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Cartas al Editor / Reumatol Clin. 2013;9(6):383–385

drome de Schnitzler

nitzler syndrome

Tabla 1Diferencias entre enfermedad de Waldeström y síndrome de Schintzler

Enfermedad de Síndrome de

Editor:

El síndrome de Schnitzler es un trastorno que se describió por

Waldenström Schnitzler

Componente monoclonal Presente PresenteExantema urticarial Ausente PresenteDolor óseo Ausente/presente Presente/ausenteHepato/esplenomegalia Presente/ausente Presente/ausenteLePrIn

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era vez en 1972. Se publicó en 1974 por Liliane Schnitzler, unamatóloga francesa, como una entidad autónoma.Se caracteriza por ser una enfermedad rara y adquirida, queparte características comunes con un grupo de enfermeda-

hereditarias conocidas como síndromes autoinflamatorios. Seescrito con más frecuencia en varones entre la cuarta y la quinta

adas de la vida. Su etiopatogenia es desconocida, aunque serelacionado con situaciones como la alteración del equilibrio deterleucina-1. Los síntomas que se presentan son fiebre, urticariatralgias; además, pueden hallarse adenopatías y un componentenoclonal IgM. Un 15-20% de los pacientes que presentan estaidad evoluciona a un síndrome linfoproliferativo. Los tratamien-

convencionales son ineficaces, incluyendo los antihistamínicos,antiinflamatorios, los glucocorticoides y los inmunosupresores.Presentamos el caso de un varón de 65 anos sin antecedentesdicos, evaluado por presentar clínica de 10 anos de evoluciónsistente en fiebre intermitente, dolores articulares disemina-

de intensidad moderada y lesiones cutáneas pruriginosas tipontema maculopapular, localizadas en el tórax, el abdomen yextremidades inferiores. Tres meses antes de nuestra evalua-

desarrolló dolor lumbar irradiado a la extremidad inferioruierda, de carácter no continuo, intenso, que llegó a impedir lambulación. En la exploración general se evidenció la presen-de un exantema maculopapular en el tórax, el abdomen y lasremidades, así como signo de Lassegue positivo en el miembrorior izquierdo.

Los exámenes de laboratorio, que incluían hemograma,química, coagulación, serología, marcadores tumorales, pro-ograma e inmunoelectroforesis, fueron normales, excepto porparición de un pico monoclonal IgM kappa y un aumento deelocidad de sedimentación globular (VSG).La lesión cutánea fue biopsiada. El examen histológico mostróinfiltrado linfocitario perivascular superficial, dispersión inters-al, con algunos neutrófilos a lo largo de los haces de colágeno1. Selizó una tomografía computarizada cérvico-toraco-abdominal,ual no presentó alteraciones significativas.Ante los diferentes hallazgos hematológicos, se realizó aspi-o/biopsia de médula ósea, que fue compatible con enfermedad

aldenström. El paciente se encuentra ahora en seguimiento enonsulta externa. No se le ha iniciado tratamiento quimioterápico

ha mantenido solo con tratamiento sintomático.El síndrome de Schnitzler es una entidad infrecuente de difícilgnóstico, dada la ausencia de marcadores biológicos periféricos yecesidad de la confirmación de dicho diagnóstico mediante unabinación de manifestaciones clínicas, analíticas y radiológicas,

como la exclusión de otras enfermedades.Hasta la fecha, sobre la base de los criterios de Lipsker et al., no

más de 60 casos descritos. Estos criterios incluyen presenciauna erupción urticarial cutánea y un componente IgM mono-al, así como mínimo 2 de los siguientes síntomas o signos:re, artralgias o artritis, dolor óseo, nódulos linfáticos palpables,lenomegalia o hepatomegalia, VSG elevada y leucocitosis2,3.

Nuestro paciente cumple criterios de síndrome de Schnitzler,sto que presenta características clínicas (erupción urticarial y

http

ucocitosis Ausente Presente/ausenteoteína IgM monoclonal Presente Presentefiltración de la médulaósea

Presente Ausente

re) y alteraciones analíticas (pico monoclonal IgM y aumentola VSG).Entre las diversas manifestaciones descritas previamente comote de la evolución de la enfermedad, otros autores incluyen elarrollo de un síndrome linfoproliferativo como el linfoma linfo-smocítico, el síndrome de Ritcher, así como el linfoma marginal4.El diagnóstico diferencial de síndrome de Schnitzler se debehacer con diferentes entidades, siendo estas: crioglobulinemia,culitis urticarial hipocomplementémica, déficit adquirido delibidor de C1, síndrome hiper IgD y enfermedad de Still

adulto.El interés de este artículo reside en que la presencia de un piconoclonal IgM, junto con la histología de las lesiones cutáneas,ron las alteraciones guía que condujeron al diagnóstico de sín-me de Schnitzler con evolución a enfermedad de Waldenström.e hacer hincapié en que una buena anamnesis es fundamental,

que permite conocer la naturaleza exacta de su evolución. Pormo, destacamos la importancia de realizar un buen diagnósticorencial entre síndrome de Schnitzler1 y enfermedad de Wal-trön (tabla 1), así como la importancia de conocer esta entidada evitar que el diagnóstico pase inadvertido.

liografía

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ría del Mar Herráez Albendea a,∗, Mónica López Rodriguez b, López de la Guía a y Miguel Ángel Canales Albendea a

rvicio de Hematología, Hospital Universitario La Paz, Madrid,anarvicio de Medicina Interna, Hospital Universitario La Paz, Madrid,ana

tor para correspondencia.reo electrónico: marherraez@gmail.com.M. Herráez Albendea).

://dx.doi.org/10.1016/j.reuma.2013.02.005