Hisprung Dicha Oke Fix

8/15/2019 Hisprung Dicha Oke Fix

1/57

1

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang

ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus

Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada

rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi

kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima

sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus.

Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan

panjang yang bervariasi tetapi selalu termasuk anus dan setidak!tidaknya

sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional .

Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun "##$

namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga

tahun "9 # dimana &obertson dan 'ernohan menyatakan bah(a megakolon yang

dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal

usus akibat defisiensi ganglion. Mutasi pada &et proto!oncogene akhir!akhir ini

telah dihubungkan dengan penyakit Hirschsprung. )en lain yang berhubungan

dengan kelainan ini ialah *ndothelin!+ reseptor endothelin! dan )lial cell

derived neurotrophic faktor.

)oldstein ,-00$ menyatakan bah(a migrasi sel!sel krista neuralis yang

kemudian mengadakan proliferasi dan diferensiasi didalam dinding usus akan

meningkatkan pembentukan sel saraf dan sel glial pada sistem saraf intestinal.

'egagalan proses ini selama fase embriogenesis akan mengakibatkan gangguan


2/57

2

motilitas usus seperti yang terlihat pada penyakit Hirschsprung. /nsidens penyakit

Hirschsprung adalah satu dalam 000 kelahiran hidup dan laki!laki 1 kali lebih

banyak dibanding perempuan , Holschneider dan 2re -00 .

3iagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin

mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan ji(a

pasien seperti terjadinya enterokolitis perforasi usus serta sepsis yang dapat

menyebabkan kematian. 3iagnosis kelainan ini dapat ditegakkan dengan

anamnesis pemeriksaan fisik pemeriksaan &ontgen dengan enema barium

pemeriksaan histokimia pemeriksaan manometri serta pemeriksaan patologi

anatomi. Manifestasi klinis penyakit Hirschsprung terlihat pada neonatus cukup

bulan dengan keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang lebih dari -1

jam yang kemudian diikuti dengan kembung dan muntah. Pada pemeriksaan fisik

ditemukan perut yang kembung hebat gambaran usus pada dinding abdomen dan

bila dilakukan pemeriksaan colok dubur feses akan keluar menyemprot dan gejala

tersebut akan segera hilang.

Pada pemeriksaan enema +arium didapatkan tanda!tanda khas penyakit ini

yaitu adanya gambaran 4one spastik 4one transisi serta 4one dilatasi. )ambaran

mukosa yang tidak teratur menunjukkan adanya proses enterokolitis. Pada

penyakit Hirschsprung terdapat kenaikan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut

saraf dalam lamina propria dan muskularis mukosa. Pe(arnaan untuk

asetilkolinesterase dengan tehnik 'arnovsky dan &oots akan dapat membantu

menemukan sel ganglion di submukosa atau pada lapisan muskularis khususnya

dalam segmen usus yang hipoganglionosis.

"


3/57

3

Pemeriksaan elektromanometri dilakukan dengan memasukkan balon kecil

kedalam rektum dan kolon dengan kedalaman yang berbeda!beda dan akan

didapatkan kontraksi pada segmen aganglionik yang tidak berhubungan dengan

kontraksi pada segmen yang ganglionik Pemeriksaan patologi anatomi dilakukan

dengan memeriksa material yang didapatkan dari biopsi rektum yang dilakukan

dengan cara biopsi hisap maupun biopsi manual. 3iagnosis penyakit ini dapat

ditegakkan bila tidak ditemukan sel ganglion Meissnner dan sel ganglion

Auerbach serta ditemukan penebalan serabut saraf ,Holschneider dan 2re -00 .

'artono ,-001 menyatakan bah(a bila hasil pemeriksaan klinis dan radiologis

enema barium ditemukan tanda khas penyakit Hirschsprung maka tidak seorang

pasienpun yang tidak menderita penyakit Hirschsprung

Pengobatan penyakit Hirschsprung terdiri atas pengobatan non bedah dan

pengobatan bedah. Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati

komplikasi!komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan

umum penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan. Pengobatan

non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan elektrolit asam basa dan mencegah

terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta

mencegah terjadinya sepsis. 5indakan!tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan

adalah pemasangan infus pemasangan pipa nasogastrik pemasangan pipa rektum

pemberian antibiotik lavase kolon dengan irigasi cairan koreksi elektrolit serta

penjagaan nutrisi. 5indakan bedah pada penyakit Hirschsprung terdiri atas

tindakan bedah sementara dan tindakan bedah definitif.


4/57

4

5indakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi abdomen

dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal

bagian distal. 5indakan ini dapat mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui

sebagai penyebab utama terjadinya kematian pada penderita penyakit

Hirschsprung. ,6anger -00 . 5indakan bedah definitif yang dilakukan pada

penyakit Hirschsprung antara lain prosedur 7(enson prosedur 3uhamel prosedur

7oave prosedur &ehbein prosedur transanal dan bedah laparoskopik. 7aat ini

prosedur transanal satu tahap telah berkembang dan dikerjakan pada saat

penderita masih neonatus .

Permasalahan!permasalahan bedah definitif yang disebut diatas masih

cukup banyak antara lain masalah lama (aktu operasi tindakan kolostomi

kebocoran anastomosis , % striktura ,"0% obstruksi usus , % abses pelvis

, % dan infeksi jaringan ,"0% . Angka mortalitas penyakit Hirschsprung pada

neonatus yang tidak ditangani masih sangat tinggi yaitu mencapai #0% sedang

kematian pada kasus!kasus yang telah ditangani 0% disebabkan oleh karena

enterokolitis. Angka mortalitas operasi yang didapatkan setelah beberapa prosedur

operasi antara lain prosedur 7(enson - % prosedur 7oave 1 % dan prosedur

3uhamel $ -%. 7a(af et al ,-008 telah membandingkan hasil prosedur transanal

pull!through dengan prosedur transabdominal pull!through -0 pasien dilakukan

transanal endorectal pull!through dan -" pasien dilakukan transabdominal pull!

through. Hasil evaluasi 1" pasien tersebut ternyata $ pasien harus dilakukan

operasi kembali akibat terjadinya obstruksi intestinal pada pasien enterokolitis

pada - pasien dan puntiran kolon pada " pasien.


5/57

5

*nterokolitis terjadi pada " kasus ,$" 9% pada prosedur transabdominal

dan 9 kasus ,1 % pada prosedur transanal. 3ari hasil penelitian tersebut

disimpulkan bah(a penurunan insidensi enterokolitis lebih baik pada prosedur

transanal. 6eeu(en et al ,-00- membandingkan prosedur transperineal dan

transabdominal untuk operasi penyakit Hirschsprung dan enterokolitis yang

terjadi % pada prosedur transabdominal sedangkan pada prosedur transperineal

$%. 3i &umah 7akit 3r.7ardjito ogyakarta sejak tahun -00 oleh &ohadi telah

ditemukan tehnik operasi baru yaitu P7:&H3 Posterior Sagittal Neurektomi

Repair for Hirschsprung Desease . 7edangkan prosedur yang lain meliputi;

prosedur 3uhamel prosedur 7oave modifikasi prosedur transanal dan prosedur

miomektomi rektal. 7etiap tahun penderita Penyakit Hirschsprung tercatat rata!

rata 0 pasien ,&ochadi -008 .

5ehnik Posterior Sagittal Neurektomi Repair for Hirschsprung Desease

dilakukan dengan irisan intergluteal untuk mencapai derah rektum satu tahap

tanpa kolostomi dan tanpa dilakukan proses pull through atau tarik terobos

endorektal ,&ochadi -008 .


6/57

6

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan embriologi kolon

7ecara embriologik kolon kanan berasal dari usus tengah sedangkan

kolon kiri sampai dengan rectum berasal dari usus belakang.

