutzen–StärkungdesWissensstandortsDeutschlandundFörderungderärztlichenExzellenzinDrittländernMit der Etablierung des thematischen Netzwerkes wird der Wissensstandort Deutschland gestärkt und exzellente Wissenschaftler aus anderen Regionen der Welt nach Deutschland gezogen. Sie sollen nicht nur hier ausgebildet werden und ihre Talente hier zur Entfaltung bringen, sondern auch langfristig ihrem Heimatland dienen, indem sie ihr hier erlerntes Wissen dort anwenden und somit dazu beitragen, weltweit Kindern mit seltenen Erkrankungen rasch eine korrekte Diagnose zu geben und mittelfristig auch neue Therapien zu erproben. FörderungvonNachwuchswissenschaftlernzurSicherungderlangfristigeninternationalenAllianzenUm die bereits bestehenden Kooperationen im Bereich seltener Erkrankungen zu intensivieren und nachhaltig zu sichern, ist die Förderung von exzellenten Nachwuchswissenschaftlern und zukünftigen

Struktur und Einbettung des thema-tischen DAAD Netzwerkes „Seltene Erkrankungen und personalisierte Therapie“ in München.

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Spitzenkräften ein Schlüsselelement. Junge Ärzte und Wissenschaftler sollen für das Thema „seltene Er-krankungen“ sensibilisiert werden, um sich langfristig ihrer Erforschung zu widmen. Jedes Jahr werden mehrmonatige Forschungsaufenthalte an den pädiatrischen Zentren in den Partnerländern gefördert.

Diese Aufenthalte ermöglichen den Nachwuchskräften nicht nur, sich über die nationalen Grenzen hinaus zu vernetzen, sondern auch ihr wissenschaftliches Denken und ihren Horizont zu erweitern sowie nachhaltig an gemeinsamen Forschungsprojekten zu arbeiten. FörderungvonMobilitätFür alle wissenschaftlichen Disziplinen gilt, dass Wissenschaftler durch Auslandsaufenthalte neue metho-dische Expertisen erwerben können und dass das Leben in fremden Kulturen in vieler Hinsicht horizonter-weiternd wirken kann. Im Bereich der seltenen Erkrankungen ist eine internationale Vernetzung daher unabdinglich. Angesichts der Rarität einzelner Krankheitsentitäten müssen internationale Ressourcen gebündelt werden, denn nur durch ein systematisches Zusammentragen von klinischen Informationen vieler Patienten lassen sich belastbare wissenschaftliche Schlüsse ableiten. Vertrauen und langfristige in-terkulturelle Kooperation ist daher von zentraler Bedeutung. Daher werden im thematischen Netzwerk Aufenthalte von deutschen und ausländischen Ärzten und Wissenschaftlern gefördert. Ärzte aus München werden in die Partnerländer reisen, um dort neue Aspekte in der Versorgung von Kindern mit seltenen Erkrankungen zu teilen. Ausländische Wissenschaftler können durch einen Aufenthalt in Deutschland an aktuellen Fortschritten partizipieren und die interdisziplinären Forschungen vertiefen.SteigerungdesöffentlichenBewusstseinsfürPatientenmitseltenenErkrankungenKinder mit seltenen Erkrankungen stehen immer noch im Schatten der öffentlichen Wahrnehmung. Ne-ben den ärztlichen und wissenschaftlichen Fachkreisen muss auch die allgemeine Öffentlichkeit für die Sorgen und Nöte von Kindern mit seltenen Erkrankungen sensibilisiert werden. Durch das Netzwerk soll medienwirksam über das Thema berichtet werden; andererseits werden durch die teilnehmenden Insti-tute und Forscher neue internationale Netzwerke etabliert, die gemeinsam ihre Stimme erheben können. Wir wollen unsere internationalen Partner in ihren jeweiligen länderspezifischen Kontexten unterstützen, um das Bewusstsein für seltene Erkrankungen zu erhöhen – in den Kreisen der Ärzteschaft, der Wissen-schaft und der allgemeinen Öffentlichkeit.ImplementierunggezielterFortbildungsangeboteimBereich„SelteneErkrankungenundpersonalisierterTherapien“Durch die Ausrichtung gemeinsamer Veranstaltungen wie zum Beispiel der Summer School, der Work-shops und der Gastvorträge werden die geförderten Nachwuchswissenschaftler weitergebildet. Sie sollen lernen, wie eine neue genomische Sicht der Medizin ärztliches Handeln beeinflussen kann. Die Teilnahme an internationalen Veranstaltungen ist von besonderem Wert für junge Ärzte und Wissenschaftler, um das projektspezifische Thema zu befördern. Auch den Nachwuchswissenschaftlern aus unseren Partnerlän-dern wird die Teilnahme an unserem Fortbildungsangebot finanziell ermöglicht. Dies ist besonders für die Teilnehmer aus unseren weniger privilegierten Partnerländern von zentraler Bedeutung. Die Fortbil-dungsveranstaltungen können optimal mit den bereits vorhandenen Ausbildungsstrukturen in München verknüpft werden (Abb. Seite 00 oben).EinbindungvonaußeruniversitärenForschungseinrichtungen,MinisterienundNicht-RegierungsorganisationenNicht-universitäre Forschungseinrichtungen finden sich auf deutscher und auf ausländischer Seite. Das Helmholtz Zentrum München ist als nationales Großforschungszentrum Mitglied der Helmholtz-Gemein-schaft Deutscher Forschungszentren. Das Institut für Molekulare Biotechnologie in Wien ist eine Einrich-tung der Österreichischen Akademie der Wissenschaften. Den DAAD-Stipendiaten wird während ihrer For-schungsaufenthalte durch Kurzzeitpraktika Einblick in die Arbeitsweisen dieser Forschungseinrichtungen ermöglicht. Die gemeinnützige Care-for-Rare Foundation ist eine „non-government“ und „non-profit“ Or-ganisation. Sie ist angesichts der etablierten Care-for-Rare Alliance mit vielen internationalen Zentren eine ideale Ergänzung des thematischen DAAD Netzwerkes. In Thailand wird die Initiative vom thailändischen Ministerium für Gesundheit unterstützt.

Maßnahmenplan Folgende Maßnahmen werden im internationalen Netzwerk gefördert:

1. FörderungvonForschungsaufenthaltenvonDoktorandenundNachwuchswissen-schaftlern.

2. FörderungvonKurzzeitaufenthaltenvonStudierendenundPIs. 3. Etablierungeinerbi-annualenSummer-School&jährlichenWorkshopszumThema

„SelteneErkrankungenundpersonalisierteMedizin“miteinemjährlichenFokus-Thema.

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4. ImplementierungvoneinerLectureSeriesmitrenommiertenWissenschaftlerninMünchenundandenPartnerinstitutionen.

5. ErhöhungderSensibilitätfürselteneErkrankungeninderÄrzteschaft,derWissen-schaftundinderallgemeinenÖffentlichkeit.

Das entscheidende strategische Ziel des thematischen DAAD-Netzwerks „Seltene Erkrankungen und per-sonalisierte Medizin“ besteht zusammenfassend darin, jungen Ärzten und Nachwuchswissenschaftlern aus aller Welt eine molekulare Sicht der Medizin zu vermitteln, um am Beispiel von Patienten mit seltenen Erkrankungen aufzuweisen, wie benachteiligte Patientengruppen, durch interdisziplinäre wissenschaft-liche Zusammenarbeit über die Grenzen der Nationen und Kontinente hinweg in Zukunft eine begründete Hoffnung auf Heilung erhalten können.

Netzwerk und PartnerFolgende Gründungspartner werden das thematische DAAD Netzwerk „Seltene Erkrankungen und per-sonalisierte Therapie“ tragen: • Basis: Dr. von Haunersches Kinderspital, LMU, München • Boston Children’s Hospital, Harvard Medical School, Boston • Hospital for Sick Children, SickKids IBD Centre, University of Toronto • Institute of Molecular Biotechnology of the Austrian Academy of Sciences, Vienna • Sheba Academic Medical Center Hospital, Tel Aviv • Erciyes University, Faculty of Medicine, Kayseri • St. Alzahra University Hospital, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan • Faculty of Medicine, Chulalongkorn University, Bangkok • Helmholtz Zentrum München für Gesundheit und Umwelt • Care-for-Rare Foundation for children with rare diseases

Synergistische Querverbindun-gen und Integrationschancen in bestehende Ausbildungsstruktu-ren für DAAD Stipendiaten.

Kontak tLydia WiesböckProject Manager International Affairsdr. von Hauner University Children's Hospital Lindwurmstraße 4, 80337 MunichFon: +49 89 4400 57972e-Mail: info@ten-for-rare.comwww.ten-for-rare.com

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Hintergrund

Seit mehreren Jahren arbeitet die Care-for-Rare Stiftung und das Dr. von Haunersche Kinderspital mit verschiedenen Partnern in der Türkei im Bereich Forschung und The-rapiemöglichkeiten bei seltenen Erkran-kungen zusammen. Um die internationa-len Allianzen zu stärken, realisieren wir im Zuge des deutsch-türkischen Wissen-schaftsjahres 2014 ein zweistufiges Aware-ness-Projekt für Kinder mit seltenen Erkran-kungen in der Türkei und Deutschland.

Das deutsche Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) unter-stützt die Care-for-Rare Initiative mit knapp 40.000 Euro.Mit dem Projekt bauen wir Brücken zwi-schen den beiden Ländern und vernetzen Experten und Unterstützer. Unser Bestre-ben ist es, Öffentlichkeit wie Wissenschaft auf die Relevanz des Themas „seltene Er-krankungen“ aufmerksam zu machen, vor allem im Hinblick auf die zentrale Bedeu-tung der Grundlagenforschung. Neue Forschungsanstrengungen sind dringend nötig, um langfristig innovative Therapien entwickeln zu können und Kindern mit einer seltenen Erkrankung dadurch eine Chance auf Heilung bieten zu können. In der Türkei fehlt es bis heute an adäqua-ten Versorgungsstrukturen für Men-schen mit seltenen Erkrankungen. Um bessere Strukturen zu etablieren, ist ein nationaler Aktionsplan vonnöten, der auf europäischer Ebene bereits Pflicht ist. Auch durch die Schaffung von Expertenzentren, die Vernetzung von Patientenorganisati-

onen, die Einrichtung offizieller Informati-onszentren und einer Help-Line für Betrof-fene kann die Betreuung von Patienten mit seltenen Erkrankungen optimiert werden. Für die Umsetzung solcher Maßnahmen sind grenzüberschreitende Zusammenar-beit sowie die gegenseitige Vermittlung von Expertise notwendig. Die Mission der Care-for-Rare Foundation und ihrer Part-ner ist es, die nötigen Strukturen und For-schungsanstrengungen zu initiieren, so dass weder hierzulande noch in der Türkei Kinder an seltenen Erkrankungen sterben müssen.

Die Care-for-Rare Foundation hat daher diese Kooperation mit türkischen Partnern ins Leben gerufen, um Kinder mit seltenen Erkrankungen künftig besser versorgen zu können. Im Zuge des deutsch-türkischen Wissenschaftsjahres 2014 fördern das Bun-desministerium für Bildung und Forschung (BMBF) sowie das türkische Ministerium für Wissenschaft, Industrie und Technologie das Kooperationsprojekt, das eine Inten-sivierung der wissenschaftlichen Zusam-menarbeit und eine Steigerung der öffent-lichen Aufmerksamkeit für das Schicksal der „Waisen der Medizin“ zum Ziel hat.

Im Rahmen der Kooperation initiiert Care-for-Rare verschiedene Projekte:Fotoausstellung in Istanbul, Ankara,KayseriundMünchen

Von September bis Dezember 2015 wird eine Fotoausstellung von Kindern mit seltenen Erkrankungen in türkischen Städten und in München zu sehen sein. In

eindrücklichen Bildern portraitiert der Fo-tograf Kamer Aktas Kinder aus der Türkei und Deutschland, die an einer seltenen Er-krankung leiden und die sich – gemeinsam mit ihren Familien – tagtäglich den damit verbundenen Herausforderungen immer wieder neu stellen müssen.Bei unserer Mission haben wir prominente Unterstützung: Sowohl der ehemalige Münchner Oberbürgermeister ChristianUde als auch der Bürgermeister von Maltepe, Istanbul Ali Kilic unterstützen uns bei der Organisation der Ausstellung und der Vernissage, die Anfang Septem-ber in Istanbul stattfinden wird. Auch Pro-fi-Fußballspieler Ceyhun Gülselam von Hannover 96, Kabarettist DjangoAsül und Unternehmensberaterin FaizeBerger – al-lesamt deutsche Persönlichkeiten mit tür-kischen Wurzeln – unterstützen das Projekt mit starken Stimmen. Nach dem einwöchigen Auftakt in Istanbul wird die Wanderausstellung in Ankara und Kayseri Halt machen und die Bevölkerung auf das Schicksal der „Waisen der Medizin“ aufmerksam machen. Abschließend wer-den die Bilder im Dezember in München am Flughafen gezeigt: Eine Vernissage in München soll auch die Bevölkerung in der bayerischen Hauptstadt für seltene Erkran-kungen sensibilisieren.

Workshop

Um den Austausch zwischen deutschen und türkischen Experten auf wissenschaft-licher Ebene zu fördern, fand im März 2015 bereits ein Workshop zu seltenenErkrankungen am Dr. von Haunerschen Kinderspital statt. 25 Wissenschaftler und Ärzte diverser türkischer Universitätsklini-ka kamen nach München, um neueste For-schungserkenntnisse auf dem Gebiet der primären Immundefekte und aktuelle He-rausforderungen bei der Versorgung von Patienten in der Türkei zu diskutieren. Die folgenden Probleme und Herausfor-derungen wurden von unseren türkischen Partnern genannt:• Versenden von Patientenproben zur

Diagnosestellung in andere Länder (Fi-nanzierung, Formulare, Einwilligungs-erklärung etc.)

• Exorbitante Zeitspannen bis zum Erhalt der Diagnose

Deutsch-türkische kooperation zugunsten von kindern mit seltenen erkrankungen

|Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l 00

• Dringender Bedarf von adäquater In-frastruktur und Plattformen für rasche Funktionsdiagnostik z.B. exome se-quencing

• Fehlen eines nationalen PID-Registers• Mangel an qualifiziertem Personal und

Gerätschaften in den Laboren – Umset-zung/Anpassung von neuen diagnos-tischen Werkzeugen wird erschwert

• Vertrauensbildung bei internationalen Partnern

• Sprachbarriere• Mentalitätsbarrieren zwischen Wissen-

schaftlern und Ärzten• Mangel an interkultureller Sensibilität

Die folgenden Vorschläge wurden im Dia-log erarbeitet:• Aufbau eines nationalen PID-Registers

das in das ESID, Register für primäre Im-

mundefekte, integriert werden kann• Ausbildung: Es ist von besonderer Be-

deutung, Studenten, Nachwuchswis-senschaftler und Laborangestellte im Bereich der seltenen Erkrankungen und des interkulturellen Verständnisses zu schulen. Dies kann beispielsweise durch die Förderung von Mobilitätspro-grammen, Forschungsaufenthalten, Austauschprogrammen und derglei-chen passieren.

• Interessensvertretung und Fürsprache für wichtige Initiativen in Bereich der seltenen Erkrankungen in der Politik und Gesellschaft:

– Besprechungen mit TÜBITAK und anderen wichtigen Interessensver-tretern des Gesundheitssystems in der Türkei, um einen geeigneten Rahmen für die Diagnose- und Be-

handlungsmöglichkeiten von sel-tenen Erkrankungen zu schaffen (v.a. Finanzierung).

– Soziale Initiativen: gesteigertes Awarenessraising, um die All-gemeine Öffentlichkeit über die dringenden Nöte von Patienten mit seltenen Erkrankungen zu informieren , z.B. durch eine Foto-ausstellung im Herbst 2015 in Istan-bul, Ankara und Kayseri.

Wir sind zuversichtlich, durch die neu ent-standenen Kooperationen Kindern mit seltenen Erkrankungen in der Türkei und Deutschland nachhaltig besser helfen zu können und die Forschung zu primären Im-mundefekten zu intensivieren!

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l20

Im zeitraum vom 19.08.2014 bis zum 29.08.2014 besuchte die medizinstudentengruppe der karol-marcinkowski-universität in Posen etliche deutsche universitätskliniken für kinder- und Jugendmedizin, die gleichzeitig eine füh-rende rolle als akademische zentren spielen. an dieser reise nahmen 15 Studenten teil, die mitglieder des Studen-tenvereins für Pädiatrie an der karol-marcinkowski-uni-versität sind, und die wissenschaftliche leiterin unseres Vereins – frau Doktor Joanna mitkowska, kinderärztin und Spezialistin für kinderpulmologie. Das ziel des Projektes war es, einen einblick in das deutsche Gesundheitssystem zu gewinnen, insbesondere bezüglich der pädiatrischen Patienten, der Vergleich der arbeitsbedingungen der polnischen und deutschen Ärzte und die erstellung einer möglichen wissenschaftlichen zusammenarbeit zwischen unseren universitäten. Wegen der hohen Spezialisierung der durch uns besuchten einrichtungen, hatten wir auch die möglichkeit uns mit seltenen krankheiten auseinan-derzusetzen. für die Nachmittage haben wir kurze Präsen-tationen über die Neuigkeiten im Bereich kindermedizin vorbereitet. außerdem haben wir in der freizeit die Städte besichtigt, in denen wir uns gerade aufgehalten haben. Der gesamte aufenthalt in Deutschland wurde durch den Deutschen akademischen austauschdienst finanziert.

München,19-22.08.2014

Unser erster Zielort war München. Dank dem vorteilhaften Angebot InterRail konnten wir mit der Deutschen Bahn schnell und bequem zwischen den geplanten Zielstädten reisen.

In München, nach dem Check-in im Hostel begaben wir uns in den nur einen Katzensprung entfernten Hauptsitz des Dr. von Haunersches Kinderspital. Dort wurden wir von Frau Lydia Wiesböck, mit der wir im schriftlichen Kontakt standen sehr herzlich begrüßt.

Der Schwerpunkt der Tätigkeit des Teams von Prof. Klein liegt in der Aufklärung der genetischen Grundlagen seltener Krankheiten. Die Mediziner beschäftigen sich auch mit dem Erschaffen einer internationalen Datenbank dieser Erkran-kungen bei Kindern. Frau Wiesböck erzählte uns auch über die Stiftung Care-for-Rare und lud uns zur Zusammenarbeit ein.

In den nächsten Tagen, eingeteilt in acht Gruppen je zwei Personen, die die Zusammenarbeit effektiver gestalten ließen, visitierten wir folgende Stationen: Neonatologie und Kinderintensivstation, Kinderkardiologie, angeborene Stoff-wechselerkrankungen, Neuropädiatrie mit der Epilepsieein-heit und eine Ambulanz für Kinder mit Lungenkrankheiten, insbesondere der Mukoviszidose. Wir begleiteten die Ärzte in ihrer täglichen Arbeit, diskutierten über die Behandlungs-unterschiede und der Form ihrer Finanzierung und nahmen Teil an der Untersuchung der Patienten.

Auf der Neonatologie-Station besprachen wir die Un-terschiede zwischen dem polnischen und dem deutschen Impfkalender und dem Neugeborenenscreening in unseren Heimatländern. Wir erfuhren auch wie die Entwicklungskon-trolle der Kinder in ihren ersten Lebensjahren aussieht und wie hoch in Deutschland die Überlebensraten der Frühgebo-renen Kinder sind, die nach der 26. Schwangerschaftswoche geboren wurden. Zwei unserer Kolleginnen hatten die Mög-lichkeit bei einer Geburt von Zwillingen in der 30. Schwan-gerschaftswoche teilzunehmen.

