Hörstörungen im Kindesalter - Rainer Schoenweiler · (NN-BERA, ASSR oder Chirps ... depending on the clinical findings and concerns. ... – Ossifizierung durch z.B. bakterielle

Abt. für Phoniatrie und Pädaudiologie

Hörstörungen im Kindesalter

Screening – Diagnostik – Behandlung

R. Schönweiler

Der Vortrag ist produktneutral sowie frei von Honorar und Sponsoring

Downloaden als pdf -Datei unter www.schoenweiler.de

www.uksh.de/phoniatrie-luebeck

www.uksh.de/hoerzentrum-luebeck

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Sektion für Phoniatrie und Pädaudiologie


Abt. für Phoniatrie und PädaudiologieSektion für Phoniatrie und Pädaudiologie


Kinder-Richtlinie des Gemeinsamen

Bundesausschusses 2008 (staatl. Mandat)

Richtlinien Leitlinien Screening Diagnostik Behandlung



Kinder-Richtlinie des Gemeinsamen

Bundesausschusses 2015 (staatl. Mandat)




Joint Committee on Infant Hearing

(JCIH): Year 2007 Position

Statements: Principles and

Guidelines for EHDI Programs

US Preventive Services Task Force

(USPSTF) Recommendation

Statement, Pediatrics 2008; 122: 143-

148

Early Hearing Detection and Intervention Act

(EHDI) 2010 (ein Gesetz)




AWMF-Leitlinie 049/010 S2k 2013

(„e.V.“ ohne staatl. Mandat)




Joint Committee on Infant Hearing

2008 (ohne staatl. Mandat)



Universelles Neugeborenenhörscreening (UNHS) mit

AABR erfasst SLS, IOS und ASAN, aber nur >=35 dB

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Erfassungs-Software

z.B. dem „NHS-Client“

der Universität zu

Lübeck (Shareware)

Datenimport mit vielen

Geräten und verschiedenen

Software-Lösungen

möglich





Nur bei Verweigerung hier

Unterschrift eines Elternteils

Nur die bundeseinheitliche Aufklärung verwenden, keine „selbstgestrickten“ Texte!

(Leider bisher nur in deutscher Sprache verfügbar.)



Aktion Frühkindliches Hören

Deutsche Kinderhilfe 2015

Keine „selbstgestrickten“ Texte oder Äußerungen, nur G-BA und dieses:

Deutsche Kinderhilfe e.V., Aktion frühkindliches Hören

Downloaden: www.fruehkindliches-hoeren.de/informationsmaterialien-links



Fazit

Unterschrift zum Einverständnis nicht für das Screening,

sondern für den Datenschutz (länderspezifisch)


Verband Deutscher Hörscreening-Zentralen (VDHZ)

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Nennt Ansprechpartner zur Erläuterung der landesweiten Screening-

Nummer, der Art der Meldung der Messergebnisse u.v.m.



Bundeseinheitliche Dokumentation im gelben Vorsorgeheft! Keine Stempel, Aufkleber o.ä.!

Zusätzlich hier ID aufschreiben (mit Krankenhaus-/Praxiskennung): __________________


Verband Deutscher Hörscreening-Zentralen (VDHZ)

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Nennt Ansprechpartner zur Erläuterung der landesweiten Screening-

Nummer, der Art der Meldung der Messergebnisse u.v.m.




Grenzen des Universellen Neugeborenen-

hörscreenings (UNHS)

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UNHS entdeckt nur angeborene, aber nicht progrediente oder

spätmanifestierende (late-onset-) Schwerhörigkeiten (z.B. bei CMV-

Infektion) oder ein Risiko für schwankende Schalleitungsschwerhörig-

keiten (z.B. bei Gaumenspalten oder Trisomie 21)

Fragen zum Hören (alle U) und die Screening-Audiometrie (U8) als

kinderärztliche Vorsorgemaßnahme sind deshalb weiterhin notwendig!

