Leistungs- und Qualitätsbericht 2005 – 2006 · Prof. Dr. Rolf F. Maier . ... Claudia Cugier-Oerter Semra Sahan Julia Feußner Bernd Fischer Mareike Hees Astrid Herbst Simone Hövelmann

Leistungs- und Qualitätsbericht 2005 - 2006 Universitätskinderklinik Marburg 1

Universitätsklinikum Giessen und Marburg GmbH

Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Standort Marburg

Direktor: Prof. Dr. Rolf F. Maier

Leistungs- und Qualitätsbericht 2005 – 2006


Vorwort

Für die Marburger Kinderklinik und ihre Mitarbeiter(innen) waren die Jahre 2005 und 2006 geprägt von gravierenden Veränderungen:

• Auf Beschluss der hessischen Landesregierung wurden die beiden Universitätsklinika Giessen und Marburg am 01.07.2005 fusioniert und Anfang 2006 als erstes privatisier-tes Universitätsklinikum Deutschlands in die Trägerschaft der Rhön-Klinikum AG ü-berführt.

• Am 01.07.2005 schied Herr Prof. Dr. H. W. Seyberth, langjähriger Direktor der Mar-burger Kinderklinik, aus dem aktiven Dienst aus und trat seinen vorzeitigen Ruhestand an. Ihm sei an dieser Stelle noch einmal herzlich gedankt für seinen unermüdlichen Ein-satz und seine hervorragenden Leistungen.

• Im Mai 2006 erfolgte der Umzug der Marburger Kinderklinik aus dem historischen Ge-bäude im Lahntal in einen modernen Neubau auf den Lahnbergen. Durch die räumliche Nähe gestaltet sich die Zusammenarbeit mit den anderen Fachdisziplinen jetzt erheblich leichter. Die Wand-an-Wand-Lösung zwischen Neonatologie und Geburtshilfe ist eine wesentliche Voraussetzung für ein Perinatalzentrum der höchsten Versorgungsstufe.

• Ende 2006 konnte nach langem und zähem Ringen das Berufungsverfahren für die Kin-derchirurgie abgeschlossen werden. Inzwischen ist in Marburg eine eigenständige Kli-nik für Kinderchirurgie etabliert und Herr Prof. Dr. S. Loff und sein Team haben ihre Arbeit in Marburg aufgenommen.

Trotz dieser Veränderungen liefen Krankenversorgung, Forschung und Lehre weitgehend reibungslos weiter, die Patientenzahl konnte sogar gesteigert werden.

Der vorliegende Leistungs- und Qualitätsbericht soll über Organisation, Strukturen, Leis-tungsangebote und Ergebnisse im Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Marburg informie-ren. Er soll Bilanz ziehen, bestehende Kooperationen stärken und neue Kooperationen anbah-nen. Er soll vor allem aber ein Zeichen von Dank und Anerkennung für alle Mitarbei-ter(innen) darstellen, ohne deren Engagement und Organisationstalent die genannten Verän-derungen nicht zu bewältigen und die guten Ergebnisse nicht zu erzielen gewesen wären.

Marburg im Juli 2007

Prof. Dr. Rolf F. Maier


Vorwort ........................................................................................................................... 2

Inhaltsverzeichnis ............................................................................................................ 3

1. ORGANISATION UND STRUKTUREN .............................................................. 5

1.1. Mitarbeiter(innen) ............................................................................................................. 5

1.2. Zentrumsstruktur ...................................................................................................... 7

1.3. Stationen und Behandlungsplätze ............................................................................ 8

1.4. Vernetzung mit anderen Kliniken und Abteilungen ................................................ 8

2. LEISTUNGSDATEN ............................................................................................... 9

2.1. Klinische Schwerpunkte .......................................................................................... 9

2.2. Klinische Innovationen ............................................................................................ 9

2.3. Stationäre Leistungen ............................................................................................ 10

2.4. Ambulante Leistungen ........................................................................................... 10

2.5. Funktionsuntersuchungen ...................................................................................... 11

3. KINDERNEPHROLOGIE ..................................................................................... 12

3.1. Organisation und Struktur ...................................................................................... 12

3.2. Leistungsspektrum .................................................................................................. 12

3.3. Leistungsdaten ........................................................................................................ 13

4. PÄDIATRISCHE HÄMATOLOGIE UND ONKOLOGIE ................................ 14

4.1. Organisation und Struktur ...................................................................................... 14

4.2. Leistungsspektrum .................................................................................................. 14

4.3. Leistungsdaten ........................................................................................................ 14

5. NEONATOLOGIE .................................................................................................. 15

5.1. Neonatologische Versorgungsstrukturen ................................................................ 15

5.1.1. Neugeborenen-Notarztsystem .............................................................................. 15

5.1.2. Zuweisende Geburtskliniken ............................................................................... 16

5.2. Sehr untergewichtige Frühgeborene ....................................................................... 17

5.2.1. CRIB-Score ......................................................................................................... 17

5.2.2. Überlebensrate sehr untergewichtiger Frühgeborener ........................................ 18

5.2.3. Überlebensqualität sehr untergewichtiger Frühgeborener .................................. 21


5.2.4. Nachuntersuchung von Frühgeborenen ...........................................................… 22

5.3. Todesfall-Einzelanalyse ......................................................................................... 23

6. QUALITÄTSMANAGEMENT ............................................................................. 25

6.1. Neonatalerhebung .................................................................................................. 25

6.2. Fachausschuß „Perinatologie“ ............................................................................... 25

6.3. Hessische Neonatologenkonferenz ........................................................................ 25

6.4. Marburger Perinatalkonferenz ............................................................................... 25

6.5. Nosokomiale Infektionen ....................................................................................... 25

6.6. Studienprotokolle der GPOH ................................................................................. 25

7. AKADEMISCHE LEHRE ..................................................................................... 26

7.1. Regelmäßige Lehrveranstaltungen ......................................................................... 26

7.2. Prüfungen und Gutachten ....................................................................................... 26

7.3. Organisation von wissenschaftlichen Tagungen und Fortbildungen ..................... 26

7.4. Abgeschlossene Habilitationen .............................................................................. 27

7.5. Abgeschlossene Promotionen ................................................................................ 27

7.6. Laufende Promotionen ........................................................................................... 27

7.7. Weiterbildung ......................................................................................................... 28

7.8. Gastärzte ................................................................................................................. 28

7.9. Preise und Auszeichnungen ................................................................................... 29

7.10. Patente ................................................................................................................... 29

7.11. Ämter in Fachgesellschaften ................................................................................. 29

8. FORSCHUNG ......................................................................................................... 30

8.1. Eingeworbene Drittmittel ....................................................................................... 30

8.2. Publikationen ............................................................... ......................................... 32

8.2.1. Zeitschriftenbeiträge im Jahr 2005 ..................................................................... 32

8.2.2. Zeitschriftenbeiträge im Jahr 2006 ..................................................................... 35

8.3.3. Monographien und Buchbeiträge ........................................................................ 38

9. BETREUUNGSANGEBOTE ................................................................................. 39

10. FÖRDERUNG ...................................................................................................... 39


1. ORGANISATION UND STRUKTUREN 1.1. Mitarbeiter(innen) Direktoren Prof. Dr. Rolf F. Maier Prof. Dr. Hannsjörg W. Seyberth (bis 30.06.05)

Pflegedienstleitung Erika Hallenberger

Oberärztinnen/-ärzte Dr. Helmut Barth Prof. Dr. Holger Christiansen Dr. Sabine Jackowski-Dohrmann Dr. Hea-Sook Kim-Berger Prof. Dr. Günter Klaus

PD Dr. Andreas Leonhardt Dr. Stephan Reinalter (bis 31.01.2005) Dr. Susanne Stiller Prof. Dr. Siegfried Waldegger (ab 01.01.2006) Dr. Michael Zemlin

Wissenschaftliche Mitarbeiter(innen) Dr. Charlotte Adamczick (bis 28.02.05) Dr. Anke Barnbrock (bis 27.10.05) Dr. Eckhard Bergmann Dr. Michael Bernhard Dr. Bernd Berwanger Daniel Buchzik (bis 31.12.06) Dr. Elke Daur Dr. Heinrich Eberhardt (bis 31.07.06) Ines Fürter (ab 14.08.06) Christopher Gerken (ab. 01.04.06) Dr. Bettina Grünwald Dr. Jolanta Heinzinger Dr. Melanie Heß Dr. Nikola Jeck Dr. Joachim Jüttner (bis 31.12.05) Dr. Sebastian Kerzel (ab 01.02.05)

