Entwicklung / Physiologie
Fetale Entwicklung, Geburt, Screening, Ernährung von Säuglingen
Greifswald 12. Februar 2009
Priv.-Doz. Dr. Frank JochumAbteilung für Kinder- und Jugendmedizin Evangelisches Waldkrankenhaus Spandau
Embryonalperiode / nach 3 Monaten(Gesichtspartie ändert sich / Augen rücken näher zu einander / die Ohren wandern nach oben)
Embryonal / Fetalperiode
Embryonalperiode bis zum Abschluss des 3. Schwangerschaftsmonats
-Organogenese -Regelkreisentwicklung
Fetalperiode >3. Schwangerschaftsmonat:
-Wachstum -Reifung -Adjustierung Regelkreise -Einlagerung von Reserven (Schwangerschaftsmonate 7-9)
Embryonal / Fetalperiode -
Fehlentwicklungen
Embryonalperiode:
-Fehlentwicklungen in Embryonalperiode oft Abort oder schwerwiegende angeborene Fehlbildung.
-Geschädigtes Organ oft entsprechend des Entwicklungszeitpunktes. (Beispiel: Noxe 12. SSW – Lippen Kiefer Gaumenspalte)
Fetalzeit:
-Fehlentwicklung in der Fetalperiode: oft Programmierungen (Fehljustierung von Regelkreisen)
Unabhängig vom Zeitpunkt:
-Schädigungen direkt durch Noxe oder damit verbundenem Mechanismus
Kinder- und Jugendmedizin; Ev. Waldkrankenhaus Spandau
Physiol. Umstellungsprozesse bei der Geburt:
-Initiale Entfaltung der Lunge hoher negativer intrathorakaler Druck (-60cm H2O).
-pO2 .
-Pulmonaler Gefäßwiederstand .
-Abklemmen der Nabelschnur peripherer Gefäßwiderstand .
-Stimulation des sympatischen Nervensystems (durch Geburtsvorgang).
- Umstellung fetale Zirkulation postnataler Kreislauf.
Parameter 0 Punkte 1 Punkte 2 PunkteHautfarbe blau oder weiß Akrozyanose rosigAtmung keine unregelmäßig, langsam gut, regelmäßigMuskeltonus schlaff träge, leichte Flexion aktive BewegungHerzaktion keine Puls < 100 Puls > 100Absaugreflexe keine Grimassen Schreien
APGAR-ScorA Aussehen
P Puls
G Grundtonus
A Atmung
R Reflexe
Kinder- und Jugendmedizin; Ev. Waldkrankenhaus Spandau
Pathologische Umstellungsprozesse bei der Geburt:
Ursachen: -“Intrauterine Pathophysiologie“-Mechanistische Ursachen (dick grünes Fruchtwasser,
Lungenhypoplasie, „Fehlbildungen“, ...).-Infektionen (z.B. konnatale Pneumonie).-Volumenmangel.-Atemdepressive Medikamente.-“ZNS“-Geburtsbedingt.
Primäre Apnoe: Innerhalb einer Minute nach Einstellung der Blutversorgung über die Nabelschnur. Sens. Stimuli (Atemzentrum), bei anhaltender AsphyxieSchnappatmung. Definition: Durch Stimulation zu behebende Apnoe.
Sekundäre Apnoe: Folgt auf die primäre Apnoe bei anhaltender Asphyxie. Definition: nicht mehr mit sensorischen Stimuli zu überwinden.
Parameter 0 Punkte 1 Punkte 2 PunkteHautfarbe blau oder weiß Akrozyanose rosigAtmung keine unregelmäßig, langsam gut, regelmäßigMuskeltonus schlaff träge, leichte Flexion aktive BewegungHerzaktion keine Puls < 100 Puls > 100Absaugreflexe keine Grimassen Schreien
APGAR-ScorA Aussehen
P Puls
G Grundtonus
A Atmung
R Reflexe
Screening
Erkrankungen –Worauf sollte „gescreent“
werden ?
