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HELIOS Klinik Blankenhain
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Dr. med. J. Rose
Sekundärerrenaler Hyperparathyreoidismus -chirurgischer Part
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Definition
Hyperparathyreoidismus ist kontinuierliche Mehrsekretion von Parathormon
1. Primärer Hyperparathyreoidismus
- solitäres NSD-Adenom (80%)
- Mehrdrüsenerkrankung( sporadisch, familiär, MEN)
- NSD-Karzinom (0,4%)
2. Sekundärer Hyperparathyreoidismus
- Niereninsuffizienz
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gesunder Regelkreis
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Ursachen
• chron. Niereninsuffizienz
• terminale Niereninsuffizienz
• Nierentransplantation
• Malabsorptionssyndrom (Mb. Crohn, Sprue)
• Vit.-D-Resistenz
• Vit.-D-Mangel
• Hohe Plasma-Phosphat-Konzentration
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Pathophysiologie
• PTH Sekretion wird durch 3 Faktoren beinflusst:
1. Kalzium ( Erniedrigung steigert die PTH-Sekretion )
2. Posphat ( Erhöhung steigert die PTH-Sekretion )
3. Vitamin D³ ( Erniedrigung steigert die PTH-Sekretion )
Chronische Niereninsuffizienz:- Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, Vitamin D³-Mangel
Stimulation der PTH-Sekretion
Mobilisierung der Kalziumspeicher( Knochen )
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pathologischer Regelkreis
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Symptome
• renale Osteopathie– Knochenschmerzen (Fersen, der BWS und der Schulter)
– Osteofibrose
– Osteomalazie
– Osteoporose
• Myopathie
• Kalziphylaxie (ischämische Hautnekrosen durch Gefäßverkalkung)
• Kalziumphosphatablagerung– Myokard, Lunge
– Niere, Gefäße
– periartikulär
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Diagnose
• Parathormon 1-100x erhöht• Serum-Kalzium normal bis erhöht• Serum-Phosphat erhöht• alkalische Phosphatase erhöht• Röntgen des Skelett (subperiostale Resorptionszonen)• Knochenbiopsie (Fibroosteoklasie, Osteoidose)• Calzitriol erniedrigt
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Stadien-Einteilung
• Stadium 1 – keine OP-Indikation
– Ca2+ (2,1 – 2,6 mmol/l) < 2,6
– Alka. Phosphatase (50 – 80 U/l) < 300
– Röntgen normal
• Stadium 2 – relative OP-Indikation (Klinik)
– Ca2+ (2,1 – 2,6 mmol/l) < 2,6
– Alka. Phosphatase (50 – 80 U/l) > 300
– Röntgen subperiostale Resorption
• Stadium 3 – absolute OP-Indikation
– Ca2+ (2,1 – 2,6 mmol/l) > 2,6
– Alka. Phosphatase (50 – 80 U/l) normal/ erhöht
– Röntgen normal/ subperiostale Resorption
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Konservative Therapie
• Beschränkte diätetische Phosphatzufuhr• Gabe von Phosphatbindern• Kalzium-Substitution• Vit.-D-Substitution• Kalzimimetika
Ca. 15 – 20 % aller Dialysepatienten müssen sich einer Parathyreoidektomie unterziehen.
Die Notwendigkeit der OP steigt mit Dialysedauer.(nach 15 Jahren Dialyse um den Faktor 18 höher als in den ersten 5 Jahren)
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OP Indikation
• kein PTH-Abfall trotz Vit.-D-Gabe
• PTH > 10-fach angestiegen
• Parathyreoideamasse > 1 g / > 500 mm³
• Serum-Kalziumwert > 2,8 mmol/l
• persistierende Hyperkalzämie nach Nierentransplantation
• schwere Hyperphosphatämie
• Auftreten von Nierensteinen
• Biomechanische Probleme ( Frakturen, Sehnenabrisse )
• Weichteilverkalkung
• Kalziphylaxie (ischämische Hautnekrosen durch Gefäßverkalkung)
• unstillbarer Pruritus, Knochenschmerzen, Spontanfrakturen,
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Lokalisationsdiagnostik
• Die Exploration durch den erfahrenen Operateur führt in über 95 % zum Erfolg und ist damit der gesamten präoperativenLokalisationsdiagnostik überlegen.
• Lokalisationsdiagnostik nur von Bedeutung im Rahmen von Rezidiveingriffen.