Dr. Martin Kömhoff Dr. Gundula Maasberg (bis 30.09.05) Dr. Peter de Mooy Lutz Pelken Aparna Renigunta Dr. Dorothee Rogosch (ab 01.03.05) Dr. Tobias Rogosch (ab 01.10.06) Martin Christian Sassen (ab 01.10.05) Kerstin Schäfer (bis 31.01.05) Dr. Susanne Schaller-Bals Dr. Karl Peter Schlingmann Pia Schlumberger (ab 03.12.05) Dr. Horst Schweer Dr. Karin Schwiese-Leonhardt Dr. Marion Wagner Dr. Axel Weber

SekretärinnenRenate Warsideh (Chefsekretärin Pädiatrie) Brigitte Junker (Chefsekr. Kinderchirurgie) Christel Faupel-Damm (Stationen 039/040)

Andrea Günther (Stationen I7 NEO und PÄD) Anne Völker (Stationen 041/042) Daniela Wottawa (Tagesklinik)

Technisches Personal Charlotte Agel Eva-Maria Arnold Katharina Dekkert Erika Gerhardt Sabine Jennemann Angelika Müller-Wormsbächer

Renate Pieler-Sondowski Christina Rösser Martina Seitz Regina Stöhr Alexandra Waßmuth Bernhard Watzer

Mechthild Boland (Hauswirtschafterin) Marlies Dickmännken (Diätassistentin) Ruthild Zweckerl (Physiotherapeutin)

Brigitta Nitsch (Physiotherapeutin) Helga Gold (Erzieherin) Petra Kirch (Erzieherin)

Dokumentation Michael Sontowski Evelyn Grandmontagne (Study nurse)

Cornelia Vestweber


Pflegekräfte Intensivstation I 7 - Leitung: Dorothea Wieber Magdalena Bielous Nicola Böttner Therese Brückner Charlotte Agel Jördis Chrestensen-Fuchs Claudia Cugier-Oerter Semra Sahan Julia Feußner Bernd Fischer Mareike Hees Astrid Herbst Simone Hövelmann

Anja Kraft Melanie Kreuter Olga Martel Janine Marcorca Stefanie Matheisel Miriam Messner Carla Mönninger-Botthof Thomas Nau Anja Noll Marion Reinelt-Beckmeier Petra Sadewasser Denise Scheithauer

Verena Schick Julia Schmidt Uta Schmidt Annika Schneekloth Iris Smuda Nadine Stephan Leane Thiele Bettina Trabach Jana Ulbrich Tanja Vaupel Ina Weber Jasmin Wege

Pflegekräfte Station 39 - Leitung: Erika VaupelJutta Beckmann S. Duncker-Thiel Kerstin Fischer Barbara Grosch E. Hoffarth-Bach

Katharina Hinder Nina Hofmann Yvonne Schaffartzyk Barbara Kaisinger Jennifer Maiß

Marianne Pries B. Schlenkrich-Schwarz Erika Schnell Manuela Sehr Kathrin Spies

Pflegekräfte Station 40 - Leitung: Erika Vaupel Birgit Ackermann Christina Beeken Emmi Büttner Kathrin Dönges Irene Grzesik

Rita Hüls Karina Koch Gudrun Koch Mandy Kurze Ursula Kaletsch

Iris Morneweg Jennifer Scherp Claudia Schüler Martina Scriba Antje Uhde-Schediwy

Pflegekräfte Station 41 - Leitung: Karl Kreh Sabine Böhm Eva Bartelmeß Anette Biek Gerald Biermann Jutta Bleul Kerstin Cyriax-Jansen Angelika Dersch Carina Deucker

Renate Erxleben Susanne Gerlach Nicole Gärtner Christiane Jarsch Angelika Kahler Astrid Kuhl Ina Klinger Anja Martin

Beate Pfeffer Sigrun Pfeifer Brigitte Schmidt Karin Seim Sybille Sure Kristy Weber Sabine Wenzel

Pflegekräfte Station 042 - Leitung: Karl Kreh Stefanie Emde Silke Förster Doris Geißler Gabriele Heck Anja Herold Ulrike Hormel Anja Jung

Tanja Kirch-Ibrahim Marlies Kreh Silke Lorenzen-Schneider Katrin Löw Anke Michel Regine Nadler-Krug Alexandra Putz

Diana Roth-Watzek Jessica Schill Petra Schorge-Hecker Heidemarie Schuchardt Ulrike Trus Doris Walther

Poliklinik und Tagesklinik - Leitung: Susanne Seidlitz Franziska Brinkmann Petra Franz Petra Greb Rosemarie Hagner

Elke Michel Angelika Salomon Ilona Schira Christine Stingl

Marion Weber Anita Wiest Anja Zimmer

MilchkücheKarin Dettmar-Bernhardt Erna vom Ende Margarete Kisiel

Praxisanleitung Marion Gründel Cäcilia Nau


1.2. Zentrumsstruktur Bis zum 30.06.2005 war das Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin (Geschäftsführender Direktor: Prof. Dr. Hannsjörg W. Seyberth) in zwei eigenständige Abteilungen gegliedert, nämlich die Klinik für Allgemeine Pädiatrie (Direktor: Prof. Dr. Hannsjörg W. Seyberth) und die Klinik für Neonatologie und Neuropädiatrie (Direktor: Prof. Dr. Rolf F. Maier). Mit dem Ausscheiden von Herrn Prof. Dr. Seyberth wurde die Abteilungsstruktur aufgege-ben. Die einzelnen pädiatrischen Spezialgebiete werden von Oberärztinnen/-ärzten mit ent-sprechender Weiterbildung und Qualifikation vertreten. Seit dem 01.07.2005 ist das Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin folgendermaßen strukturiert und organisiert: Eng angeschlossen an das Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin ist das „Nierenzentrum für Kinder- und Jugendliche“ (s. S.12).

Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin

Pädiatr.Allergologie

OADr. M.

Zemlin

Kinder-kardio-logie

OADr. H.Barth

Neuro-pädiatrie

OÄDr. S.

Jackowski-Dohrmann

Pädiatr.Hämatologie/

Onkologie

OAProf. Dr. H.

Christiansen

Pädiatr.Gastro-

enterologie

OÄ Dr. H. Kim-

Berger

Pädiatr.Intensiv-medizin

OAPD Dr. A.Leonhardt

Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Standort MarburgOrganisationsstruktur

Pädiatr.Nephro-

logie

OAProf. Dr.G. Klaus

Molekulare NephrologieProf. Dr. S. Waldegger

KinderchirurgieProf. Dr. S. Loff

Neonatologie

OÄDr. S. Stiller,Dr. M. Zemlin

Kinder- und JugendmedizinProf. Dr. R. F. Maier

KinderradiologieProf. Dr. V. Klingmüller

Pädiatr.Endokrino-

logie

OÄDr. H. Kim-

Berger

Universitätskinderklinik Marburg – Leistungs- und Qualitätsbericht 2005 - 2006 8

1.3. Stationen und Behandlungsplätze:

Station Schwerpunkt Betten Besonderheiten

039 a) NephrologischeErkrankungen

b) Neurologische Erkrankungen

12 Isolierzimmer bei Immunsuppression

040 Infektiöse Erkrankungen 18 Isolierzimmer bei ansteckenden Erkrankungen

041 a) Onkologische Erkrankungen

b) Chirurgische Erkrankungen

10

15

Isolierzimmer bei Immunsuppression

042 Früh- und Neugeborene 15 Mutter-Kind-Zimmer

I7 NEO Neonatologische Intensivstation 15 Wand-an-Wand zum Kreißsaal

I7 PÄD Pädiatrische Intensivstation 7

(+ 3)

Isolierzimmer

+ postoperativer Aufwachraum

Tageskli-nik

4

1.4. Vernetzung mit anderen Kliniken und Abteilungen


2. LEISTUNGSDATEN 2.1. Klinische Schwerpunkte Das Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Marburg deckt als Klinik der Maximalversor-gung das gesamte Spektrum von Krankheiten im Kindes- und Jugendalter ab. Besondere Schwerpunkte der klinischen Versorgung sind:

• Neonatologie (v.a. sehr kleine Frühgeborene) • Kindernephrologie (v.a. akutes und chronisches Nierenversagen) • Kinderonkologie (v.a. neuronale Tumoren) • Kinderchirurgie (v.a. angeborene Fehlbildungen und Verbrennungen)

Neben der Versorgung der Patienten aus der Region Mittelhessen stellt die Kinderklinik Mar-burg ein Zentrum mit überregionalen Zuweisungen für folgende Krankheiten dar:

• Kinder- und Jugendliche mit Atem- und Schlafstörungen werden mittels Polysom-nographie untersucht.

• Neugeborene und junge Säuglinge mit angeborenen oder erworbenen Erkrankungen des Kehlkopfes werden durch Herrn Prof. Dr. Jochen Werner, Direktor der HNO-Klinik, und sein Team operiert.