„Erkrankungen bei denen durch frühe Therapie Behinderungen vermieden werden können“.
Screening
in Deutschland (Kinder-
und Jugendmedizin):
Empfohlen / (Vorgeschrieben):-Stoffwechselscreening / klassisch / erweitert-Hörscreening-Hüftdysplasiescreening-Vorsorgeuntersuchungen (Gelbes Heft)
Fakultativ:-Sono Screening-Herzfehlerscreening
-„Kinder-Richtlinie“
des G-BA BAnz. Nr. 60 vom 31.3.2005
-
Regionale Struktur (Screeningzentren)
-
Freiwillig
- Ablauf:
Information
Einwilligung Blutentnahme Analyse Tracking
Erfassung (ID Vergabe)
Neugeborenen ScreeningOrganisation / Grundlage
24Abteilung für Kinder- und Jugendmedizin; Evangelisches Waldkrankenhaus Spandau
-Klassisches
NG-Screening:
-Phenylketonurie (PKU)*
-Hypothyreose
-Galactosämie*
(-Biotinidasem-Mangel)
-Adrenogenitales Syndrom
-Erweitertes
NG-Screening
-MCAD-Mangel*
-Ahornsiruperkrankung*
-Isovalerianacidämie*
-Glutaracidurie Typ I*
-Carnitin-Zyklus-Defekte*
*Diätetisch behandelbar
-Weitere
Screening-Bestandteile
(Regional / in Zentren
unterschiedlich) -Hörscreening
-Sono Screening Hüfte / Schädel...
Neugeborenen ScreeningUmfang:
25Abteilung für Kinder- und Jugendmedizin; Evangelisches Waldkrankenhaus Spandau
-Als Struktur zur Nachverfolgung von Pflicht-Untersuchungen ohne erhebliche
Mehrkosten nutzbar:
-Screening ID / Anonymisierte Weitermeldung durch Kinder- und Jugendmediziner / Hausärzte
-Cave Migration: Problem Landesgrenze / Zusammenarbeit mit Meldeämtern (Tracking)
-Cave: Akzeptanz der Kinder- und Jugendmediziner / Hausärzte ? Kosten / ? Anreize
-Intervention: Partner Jugendgesundheitsdienst / Jugendamt / (SPZ ?)
-Weitere mögliche Partner für ein Netzwerk „Kinderschutz“:
Hebammen / Gynäkologische Praxen / Lokale Angebote...
-Zusammenfassung NG-Screening:
-Gut organisiertes Verfahren
-Erfahrung hat gezeigt: Regionale Verankerung wichtig
-Hohe Akzeptanz
-Als Struktur zur Nachverfolgung von Pflicht-Untersuchungen ohne erhebliche Mehrkosten nutzbar
Neugeborenen ScreeningAnmerkungen / Zusammenfassung:
26
Screening
Erkrankungen -
KlassischeHypothyreose:Häufigkeit 1:4000; Symptome verlängerte Neugeborenengelbsucht, Trinkschwäche, Apathie und bleibende geistige Behinderung mit Zwergwuchs und Schwerhörigkeit (Kretinismus).
Androgenitales
Syndrom (AGS):Häufigkeit 1:8.500; Defekt bei der Bildung von Steroidhormonen. Symptome: Vermännlichung der weiblichen Kinder; verfrühte Pubertät.Todesfälle im Säuglingsalter bei „Salzverlustsyndroms“.
Phenylketonurie
(PKU):Häufigkeit 1:10.000 Störung bei der Verwertung der Aminosäure Phenylalanin. Fortschreitende geistigen und körperliche Entwicklungsverzögerung mit Krampfanfällen, Bewegungsstörungen und geistiger Behinderung.
