Neue Probleme mit den neuen Antikoagulantien · Schlucken: Anatomie und Physiologie ... Myasthenia gravis Neurogene Dysphagien. ENDOLINZ, 25.1.2018 Übertragungsstörung an der neuromuskulären

Neurogene Dysphagien

Raffi Topakian

Neurogene Dysphagien. ENDOLINZ, 25.1.2018

Agenda

Schlucken: Anatomie und Physiologie

Neurogene Dysphagien: Definitionen, Folgen „Kleine Bedside-Neurologie“ Dysphagie-Management auf der Stroke Unit Therapie


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Zentrale Steuerung des Schluckens

Neurogene Dysphagien. ENDOLINZ, 25.1.2018 nach M. Prosiegel (München) und S. Schulz (Ludwigsburg); Wikipedia

Schluckkortex (bilateral vorhanden, es gibt aber eine dominante Seite) Frontoparietales Operculum Vordere Inselregion Prämotorischer Kortex

Kortikobulbäre Bahnen

Medulla oblongata Ncl. tractus solitarius Ncl. ambiguus -> Zusammenspiel der Muskeln

Schluckrelevante Hirnnerven


Trigeminus (V) Kaumuskeln, sensibel Gesicht

Facialis (VII) Gesichtsmuskeln, Speicheldrüsen,

Geschmack

Glossopharyngeus (IX) Pharynx sensomotorisch, Zunge

sensibel, Speicheldrüsen, Geschmack

Vagus (X) u.a. Kehlkopf sensomotorisch

Hypoglossus (XII) Zungenmotorik

UCSD Catalog of Clinical Images; Wikipedia

Neurogene Dysphagien betreffen orale u./o. pharyngeale Phase >> ösophageale Phase

Neurogene Dysphagien. ENDOLINZ, 25.1.2018 Muvag.info

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Neurogene Dysphagien: Wichtige Definitionen


Penetration Eintritt von Material in Kehlkopfeingang

Aspiration Eintritt von Material unter Glottisebene

Stille Aspiration Aspiration ohne Husten (meist bei gestörter laryngealer Sensibilität)

Fehlende Schluckreflextriggerung Material passiert Zungenbasis ohne Auslösung pharyngealer Peristaltik

Dysfunktion des oberen Ösophagussphinkters (OÖS) Dyskoordination von pharyngealer Peristaltik und OÖS-Öffnung (verspätete Öffnung, vorzeitiger Schluss, inkomplette Öffnung…)

Folgen neurogener Dysphagien


Malnutrition Dehydratation Aspirationspneumonien Sondenernährung/Trachealkanülen QoL eingeschränkt … … Tod

„Altersassoziierte“ Veränderungen, die neurogene Dysphagien begünstigen


Reduzierte Wandelastizität des Ösophagus Kaustörungen Maroder Zahnstatus Xerostomie Multimorbidität und Polypharmazie Kognitionsstörungen …

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Klinische Hinweise der neurogenen Dysphagie


Bulbäre Symptome (Atrophie der Zunge, Faszikulationen, abgeschwächte oropharyngeale Reflexe, Kaustörung…)

Pseudobulbäres Syndrom (fehlendes Anheben des Gaumensegels bei Phonation, Palatalreflex aber normal/↑)

Würgereflex fehlend Sensibilität oropharyngeal und laryngeal gestört Kaustörung Dysarthrie, Dysphonie; nach Schlucken Stimme gurgelig Husten, „Erstickungsanfälle“ Pseudohypersalivation Anteflexion des Kopfes beim Schlucken Unklares Fieber, unklare AZ-Verschlechterung …

Diagnostik


(Fremd-)Anamnese Status, bes. HN V, VII, IX, X, XII; wertvolle Tests für

begleitende Symptome/Zeichen für DD: Affektlabilität; Backen aufblasen, Husten, Zählen (Exspiration), Kopfheben, Aufstehen aus tiefem Sitz ohne Arme…

Bedside-Screening Tests, z.B. GUSS bei Stroke Apparativdiagnostik

Videofluoroskopie (VFSS, VideoFluorscopic Swallowing Study): Patientenmitarbeit und Rumpfkontrolle nötig

Videoendoskopie (FEES, Fiberoptic Endoscopic Evaluation of Swallowing)

Stroke


Dysphagie in der Akutphase >50% Hirnstammläsionen: >60%

Aspirationspneumonie in Akutphase ca. 7% Dysphagie in Phase B Rehabilitation: ca. 80% Vergrößerung des kontralateralen Repräsentationsareals

der Schluckmuskulatur im „Schluckkortex“ (frontoparietales Operculum, vordere Insel)

Prognose besonders schlecht bei bilateralen Läsionen: des vorderen Operculum (Foix-Chavany-Marie-Syndrom) der kortikobulbären Bahnen (Pseudobulbärparalyse; SAE)

Modifiz. nach DGN-Leitlinien und M. Prosiegel (München); Wikipedia (Bildmaterial)

Neurodegenerative Erkrankungen


Parkinson-Syndrome: Dürftiges Ansprechen auf Medikation, am ehesten Apomorphin Aspirationspneumonien häufige Todesursache Inspiratorischer Stridor bei Multisystematrophie

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Kombinierte Affektion des 1. und 2. Motoneurons Tod: Zwerchfellparese oder Pneumonie bei bulbärem Onset Prognose äußerst schlecht