UNHS entdeckt nur Schwerhörigkeiten mit einem Hörverlust von 35

dB und mehr bei ca. 2 kHz, nicht aber z.B. geringgradige oder

Hochton-schwerhörigkeiten

Nur ein AABR-Screening entdeckt Auditor. Neuropathie-Spektrum-

Stör.!




Hörscreening in weiteren Vorsorgeuntersuchungen

Neufassung der Kinder-Richtlinie, tragende Gründe

Hörreaktionsprüfungen nicht zuverlässig, daher gestrichen

Statt dessen Fragen zu Hörreaktionen

U8: Hörschwellen mit Kopfhörer, mind. 5 Prüffre. 0,5, 1, 2, 4 u. 6 kHz

Mind. 4 Lautstärken 20, 30, 40 und 50 dB

„Auffällig“ = auf mind. einem Ohr bei 30 dB >=2 Frequ. nicht gehört

oder auffällige Schwellenverläufe (z.B. Senken)

Dann „fachärztliche Abklärung“

Screeningaudiometer, von der Physikalisch-Technischen

Bundesanstalt (PTB) und EU-Richtlinie 93/42/EWG zugelassen

einmal jährlich messtechnische Kontrolle gemäß § 11 MPBetreibV

durch einen zugelassen Wartungsdienst



Bestätigungsdiagnostik nicht nur mit AEP in mind.

2 Frequenzen, sondern auch Reaktionsschwellen,

(HF-) Impedanz, ipsilat. Staped.refl., TEOAE und DPOAE

Spontanschlaf, postprandialerSchlaf, oder induzierterSchlaf z.B. Chloralhydrat50 mg/kg Körpergewichtoder Melatonin (in Deutschland nicht alsMedikament zugelassen!)


„Aufblähkurve“

in Kenntnis nur der

Klick-evozierten

Potentiale

„Aufblähkurve“

in Kenntnis auch der

tonfrequenz-evozierten

Potentiale

Frequenzspezifische akustisch evozierte Potentiale

(NN-BERA, ASSR oder Chirps) bei Säuglingen und

Kleinkindern unerlässlich für die Hörgeräteanpassung


Auditorische Neuropathie-Spektrum-Störung

(ASAN) Säugling, 6 Monate alt, 33. Schwangerschaftswoche, Sectio, 2070 g, Apgar 8-9-9, pH 7,21,

postnatale Sepsis, Cefalosporin-Antibiotika (nicht mit Aminoglycosiden), intensivmedizinische Behandlung






(ASAN) Säugling, 6 Monate alt, 33. Schwangerschaftswoche, Sectio, 2070 g, Apgar 8-9-9, pH 7,21,

postnatale Sepsis, Cefalosporin-Antibiotika (nicht mit Aminoglycosiden), intensivmedizinische Behandlung


TEOAE und DPOAE messen die

Funktion äußerer Haarzellen, bei ASAN

typischerweise (initial) nachweisbar




Sog

Druck

Ableitparameter nach Sutton et al. 2008: NHSO AN/AD Protocol v.1.1

Cochlear Microphonics (CM) messen die Funktion innerer Haarzellen,

nicht-invasiv abgeleitet, bei ASAN typischerweise nachweisbar


(ASAN)

X

Einsteckkopfhörer,z.B. AudioSystems

E.a.r.tone 3A



23.10.2007

4 Monate alt

21.01.2008

7 Monate alt

8 ms

6 ms

Differentialdiagnose der auditorischen Neuropathie-

Spektrum-Störung: „zentrale Reifungsverzögerung“


JCIH Risk Factor Clarifications 2008: In contrast, for an infant with risk

factors known to be associated with late onset or progressive hearing

loss, such as, CMV or family history, early and more frequent

assessment is appropriate. Early and more frequent can be interpreted

as every 6 months, or more, depending on the clinical findings and

concerns. … The timing and number of hearing re-evaluations for

children with risk factors should be customized and individualized

depending on the relative likelihood of a subsequent delayed-onset

hearing loss. Infants who pass the neonatal screening but have a risk

factor should have at least 1 diagnostic audiology assessment by 24 to

30 months of age. …

Strategie bei Spätmanifestation („late-onset“) und

Progredienz von Schwerhörigkeiten, JCIH 2008








Leitlinien

Richtlinien

Screening Diagnostik Behandlung





Leitlinien

Richtlinien

Screening Diagnostik Behandlung


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Haggart M, Hughes E: Screening children‘s hearing: a review of the literature

and the implications für otitis media. Medical Research Council. HMSO, London (1991)

