TITEL DER PRÄSENTATION - dgnc.de · Ggf. multilokulär durch Liquoraussaat . T1: hypointens . T2: hyperintens . T1 + KM: Enhancement . Intradurale extramedulläre Tumore MYXOPAPILLÄRES

34. Fort- und Weiterbildungstagung der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie 18. - 21. November 2015

INTRADURALE-EXTRAMEDULLÄRE TUMORE Christian Ulrich Universitätsklinik für Neurochirurgie Direktor: Prof. Dr. med. Andreas Raabe Inselspital | Bern | Schweiz

• Übersicht • Geschichte • Symptomatik • Bildgebung • Tumorentitäten • Operationsstrategien ©Neurosurgery Bern

Intradurale Tumoren der Wirbelsäule ÜBERSICHT

Meningeom Nervenscheidentumore Myxopappiläres Ependymom Lipom Epidermoid | Dermoid Paragangliom Hämangioperizytom (Metastasen)

S. 3

intermedullär intradural-extramedullär extradural

Intradurale-extramedulläre Tumore IDEMT

S. 4

Sir Victor A.H. Horsley (1857 – 1916) Queen Square Hospital, London

1887: erste, erfolgreiche Entfernung eines Intraduralen-extramedullären Tumors (Meningeom) 42-jährige Patientin erholte sich von Paraplegie nach Lokalisation durch Sir William R. Gowers (Neurologe)

Symptomatik

nach DUUS,P.: Neurologisch-topische Diagnostik, Thieme

Syndrom der dorsalen Kompression: 1. Hinterwurzeln: radikuläre Schmerzen, Missempfindungen 2. Pyramidenbahnen im Seitenstrang: ipsilaterale Spastik, epikritische

und propiozeptive Störungen 3. Rheumaähnliche Schmerzen von distal nach proximal ausgehend

Syndrom der ventralen Kompression: 1. Vorderwurzeln: zuerst schlaffe Paresen 2. Pyramidenbahn: Beiderseitige, spastische Paresen 3. Ventero-laterale Bahnen: kontralaterale Schmerz-

/Temperaturempfindung gestört

Intradurale extramedulläre Tumore DIAGNOSTIKMODALITÄTEN

MRT +/- KM ggf. CT

ggf. Neuroachse ergänzen

(Myelographie) (Spinale Angiographie)

neuronale Kompression vaskuläre Strukturen knöcherne Beteiligung

MENINGEOME Intradurale-extramedulläre Tumore

Intradurale extramedulläre Tumore MENINGEOME

häufigster IDEMT (46%)

Alter: 4. – 7. Lebensjahrzehnt

Frauen > Männer

gutartig (95%)

ausgehend von der Arachnoidea

4 Typen Abgekapselt

En plaque-wachsend

Atypische

Anaplastische

meist solitär; bei multiplen Meningeomen Assoziation NF2


Lokalisation thorakal (80%), zervikal (15%), lumbal (selten)

intradural >> extradural

BILDGEBUNG T1: isointens

T2: hyperintens

T1 + KM: kräftiges Enhancement

Gut abgrenzbar, Duraanhaftung („dural tail“),

gelegentlich mit Kalzifikationen

T1 hypointenses Signal um Tumor = keine Adhäsion

Klekamp Surgery of Spinal Tumors


THERAPIE DER WAHL

Komplette chirurgische Resektion (bei > 90% d.F.)

Rezidivrate: < 3-7% (Histologie, Initial-OP/Rezidiv, abgekapselt/en Plaque)

Neurologische Erholungsrate postop hoch

Bestrahlung

nach subtotalen Resektionen oder Rezidiv bei atypischem/anaplastischem Meningeom

NERVENSCHEIDENTUMORE Intradurale-extramedulläre Tumore

Intradurale extramedulläre Tumore NERVENSCHEIDENTUMORE

SCHWANNOME & NEUROFIBROME

2. häufigster IDEMT (⅓ der IDEMT)

Alter: 4. – 5. Lebensjahrzehnt

gutartig (selten maligne)

Lokalisation: zervikal > lumbal + thorakal

Patienten mit und ohne Neurofibrose (NF): unterschiedliche Behandlungsstrategien


SCHWANNOM Häufiger

Ausgehend von der sensorischen, dorsalen Wurzel

Assoziation NF2

Solitäre Tumore

Histol.: Schwannzellen ohne Nervenfasern

NEUROFIBROM Seltener

Ausgehend von der motorischen, ventralen Wurzel

Assoziation NF1

Multiple Tumore

Histol.: Schwannzellen, Fibroblasten, invasiv in Nervenfasern


BILDGEBUNG

Abgrenzung Schwannom/Neurofibromen nicht mgl.

Solide und/oder zystische Komponenten, Sanduhrkonfiguration

MRI T1: isointens

T2: hyperintens

T1 + KM: variables Enhancement

CT

knöcherne Druckläsionen


THERAPIE DER WAHL Chirurgisch: totale Resektion, ggf. subtotal

Neurofibrome wachsen invasiver -> Resektion schwerer als bei Schwannomen

Radio-/Chemotherapie nur bei maligner Histologie

Rezidivrate nach Resektion ≈5%

MYXOPAPILLÄRES EPDENDYMOM

Intradurale-extramedulläre Tumore

Intradurale extramedulläre Tumore MYXOPAPILLÄRES EPENDYMOM

Alter: 3.- 5. Lebensjahrzehnt

Variante des Ependymoms (häufigster intramedullärer Tumor)