Feldman et al. 2005 Atlas of Neuromuscular Disorders; The Telegraph

Myasthenia gravis


Übertragungsstörung an der neuromuskulären Endplatte Autoimmunerkrankung, 10-15% paraneoplastisch (Thymom) Acetylcholinrezeptor-AK, MuSK-AK, Titin-AK… Belastungsabhängige Schwäche, am Abend schlechter

Variable Doppelbilder, Ptose, proxim. Extremitätenparesen, axiale Schwäche, Dysarthrie…

Dysphagie: belastungsabhängige Pharynxkontraktionsschwäche und Kaumuskelschwäche

Konsequente (aggressive) Immuntherapie; Pyridostigmin Prävalenz zunehmend: 78 (15-179)/100.000

(1. vor allem im Alter, 2. heute normale Lebenserwartung)

neuromuscular.wustl.edu

Myasthenie: belastungsabhängige Schwäche testen!

Neurogene Dysphagien. ENDOLINZ, 25.1.2018 R. Topakian, P. Müller. Neurologisch 4/16

Myositis-Syndrome & Immunneuropathien


Dermatomyositis Polymyositis Immunmediierte nekrotis. Myositis Einschlusskörperchenmyositis Guillain-Barré-Syndrom Chronische Immunneuropathien

neuromuscular.wustl.edu

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Dysphagie-Management auf der Stroke Unit

Pneumonie nach Stroke mit Dysphagie in 16-33% Dysphagie: 3x höheres Pneumonierisiko Aspiration: 11x höheres Pneumonierisiko 1/3 aller Pneumonien nach Stroke sind tödlich

Standardisiertes Dysphagie-Screening reduziert

Pneumonierate, Spitalsaufenthalt und Kosten


Dysphagie-Screening auf der Stroke Unit

Viele Screeningmethoden sind schlecht validiert

und sind reine Wassertests Aspirationsgefahr! „nil per os (NPO)“ vs. „normale Ernährung“

Kombination von Wassertest und Pulsoxymetrie verbessert Dysphagie-Diagnostik


Dysphagie-Screening: GUSS


GUSS? Voruntersuchung!

1. Bewusstseinslage? Gestört: NPO 15min durchgehend wach: GUSS

2. Hirnnervenstatus (V, VII, IX, X, XII)? Störung in ≥1 HN: GUSS

3. (Neurologische) Vorerkrankungen? Demenz u.a. GUSS

4. Neuropsycholog. Zusatzstörungen? Aphasie, Apraxie, Neglect usw.: GUSS


Wer braucht keinen GUSS?

Falls 1.-4. unauffällig: „Time Test of Swallowing“ (Hinds et al. QJM 1998) 100-150ml Wasser schnellstmöglich trinken, Pulsoxymetrie: Dysphagie bei auffälligem Wassertest + Sättigungsabfall >2%


GUSS Durchführung

4 aufeinander aufbauende Subtests

(Speichel / breiig / flüssig / fest) max. 5 Punkte pro Subtest Testabbruch bei 1 Aspirationszeichen,

Logopädie bei Score <20, ggf. FEES, VFES Tägliche Durchführung in Akutphase


GUSS Subtest 1 / 4 Indirekter Schluckversuch

Vigilanz: ≥15 Min. wacher Patient 1 Willkürliches Husten und Räuspern 1 Speichelschluck

Schlucken möglich 1 Kein Drooling 1 Keine Stimmänderung nach Speichelschluck 1

5 P. -> GUSS fortsetzen, 1-4 P. -> Testabbruch



GUSS-Score Diätvorschlag

0-9 Hohes Aspirationsrisiko NPO; nasogastrale Sonde oder parenterale Ernährung

10-14 Moderates Aspirationsrisiko Homogen breiige Nahrung, Flüssigkeiten eindicken, Medikation mörsern und mit eingedickter Konsistenz

15-19 Niedriges Aspirationsrisiko Pürierte u./o. weiche Nahrung, Flüssigkeiten eindicken

20 Normaler Schluckakt Erstes Essen unter Supervision des PP


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Therapie


Kausale Therapie: zB Immunsuppression bei MG Funktionelle Schlucktherapie durch LogopädInnen

(Verfahren der Restitution, Kompensation, Adaptation) Sonden: Nasogastrale, PEG-; Tracheotomie BTX in M. cricopharyngeus bei OÖS-Dysfunktion oder

cricopharyngeale Myotomie; selten Baclofen p.o. Singultus bei Hirnstammläsionen: Baclofen + Domperidon

+ PPI; Promethazin; Gabapentin; Clonazepam 3 x 0.5mg Reflux: PPI Sialorrhö: Scopolamin,Atropin; Xerostomie: Pilocarpin-HCl Capsaicinoide bei oropharyngealer sensorischer Störung (Amantadin bei Schlaganfallpatienten; L-Dopa; ACE-I)

CAVE iatrogene Verschlechterung der Dysphagie durch Medikation


Medikamente Zentral dämpfende: z.B. Benzodiazepine Verwirrtheit und Xerostomie: z.B. Anticholinergika Dopamin-Antagonismus: z.B. Metoclopramid, Haloperidol Neuromuskuläre Übertragung: z.B. Aminoglykoside,

! Botulinumtoxin (Dystonie, Speicheldrüsen…)

… …



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