• Nierentransplantationen bei Kindern erfolgen in enger Kooperation mit den Kollegen des Transplantationszentrums Marburg (Leiter: Herr PD Dr. Emilio Dominguez).

• Neugeborene mit intrakraniellen Gefäßfehlbildungen (z.B. Vena-Galeni-Malformationen) werden interventionell durch Herrn Prof. Dr. Siegfried Bien, Leiter der Abteilung für Neuroradiologie, behandelt.

• Neugeborene mit Fehlbildungen im Gesichts-Bereich (z.B. Pierre-Robin-Sequenz) werden durch die Kollegen der Klinik für Mund-Kiefer-Gesichts-Chirurgie (Direktor bis 2006: Herr Prof. Dr. Dr. Karl-Heinz Austermann) operativ versorgt.

• Frühgeborene mit Retinopathia praematurorum werden in der Klinik für Augenheil-kunde (Direktor: Prof. Dr. Peter Kroll) laserchirurgisch behandelt.

Die betroffenen Kinder werden prä- und postoperativ in enger Kooperation mit den jeweili-gen Fachkollegen in den Räumen der Kinderklinik von Kinderärzten und Kinderkranken-schwestern betreut. 2.2. Klinische Innovationen in 2005 – 2006 • Hörscreening: In Kooperation mit der Klinik für Phoniatrie und Pädaudiologie (Direk-

torin Frau Prof. Dr. Roswitha Berger) wurde 2006 eine Hörprüfung für Risikoneugebo-rene etabliert.

• Atemgastest: Zur Diagnostik von Laktoseintoleranz wurde ein Atemgastest etabliert.


2.3. Stationäre Leistungen In der Kinderklinik werden mehr als 10 % aller stationären Patienten des Universitätsklini-kums Marburg behandelt. Die Kinderklinik ist damit die Klinik mit der höchsten Zahl an sta-tionären Patienten innerhalb des Universitätsklinikums Marburg.

2005 2006

Stationäre Patienten (n) 3.867 4.397

Pflegetage 17.494 19.659

Durchschnittliche Bettenauslastung (%) 63,1 81,6

Durchschnittliche Verweildauer (Tage) 4,5 4,5

Case-Mix-Index (effektiv) 0,861 0,908

Tagesklinische Patienten (n) 754 614

2.4. Ambulante Leistungen

Patienten 2004 2005 2006

Notfallambulanz 4.947 5.208 4.777

Kinderkardiologie 777 798 717

Diabetes mellitus Typ I 195 91 92

Kindergastroenterologie 96 116 154

Neuropädiatrie 866 729 663

Kinderendokrinologie 496 612 670

Kinderpulmologie 551 595 448

Kindernephrologie 1.107 1.394 1.610

Kinderokologie 535 594 720

Kinderrheumatologie 175 184 168


2.5. Funktionsuntersuchungen

2004 2005 2006

EEG 1578 1339 1250

EKG 1412 1306 1424

Langzeit-EKG 138 150 149

Belastungs-EKG 7 13 7

Echokardiographie 1720 1720 1743

Lungenfunktionstest 486 480 434

Schweißtest 168 162 144

Pricktest 73 119 88

24-Std-pH-Metrie 31 45 28

C13-Atemtest 100 90 95

H2-Atemtest - 112 103

Bronchoskopie 8 3 7

Gastroduodenoskopie 59 41 57

Coloskopie 26 14 27

Rektoskopie 16 7 10

Leberbiopsie 4 4 4

Nierenbiopsie 12 18 18

BERA-Hörprüfung - - 107

Polysomnographie 64 73 75


3. KINDERNEPHROLOGIE 3.1. Organisation und Struktur Die ambulante Versorgung der Patienten erfolgt im Nierenzentrum für Kinder und Jugendli-che (getragen vom Kuratorium für Dialyse und Transplantation (KfH)), die stationäre und teilstationäre Versorgung erfolgt im Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin. Für die Betreuung der Patienten steht rund um die Uhr ein Rufdienst von kindernephrologisch erfahrenen Ärzten zur Verfügung. Nierenambulanz Die KfH-Nierenambulanz für Kinder und Jugendliche ist eine überregional arbeitende Fach-ambulanz, die in enger räumlicher und personeller Kooperation mit der Kinderklinik geführt wird. Stationäre und teilstationäre Versorgung Die stationäre und teilstationäre Behandlung erfolgt in enger Kooperation mit den Kliniken für Kinderchirurgie (Direktor: Prof. Dr. S. Loff), Urologie (Direktor: Prof. Dr. R. Hoffmann), Nephrologie (Direktor: Prof. Dr. J. Hoyer), Viszeralchirurgie (Direktor: Prof. Dr. M. Roth-mund), Nuklearmedizin (Direktor: Prof. Dr. T. Behr) und Kinderradiologie (Prof. Dr. V. Klingmüller). 3.2. Leistungsspektrum Das Marburger Nierenzentrum für Kinder- und Jugendliche ist personell und apparativ für die umfassende Diagnostik und Therapie bei angeborenen und erworbenen, akuten und chroni-schen Erkrankungen der Nieren und der ableitenden Harnwege ausgestattet. Klinisch und wissenschaftlich liegt der Schwerpunkt bei den Salzverlust-Tubulopathien und bei der Transplantationsnachsorge. Nierentransplantation Pro Jahr wird in Marburg bei etwa 5 Kindern und Jugendlichen eine Nierentransplantation durchgeführt. Dialyse Angeboten werden alle apparativen Verfahren zur „Blutreinigung“ bei Nierenversagen, Stoff-wechselstörungen und Vergiftungen. Zur Verfügung stehen 6 Hämodialyseplätze und ein Raum für die Peritonealdialysepatienten.


Lipidapheresen Lipidapheresen werden bei Kleinkindern mit familiärer homozygoter Hypercholesterinämie und hohem Risiko eines Herzinfarktes schon im Schulalter durchgeführt. Die Diagnostik und Behandlung erfolgt in enger Kooperation mit der Klinik für Kardiologie, Arbeitsgruppe prä-ventive Kardiologie (Prof. Dr. J. Schäfer). Da für die Lipidapherese kein kommerziell erhält-liches, für Kleinkinder geeignetes System zur Verfügung steht, wurde eine kindgerechte Be-handlungseinheit entwickelt. 3.3. Leistungsdaten

2005 2006

Ambulante Patienten 1.394 1.610

Ultraschall der Nieren und ableitenden Harnwege 396 578

24-h-Blutdruckmessung 104 160

Ambulante Hämodialyse / Hämofiltration 276 398

Ambulante Peritonealdialyse 1.538 2.258

Stationäre Dialyse 150 163

Plasmapherese 59 85

Lipidapherese 70 70

Nierentranplantationen 3 5


4. PÄDIATRISCHE HÄMATOLOGIE UND ONKOLOGIE 4.1. Organisation und Struktur Die pädiatrische Onkologie ist Mitglied im Comprehensive Cancer Center (CCC) Marburg. Alle hämatologischen und onkologischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter werden nach den Richtlinien der Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) diagnostiziert und behandelt. Für die Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit Krebserkrankungen steht rund um die Uhr ein Rufdienst von kinderonkologisch geschulten Ärzten zur Verfügung. Für die autologe und allogene Knochenmarktransplantation verlegen wir Kinder in die Kin-derklinik am Standort Giessen (Prof. Dr. A. Reiter), Jugendliche in die Klinik für Onkologie am Standort Marburg (Prof. Dr. A. Neubauer). 4.2. Leistungsspektrum Onkologischer Schwerpunkt in der Marburger Kinderklinik ist klinisch wie auch wissen-schaftlich das Neuroblastom, der häufigste solide Tumor im Kindesalter. Die unterschiedli-chen Verlaufsformen des Neuroblastoms lassen sich mit klinischen Parametern (Stadium, Histologie, Patientenalter etc.) nicht eindeutig unterscheiden. An der Marburger Kinderklinik wurde daher vor 22 Jahren begonnen, die molekularbiologischen Grundlagen dieser Krebser-krankung zu erforschen. Dabei konnten wesentliche Beiträge zur Pathogenese des Neu-roblastom geleistet werden (s.a. http://www.neuroblastom.info). Diese Erkenntnisse werden heute genutzt, um Patienten exakter in Risiko- und damit in Therapiegruppen einzuordnen. An der Marburger Kinderklinik befindet sich ein Referenzlabor der GPOH, das die moleku-larbiologischen Untersuchungen für alle in Deutschland neu aufgetretenen Neuroblastom-Erkrankungen durchführt. 4.3. Leistungsdaten Im Versorgungsgebiet der Universitätskinderklinik Marburg leben derzeit etwa 85.000 Kin-der. Bei einer bundesweiten jährlichen Rate von 14,4 Neuerkrankungen pro 100.000 Kindern sind in der Marburger Kinderklinik etwa 12 Neuerkrankungen pro Jahr zu erwarten. Das trifft ziemlich genau unsere Patientenzahlen, die sich zwischen 10 und 16 neuerkrankten Patienten pro Jahr bewegen. Das Diagnosespektrum umfasst erwartungsgemäß alle Krankheitsentitäten, die relativen Häufigkeiten entsprechen den bundesweiten Häufigkeiten. Die 5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit für die Gesamtgruppe aller Krebserkrankungen im Kindesalter beträgt bundesweit derzeit 70-80%, die der eigenen Klientel derzeit 80%.