Auf der kardiologischen Station beobachtete eine un-serer Gruppen eine diagnostische Herzkatheteruntersu-chung bei einem 7-Jährigen Jungen, der früher wegen eines Herzfehlers einem korrigierenden chirurgischen Eingriff un-terzogen wurde. Wir begegneten auch Kindern mit Fehlbil-dungen des Herzens bzw. herznaher Gefäße wie etwa einer Aortenisthmusstenose, dem Atrio-ventrikulären Septumde-fekt oder der Fallot’schen Tetralogie.

Jeder von uns hat noch einen Patienten von der Neuro-logie Station in Erinnerung, der an einer sehr seltenen Krank-heit litt, und zwar die septo-optische Dysplasie, der wir bis-lang in unserem Ausbildungsprozess noch nicht begegnet sind.

Auf der Stoffwechsel-Station wurden, außer Kindern mit den Stoffwechselstörungen wie Phenylketonurie oder dem Gaucher-Syndrom auch Patienten im Bereich der Allgemein-pädiatrie behandelt.

In der Christiane Herzog Ambulanz, einer der ältesten Einrichtungen für Zystische Fibrose Deutschlands, konn-ten wir bei der alltäglichen Arbeit der Ärzte zuschauen, zur großen Freude seitens der Kinderpulmonologin Dr. med. Mitkowska. Besonderer Wert wird auf eine konsistente und stabile Langzeitbetreuung gelegt. Deswegen werden auch erwachsene Patienten durch Kinderärzte betreut, die oft die

Der Bericht über die Reise im Rahmen des Projekts „Gruppenreise polnischer Studierender nach Deutschland“

medizinstudenten der karol-marcinkowski-universität im hauner

Geschichte des Erkrankten schon seit seinen ersten Lebens-tagen kennen. Die umfassende Betreuung wird mit Hilfe ei-ner speziellen Form der Finanzierung gewährleistet. Diese unbefristete Betreuung der Mukoviszidose-Patienten war für uns völliges Neuland, in Polen wechseln sie mit dem Alter von 18 Jahren zu Allgemeinmedizinern.

Es ist unmöglich alle Patienten zu beschreiben, denen wir begegnet sind. Jeder Tag brachte neue Eindrücke mit sich und war die Grundlage zu Diskussionen, die wir manch-mal bis spät in die Nacht geführt haben.

Um unseren kulturellen Interessen nachzugehen haben wir nach dem Aufenthalt im Klinikum die Stadt München besichtigt. Am Dienstag war der Marienplatz unserer Aus-gangspunkt. In seiner Umgebung befinden sich die wich-tigsten Sehenswürdigkeiten der Stadt, mit dem Alten und Neuen Rathaus an der Spitze. Am Abend wollten wir die berühmte bayerische Küche probieren. Auf unseren Tellern fanden viele regionale Spezialitäten Platz, wie die Leberknö-

delsuppe, die Brezel, Obazda und natürlich die Weißwurst.Für Mittwoch planten wir einen Besuch in der Neuen Pi-

nakothek, die einen Überblick über die Epochen der euro-päischen Kultur von dem Klassizismus bis zum Impressionis-mus bietet. Wir bewunderten unter anderem das berühmte Gemälde 'Zwölf Sonnenblumen in einer Vase' von Vincent van Gogh. Den Donnerstagnachmittag haben wir damit verbracht, den Englischen Garten und den wunderschönen Schlosspark Nymphenburg zu besichtigen.

Am Freitag um 17 Uhr war es Zeit München Adieu zu sagen, und sich auf den Weg zu unserem nächsten Zielort, Halle zu machen.

unser Besuch bei Ihnen ist zwar schon einige zeit her, trotzdem denken wir gemeinsam immer wieder gerne da-ran zurück. Wir möchten uns auf diesem Wege nochmals recht herzlich für den sehr guten empfang und die schöne zeit bedanken.

DieTeilnehmerdesProjektsDer wissenschaftliche Leiter: Dr. med. Joanna MitkowskaStudenten: Justyna Wrocławska, Dagmara Smektała, Sonia Wiercimok, Mikołaj Smorowski, Karol Lubarski, Justyna Tartanus, Katarzyna Gendera, Katarzyna Adamczewska, Natalia Olszewska, Michalina Jędrzejczyk, Paulina Szymańska, Anna Rzeszotarska, Elżbieta Gabor, Joanna Mikołajczak, Anna Kosmowska.

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l22

BEGRIFFOSTEOPOROSEIMKINDESALTER

Die Osteoporose wird als Erkrankung definiert, die durch eine verminderte Knochenmasse und eine Störung der Mikroarchitektur des Knochens cha-rakterisiert ist. Das strukturelle Äqui-valent am Knochen ist eine erniedrigte Anzahl oder Dicke der Trabekel bzw. eine zu dünne Kortikaliswand. Eine Störung der Mineralisierung der Kno-chenmatrix wird Rachitis oder Oste-omalazie genannt. Osteoporose und Osteopenie treten deutlich häufiger als Folge einer zugrundeliegenden Erkran-

kung auf (sekundäre Osteoporose). Um die Diagnose einer Osteoporose stellen und deren Verlauf beurteilen zu können wurde die Messung der Knochendich-te, anfangs nur im Erwachsenenalter, eingesetzt. Die am weitesten verbreitete Methode zur Knochendichtemessung ist die Duale Energie-Röntgenabsorpti-on (DXA), die in den späten 80er Jahren entwickelt wurde. Basierend auf die-sen Knochendichtedaten hat die WHO Kriterien für die Diagnose einer Oste-oporose aufgestellt. Die Knochenmasse wird quantifiziert, indem die mittels DXA gemessene Knochenmineraldichte eines Menschen mit dem Normwert

eines jungen Erwachsenen (ca. 30 Jahre) verglichen und in SD-Werte, sogenann-te T-Werte, umgerechnet wird. Liegt der Wert unterhalb von -2,5 wird dies als Osteoporose bezeichnet [6].

Nach einem Konsens der ISCD (International Society of Clinical Den-sitometry) sollten im Kindesalter für die Diagnose einer Osteoporose nicht nur die Knochendichte (<-2,5 SD Z-Wert) herangezogen werden, sondern folgende Kriterien erfüllt sein: • eine inadäquate, „low-trauma“-Fraktur der langen Röhrenknochen der Beine oder eine Wirbelkörperfrak-tur oder mindestens zwei Frakturen

Knochendichtemessung bei Störungen

am wachsenden Skelettsystem

Susanne Bechtold-Dalla Pozza

Jedes dritte Kind erleidet während des Kindes- und Jugendalters eine Fraktur [5]. Zumeist ist dies Folge eines Sturzes oder Traumas. Besonders in der Pubertät nimmt die Rate an Knochen-brüchen deutlich zu. dies liegt zum einen an einer größeren Risikobereitschaft in dieser Alters-gruppe, zum anderen an einer veränderten Knochengeometrie während des Pubertätswachs-tumsschubes [12]. es ist wichtig diese Form der Bagatelltraumen, von mehrfachen, hintereinan-

der auftretenden Frakturen zu unterscheiden. Hinter letzterem könnte sich eine angeborene oder erworbene erkrankung des Skelettsystems verbergen. Ziel einer Analyse des Knochens ist

es, Kinder und Jugendliche zu identifizieren, die aufgrund einer verminderten Knochenfestigkeit eine erhöhte Frakturrate aufweisen. Ursache einer reduzierten Knochenfestigkeit kann entwe-

der ein mangelhaftes Material, wie bei der Osteogenesis imperfekta, oder eine verminderte Materialbildung, wie bei den meisten sekundären Osteoporoseformen (Tabelle r. S.).

|I M FOK US 23

der langen Röhrenknochen der Arme, gepaart mit einer verminderten, für das Alter korrigierten Knochendichte, sog. Z-Werte. Zudem sollte eine Korrektur für die Körpergröße erfolgen, da sich hinter einer erniedrigten Knochendich-te bzw. Knochenmasse sowohl ein klei-ner Knochen bei einer Wachstumsstö-rung als auch eine Osteoporose verber-gen kann. Im Gegensatz zum Erwachse-nenalter besteht keine starke Korrelati-on zwischen der Knochenmineraldichte und dem Frakturrisiko. Verschiedene prospektive Studien im Kindesalter konnten jedoch zeigen, dass sich das Frakturrisiko mit der Abnahme des Knochenmineraldichte erhöht [4, 11]. Der Osteoporose-Definitionsversuch der ISCD von 2007 ist nicht unumstrit-ten. Somit werden 2,3% der gesunden Kinder mit niedriger Knochendichte, wenn sie eine Fraktur hatten, als osteo-

porotisch eingestuft. Die Diagnose und eine daraus folgende Behandlungsindi-kation, auch wenn die Definitionskrite-rien erfüllt würden, müssen weiterhin individuell gestellt werden.

LÄNGENWACHSTUM,KNOCHENDICHTEUNDMINERALISATION

Das Längenwachstum der langen Röh-renknochen zeichnet sich aus durch enchondrale Ossifikation an den Epi-physenfugen und periostale Knochen-apposition an den Diaphysen. Die resorptive Exkavation der Markhöhle findet bereits fetal statt und verschiebt den dicker werdenden Kortex von der Neutralachse nach außen [19]. Bei der Knochenbildung wird zunächst orga-nische Grundsubstanz (Matrix) ange-legt, die dann in einem zweiten Schritt

mineralisiert wird. Die Knochendichte ist analog dem physikalischen Dichte-begriff definiert als Masse pro Volumen in g/cm3. Die Dichte des Knochenma-terials aber, insbesondere die des tra-bekulären Kompartiments, bleibt als Naturkonstante ein Leben lang nahezu unverändert. Was mit dem Wachstum zunimmt ist die Knochenmasse (in g). Daraus hat sich auch der Begriff der „peak-bone mass“ (PBM) entwickelt. 40-60% der PBM werden während der Pubertät erreicht [3]. Dieser Zuwachs an Knochenmasse ist durch Zunahme der Länge und Breite des Knochens bedingt.

Im wachsenden Organismus kommt es somit vor allem zu einer Veränderung der Knochengeometrie.

Die Zunahme des Knochenquer-schnitts ist dabei für die Knochensta-bilität von größter Bedeutung [16]. Die Biegefestigkeit des Knochens ist eine

Bespiele für eine primäre und sekundäre Osteoporose.

Tabelle 1. Bespiele für eine primäre und sekundäre Osteoporose

Primäre Osteoporose

Idiopathische juvenile OsteoporoseOsteogenesis imperfekta

Sekundäre Osteoporose

Inflammation Juvenile idiopathische Arthritis,systemischer Lupus erythematodes,entzündliche Darmerkrankung

Ernährung Malabsorption und Maldigestion Vitamin D Mangel

Neurologisch-motorisch

Epilepsie DuchenneZerebralparese, spinale Verletzungen

Endokrin Anorexia nervosa Hypogonadismus Ullrich-Turner-Syndrom Cushing Diabetes mellitus

Hämatologisch-onkologisch

Sichelzellanämie, Thalassämie HämophilieALL

Renal Chronisch metabolische Azidosechronische Niereninsuffizienznephrotisches Syndrom

Transplantation KnochenmarkstransplantationTransplantation solider Organe

Stoffwechsel Galaktosämie, Homozystinurie Glykogenosen

Iatrogen AntikonvulsivaMTX, Glukokortikoide

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l24

Muskulatur zu wenig Knochen gebildet. Bei reduzierter körperlicher Aktivität wie bei vielen chronisch entzündlichen Erkrankungen, kommt es neben einem entzündungsbedingten Knochenverlust zusätzlich infolge eines Muskelverlustes zu einem sekundären Knochenverlust [18].

WELCHESKINDSOLLTEUNTERSUCHTWERDEN?

Untersucht werden sollte jedes Kind mit wiederholten „low-trauma“-Frakturen. Eine routinemäßige Untersuchung der Knochendichte aller chronisch kran-ken Kinder kann nicht empfohlen werden. Bei anamnestischen und kli-nischen Hinweisen wie z.B. Knochen-

hang [8]. Dieses Konzept geht davon aus, dass der Knochen die einwir-kenden Kräfte misst (Osteozyten) und sich die Geometrie des Knochens daran anpasst (Osteoblasten, Osteoklasten). Hohe Kräfte beim Muskelaufbau füh-ren zu Knochenaufbau, niedrige Kräfte bei Inaktivität zu Knochenabbau und Abnahme der Festigkeit [7].

Umweltfaktoren wie Bewegung und Ernährung aber auch chronische Erkrankungen modifizieren die Zunah-me der Knochenmasse. Neben der Bestimmung der Knochenmasse bzw. der Knochendichte sollte auch eine Beurteilung der Muskelkraft bzw. der Muskelmasse erfolgen. Bei einer pri-mären Knochenerkrankung wie der Osteogenesis imperfecta wird relativ zur

Funktion aus Dichte (Materialeigen-schaft), Masse (Materialmenge) und deren Geometrie (Masse um den Mas-seschwerpunkt / Neutralachse).

KNOCHEN-MUSKEL-EINHEIT(MECHANOSTATHyPOTHESE)

Knochen sind immer darauf ausgerich-tet, mit minimaler Masse ein Maximum an Stabilität zu erreichen. Der Knochen passt sich während des Wachstums und der Entwicklung kontinuierlich den mechanischen Bedürfnissen an [9]. Die stärkste Kraft, die auf den Knochen ein-wirkt, ist die Muskelkraft. Muskel und Skelettsystem stellen eine Einheit dar [15]. Die Mechanostat-Hypothese von H. Frost beschreibt diesen Zusammen-

1Osteodensitometrische Skelettdiagnostik an der

Wirbelsäule mittels DXA: kleinwüchsige Patientin mit einer systemischen rheumatischen Erkran-

kung; bei verminderter Körpergröße muss eine Korrektur des Z-Wertes für die Größe erfolgen.

|I M FOK US 25

Bewertung müssen idealerweise Para-meter wie Alter, Geschlecht, Ethnizität, Größe, Gewicht und Pubertätsstatus eingehen [2].

Die meisten gebräuchlichen Verfah-ren nutzen die dichteabhängige Schwä-chung von Röntgenstrahlen. Dabei wird die Mineralisation des Knochens radi-ologisch als Dichte definiert. Die kon-ventionelle Röntgenaufnahme z.B. der Wirbelsäule lässt Aussagen über die Wirbelkörperkonfiguration zu. Zumeist wird aber eine verminderte Knochen-masse erst ab einer Reduktion um 30-40% entdeckt, oder wenn es bereits zu Einbrüchen gekommen ist.

Die DXA (Duale-Energie-Röntgen-Absorption) benötigt eine sehr niedrige Röntgenstrahlung und liefert die Kno-

Durchführung einer Knochendichte-messung fehlen, jedoch kann das State-ment der ISCD 2014 zur Orientierung herangezogen werden [1]. Vor einer knochenspezifischen Therapie sollte ein Ausgangswert ermitteln werden.

ZURVERFüGUNGSTEHENDEMESSVERFAHREN

Die Messung der Knochenmasse oder Knochenmineraldichte bei Kindern und Jugendlichen ist vergesellschaftet mit einer Reihe von technischen und theoretischen Problemen. Diese umfas-sen die Methode, die Lokalisation der Messung, die Datenanalyse, die Ver-fügbarkeit von verlässlichen Referenz-daten und deren Interpretation. In die

schmerzen, die für eine Untersuchung der Knochendichte sprechen, sollte ein (pädiatrischer) Spezialist hinzugezogen werden, der dann die Untersuchung veranlasst und die Daten entsprechend interpretieren und gegebenenfalls den Patienten einer adäquaten Therapie zuführen kann.

Das Ziel ist die Früherkennung von frakturgefährdeten Kindern. Bei vie-len dieser Patienten kann man eine verminderte Knochenmasse oder Kno-chendichte verbunden mit einem erhöh-ten Frakturrisiko durch eine zugrun-deliegende chronische Erkrankung und deren Therapie vermuten, was die Durchführung einer Screeninguntersu-chung der Knochendichte rechtfertigt. Klare Indikationsrichtlinien für die

2 Knochendichtemessung mittels peripherer quantitativer Computertomographie: Patient mit Duchennscher Muskeldystrophie mit reduzierterKnochendichte (trabekulär und gesamt, oben) sowie ausgeprägter Sarkopenie (unten). Die Mus-kelmasse (hellgrau) ist mit Fettgewebe durch-setzt (dunkelgrau).

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l26

dimensionale Knochendichtemessung an der Lendenwirbelsäule erlaubt, aber mit einer höheren Strahlenbelastung einhergeht.

Die Radiogrammetrie war eine der ersten radiologischen Methoden zur Einschätzung des Knochenstatus auf der Basis von konventionellen Röntgen-bildern.

Die Verfügbarkeit moderner Com-putertechnologie und hochauflösender Scanner ermöglichte die Digitale Radi-ogrammetrie (DXR). Aus dem Verhält-nis von Kortikalisdicke zum Knochen-durchmesser am II. bis IV. Strahl der Mittelhandknochen kann der Metacar-palindex bestimmt werden, der als Sur-rogatparameter der Knochendichte (in g/cm) gilt.

Sonographische Methoden konnten sich bisher aufgrund von Unklarheiten bei den Messparametern (Ultraschall-geschwindigkeit und Schwächung der Schallwellen im Gewebe) und deren Interpretation nicht durchsetzen. Der Einsatz der Magnetresonanztomogra-phie und des high resolution CT (hrCT) bleiben bisher Forschungsprojekten vor-behalten.

Alle aufgeführten Methoden haben spezifische Stärken und Schwächen und können durchaus sich ergänzende Informationen zur Einschätzung der Knochengesundheit liefern.

Muskelmasse kann hergestellt werden. Die DXA-Messung sollte nach Empfeh-lung der ISCD nur an der Wirbelsäu-le und am Gesamtkörper (ohne Kopf) durchgeführt werden [10].

Als Alternative bietet sich die peri-phere quantitative Computertomogra-phie (pQCT) an, die eine etwas höhere Strahlendosis benötigt. Gemessen wird mit einer Röntgen-Röhre entweder an der Tibia oder am Radius. Normdaten am Radius existieren von einem deut-schen Normalkollektiv (345 gesunde Kinder und Jugendliche der DONALD-Studie) ab dem Alter von 6 Jahren [14]. Diese Mehrschichttechnik erlaubt eine dreidimensionale Messung, d.h. eine Messung der Knochendichte und zugleich eine separate Analyse von tra-bekulärem und kortikalem Knochen und dessen Anordnung. Zudem lässt sich am proximalen Messort die Mus-kelquerschnittsfläche als Surrogat der Muskelmasse erfassen (Abb. 2).