3alam perkembangan embriologik kadang terjadi gangguan rotasi usus

embrional sehingga kolon kanan dan sekum mempunyai mesenterium yang

bebas. 'eadaan ini memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian

besar usus yang samahalnya dapat terjadi dengan mesenterium yang panjang

pada kolon sigmoid dengan radiksnya yang sempit. $

$


7/57

7

2sus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang

sekitar kaki ,sekitar " m yang terbentang dari sekum sampai

kanalis ani. 3iameter usus besar lebih besar daripada usus kecil. &ata!rata

sekitar - inchi ,sekitar $ cm tetapi makin dekat anus diameternya makin

kecil. 2sus besar dibagi menjadi sekum kolon dan rektum. Pada sekum

terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat pada ujung sekum. 7ekum

menempati sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus besar. 'atup ileosekal

mengontrol aliran kimus dari ileum kesekum.


8/57

8

'olon dibagi lagi menjadi kolon ascendens transversum descendens

dan sigmoid. 5empat dimana kolon membentuk kelokan tajam yaitu pada

abdomen kanan dan kiri atas berturut!turut dinamakan fleksura hepatika dan

fleksuralienalis. 'olon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan berbentuk

suatu lekukan berbentuk 7. 6ekukan bagian ba(ah membelok ke kiri (aktu

kolon sigmoid bersatu dengan rektum. &ektum terbentang dari kolon sigmoid

sampai dengananus. 7atu inci terakhir dari rektum terdapat kanalis ani yang

dilindungi olehsfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum sampai

kanalis ani adalah 9 inci.

3 inding kolon t e rd ir i dar i empa t l api san yai tu tun ika

se ro sa musk ul ar is tela submukosa dan tunika mukosa akan tetapi usus

besar mempunyai gambaran!gambaran yang khas berupa; lapisan otot

longitudinal usus besar tidak sempurna tetapi terkumpul dalam tiga pita yang

disebut taenia koli yang bersatu padasigmoid distal. Pa nj an g ta en ia le bi h

pendek daripada usus sehingga usus tertar ik dan berkerut membentuk

kantong!kantong kecil yang disebut haustra. Pada taeniame l e k a t kantong!

kantong kecil peritoneum yang berisi lemak yang disebut apendices epiploika.

6apisan mukosa usus besar lebih tebal dengan kriptus lieberkuhn terletak

lebih dalam serta mempunyai sel goblet lebih banyak daripadausus

halus.=askularisasi usus besar diatur oleh arteri mesenterika superior dan

inferior.


9/57

9

Arteri mesenterika superior memvaskularisasi kolon bagian kanan

,mulai dari sekum sampai dua pertiga proksimal kolon transversum . Arteri

mesenterika superior mempunyai tiga cabang utama yaitu arteri ileokolika

arteri kolikadekstra dan arteri kolika media. 7edangkan arteri mesenterika

inferior memvaskularisasi kolon bagian kiri ,mulai dari sepertiga distal kolon

transversumsampa i rektu m bagian proksi mal . Arteri mesenterika

inferior mempunyai tigacabang yaitu arteri kolika sinistra arteri hemorroidalis

superior dan arterisigmoidea. =askularisasi tambahan daerah rektum diatur

oleh arteria sakralis media dan arteria hemorroidalis inferior dan media.

Al i ran ba lik vena dar i kolondan rektum super ior melalu i

vena mesenterika superior dan inferior serta vena hemorroidalis

superior yaitu bagian dari sistem portal yang mengalirkan darah kehati. =ena

hemorroidalis media dan inferior mengalirkan darah ke vena iliaka dan

merupakan bagian dari sirkulasi sistemik. Ada anastomosis antara

venahemorroidalis superior media dan inferior sehingga peningkatan tekanan

portaldapat mengakibatkan aliran balik ke dalam vena!vena ini dan

mengakibatkanhemorroid. Aliran pembuluh limfe kolon mengikuti arteria

regional ke limfenodi preaorta pada pangkal arteri mesenterika superior dan

inferior. Aliran balik pembuluh limfe melalui sistrna kili yang

bermuara ke dalam sistem vena pada sambungan vena subklavia dan

jugularis sinistra.


10/57

10

Hal ini menyebabkan metastasekarsi noma gas tro int est ina l bis a

ada da lam kelenjar l imfe leher ,kelenjar l imfevi rcho( . Ali ran

bal ik pembuluh limfe rektum mengikuti al iran pembuluh

darahhemorroidalis superior dan pembuluh limfe kanalis ani menyebar ke

nodi limfatisiiliaka interna sedangkan aliran balik pembuluh limfe

anus dan kulit perineummengikuti aliran limfe inguinalis superficialis.

/nervas i usus besar d i lakukan o leh s i s tem saraf o tonom

ke cua li sfi ng ter eksternus yang diatur secara voluntar. 7erabut parasimpatis

berjalan melalui saraf vagus ke bagian tengah kolon transversum dan

saraf pelvikus yang berasal dari daerah sakral mensuplai bagian

dista l. 7erab ut simpa tis yang berja lan dari pars torasika dan lumbalis

medula spinalis melalui rantai simpatis ke ganglia simpatis pr eo rt ik a.

3isana bersinaps dengan post ganglion yang mengikuti aliran arteriutama dan

berakhir pada pleksus mienterikus ,Aurbach dan submukosa ,meissner .

Perangsangan simpatis menyebabkan penghambatan sekresi dankontraksi

serta perangsangan sfingter rektum sedangkan saraf parasimpatis mempunyai

efek yang berla(anan. 'endali usus yang paling penting adalahaktivitas

refleks lokal yang diperantarai oleh pleksus nervosus intramural ,Meissner dan

Aurbach dan interkoneksinya.

> a d i p a s i e n d e n g a n k e r u s a k a n medula spinalis maka

fungsi ususnya tetap normal sedangkan pasien dengan penyakit

hirschsprung akan mempunyai fungsi usus yang abnormal karena

pada penyakit ini terjadi keabsenan pleksus aurbach dan meissner.


11/57

11

2.2 Fisiologi Kolon

? ungs i us us be sa r i al ah me nye ra p a ir v it ami n d an

elektrol i t ekskresimucus serta menyimpan feses dan kemudian

me nd or ongn ya ke lu ar . 3ari 800!"000 ml cairan usus halus yang diterima

oleh kolon hanya " 0!-00 ml y a n g dik elu ark an seb aga i fes es set iap

har inya . 2da ra d it e lan se (aktu makan minum atau menelan

ludah . @ks igen dan karbond ioks ida d i dal amnya d i s e rap d i

usus sedangkan nitrogen bersama dengan gas hasil pencernaan dari

peragiandikeluarkan sebagai flatus. >umlah gas di dalam usus mencapai

00 ml sehari.Pada infeksi usus produksi gas meningkat dan bila mendapat

obstruksi usus gastertimbun di saluran cerna yang menimbulkan flatulensi.

2.3 Penyakit Hirs !s"r#ng

Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik ba(aan

disebabkan oleh kelainan inervasi usus mulai pada sfingter ani interna dan

meluas ke proksimal me lib atk an pan jan g us us yang ber var ias i tet api

selalu termasuk anusdan setidak!tidaknya sebagian rektum. 5idak

adanya inervasi saraf ada lah akiba tdar i kegagalan perp indahan

neuroblas t dari us us pr oks ima l ke dis ta l. 7egmen yang

agang lion ik t e rbat a s pada r ek tosigmoid pada 8 % pende r it a

"0%sampa iseluruh usus dan sekitar % dapat mengenai seluruh usus

sampai pilorus.