5. NEONATOLOGIE 5.1. Neonatologische Versorgungsstrukturen Die Klinik für Kinder- und Jugendmedizin bildet zusammen mit der Klinik für Geburtshilfe und Perinatalmedizin (Direktor: Prof. Dr. Stephan Schmidt) und der Klinik für Kinderchirur-gie (Direktor: Prof. Dr. Steffan Loff) das Perinatalzentrum Marburg. In Marburg sind alle vom Gemeinsamen Bundesausschuss (GBA) geforderten personellen und strukturellen Vor-aussetzungen für ein Perinatalzentrum der höchsten Versorgungsstufe (Level I) erfüllt. Die neonatologische Versorgung ist folgendermaßen gegliedert:

• Intensivbehandlung und -überwachung (Station I7 NEO) • Spezialpflege kranker Früh- und Neugeborener (Station 042) • Entwicklungsneurologische Nachuntersuchung (Tagesklinik und Poliklinik)

Hinzu kommt die konsiliarische Betreuung gesunder Neugeborener auf der Wöchnerinnensta-tion und die Konsiliartätigkeit im Bereich von Pränataldiagnostik sowie im Entbindungsbe-reich der Klinik für Geburtshilfe und Perinatalmedizin. Seit dem Umzug in den Neubau ist die Intensivstation der Kinderklinik getrennt in eine Inten-sivstation für Früh- und Neugeborene und eine Intensivstation für ältere Kinder und Jugendli-che. Dadurch sind die Voraussetzungen geschaffen für eine an den jeweiligen Bedürfnissen kritisch kranker Kinder in beiden Altersgruppen ausgerichteten spezifischen Behandlung. Für beide Intensivstationen ist ein eigener ärztlicher Schichtdienst rund um die Uhr eingerich-tet. Auf der neonatologischen Intensivstation wird dieser Schichtdienst getragen von Assis-tenzärztinnen/-ärzten in der Weiterbildung zum Kinderarzt oder zum Neonatologen. Die neo-natologische Spezialpflegestation 042 wird während der regulären Dienstzeiten durch zwei Assistenzärztinnen/-ärzte in der Weiterbildung zum Kinderarzt versorgt, zu den anderen Zei-ten durch einen Bereitschaftsdienst. Jede der beiden Stationen wird durch eine(n) Oberärz-tin/Oberarzt mit der Schwerpunktbezeichnung „Neonatologie“ geleitet. 5.1.1. Neugeborenen-Notarztsystem Bei erkennbaren Geburtsrisiken soll die Schwangere schon vor der Geburt in ein Perinatal-zentrum eingewiesen bzw. verlegt werden. Für die Versorgung von unvorhergesehenen neo-natologischen Notfällen in Geburtskliniken, Geburtshäusern und bei Hausgeburten im Stadt-gebiet Marburg, im Landkreis Marburg-Biedenkopf sowie in den angrenzenden Landkreisen halten wir ein Baby-Notarztsystem vor. Der mobile Neugeborenen-Notarztwagen wird an Werktagen tagsüber durch die Schicht-dienstärzte der beiden Intensivstationen, zu den anderen Zeiten durch einen Rufdienst (Quali-fikation „Neugeborenennotarzt“ und „Fachkunde Rettungsdienst“) besetzt. Im Jahr 2005 war unser Baby-Notarzt bei 109, im Jahr 2006 bei 143 externen Einsätzen un-terwegs.


5.1.2. Zuweisende Geburtskliniken Bedingt durch die seit vielen Jahren in Hessen praktizierte Regionalisierung von Risikogebur-ten in Perinatalzentren kommt der weitaus größte Anteil der von uns behandelten Früh- und Neugeboren aus der Universitätsfrauenklinik Marburg. Gute Kooperationen bestehen aber auch mit anderen Geburtskliniken in der Region Mittelhessen. Bis auf 8 Kinder kamen die 98 sehr untergewichtigen Frühgeborenen in den Jahren 2005 – 2006 im Marburger Perinatalzentrum zur Welt (= 92 % inborns).

2004 2005 2006

Verlegende

Geburtskliniken

Geburten Verle-gungen



Universitätsfrauenklinik Marburg

1249 272 1205 258 1185 319

Diakonie-KrankenhausMarburg-Wehrda

533 28 567 29 529 39

Kreiskrankenhaus Frankenberg

498 22 433 28 406 22

DRK-Krankenhaus Biedenkopf

513 19 447 27 492 38

Stadtkrankenhaus Korbach

268 10 276 9 254 12

Kreiskrankenhaus Homberg/Efze

559 - 512 2 510 2

Kreiskrankenhaus Alsfeld

433 - 358 1 348 2

Asklepios-Klinik Lich

906 - 872 1 893 -

Universitätsfrauenklinik Gießen

696 1 720 - 743 -


5.2. Sehr untergewichtige Frühgeborene Die Behandlung von sehr untergewichtigen Frühgeborenen ist ein wichtiger Schwerpunkt unserer Klinik. Sie machen etwa ein Zehntel der von uns behandelten Neugeborenen aus. Er-freulich ist die hohe Überlebensrate dieser Kinder, die im Berichtszeitraum (2005 – 2006) bei 82 % der lebend geborenen und bei 90 % der in die Neonatologie aufgenommenen Frühgebo-renen mit einem Geburtsgewicht unter 1.500 g lag.

Frühgeborene 2003 2004 2005 2006

< 25 SSW 0 0 7 5

< 28 SSW 11 12 22 12

< 32 SSW 46 45 54 47

< 500 g 0 3 3 2

< 1000 g 13 16 24 17

< 1500 g 43 38 47 51

5.2.1. CRIB-Score Der CRIB-Score erlaubt es, bei sehr kleinen Frühgeborenen im Alter von 12 Lebensstunden die Schwere der Erkrankung und die Prognose abzuschätzen. Mit zunehmender Punktzahl steigt das Mortalitätsrisiko. Mit Hilfe des CRIB-Scores wird ein Vergleich zwischen einzel-nen Zentren hinsichtlich der Patientenpopulation und der klinischen Ergebnisse erleichtert.

CRIB-Score (Punkte) 2003 2004 2005 2006

n (%) n (%) n (%) n (%)

0 – 5 32 (74) 28 (78) 24 (55) 38 (84)

6 – 10 8 (19) 3 (8) 15 (34) 5 (11)

11 – 14 3 (7) 5 (14) 3 (7) 1 (2)

>14 0 0 2 (4) 1 (2)

Bei Kindern die innerhalb der ersten 12 Lebensstunden verstarben, wurde definitionsgemäß kein CRIB-Score erhoben. 5.2.2. Überlebensrate sehr untergewichtiger Frühgeborener (Geburtsgewicht < 1.500 g)


Überlebensrate sehr untergewichtiger Frühgeborener im Jahr 2005

SSW /

GG

22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 >31 Σ lebt (%)

< 500 g 1

(1)

1

(1)

1 3

(2)

33

500 – 749 g 1 (1)

3

(1)

4 1 1 10 (2)

80

750 – 999 g 1 5

(2)

1 2 2 11 (2)

82

1000 – 1249 g 1 2 2 1 6 100

1250 – 1499 g 1 (1)

2 1 4 1 8 17 (1)

94

Σ 3 (3)

3(1)

6 (1)

6 (2)

2 2 4 3 8 1 9 47

(7)

lebt (%) 0 67 83 67 100 100 100 100 100 100 100 85

Angegeben ist die Zahl der lebend geborenen und (in Klammern) die Zahl der davon verstor-benen Kinder. Es sind alle lebend geborenen Kinder berücksichtigt, auch diejenigen, die auf-grund schwerer angeborener Fehlbildungen oder erheblicher Unreife bereits im Kreißsaal verstarben und nicht auf die neonatologische Intensivstation verlegt wurden. Als verstorben aufgeführt ist außerdem ein Kind, das wegen einer NEC zur kinderchirurgischen Behandlung in eine andere Klinik verlegt wurde und dort verstarb.