Galaktosämie:Häufigkeit 1:40.000 Galaktose kann nicht normal abgebaut werden. Symptome: schwere neurologische Auffälligkeiten / Organschäden oder Tod
Screening
Erkrankungen
Erweitertes Screening
Häufigste Erkrankung des Erweiterten Screenings:
MCAD-
Mangel:Häufigkeit 1:8.000 Störung der Verwertung von MCT Fetten. Hypoglykämie / akute lebensbedrohlichen Stoffwechselkrisen bei Katabolie
Der erweiterte Screeninbefund enthält mehr Information als die, die qualitätsgesichert herausgegeben werden können !
Prophylaktische Maßnahmen (Kinder-
und Jugendmedizin / Deutschland):
Empfohlen / (Vorgeschrieben):-Credé-Vitamin K-Vitamin D-Fluorid
-Impfungen -Elterninformation zur gesunden Schlafumgebung für Säuglinge-…
Meilensteine der Entwicklung (Beispiele)
1-3 Monate : Das Kind reagiert auf Stimmen / Namen 1-4 Monate : Das Kind lächelt andere Menschen an 2-6 Monate : Das Kind kann seinen Kopf selbstständig halten 5-10 Monate : Der kleine "Zwerg" sitzt jetzt meist ohne Hilfe 9-14 Monate : Stehen will gelernt sein und gelingt ohne Fremdhilfe (wohl aber
mit Festhalten) 10-20 Monate: Laufen gelingt jetzt 16-30 Monate: Sprechen von kurzen Sätzen (2-3 Wörter) 2-3 Jahre : Selbstständiges Essen und Trinken 2-3 Jahre : Kann seinen eigenen Namen nennen 3-4 Jahre : Selbstständige Toilettenbenutzung ("trocken")
Cave: Sozialisierungsabhängig!
Meilensteine (Beispiele) aufgeteilt nach Entwicklungsgebieten:
-Grobmotorik („Greifalter“;„Krabbelalter“;„Sitzalter“;„Laufalter“):Beispiel: Kopfkontrolle (59%; LA 4 Wochen)
-Feinmotorik („Greifalter“): Beispiel: Greift nach vorgehaltenem Ring (54% bei LA 12 Wochen)
Pinzettengriff –vollständig- (59%; LA 10 Monate)
-Akustik (Sprachverständnis „Sprechalter“): Beispiel: Sucht mit den Augen nach Geräuschquelle (59%; LA 8 Wochen)
-Visuelle Wahrnehmung: Beispiel: Verfolgt roten Ball mit den Augen (55%; bei LA 4 Wochen)
-Reflexe: Beispiel: Plantarer Greifreflex ende (58%; LA 6 Monate)
-Kognitive Entwicklung:Beispiel: Blickt einem heruntergefallenen Gegenstand der nicht mehr sicthar ist nach. (83%; LA 7. Monat)
-„Sozialalter“:Beispiel: „Rückversicherungsblick“ zur Bezugsperson (55%; LA 9 Monaten)
Erkennt eigenen Namen: (80%; LA 12 Monate)
Alter: 3,5 5 14 Jahre
Knochenalter (nach Greulich
/ Pyle
1959):
EinleitungHistorie
43Aus: Langstein und Rott; Atlas der Hygiene; Archiv des Kaiserin-Auguste-Viktoria-Hauses; Berlin 1918.
EinleitungHistorie
44
Sterberaten der Jahre 1816-1996 (pro 100 Lebendgeborene).Modifiziert nach: nach Vögele 2002.
1816-1900 Preußen; 1901-1938 Reichsgebiet; 1938-1989 Westdeutschland; >1990 Bundesgebiet
Aus: F. Jochum: Infusionstherapie und Diätetik in der Pädiatrire; Springer Verlag; Heidelberg, 2005. Modifiziert nach: nach Vögele 2002.
45
Pediatric
patients
characteristics
/ PhysiologyKey role
of nutrition
for
pediatric
patients
What about today ?