Neben Knochendichteparametern werden auch geometrische Parameter wie Gesamtfläche, Kortikalisfläche, Markfläche, endokortikaler und perio-staler Umfang und der Knochenfestig-keitsindex (strength strain index = SSI) erfasst. Es können aber nur Extremi-tätenknochen gemessen werden, eine Ganzkörpermessung ist nicht möglich. Eine Variante ist die QCT, die eine drei-

chendichte als Knochenmasse pro Flä-che (in Gramm pro Quadratzentimeter) (Abb. 1). Eine Differenzierung zwischen trabekulärem und kortikalem Knochen ist möglich, indem Knochenbereiche mit primär trabekulärem Knochen (Wirbelsäule), mit primär kortikalem Knochen (Femurschaft, nicht empfoh-len im Kindesalter) oder der gesamte Körper (exklusive Kopf) gemessen werden. Mit zunehmender Größe und Gewicht (Projektionsfläche) steigt die so gemessene Knochendichte an. In zweidimensionalen Messverfahren (wie DXA) wird dies fälschlicherweise mit der Knochendichte (bone mineral den-sity = BMD in g/cm2) gleichgesetzt [17]. Bei Kindern im Wachstum hat dies zur Folge, dass diese BMD-Werte mit dem Alter ansteigen, was aber primär auf die Größenzunahme, nicht aber auf die verstärkte Mineralisation des Knochens zurückzuführen ist.

Im Kindesalter müssen daher alters- und geschlechtsabhängige Normwerte (Z-Werte) verwendet werden, die dann für die Größe korrigiert werden [13]. Verlaufskontrollen sollten immer am selben Gerätetyp durchgeführt werden. Ein großer Vorteil der DXA ist die Ganzkörpermessung. Sie ermöglicht die Untersuchungen der Körperzusammen-setzung (Muskel- und Fettmasse). Eine Beziehung zwischen Knochen- und

Li t e ra t u r :

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HaunertagPädiatrie prägnant und praxisrelevant

Alles Neue aus der Kinderheilkunde

Samstag, 14. November 2015

Ein Fortbildungstag der Kinderklinik und Kinderchirurgischen Klinik in Kooperation mit der Kinderklinik München Schwabing

In 24 Kurzvorträgen berichten Ärztinnen und Ärzte des Dr. von Haunerschen Kinderspitals und der Kinderklinik München Schwabing über Neuigkeiten aus allen Bereichen der Pädiatrie und Kinderchirurgie. Zudem besteht die Möglichkeit, in Kleingruppen einen Reanimationskurs zu

absolvieren. Für das leibliche Wohl in der Mittagspause wird gesorgt!

Beginn: 09:00 UhrEnde: 18:00 Uhr

Ort: Hörsaal des Dr. von Haunerschen Kinderspitals

Kein Sponsoring. Kein Unkostenbeitrag. Anmeldung erbeten.Es werden 9 CME Punkte bei der Bayerischen Landesärztekammer beantragt.

Programm und Onlineanmeldung unter:

www.haunertage.wordpress.com oder

Matthias.Kappler@med.uni-muenchen.de

KLINIKUM CAMPUS INNENSTADT

KINDERKLINIK UND -POLIKLINIK AMDR. VON HAUNERSCHEN KINDERSPITAL

DER UNIVERSITÄT MÜNCHEN DIREKTOR: PROF. DR. DR. CHRISTOPH KLEIN

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EINLEITUNG

Bei Nicht-bakteriellen Osteitiden (NBO) handelt es sich um sterile For-men der Knochenentzündung (Oste-omyelitis/Osteitis), die sich sowohl im Kindes- als auch im Erwachsenenalter manifestieren können. Viel bekannter als diese Form der „rheumatischen“ Knochenentzündung ist die bakterielle Osteomyelitis (BO), die insbesondere in der Bildgebung in der Regel nicht zu unterscheiden ist. So ist es zu erklären, dass diese Erkrankung in vielen Fällen zunächst angenommen und lange anti-biotisch behandelt wird, bevor auf vie-len Umwegen die Differenzialdiagnose NBO in Erwägung gezogen wird.

Die NBO stellt mangels genetischer oder anderer spezifischer Kriterien auch heute noch eine Ausschlussdiagno-se dar[2]. Unter klinischen Aspekten können akute und chronische Verlaufs-formen beschrieben werden[3]. Beson-dere klinische Probleme können chro-nische Verlaufsformen bereiten, die als solche bezeichnet werden, wenn sie län-ger als 6 Monate bestehen.

Während akute und chronische Ver-läufe unter dem Begriff NBO subsum-miert werden können, bezeichnen wir chronische Verläufe als CNO (Chro-

nisch Nichtbakterielle Osteomyelitis). Hier ist die CRMO (Chronisch Rekur-rierende Multifokale Osteomyelitis) als schwerste Verlaufsform mit einge-schlossen.

DEFINITION

Die NBO ist eine Erkrankung, bei der die Entzündung des Knochens mit lokalem Schmerz im Vordergrund steht. Sie wird den autoinflammatorischen Erkrankungen – das heißt den Erkran-kungen der angeborenen Immunität – zugeordnet, kann grundsätzlich jeden Knochen betreffen und mono- oder multifokal auftreten.

Beteiligt sein können sowohl Kno-chenmark (Osteomyelitis) als auch Kompakta und Periost (Osteitis). Es werden kurze, transiente „akute“ For-men beschrieben, die in der Literatur noch nicht ausreichend scharf definiert sind[3]. Im Gegensatz hierzu handelt es sich bei den chronischen Formen um eine klarer definierte Entität.

Von der primären Osteitis als eigen-ständige Erkrankung müssen CED (chronisch entzündliche Darmerkran-kungen), Hauterkrankungen sowie Arthritiden abgegrenzt werden, die ebenfalls nicht-bakterielle Knochen-

entzündungen als nicht dominierendes Symptom einschließen können, jedoch pathogenetisch und auch therapeutisch getrennt betrachtet werden sollten.

EPIDEMIOLOGIE

Die Inzidenz wurde mittels einer ESPED-Erhebung (Erhebungseinheit für seltene Pädiatrische Erkrankungen) über 5 Jahre auf 0.4/100.000 Kinder ermittelt[4]. Somit stellt die NBO eine seltene Erkrankung dar, auch wenn davon ausgegangen werden muss, dass die Dunkelziffer relativ hoch ist. Das mittlere Manifestationsalter betrug 11.4 Jahre und zwei Drittel der Betroffenen waren weiblich. Eine Hautbeteiligung in Form einer palmoplantaren Pustu-lose lag bei 6% vor. Diese Daten decken sich mit der vorhandenen Literatur. Ein Drittel der Kinder zeigte bei Erstdia-gnose nur 1 Knochenläsion, Wirbelkör-per waren aber bereits in 25% betroffen (Abb. r. S.).

ÄTIOLOGIE

Die Pathogenese der NBO ist weitge-hend unbekannt. Sporadisches famili-äres Auftreten der Erkrankung sowie eine Linkage-Analyse an 27 Eltern-

Nicht-Bakterielle OsteitisKnochen-Rheuma – Diagnose, Diagnostik und Therapie

annette Jansson

Sterile entzündungen des Knochens werden durch die heute vielfach eingesetzte Kern-spintomografie häufiger diagnostiziert als früher. die erkrankung ist dennoch immer noch wenig bekannt, so dass Patienten oft einen langen Leidensweg bis zur richtigen

diagnose und Therapie durchlaufen müssen. deshalb folgt hier eine Zusammenfassung der aktuellen Konsensusvorschläge eines expertengremiums der deutschen Gesellschaft

für Kinder- und Jugendrheumatologie[1].

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Kind-Trios weisen stark auf genetische Grundlagen für diese Erkrankungs-gruppe hin. Mutationen in PSTP/P2, LPIN2 und IL1RN wurden für monoge-netische autoinflammatorische Erkran-kungen gefunden, die nicht-bakterielle Knochenentzündungen in teils syndro-malen Multisystemerkrankungen mit beinhalten.

Keine Assoziationen wurden an kleinen Kollektiven oder einzelnen CRMO-Patienten gefunden mit: HLA B-27, HLA-DR, PSTPIP1, PSTPIP2, TNFRSF1A, IL1RN und NOD2. Aktuell wurde gezeigt, dass es in Monozyten von CRMO-Patienten zu einer vermin-derten Expression von IL-10 kommt. Zunehmend wird auch dem IL-1 Signal-weg eine Bedeutung in der Pathophysio-logie zugeschrieben[10].

KLINISCHESBILD

Sterile Knochenentzündungen mit Beschwerden und Entzündungszeichen, die ohne weitere Therapie innerhalb von 6 Monaten völlig sistieren, wer-den als „akute“ Verlaufsform betrachtet. Die Diagnose einer chronisch nicht-bakteriellen Osteitis (CNO) wird erst nach einer Verlaufsdauer von mehr als 6 Monaten gestellt.

DIFFERENZIALDIAGNOSEN

Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind Malignome (Osteosarkom, Ewing-Sarkom, Leukämie, Langerhanszell-Histiozytose) und bakterielle Osteomy-elitiden.

Auch Osteidosteome, fibröse Dys-plasie und selten einmal Knochenzysten können ähnliche Symptome verursa-chen.

Knochenstoffwechselerkrankungen (Hypophosphatasie), konstitutionelle Faktoren des muskuloskelettalen Systems (z.B. Hypermobilitätssyndrom, idiopathisches Knochenmarködem) sowie Fehlinterpretationen der MRT-Bildgebung sollten differenzialdiagnos-tisch in Erwägung gezogen werden[5,6].

DIAGNOSTISCHESVORGEHEN(s. a. Grafik 1)

Wichtig sind eine ausführliche Anam-nese mit Familienanamnese. Schwer-punkte der Anamnese und Untersu-chung sind Lokalisation der Schmerzen, Infektion, Fieber, tageszeitlicher Verlauf der Symptomatik, Allgemeinzustand, Hautmanifestationen (PPP, Psoria-sis, schwere Akne), gastrointestinale Beschwerden, Durchfälle.

I. Laboruntersuchungen: • Blutbild mit Differenzialblutbild• Entzündungszeichen (CRP, BKS)• LDH, CK, AP• Ggf. Tuberkulin-Haut-Test bei

monofokaler Manifestation/Risiko-patient

II. Bildgebung• konventionelles Röntgenbild, bei

fraglichen Befunden lokale MRT mit KM

• Bei V.a. CNO: Suche nach klinisch stummen Läsionen mittels Ganz-körper-MRT

• CT nur zur Differenzierung frag-licher Osteo-Destruktionen bzw. bei DD Osteoidosteom

III. Indikationen zur Biopsie:Eine Biopsie ist nicht diagnostisch[7,3], aber unter Umständen geeignet, rele-vante Differenzialdiagnosen auszu-schließen.

Daher ist sie nicht grundsätzlich indiziert, sollte aber unbedingt bei fol-genden Konstellationen durchgeführt werden:• monofokaler Herd fraglicher radio-

logischer Dignität• B-Symptomatik• unklare Befunde

Ein Drittel der Kinder zeigte bei Erstdiag-nose nur 1 Knochenläsion, Wirbelkörper waren aber bereits in 25% betroffen.

Grafik1Diagnostisches Vorgehen.

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l30

Bislang liegen diesbezüglich keine vergleichend kontrollierten Studien vor, der Evidenzgrad beträgt III bis IV. Aktuell wird im Kindesalter ein Stufen-Vorgehen empfohlen.

Stufe I• Nichtsteroidale Antiphlogistika

(NSAID) Etwa 80% aller Patienten sprechen

auf eine nichtsteroidal-antiphlogi-stische Therapie an. Erfahrungs-gemäß sollten NSAID im oberen Dosierungsbereich eingesetzt wer-den. Im Erwachsenenalter gelten die üblichen Höchst-Dosierungen.

2. Steroidgabenbeihäufigen RezidivenunterNSAID Bei unzureichendem klinischem

Effekt zweier NSAID in Folge und gesicherter Compliance des Patienten kann nach Ablauf von 8 Wochen eine kurzfristige (!) Ste-roidgabe erwogen werden. Dies gilt auch für Patienten, die zwar auf NSAID zunächst ansprechen,

Diagnosekriterien publiziert, die sich im Alltag als ausgesprochen hilfreich gezeigt haben (Tab 1).

MEDIKAMENTÖSETHERAPIEDERCNO

1. Allgemein Eine antibiotische Behandlung der CNO ist nicht indiziert. Auch der Einsatz von Azithromy-cin, unter dem einzelne Remissi-onen beschrieben wurden, zeigte in einer prospektiven Untersuchung an erwachsenen Patienten mit dem verwandten SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis) nach Abset-zen keinen anhaltenden Effekt. Entsprechend dem derzeitigen Kenntnisstand ist die Therapie anti-entzündlich/symptomatisch. Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAID) sind weiterhin Medika-mente der ersten Wahl[8].

Eine Biopsie sollte durchgeführt wer-den bei unifokaler Manifestation, wenn radiologisch z.B. rein osteolytische oder permeative Prozesse gefunden werden. Fieber, sehr hohe Entzündungszeichen und entsprechende Blutbildverände-rungen können Hinweise auf eine bak-terielle Osteomyelitis sein.

Eine Biopsie und/oder erweiterte Diagnostik ist notwendig bei Allge-meinsymptomen wie Gewichtsverlust, erhöhten Temperaturen, Lymphknoten-schwellungen, Inappetenz.

Eine generalisierte Osteoporose ist nicht mit der CNO assoziiert und sollte ebenfalls Anlass zu weiterer Diagnostik geben.

DIAGNOSE

Bei der Diagnose einer nicht-bakteriel-len Osteomyeitis handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose.

Anhand eines retrospektiv unter-suchten Patientenkollektivs wurden

Majorkriterien

Minorkriterien

1. Radiologisch nachgewiesene osteolytisch/-sklerotische Knochenläsion

A. Normales Blutbild und guter Allgemeinzustand

2. Multifokale Knochenläsionen B. CRP und BKS leicht bis mässig erhöht

3. Palmoplantare Pustulose oder Psoriasis C. Beobachtungszeit länger als 6 Monate

4. Sterile Knochenbiopsie mit Zeichen von Inflammation und/oder Fibrose, Sklerose

D. Hyperostose

E. Verwandte I. oder II. Grades mit autoimmuner (PPP, Ps, Akne, CED) oder Autoinflammations-Erkrankung, oder mit NBO

Das Vorliegen von 2 Majorkriterien oder 1 Major- und 3 Minorkriterien macht die Diagnose CNO wahrscheinlich.

Tab.1 Angepasste Diagnosekriterien[3].

|I M FOK US 31

Antagonisten auf Bisphosphonate.Zur Ko-Medikation bzw. Dauer einer Ko-Medikation in Stufe IV und V können derzeit keine ein-heitlichen Empfehlungen gegeben werden.

SONSTIGE

Veröffentlichungen zum erfolgreichen Einsatz von IL-1 Inhibitoren bei Kin-dern mit CNO sind kaum zu finden. Aktuell stellt der Einsatz einer IL-1 blockierenden Substanz einen indivi-duellen Heilversuch dar, dessen wissen-schaftliche Grundlagen noch begrenzt sind, aber in der Zukunft eine Opti-on für therapieresistente Verläufe sein könnte.

THERAPIE-ANSPRECHEN

Bezüglich der Beurteilung eines Thera-pie-Ansprechens gibt es bislang keine einheitliche Definition. Folgende Parameter sollten berücksich-tigt werden:• Klinisches Ansprechen: VAS 0-10• Entzündungslabor: CRP, BKS 1. Stunde (falls im Schub vorhanden)• MRT-Befund: Zahl, Größe, Intensität in der STIR / TIRM (stark T2 gewichtet, Fettsättigung)Für ein „Therapie-Ansprechen“ sollten mindestens 75% Rückgang der VAS, der Entzündungswerte sowie der Zahl, Ausdehnung und Intensität in der MRT gefordert werden.

BEENDIGUNGDERMEDIKA-MENTÖSENTHERAPIE

Patienten, die auf die Behandlung kli-nisch und ggf. laborchemisch anspre-chen, sollten mindestens 3 Monate beschwerdefrei sein, bevor eine MRT-Kontrolle durchgeführt und ggf. mit einem Ausschleichen der Therapie begonnen wird.

Da MRT-Befunde die klinische Bes-serung erfahrungsgemäß mit einer teils erheblichen Verzögerung darstellen, erscheint eine MRT-Kontrolle nach 6 Monaten sinnvoll.

Bezüglich der Therapiedauer mit Pamidronat oder Biologika existiert eine begrenzte Datenlage. Die o.g. Emp-fehlungen basieren auf Expertenmei-nungen.

3.Wirbelkörper-Läsionen Bereits bei Erstdiagnose werden bei 25% der Patienten Wirbelkörper-Läsionen gefunden. Aufgrund mög-licher Komplikationen wie vetebra plana, Wirbelkörper-Frakturen – im Extremfall mit drohender Quer-schnitts-Symptomatik – besteht Konsens über eine primär intensive Therapie bei ossären Strukturverän-derungen. In kleinen pädiatrischen Kollek-tiven mit der Diagnose CRMO wur-den Therapieerfolge durch Bisphos-phonate[9] oder kasuistisch durch TNF α- Antagonisten berichtet. Im Fall von destruierender Wirbel-körperbeteiligung oder Therapie-Resistenz werden primär Bisphos-phonate (zumeist Pamidronat über 12-18 Monate) eingesetzt. Die klinische Erfahrung zeigt aber, dass bei schweren Verläufen – auch an anderen Lokalisationen als Wir-belkörpern – die klinische Wirk-samkeit aller Medikamente zeitlich begrenzt ist. Kasuistiken zufolge führten Re-The-rapien mit Pamidronat bei einigen Patienten erneut zu Beschwerdefrei-heit.

Stufe IV• Bisphophonate (z.B. Pamidronat)

Pamidronat intravenös kann 4-wöchentlich mit einer Einzeldosis oder vierteljährlich als Zyklus an 3 aufeinanderfolgenden Tagen intra-venös verabreicht werden. Aufgrund der langen Verweildauer im Knochen sollte die Behandlung auf 12 Einzeldosen/Monate bzw. 4 Zyklen begrenzt werden. Re-Therapien bei primär gutem Ansprechen und Rezidiv wurden auf maximal 2 weitere Zyklen bzw. nicht mehr als 6 Gaben begrenzt [mündliche Kommunikation]. Langzeit-Erfahrungen fehlen. Die unter Bisphosphonaten bei onkologischen Patienten oder in der Erwachsenenmedizin beschriebene Kieferköpfchen-Nekrose wurde im Zusammenhang mit CNO im Kin-desalter bislang nicht berichtet.

Stufe V• TNF- α- Antagonisten

In kleinen Patientenkollektiven wurde erfolgreich von Bisphospho-naten auf TNF- α- Antagonisten gewechselt bzw. von TNF- α-

unter dieser Therapie aber Rezidive erleiden. Bei mangelhaftem thera-peutischem Ansprechen auf NSAID wird empfohlen:

Stufe II• Steroide (Kurzzeit-Intervention,

keine Langzeitgabe) Bezüglich Höhe und Dauer oraler

Steroidgaben gibt es keine systema-tischen Untersuchungen.

Die Anwendung einer intravenösen Methylprednisolon-Stoßtherapie ist nicht publiziert. Daten zur Steroid-Therapie bei Wirbelkörperläsionen fehlen ebenfalls.

Bei Wirbelkörperläsionen werden Steroide vielfach vermieden, insbe-sondere bei Strukturstörungen der Wirbelkörper wie Deckplattenein-brüchen, drohenden Kompressi-onen/Vertebra plana.