Überlebensrate sehr untergewichtiger Frühgeborener im Jahr 2006

SSW /

GG

22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 >31 Σ lebt (%)

< 500 g 1

(1)

1

(1)

2 (2)

0

500 – 749 g 2(2)

1 2

(2)

1 6 (4)

33

750 – 999 g 2

(1)

2 1 2 1 1 (1)

9 (2)

78

1000 – 1249 g 1 4

(1)

2

(1)

1 8 (2)

75

1250 – 1499 g 3 4

(1)

6 5 8 26 (1)

96

Σ 3(3)

1 (1)

3 (1)

4(2)

2 9(1)

6(1)

6 8(1)

9 (1)

51

(11)

lebt (%) 0 0 67 50 100 89 83 100 88 88 78

Angegeben ist die Zahl der lebend geborenen und (in Klammern) die Zahl der davon verstor-benen Kinder. Es sind alle lebend geborenen Kinder berücksichtigt, auch diejenigen, die auf-grund schwerer angeborener Fehlbildungen oder erheblicher Unreife bereits im Kreißsaal verstarben und nicht auf die neonatologische Intensivstation verlegt wurden. Als verstorben aufgeführt sind außerdem zwei Kinder, die wegen einer NEC zur kinderchirurgischen Be-handlung in eine andere Klinik verlegt wurden und dort verstarben.


Überlebensrate sehr untergewichtiger Frühgeborener in den Jahren 2003 – 2006

SSW /

GG (g)

22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 >31 Σ lebt (%)

< 500 g 1

(1)

1

(1)

2

(2)

1

(1)

1 1(1)

1 8 (6)

25

500 – 749 g 1 (1)

5(3)

4 5 (1)

2

(2)

4 1

(1)

1 23 (8)

65

750 – 999 g 1 12 (4)

4 10

(1)

4 3 4 1 (1)

39 (6)

85

1000 – 1249 g 6 8(2)

5

(1)

4 5

(1)

3 31 (4)

87

1250 – 1499 g 1 (1)

6 10(1)

18 16 27(1)

78 (3)

96

Σ 3 (3)

6(4)

7 (2)

18 (6)

7(2)

20(1)

20(4)

19(2)

27 21(1)

31(2)

179

(27)

lebt (%) 0 33 71 67 71 95 80 89 100 95 94 85

Angegeben ist die Zahl der lebend geborenen und (in Klammern) die Zahl der davon verstor-benen Kinder. Es sind alle lebend geborenen Kinder berücksichtigt, auch diejenigen, die be-reits im Kreißsaal verstarben und nicht auf die neonatologische Intensivstation verlegt wur-den. Im Jahr 2004 ist auch ein Kind als verstorben aufgeführt, das zunächst mit einer chroni-schen Lungenerkrankung aus der Klinik entlassen, später aber wieder aufgenommen wurde und am Ende des ersten Lebensjahres verstarb. Im Jahr 2005 ist ein Kind und im Jahr 2006 sind zwei Kinder als verstorben aufgeführt, die zur chirurgischen Behandlung in eine andere Klinik verlegt wurden und dort verstarben.


5.2.3. Überlebensqualität sehr untergewichtiger Frühgeborener Überlebensqualität bei Frühgeborenen < 1000 g Die Komplikationen beziehen sich auf die überlebenden Kinder der Gewichtskategorien.

Geburtsgewicht < 1000 g 2003 (n)

2004 (n)

2005 (n)

2006 (n)

2003-2006 (n)

2003-2006(%)

geboren / überlebt (n) / (n) 13 / 11 16 / 12 24 / 18 17 / 9 70 / 50 71 %

Pneumothorax / Infusothorax 0 1 2 0 3 4 %

Bronchopulmonale Dysplasie (= O2-Bedarf mit 36 SSW)

3 3 3 0 9 18 %

Intraventrikuläre Blutung > II° 3 0 1 0 4 8 %

Hydrozephalus mit Shunt 2 0 0 0 2 4 %

Periventrikuläre Leukomalazie 0 0 0 0 0 0 %

Retinopathie > II° 2 0 2 0 4 8 %

Lasertherapie 2 0 1 0 3 6 %

Nekrotisierende Enterokolitis 0 0 2 0 2 4 %

Laparotomie 0 0 1 0 1 2 %

Pathologischer Hörtest* 3 1 3 0 7 14 %

Kinder überlebt ohne diese Komplikationen

3 8 9 9 29 58 %

*Kein Hörtest bei einem überlebenden Kind


Überlebensqualität bei Frühgeborenen 1000 – 1499 g Die Komplikationen beziehen sich auf die überlebenden Kinder der Gewichtskategorien.

Geburtsgewicht 1000 - 1499 g 2003 (n)

2004 (n)

2005 (n)

2006 (n)

2003-2006 (n)

2003-2006(%)

Geboren / überlebt (n) / (n) 30 / 29 22 / 20 23 / 22 34 / 31 109 / 102 94 %

Pneumothorax / Infusothorax 1 0 1 0 2 2 %

Bronchopulmonale Dysplasie (= O2-Bedarf mit 36 SSW)

0 0 3 0 3 3 %

Intraventrikuläre Blutung > II° 3 0 0 2 5 5 %

Hydrozephalus mit Shunt 0 0 0 0 0 0 %

Periventrikuläre Leukomalazie 1 0 0 1 2 2 %

Retinopathie > II° 0 0 0 0 0 0 %

Lasertherapie 0 0 0 0 0 0 %

Nekrotisierende Enterokolitis 1 0 0 3 4 4 %

Laparotomie 1 0 0 1 2 2 %

Pathologischer Hörtest* 1 0 3 2 6 6 %

Überlebt ohne diese Komplikationen

25 20 18 25 61 85 %

*kein Hörtest bei vier überlebenden Kindern 5.2.4. Nachuntersuchung von Frühgeborenen In den Jahren 2003 – 2004 wurden insgesamt 81 Frühgeborene mit einem Geburtsgewicht von weniger als 1500 g von uns betreut. Neun dieser Kinder verstarben. Von den aus unserer Klinik lebend entlassenen 72 Frühgeborenen < 1500 g wurde bei 56 Kindern (= 78 %) eine Entwicklungstestung im korrigierten Alter von 2 Jahren (d.h. in den Jahren 2005 – 2006) mit dem Griffith-Test durchgeführt: Altersgerecht entwickelt (Entwicklungsquotient > 85): 45 Kinder (80 %) Leichte Entwicklungsverzögerung (Entwicklungsquotient 85 – 70): 6 Kinder (11 %) Schwere Entwicklungsstörung (Entwicklungsquotient < 70): 5 Kinder (9 %)


5.3.Todesfall-Einzelanalysen Obduktionsrate: Von den im Berichtszeitraum 2005 – 2006 in unserer Klinik verstorbenen 18 Früh- und Neugeborenen wurden 12 (67 %) obduziert. Todesfall-Einzelanalyse 2005

Geburts- gewicht

SSW Ge- schlecht

Na-pH APGAR Diagnosen Sterbe- alter

Ob- duktion

395 g 22+5 W 7,27 4/7/7 Konnatale Infektion,Atemnotsyndrom IV°

19 Tage -

1300 g 22+5 M n. b. 1/1/1 Hydrops fetalis, Unreife

Kreißsaal +

600 g 22+6 M n. b. 1/1/0 Unreife, keine Intervention

Kreißsaal +

570 g 23+1 W n. b. 1/1/1 Unreife, keine Intervention

Kreißsaal -

410 g 24+5 W

7,39 3/5/5 Fetofetales Transfusionssyndrom

(Donor), Zwilling I

4 Tage -

880 g 25+4 M

n. b. 2/7/7 Uterusruptur, konnatale Infektion,

IVH IV°, Darmperforation,

Zwilling I

44 Tage, in anderer

Klinik

- andereKlinik

910 g 25+4 M

n. b. 3/7/8 Uterusruptur, konnatale Infektion,

Verbrauchs- koagulopathie,

Zwilling II

2 Tage +

n. b. = nicht bestimmt


Todesfall-Einzelanalyse 2006

Geburts gewicht

SSW Ge- Schlecht

Na-pH APGAR Diagnose/ Todesursache

Sterbe- alter

Ob- duktion

470 g 23+2 M n.b. 1/1/1 Hypoplastisches Linksherz

Kreißsaal +

762 g 25+0 M 7,41 5/6/7 NEC, verlegt in

andere Klinik

20 Tage, in anderer

Klinik

+ andere Klinik

940 g 32+3 M

n.b. 1/1/1 Anenzephalus, Zwilling II

Kreißsaal -

570 g 23+5 W 6,9 1/1/1 Unreife Kreißsaal -

630 g 23+2 n.b. 1/0/0 Unreife Kreißsaal -

3.420 g 40+4 W 7,32 9/10/10 Apnoe zu Hause, Myokarditis

10 Tage +

1.600 g 34+6 W

7,31 6/6/3 Anenzephalus, Zwilling II

1. LT +

440 g 24+0 W 7,36 2/7/7 IVH III°+ 4. LT +

1.145 g 31+1 W 7,31 5/7/7 Hypoplastisches Rechtsherz

1. LT +

745 g 26+3 W 7,33 n.b. Outborn, NEC, verlegt in

andere Klinik

49 Tage, in anderer

Klinik

- andere Klinik

680 g 26+0 W 7,28 3/8/8 HELLP-Syndrom, IVH III°+

7. LT +

1.300 g 29+0 M n.b. 2/1/1 Potter-Sequenz, Geburtseinleitung

Kreißsaal +

4.080 g 38+0 M 7,08 1/5/7 Weiße Asphyxie, Multiorganversagen,zuverlegt aus anderer