'analis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi

ektoderm sedangkan rektum berasal dari endoderm. 3engan adanya

perbedaan embriologi antara anus dan rektum ini maka sistim vaskularisasi

persarafan serta sistem limfatika berbeda pula. &ektum dilapisi mukosa


12/57

12

glanduler sedangkan kanalis analis dilapisi epitel gepeng. +atas rektum dan

kanalis analis ditandai dengan adanya perubahan jenis epitel. 'analis analis

dan kulit luar disekitarnya kaya akan persarafan sensorik somatik yang peka

terhadap rangsang nyeri sedang mukosa rektum mempunyai persarafan

autonom yang tidak peka terhadap rasa nyeri. 3arah vena diatas garis

anorektum mengalir melalui sistem porta sedangkan yang berasal dari dari

anus dialirkan kesistem kava melaui vena iliaka. ,)uyton "9#$

1. 'analis Analis

Makroskopis kanalis analis terdiri atas kolumna analis valvula

analis sinus analis papila analis 4ona transisi garis Hilton dan kelenjar

analis. 'olumna analis merupakan lipatan vertikal dari selaput mukosa

sedang valvula analis merupakan lipatan melintang berbentuk bulan sabit

pada ujung ba(ah kolumna analis yang terdapat disepanjang linea

pektinata dan garis ini merupakan batas antara endoderm dan ektoderm.

7inus analis terdiri dari lekukan!lekukan kecil tepat diatas valvula analis

dan tonjolan mukosa dari valvula analis disebut papila analis. ,7hafik

-000 .

7ecara mikroskopis kanalis analis terdiri atas tiga macam epitel

dimana diatas linea pektinea strukturnya menyerupai kolon antara linea

pektinea dan garis Hilton dilapisi epitel transitional berlapis dan diba(ah

garis Hilton epitel pipih berlapis ,)uyton "9#$ . ?u dan hang ,"998

menemukan adventitia rectalis $lapisan jaringan fibrous yang terluar pada

dinding rektum yang berfungsi membatasi gerakan ekspansi dinding


13/57

13

rektum. Pemotongan jaringan ini akan mengakibatkan pengurangan

pengkerutan rektum sehingga retum dapat ditarik lebih panjang dan lebih

elastis.

1. 7istema Muskulare

Pada individu normal struktur otot seran lintang yang

berfungsi pada kontrol feses membentuk bangunan seperti cerobong.

Muskulus levator merupakan bagian paling atas dan muskulus sfingter

eksternus merupakan bagian paling ba(ah dari cerobong. @tot!otot

lain yang membentuk bangunan cerobong ini yaitu muskulus

ischiococcygeus ileococcygeus pubococcysigeus puborektalis dan

muskulus sfingter ani internus. 7fingter terdiri atas otot polos dan otot

lurik yang membentuk saluran anal. @tot polos sfingter interna adalah

intrinsik pada dinding usus yang menempati -B bagian distal saluran

anal sebagian besar terletak distal dari garis pektinea otot tersebut

merupakan penebalan muskulus sirkular yang diperkuat oleh muskulus

longitudinal di bagian luarnya ,7hafik -000 .

7fingter eksterna merupakan lingkaran otot memanjang

mengelilingi katub anal sampai orifisium anal. @tot ini berupa

kumpulan otot!otot parasagittal yang betemu pada ujung anterior dan

posterior anus. +angunan otot yang terletak antara muskulus levator

dan muskulus sfingter ani eksternus membentuk serabut!serabut otot

vertikal disebut Cmuscle compleDE.7timulasi pada muskulus levator

ani akan menyebabkan kontraksi yang menarik rektum kedepan


14/57

14

sedangkan stimulasi pada Cmuscle compleDE akan mengangkat anus

keatas. 7timulasi pada serabut otot parasagital akan menimbulkan

gerakan yang searah dengan serabutnya sehingga menyebabkan anus

akan tertutup. @tot!otot dasar panggul yang terletak pada pintu keluar

rongga pelvis dibentuk oleh otot!otot levator ani pubococcygeus

ileococcygeus ischiococcygeus dan puborectalis ,7hafik -000 .

2. =askularisasi

=askularisasi untuk daerah sigmoid dan bagian atas rektum

berasal dari arteria mesenterika inferior dan arteria kolika sinistra

sedangkan vaskularisasi rektum dan kanalis analis berasal dari arteri

hemorrhoidalis superior media dan inferior. Arteria hemorrhoidalis

superior merupakan akhir dari arteria mesenterika inferior yang

melalui dinding posterior rektum turun sampai ke linea pektinea.

Arteria hemorrhoidalis media merupakan cabang dari arteria iliaka

interna yang pada (anita berupa arteria uterina.Arteria hemorrhoidalis inferior merupakan cabang arteria

pudenda interna ,7hafik -000 . =ena pada rektum dan dan anus

mengikuti sistem arteri. =ena hemorrhoidalis superior berasal dari

pleksus hemorrhoidalis internus berjalan ke kranial kedalam vena

mesenterika inferior dan melalui vena lienalis ke vena porta. =ena

hemorrhoidalis media dan inferior mengalirkan darah ke vena pudenda

interna ke vena iliaka interna untuk selanjutnya ke vena kava inferior.

Anastomosis vena hemorrhoidalis superior media dan inferior disebut

portosistemic shunt ,7hafik -000 .3. Persarafan


15/57

15

a. 7istem 7yaraf /ntestinal.

7istem saraf intestinal merupakan sekumpulan sel!sel saraf pada saluran pencernaan yang fungsinya tidak tergantung pada

sistem saraf pusat. 7istem ini mengatur gerakan usus sekresi

eksokrin sekresi endokrin dan mikrosirkulasi saluran pencernaan

disamping mengatur proses immunitas dan inflamasi. 7istem saraf

intestinal mula!mula diperkirakan sebagai bagian otonom dari

sistem saraf perifer dan sel saraf pada dinding usus dianggap

sebagai sel saraf parasimpatis postganglion. Akan tetapi pada

penelitianFpenelitian selanjutnya ternyata menunjukkan bah(a

usus mempunyai sistem pengaturan tersendiri kontraksi

peristaltik diatur oleh reflek!reflek yang melibatkan saraf

intramural dan kebanyakan sel saraf usus tidak berhubungan

dengan aDon parasimpatis sistem saraf pusat secara langsung

,)oyal dan Hirano "99$ .Penelitian selanjutnya mengenai fungsi dan dan aktivitas

kimia(i sistem saraf intestinal ternyata sangat mirip dengan sistem

saraf pusat dimana jumlah sel saraf mencapai "00 milyar

mendekati jumlah sel saraf pada medula spinalis. +agian sistem

saraf pusat yang berhubungan dengan sistim saraf intestinal adalah

jaringan saraf sentral otonom. 7istem saraf intestinal bersama

jaringan!jaringan penghubung dengan sistem saraf pusat tersebut

secara simultan mengontrol seluruh fungsi saluran pencernaan

,)oyal dan Hirano "99$ .Pada sistem saraf intestinal sel bodi saraf akan

berkelompok menjadi ganglion yang dihubungkan dengan bundel!


16/57


17/57

17

sfingter. 7istem saraf parasimpatis juga merupakan persarafan

sensorik untuk rasa distensi rektum ,7hafik -000 ./nervasi somatik pada otot!otot seranlintang terutama pada

bagian atas muskulus levator musculus ischiococcygeus dan

pubococcygeus mendapat inervasi dari radiD anterior nervus

sakralis dan 1. :ervus pudendalis yang berasal dari nervus

sakralis - dan 1 juga memberikan persarafan pada otot!otot

tersebut. +agian ba(ah muskulus levator yaitu muskulus

puborektalis dan muskulus sfingter eksternus membentuk

bangunan terpisah dan menerima inervasi cabang perineal nervus

sakralis 1 hemorrhoid inferior dan cabang perineal nervus

pudendus ,7hafik -000 ./nervasi sensoris kanalis anal termasuk daerah " cm diatas

linea pectinea dan keba(ah sampai kulit anus merupakan daerah!daerah yang sangat sensitif. 5erdapat akhiran!akhiran saraf yang

mampu mendeteksi rasa nyeri ,intra epitelial sensasi sentuhan

,MeissnerGs corpuscle sensasi dingin ,'rauseGs end!bulb sensasi

tekanan atau regangan ,Pacini dan )olgi!Ma44oni dan sensasi

gesekan ,genital corpuscles . +agian atas kanalis anal rektum tidak

sensitif terhadap rangsangan!rangsangan tersebut diatas akan tetapi

sensitif pada rangsangan distensi yang diberikan oleh inervasi

parasimpatis pada otot polos dan reseptor proprioseptiv yang

terletak pada otot seranlintang disekitar rektum ,7hafik -000 .&ektum menerima saraf otonom bersama pasokan darah

arteria rektalis. 7araf F saraf pleksus pelvikus memberikan cabang


18/57

18

ke viscera genitourinarius yang terletak disebelah depan rektum

dan didepan fascia 3enonvilliers ,3avies "998 .