INDIVIDUELLEHEILVERSUCHE

Bei unzureichendem Ansprechen auf Steroide oder kurzfristigen Rezidiven nach Steroid-Gaben sind individu-elle Heilversuche indiziert, die unter Berücksichtigung der aktuellen Daten-lage mit einem erfahrenen (Kinder- und Jugend)Rheumatologen abgesprochen werden sollten.Stufe III• Sulfasalazin (in Kombination mit

NSAID) • Methotrexat (in Kombination mit

NSAID) Sollten NSAID und Prednisolon versagen, könnte ein Therapiever-such mit Sulfasalazin oder auch mit MTX gerechtfertigt sein. Unveröffentlichte Daten aus einer Würzburger Kohorte sowie aus dem Eurofever-Register scheinen Effekte von Sufasalazin – in Kombination mit NSAID – zu belegen. Die aktuelle Datenlage rechtfertigt den primären Einsatz von Sulfasa-lazin nicht. Das gilt ebenfalls für den Einsatz von MTX. Bezüglich der Behandlung mit Bisphospho-naten und TNF-Antagonisten gibt es dagegen kleine publizierte Kol-lektive, Fallbeschreibungen sowie mündliche Experten-Berichte. Sie können bei unbefriedigenden oder katastrophalen Verläufen im Sinne einer Therapie-Eskalation als individueller Heilversuch nach Rücksprache mit erfahrenen Kin-der- und Jugendrheumatologen eingesetzt werden.

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l32

oder in Einzelfällen operativen Maß-nahmen. Auch könnten eine Kontrolle des Vitamin D-Spiegels und ggf. eine Substitution sinnvoll sein. Sozialpä-dagogische Begleitung der chronisch kranken Patienten und ggf. die Aus-stellung eines Schwerbehinderten-Aus-weises sollte in jedem Fall angeboten werden. Die Diagnose „Nichtbakterielle Ostei-tis“ stellt nicht nur eine Herausforde-rung für die behandelnden Ärzte dar. Viele Patienten und ihre Familien haben lange diagnostische Irrwege zurückle-gen müssen und stehen im Alltag vor ungelösten Problemen. Der Bedarf an Austausch mit anderen Betroffenen und Therapeuten ist groß. Aus diesem Grund veranstaltet auf vielfachen Pati-entenwunsch der gemeinnützige Verein kinder-rheumahilfe münchen e.V. am 27. Juni 2015 in Zusammenarbeit mit dem Dr. von Haunerschen Kinderspital erneut eine Tagung für Betroffene, Eltern und Angehörige aus ganz Deutschland, Österreich und der Schweiz. Auf dem Programm stehen laien-verständliche Vorträge von Ärzten, Homöopathen, Physiotherapeuten, Sozialpädagogen und auch Betroffenen.

zeigt, dass Langzeit-Kontrollen auch bei Beschwerdefreiheit unbedingt not-wendig sind. Inwieweit radiologische Aktivität ohne klinische Beschwerden – gerade bei Wirbelkörper-Läsionen im Langzeitverlauf – Grundlage für anti-entzündliche Therapie sein sollte, muss in weiteren Studien geklärt werden.

SEKUNDÄRESCHMERZVERSTÄRKUNG

Es sollte beachtet werden, dass Schmerz-empfindungen bei der CNO im Lang-zeitverlauf wie bei anderen chronischen Erkrankungen auf einer sekundären Schmerzverstärkung beruhen können. Da die Labordiagnostik aufgrund feh-lender Entzündungsparameter nicht immer zur Differenzierung beiträgt, werden im Zweifelsfall MRT-Untersu-chungen empfohlen, die von erfahrenen Radiologen beurteilt werden hinsicht-lich einer Aktivität möglicherweise vor-handener Läsionen. Eine Über-Therapie ist in diesem Fall zu vermeiden.

PHySIOTHERAPIEUNDADjUVANTEMASSNAHMEN

Wie auch bei den chronischen Arthriti-den ist je nach Befalls-Muster in den meisten Fällen eine lokale Therapie sinnvoll und notwendig. Hierzu zählt akut lokale Wärme oder Kälte, im wei-teren Verlauf Physiotherapie sowie das Meiden von sportlichen Überlastungen. Insbesondere Sprung- und Stoß-Bela-stungen sollten bei Wirbelkörper-Befall vermieden werden. Bei destruierenden Läsionen ist interdisziplinäre Zusam-menarbeit gefragt, z.B. zur Indikations-Stellung von Hilfsmitteln wie Korsett

BILDGEBUNGIMVERLAUF

Bei eindeutiger Diagnose, Lokalisation an Metaphysen großer Röhrenknochen mit konventionell-radiologischem Kor-relat und klinisch zufriedenstellendem Verlauf ist eine konventionelle Röntgen-diagnostik nach 1-2 Jahren ausreichend. Bei Läsionen, die nur in der MRT erfasst werden, sind bei weitgehend beschwer-defreiem Verlauf jährliche Kontrollen ausreichend. Bei Wirbelkörper-Läsi-onen und fraglichem Ansprechen auf die Therapie müssen ggf. individuell kurzfristigere MRT-Kontrollen ange-strebt werden. Grundsätzlich ist zu bedenken, dass die MRT sehr sensitiv ist und auch Läsionen, die klinisch auf die Therapie ansprechen, durchaus län-ger in den stark T2 gewichteten Serien mit Fettsättigung unverändert darstell-bar bleiben. Längerfristige Untersu-chungsabstände können hier sinnvoll sein. Fehlende Progredienz kann ein Hinweis auf Therapie-Ansprechen sein. In den Langzeitkohorten hat sich die Ganzkörper-MRT (vor allem stark T2 gewichtete Serien mit Fettsättigung) als sensitivste Methode der Dokumentation der Läsionen erwiesen.

In einer Ganzkörper-MRT-Studie an 17 Patienten (The Journal of Rheumato-logy, accepted), die durchschnittlich 12 Jahre vor der Re-Untersuchung an einer CRMO erkrankt waren, zeigte sich, dass 9/17 Patienten klinisch völlig beschwer-defrei waren, aber nur 5 von ihnen auch eine Remission im MRT zeigten. Bei den 4 Patienten, die trotz jahre-langer Beschwerdefreiheit noch aktive Knochenläsionen in der MRT aufwie-sen, waren 2 von klinisch stummen Wirbelkörperläsionen betroffen. Dies

Literatur1. Jansson AF, Borte M, Hospach A, Kallinich T, Oommen PT, Trauzeddel R et al. Diagnostik und Therapie der nichtbakteriellen Osteitis. Monatsschr Kinder-

heilkd 2014; 162:539-545.2. Girschick HJ, Zimmer C, Klaus G et al. (2007) Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: what is it and how should it be treated? Nat Clin Pract Rheumatol

3:733-7383. Jansson A, Renner ED, Ramser J, Mayer A, Haban M, Meindl A et al. Classification of non-bacterial osteitis: retrospective study of clinical, immunological and

genetic aspects in 89 patients. Rheumatology (Oxford) 2007;46:154-60.4. Jansson AF, Grote V (2011) Nonbacterial osteitis in children: data of a German Incidence Surveillance Study. Acta Paediatr. 100:1150-11575. Girschick HJ, Mornet E, Beer M et al. (2007) Chronic multifocal non-bacterial osteomyelitis in hypophosphatasia mimicking malignancy. BMC Pediatr 7:36. Von Chamier G, Holl-Wieden A, Stenzel M et al. (2010) Pitfalls in diagnostics of hip pain: osteoid osteoma and osteoblastoma. Rheumatol. Int. 30:395-4007. Girschick HJ, Huppertz HI, Harmsen D et al. (1999) Chronic recurrent multifocal osteomyelitis in children: diagnostic value of histopathology and microbial

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treatment. Arthritis Res Ther 12:R749. Miettunen PM, Wei X, Kaura D et al. (2009) Dramatic pain relief and resolution of bone inf lammation following pamidronate in 9 pediatric patients with persi-

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Pediatr Rheumatol Online J 11:47

|Pre s sebeit r a g Ver tex 33

Die zystische Fibrose (engl. Cystic Fibrosis; CF) – auch Mukoviszidose – ist eine seltene, unheilbare genetische Erkrankung. In der Regel fordert diese durch zahlreiche und zeitaufwendige Therapien ein hohes Maß an Disziplin von den Betroffenen. Um sie von verfügbaren Behandlungsoptionen zu überzeugen und zur Therapietreue zu motivieren, empfiehlt Prof. Matthias Grie-se, Leiter der Christiane Herzog Ambulanz an der Kinderklinik und Poliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital, im nachfol-genden Interview ein enges Verhältnis zum Patienten. Auch Stephanie Hentschel, Phy-siotherapeutin in der Kinder- und Poliklinik, betont die Wichtigkeit des individuellen Umgangs mit den Erkrankten.

Prof. Griese, wodurch wird zystische Fibrose hervorgerufen?CF entsteht durch einen defekten oder feh-lenden Transporter für Chlorid, der Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Re-gulator (CFTR)-Protein genannt wird. Ur-sache sind Mutationen im CFTR-Gen. Dies führt zu Störungen des Salztransports in der Lunge, der Bauchspeicheldrüse, der Leber und anderen Organen wie der Haut. Durch das gestörte Wasser- und Elektrolyt-gleichgewicht werden hier zähflüssigere Sekrete gebildet.

Wie wird zystische Fibrose diagnostiziert? Um CF zu diagnostizieren, wird der Chlorid-gehalt des Schweißes gemessen. Kenntnis der individuellen zugrundeliegenden Mu-tationen des Choridtransporters durch eine Genotypisierung ermöglichen eine perso-nalisierte Behandlung zu initiieren. Denn seit der Verfügbarkeit einer neuen Therapie kann dieses Medikament bei einem kleinen Teil der CF-Patienten mutationsspezifisch eingesetzt werden.

Ist es richtig, dass in der Vergangenheit nicht immer alle Mutationen detailliert erfasst bzw. dokumentiert wurden?Das ist nur bedingt richtig. Zunächst wur-de lediglich auf den Genotyp F508del ge-screent. Heute empfiehlt man deshalb allen Patienten, bei denen kein oder nur ein hal-ber Genotyp, sprich die F508del-Mutation, auf einem Chromosom identifiziert wurde, eine erneute Genotypisierung durchführen zu lassen. Nur so wird sichergestellt, dass bei allen infrage kommenden Betroffenen eine zielgerichtete Behandlung diskutiert und initiiert wird.

Wie sieht die Therapie heute aus?Für die Mehrheit der in Deutschland etwa 8.000 an CF Erkrankten stehen ausschließ-lich symptomatische Therapien zur Verfü-gung. Hierzu zählen sowohl Inhalations-, Physio- und Enzymersatztherapien als auch die Gabe von Vitaminen und Antibiotika. Zudem können Menschen mit CF ab sechs Jahren mit den Gating-Mutationen G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N und S549R auf mindestens einem Allel im CFTR-Gen mit KalydecoTM (Ivacaftor) behandelt werden. Die Kenntnis des Genotyps ist hierfür essentielle Voraus-setzung.

Wie funktioniert die mutationsspezifische Therapie mit KalydecoTM ?Bei Menschen mit CFTR-Gating-Mutati-onen ist zwar das CFTR-Protein an der Zell-oberfläche vorhanden, jedoch arbeitet es nicht einwandfrei. KalydecoTM ist ein selek-tiver CFTR-Potentiator, der die Funktion der CFTR-Proteine an der Zelloberfläche ver-bessert. Er unterstützt gezielt den defekten CFTR-Proteinkanal, sodass sich dieser häu-figer öffnet. So wird der Fluss von Chlorid-ionen durch die Kanäle verstärkt, was zu normalisierten Sekreten führt.

Welche erfahrungen haben Sie bislang mit KalydecoTM gesammelt?Patienten erreichten unter der Behandlung mit KalydecoTM eine deutliche und anhal-tende Verbesserung der Lungenfunktion sowie weiterer Parameter, wie beispiels-weise des Körpergewichts. Dies wurde in mehreren Studien nachgewiesen.

Adhärenz ist bei der Behandlung essentiell. Wie nehmen Sie einfluss darauf? Von großer Bedeutung ist, dass gemeinsam mit den Betroffenen und ihren Familien ein therapeutisches Gesamtkonzept erarbeitet wird. Die Patienten müssen selbst von ihrer Behandlung zu 100 Prozent überzeugt sein. Oft hilft es zu erklären, welche positiven Auswirkungen eine Therapietreue auf den Krankheitsverlauf haben kann. Zudem gilt es während der Arzt-Patienten-Gespräche weitere Faktoren zu identifizieren, die zur Einhaltung der Therapie beitragen. Hier müssen praktische Aspekte, aber auch die individuelle Gefühls- und Lebenslage be-rücksichtigt werden. So sollten beispiels-weise Abneigungen gegenüber Tabletten, Fragen nach der Sinnhaftigkeit der Thera-pie und die Realisierbarkeit der Durchfüh-

rung zusammen mit den Patienten und der Familie besprochen werden. Denn nur, wenn der an CF Erkrankte sich gut aufge-hoben fühlt, es möglich ist, sich bei Fragen oder Problemen zu melden, und der Pati-ent hinter der Therapie steht, wird er diese konsequent umsetzen.

adhärenz elementar für dauerhaften Behandlungserfolg bei zystischer fibrose

frau henschel, wie muss die Zusammen- arbeit zwischen Ärzten, Therapeuten und Familie aussehen, um die Adhärenz zu steigern?Wichtig ist, dass sowohl Familie und Angehörige als auch das gesamte Be-handlungsteam an einem Strang ziehen und das Therapiekonzept befürworten. Menschen mit CF brauchen den Rück-halt aller an der Therapie Beteiligten, um diese fortlaufend umzusetzen. Eine individuelle und altersentsprechende Betreuung unterstützt die Zusammen-arbeit zusätzlich.

Welchen einfluss haben Physiothera-peuten auf den Behandlungserfolg?Durch eine individuelle Physiotherapie, orientiert am Befund und funktionellen Problemen, können zusammen mit dem Patienten und den Angehörigen Ziele vereinbart werden. So ist es möglich, auch durch Physiotherapie den Verlauf der Erkrankung positiv zu beeinflussen. Dabei ist es wichtig, die Physiothera-pie bereits mit Diagnosestellung zu beginnen. Im Rahmen regelmäßiger Anwendungen und Gespräche werden Betroffene fortlaufend begleitet. Die Patienten sollen zu Selbstständigkeit, regelmäßigem Sport und/oder kör-perlicher Aktivität sowie einer konse-quenten Durchführung ihrer Therapie motiviert werden. Voraussetzung dafür ist ein vertrauensvolles Verhältnis zwi-schen Patient und Therapeut.

Am gemeinsamen interdisziplinären Mu-koviszidose-Zentrum des Klinikums der Universität München werden etwa 500 CF-Patienten behandelt. Davon werden in der Christiane Herzog Ambulanz des Dr. von Haunerschen Kinderspitals aktuell etwa 300 Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene mit Mukoviszidose betreut. Die erwachsenen CF-Patienten werden am CF-Zentrum für Erwachsene der LMU, München, behandelt.

Quellen: Ramsey BW et al. NEJM 2011; 365: 1663–72. Davies JC et al. Am J Respir Crit Care Med 2013;187: 1219–25. De Boeck K et al. J Cyst Fibros 2014; 13: 674–80. McKone EF et al., Lancet Respir Med 2014, doi: 10.1016/S2213-2600(14)70218-8. Fachinformation KalydecoTM, Stand Mai 2015.

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l34

Kartilaginäre Exostosen

die osteokartilaginäre exostose, auch Osteochondrom genannt, ist ein nahe der Metaphyse wachsender „gutar-

tiger Knochentumor“ mit aufliegender Knorpelkappe.

2BreitbasigeExostosean

derproximalenTibia.

|I M FOK US 35

Über die Häufigkeit ihres Auf-tretens liegen keine exakten Daten vor, da die meisten Exo-stosen asymptomatisch und

auf Grund ihrer geringen Größe uner-kannt sein dürften.

Oft werden Exostosen nur zufällig als Nebenbefund bei einer Röntgenun-tersuchung anlässlich eines Frakturver-dachtes entdeckt und nur selten erfolgt die gezielte Darstellung auf Grund des klinischen Befundes. Gesichert ist, dass die kartilaginären Exostosen die häu-figste Form der benignen Knochentu-moren im Wachstumsalter darstellen.

Meist werden sie dann im Teenager-alter diagnostiziert, wobei Jungen dop-pelt so häufig betroffen sind wie Mäd-chen (2:1). Nach Wachstumsabschluss treten keine neuen Veränderungen auf.

Die solitären Osteochondrome sind überwiegend im Bereich der proximalen Metaphyse des Humerus (Abb. 1) oder der Tibia (Abb. 2) sowie der distalen Femurmetaphyse lokalisiert, im wei-teren Verlauf wachsen sie dann nach peripher. Aber auch flache Knochen mit Apophysen wie Becken (Abb. 3) oder Skapula können betroffen sein.

Primär sind Exostosen nicht schmerzhaft, allerdings kann es, abhän-gig von Größe und Lokalisation, zu

Beschwerden mit Funktionseinschrän-kungen durch eine mechanische Rei-zung von Sehnen und Muskulatur kommen. Auch können sie kosmetisch störend sein. Das Risiko einer malignen Entartung ist äußerst gering, beträgt allerdings bei den seltenen rumpfnahen Lokalisationen (Skapula, Becken) bis ca. 10%.

Das zur Diagnosik angefertig-te Röntgenbild zeigt den klassischen Befund mit pilzförmiger Vorwöl-bung des Tumors an typischer Stelle, wobei gestielte (Abb. 1) von breitba-sigen (Abb. 2) Exostosen unterschieden werden können. Eine weitere bildge-bende Diagnostik wie CT oder MRT ist in aller Regel überflüssig.

Solange sie nicht stören, müssen Exostosen nicht entfernt werden. Aller-dings können Schmerzen, Bewegungs-einschränkungen oder kosmetische Gründe eine OP-Indikation darstellen. Bei letzterem muss die anschließende, auch kosmetische störende Narbe bei der Entscheidung zur Resektion mit in Erwägung gezogen und mit der/m Pati-enten/in besprochen werden.

Bei stammnahen Läsion (Skapu-la, Becken, proximaler Femur) ist die Indikation zur Entfernung auf Grund des höheren Risikos der malignen Ent-

artung großzügig zu stellen. Grund-sätzlich muss bei einer Entfernung vor Abschluss des Wachstums über die Möglichkeit der Rezidivbildung (ca. 2%) aufgeklärt werden.

Eine Routinekontrolle einzelner Exostosen im Erwachsenenalter ist nicht notwendig.

Eine Sonderform (ca. 10%) stellt die vererbliche Osteochondromatose, auch Exostosenkrankheit genannt, dar. Hier-bei finden sich viele Exostosen an mul-tiplen Lokalisationen (Abb.4). Aus die-sem Grund erfolgt die weiterführende Abklärung mittels eines Ganzkörper-MRT.

In Folge kann es zu Wachstumsstö-rungen mit Achs- oder Längenabwei-chungen, Bewegungseinschränkungen und Schmerzen kommen, was die eng-maschige Kontrolle und ggf. auch korri-gierende Eingriffe während der Wachs-tumsschübe notwendig macht. Die Gefahr der sarkomatösen Entartung ist hier mit etwa 10% erhöht.

Zusammenfassend sind die kartila-ginären Exostosen gutartige Knochen-tumore, die Diagnose kann überwie-gend klinisch und durch ein konven-tionelles Röntgenbild gestellt werden, die Therapie bei Beschwerden ist aus-schließlich die operative Entfernung.

claudia menzel, hans-Georg Dietz

3 Kartilaginäre Exostose der Beckenschaufel rechts.

4 Multiple Exostosen: medial und lateral am distalen Femur, an der lateralen proximalen Tibia und proximalen Fibula.

1 Gestielte Exostose am proximalen Humerus.

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l36

Knochenzysten im Wachstumsalter

h.–G. Dietz, c. menzel

Im Wachstumsalter sind 2 verschiedene Arten von Knochenzysten bekannt, die juvenilen Knochenzysten und die selteneren, die aneurysmatischen Knochenzysten.

diese Zysten des Knochens werden zumeist durch pathologische Frakturen, das heißt durch Knochenbrüche ohne adäquates Trauma, auffällig. die Knochenzysten

gehören zu den gutartigen Veränderungen zumeist an den langen Röhrenknochen, die allerdings immer auf ihre dignität geprüft werden müssen.