Klinik am 4. LT

5. LT +

1.050 g 28+1 M 7,37 2/5/6 Anhydramnion, Lungenhypoplasie

1. LT +

n. b. = nicht bestimmt


6. QUALITÄTSMANAGEMENT Maßnahmen zur Qualitätssicherung beinhalten die Sicherung und Erhöhung von Strukturqua-lität, Prozessqualität und Ergebnisqualität. Zur Strukturqualität gehört beispielsweise die Wand-an-Wand-Lösung für Geburtshilfe und Neonatologie, zur Prozessqualität beispielswei-se die Durchführung der augenärztlichen Untersuchung bei Frühgeborenen < 32 SSW und zur Ergebnisqualität beispielsweise die Überlebensrate bei sehr unreifen Frühgeborenen. 6.1. Hessische Neonatalerhebung Das Marburger Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin nimmt regelmäßig an der hessischen Neonatalerhebung teil. 6.2. Fachausschuss„Perinatologie“ bei der Geschäftsstelle Qualitätssicherung Hessen Prof. Dr. Maier ist seit 2003 Mitglied im Fachausschuss „Perinatologie“ bei der Geschäfts-stelle Qualitätssicherung Hessen (GQH). 6.3. Hessische Neonatologenkonferenz Die hessischen Neonatologen treffen sich zweimal jährlich zu Regionalkonferenzen zum Zwecke der Qualitätsverbesserung und -sicherung. 6.4. Marburger Perinatalkonferenz Zweimal pro Monat treffen sich Geburtshelfer und Neonatologen des Marburger Perinatal-zentrums zu einer Perinatalkonferenz mit dem Ziel, Struktur-, Prozess- und Ergebnisqualität zu verbessern. 6.5. Nosokomiale Infektionen Seit 2003 nimmt die Marburger Neonatologie an der bundesweiten Erfassung von nosokomia-len Infektionen (NEOKISS) teil. Bei dieser Erfassung, die vom Nationalen Referenzzentrum für Neugeboreneninfektionen beim Robert-Koch-Institut organisiert wird, werden nosokomia-le Infektionen bei Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht < 1500 g prospektiv registriert. Ebenso werden der Gebrauch von zentralen Kathetern und Beatmungstuben sowie der Einsatz von Antibiotika erhoben. Die standardisierte Infektionsrate liegt in Marburg mit 1,05 (Stand 12/2006) im Durchschnitt der teilnehmenden Zentren, der Einsatz von zentralen Kathetern, von Beatmungstuben und von Antibiotika ist in Marburg seltener als im Durchschnitt der teil-nehmenden Kliniken. 6.6. Studienprotokolle der GPOH Alle onkologischen Patienten der Marburger Kinderklinik werden standardisiert nach den Studienprotokollen der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) behandelt.


7. AKADEMISCHE LEHRE 7.1. Regelmäßige Lehrveranstaltungen Die wissenschaftlichen Mitarbeiter(innen) der Marburger Kinderklinik waren 2005 und 2006 in großem Umfang an Lehrveranstaltungen in den Studiengängen Humanmedizin, Humanbio-logie und Physiotherapie beteiligt. Die Einführung der neuen Approbationsordnung machte eine komplette Neuorganisation von Lehrplänen und Prüfungsordnungen erforderlich. Im Studiengang Humanmedizin unterrichteten die wissenschaftlichen Mitarbeiter(innen) neben dem Fach Kinderheilkunde (Vorlesung, Seminare und Blockpraktikum) auch in vorklinischen Fächern (z.B. Physiologie) und in Querschnittsfächern (z.B. Notfallmedizin, Prävention). Im Rahmen des Wahlfaches „Kinderheilkunde und Humangenetik“ wird ein Seminar „Prob-lemorientiertes Lernen (POL) in der Pädiatrie“ angeboten. 7.2. Prüfungen und Gutachten Mitarbeiter(innen) der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin beteiligten sich in den Jahren 2005 und 2006 in großem Umfang an Staatsexamina, Promotionsprüfungen und Semesterab-schlussprüfungen sowie an Gutachten für Dissertationen, Habilitationen und wissenschaftli-che Zeitschriften. 7.3. Organisation von wissenschaftlichen Tagungen und Fortbildungen „Neugeborenen-Notarzt-Seminar“ Organisation und Leitung: Prof. Dr. Rolf F. Maier Im Rahmen der 54. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde. Regensburg, 08.04.2005 „37. Jahrestagung der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie (APN)“ Organisation und Leitung Prof. Dr. Günther Klaus Marburg, 16. – 18.03.2006 „2. Marburger Mutter-Kind-Symposium“ Organisation und Leitung Prof. Dr. Stephan Schmidt und Prof. Dr. Rolf F. Maier Marburg, 08. - 09.12.2006 „Einweihungssymposium des neuen KfH-Nierenzentrums“ Organisation und Leitung: Prof. Dr. Günther Klaus Marburg, 14.10.2006 „Pädiatrische Fortbildung für Ärzte und Schwestern“ Organisation und Leitung: Prof. Dr. Rolf F. Maier Marburg, 01.12.2006


7.4. Abgeschlossene Habilitation Dr. Andreas Leonhardt 7.5. Abgeschlossene Promotionen Doktorand(in): Titel der Arbeit; Referent; Prädikat. Hackmann, Friederike: Bedeutung von Prostazyklin für die Aktivierung von Peroxisome Pro-liferator Activated Receptor beta und Schutz vor Apoptose; Prof. Dr. H. W. Seyberth; magna cum laude. Hartke Ines: Wachstum von sehr kleinen Frühgeborenen bis zum Schulalter; Prof. Dr. R. F. Maier; magna cum laude. Neuland Pia: Die Expression von Prostaglandin E2-Rezeptoren in vitro und in situ und die Bedeutung von Prostaglandin E2 in Knorpelzellen der Wachstumsfuge; Prof. Dr. H. W. Sey-berth; magna cum laude. Schmidt Joachim: Bestimmungen der glomerulären Filtrationsrate bei Kindern und Jugendli-chen: Alternative Methoden zur Inulin-Clearance; Prof. Dr. G. Klaus; cum laude. 7.6. Laufende Promotionen Doktorand(in): Arbeitstitel; Beginn der Arbeit; Betreuer(in). Anyfantis Chari: Morbidität und Mortalität von kleinen Frühgeborenen; 2005; Dr. Eberhardt, Prof. Dr. Maier. Bührens Christina: Auswirkungen der COX-Hemmung und der ACE-Hemmung auf die Nie-renentwicklung der Maus; 2006; Dr. Kömhoff, Prof. Dr. Maier. Glatz Irina: Aufbau und Etablierung einer massenspektrometrischen Methode (LC-MS/MS) zur gleichzeitigen Bestimmung verschiedener Immunsuppressiva (Sirolimus, Tacrolimus, Cyclosporin A, Mycophenolat) aus Serum, Vollblut und isolierten Leukozyten; 2004; Dr. Schweer, Prof. Dr. Seyberth. Hörsch Gabriele: Entwicklung des IgA-Repertoires bei Früh- und Neugeborenen; 2004; Dr. Zemlin, Prof. Dr. Maier. Knop Caroline: Funktionelle Konsequenzen Gitelman-Syndrom assoziierter Mutationen auf die Aktivität und Membranlokalisation des Na-Cl-Cotransporters NCCT; 2005; Prof. Dr. Waldegger. Maskow Corinna: Das IgM und IgA-Repertoire im Pyer Plaque; 2006; Dr. Zemlin, Prof. Dr. Maier.