1. /nervasi traktus gastrointestinal.

Pleksus saraf pada usus merupakan jaringan saraf

dengan fungsi tersendiri yang disebut sistem saraf intestinal

yang dihubungkan melalui jaringan saraf sentral otonom ke

sistem saraf pusat dengan saraf parasimpatis maupun saraf

simpatis. 7istem saraf intestinal dapat mempengaruhi sistem

efektor pada usus secara langsung maupun secara tidak

langsung le(at sel perantara yang berujud sel endokrin sel

interstisial


19/57

19

yang memba(a bermacam informasi dari usus ke sistem saraf

pusat ,)oyal dan Hirano "99$ .

'amimura et al ,"998 +ealer et al ,"991 menyatakan

bah(a nitric oDide ,:@ merupakan transmiter saraf

nonadrenergik noncholinergik dan pada penyakit Hirschsprung

ternyata terdapat kekurangan inervasi saraf nonadrenergik

noncholinergik pada 4one aganglioniknya

2.4 E"idemiologi

/nsidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti

tetapi berkisar " diantara 000 kelahiran hidup. 3engan jumlah penduduk

/ndonesia -00 juta dan tingkat kelahiran permil maka diprediksikan setiap

tahun akan lahir "100 bayi dengan penyakit Hirschsprung . Menurut catatan

7(enson #" " % dari ##0 kasus yang diteliti adalah laki!laki. 7edangkan

&ichardson dan +ro(n menemukan tendensi faktor

k et ur un an p ad a p en ya ki t i ni , di te mu ka n 8 k as us d al am - 1

k el ua rg a . + eb er ap a ' el ai na n k on ge ni ta l d ap at d it em uk an

bersamaan dengan penya kit Hirschsprung namun h a n y a -

k e l a i n a n y an g m e mi l i k i a n g ka y an g c uk up s i gn i f i k a n

y ak n i 3 o ( n7 yn d r o m e , ! "0 % d a n k e l a in a n u r o lo g i

, % . Hanya saja dengan adanya fekaloma maka dijumpai gangguan

urologi seperti refluksvesikoureter hydronephrosis dan gangguan vesica

urinaria ,mencapai "B kasus .

2.5 Etiologi Penyakit Hirs !s"r#ng


20/57

20

6aporan pertama mengenai penderita penyakit Hirschsprung telah

disampaikan oleh ?rederick &uysch pada tahun "$9" akan tetapi baru padatahun "##$ Harold Hirschsprung pertama kali menerangkan bah(a penyakit

ini adalah sebagai penyebab terjadinya konstipasi pada neonatus. Penyakit

Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan

tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan

pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan

sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari

sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu

ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus.Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal

dengan panjang yang bervariasi tetapi selalu termasuk anus dan setidak!tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus

fungsional .2ntuk mengetahui penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung

diperlukan pemahaman yang mendalam perihal perkembangan embriologis

sistem saraf intestinal. 7el!sel krista neuralis berasal dari bagian dorsal neural

tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh bagian embrio untuk

membentuk bermacam!macam struktur termasuk sistim saraf perifer sel!sel

pigmen tulang kepala dan (ajah serta saluran saluran pembuluh darah

jantung.7el!sel yang membentuk sistim saraf intestinal berasal dari bagian

vagal krista neuralis yang kemudian melakukan migrasi ke saluran

pencernaan. 7ebagian kecil sel!sel ini berasal dari sakral krista neuralis untuk

ikut membentuk sel!sel saraf dan sel!sel glial pada kolon. 7elama (aktu

migrasi disepanjang usus sel!sel krista neuralis akan melakukan proliferasi


21/57

21

untuk mencukupi kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. 7el!sel

tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi badan sel.'elompok!kelompok ini disebut ganglia yang tersusun atas sel!sel

ganglion yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel!sel glial. )anglia ini

kemudian membentuk dua lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos

dinding usus yang bagian dalam disebut pleksus submukosus Meissnerr dan

bagian luar disebut pleksus mienterikus Auerbach. 7ecara embriologis sel!sel

neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis menuju saluran gastrointestinal

bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Pada minggu ke lima

kehamilan sel!sel saraf tersebut akan mencapai esofagus pada minggu ke

tujuh mencapai mid!gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua

belas.Proses migrasi mula pertama menuju ke dalam pleksus Auerbachi dan

selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa Meissneri. Apabila terjadi

gangguan pada proses migrasi sel!sel kristaneuralis ini maka akan

menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah

penyakit Hirschsprung. +erdasar pada segmen kolon yang aganglionik

penyakit Hirschsprung dibagi menjadi Hirschsprung short segmen bila segmen

aganglionik tidak melebihi batas atas sigmoid ,7!H7


22/57

22

kolonnya. 'eadaan tersebut adalah /ntestinal neuronal displasia

Hipoganglionosis /mmature ganglia Pleksus argyrophyl yang negatifAkhalasia sfingter interna dan kelainan otot polos. 2ntuk membedakannya

diperlukan pemeriksan!pemeriksaan histokimia immnohistokimia silver

staining dan mikroskop elektron.Pada tahun "991 ditemukan dua gen yang berhubungan dengan

kejadian penyakit Hirschsprung yaitu &*5 ,receptor tyrosin kinase dan

*3:&+ ,endothelin receptor + . &*5 ditemukan pada -0% dari kasus

penyakit Hirschsprung dan 0% dari kasus tersebut bersifat familial sedang

*3:&+ dijumpai pada sampai "0% dari semua kasus penyakit

Hirschsprung. /nteraksi antara *3:! dan *3:&+ sangat penting untuk

perkembangan normal sel ganglion usus. Pentingnya interaksi *3:! dan

*3:&+ didalam memacu perkembangan normal sel!sel krista neuralis telah

dibuktikan dengan jelas. +aik *3:! maupun *3:&+ keduanya ditemukan

pada sel mesenkim usus dan sel neuron usus dan ini memperkuat dugaan

bah(a *3:! dan *3:&+ dapat mengatur regulasi antara krista neuralis dan

sel mesenkim usus yang diperlukan untuk proses migrasi normal ,3uan

-00 .)enom lain yang berperan sebagai penyebab terjadinya penyakit

Hirschsprung adalah )lial cell line 3erived :eurothrophic ?actor ,)3:?

:eurturin ,:5: *ndotelin


23/57

23

peningkatan aktifitas en4im asetilkolinesterase dan kenaikan pengeluaran

mediator asetilkolin.'ecuali hal!hal tersebut diatas pada 4one aganglionik juga

diketemukan penurunan jumlah sel!sel penghasil nitric oDyde ,:@ dan

peptidergik penurunan kadar kalsium akibat kehilangan gen *3:&+

sehingga kolon akan ditempati oleh sel F sel prekusor yang mengakibatkan

degenerasi pada otot polosnya. +erdasar tipe ketinggian segmen yang

aganglionik #0% adalah short segmen dan -0% adalah long segmen.

'elainan!kelainan penyerta yang sering didapatkan adalah palatoskisis

polidaktili defek katub jantung malformasi kraniofasial dan sindrom

hipoventilasi.


24/57

24

penyakit Hirschsprung yang disertai atresia ani dan menyarankan bah(a

adanya penyakit Hirschsprung harus dicurigai pada neonatus dengan kelainan

trisomi -" yang disertai konstipasi.