46
Pediatric
patients
characteristics
/ PhysiologyKey role
of nutrition
for
pediatric
patients
Anderson et al.; AJCN 70: 525; 1999.
Breast feeding and later cognitive development:
Meta analysis
20 studies
>10.000 newborns breast fed
>32.000 newborns bottle fed
adjusted for confounders
47
Pediatric
patients
characteristics
/ PhysiologyKey role
of nutrition
for
pediatric
patients
Malnutrition in paediatric patients is still frequent!
48
Pediatric
patients
characteristics
/ PhysiologyKey role
of nutrition
for
pediatric
patients
Pawellek et al.; Clin Nutr. 2008
Malnutrition in paediatric patients is still frequent!
Malnutrition
Good nutritional state
23,93
Design: 475 consecutive patients measured at a German university hospital. (Basis: length to “normal” weight).
49
Pediatric
patients
characteristics
/ PhysiologyKey role
of nutrition
for
pediatric
patients
Why does it matter ?
???
50
Pediatric
patients
characteristics
/ PhysiologyKey role
of nutrition
for
pediatric
patients
Rel. risk
Pawellek et al.; Clin Nutr. 2008SDS weight for age
All died patients
ÜbersichtInhalt
51
Einleitung
Physiologische Besonderheiten
Programmierungseffekte durch Nahrung
Praktische Aspekte
Ausblick / Zukunftsperspektiven
Zusammenfassung
Physiologie / Anfangsbemerkungen
Lentze, Schaub, Schulte, Spranger „Pädiatrie, Grundlagen und Praxis“Springer, 2. Aufl. 2003, S. 11
Fötus
2 Monate
Kleinkind 6 Jahre 25 Jahre
Die Physiologie des Säuglings, Klein-kindes und Jugendlichen weist klinisch relevante Unterschiede zum Erwach-senen auf, die sich nur langsam bis zum Erwachsenenalter verlieren.
Veränderungen des Körperwassers und der Kompartimente
Friis-Hansen, B., Pediatrics 1961; 28: 169-174
1
Der Wassergehalt des Körpers ist bei pädiatrischen Patienten im Vergleich zu Erwachsenen erhöht.
•
Die Größe der verschiedenen Körper-wasserkompartimente ist altersabhängig.
•
Flüssigkeitsverluste bei pädiatrischen Patienten II und ErwachsenenZusammenstellung nach Literaturangaben
Fusch,C., Jochum, F.,”Nutrition in the preterm Infant.” Hrsg. Tsang, RC, Uauy, R., Koletzko, B., Zlotkin, S., digital Educational Publishing, Inc. Cincinnati, USA, pp. 201-245, 2005
Energie-
und Nährstoffbedarf4
Fusch, C., Jochum, F., ”Nutrition in the preterm Infant.” Hrsg. Tsang, RC, Uauy, R., Koletzko, B., Zlotkin, S., digital Educational Publishing, Inc. Cincinnati, USA, pp. 201-245, 2005
Früh-
und reifgeborene
Neugeborene haben den höchsten Energie-
und Nährstoffbedarf verglichen mit älteren Säuglingen, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen.
Spezielle
Physiologie
Neu-
und Frühgeborener
Die 3 Phasen der Anpassung nach Geburt:
Phase I (Veränderung) :- auf eine relative Oligurie (direkt nach der Geburt) folgt eine diuretische Phase,
in der das Volumen der Kompartimente durch isotonische oder hypertonische Kontraktion (z.B. hypernatriämisch oder hyperchlorämisch) neu justiert wird.
Phase II (Zwischenphase):- abnehmende insensible Wasserverluste (parallel zur zunehmenden Verhornung
der Epidermis), Verminderung der renalen Ausscheidung auf unter 1-2 ml x kgKG-1h-1, niedrige Natrium-Ausscheidung.