Michels Julia: Interleukin 4 Inducing Principle of Schistosoma mansoni eggs (IPSE) - Klassi-sches Antigen oder Superantigen? 2005; Dr. Zemlin, Prof. Dr. Maier. Pressler Carsten: Late-onset manifestation of antenatal bartter syndrome as a result of residual function of the mutated renal Na+-K+-2Cl- Co-transporter; 2004; Prof. Dr. Waldegger. Thierfelder André: Entwicklung von sehr kleinen Frühgeborenen in Hessen; 2005; Dr. Eber-hardt, Prof. Dr. Maier. Wagner Julia: Rolle der CDR-H3-Region in der allergischen Atemwegsentzündung; 2005; Dr. Zemlin, Prof. Dr. Maier. 7.7. Weiterbildung Neben der Weiterbildung in Kinderheilkunde und Neonatologie beteiligte sich die Klinik auch an einem vom Universitätsklinikum Marburg angebotenen strukturierten Weiterbil-dungsprogramm in Allgemeinmedizin. Folgende Qualifikationen wurden von Mitarbeiterinnen/Mitarbeitern der Kinderklinik Mar-burg im Berichtszeitraum erworben: Prof. Dr. G. Klaus: „Kindernephrologie“ (Landesärztekammer Hessen) Dr. Melanie Heß: „Fachkunde Rettungsdienst“ (Landesärztekammer Hessen) Dr. Melanie Heß: „Neugeborenennotarzt“ (Gesellschaft für Neonatologie) Prof. Dr. S. Waldegger: „Neugeborenennotarzt“ (Gesellschaft für Neonatologie) Prof. Dr. G. Klaus: „Hypertensiologie“ (Deutsche Hochdruckliga e.V.) 7.8. Gastärzte Frau Manana Topchisvili als Stipendiatin der Otto-Benecke-Stiftung vom 01.06. – 30.09.2005


7.9. Preise und Auszeichnungen • Berwanger B, Otto T, Horn S, Hansen B, Weber A, Schramm A, Eggert A, Eilers U,

Christiansen H, Eilers M. Beste Arbeit im Bereich "Molecular Biology". 12. Conference “Advances in Neuroblastoma Research”. Los Angeles, 17. – 20.05.2006.

• Zemlin M, Hörsch G, Karstädt J, Zemlin C, Bauer K, Maier RF.

Posterpreis. 31. Jahrestagung der Gesellschaft für Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin. Magdeburg, 16. – 18.06.2005.

• Zemlin M Hörsch G, Kerzel S, Bauer K, Maier RF. Posterpreis. 102. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin. Mainz, 15.-18.09.2006.

• Sassen Martin.

Else-Kröner-Fresenius-Preis der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Nephrologie (2006). • Schmidt Joachim.

Promotionspreis der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Nephrologie (2006).

7.10. Patente Ippolito GC, Zemlin M, Nguyen H, Nitschke L, Pelkonen J, Marion T, Mestecky J, Rajewsky K, Schroeder Jr HW. Transgenic mouse with simplified DH locus. Patent No: WO2004/094603 A2 7.11. Ämter in Fachgesellschaften Prof. Maier wurde 2005 in den Vorstand der Gesellschaft für Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin (GNPI) gewählt (als Schatzmeister). Prof. Maier wurde 2005 in den Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Perinatale Medizin (DGPM) gewählt (als 2. Vorsitzender).


8. FORSCHUNG 8.1. Eingeworbene Drittmittel Eingeworbene Drittmittel im Jahr 2005 Bezeichnung Beschreibung Fördermitte

l in 2005 Sponsor

SFB/TR22 Teilprojekt A17

Das B-Zell-Repertoire während Ontogenese, allergischer Sensibilsierung und chronischem Asthma bronchiale

32.500 €

DFG

DFG Ko 1483/3-3 Genetik hereditärer Nierenerkrankungen

42.000 €

DFG

DFG Wa 1088/3-3 Molekulare und funktionelle Cha-rakterisierung hereditärer Salzver-lust-Tubulopathien

120.000 €

DFG

SFB 1947 Teilprojekt A3

Aufbau, zelluläres Targeting und Funktion von Kanalkomplexen Proteinkinase-gekoppelter Kationenkanäle der TRPM-Subfamilie

75.000 €

DFG

SFB/TR 17 Teilprojekt A3

Raf control of Prostacyclin mediated activation of peroxisome proliferator activated receptor beta in the interaction of lung tumor and stromal cells

48.800 €

DFG

NGFN Mechanismen der Therapieresistenz beim Neuroblastom (mit IMT)

120.000 €

BMBF

KAISO-like 1 im Neuroblastom 2.500 € Stiftung P.E. Kempkes

Charakterisierung von digenen Salzverlusterkrankungen

11.000 € Stiftung P.E. Kempkes

Genetik hereditärer Nierenerkrankungen

10.000 € Stiftung P.E. Kempkes

Neonatale Immunologie 7.000 €

Stiftung P.E. Kempkes

Genetik des Nephroblastoms 3.000 € Stiftung A.& U. Kulemann

ESCAPE-Studie Chronische Niereninsuffizienz 7.000 € EU Genetik hereditärer

Nierenerkrankungen 23.680 € Industrie (Novartis,

Pfizer, Lilly) INOT-27-Studie Verhinderung der chronischen

Lungenerkrankung bei Frügeborenen durch inhalatives NO

28.652 € Industrie (INO The-rapeutics)


Eingeworbene Drittmittel im Jahr 2006 Bezeichnung Beschreibung Fördermitte

l in 2006 Sponsor

SFB/TR 17 Teilprojekt A3

Raf-control of prostcyclin-mediated signaling in the interaction of lung tumor and stromal cells

123.000 €

DFG

SFB/TR22 Teilprojekt A17

Das B-Zell-Repertoire während On-togenese, allergischer Sensibilisie-rung und chronischem Asthma bron-chiale

65.150 €

DFG

SFB 593 Teilprojekt A3

Aufbau, zelluläres Targeting und Funktion von Kanalkomplexen Prote-inkinase-gekoppelter Kationenkanäle der TRPM-Subfamilie

130.000 €

DFG

DFG Wa 1088/3-3 Molekulare und funktionelle Charak-terisierung hereditärer Salzverlust-Tubulopathien

120.000 €

DFG

NGFN

Molekulare Grundlagen der Rezidi-ventwicklung beim Neuroblastom

120.000 €

BMBF

Identifikation neuer Kandidatengene bei Salzverlust-Tubulopathien

15.000 €


Untersuchung genomweiter microR-NA-Expression in primären Neu-roblastomen

15.000 €


ATACAND-Studie VALSARTAN-Studie

Behandlung der arteriellen Hyperto-nie

15.000 € Industrie (Novartis, Pfizer, Lilly)

INOT-27-Studie

Verhinderung der chronischen Lungenerkrankung bei Frügeborenen durch inhalatives NO

52.780 €

Industrie (INO Therapeutics)


8.2. Publikationen 8.2.1. Zeitschriftenbeiträge 2005 (Kumulativer Impact-Faktor 129,090)

1. Bergmann C, Senderek J, Windelen E, Küpper F, Middeldorf I, Schneider F, Dornia C, Rudnik-Schöneborn S, Konrad M, Schmitt CP, Seeman T, Neuhaus TJ, Vester U, Kirfel J, Büttner R, Zerres K; members of the APN (Arbeitsgemeinschaft fur Padiatrische Neph-rologie): Abel E, Ala-Mello S, Ausserer B, Bald M, Beetz R, Besbas N, Brandis M, Coulthard M, Dippel J, Druck C, Fischbach M, Foged N, Frishberg Y, Gellermann J, Gordjani N, Häffner K, Hennekam RC, Hoppe B, Hoyer P, John U, Kääriäinen H, Kem-per MJ, Koivistu P, Krüger G, Kuwertz-Bröcking E, Lambert D, Lennert T, Li Volti S, Mache C, Matthijs G, Mehls O, Meiner V, Misselwitz J, Müller-Wiefel DE, Mustonen A, Özen S, Oliveira JP, Pirson Y, Querfeld U, Rascher W, Rudin C, Santos HG, Schröder M, Seyberth HW, Shalev S, Shohat M, Strehlau J, Vierimaa O, Völpel S, Wilson M, Zim-merhackl B. Clinical consequences of PKHD1 mutations in 164 patients with autosomal-recessive polycystic kidney disease (ARPKD). Kidney Int 2005; 67: 829-848.

2. Bertsch A, Schweer H, Titze A, Tanaka H. Male labial gland secretions and mitochron-drial DNA markers support species status of Bombus cryptarum and B. magnus (Hymen-optera, Apidae). Insectes Sociaux 2005; 52: 45-54.

3. Besbas N, Ozaltin F, Jeck N, Seyberth HW, Ludwig M. CLCN5 mutation (R347X) as-sociated with hypokalaemic metabolic alkalosis in a Turkish child: an unusual presenta-tion of Dent's disease. Nephrol Dial Transplant 2005; 20: 1476-1479.

4. Brochhausen C, Klaus G, Kirkpatrick CJ, Seyberth HW. Individueller Heilversuch mit Prostaglandin-E1 (PGE1) bei einer Patientin mit therapieresistenten, tiefen Hautnekrosen als Komplikation eines CINCA-Syndroms. Z Wundheilung 2005; 10: 19-21.