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Lokalisationsdiagnostik (Erfolgsrate)
• Sonographie (25-75%)
• Nebenschilddrüsen-Szintigraphie (< 75%) (Sesta-Mibi-Szintigraphie)
• CT (< 50%)• MRT (< 80%)
• CT-MIBI-SPECT Bildfusion (Single Photon Emission CT)„virtuelle Halsexploration“
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SPECT-CT
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Anatomie 1
• meistens 4 Nebenschilddrüsen (NSD)
• 15% der Menschen > als 4 NSD (meist 5 oder 6)
• sehr selten nur 3 NSD
• NSD etwa 30 - 70mg schwer , 5x3x1mm groß.
• Gefäßversorgung überwiegend aus Ästen der A.thyreoidea inf., selten A. thyreoidea sup.
• NSD in Fettkapsel eingebettet
• Farbe: graugelb bei Kindern, später rötlich-braun, im Alter gelblich
• „Schwimm“-Test: Fett schwimmt in NaCl, NSD nicht
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Anatomie 2
• Obere NSD: – aus 4. Schlundtasche– hinter oberer SD (Nähe Eintritt N.recurrens in
Memb. cricothyreoidea)– meist kranial A.thyreoidea inf. und dorsal
N.recurrens– Lagevariabilität selten
• Untere NSD:– aus 3. Schlundtasche ("überholen" obere NSD
in Embryogenese)– hinter unterer SD, in Nähe unterer SD-Pol oder
in Bindegewebe zwischen SD und Thymus (Lig.thyreothymicum)
– meist kaudal A.thyreoidea inf. und ventral N.recurrens– Ausgeprägte Lagevariabilität (oft im Thymus, da
ebenfalls aus 3. Schlundtasche)
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Operation
• erste erfolgreiche Operation 30.07.1925 durch Dr. F. Mandlin Wien
• ab 60er Jahre ‚Standard’-OP nach Stanbury und Fordham
• seit 90er JahreNebenschilddrüsenchirurgie‚minimal-invasiv’
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Technik
• Kocher-Kragenschnitt
• Präparation N.recurrens + A.thyroidea inf.
• Darstellung aller 4 NSD
→ SD nach medial ziehen und dorsalen Raum + retropharyngeal+ retrooesophageal darstellen (Präparation mit Babcock oder Ellis)
� zuerst obere NSD (geringe Lagevariabilität)
� dann kaudal:
– Kreuzung A.thyreoidea + N.recurrens
– Lig. thyreothymicum (häufig ektope Lokalisation)
– Thymushorn
– prätracheal, retrosternal
(digital →→→→ stumpfe Präparation)
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Technik
• Kocher-Kragenschnitt
• Präparation N.recurrens + A.thyroidea inf.
• Darstellung aller 4 NSD
→ SD nach medial ziehen und dorsalen Raum + retropharyngeal+ retrooesophageal darstellen (Präparation mit Babcock oder Ellis)
Überzählige Drüsen bei 15 %
→→→→ transcervikale Thymektomie +
zentrale Halsdissektion nötig
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Operationsverfahren
• totale Parathyreoidektomie (tPTX)
( mit Autotransplantation )
• subtotale Parathyreoidektomie (sPTX)
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totale NSD-Resektion
tPTx mit transcervicaler Thymektomie und Autotransplantation:
– Entfernung aller 4 NSD + Thymektomie– „normalste“ NSD in Kochsalz über Eis lagern (+4°C)– Trennung in Milimeterstücke– Transplantation 20 Gewebs-Stücke in M. brachioradialis→ Funktionsaufnahme nach 3-6 Monaten
� bei Niereninsuffiziens, Kalziphylaxie
Vorteil: – Rezidiveingriffe mit
geringer Morbidität– Gewebeauswahl mgl.
Nachteil:– längere p.o. Hypokalzämie– „Seeding“ intramuskulär– bei Rezidiv Lokalisation
schwierig (zervikal? mediastinal? Auto-transplantat?)