2.6 Pato%isiologi

1. &otilitas

)erakan peristaltik merupakan gabungan gerakan kontraksi

diproksimal bolus dan gerakan relaksasi pada distal bolus. )erakan ini

terutama dilakukan oleh stratum sirkularis dan ditambah kontraksi stratum

longitudinale tepat diatas bolus. 7irkuit reflek peristaltik terdiri atas

terjadinya distensi usus dan depolarisasi sel


25/57

25

'ontinensi merupakan kemampuan untuk menahan feses dan hal

ini tergantung pada konsistensi feses tekanan dalam lumen anus tekananrektum dan sudut anorektal. 'ontinensi diatur oleh mekanisme volunter

dan involunter yang menjaga aliran secara anatomi dan fisiologi jalannya

feses ke rektum dan anus. Penghambat yang berperan adalah sudut anus

dan rektum yang dihasilkan oleh otot levator ani bagian puborektal

anterior dan superior. Adanya perbedaan antara tekanan dan aktivitas

motorik anus rektum dan sigmoid juga menyebabkan progresivitas

pelepasan feses terhambat. 'ontraksi sfingter ani eksternus diaktivasi

secara involunter dengan distensi rektal dan dapat meningkat selama "!-

menit.Mekanisme kontinensi dipengaruhi oleh beberapa faktor yaitu

sfingter ani mekanisme valf reservoar rektum dan faktor sensoris

.7fingter interna dipengaruhi oleh 1 mekanisme persarafan ; ". Alfa

adrenergik sebagai eksitator stimuli berjalan pada nervus Hipogastrikus

yang berfungsi mempertahankan tonus sfingter intena -. +eta adrenergik

sebagai reseptor inhibisi yang berfungsi untuk relaksasi . 7araf

kolinergik dan 1. 7araf nonadrenegik non kolinergik untuk relaksasi

sfingter interna dengan mediator :@ =/P dan Peptidergik lain ,7charli

"9#8 .+anerjee dan Jilkin ,"99 menyatakan bah(a sfingter ani interna

merupakan bagian terpenting pada proses kontinensi dan #0% tekanan

dalam anal kanal berasal dari organ tersebut. 7fingter ani internus berada

dalam kontrol syaraf otonom yang distimulasi oleh saraf simpatis dan

dihambat oleh saraf parasimpatis melalui pleksus sakralis dan pelvis.

3alam keadaan istirahat tekanan pada daerah sfingter ani internus lebih


26/57


27/57

27

memungkinkan untuk defekasi maka sfingter eksterna akan kontraksi

sehingga defekasi akan dapat dicegah. Penundaan defekasi akanmenyebabkan rektum secara bertahap melakukan gerakan relaksasi dan

kemauan untuk defekasi akan menurun sampai gerakan Cmass movementE

berikutnya yang akan mendorong lebih banyak feses.7elama periode non aktivitas keadaan sfingter interna dan eksterna

tetap berada pada posisi kontraksi untuk menjaga kontinensi. Proses

defekasi dibantu oleh gerakan mengejan yang melibatkan kontraksi otot

dinding perut dan ekspirasi kuat dalam posisi glotis tertutup yang akan

menyebabkan tekanan intraabdominal meningkat. 7fingter interna

merupakan bagian akhir otot pendorong yang secara aktif mengeluarkan

feses atau flatus melalui anus. 7erabut otot ini yang terdiri atas otot

sirkuler dan longitudinal membantu peristaltik diseluruh saluran anal

sampai ke orifisium. +agian longitudinal yang sebagian berasal dari otot

pubococcygeus dan sebagian dari otot rektum involunter secara aktif

menimbulkan ektropion anus selama fase peristaltik pengeluaran feses.


28/57

28


29/57

29

2.7 Insidensi

/nsidens penyakit Hirschsprung adalah " dalam 000 kelahiran hidup.3engan jumlah penduduk /ndonesia -00 juta dan tingkat kelahiran permil

maka diprediksikan setiap tahun akan lahir "100 bayi dengan penyakit

Hirschsprung. 'artono mencatat -0!10 pasien penyakit Hirschsprung yang

dirujuk setiap tahunnya ke &72P: akarta dengan

rasio laki!laki ; perempuan adalah 1 ; ". /nsidensi ini dipengaruhi oleh group

etnik untuk Afrika dan Amerika adalah - " dalam "0.000 kelahiran


30/57

30

pertama merupakan tanda klinis yang signifikans. 7(enson ,"98

mencatat angka 91% dari pengamatan terhadap 0" kasus sedangkan'artono mencatat angka 9 % untuk (aktu -1 jam dan 8- 1% untuk

(aktu 1# jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen

biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan

segera. 7edangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang

serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini yang dapat menyerang

pada usia kapan saja namun paling tinggi saat usia -!1 minggu

meskipun sudah dapat dijumpai pada usia " minggu. )ejalanya berupa

diarrhea distensi abdomen feces berbau busuk dan disertai demam.

7(enson mencatat hampir "B kasus Hirschsprung datang dengan

manifestasi klinis enterokolitis bahkan dapat pula terjadi meski telah

dilakukan kolostomi.b. Ana k. Pada anak yang lebih besar gejala klinis yang menonjol adalah

konstipasi kronis dan gi4i buruk (failure to thriv e . 3apat pula terlihat

gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. >ika dilakukan

pemeriksaan colok dubur maka feces biasanya keluar menyemprot

konsistensi semi!liKuid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya

buang air besar tidak teratur sekali dalam beberapa hari dan biasanya

sulit untuk defekasi.2. Pemeriksaan (adiologi

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada

penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai

gambaran obstruksi usus letak rendah meski pada bayi sulit untuk

membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan


31/57

31

standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enem a

dimana akan dijumpai tanda khas;


32/57

32

a. 5ampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang

panjangnya bervariasi.

b. 5erdapat daerah transisi terlihat di proksimal daerah penyempitan ke

arah daerah dilatasi

c. 5erdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.


33/57

33

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda!tanda khas

penyakit Hirschsprung maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi

barium yakni foto setelah -1!1# jam barium dibiarkan membaur dengan

feces. )ambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan

feces kearah proksimal kolon. 7edangkan pada penderita yang bukan

Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis maka barium terlihat

menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.


34/57

34

?oto Polos Abdomen tampak dilatasi sistema usus dan tiadanya gas

di rectum dan )ambar barium enema penderita Hirschsprung. 5ampak

rektum yang mengalami penyempitan diikuti 4ona transisi kemudian

sigmoid yang melebar ,4ona dilatasi .


35/57

35

3. Pemeriksaan "atologi anatomi

3iagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atasabsennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbac h dan pleksus sub!

mukosa (Meissne r . 3isamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak

penebalan serabut syaraf ,parasimpatis . Akurasi pemeriksaan akan

semakin tinggi jika menggunakan pengecatan

immunohistokimia asetilkolinesteras e suatu en4im yang banyak

ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis dibandingkan dengan

pengecatan konvensional dengan haemato !lin eosi n. 3isamping

memakai asetilkolinesterase" juga digunakan pe(arnaan protein S#$%0

metode peroksidas e!antiperoksidase dan pe(arnaan enolas e. Hanya saja

pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang

berpengalaman sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi

yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan .+iasanya biopsi hisap dilakukan pada tempat ; - dan cm

proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan barulah

dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach.

3alam laporannya Polley ,"9#$ melakukan 09 kasus biopsi hisap

rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi.4. &anometri Anorektal

Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan

obyektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang

melibatkan spinkter anorektal. 3alam prakteknya manometri anorektal

dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis radiologis dan histologis

meragukan. Pada dasarnya alat ini memiliki - komponen dasar ;


36/57

36

transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter

mikro serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer.+eberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit

Hirschsprung adalah ;a. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi

b. 5idak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen

usus aganglionik

c. Sampling refle tidak berkembang. 5idak dijumpai relaksasi spinkter

interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. 5idak dijumpai

relaksasi spontan.

2.9 Diagnosis Banding

3iagnosis banding kelainan ini antara lain mekonium ileus akibat

penyakit fibrokistik atresia ileum atresia rekti malrotasi duplikasi intestinal

dan sindrom pseudo obstruksi intestinal. banyak kelainan!kelainan yang

menyerupai penyakit Hirschsprung akan tetapi pada pemeriksaan patologi

anatomi ternyata didapatkan sel!sel ganglion. 'elainan!kelainan tersebut

antara lain /ntestinal neuronal dysplasia Hypoganglionosis /mmature ganglia

Absence of argyrophyl pleDus /nternal sphincter achalasia dan kelainan!

kelainan otot polos.