1 Große juvenile Knochenzyste am proximalen Humerus bei 4 Jahre altem Mädchen. 1 Jahr nach operativer Versorgung mittels ESIN zeigt sich eine zunehmende knöcherne Durchbauung.

|I M FOK US 37

jUVENILEKNOCHENZySTEN

Juvenile Knochenzysten sind meistens in der Metaphyse der langen Röhren-knochen und hier vor allem in der proximalen Metaphyse des Humerus gelegen. Man findet diese juvenilen Knochenzysten aber auch am Femur und hier zumeist am proximalen Femur sowie am distalen Femur, am Radius und der Ulna sowie an der Tibia und der Fibula, sehr selten sind sie dann im Kalkaneus oder auch an den Rippen anzutreffen.

Die Ursache für das Auftreten der juvenilen Knochenzysten ist bis heute unklar. Bei der pathologisch-anatomischen Untersuchung finden sich Gewebsmembranen aus fibrösem

Gewebe gefüllt mit seröser Flüssigkeit. Zusätzlich zeigen sich dann Hämosi-derin und vereinzelt Riesenzellen, die in der Nähe der Oberfläche liegen. Eine frische Einblutung oder auch eine ältere Blutung ist möglich.

Wie bereits eingangs erwähnt, wird bei nahezu 70% der Fälle die Diagnose anlässlich einer pathologischen Fraktur gestellt. Diagnostisch dann führend ist das konventionelle Röntgenbild in 2 Ebenen, und hier gelingt sehr häufig bereits die Klärung durch den erfah-renen Kinderradiologen, Kindertrau-matologen oder Kinderorthopäden. Im geringsten Zweifel allerdings sind zusätzlich eine MRT-Untersuchung bzw. dann auch eine feingewebliche Entnahme zur Klärung notwendig,

da keinesfalls die Prinzipien der Kno-chenbruchbehandlung eines benignen zystischen Prozesses bei einem ggf. sich abspielenden malignen Prozess ange-wendet werden dürfen. Kleinere Zysten können durchaus konservativ behan-delt werden, allerding ist oftmals der Heilungsverlauf extrem lange, so dass hier eine operative Therapie notwendig und sinnvoll ist. Während im letzten Jahrhundert zum Teil sehr aufwändige Resektionsverfahren und Osteosyn-thesen durchgeführt worden waren, ist man heute mit der elastisch stabilen intramedullären Nagelung in der Lage, die Knochenzysten zu behandeln, die Frakturen zu stabilisieren und somit eine sofortige Mobilisation zu errei-chen. Trotzdem werden immer wie-

2 Große proximal gelegene juvenile Knochenzyste bei 12 Jahre altem Knaben. 2 Jahre nach Operation zeigt sich weiterhin die Zyste mit Wanderung zur Schaftmitte bei allerdings reizlos liegendem Implantat.

3 Juvenile Knochenzyste im oberen Schaftdrittel bei 9 Jahre altem Mädchen. 4 Jahre nach Osteosynthese zeigt sich eine Auftreibung der Zyste mit Wanderung nach Schaftmitte, allerdings bei Beschwerdefreiheit.

4 Juvenile Knochenzyste im Schenkelhals mit pathologischer Fraktur bei 5 Jahre altem Mädchen. Es erfolgte eine Versor-gung mit ESIN. Die Röntgenuntersuchung nach 2 Jahren zeigt die Ausheilung der juvenilen Knochenzyste.

5 Juvenile Knochenzyste bei einem 13 Jahre alten Mädchen mit pathologischer Fraktur. Nagelung mit ESIN und Ausheilung nach 2 Jahren.

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mit pathologischen Frakturen kön-nen konservativ mittels Ruhigstellung behandelt werden, größere Läsionen müssen kürettiert und dann operativ mit elastisch stabiler intramedullärer Nagelung oder aber auch mittels win-kelstabiler Plattenosteosynthese fixiert werden (Abb. 7, 8, 9).

Zusammenfassend ist festzustellen, dass die juvenilen und aneurysma-tischen Knochenzysten im Patienten-kollektiv der Kindertraumatologie und Kinderorthopädie ein häufiges Krank-heitsbild sind.

Die präzise Diagnose lässt dann eine für die Patienten im weiteren Verlauf akzeptable Behandlung mit frühzeitiger Mobilisation und guter Prognose zu. Dennoch muss immer sichergestellt sein, dass es sich nicht um einen malignen Prozess handelt, der anderen Behandlungsprinzipien unterworfen ist.

ANEURySMATISCHEKNOCHENZySTEN

Die deutlich selteneren aneurysma-tischen Knochenzysten sind durch Bindegewebe oder knöcherne Septen unterteilte Zysten, wobei auch hier die Ätiopathogenese ungeklärt ist. Die aneurysmatischen Knochenzysten sind die zweithäufigsten benignen Läsionen und bereiten oftmals sowohl radiolo-gisch aber auch histologisch Probleme in der Diagnose.

Lokalisiert sind diese Osteolysen an langen Röhrenknochen wie Tibia, Femur und Humerus, können jedoch auch Wirbelkörper und das Becken betreffen. Klinisch können sie durch pathologische Frakturen wie aber auch durch Schmerzen und Schwellungen auffällig werden. Nach radiologischer Verdachtsdiagnose ist die histologische, die feingewebliche Untersuchung in jedem Falle nötig. Kleinere Läsionen

der Techniken publiziert, bei denen die Knochenzysten kürettiert und anschließend mit Fremdmaterial auf-gefüllt werden. Bislang konnten diese Techniken aber nicht überzeugen, da der Nachweis der schnelleren Heilung bisher nicht erbracht werden konnte. Zudem kann das Fremdmaterial durch-aus im Knochen im Verlauf störend wirken. Trotz intramedullärer Osteo-synthese können die Ausheilungszeiten sehr lange sein, zumeist heilt die Läsion allerdings bis zum Wachstumsabschluss ab. Zwischenzeitlich sind dann auch ein oder mehrere Nagelwechsel und somit weitere Operationen notwendig und sinnvoll. Warum die juvenilen Kno-chenzysten letztendlich dann zumeist zum Wachstumsabschluss ausheilen, ist dennoch unklar. Tatsache ist aber, dass durch die intramedulläre Nagelung mit sofortiger Mobilisation ein positiver Reiz auf die Ausheilung ausgeübt wird (Abb. 1-6).

6

8

7

9

6 Juvenile Knochenzyste bei 14 Jahre altem Knaben in der proximalen Fibula. Hier ist die komplette Resektion möglich und sinnvoll.

7 Aneurysmatische Knochenzyste am distalen Radius bei 12 Jahre altem Mädchen. Das Röntgen erfolgte wegen Schmerzen und Schwellung.

8 Pathologische Fraktur bei aneurysmatischer Knochenzyste an der Tibia im distalen Schaftbereich bei 11 Jahre altem Mädchen. Nach 1 Jahr zeigt die Röntgenuntersuchung die gute Remodellierung der kortikalen Architektur.

9 Pathologische Fraktur bei aneurysmatischer Knochenzyste bei 13 Jahre altem Knaben. Frakturversorgung mittels ESIN und unter sofortiger Mobilisation.

|Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l 39

CAMPUS INNENSTADT

KINDERKLINIK UND KINDERPOLIKLINIK AM DR. VON HAUNERSCHEN KINDERSPITAL

Die Care-for-Rare Foundation am Dr. von Haunerschen Kinderspital der Ludwig-Maximilians-Universität München lobt den

in Höhe von 50.000,00 Euro aus. Der Care-for-Rare Science Award, gestiftet von der Werner Reichenberger Stiftung, soll junge Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler in die Lage versetzen, ein grundlagenwissenschaftliches oder klinisches Forschungsprojekt im Bereich der seltenen Erkrankungen zu initiieren. Als „selten“ gilt eine Erkrankung, wenn nicht mehr als 5 von 10.000 Menschen betroffen sind.

Der Wissenschaftsförderpreis soll kreative wissenschaftliche Ideen fördern und dazu beitragen, das biologische Verständnis von seltenen Erkrankungen zu vertiefen und neue diagnostische und/oder therapeutische Strategien zu entwickeln. Kriterien für die Auswahl der Preisträger sind wissenschaftliche Exzellenz, Interdisziplinarität und Relevanz des Projektes für die klinisch-translationale Wissenschaft. Besondere Berücksichtigung erfahren seltene Erkrankungen, die sich bereits im Kindes- und Jugendalter manifestieren.

Die Care-for-Rare Foundation fördert interdisziplinäre und international ausgerichtete wissenschaftliche Projekte mit dem Ziel der Aufklärung der Krankheitsursachen und der Entwicklung innovativer Therapien für Kinder mit seltenen Erkrankungen.

Bewerbungsberechtigt sind Einzelpersonen oder Gruppen, mindestens ein Projektleiter muss an einer deutschen Institution tätig sein. NachwuchswissenschaftlerInnen werden ausdrücklich zur Bewerbung ermuntert.

Die vollständigen Bewerbungsunterlagen sind bis zum (Ausschlussfrist) elektronisch einzureichen.

Einzelheiten finden Sie auf

Die feierliche Preisverleihung wird im November 2015 in München stattfinden.

Für weitere Auskünfte steht Ihnen Frau Dr. Orehounig(Christina.Orehounig@med.uni-muenchen.de) gerne zur Verfügung.

München, im Februar 2015

www.care-for-rare.org

www.care-for-rare.org

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l40

CAMPUS INNENSTADT

KINDERKLINIK UND KINDERPOLIKLINIK IM DR. VON HAUNERSCHEN KINDERSPITAL

Pädiatrische Fortbildungsveranstaltung für Notärzte, Rettungsdienst und Feuerwehr

Donnerstag, 29.10.201519:00–20:30 UhrGroßer HörsaalKinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen KinderspitalLindwurmstr. 4, 80337 München

KINDERNOTFALL UPDATE

Neurologische Notfälle im Kindesalter

inkl. neuer

Reanimationsleitlinien 2015

KU

M_S

R_1

5_06

4

2CMEPunkte

|I M FOK US 41

Die Versorgung lebensbedroh-licher Notfälle im Kindesal-ter stellt für alle Beteiligten eine große Herausforderung

dar. Nicht nur die mangelnde Routi-ne, sondern auch die Anwesenheit der Eltern oder die Notwendigkeit einer Medikamentendosierung in Stress-Situ-ationen machen Kindernotfälle für den Großteil der erstversorgenden Teams zu emotional belasteten und gefürchteten Situationen. Dies trifft auf alle Fachdis-ziplinen und Berufsgruppen zu, die mit

der Versorgung von lebensbedrohlichen Kindernotfällen betraut sind. Umso wichtiger ist eine regelmäßige Fortbil-dung aller Beteiligten. Unter dieser Ziel-setzung wurde am 07.05. in der Hauner-schen Kinderklinik erstmalig das „Kin-dernotfall-Update“ als Fortbildungsver-anstaltung für Rettungsdienstpersonal, Feuerwehr, Klinik-Ärzte und Notärzte unter der Moderation von Herrn Prof. Dr. Hans-Georg Dietz durchgeführt. Insgesamt waren knapp 300 Teilnehmer gekommen. Thema des 1. Kindernotfall-

Updates war das pädiatrische Schock-raummanagement im Dr. von Hauner-schen Kinderspital.

Dr. Matthias Kurs aus der Klinik für Anaesthesiologie berichtete im ersten Vortrag über das Advanced Trauma Life Support-Konzept ATLS und seine Besonderheiten bei der Umsetzung im pädiatrischen Bereich.

Im zweiten Vortrag berichtete Dr. Markus Lehner aus der Kinderchirur-gischen Klinik im Dr. von Hauner-schen Kinderspital über die neurochi-

1. kindernotfall-update im Haunerschen Kinderspital zum Thema pädiatrisches Schockraummanagement

florian hoffmann, matthias kurz, markus lehner

Neue fortbildungsreihe für rettungsdienst, klinikpersonal, feuerwehr und Notärzte

Der große Andrang von Fahrzeugen aus Rettungsdienst und Feuerwehr erforderte eine Ausweitung der Parkmöglichkeiten im Bereich der Haunerschen Kinderklinik.

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l42

rurgischen Behandlungsmöglichkeiten bei schwerem Schädel-Hirn-Trauma. Besonderer Stellenwert wurde hierbei auf multimodales Hirndruckmonito-ring, chirurgische Entlastung von Epi-duralblutungen und dekompressiver Kraniektomie bei diffusem Hirnödem gelegt.

Im dritten Vortrag referierte Frau Dr. Birgit Kammer aus dem Institut für Klinische Radiologie zu den Besonder-heiten der Bildgebung beim Traumpa-tienten in der Pädiatrie. Hierbei wurde vor allem betont, dass die Diagnostik individuell und risikoadaptiert geplant

Volle Ränge mit knapp 300 Teilnehmern aus Rettungsdienst, Klinik und Notärzten.Moderation durch Prof. Dr. Dietz.

werden muss, um die Strahlenbelastung beim Kind möglichst gering zu halten.

Im letzten Vortrag berichtete Dr. Florian Hoffmann über das neue pädi-atrische Schockraumkonzept im Dr. von Haunerschen Kinderspital mit dem neuen auf der Kinderintensivstation befindlichen interdisziplinären Schock-raum für schwerstverletzte und lebens-bedrohlich erkrankte Kinder, welches in Kooperation zwischen der Klinik für Anaesthesiologie, der Kinderchi-rurgischen Klinik und der Kinderklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital etabliert wurde.

Danach konnten sich dank Spon-sorings verschiedener Firmen (Metz-gerei Bauch, Develey, Bäckerei Müller-Höflinger, Fa. Sodenthaler) alle beim Imbiss stärken und rege diskutieren.

Das „Kindernotfall-Update“ soll absofort2xjährlichstattfinden.

Als nächster Termin ist Donnerstag der 29.10. 19:00-20:30 mit dem Thema „Neurologische Notfälle und neue Re-animationsleitlinien“ geplant.

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l44

EINLEITUNG

Schmerzen stellen bei traumatolo-gischen aber auch internistischen Erkrankungen im Kindesalter ein häu-figes Problem dar.

Eine adäquate Schmerztherapie stellt eine der Hauptaufgaben bei der Erstversorgung von Frakturen oder anderen Verletzungen dar. Insbesonde-re bei Kindern entstehen hohe Anforde-rungen eine adäquate Schmerztherapie zu realisieren. Barrieren für eine suffi-ziente Therapie stellen neben der Frage der Verabreichungsart, das Legen eines i.v.-Zugangs und die gewichtsadaptierte Dosierung von Medikamenten aber auch der Umgang mit möglichen Kom-plikationen dar und führen dazu, dass Kinder bei gleichem Verletzungsmuster häufig deutlich weniger Analgetika als Erwachsene erhalten [1].

INDIKATIONEN

Traumatologische Notfallsituationen, insbesondere banale Extremitätenver-letzungen wie Frakturen, Luxationen oder Prellungen, stellen im Kindesalter die häufigste Ursache für die Notwen-

digkeit einer Analgesie dar. Ebenfalls nicht selten sind Verbrühungen durch heißen Tee oder Wasser (z.B. Herunter-ziehen von Wasserkochern, Verschüt-ten von Tee, Fritteuse usw.), seltener Verbrennungsverletzungen (z.B. Bügel-eisen, Herdplatte, Backofen usw). Sel-tenere Indikationen sind das stumpfe Bauchtrauma, die Reposition einer dis-lozierten Fraktur oder einer Patellalu-xation.

TyPISCHEPROBLEME

Die Angst vor potenziellen Nebenwir-kungen der Analgetika führt häufig zu einer systematischen Unterdosierung bei Kindern. Gefürchtete Nebenwir-kungen vieler Analgetika, insbesondere eine Atemdepression oder zu tiefe Anal-gosedierung mit Verlust der Schutz-reflexe und Atemwegskontrolle, füh-ren häufig zu einer übervorsichtigen Dosierung. Die dadurch bedingte pri-mär fehlende Schmerzlinderung führt allerdings in der Folge zur Nichtbe-achtung der Anschlagszeit des jewei-ligen Medikaments und frühen Nach-dosierungen mit zunehmendem Risiko für relevante Nebenwirkungen oder

Überdosierungen. Wichtig ist deshalb ein Behandlungsschema mit standardi-sierten Dosierungen sowie Uhrzeit und verabreichte Dosis der jeweiligen Medi-kamente zu notieren, um eine zu frühe Nachdosierung zu verhindern.

Eine ebenfalls große Herausforde-rung stellt das Legen eines i.v.-Zugangs bei einem Säugling oder Kleinkind dar. Die häufig schlecht sichtbaren Venen und die Unruhe aufgrund der Schmerzen erschweren diese Prozedur zusätzlich. Gerade in diesen Situati-onen kann das Potential der intrana-salen Applikation von Analgetika nicht genügend hervorgehoben werden. Bei starken Schmerzen kann in Ausnahme-fällen auch das Legen eines intraossären Zugangs notwendig sein. [6].

SCHMERZMESSUNG

Grundlage einer adäquaten Schmerz-therapie bei Kindern ist eine altersent-sprechende und an die jeweilige Situa-tion angepasste Schmerzeinschätzung durch validierte Schmerzskalen [3]. Im Säuglings- und Kleinkindesalter ist hierbei eine Fremdbeobachtung zur Schmerzeinschätzung geeignet. Meist

Schmerztherapie bei Kinder und Jugendlichen

f. hoffmann, J. keil, m. olivieri, m. heinrich

|I M FOK US 45

wird hier die kindliche Unbehagens- und Schmerzskala (KUSS) nach Büttner verwendet. Interventionsbedarf besteht ab einem Punktescore von > 4.

Kinder ab vier Jahren sind in der Lage, eine Selbsteinschätzung durch-zuführen. Hierfür werden kindgerechte Gesichterskalen verwendet, wie die bei-spielsweise am häufigsten eingesetzte Skala nach Hicks. Bei ältern Kindern und Jugendlichen kann auch eine ein-fache numerische Skala von 0 (kein Schmerz) bis 10 (stärkster Schmerz) zum Einsatz kommen (Abb. 1).