5. Ceballos E, Munoz-Alonso MJ, Berwanger B, Acosta JC, Hernandez R, Krause M, Hartmann O, Eilers M, Leon J. Inhibitory effect of c-Myc on p53-induced apoptosis in leukemia cells. Microarray analysis reveals defective induction of p53 target genes and upregulation of chaperone genes. Oncogene 2005; 24: 4559-4571.

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33. Wuhl E, Hadtstein C, Mehls O, Schaefer F; ESCAPE Trial Group (Anarat A, Bakkaloglu, Ozaltin F, Peco-Antic A, Querfeld U, Gellermann J, Sallay P, Drozdz D, Bonzel K-E, Wingen A-M, Zurowska A, Balasz I, Perfumo F, Canepa A, Müller-Wiefel DE, Zepf K, Offner G, Enke B, Mehls O, Schaefer F, Wühl E, Hadtstein C, Berg U, Celsi G, Emre S, Sirin A, Bilge I, Caliskan S, Mir S, Serdaroglu E, Greiner C, Eichstädt H, Hohbach-Hohenfellner K, Jeck N, Klaus G, Appiani A, Ardissimo G, Testa S, Montini G, Niaudet P, Charbit M, Dusek J, Caldas-Afonso A, Texeira A, Picca S, Matteucci MC, Wigger M, Fischbach M, Terzic J, Fydryk J, Urasinski T, Coppo R, Peruzzi L, Jankauskiene A, Lit-win M, Abuauba M, Grenda R, Arbeiter K, Neuhaus TJ). Ultradian but not circadian blood pressure rhythms correlate with renal dysfunction in children with chronic renal failure. J Am Soc Nephrol 2005; 16: 746-754.

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8.2.2. Zeitschriftenbeiträge 2006 (Kumulativer Impact-Faktor118,551) 1. Bald M, Bonzel KE, Hoppe B, Klaus G, Latta K, Misselwitz J, Offner G, Querfeld U,

Schaefer F, Wygoda S, Müller-Wiefel DE. Qualitätssicherung in der Therapie von Kin-dern mit chronischer Niereninsuffizienz. Nieren- und Hochdruckkrankheiten 2006; 35: 140-153.

2. Bette M, Nüsing RM, Mutters R, Zamora ZB, Menendez S, Schulz S. Efficiency of tazo-

bactam/piperacillin in lethal peritonitis is enhanced after preconditioning of rats with O3/O2-pneumoperitoneum. Shock. 2006; 25: 23-29.

3. Brochhausen C, Neuland P, Kirkpatrick CJ, Nüsing RM, Klaus G. Cyclooxygenases and

prostaglandin E2 receptors in growth plate chondrocytes in vitro and in situ - pros-taglandin E2 dependent proliferation of growth plate chondrocytes. Arthritis Res Ther 2006; 8: R78.

4. Fauti T, Müller-Brüsselbach S, Kreutzer M, Rieck M, Meissner W, Rapp U, Schweer H,

Kömhoff M, Möller R. Induction of PPARbeta and prostacyclin (PGI) synthesis by Raf signaling: failure of PGI to activate PPARbeta. FEBS J 2006; 273: 170-179.

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tary hemorrhagic telangiectasia in children and adolescents. Eur Arch Otorhinolaryngol 2006; 263: 53-61.

6. Frey A, Lampert A, Waldegger S, Jeck N, Waldegger P, Artunc F, Seebohm G, Lang

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Suzuki Y, Luk JM, Becker C, Schlingmann KP, Schmid M, Rodriguez-Soriano J, Ariceta G, Cano F, Enriquez R, Juppner H, Bakkaloglu SA, Hediger MA, Gallati S, Neuhauss SC, Nürnberg P, Weber S. Mutations in the tight-junction gene Claudin 19 (CLDN19) are associated with renal magnesium wasting, renal failure, and severe ocular involvement. Am J Hum Genet 2006; 79: 949-957.

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Mehls O, de Simone G, Schaefer F; ESCAPE Trial Group (Anarat A, Bakkaloglu, Ozaltin F, Peco-Antic A, Querfeld U, Gellermann J, Sallay P, Drozdz D, Bonzel K-E, Wingen A-M, Zurowska A, Balasz I, Perfumo F, Canepa A, Müller-Wiefel DE, Zepf K, Offner G, Enke B, Mehls O, Schaefer F, Wühl E, Hadtstein C, Berg U, Celsi G, Emre S, Sirin A, Bilge I, Caliskan S, Mir S, Serdaroglu E, Greiner C, Eichstädt H, Hohbach-Hohenfellner K, Jeck N, Klaus G, Appiani A, Ardissimo G, Testa S, Montini G, Niaudet P, Charbit M, Dusek J, Caldas-Afonso A, Texeira A, Picca S, Matteucci MC, Wigger M, Fischbach M, Terzic J, Fydryk J, Urasinski T, Coppo R, Peruzzi L, Jankauskiene A, Litwin M, Abuauba M, Grenda R, Arbeiter K, Neuhaus TJ). Left ventricular geometry in children with mild to moderate chronic renal insufficiency. J Am Soc Nephrol 2006; 17: 218-226.

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8.2.3. Monographien und Buchbeiträge 1. Konrad M, Schlingmann KP. Magnesium. In: MH Stipanuk (Ed.) Biochemical, physio-

logical & molecular aspects of human nutrition. Saunders Elsevier St. Louis 2006: 921-941.

2. Maier RF. Persisting ductus arteriosus and intraventricular hemorrhage. In: Obladen M,

Koehne P (Eds.) Interventions for persisting ductus arteriosus in the preterm infant. Sprin-ger Medizin Verlag Heidelberg 2005: 35-38.

3. Maier RF. Anämien des Früh- und Neugeborenen. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer C, Ritter R (Hrsg.) Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer Medizin Verlag Heidelberg 2005: 278-284.

4. Obladen M, Maier RF (Hrsg.). Neugeborenenintensivmedizin. 7. Auflage. Springer Me-

dizin Verlag Heidelberg 2006. 5. Schlingmann KP: Calcium-sensing receptor and magnesium. In: Nishizawa Y, Morii H,

Durlach J (Eds.) New perspectives in magnesium research. Springer London 2006: 272-285.


9. BETREUUNGSANGEBOTE

Die Marburger Kinderklinik bietet zahlreiche Betreuungsmöglichkeiten für kranke Kinder und ihre Angehörigen: • Kindergarten für kranke Kinder mit 2 Erzieherinnen, von denen eine durch die Eltern-

initiative für leukämie- und tumorkranke Kinder Marburg e.V. finanziert wird. • Kindergarten für Besucherkinder, der ehrenamtlich von Mitarbeiterinnen des Kinder-

schutzbundes betreut wird. • Ehrenamtlicher Besuchsdienst für kranke Kinder, die nicht regelmäßig von ihren Eltern

besucht werden können. • Schulungen für Angehörige von chronisch kranken Kindern (z.B. Diabetes mellitus,

Nierenerkrankungen, Ernährungsstörungen) durch Fachpersonal. • Patientenbibliothek, die ehrenamtlich von der Ökumenischen Krankenhaushilfe ausges-

tattet und betreut wird. • Märchenerzähler, der einmal pro Woche die kranken Kinder besucht.

• Clowndoktoren, die seit April 2005 zweimal pro Woche in die Marburger Kinderklinik

kommen, um kranke Kinder und ihre Angehörigen aufzuheitern. Der Besuch der Clown-Doktoren wird ausschließlich über Spenden finanziert.

10. FÖRDERUNG Zum Schluss dieses Berichtes sei allen professionellen und freiwilligen Helfern, allen Verei-nen und Einzelpersonen, die die Marburger Kinderklinik in den vergangenen Jahren durch ihre Mitarbeit und ihre Spenden tatkräftig unterstützt haben, herzlich für ihr Engagement ge-dankt. Ohne Ihre großzügige und großmütige Hilfe wären viele Projekte nicht realisiert wor-den. Im Vordergrund von Spendenaktionen stand in den Jahren 2005 und 2006 die Finanzie-rung von Elternwohnungen im Neubau der Kinderklinik. Dank großzügiger Spenden konnten insgesamt 6 Elternwohnungen eingerichtet werden. Die Zahl der Helfer und Spender war so groß, dass sie hier im einzelnen nicht aufgeführt wer-den können. Ihnen allen sei im Namen aller Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter und im Namen der kranken Kinder und ihrer Angehörigen von Herzen gedankt.

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Leistungs- und Qualitätsbericht 2005 – 2006 · Prof. Dr. Rolf F. Maier . ... Claudia Cugier-Oerter Semra Sahan Julia Feußner Bernd Fischer Mareike Hees Astrid Herbst Simone Hövelmann