1. Meconiumplugsyndrome


37/57


38/57

38

1. Hirschsprung segmen pendek

Pada morbus hirschsprung segmen pendek daerah aganglionik meliputi

rektum sampai sigmoid ini disebut penyakit hirschsprung klasik.

Penyakit ini terbanyak ,#0% ditemukan pada anak laki!laki yaitu lima

kali lebih banyak daripada perempuan.2. Hirschsprung segmen panjang

Pada hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik meluas lebih

tinggi dari sigmoid.3. Hirschsprung kolon aganglionik total

3ikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah aganglionik

mengenai seluruh kolon.


39/57


40/57

40

a. Persia"an o"erasi)

7etelah diagnosis penyakit Hirshprung ditegakkan makasejumlah tindakan preoperasi harus dikerjakan terlebih dahulu. Apabila

penderita dalam keadaan dehidrasi atau sepsis maka harus dilakukan

stabilisasi dan resusitasi dengan pemberian cairan intra vena antibiotik

dan pemasangan pipa lambung. Apabila sebelum operasi ternyata telah

mengalami enterokolitis maka resusitasi cairan dilakukan secara agresif

peberian antibiotika broad spektrum secara ketat kemudian segera

dilakukan tindakan dekompresi usus.5eitelbaum ,-00 melakukan serial pencucian rektum dengan

memberikan "0 mlBkg ++ pada setiap kali pencucian dengan

menggunakan pipa rektum ukuran "#!-0. Pada penderita kemudian

diberikan antibiotik intavena.b. Prosed#r S*enson

Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit

Hirschsprung dengan metode Cpull!throughE. 5ehnik ini diperkenalkan

pertama kali oleh 7(enson dan +ill pada tahun "91#. 7egmen yang

aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan -!1 cm dari garis

mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga

peritoneal. Pada prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai

akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan. 2ntuk mengatasi hal

ini 7(enson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Prosedur ini

disebut prosedur 7(enson / ,6ee -00 'artono -001 5eitelbaum

-00 .Pada "9$1 7(enson memperkenalkan prosedur 7(enson //

dimana setelah dilakukan pemotongan segmen kolon yang aganglionik


41/57

41

puntung rektum ditinggalkan - cm di bagian anterior dan 0 cm di

bagian posterior kemudian langsung dilakukan sfingterektomi parsiallangsung. 5ernyata prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme

sfingter ani dan tidak mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah

dan bahkan pada prosedur 7(enson // kebocoran anastomosis lebih

tinggi dibanding dengan prosedur 7(enson / ,6ee -00 'artono

-001 5eitelbaum -00 .c. Prosed#r D#!amel

Prosedur ini diperkenalkan pada tahun "9 $ sebagai modifikasi

prosedur 7(enson oleh karena pada metode 7(enson dapat terjadi

kerusakan nervi erigentes yang memberi persarafan pada viscera daerah

pelvis. 3uhamel melakukan diseksi retrorektal untuk menghindari

kerusakan tersebut dengan cara melakukan penarikan kolon proksimal

yang ganglionik melalui bagian posterior rektum. Penderita ditidurkan

dalam posisi litotomi dipasang kateter sehingga vesika urinaria kosong

dengan maksud agar visualisasi rongga abdomen lebih jelas. /risan kulit

abdomen dilakukan secara paramedian atau transversal. Arteria

hemorrhoidalis superior dipotong diikuti pemotongan mesorektum dan

rektum. 'olon proksimal dimobilisir sehingga panjang kolon akan

mencapai anus. Perhatian khusus ditujukan pada viabilitas pembuluh

darah dan kolon proksimal dengan cara menghindari regangan yang

berlebihan. 7etelah segmen kolon yang aganglionik direseksi puntung

rektum dipotong sekitar -! cm diatas dasar refleksi peritonium dan

ditutup dengan jahitan dua lapis. &ongga retrorektal dibuka sehingga

seluruh permukaan dinding belakang rektum dibebaskan.


42/57

42

Pada dinding belakang rektum 0 cm dari linea dentata dibuat

sayatan endoanal setengah lingkaran dan dari lobang sayatan ini segmenkolon proksimal yang berganglion ditarik ke distal keluar mele(ati

lubang anus dan dibiarkan bebas menggelantung kemudian dilakukan

anastomosis Cend to sideE setinggi sfingter ani internus. Anastomosis

dilakukan dengan pemasangan - buah klem 'ocher dimana dalam

jangka (aktu $!# hari anastomosis telah terjadi. 7tenosis dapat terjadi

akibat pemotongan septum yang tidak sempurna .d. Prosed#r Endore tal P#ll T!ro#g! + S,A-E .)

Pada prinsipnya tehnik ini adalah merupakan diseksi

ekstramukosa rektosigmoid yang mula!mula dipergunakan untuk operasi

atresia ani letak tinggi. Persiapan preoperasi yang harus dilakukan adalah

irigasi rektum dilatasi anorektal manual serta pemberian antibiotik.

5ahun "9$0 7oave melakukan pendekatan abdominoperineal dengan

membuang lapisan mukosa rektosigmoid. Posisi pasien terlentang dengan

fleksi pelvis 0 derajat irisan kulit abdomen pararektal kiri mele(ati

lubang kolostomi dan dipasang kateter 3inding abdomen dibuka perlapis

sampai mencapai peritonium kemudian dilakukan preparasi kolon kiri.

'olon distal dimobilisasi dan direseksi 1 cm diatas refleksi peritoneum.3ibuat jahitan traksi pada kolon distal yang telah direseksi

kemudian mukosa dipisahkan dari muskularis kearah distal. 6apisan otot

secara tumpul didorong kedistal hingga "!- cm diatas linea dentata.

6e(at anus dibuat insisi melingkar " cm diatas linea dentata. 'olon yang

berganglion kemudian ditarik kedistal mele(ati cerobong endorektal.

7isa kolon yang diprolapskan le(at anus dipotong setelah -" hari.e. Prosed#r Boley


43/57

43

Prosedur +oley sangat mirip dengan prosedur 7oave akan tetapi

anastomosis dilakukan secara langsung tanpa memprolapskan kolon

terlebih duluf. Prosed#r (e!bein)

7etelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian

dilakukan anastomosis Cend to endE antara kolon yang berganglion

dengan sisa rektum yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal.

5ehnik ini sering menimbulkan obstipasi akibat sisa rektum yang

aganglionik masih panjang.

g. Prosed#r miomektomi anorektal)

Pada pasien!pasien dengan penyakit Hirschsprung segmen ultra

pendek pengangkatan satu strip otot pada linea mediana dinding posterior

rektum dapat dilakukan dan prosedur ini disebut miomektomi anorektal

dimana dengan lebar " cm satu strip dinding rektum ekstramukosa

diangkat mulai dari proksimal linea dentata sampai daerah yang

berganglionh. Prosed#r Transanal Endore tal P#ll/T!ro#g!)

5ehnik ini dilakukan dengan pendekatan le(at anus. 7etelah

dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan

povidon!iodine mukosa rektum diinsisi melingkar " sampai " cm diatas

linea dentata. 3engan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi

diperluas hingga $ sampai 8 cm kearah proksimal. Mukosa yang telah

terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai mele(ati anus sehingga

terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa .


44/57

44

'euntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi

lebih singkat (aktu operasi lebih singkat perdarahan minimal feedingdapat diberikan lebih a(al biaya lebih rendah skar abdomen tidak ada.

Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis konsipasi dan

striktur anastomosis.

i. Posterior Sagital Ne#rektomi (e"air %or Hirs !s"r#ng Disease

5eknik ini diperkenalkan oleh &ochadi -00 . &incian teknik

operasi adalah sebagai berikut;

Pesiapan preoperasi ;

Pemeriksaan fisik yang teliti penilaian keadaan umum penderita

adanya kelainan ba(aan yang lain pemeriksaan laboratorium rutin

albumin dan pemeriksaan rontgen dievaluasi secara cermat untuk

menentukan ada tidaknya kontraindikasi pembedahan dan pembiusan. +ila

ada dehidrasi sepsis gangguan eletrolit enterokolitis anemia atau

gangguan asam basa tubuh semuanya harus dikoreksi terlebih dahulu.

Pencucian rektum dilakukan dengan cara pemasangan pipa rektum dankemudian dimasukkan air hangat "0 mlBkg berat badan. /nformed consent

dilakukan kepada keluarga meliputi cara operasi perkiraan lama operasi

lama pera(atan komplikasi!komplikasi cara!cara penanganan apabila

terjadi komplikasi dan kemungkinan!kemungkinan terburuk yang mungkin

terjadi ,&ochadi -008 .


45/57


46/57

46

6apisan!lapisan otot muscle compleD ditutup kembali seperti

semula dengan benang =icryl B0 diikuti lapisan subkutis dengan benang

plain cat!gut -B0 dan lapisan kulit dijahit intra kutan dengan benang =icryl

B0. 3ipasang pipa rektum untuk mencegah terjadinya infeksi pada irisan

operasi. 5ehnik Posterior 7agittal &epair for HirschsprungGs 3isease ini

dilakukan satu tahap tanpa kolostomi dan tanpa pull Fthrough.

Pera(atan pasca operasi ;

Penderita dira(at langsung dibangsal pera(atan kecuali apabila

ada indikasi dira(at terlebih dahulu di /ntensive


47/57

47

Apabila terjadi enterokolitis maka diperlukan tindakan pencucian rektum

pemberian antibiotik dan suspensi kaolin!pektin.

Pada tehnik operasi ini penderita ditidurkan dalam posisi

tertelungkup dengan pertimbangan bah(a secara topografi rektum berada

pada rongga pelvis sehingga tindakan bedah secara P7:&H3 akan dapat

langsung menuju target operasi sedangkan pada tehnik *&P5 target

operasi hanya dapat d icapai dengan membuat sayatan pada dinding depan

perut membuka peritonium posterior memotong arteri dan vena

hemorrhoidalis superior memotong arteri dan vena sigmoidea dan bahkan

kadang!kadang harus memotong arteri dan vena kolika sinistra. 'ecuali

hal tesebut diatas posisi telungkup pada operasi P7&H3 akan memberikan

lapangan pandangan operasi yang lebih jelas oleh karena masuknya

persarafan menuju dinding rektum adalah le(at bagian posterior sehingga

tindakan neurektomi akan lebih mudah dikerjakan

j. Permasala!an/Permasala!an Pembeda!an

Permasalahan pembedahan yang sering dijumpai adalah masalah

komplikasi pasca bedah. 'ebocoran anastomosis stenosis gangguan

fungsi sfingter ani enterokolitis serta mortalitas masih merupakan

permasalahan yang serius. 'omplikasi yang timbul dalam 1 minggu

pertama merupakan komplikasi dini pasca bedah. Prosedur bedah

manapun yang dipilih mempunyai kecenderungan untuk menimbulkan

komplikasi. 2sia pada saat pembedahan keadaan umum prabedah

prosedur bedah yang digunakan ketrampilan dan pengalaman ahli bedah

antibiotika yang dipakai serta pera(atan pasca bedah sangat berpengaruh


48/57

48

untuk terjadinya komplikasi. 6ebih muda usia pasien serta keadaan umum

praoperasi yang kurang optimal umumnya lebih sering mengalami

komplikasi ,&ehbein "9$$ 6anger -00 .Prosedur Fprosedur operasi tersebut dapat menyebabkan trauma

pada persarafan traktus genitourinarius dan otot!otot dasar panggul yang

akan mengakibatkan masalah pada traktus urinarius bagian ba(ah.

/nkontinensia urin yang terjadi setelah operasi dengan prosedur &ehbein

1% prosedur 7(enson "0 1% prosedur 7oave " % dan prosedur

3uhamel "1 %.k. Pera*atan Pas a ,"erasi)

Pipa lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali

normal sedangkan kateter dilepas pada hari kedua pasca operasi.

Antibiotik dapat diberikan sampai - hari pasca operasi. Perhatian khusus

ditujukan pada daerah perineum untuk terjadinya eritema dan selulitis

yang dapat merupakan tanda a(al dari kebocoran anastomosis .3ilatasi anorektal dapat dilakukan tiga minggu setelah operasi.

Pada penderita neonatus dilatasi anorektal dapat dilakukan dengan insersi

Hegar dilator nomer $!8 yang dilakukan dengan hati!hati untuk mencegah

terjadinya striktur anastomosis. /rigasi anorektal dapat dilakukan tiga

bulan setelah operasi untuk mencegah enterokolitis . +eberapa pasien

mendapatkan fungsi usus yang normal setelah dilakukan operasi akan

tetapi pada reseksi usus yang panjang dapat tejadi buang air besar yang

frek(en dan berair sehingga menyebabkan ekskoriasis pada perineum.

Pada kasus yang demikian loperamid dapat diberikan untuk menurunkan

frek(ensi buang air besar. 2ntuk agar feses menjadi padat dapat diberikan

kaolin!pectin . Hartman et al ,-00$ meneliti masalah fisik dan psikososial


49/57

49

penderita penyakit Hirschsprung yang telah dilakukan operasi dan

menyarankan pengamatan pada inkontinensi feses inkontinensi urin

konstipasi dan disfungsi seD.

Pera(atan pasca operasi yang disarankan adalah dilatasi anus

pemberian laDatif enema diet dan toilet. Pera(atan medis harus dilakukan

bersama pera(atan paramedis yaitu fisioterapi pengobatan psikososial

dan konsultasi diet.

2.12 Kom"likasi

'omplikasi bedah pasca operasi yang dapat terjadi antara lain

perdarahan infeksi perlukaan pada organ sekitar serta risiko anaestesi. Pada

penderita yang dilakukan kolostomi dapat terjadi komplikasi retraksi stoma

striktur prolaps dan ekskoriasis kulit. 'omplikasi kebocoran usus striktur

dan retraksi setelah tindakan anastomosis dapat dicegah dengan cara

pengamatan yang teliti pada keadaan vaskularisasi kolon yang akan

dilakukan pull!through serta menjaga agar anastomosis usus tidak dalam

keadaan teregang. 'omplikasi!komplikasi lain dapat muncul terlambat

antara lain obstruksi inkontinensi serta enterokolitis yang dapat terjadi pada

0% kasus.

'omplikasi yang terjadi pasca operasi definitif dapat dibagi menjadikomplikasi a(al dan komplikasi terlambat. 3isebut komplikasi a(al apabila

terjadi dalam 1 minggu pertama pasca operasi dan apabila terjadi setelah

(aktu tersebut disebut sebagai komplikasi terlambat. 'omplikasi a(al dapat

terjadi akibat kesalahan prosedur operasi atau disebabkan oleh karena

infeksi. Penelitian internasional dari "$ pusat bedah anak menunjukkan

kejadian kebocoran anastomosis ,8% striktur anastomosis ," % infeksi


50/57

50

jaringan ,""% retraksi kolon pada metode 7(enson, % dan retraksi kolon

dengan tehnik 7oave ,8% . 'ompikasi terlambat yang terjadi setelah operasidefinitif meliputi konstipasi kronis enterokolitis dan enkopresis. 'onstipasi