Phase III (Stabiles Wachstum):- kontinuierliche Gewichtszunahme zeigt die Neubildung von Körpergewebe an.
Fusch,C., Jochum,F.”Nutrition in the preterm Infant.” Hrsg. Tsang,RC, Uauy,R, Koletzko,B, Zlotkin,S. digital Educational Publishing, Inc. Cincinnati, USA, pp. 201-245, 2005
Viele
Stoffwechselwege
haben
bei
Säuglingen
im Vergleich
zum
Erwachsenen
eine
geringere
Kapazität.
Weitere physiologische Besonderheiten I6
–
Das beeinflusst die Entwicklung von Nährstoffimbalanzen und -defiziten.
Die Nährstoffspeicher
sind
im
Vergleich
zu
denen von Erwachsenen
gering.
–
Das kann sich auf die Nährstoffverfügbarkeit und das Nährstoffgleichgewicht auswirken.
Wegen eines im Vergleich zum Erwachsenen un- günstigen Verhältnisses zwischen Körperoberfläche
und -volumen kühlen Säuglinge und Kleinkinder schneller aus als Erwachsene.
Weitere physiologische Besonderheiten II6
–
Mit dem Absinken der Körpertemperatur sinkt auch die Stoff- wechselaktivität jeder einzelnen Körperzelle. Das kann zur Entgleisung des Stoffwechsels führen (z.B. Auftreten von Hypoglykämien, Lactatacidose).
Exkurs: Umgang
mit
LeitlinienBeispiel Unreife von Stoffewchselprozessen
Mittlere Taurin-Plasma-Werte
bei operierten Neugeborenen und Säuglingen
Jugendliche Säuglinge
[mm
ol /
l ]
Tag 0 = OP-Tag
( d )
Taur
in
Der Taurin-Spiegel operierter Neugeborener und Säuglinge sinkt post-OP deutlich ab.
Dieser Abfall kann im Stoffwechsel nicht kompensiert werden.
Aus: Stratmann et al.: Taurine at health and desease. Ed. by Huxtable. New York; 1994.
Spezielle
Physiologie
Neu-
und FrühgeborenerZusammenfassung
Wegen der alters und reife spezifischen Physiologie von Kindern und Jugendlichen ist ein besonderes Vorgehen notwendig, um sie entsprechend ihrer Bedürfnisse zu ernähren.
Wegen der regulatorischen Möglichkeiten, körpereigenen Reserven und niedriger metabolischer Potenz muß das
Nährstoffangebot bei Kindern und Jugendlichen präziser an den individuellen Bedarf angepasst werden als beiErwachsenen.
Fusch,C., Jochum,F.”Nutrition in the preterm Infant.” Hrsg. Tsang,RC, Uauy,R, Koletzko,B, Zlotkin,S. digital Educational Publishing, Inc. Cincinnati, USA, pp. 201-245, 2005
63
Einleitung
Physiologische Besonderheiten
Programmierungseffekte durch Nahrung
Praktische Aspekte
Ausblick / Zukunftsperspektiven
Zusammenfassung
ÜbersichtInhalt
64
Programmierungseffekte bei Kindern
Aus: Jochum: Infusionstherapie und Diätetik in der Pädiatrie. Springer Verlag, Heidelberg, 2005. Modifiziert nach von Kries et al.: Breast feeding and obesity. BMJ 319: 147-150, 1999.
