Kopf- und Neurozentrum

Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf-/Halschirurgie

Direktor: Prof. Dr. med. Rainald Knecht

Osteom der NNH

- eine seltene Differenzialdiagnose

6X6

14.01.09 Johannes Veit

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Anamnese/ Klinik

• 76-jährige Patientin

• guter AZ, allg. intern. gesund

• persistierende linksseitige frontale/retrobulbäre Schmerzen

• augenärztlich kein Fokus

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HNO-Untersuchung:

• leichte Septumdeviation, MHP bds.

• Naso-, Oro-, Hypopharynx und Larynx: unauffällig

• unauffällige Halsweichteile

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CT-NNH

Die koronare und sagittale Schichtung des CT-NNH zeigt eine 16 X 14 X 8mm große, solide, knochendichte Raumforderung des linken

Rezessus frontalis (Pfeil)

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weiteres Vorgehen:

• endonasale NNH-OP links mit Entfernung des Osteoms

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Histopathologie / Immunhistologie:

Die lichtmikroskopische Untersuchung des Knochenpräparates zeigt monomorphe B-Zell Infiltrationen (Pfeil) neben normaler Kortikalis (Doppelpfeil; HE-Färbung; Vergrößerung x100).

Immunhistochemie: B-Zell-Infiltrate mit typischer ausgeprägter Oberflächen-Expression von CD 20 (Pfeil; Vergrößerung x100).

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Diagnose: CLL

• Staging: bds. axilläre LK-Manifestationen und Knochenmarksbefall

• Binet-Stadium B bzw. Ray-Stadium 1• ZNS-nahe Lokalisation, persistierende retrobulbäre

Schmerzsymptomatik • geringe Tumoraggressivität

systemische Chemotherapie mit Fludarabine

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Chronisch Lymphatische Leukämie

• niedrigmalignes, leukämisch verlaufendes, B-Non-Hodgkin-Lymphom

• Altersgipfel 7. Dekade, Inzidenz: 3:100 000 / a• Symptome: B-Symptomatik, Hautveränderungen,

LK-Schwellungen, Hepato-Splenomegalie Mikulicz-Syndrom (schmerzlose Speicheldrüsenschwellung)

• Diagnose: persistierende Lymphozytose, CD5, CD19, CD20, CD23

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CLL-Therapie

• Therapie von symptomatischen Patienten oder fortgeschrittenen Stadien

• NEU: Therapie bei aggressiven Tumoren (FISH, genetische Instabilität, Mutationen)

• Therapie: Fludarabine + Cyclophosphamid

• Zukunft: z.B. Antikörper Anti-CD-20 Rituximab, Anti-CD-52 Alemtuzumab

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Take Home Message:

• Osteome der NNH als Manifestiation einer systemischen malignen Erkrankung

• Schmerzlose Parotisschwellung (Mikulicz-Syndrom)

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Vielen Dank für die Aufmerksamkeit