Schwankende Schallleitungsschwerhörig-

keiten bei Tubenventilationsstörung

Erkennungsgrenze derHörscreenings bei U2 und U8




Schwankende Schallleitungsschwerhörig-

keiten bei Tubenventilationsstörung

Kinder ohne Risiko** für Sprachstörungen und Lernstörungen:

3 Monate “watchful waiting”

Operative Eingriffe erst, wenn SOM >4 Monate mit Hörverlust

Kindern mit Risiko** für oder manifesten Sprachstörungen und

Lernstörungen:

Zeitigere (“more promptly”) Untersuchungen des Hören, Sprechens,

der Sprache und des Therapiebedarfs

zeitigere operative Behandlung

auch unabhängig vom Hörverlust!* US “Clinical practice guideline”, 5. Mai 2004, Am Acad Family Physicians, Am Acad

Otolaryngol Head Neck Surg, Am Acad Pediatrics: Pediatrics 113 (2004) 1412-29** Permanente Hörverluste sowie Liste mit weiteren Komorbiditäten




Clinical practice guideline: Tympanostomy tubes in children Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Jul;149(1 Suppl):S1-35. doi: 10.1177/0194599813487302

1. clinicians should not perform tympanostomy tube insertion in children with a single

episode of otitis media with effusion (OME) of less than 3 months' duration;

2. clinicians should obtain an age-appropriate hearing test if OME persists for 3 months

or longer (chronic OME) or prior to surgery …; 3. …

4. clinicians should reevaluate, at 3- to 6-month intervals, children with chronic OME

who did not receive tympanostomy tubes until the effusion is no longer present, …5. …

6. …

7. clinicians should determine if a child with recurrent AOM or with OME of any duration

is at increased risk for speech, language, or learning problems from otitis media

because of baseline sensory, physical, cognitive, or behavioral factors;8. …

9. clinicians should not encourage routine, prophylactic water precautions (use of

earplugs, headbands; avoidance of swimming or water sports) …



Behandlung mit Hörgeräten

Beidseitige Schwerhörigkeit

Indikation in jedem Fall für beidseitige Hörverluste über 30 dB

Indikation für beidseitige minimale (16-25 dB) oder einseitigeHörverluste abhängig von individuellen Besonderheiten

Schwellen im Grenzbereich 30 dB an mehreren Tagen auf Plausibilität kontrollieren (subjektiv und objektiv)

Indikation nur bei (Sprach-) Entwicklungsstörungen und/oder eingeschränktem Sprachverstehen im Störschall

Andernfalls nur halbjährliche Kontrollen auf Progredienz und Auswirkung auf die Sprachentwicklung

Strategie (pro, contra, abwarten) ist mit Eltern abzustimmen

Akustisches HdO-System





• Primär CI– Ossifizierung durch z.B. bakterielle Meningitis

(auch <9 Mon.alt)

– (Zu) spät entdeckte (>> 1 Jahr) hörrestige Kinder

• Indikation für CI erst nach Hörgeräteversuch und Frühförderung– Nicht der Prognose entsprechende Sprachentwicklung mit 12

Monaten bei hochgradiger Schwerhörigkeit

– Speziell auch bei beobachteter Progredienz, z.B. bei LVAS oder konnataler CMV

Akust. Hörsystem vs. CIHörgeräte, CI oder beides?