PRAKTISCHEDURCH- FüHRUNGDERANALGESIE

Jeder Patient, der eine Analgosedie-rung erhält, sollte mindestens mittels Pulsoxymetrie überwacht werden. Wenn möglich sollten ein EKG und bei größeren Kindern eine manuelle Blutdruckmessung erfolgen. Zur Anti-zipation einer eventuellen Atemdepres-sion sollten bei jedem analgosedierten Patienten ein Beatmungsbeutel mit pas-sender Maske und ein funktionstüch-tiger Absauger bereitgehalten werden. Die Analgetika sollten immer nach Wir-

kung titriert werden und die Wirkung lange genug abgewartet werden. Nicht vergessen werden darf, dass die meisten Notfallpatienten als nicht nüchtern ein-zustufen sind, und das Aspirationsrisi-ko nicht unterschätzt werden darf.Nicht-medikamentöse StrategienDie adäquate Lagerung und Ruhigstel-lung des Patienten (z.B. der benach-barten Gelenke bei Verdacht auf Extre-mitätenfraktur) stellt zusätzlich zur Kühlung (Schwellung bei Fraktur, Ver-brühungsverletzung) die wichtigste pro-phylaktische Behandlungsmöglichkeit der Schmerzen dar. Medikamentöse TherapieEine optimale Schmerztherapie erfor-dert neben einer zügigen Beurteilung der Schmerzintensität eine rasche Einleitung der Behandlung. Um den Schmerz möglichst schnell und effektiv zu kontrollieren, muss die Startdosis ausreichend hoch gewählt werden und ggf. nach Abwarten der Anschlagzeit mit wiederholten Gaben nachtitriert werden. Eine stratifizierte Auswahl des Analgetikums nach der jeweiligen Schmerzstärke erscheint sinnvoll. Wie im WHO–Schema vorgesehen, sollte bei leichten Schmerzen mit einem Nichtopi-

oid- Analgetikum und bei mittelstarken Schmerzen mit einem schwachen Opio-id- Analgetikum (± Nichtopioid) begon-nen werden. Der Patient mit starken Schmerzen sollte nicht die einzelnen Stufen des WHO–Schemas erklimmen müssen, sondern muss sofort eine der Schmerzstärke angepasste Analgesie z.b. mit eine starken Opioid- Analgeti-kum erhalten.

Eine Aufklärung und Einwilli-gung der Eltern sollte durch ein kurzes Gespräch erfolgen. Bei Abwesenheit der Eltern muss auf diese aber aufgrund der dringlichen Behandlungsindikation verzichtet werden.

Da Kinder mit starken Schmerzen häufig sehr agitiert sind und heftige Gegenwehr zeigen, kann die Schaf-fung eines i.v.-Zugangs schwierig sein. In diesen Fällen kann es deshalb Sinn machen, primär eine nicht-invasive Analgosedierung über eine intranasale Medikamentengabe zu erreichen, um dann bei ruhigem, schmerzfreiem Kind einen i.v.-Zugang legen zu können.

Eine rektale Applikation von Para-cetamol oder Ibuprofen sollte auf-grund der langen Anschlagszeit und der niedrigen analgetischen Potenz

Abb.1 Altersentsprechende Schmerzeinschätzung bei Kindern (KUSS) und Gesichterskala [3].

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eine optimale Verteilung des Medika-ments durch versprühen der Partikel auf der Nasenschleimhaut (Abb. 2). Eine vergleichsweise durchgeführte einfache Applikation des Medikaments in Tropfenform führt zu einer raschen Sättigung der Schleimhautoberfläche und konsekutivem Herunterlaufen des Medikaments an der Rachenhinter-wand.

Erst durch die feine Zerstäubung des Medikaments auf der Nasenschleim-haut durch das MAD wird die rasche Resorption erreicht.

Tipps und Tricks zur richtigen intranasalen Medikamentenapplikati-on finden sich in Tabelle 1 [7]. Eine Anwendung des MAD kann mit einer Luer-Lock-Spritze oder einer normalen Spritze erfolgen.

Analgosedierung eine Kombination mit einem niedrigdosierten Benzodiazepin wie Midazolam. Als Nebenwirkungen können eine Hypersalivation sowie in seltenen Fällen ein Laryngospasmus auftreten. Heutzutage wird zumeist Ketamin-S eingesetzt. Hier sei ange-merkt, dass die Dosierung bei Verwen-dung von Ketamin (intranasal, intrave-nös) im Vergleich zu Ketamin-S verdop-pelt werden muss.

Intranasal können Analgetika nicht-invasiv und mit einer sehr schnellen Anschlagszeit (bedingt durch die gute Durchblutung der Nasenschleimhaut) verabreicht werden. Diese Verabrei-chungsart findet in den letzten Jahren zunehmend Verbreitung [9]. Durch den Einsatz des sogenannten Mucosal Ato-mization Device (MAD) erreicht man

nur kleineren Verletzungen vorbehal-ten bleiben. Bei stärkeren Schmerzen muss deshalb auf potentere Medika-mente zurückgegriffen werden. Neben einer reinen Analgesie ist bei der Ver-sorgung von Kindern mit Schmerzen häufig eine zusätzliche leichte Sedie-rung erwünscht. Gerade bei Säuglingen und Kleinkindern mit schmerzhaften Extremitätenfrakturen oder Verbrü-hungsverletzungen ist aufgrund der Agitiertheit durch die Schmerzen eine Analgosedierung anzustreben.

Eine der hierbei am weitesten ver-breiteten Substanzen ist Ketamin-S. Es ist nur bei sehr hohen Dosierungen atemdepressiv und hat keine kreislauf-depressiven Effekte. Psychomimetische Nebenwirkungen wie Albträume und Halluzinationen erfordern auch bei der

Intranasal Medikamentenapplikation bei Kindern: Tipps und Tricks

• Optimale Medikamentenresorption mit atomisierten Partikeln

-> Einsatz des MAD dringend zu empfehlen

• Wegen inkompletter und langsamerer Resorption höhere Dosierungen

als i.v. notwendig

• Immer die höchst konzentrierte Lösung = kleinste Menge des jeweiligen

Medikaments benutzen

• Optimale Menge pro Nasenloch 0,2 bis 0,3ml, max. 1,0ml pro Nasenloch

• Zu applizierende Menge auf beide Nasenlöcher verteilen

• Bei größeren Mengen ggf. fraktioniert applizieren

• Nase bei Sekret ggf. vorher absaugen

• Bei Nasenbluten / Rhinitis keine sichere Medikamentenresorption möglich

Tab. 1: Tipps und Tricks zur intranasalen Medikamentenapplikation

Intranasale Applikation

Medikament Dosierung

Ketamin-S (25 mg/ml) +

Midazolam (5 mg/ml)

2 mg/kg intranasal +

0,3 mg/kg intranasal Fentanyl (50 µg/ml) 1,5 µg/kg intranasal

Morphin (7,5 mg/ml) 0,1 mg/kg intranasal

Tab. 2: Dosierungen für intranasale Analgesie (1 über Mucosal Atomization Device (MAD))

Abb.2Mucosal atomization device (MAD) zur

intranasalen Medikamentenapplikation.

Tab.1Tipps und Tricks zur intranasalen Medikamentenapplikation

Tab.2Nicht-invasive Zugangswege zur Analgesie.

|I M FOK US 47

FAZITFüRDIEPRAxIS

Eine effektive Schmerztherapie beim kindlichen Notfallpatienten stellt eine der wichtigsten Aufgaben in der Erst-versorgung dar und sollte deshalb konsequent durchgeführt werden. Um Komplikationen oder unerwartete Nebenwirkungen zu vermeiden, sollten insbesondere Substanzen verwendet werden mit deren Einsatz man bereits Erfahrungen gesammelt hat und deren Nebenwirkungen man beherrschen kann.

vorbeschriebenen Ketanest-S zumeist die Opioide Piritramid, Morphin und Fentanyl zur Verfügung [4]. Sie verursa-chen eine starke Analgesie mit dosisab-hängiger Sedierung und Atemdepressi-on. Bei Kindern mit Schädel-Hirn-Trau-ma oder Mehrfachverletzung können Opioide im Gegensatz zur Kombination Ketanest-S und Midazolam ohne Beein-trächtigung der klinischen Beurteilbar-keit eingesetzt werden.

Grundsätzlich ist es für die intrave-nöse Medikamentendosierung von Opi-oiden bei Kindern zweckmäßig, diese zu verdünnen. Als neuere analgetische Substanz steht Nalbuphin, ein partieller Opiatantagonist, in Deutschland zur Verfügung. Neben der geringen atem-depressiven Wirkung bei der üblichen Dosierung ist die sedierende Kompo-nente eine willkommene Eigenschaft.

Sinnvolle Verdünnungen von Piri-tramid, Fentanyl, Morphin und Nalbu-phin werden in Tab. 3 mit den jeweiligen Dosierungsempfehlungen angegeben.

Eine Applikation von Ketanest-S und Midazolam ist sehr effektiv über den intranasalen Applikationsweg mög-lich. Durch die rasche Resorption des Medikaments im gut durchbluteten Nasenplexus beträgt die Anschlagszeit hierbei etwa drei bis fünf Minuten. Die entsprechenden Dosierungen für Keta-nest–S und Midazolam intranasal sind Tab. 2 zu entnehmen. Ist eine reine Analgesie gewünscht, können auch Fen-tanyl intranasal mit einer Dosierung von 1,5 µg/kg oder Morphin 0,1 mg/kg angewendet werden. Intramuskuläre Applikationen von Analgetika sollten aufgrund von Schmerzhaftigkeit und schlechter Steuerbarkeit nicht mehr routinemäßig erfolgen. In Ausnahme-situationen, in denen der Patient mit starken Schmerzen nicht direkt zugäng-lich ist (z.B. eingeklemmer Patient, sehr agitierter Patient), kann eine intramus-kuläre Gabe von Ketanest-S erfolgen.

Für die intravenöse Anwendung von Analgetika stehen neben dem bereits

Li t e ra t u r

[1] Annetzberger P. Grundlagen und Praxis der Schmerztherapie beim kindlichen Notfall. Der Notarzt 2008:24:117-123.[2] Heinzel O, Eppich WJ, Schwindt JC, Hoffmann F. Der lebensbedrohliche Kindernotfall im Notarztdienst. Notfall Rettungsmed 2011;14:151-165.[3] Heinrich M, Hoffmann F, Zernikow B. Therapie akuter Schmerzen bei Kindern und Jugendlichen. Monatsschr Kinderheilkd 2010:158:789-806.[4] Hoffmann F, Deanovic D, Becker A, Weiss M, Nicolai T. Der Kindernotarztkoffer: Versuch einer Empfehlung zur Ausstattung anhand des Vergleichs zweier pädiatrischer Zentren. Notfall Rettungsmed 2007;10:124-134.[5] Kim MK et al. A randomized clinical trial of analgesia in children with acute abdominal pain. Acad Emerg Med 2002;9:281-287.[6] Nicolai T, Hoffmann F. Neue Techniken und Entwicklungen für die Notfallversorgung von Kindern. Notfall Rettungsmed 2009;12:600-606.[7] Nicolai T, Hoffmann F. Kindernotfall-ABC, Springer-Verlag 2011[8] Stenke CP. Der Münchner Kindernotarzt. Dissertation, München 2004.[9] Timothy R. Wolfe and Darren A. Braude. Intranasal Medication Delivery for Children: A Brief Review and Update. Pediatrics 2010;126;532-537.[8] Zernikow B (Hrsg.). Schmerztherapie bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen. 4. Auf lage Springer, Heidelberg, 2009.

Medikament Dosierung

Piritramid (15 mg/2ml)

Verdünnung: 1 A = 2 ml + 13 ml NaCl 0,9%

→ Endkonzentration: 1 mg/ml

0,05 – 0,1 mg/kg i.v.

Morphin (10 mg/ml)

Verdünnung: 1 A = 1 ml + 9 ml NaCl 0,9%

→ Endkonzentration: 1 mg/ml

0,05 – 0,1 mg/kg i.v.

Fentanyl (50 µg/ml) 0,5 – 1 µg/kg i.v.

Ketanest-S (5 mg/ml) + Midazolam (1 mg/ml)

0,5 mg/kg i.v. +

0,025 – 0,05 mg/kg i.v. Nalbuphin (10 mg/ml) 0,1-0,2 mg/kg i.v.

Tab. 3: Intravenöse Analgesie bei Kindern

Tab.3Intravenöse Analgesie.

Korrespondierender Autor: Dr. Florian Hoffmann

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital der LMU

MünchenKinderintensivstation

Lindwurmstr. 4, 80337 MünchenTel.: 089 – 44oo-52811

E-mail: Florian.Hoffmann@med.uni-muenchen.de

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Kinderklinik und Kinderpoliklinik: (Termine nur nach Vereinbarung)

AllgemeinpädiatrischeNotfall-AmbulanzOA PD Dr. C. Bidlingmaier (Ltg.), OA Prof. Dr. H. Schmidt, OA Prof. Dr. J.U. Walther 089-44005-3163 (nur akute Erkrankungen)

BronchopulmonaleDysplasieAmbulanz, nachsorge Früh- und neugeborener Dr. A. Hilgendorff 089-44005-7929 (Terminvergabe tgl. 9.00 – 12.00)

ChristianeHerzogAmbulanz(CHA)Mukoviszidose(CF)Stationäre und ambulante Betreuung, Lungenfunktion, diagnostik, psy-chosoziale Betreuung, Physiotherapie OA Prof. Dr. M. Griese, OA PD Dr. M.Kappler 089-44005-7877 / 7878 (Termin-vergabe tgl.) AsthmaundAllergieAmbulante und stationäre Betreuung, Allergietestung, Lungenfunktion, Schulung OÄ Prof. Dr. E. v. Mutius, PD Dr. B. Schaub 089-44005-7877 / 7878 (Terminvergabe tgl.)

PneumologieAmbulante und stationäre Betreuung, Zilienfunktionsdiagnostik, Lun-genfunktion, Spiroergometrie, Impedanzmessung, Refluxdiagnostik, Spezialsprechstunde Seltene interstitielle Lungenerkrankungen, Surfac-tantdiagnostik OA Prof. Dr. M. Griese 089-44005-7877 / 7878 (Terminvergabe tgl.)

BronchoskopieundKanülensprechstundeAmbulante und stationäre Betreuung, diagnostik, Therapieplanung: OA Prof. Dr. T. Nicolai, OA PD Dr. K. Reiter 089-44005-5397 (Terminvergabe tgl.)

Diabeteszentrum(DDG)Ambulante und stationäre Betreuung, ersteinstellung, Psychosoziale Betreuung, Schulung OA Prof. Dr. H. Schmidt 089-44005-3820 (Terminvergabe Do & Fr 8.30 – 9.00)

Endokrinologie(Hormonsprechstunde)Ambulante und stationäre Betreuung, Labordiagnostik OA Prof. Dr. H. Schmidt 089-44005-2991 (Terminvergabe tgl. 9.00 – 11.00)

FamiliäreErkrankungenundGenetikAmbulanz OA Prof. Dr. J.U. Walther 089-44005-3126 (nach Vereinbarung)

Gastroenterologie/HepatologieAmbulante und stationäre Betreuung, endoskopien, pH-Metrie, Labordia-gnostik, H2 und 13C-Atemteste, Manometrie, Impedanzmessung, Video-Kapselendoskopie OÄ Prof. Dr. S. Koletzko, OA PD Dr. P. Bufler, OA PD Dr. P. Wintermeyer 089-44005- 7854 / 3679 (Terminvergabe tgl.) (Terminvergabe Atemteste Mo – Do 8.30 – 12.00: 089-44005-3691)

CareforRare-Ambulanz(CRCHauner)Prof. Dr. med. Christoph Klein, Dr. med. Fabienne Lara FaberKontakt: crchauner@med.uni-muenchen.deAmbulante Terminvereinbarung: 089-44005-7700

Kindergynäkologie(KonsildienstFrauenklinik)Ambulante Betreuung Dr. M. Heinrigs 089-44005-3163 (Terminvergabe tgl.)

Hämostaseologie(Gerinnung)/HämophiliezentrumundThrombo-seambulanzAmbulante und stationäre Betreuung, notfalldepot Gerinnungsfaktoren, diagnostik, psychosoziale BetreuungOÄ PD Dr. K. Kurnik, OA PD Dr. C. Bidlingmaier 089-44005-2853 (Terminvergabe Die – Do, 14.00 – 15.00)

HomöopathieAmbulante und stationäre Betreuung Dr. S. Kruse, Dr. I. Franzen 089-44005-7724 (Telefon-Sprechstunde Mo-Fr 8.30 – 9.30)

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IntensivmedizinStationäre intensivmedizinische Betreuung, Verbrennungszentrum, Giftnotruf OA Prof. Dr. T. Nicolai, OA PD Dr. K. Reiter, 089-44005-2841 (Station)

InfektiologieAmbulante und stationäre BetreuungOA Prof. Dr. J. Hübner 089-44005-3931 (Mo.-Do. 9.00-12.00 & 14.00-16.30,Fr. 9.00-12.00) Fax: 089-44005-3964

KardiologieAbt. für Kinderkardiologie-Grosshadern Ambulante und stationäre Betreu-ung, Herzecho, eKG, Herzkatheter Leiter Prof. Dr. H. Netz 089-44007-3941 / 3942 Kardiologische Ambulanz im dr. v. Haunerschen Kinderspital:OÄ Fr. Dr. Greil (Leitung) 089-44005-2837 (Terminvergabe tgl.)

KlinikhygieneBeratung, diagnostikOÄ Dr. G. Notheis, 089-44005-2931

MonitorsprechstundeBetreuung monitorversorgter nachsorge Früh- und neugeborener PD Dr. A. Hilgendorff, OA Prof. Dr. F. Heinen 089-44005-3163 (Terminverga-be tgl.)

HaNa(HaunerNachsorge)nachbetreuung ehemaliger Früh- und neugeborenerOÄ Frau Dr. M. von Poblotzki, A. Faß (Sozialpädagogin), Hannah Schardt (Diplompsychologin) 089-44005-4132, 089-44005-4146

NephrologieAmbulante und stationäre Betreuung, Biopsien, diagnostik OÄ Fr. PD Dr. B. Lange-Sperandio, Fr. Dr. S. Ponsel, 089-44005-2857 (Terminvergabe Mo, Mi, Fr 9.00 – 11.00)

IntegriertessozialpädiatrischesZentrum(iSPZhauner)Ambulante BetreuungSchwerpunkte:Interdisziplinäre Diagnostik und Beratung in den Bereichen - Bewegungsstörungen, interventionelle Neuropädiatrie, Robotic Medici-

ne (Dr. med. S. Schröder)- Entwicklungsneurologie: Nachsorge von Früh- und Risikoneugeborene

mit BPD- und Monitorsprechstunde (PD Dr.med. A. Hilgendorff ), Dia-gnostik und Therapie frühkindlicher Entwicklungsstörungen (Dr. med. A. Enders, Dipl. Psych. R. Giese, Dr. med. H. Weigand), Fetale Alkohol-

Spezialsprechstunden im Dr. von haunerschen kinderspital

Spektrum-Störung und Kinderschutz (Dr. med. Dipl.-Psych. M. Landgraf )- Epileptologie: EEG, medikamentöse und interventionelle Therapie von

komplexen Epilepsien (Dr. med. L. Gerstl)- Neuromuskuläre Erkrankungen und Läsionen des peripheren Nervensy-

stems, Klinische Neurophysiologie (Prof. Dr. med. W. Müller-Felber)- Entzündliche ZNS-Erkrankungen, Multiple Sklerose (Dr. med. A. Blaschek)- Schmerzen, Kopfschmerzen, Migräne (Prof. Dr. med. F. Heinen, Dr. med.