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Subtotale NSD-Resektion
sPTx (8/7) mit transcervicaler Thymektomie:– Auswahl der kleinsten NSD – Halbierung mit Klipp über (!) Gefäß, – Rest als Biopsie zur histo. Untersuchung– danach Entfernung aller übrigen NSD + Thymektomie
� bei nierentransplantierten Patienten
Vorteil: – kaum Hypokalzämie– bei Rezidiv leichte
Lokalisation– verbliebene Rest kann
normale FKT aufnehmen u. keine Rezidivgefahr bei guter Tranplantatfunktion
Nachteil: – Keine Gewebeauswahl– „Seeding“ zervikal– bei zervikalem Rezidiv
höhere Morbidität
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Kryokonservierung
Die Kältekonservierung von NSD-Gewebe ist eine Sicherheitsmaßnahme in der Chirurgie des sHPT, die den Patienten vor einer lebenslangen notwendigen Substitution mit Kalzium und Vitamin D bewahren kann.
Indikation zur Replantation : > 6 Monate substitutions bedürftige Hypokalzämie
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Kryokonservierung
• Technik: entnommene Epithelkörperchen wird in 1x1x3mm Partikel geteilt
• Je 10 dieser Fragmente pro Röhrchen
• Insgesamt ca. 10 Röhrchen
• Aufbewahrung in flüss. Stickstoff (-196°C)
• Auftauvorgang im Wasserbad bei 37°C
• Retransplantation von ca. 30 Partikeln
• 66% erfolgreiche Funktionsaufnahme des Transplantates
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Rezidiv-OP
• bei sPTx lateraler Halsschnitt (medial der Gefäße, lateral des Sternocleidomastoideus )
• Bei tPTx OP in Sternotomiebereitschaft (ektope NSD)
• Entfernung des Autotransplantat:
Entfernung in Lokalanästhesie, häufig infiltrativesWachstum des Transplantates „Seeding“
→ schwierige Quantifizierung des zu belassenden Restes
Rezidiv-OP nach beiden Verfahren technisch schwierig!!
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OP Komplikationen
• Schluckbeschwerden, Heiserkeit, Atemprobleme, Nackenschmerzen (kurzfristig)
• Verletzung benachbarter anatomischer Strukturen (Ösophagus, Trachea, Gefäße)
• Nervenläsionen mit Taubheitsgefühl, Lähmungen, insbesondere Recurrensparese (<1% länger 6 Monate)
- Einseitige Schädigung: Atem- und Schluckproblemen- Beidseitige Schädigung: Atemwegsverengung oder
–verschluss (Tracheotomie erforderlich)• Blutungen und Nachblutungen • Hypokalzämie (Hypoparathyreoidismus)
- Sensibilitätsstörungen, Krämpfen → Therapie mit Kalzium 3-4g/d und Vit. D3 (Rocaltrol ®) bis zu 0,75 µg/d
• Allergien, Infektionen, Wundheilungsstg., Narben
• HPT-Persistenz (<5% → bei >50% NSD nicht gefunden)
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postoperativ
• Stunden p.o.
- klinische Herz-Kreislauf-Überwachung
- Laboruntersuchung mit Kalziumwert
- Kontrolle von Verband und Wunddrainagen
• 1. Tag p.o. Entfernung der Wunddrainagen
• 2. Tag p.o. HNO-Untersuchung zur Stimmbandfunktion
• 3. - 4. Tag p.o. Entfernung des Hautfaden
• Vor Entlassung Besprechung des Befundes (Histologie) und Festlegen des weiteren Vorgehens in Koordination mit Hausarzt, Nephrologen und Endokrinologen.
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Nachsorge
• Kalzium-Kontrolle mit ggf. Substitution
• Behandlung renaler Osteopathie mit Calzitriol
• PTH-Kontrolle
� ersten p.o. Tage 70% Besserung der Knochenschmerzen
� 90% Besserung der Allgemein-Symptomatik (Juckreiz, Muskelschwäche) innerhalb weniger Wochen
� Keine Rezidiv-Nephrolithiasis
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persistierender sHPT u. Rezidiv
1. Ein persistierender sHPT liegt dann vor, wenn nach einer vorübergehenden Besserung innerhalb der ersten 6 Mo. Nach Erst-OP erneut typische Symptome oder Laborparameter auftreten.
2. Eine spätere neuerliche Manifestation gilt als Rezidiv.
Ursachen:1. belassener Drüsenrest zu groß2. zurückgelassene überzählige Drüse3. selten Überfunktion des Autotransplantats
! Lokalisationsdiagnostik vor Reoperation !! Reoperation ist nach beiden Verfahren technisch schwierig !
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Vielen Dank!