Bei Kindern anders als bei Erwachsenen





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Angeborene Schallleitungsschwerhörigkeiten

z.B. Ohratresie (AAC) oder Gehörgangsatresie











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Alternative (ab einem Alter von etwa 2 Jahren möglich):

Aktive Mittelohrimplantate (AMEI) oder KnochenleitungsimplantateSektion für Phoniatrie und Pädaudiologie




Diagnose

Schwellen beidseits 16-25 dB im

Hauptsprachbereich

Oder einseitige Schwerhörigkeiten

alle Hörverlustgrade

alle Hörverlustkurven,

d.h. auch einseitige Hochtonschwerhörigkeiten

Minimale Schwerhörigkeiten

(Minimal Hearing Loss)





Einseitige Schwerhörigkeiten (UHL)

Auswirkungen auf Verhalten und Lernerfolg


www.uksh.de/.phoniatrie-luebeck*Aufstieg in nächste Klassenstufe nicht erreicht

(Tharpe AM 2008)*

*



Northern JL & Downs MP: Hearing in children, 5. Aufl., Lippincott, Baltimore 2002: 14-15

Northern & Downs (ab 1984): “What is hearing loss?”




Therapie

80% versorgt, davon

44% ständig getragen

3% nur in der Schule getragen

53 % nie getragen

d.h. Erfolgsquote

47 % bezogen nur auf die versorgten 80 % der Kinder

38 % bezogen auf alle betroffenen Kinder

Minimale Schwerhörigkeiten

Ergebnisse mit HdO Davis, Reeve, Hind & Bamford 2002





Diagnose Pathologische FAEP und Stapediusreflexe, schwankende

Hörschwellen, pathologisches Sprachverstehen, globale

Sprachentwicklungstörung

Bleibend normale CM, nur initial normale TEOAE und DPOAE

Therapie Hörverluste <80 dB: Versuch mit akustischen Hörsystemen für 6-9 Mo.

Frühförderung durch Schwerhörigenpädagogen

Falls kein besseres Sprachverstehen erreichbar oder therapieresistente

Sprachentwicklungsstörung: Cochlear Implantation zur Verbesserung

der neuronalen Synchronisation



Auditorische Neuropathie-

Spektrum-Störung (ASAN)



Psychogene Hörstörungen

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Symptome und Befunde

Verhalten, Schwellen und Sprachverstehen „als ob schwerhörig“

Prävalenz

Häufiger weibliche Patienten, Prävalenz „seltene Krankheit“

Prädilektionsalter 10-16 Jahre

Zugrundeliegende Konflikte

Meist Aversions-Aversions-Konflikte („die Wahl zwischen Pest

und Cholera“), Appetenz-Appetenz-Konflikte („Zwickmühlen“)

Verluste (nahestehende Personen, Gewohnheiten, Respekt)






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Diagnose Normale physiologische Ergebnisse (auch: SAEP!), die nicht zu den

pathologischen psychoakustischen Ergebnissen passen

Es gelingt die Eruierung eines zugrundeliegenden Konflikts

Therapie „Wiederherstellung“ des normalen Hörvermögens durch wiederholte

psychoakustische Messungen und/oder Hörgeräteattrappe nach Radü

Konfrontation mit den widersprüchlichen Ergebnissen

Erarbeiten einer Lösungsmöglichkeit für den Konflikt

Bei vermuteten intrinsischen Ursachen: zeitnahe psychosomatische

oder kinder- und jugendpsychiatrische BehandlungSektion für Phoniatrie und Pädaudiologie




* * *

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Hörstörungen im Kindesalter

Screening – Diagnostik – Behandlung




Korrespondenzadresse und Urheberrecht

Prof. Dr. med. Rainer Schönweiler

Leiter der Sektion für Phoniatrie und Pädaudiologie

(Sprach- ,Stimm- und kindliche Hörstörungen)

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck

Ratzeburger Allee 160, D-23562 Lübeck

Tel. +49-(0)451-500-3485, Fax +49-(0)451-500-6792

Homepage Klinik: www.uksh.de/phoniatrie-luebeck

und www.uksh.de/horzentrum-luebeck

E-Mail [email protected]

Das Script unterliegt dem Urheberrecht. Eine Vervielfältigung ist nur für den

persönlichen Gebrauch erlaubt. Eine Weitergabe an Dritte oder Veröffentlichung

ist nicht ohne ausdrückliche Erlaubnis des Autors gestattet.

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