Histol.: muzinöse Elemente – im Gegensatz zu anderen Ependymomen

Gutartig (generell WHO Grad I), Liquormets mgl. (14-43%)

exklusiv in Cauda equina & Filum terminale lokalisiert


BILDGEBUNG Zystisch, eingekapselt, evtl. eingeblutet und kalzifiziert

Ggf. multilokulär durch Liquoraussaat

T1: hypointens

T2: hyperintens

T1 + KM: Enhancement


THERAPIE DER WAHL Komplette Resektion (in toto CAVE Aussaat)

wegen Verwachsung mit Wurzeln der Cauda equina -> subtotale Resektion nicht unüblich zur Vermeidung neurologischer Defizite

Bestrahlung

nach subtotaler Resektion verbessert neurologisches Outcome und reduziert Rezidive Schweitzer et al Neurosurgery 1992

Chemotherapie

bei Rezidiven oder Dissemination – Ergebnisse nicht überzeugend Traul et al. Lancet Oncol 2007

DIVERSE SELTENE TUMORE

Intradurale-extramedulläre Tumore

Intradurale extramedulläre Tumore LIPOME

Kinder > Erwachsene thorakal & lumbosakral Kongenital in Verbindung mit Tethered cord und spinalen Dysraphien Klinik: oft asymptomatisch

BILDGEBUNG T1: hyperintens T2: hypointens fettunterdrückt kein Enhancement

THERAPIE DER WAHL wenn symptomatisch (dekompressive) Resektion mit IOM

Intradurale extramedulläre Tumore DERMOIDE | EPIDERMOIDE

sehr selten kongenital Dermoide Alter: < 3. Lebensjahrzehnt begrenzt von Epithelzellen, beinhaltet Hautanhangsgebilde Epidermoide Alter: etwas später als Dermoide begrenzt von Epithelzellen sporadisch oder in Kombination mit Dermalsinus, sekundär

(nach Lumbalpunktion, Perforationstrauma)

Intradurale extramedulläre Tumore DERMOIDE | EPIDERMOIDE

BILDGEBUNG T1: hypo-/hyperintens (variabler Zysteninhalt) T2: iso-/hyperintens Kein/minimes Enhancement

THERAPIE DER WAHL Komplette Resektion wenn nicht möglich: Zysteninhalt leeren, Kapsel belassen Bei Zystenentleerung granulomatöse Meningitis mgl. → Kortison Adjuvante Radio-/Chemotherapie nicht evaluiert

Intradurale extramedulläre Tumore PARAGANGLIOME

Sehr selten Alter: 4. – 5. Lebensjahrzehnt Gutartig, neuroendokriner Ursprung

Histol. Ähnlichkeit mit Phäochromozytom Lokalisation: Cauda eqina/Filum terminale Gut differenzierbare Kapsel Klinik: Lumbalgie/Lumboischalgie, z.T. Flush-Symptomatik

Bildgebung

T1 + KM: intensives Enhancement „Salz und Pfeffer-Aspekt“

Therapie der Wahl komplette Resektion Rezidivrate < 5%

Intradurale extramedulläre Tumore HÄMANGIOPERIZYTOM

Sehr selten (< 1% der IDEMT) Alter: 3. – 4. Lebensjahrzehnt Sarkomatöser Tumor (WHO Grad II + III)

Diagnostik Meningeomen sehr ähnlich, präop Embolisation erwägen

Lokalredzidive 68 %, Metastasen 21% nach 3.8 Jahren Prognose ungünstig (10-JÜLZ 40%) Therapie der Wahl (komplette) Resektion

ggf. Radiatio, ggf. Chemo

OPERATIONSSTRATEGIEN Intradurale-extramedulläre Tumore

S. 27

Intradurale extramedulläre Tumore OPERATIVE PRINZIPIEN – Zugänge

Ventrale Zugänge

S. 28

Intradurale extramedulläre Tumore OPERATIVE PRINZIPIEN - Zugänge

Dorsale Zugänge

Laminektomie Hemilaminektomie Fensterung

Laminoplastie

S. 29

Intradurale extramedulläre Tumore OPERATIVE PRINZIPIEN - Zugänge

Dorsale Zugänge

Hemilaminektomie

Intradurale extramedulläre Tumore OPERATIVE PRINZIPIEN - Instrumentarium

> Mikroskop > Mikroinstrumente > Ultraschall > CUSA > Laser > Navigation

S. 30

Intradurale extramedulläre Tumore OPERATIVE PRINZIPIEN

Intraoperatives Neuromonitoring (SEP/MEP/D-Wave) bei intraduralen extramedullären Tumoren Grundsätzlich eher ja! Ghadirpour et al. Clin Neurol Neurosurg 2015 Korn et al. Acta Neurochir 2015 Lumenta et al. Zentralbl Neurochir. 1991

> Hilfreich: Meningeome, Neurinome, Ependymome > Muss man machen: intramedulläre Tumore

S. 31


> Korrekte Lagerung

Bauch/Condorde Rücken Seite

> Identifikation der korrekten Höhe

Höhe sollte von kaudal und kranial abzählbar sein

transduraler Ultraschall

aus Fessler & Sekhar, Atlas of Neurosurgical Techniques


> Adäquater Zugang > Identifikation des kranialen und kaudalen Tumorpols > Tumorpräparation (Nervenfaszikel/Duraansatz) > Ggf. Mobilisation des Myelons (Lig. denticulata)

aus Fessler & Sekhar, Atlas of Neurosurgical Techniques

Intradurale extramedulläre Tumore > Symptomatik oft langsam progredient

> Bildgebende Differentialdiagnosen schwer

> Meist gutartig mit günstiger Prognose > Heilung durch komplette Resektion oft mgl.

> In einzelnen Fällen adjuvante Therapie erwägen

> Management bei systemischen Erkrankungen (NF1 + 2)

unterscheidet sich → zurückhaltender

Vielen Dank!

Bern, Schweiz

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