ÜbersichtInhalt
66
Einleitung
Physiologische Besonderheiten
Programmierungseffekte durch Nahrung
Praktische Aspekte / Gruppenarbeit
Ausblick / Zukunftsperspektiven
Zusammenfassung
0100200300400500600700800900
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11
Tage pp
ml/
Tag
Milchvolumen bei Beginn
Finkelstein´sche
Regel: 70 x (Lebenstage-1) ±
10 = ml/d
1 Flüssigkeitszufuhr
Frühgeborene <1000g*+
Frühchen 1000–1500g*+
Frühchen >1500g*+
Neugeborene+
80–180–(200)80–160–(180)
100–140–160100–140–160
AlterEmpfohlenes Flüssigkeits-
volumen
[ml•kg KG-1•d-1]
Neugeborene ab 2. Lebensmonat2. Lebensjahr3.– 5. Lebensjahr6.–10. Lebensjahr
11.–14. Lebensjahr
Erwachsene
100–14080–12080–10060– 8050– 70
40– 70
Pädiatrische Patienten nach neonataler
Periode:
Neugeborene nach postnataler Adaption
*Geburtsgewicht, + > 7. Lebenstag bis zum Erreichen der nächsten Gewichtsklasse
Jochum, F.: (Hrsg.): Infusionstherapie und Diätetik in der Pädiatrie, Fusch, C., Jochum, F., ”Nutrition in the preterm Infant.” Hrsg. Tsang, RC, Uauy, R., Koletzko, B., Zlotkin, S., digital Educational Publishing, Inc. Cincinnati, USA, pp. 201-245, 2005
Empfohlene Flüssigkeitsversorgung für pädiatrische Patienten und Neugeborene
Evidenzgrad
II/IVLink zur LiteraturzusammenfassungESPGHAN ESPEN Guidelines on paediatric parenteral nutrition. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2005; 41 (Suppl.2) S33-S38
70
Programmierungseffekte bei Kindern
Aus: Jochum: Infusionstherapie und Diätetik in der Pädiatrie. Springer Verlag, Heidelberg, 2005. Modifiziert nach von Kries et al.: Breast feeding and obesity. BMJ 319: 147-150, 1999.
71
Programmierungseffekte bei Kindern
Aus: Jochum: Infusionstherapie und Diätetik in der Pädiatrie. Springer Verlag, Heidelberg, 2005. Modifiziert nach von Kries et al.: Breast feeding and obesity. BMJ 319: 147-150, 1999.
Exkurs: Umgang
mit
LeitlinienBeispiel: Veränderungen Flüssigleitsbedarfs bei Kranken
Variable Einfluss Autor[% vom Grundumsatz]
Fieber + 10-20 Guyton A. et al.; Fed Proc, 1952.Williams P.R; et al.; Am J Dis Child, 1974.
Tachypnoe + 20-30 Farnaroff A.A. et al.; Pediatrics, 1972
Aktivität + 20 Guyton A. et al.; Fed Proc, 1952.Williams P.R. et al.; Am J Dis Child, 1974.
Intubation - 20-30 Smith C.H.; et al.; Annu Rev Nutr, 1992.
Energie-
und Nährstoffbedarf4
Energiebedarf in Abhängigkeit vom Wachstum:
Bei Aufholwachstum besteht zusätzlicher Nährstoffbedarf !
Problem: Welche ist die genetisch determinierte Perzentile
?
Abschätzung: Energiebedarf nach der Entlassung:Entlassungsperzentile
= / < / >genetisch determinierte Perzentile
?
Praktische AspekteFG Anpassungsphase
Heparin
PVK/ZVK
Optimaler Gewichts- verlust ?
Start Amino- säuren / Lipide
Start enteral ?
Start Vitamine Spurenelemente
?
ÜbersichtInhalt
75
Einleitung
Physiologische Besonderheiten
Programmierungseffekte durch Nahrung
Praktische Aspekte / Gruppenarbeit
Ausblick / Zukunftsperspektiven
Zusammenfassung
Ausblick /Zukunftsperspektiven
76
• Neue therapeutische Ansätze wie: ‐“Funktional Food“,
‐“Pharmakonutrition“, oder ‐“Food Ingeneering“
Verbesserung „Outcome“.Individualisierung der Ernährungstherapie. Nebenwirkung: Komplexizität .
• Strukturiertes Vorgehen wird künftig wichtiger
( Prozessqualität / Fehldosierungen ).