kronis dapat terjadi akibat akhalasia sfingter ani reseksi inkomplit striktur

dan fekaloma. 'onstipasi menetap dilaporkan terjadi pada prosedur

7(enson ,$% prosedur 3uhamel ,"0% dan setelah prosedur &ehbein

,8% ./nkontinensi feses ,soiling enkopresis adalah ketidak mampuan

untuk menahan isi rektum dapat terjadi pada prosedur 7(enson ,"-%

3uhamel ,8% dan 7oave , % .7urana et al ,"991 melakukan evaluasi

faktor!faktor risiko terjadinya enterokolitis pada " penderita penyakit

Hirschsprung dan mendapatkan 1" , 0% mengalami enterokolitis. /nsidens

enterokolitis terjadi pada -8 $% pasien dengan tipe segmen pendek dan

8 #% pada segmen panjang. ?aktor!faktor risiko tersebut adalah umur

jenis kelamin panjang segmen yang aganglionik kelainan penyerta dan

prosedur operasi.a. Kom"likasi Enterokolitis

*nterokolitis telah dilaporkan sampai #% kasus pada penderita

penyakit Hirschsprung yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa

dengan invasi bakteri dan translokasi. Perubahan!perubahan pada

komponen musin dan sel neuroendokrin kenaikan aktivitas

prostaglandin *" infeksi


51/57

51

mukosa diatas segmen aganglionik akan menyebakan terjadinya sepsis

pnematosis dan perforasi usus ,Holschneider dan 2re -00 .*nterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi

penderita penyakit Hirschsprung ini yang dapat menyerang pada usia

kapan saja namun paling tinggi saat usia -!1 minggu meskipun sudah

dapat dijumpai pada usia " minggu. )ejalanya berupa diarrhea distensi

abdomen feces berbau busuk dan disertai demam. 7(enson mencatat

hampir "B kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis

enterokolitis bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi

,'artono "99 ?onkalsrud dkk "998 7(enson dkk "990'ejadian enteokolitis berdasar prosedur operasi yang

dipergunakan 7(enson "$ 9% +oley!7oave "1 #% 3uhamel " 1%

dan 6ester Martin -0%. )ambaran klinis distensi abdomen -9 diare #

darah pada feses - muntah " panas -- dan takikardi "-. 7torey

, "991 meneliti penyebab terjadinya enterokolitis pada penderita

penyakit Hirschsprung dan menyimpulkan bah(a penyebab enterokolitis

adalah multi faktoral yaitu hipersensitif pada antigen bakteri dilatasi

kolon proksimal yang mengakibatkan iskemia kelainan mukosubstan

kolon kenaikan aktifitas prostaglandin *" kelainan immunologis dan

infeksi bakteri patogen clostridium difficile rotavirus psudomonas.

Mattar et al ,-00 menyatakan bah(a ekspresi protein M2

mengalami penurunan pada penderita penyakit Hirschsprung dan tidak

terdeteksi pada penderita yang mengalami enterokolitis. 3isarankan

untuk memeriksa ekspresi protein M2


52/57

52

untuk memprediksi enterokolitis yang dapat terjadi sebelum selama dan

sesudah dilakukan tindakan operasi.

BA B III

KESI&PULAN


53/57

53

1. Penyakit Hirschprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang

ditandaidengan tidak danya sel ganglion ,aganglionik parasimpatik pada

pleksusmesentrikus aurbach dan pleksus submukosa meissner

mengaikbatkanterhambatnya gerakan peris talt ik sehingga ter jadi

ob str uk si fun gs io na ldan hipertrofi serta dilatasi dari kolon proksimal.

2. )ejala kl inis pada masa neonatus berupa pengeluaran mekonium

yangterlambat muntah hi jau distensi abdomen. 7edangkan pada

ma sa ana k! anak berupa konstipasi berat dan kurang asupan gi4i.

3. Pemeriksaan penunjang radiologi foto polos abdomen dan barium

enema p e n t i n g d a l a m m e n g e a k k a n d i a g n o s i s b e r u p a

g a m b a r a n k o l o n y a n g mengalami dilatasi serta pemeriksaan biopsy

rectal yang ditemukan secarahistology tidak ditemukannya sel!sel ganglion

,aganglionik .

4. Penata laksanaan berupa t indakan pengobatan dan pembedahandenganmembuang bagian kolon yang aganglion dengan beberapa prosedur

yaitu 7(enson 3uhamel soave

5. 'omplikasi penyakit hisrschprung yang paling berat adalah

enetrokolitis diikuti dengan kebocoran anastomose stenosis

DAFTA( PUSTAKA

1. Jyllie &obert -000. Megakolon Aganglionik +a(aan,PenyakitHirschsprung . +eh rma nn 'li egm an Arvi n. 3al am ; /lm u'es eha ta n Anak :elson. *disi " >ilid //. >akarta; *)< " "$!" "9

$


54/57

54

2. Mansjoer Arief 5r iyant i 'uspuji 7avi t r i &akhmi JardhaniJahyu /ka 7etio(ulan Ji(iek -000. Penyakit

Hirschsprung. 3a la m ; 'a pi t a 7e le k ta 'edokteran. *disi . >i l id-. >akarta ; Penerbit Media Aesculapius ?' 2/ #0! #".

3. / r (an +udi -00 . Pengamatan fungsi anorektal pada penderi ta penya kit Hirschsprung pasca operasi pull!through.Ava ilable ?rom; 2sudi gi ta l li br ar yL Akses 1 A)27527 -0"

4. 'artono 3arma(an -001. Penyakit Hirschsprung.. >akarta ; 7agung 7eto !#-.

5. P i e t e r > o h n - 0 0 . 2 s u s H a l u s A p e n d i k s ' o l o nd a n A n o r e k t u m . 7jamsuhidajat.& 3e >ong Jim. 3alam; +uku Ajar /lmu +edah. *disi //. >akarta ;Penerbit +uku 'edokteran *)< $1$!$18.

6. 7 ad le r 5.J - 00 0. 7 is te m P en ce rn aa n. 3 a l a m ; * m b r i o l o g i' e d o k t e r a n 6angman. *disi 8 >akarta ; *)< -1 !-8".

7. 6 in ds e t h ) l en da : - 0 0 . ) an g g ua n 2 su s + e sa r.H a r t a n t o H u r i a ( a t i . 3alam; Patofisiologi 'onsep 'linis Proses!ProsesPenyakit =olume " *disi $.>akarta. *)


55/57


56/57

56

Puji dan syukur saya panjatkan kehadirat 5uhan ang Maha *sa karena

atas berkat dan rahmat : A saya dapat menyelesaikan referat yang berjudul

CH/7P&H2:) 3/7*A7*E.

5ugas referat ini saya buat dengan tujuan selain sebagai salah satu tugas

kepaniteraan klinik bagian /lmu +edah serta bertujuan agar para dokter muda

mengetahui dan memahami tentang masalah yang ditemukan pada pergelangan

tangan akibat kebiasaan sehari!hari yang sederhana tetapi bisamemba(a dampak.

7aya ucapkan banyak terimakasih kepada semua pihak yang membantu dalam

pembuatan referat ini khususnya 3r. &*/ A ?A&7A 7P+ MH.'*7 yang telah

berkenan membimbing dan menguji referatini. Akhir kata saya mohon kritik

dan saran yang membangun demi kemajuan kita bersama khususnya mengenai

referat ini.

5asikmalaya Agustus -0"

Penulis

DAFTA( ISIi


57/57

57

KATA PE'ANTA( ........................................................................................

DAFTA( ISI ....................................................................................................

BAB I PENDAHULUAN ............................................................................. "

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan *mbriologi 'olon.............................................. $

2.2 ?isiologi 'olon....................................................................... ""

2.3 Penyakit Hirschsprung........................................................... ""

2.4 *pidemiologi.......................................................................... -0

2.5 *tiologi Penyakit Hirschsprung............................................. -0

2.6 Patofisiologi........................................................................... -

2.7 /nsidensi................................................................................. "

2.8 3iagnosis................................................................................ "

2.9 3iagnosis +anding................................................................. #

2.10 'lasifikasi Penyakit Hirschsprung........................................ 9

2.11 5erapi Penyakit Hirschsprung................................................ 1"

2.12 'omplikasi............................................................................. -

BAB III KESI&PULA ................................................................................ $

DAFTA( PUSTAKA

Documents

Hisprung Dicha Oke Fix