Dipl.-Psych. M. Landgraf )

Leiter: Prof. Dr. med. F. HeinenOA Prof. Dr. med. W. Müller-FelberOÄ Dr. med. H. Weigand089-552734-0 Leitstelle iSPZwww.spz-muenchen.info

PädiatrischeNeurologieAmbulante und stationäre BetreuungEpilepsiezentrum, Epilepsiemonitoring für Kinder ( PD Dr. med. I. Borggräfe, Dr. med. M. Tacke)Neuropädiatrische Institutsambulanz

Leiter: Prof. Dr. med. F. Heinen089-44005-7851 (Abteilungssekretariat 8:00-9:00 Uhr)089-44005-2882 (Terminvergabe Mo-Do 8:00-8:30 Uhr))

SchwindelbeiKindernPD Dr. Klaus Jahn (Neurologie) und Dr. Sebastian Schröder (Kinderneurologie) Montags 14:00 – 16:00 Uhr Integriertes Forschungs- und Behandlungszentrum Großhadern, Schwin-delambulanz der Neurologischen Klinik und Poliklinik, Tel. 089 7905-6676, Fax 089 7095-6671 (Sekr. Petra Mehlhorn)

Onkologie,HämatologieundStammzelltransplantationAmbulante und stationäre Betreuung, Tagesklinik, nachsorge, diagnostik, Psychosoziale BetreuungLeitung: OÄ PD Dr. I. Schmid 089-44005-2759, 0172-8224832 Station Intern 3 Ambulante und stationäre BetreuungOÄ PD Dr. I. Schmid 089-44005-2842 Onkologisch-Hämatologische Tagesklinik (OHTK) Ambulante BetreuungOÄ PD Dr. I. Schmid 089-44005-4499 Stammzelltransplantation (LAF) Ambulante und stationäre Betreuung OA PD Dr. M. Albert 089-44005-7940

KoordinationsstelleKinderpalliativmedizinOÄ Prof. Dr. M. Führer 089-44005-2707 Spezialisierte ambulante Palliativversorgung 089-44005-7960 (Tel. Erreichbarkeit Mo - Fr 09.00 – 15.00)

PsychosomatikAmbulante und stationäre Betreuung OA PD Dr. K.H. Brisch 089-44005-3707 (Ambulanztelefon Dienstag 9.00-11.00, Mittwoch 14.00-16.00)

RadiologieRöntgen, Angiographie, Ultraschall, ComputertomographieOÄ Dr. B. Kammer 089-44005-7823 (Terminvergabe tgl.) nuklearmedizin PD Dr. Th. Pfluger 089-44005-2772

RheumatologieundAutoimmunerkrankungenAmbulante und stationäre Betreuung OÄ PD Dr. A. Jansson 089-44005-7849 (Terminvergabe Mo.-Do. 09.00 – 12.00) Fax -3964

AngeboreneStoffwechselkrankheitenOÄ Prof. Dr. A. Muntau 089-44005-7760 (Terminvergabe Di & Do 10.00 – 12.00)

StoffwechselkrankheitenundErnährungsmedizinAmbulante und stationäre Betreuung, SchulungOA Prof. Dr. B. Koletzko, OÄ PD Dr. R. Ensenauer Terminvergabe 089-44005-7760 (Terminvergabe Di & Do 10.00 – 12.00)

SyndromologieAmbulante und stationäre Betreuung OA Prof. Dr. H. Schmidt 089-44005-3126 (Terminvergabe tgl. 10.30 -12.00)

Reha-SprechstundeSchwerpunkte: chronische Lungenkrankheiten (Asthma bronchiale, chhron. Bronchitis); Immundefektkrankheiten; allergische erkrankungen (nahrungsmittelalllergie, rezid. Urtikaria); neurodermitis, Adipositas Mittwochs 10:00-12:00 Prof. Dr. J. Rosenecker 089 44005-3163 (Terminvergabe tgl. 10:00-12:00)

CasemanagementKinderchirurgischeKlinikundKinderklinkPlanung von stationären Aufnahmen Mo-Fr. 9.00-16.00Fr. R. Serloreti, Fr. A. Lohmeyer, Fr. A. RosinskiFür die Kinderklinik: 089-44005-3110Für die Kinderchirurgie: 089-44005-3145Fax (beide) 089-44005-3160email (beide): hauner.casemanagement@med.uni-muenchen.de

Kinderchirurgische Klinik: Terminvereinbarungen nach telefonischer Anmeldung

AllgemeinePrivatsprechstundeProf. Dr. D. v. Schweinitz 089-44005-3101

Pädiatrisch-PlastischeSprechstundeProf. Dr. R. Grantzow, OÄ Dr. B. Häberle, Fr. Dr. L. Wanie, Fr. Dr. A. Pohl 089-44005-3145

KinderurologischeSprechstundeProf. Dr. med. Dr. h. c. H.G. Dietz, OÄ Dr. med. M. Heinrich, OA Dr. M. Lehner, Fr. Dr. K. Becker 089-44005-3145

KindertraumatologischeSprechstundeProf. Dr. med. Dr. h. c. H.G. Dietz, Frau OÄ Dr. C. Menzel, OA Dr. M Lehner 089-44005-3145

Hydrozephalus/Spinabifidaprämature nahtsynostosen OA Dr. M. Lehner, OA Dr. J. Hubertus 089-44005-3145

ViszeralchirurgischeSprechstundeOÄ Dr. med. M. Heinrich, Fr. Dr. B. Häberle 089-44005-3145

TrichterbrustProf. Dr. med. Dr. h. c. H.G. Dietz, Dr. Bergmann 089-44005-3145

FunktionsdiagnostikvonBlaseundEnddarmOÄ Dr. med. M. Heinrich, Fr. Dr. B. Häberle, Fr. Dr. A. Pohl 089-44005-3113

Spezialsprechstunden im Dr. von haunerschen kinderspital

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Die Stationen des Dr. von haunerschen kinderspitals

PädiatrischeKlinik

I. Allgemeinstationen

StationIntern1,Tel.44005-7910(Schwestern)Allgemeine Pädiatrie Schwerpunkte: nephrologie, neurologie, epilepsieeinheit, Gastroenterolo-gie Bettenzahl: 20 Oberärzte: Prof. F. Heinen, Fr. Prof. S. Koletzko, Prof. Dr. P. Bufler, PD Dr. B. Lange-Sperandio Stationsschwestern: Annett Hupfer, Heidi Kundler

StationIntern3,Tel.44005-2843(Schwestern),-2842(Ärzte)Schwerpunkte: Onkologie/Hämatologie Bettenzahl: 17 Oberärzte: PD Dr. I. Schmid Stationsschwestern: Viola Gerlich, Maria Worm

Stat.Intern4,Tel.44005-777-0Schwestern,-1Ärzte,-2FaxSchwerpunkte: Stoffwechsel, Psychosomatik, neuropädiatrie Bettenzahl: 16Oberärzte: Prof. Dr. A. Muntau, PD Dr. K. Kurnik, Stationsschwestern: Michaela Klott, Anne Buße

StationIntern5,Tel.44005-2836(Schwestern)Schwerpunkte: Pneumologie, Infektiologie, Immunologie, Allergologie, Mukoviszidose, Bettenzahl: 14 Oberärzte: Prof. Dr. M. Griese, Fr. Prof. Dr. E. v. Mutius, PD Dr. M. Kappler Stationsschwestern: Isabell Gurski, Andrea Wießner

StationInternSgl.,Tel.44005-288-4Schwestern,-6ÄrzteSchwerpunkt: Allgemeine Pädiatrie, Bettenzahl: 18 Leitung: Fr. Prof. Dr. Orsolya Genzel-Boroviczeny, Dr. G. Münch. Oberärzte: Dr. S. Schmidt, Dr. C. Thilmany, FOÄ Dr. S. HolakStationsschwestern: Franziska Wimmer, Melanie Forster

StationAllg.Päd.Kardiologie,GH,G9A,Tel.7095-2493Schwerpunkte: Kinderkardiologie, Kardiochirurgie Bettenzahl: 20 Leiter: Prof. Dr. H. Netz Oberärzte: PD Dr. R. Kozlik-Feldmann Stationsschwestern: Melanie Reuter

StationPädiatrischePsychosomatikundPsychotherapie,Tel.44005-3656Schwerpunkte: Psychosomatik/Psychotherapie, Bettenzahl: 6 Oberarzt: PD Dr. med. Karl Heinz Brisch Stationsschwestern: Gabriele Boßle

II. Intensivstationen:

Neonatologie,NIPS,Tel.44005-3130Leitung: Fr. Prof. Dr. Orsolya Genzel-Boroviczeny, Dr. G. Münch. Oberärzte: Dr. S. Schmidt, Dr. C. Thilmany, FOÄ Dr. S. HolakBettenzahl: 13 Stationsschwestern: Karin Müller, Olivia Klapproth

Neonatologie,1.UFKMaistr.,Tel.44005-4589Leitung: Fr. Prof. Dr. Orsolya Genzel-Boroviczeny, Dr. G. Münch. Oberärzte: Dr. S. Schmidt, Dr. C. Thilmany, FOÄ Dr. S. HolakBettenzahl: 13 Stationsschwestern: Petra Kyré, Anke Büttner MontiorstationundKinderzimmerStationsschwestern: Margit Morariu, Sabine Pronnet

Neonatologie,FrauenklinikGH,Tel.7095-2802Leiter: Prof. Dr. A. Schulze, Oberarzt: Prof. Dr. A. Flemmer Bettenzahl: 24 Stationsschwestern: Miriam Müller, Carmen Helmer, Madeleine Kujawa

LAF,Tel.44005-7940oder7944Stammzelltransplantation Oberarzt: PD Dr. M. Albert Bettenzahl: 4 Stationsschwestern: Elsbeth Lorenz, Christine Schwarz

Päd.Kardiologie,IntensivstationGH,G9B,Tel.7095-2490Leiter: Prof. Dr. H. Netz Oberärzte: OA PD Dr. Kozlik-Feldmann, Prof. Dr. Dalla Pozza, Fr. OÄ Dr. Greil Bettenzahl: 8 Stationsschwestern: Martina Schmitz

Interdisziplinäre Stationen

InterdisziplinäreKinderIntensivPflegeStationKIPSTel.44005-2704Bettenzahl: 16 Leiter: Prof. Dr. Th. Nicolai Oberärzte: OA PD Dr. K. Reiter, OA Dr. M. Lehner, OA Dr. F. Hoffmann, OÄ Fr. Dr. C. Schön Stationsschwestern: Beate Kleine, Susanne Riek

InterdisziplinäreTagesstationTel.:440052913Bettenzahl: 10 Oberärzte: Frau Dr. B. Häberle, Frau Prof. Dr. S. Koletzko

KinderchirurgischeKlinik

StationChirurgie2Telefon440053112Bettenzahl: 22 Stationsschwestern: Ute Olbertz, Martina Dietrich

StationChirurgie3(privat)Tel.:440053106Bettenzahl: 6 Prof. Dr. D. v. Schweinitz Stationsschwestern: Ute Olbertz, Martina Dietrich

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Zum zweiten Mal brannte sie im Haunerschen Kinderspital: Die „Flamme der Hoffnung“. Die Aktion von Pater Engelbert Petsch ruft zu Solidarität mit kranken und verstorbenen Kindern und deren Familien auf. Eine Woche lang war die Flamme zu Gast im Haunerschen Kinderspital und leuchtete für jene Kinder, die mit Krankheit und Leid zu kämpfen haben – und für jene, die die-sen Kampf verloren haben. Sie brennt auch für Eltern und Geschwister der kranken Kinder, die deren Schicksal mittragen und viel Kraft in Pflege und Betreuung geben. Die Flamme soll Familien mit kranken Kindern Licht, Wär-me, Geborgenheit und Zuversicht spenden – und zeigen, dass sie auf ihrem schweren Weg nicht allein sind.

Am 30. Mai wurde die „Flamme der Hoffnung“ in Neubrandenburg ent-zündet und begab sich auf ihre Reise quer durch Deutschland. Bis zum 17. Juli macht sie bei zahlreichen Gastgebern Halt und wird u. a. auch im Deutschen Bundestag und im Bundesministerium der Verteidigung empfangen.Weitere Informationen zur Aktion unter www.die-flamme-der-hoffnung.de

Neue Kunst im Eingangsbereich des Haunerschen Kinderspitals: Die Münchner Künstlerin Julia Nissimoff hat dem Hauner ein Gemälde geschenkt. Im Rahmen einer kleinen Zeremonie wurde das Bild im Juni in der Kinderklinik feierlich empfangen.

Ihre jahrelange Arbeit mit Kindern inspirierte die Künstlerin zu dem 2013 entstandenen Bild, das ein Kind im bunten Regen zeigt. Trotz Krankheit glückliche Augenblicke zu erleben, das möchte Julia Nissimoff mit ihrem Bild ausdrücken: „In diesem Bild sehe ich die Facetten des Kindes wieder, die Zerbrechlichkeit und Stärke, die sie in sich vereinen, aber auch den Schutz, den sie brauchen“. Sie möchte kranken Kindern und deren Familien Mut machen, die Farben des Lebens auch in den dunklen Zeiten der Krankheit zu sehen – und zuversichtlich leichteren Tagen entgegenzusehen.

Wir danken Julia Nissimoff von herzen für diese wunderbare Spende!

Die „flamme der hoffnung“ im haunerschen kinderspital

Solidarität mit kranken und verstorbenen Kindern und ihren Familien

Die farben im regen sehen

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l54

Der emeritierte Lehrstuhlinhaber für Pädiatrie an der LMU und frühere Direktor der Universitäts-Kinderpoliklinik wur-de am 13.April 2015 95 Jahre alt. Über Jahrzehnte hat er in München und weit darüber hinaus die Entwicklung der Kin-derheilkunde in Deutschland mitgeprägt. Hier sollen zwei Schwerpunkte herausgehoben werden:

Für Generationen von Studenten und Ärzten galt er als „Impfpapst“, nicht nur wegen seiner langjährigen Vorle-sungen zu Schutzimpfungen im Kindes- und Erwachsenen-alter sowie seines seit einem halben Jahrhundert erschei-nenden „Impfkompendium“, sondern besonders wegen seiner zentralen Rolle in der sog. “StändigenImpfkommis-sion(STIKO)“ des Bundesgesundheitsamtes und der vor ih-rer durch Heinz Spiess beförderten Gründung bestehenden Einzel-kommissionen.

Sein erfolgreicher Einsatz für den schrittweisen Abbau der ein Jahrhundert währenden Pocken-Impfpflicht in Deutschland in den Siebzigerjahren und seine intensive Be-fürwortung der Einführung einer Masernimpfung waren wichtige Initiativen der Gründungsära der STIKO. Das Thema Masernimpfung hat bekanntlich gegenwärtig wieder hohe Konjunktur, was die Bedeutung der ständigen Überprüfung von Impftraditionen durch neutrale Experten ohne ideolo-gische oder kommerzielle Verwicklungen unterstreicht.

Am Herzen liegt Prof. Spiess bis heute, dass die Rolle der kinderärztlichen Kompetenz innerhalb der STIKO durch aus-reichende Repräsentanz dieses Faches berücksichtigt und gewährleistet ist.

Auch aus der Beschäftigung mit Infektionskrankheiten hervorgegangen ist ein ganz anders gelagertes ärztliches und wissenschaftliches Interesse von Heinz Spiess, das zu lebensrettenden praktischen Konsequenzen für viele Pati-enten, aber auch weltweit beachteten wissenschaftlichen Ergebnissen führte: als junger pädiatrischer Assistenzarzt an der Göttinger Universitätsklinik trug er in der frühen Nach-kriegszeit Verantwortung für zahlreiche kleine Patienten mit schwerer Tuberkulose, deren spezifische Behandlung in Deutschland damals noch nicht möglich war. Er beschäftigte sich experimentell mit vorbeugenden Maßnahmen (Imp-

fung, Versuche zur Chemoprophylaxe) und betreute seine Patienten nach damaligen Möglichkeiten. Die großen Hoff-nungen, die damals in Deutschland in eine radioaktive Be-handlung dieser bedrohlichen Erkrankung gesetzt wurden (Radium 224 in einem „Peteosthor“ genannten Gemisch) erkannte er als Irrtum. Er machte vielmehr auf die großen Gefahren dieser Therapie gerade für Kinder aufmerksam und sagte schwerwiegende Langzeitschäden voraus. Seine Warnungen führten schließlich zur Beendigung dieser Heil-versuche bei Kindern, später auch bei Erwachsenen. Damals begann er eine 60 jahre (!) währende Langzeitstudie an den noch vor seinem Eingreifen dieser Behandlung unter-zogenen Patienten: sie entwickelten in gesteigertem Maße verschiedenste bösartige Tumorkrankheiten neben spezi-fischen Knochenerkrankungen wie Minderwuchs, Exostosen und Zahnstörungen. Die Nachwirkungen der fehlgeleiteten Therapie traten noch bis zu 50 Jahre nach der Behandlung auf! Mit dieser Arbeit als einem Teil seines Lebenswerkes legte Heinz Spiess eine der umfassendsten und präzisesten Untersuchungen zur Strahlungs-GenesevonTumoren vor, die es weltweit gibt.

Er selbst sieht die wichtigste Schlussfolgerung seiner Befunde darin, dass Kinder deutlich stärker auf Strahlenbe-lastung reagieren als Erwachsene und zieht daraus die Kon-sequenz: Kinder sind keine kleinen Erwachsenen! NursovielStrahlenanwendungwieunbedingtnötig!

Wir gratulieren unserem früheren Chef und Lehrer, der über die genannten Verdienste hinaus nie müde wurde, die Bedeutung des poliklinischen Prinzips für die pädiatrische Praxis und den Unterricht in der Kinderheilkunde zu beto-nen, eines Prinzips, das in unserer Gegenwart auch aus der gesundheitspolitischen Sphäre mit dem wieder erstarkten Primat von Prävention und ambulanter Medizin neue Nah-rung erhält.

Ganz besonders wünschen wir ihm gute und nachhaltige Besserung seiner Gesundheit !

Für die ehemaligen Mitarbeiter Joachim-Ulrich Walther

Prof. Heinz Spiess zum 95.Geburtstag

Prof. Spiess bei der Feier seines 90. Geburtstages im „Hauner-Hörsaal“.

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Porträt Prof. Spiess in der „Ahnengalerie“ des Hörsaaltrakts des Haunerschen Kinderspitals.

„Karitas“:auch die „Nachgeborenen“ kennen sie, die „Muse“ im Seminarraum V, eine von Heinz Spiess´ ein-drucksvollen filigranen Bronzefiguren. Sie lassen eine ganz andere, expressive Seite des Arztes und Hochschullehrers erkennen, die für viele Mitarbei-ter lange Zeit unbekannt und ungeahnt war.

Auch diese Seite des Lebens kommt zum Zug in „Henrys“ plastischem Werk:„Tänzerin“imKubus-Innenhof.

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Mit vollem Magen gingen wir zum Platz. Schweigend ver-folgten wir das Match. Dass während des Spiels nicht gere-det werden darf, erfuhren wir durch strafende Blicke. Abso-lute Ruhe war angesagt, so verfolgten wir schweigend das Duell zwischen Andy Murray und Mischa Zverev. Nach dem „spannenden“ Spiel wurde der Sieg von Andrey Murray ge-feiert. Wir durften wieder reden und lachen…

Die nächste Stärkung im Restaurant folgte. Gut so, denn ich wollte unbedingt von den Tennisgrößen Autogramme haben und musste einen Sprint hinlegen um von Andy Murray eine Unterschrift zu bekommen. Sabine Lisicki und Tobi Simon hatten es mir leichter gemacht, sie kamen im Re-staurant an meinen Tisch. Auf der Rückfahrt im BMW 750XLD konnte ich den wunderbaren Nachmittag revue passieren lassen.

Vielen Dank an frau Sixt!, Sabrina (15 Jahre)

Über die Augen steuerbarer SprachcomputerDank der sehr großzügigen Spende von 3.000,- Euro für ei-nen (auch mit Augensteuerung einsetzbaren) Sprachcompu-ter – einsetzbar bei intensivpflichtigen, z.B. tracheotomierten Kindern – hat unser langjähriges Mitglied Angelos Kirianes nicht nur viel Geld gespendet, sondern sich auch noch zu-sätzlich dafür eingesetzt, dass in einer gemeinsamen Aktion mit den Freunden und Förderern des Vereins die letzten feh-lenden Gelder auch noch eingeworben werden konnten! Wir danken hier besonders der Abrechnungsfirma MEDA GmbH, die als treue Förderer davon den “Bärenanteil” über-nommen haben. Somit kann dieses wichtige Gerät zu einer verbesserten Kommunikation nun angeschafft werden!Was motiviert unser Mitglied Herr Kirianes die Erträge vieler Wochenendseminare als Spende an den Hauner Verein zu geben? “das Leben meint es gut mit mir und ich möchte etwas zurück-geben!” So sieht es wohl auch Frau Warken-Madelung, Physiothe-rapeutin der Klinik: die Initialidee und - finanzierung von 6.000.- Euro (!) für dieses sinnvolle Projekt kam von ihr und ihrem Mann, die beide auf Geschenke zu ihrer Hochzeit ver-zichteten!!

Wir danken allen für die nicht alltägliche Großherzigkeit!

Spenden

Während dem Neujahrsempfang der Mitglieder des Süß-warenverbands “Sweet Global Network e.V.” hatte Herr Richterich, Mitglied des Aufsichtsrates die schöne Aufga-be, Herrn Prof. Adam, Herrn Prof. Heinen und Herrn Dr. Borggräfe (v.r. n.l.) für den Hauner Verein einen sehr großen Spendenscheck von 50.000 Euro (!) zu überreichen. Der Ver-band der Süßwarenhersteller unterstützt somit erneut das Dr. von Haunersche Kinderspital. Nach dem Motorik-Garten soll diesmal eine pädiatrische Station mit einer zentralen Monitoring-Anlage ausgerüstet werden, um in Zeiten von Personalknappheit, lebensbedrohliche Zwischenfälle durch eine verbesserte Überwachung im Schwesternstützpunkt zu gewährleisten. Unser großer Dank gilt “Sweet Global Net-work e.V.” mit seinen Mitgliedern.

Festliche SpendenübergabeIm frühklassizistischen Prinz-Carl-Palais, dem Amtssitz des bayerischen Ministerpräsidenten durften der Förderverein des Kinderpalliativzentrums und der Hauner Verein, in An-wesendheit von Frau Seehofer, jeweils eine Spende von un-glaublichen 25.000 Euro vom Präsidenten des Sparkassen-verbands Bayerns, Herrn Dr. Netzer, entgegen nehmen. Wir danken Frau Seehofer und Herrn Dr. Netzer sehr, sehr herz-lich für die hohe Spende, für die besonders festliche Überga-be und das “offene Ohr” für die Nöte der Kinderklinik und der Kinderpalliativmedizin!

Mein Ausf lug zu BMW OpenAbgeholt wurden wir in einem supertollen BMW von einem Chauffeur einer großen bekannten Firma, mit allem Komfort, Vor dem großen Event hatten wir die Möglichkeit während einer Stadtrundfahrt nicht nur die Sehenswürdigkeiten zu besichtigen sondern auch die geschichtlichen Hintergründe Münchens zu erfahren. Beim Eintreffen wurden wir herzlichst empfangen, anschließend in einem schicken Restaurant mit leckerem Essen verwöhnt. Als Überraschung gab es eine rie-sen Tüte mit tollen Geschenken von Frau Sixt.

Sabrina mit Sabine Lisicki und

Tobi Simon.

Fotov.l.n.r. Thomas Barth Vorsitzender Kinderpalliativzentrum, Prof. Monika Führer, Leitung Kinderpalliativzentrum, Karin Seehofer, Dr. Ulrich Netzer Präsident Sparkassenverband Bayern, Guggy Borgolte Hauner Verein, Reiner Becker Hauner Verein.

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Personalia

Dr. Martin Riester hat bei der bayerischen Landesärztekam-mer erfolgreich die Prüfung zur Anerkennung der Zusatzbe-zeichnung Palliativmedizin abgelegt.

Erfolgreiche Facharztprüfung: Dr. V. Marcos, Dr. F. Hey

Neuer Strahlenschutzbeauftragter: Dr. Fabian Hauck

Am 01.04. hat Prof. Dr. T. Feuchtinger die Leitung der Abtei-lung Pädiatrische Onkologie übernommen.

Frau PD Dr. med. Esther Maier hat im Sep-tember 2014 die Leitung der Abteilung für angeborene Stoffwechselerkrankungen übernommen und ist als Oberärztin auf der Station Intern 4 tätig. Frau Maier absolvierte ihr Medizinstudium an der LMU München. Schon während ihres Studiums arbeitete sie im Dr. von Hau-nerschen Kinderspital als MTLA im Forschungslabor von Pro-fessor Roscher, wo sie auch promovierte. Ihre Facharztausbil-dung und Spezialisierung auf dem Gebiet der angeborenen Stoffwechselerkrankungen erfolgte ebenfalls „im Hauner“. Sie erhielt ein Habilitationsstipendium zur Förderung der Chancengleichheit für Frauen in Forschung und Lehre der Frauenbeauftragten der LMU und war Mentée des LMUex-cellent Mentoring Programms der medizinischen Fakultät zur Förderung besonders qualifizierter Nachwuchswissen-schaftlerinnen. 2010 habilitierte sie sich im Fach Pädiatrie. Von April 2012 bis August 2014 arbeitete sie als Oberärztin und Leiterin der Stoffwechselabteilung an der Universitäts-kinderklinik der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität Salzburg. Von dort kehrte sie nun zurück zu ihren Wurzeln ans Dr. von Haunersche Kinderspital.

Preise

Für ihre Arbeiten auf dem Gebiet der kardio-vaskulären Prävention wurde die Arbeits-gruppe von Prof. Dr. R. Dalla Pozza (Abt. für Kinderkardiologie, LMU, Bild) und Prof. Dr. R. Oberhoffer (Lehrstuhl für Präventive Pädiatrie, TUM) mit dem Dr. Adalbert Buding Förderpreis 2014 der Deutschen Hochdruckliga ausgezeichnet. Fr. Dr. J. Elmenhorst nahm den Preis, mit dem eine Arbeit zur Erstel-lung von Perzentilenwerten für die Messung des zentralen Blutdrucks bei Kindern und Jugendlichen prämiert wurde, in Berlin entgegen. (Lit: Percentiles for central blood pressure and pulse wave velocity in child-

ren and adolescents recorded with an oscillometric device. Elmenhorst J,

Hulpke-Wette M, Barta C, Dalla Pozza R, Springer S, Oberhoffer R. Athe-

rosclerosis. 2015 Jan;238(1):9-16. doi: 10.1016/j.atherosclerosis.2014.11.005.

Epub 2014 Nov 13.).

habilitation

PD Dr. med. habil. Michael Berger hat am 8. September 2014 erfolgreich die Facharzt-prüfung im Fachgebiet Kinderchirurgie be-

standen. Bereits im Sommer 2014 hielt PD Dr. Berger das Kolloquium seiner Habilitation zum Thema “Innovative Im-muntherapeutische Strategien zur Behandlung von kind-lichen soliden Tumoren” und erlangte die Habilitation und die Lehrbefähigung im Fach Kinderchirurgie an der LMU. Seit dem 8. Januar 2015 erteilte ihm die Universität den Ti-tel als Privatdozent. PD Dr. Berger befindet sich derzeit zur Fachspezifischen Weiterbildungen in der laparoskopischen Kinderchirurgie in den USA. 

abschied

Dr. Hannelore Lochbühler verlässt das Dr. von Haunersche Kinderspital

Zum Ende des Sommersemesters 2014 wurde Frau Dr. Han-nelore Lochbühler nach über 40jähriger Berufstätigkeit in den Ruhestand verabschiedet. Frau Dr. Lochbühler war als eine der versiertesten Kinderanaesthesistinnen Deutsch-lands eine überregional anerkannte Expertin auf dem Gebiet der Kinderanaesthesie und kinderchirurgischen Intensivme-dizin.

Nach dem Studium in Bonn und Mannheim entschied sich Frau Dr. Lochbühler für das damals noch junge Fach Anaesthesiologie. Im Rahmen ihrer Ausbildung an der Uni-versität Mannheim (Prof. Dr. Lutz, Prof. Dr. Dr. hc. Peter, Prof. Dr. Geiger), nach der Facharztanerkennung im Jahre 1979, konnte Frau Dr. Lochbühler auch im Great Ormond Street Hospital for Sick Children in London lernen und arbeiten, einer der weltweit renommiertesten Einrichtungen für Kin-deranaesthesie und kinderchirurgische Intensivmedizin. Die Zeit dort war prägend bezüglich der fachlichen Arbeit und kollegialen Zusammenarbeit.

Am 01.08.1990 wechelte Frau Dr. Lochbühler dann an das Dr. von Haunersche Kinderspital der Universität Mün-chen. Ihr Schwerpunkt war die Tätigkeit auf der CHIPS, der Chirurgischen Intensivstation der Kinderchirurgischen Klinik. Dort leitete Frau Dr. Lochbühler über viele Jahre gemein-sam mit einem chirurgischen Oberarzt die Station, ein Er-folgsmodell der interdisziplinären Führung einer Kinderchi-rurgischen Intensivstation mit einer klaren Aufgaben- und Verantwortungsteilung zwischen dem Chirurgen, zuständig für die Behandlung des Grundleidens, und dem Anaesthe-sisten mit dem Hauptaufgabenbereich der Sicherung der Vitalfunktionen. Nach der Integration der CHIPS in den Pä-diatrischen Intensivbereich der Kinderklinik wechselte Frau Dr. Lochbühler wieder zurück in den OP, um sich bis heute wieder ausschließlich der Kinderanaesthesie zuzuwenden.

Während Fr. Dr. Lochbühler`s langen Tätigkeit auf der CHIPS konnten viele Assistenten der Kinderchirurgie ihre Ausbildung unter ihrer ruhigen, durchdachten und immer auf das Wohl des Kindes ausgerichteten Anleitung absol-vieren und sowohl das handwerkliche Rüstzeug erlernen als auch detailreiche weiterführende Kenntnisse erlangen.

Frau Dr. Lochbühler, Prof. Dr. Zwißler (links) und PD Dr. Dieterich bei der Verabschiedung.

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l58

kindernotfälle stellen „nur“ etwa 5-7% aller Notarztein-sätze dar. aber gerade diese Situationen sind es, die den nicht in der medizinischen Versorgung von kindern und ihren besorgten angehörigen trainierten arzt sehr schnell an die Grenzen seiner möglichkeiten bringen. kinder sind insbesondere in Grenzsituationen, wie sie im rahmen von lebensbedrohlichen Verletzungen oder erkrankungen immer wieder vorkommen, keine „kleinen erwachsenen“. Sie zeigen eine eigene Physiologie und bedürfen einer spezifischen therapie, welche auf deren körpergröße und körpergewicht adaptiert sein muss. Insbesondere in die-ser gewichtsadaptierten medikamentengabe und dem anderen erkrankungsspektrum liegen die Probleme, auf die sich ein Notarzt im rahmen der Notfallversorgung bei einem kind einstellen muss. mit dem ziel der Verbesse-rung der präklinischen Versorgung von lebensbedrohlich erkrankten oder verunfallten kindern wurde in münchen auf Initiative des damaligen leiters der abteilung für Pä-diatrische anästhesiologie, Prof. Dr. karl mantel sowie Ärzten der kinderintensivstation des Dr. von hauner-schen kinderspitals der ludwig-maximilians-universität münchen und rettungsassistenten der Berufsfeuerwehr münchen nach einer anfangsphase der kindernotarzt-dienst mit Beginn des Jahres 1990 offiziell eingerichtet. als transportmittel wurde ein speziell ausgerüstetes Notarzt-einsatzfahrzeug in Dienst gestellt, das seit 1997 rund um die uhr besetzt ist. Der kindernotarztdienst gilt als fester Bestandteil der modernen rettungsmedizin im Großraum der landeshauptstadt münchen.

InitiatordesMünchnerKindernotarztdienstesProf.Dr.K.Mantel

Die Besatzung wird durch Rettungsassistenten der Berufsfeu-erwehr München gestellt sowie abwechselnd von Notärzten der vier großen Münchner Kinderkliniken: Krankenhaus III. Orden, Krankenhaus Harlaching, Klinikum Schwabing und Dr. von Haunerschen Kinderspital. Die Voraussetzungen, um am Kindernotarztdienst teilnehmen zu können, sind die Zusatzbezeichnung Notfallmedizin sowie eine ausreichende Expertise in pädiatrischer und/oder kinderchirurgischer In-tensivmedizin respektive Kinderanästhesiologie.

Neben den Kindernotärzten tragen ebenfalls die Ret-tungsassistentinnen und Rettungsassistenten der Be-rufsfeuerwehr München einen erheblichen Anteil an der kompetenten und reibungslosen Versorgung der jungen Notfallpatienten bei.

Das Einsatzgebiet des Kindernotarztdienstes erstreckt sich im wesentlichen auf das Stadtgebiet der Landeshaupt-stadt, ein geringer Anteil von etwa 15% entfällt auf den Landkreis. Darüber hinaus liegt in etwa 5% der Einsätze eine Anforderung durch im Umland befindliche, externe Rettungsleitstellen (Ebersberg, Weilheim, Rosenheim und Fürstenfeldbruck) vor. In diesen Fällen werden die Kinder-notärzte in der Regel durch den Rettungshubschrauber

Christoph 1 vom Krankenhaus München Harlaching oder durch den Intensivtransporthubschrauber Christoph Mün-chen vom Klinikum Großhadern zum Notfalleinsatzort ge-bracht. In seltenen Fällen erfolgt die Zubringung auch durch die Polizeihubschrauberstaffel.

Das Einsatzaufkommen beläuft sich auf etwa 2200 Einsät-ze pro Jahr, sodass es im Rahmen einer 24-Stunden Schicht zu durchschnittlich 6 Einsätzen kommt. Die Verteilung ist nicht auf bestimmte Stunden begrenzt, Kindernotfälle sind unplanbar und kommen – wie auch die Notfälle bei Erwach-senen – rund um die Uhr vor. Aufgrund der zentralen Statio-nierung zumindest nachts auf der Feuerwache 1 am Sendlin-ger Tor und tagsüber in der Regel an den einzelnen Kliniken, welche über das Stadtgebiet verteilt sind, erstrecken sich die Anfahrtszeiten auf bis zu 15 Minuten. Die Alarmierung des Kindernotarztes geschieht in der Regel als Parallelalarmie-rung mit dem nächstgelegenen Erwachsenen-Notarzt sowie einem Rettungswagen. Da es den Kindernotarzt nur einmal in München gibt, ergeben sich hieraus häufig längere An-fahrtswege. Um möglichst schnell einen Notarzt vor Ort zu bringen, werden beide Fahrzeuge parallel alarmiert.

Bereits in den Jahren 2006 und 2011 wurde dem Kinder-notarztdienst von der BMW Group ein vollständig ausge-bauter BMW X3 zur Verfügung gestellt, welcher dann durch die Berufsfeuerwehr München in Dienst gestellt wurde. Aufgrund der hohen Kilometerleistung von knapp 50.000 km pro Jahr war eine Erneuerung des Vorgängerfahrzeugs in diesem Frühjahr notwendig geworden. Am 22.04.2014 wur-de deshalb von der Firma BMW ein neues Einsatzfahrzeug vom Typ BMW X3 übergeben. Passend formulierte es Ober-branddirektor Wolfgang Schäuble: „Wir sind froh, unseren Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern mit dem neuen BMW X3 ein Höchstmaß an Sicherheit mit an die Hand zu geben, um möglichst sicher und schnell den Jüngsten unserer Ge-sellschaft adäquate und professionelle Hilfe zukommen zu lassen!“

DasneueFahrzeugfürdenKindernotarzt

Dem Engagement des gesamten Kindernotarzt-Teams über die letzten 25 Jahre ist es zu verdanken, dass sich in Mün-chen ein weit über die Stadtgrenzen hinaus bekanntes und anerkanntes Rettungsmittel etablieren konnte. Das Münch-ner Kindernotarztsystem mit einem in der Kindernotfallme-dizin erfahrenen Kindernotarzt und einem für Kindernotfälle besonders geschulten Rettungsassistenten an 365 Tagen im Jahr stellt nach wie vor weltweit das einzige rund um die Uhr sofort verfügbare Kindernotarztsystem dar.

25jährigesjubiläum des Kindernot-arztdienstes in München (1990 – 2015)f. hoffmann, m. lehner

18.-20.02.2016Garmisch-Partenkirchen

Seminarkongress für Ärzte,Pflegepersonal und Rettungsdienste• praxisorientiert • interdisziplinär Einladung

Fortbildungspunkte werden beantragt

3.Kinder Notfall

Tage

Anmeldung / Information / Programmanforderung / Ausstellung:Markus Lücke · Kongress-OrganisationPostfach 17 11 · D-29657 WalsrodeTel. +49 (0) 51 61 / 78 95 36info@luecke-kongresse.de · www.luecke-kongresse.dewww.kindernotfalltage.de

Neben der Tätigkeit am Krankenbett hat Frau Dr. Loch-bühler viel Energie auf die Weiterbildung verwandt. Insbe-sondere die Schwesternausbildung lag ihr am Herzen. Sie hat seit den achtziger Jahren pädiatrischen Intensivschwe-stern mit viel Engagement anaesthesiologisches Denken nahegebracht. Durch ihre internationale Vernetzung war es ihr ebenso möglich, im Rahmen der Kolloquien der Kli-nik für Anaesthesiologie (Direktor Prof. Dr. B. Zwißler) bis in die jüngste Verganganheit hochkarätig besetzte Veran-staltungen auch mit eigenen Beiträgen z.B. zu Themen der Verbrennungsmedizin, der Versorgung extremer Frühgebo-rener oder der perioperativen Betreuung Siamesischer Zwil-linge durchzuführen.

Die Mitarbeiter der Kinderanaesthesie der Klinik für Anaesthesiologie wünschen Frau Dr. Lochbühler für die Zukunft zusammen mit ihrer Familie nur das Beste, viele interessante Reisen zu kunstgeschichtlichen Sehenswürdig-keiten und immer genügend Luft im Fahrradreifen.

H.-J.Dieterich, B.Zwißler

Jeder FC Bayern Fan kennt ihn, Bernie, das Maskottchen des FC Bayern München. Auf Initiative von Prof. Bertold Koletzko besuchte Bernie die Kinder im Haunerschen.

Für alle Fußballfans war es eine große Überraschung als das Maskottchen im aktuellen Trikot über die Stationen stapfte. Wer unter dem Kostüm versteckt war, blieb ein Geheimnis.

Bei strahlendem Wetter konnten besonders unsere chronisch kranken Kinder unbe-schwerte Stunden auf dem Frühlings-fest erleben. Auf die großzügige Einla-dung von Frau Krätz ging es zuerst zu leckeren Reiberdatschi ins Hippodrom und danach frisch gestärkt zum Besuch der verschie-denen Fahrgeschäfte. Die besonders Mutigen fuhren mit der wilden Maus, die anderen konnten den Bergblick im Riesenrad genießen. Zum Abschied gab es noch ein le-ckeres Lebkuchenherz. Ein schöner Nachmittag, bei dem die Kinder den Klinikalltag vergessen konnten.

Besuch von Bernie

frühlingsfest