Interessante Fälle aus der Kinderpneumologie
T Nicolai
Dr v Haunersches Kinderspital der LMU München
Kind mit Anstrengungsdyspnoe
Dr v Haunersches Kinderspital der LMU, München T. Nicolai, Ch Schröter, O. Laub
Anamnese
• 12 jähriges Mädchen nicht konsanguiner Eltern
• Immer wieder Th wg obstr. Bronchitis
• Mykoplasmen-IgM einmal positiv -> Clarithromycin
• Jetzt, schleichend seit einigen Wochen: • Bei Belastung Tachypnoe • Geringe Belastbarkeit, Mühe beim Treppensteigen • Keine obstruktiven RGs zu auskultieren
Ihr nächster diagnostischer Schritt?
A Ultraschall Herz B Lungenfunktion C Lungenbiopsie D CO-Diffusionsmessung E Pulsoxymetrie nach Belastung F Bronchoskopie G Röntgen-Thorax
Ihr nächster diagnostischer Schritt?
A Ultraschall Herz B Lungenfunktion C Lungenbiopsie D CO-Diffusionsmessung E Pulsoxymetrie nach Belastung F Bronchoskopie G Röntgen-Thorax
Gehtest
Normalwerte Gehstrecke
Gehtest Ergebnis
Blutgase und Borg-Skala
Ihr Befund
A Lungenödem B Interstitielle Pneumonie C Erguss D Thorakale Lymphangiomatose E Alveolitis F Bronchiolitis obliterans
Ihr Befund
A Lungenödem B Interstitielle Pneumonie C Erguss D Thorakale Lymphangiomatose E Alveolitis F Bronchiolitis obliterans
Labor
UKG: normal
BAL-Zytologie bronchial alveolär
Erregersuche: negativ
Bakterien (incl. Mycobakterien und Nocardien) Viren:
Adeno, RSV, Influenza A/B, Parainfluenza, CMV EBV, Parvo B19, HIV, HSV, VZV, Rubella Coxsackie B1-6
Pilze Toxoplasmen Ureaplasmen, Mykoplasmen, Chlamydien Pneumocystis carinii
Serologie
Präzipitine
Analyse des Hauses
Situation zu Hause
Wellensittiche
Tauben
Federn
typische HR CT-Tx Befunde
+ air trapping / Mosaikmuster (in Exspiration)) Patel et al JACI 2001
Diffuse mikronoduläre Infiltrate
Milchglas-artige Trübungen
Differenzialdiagnosen
Differentialdiagnostik; Interstitielle / fibrosierende Lungenerkrankungen Sarkoidose Kollagenosen Berylliose chemisch-irritative/ toxische Atemwegserkrankungen Asthma bronchiale Pneumonien bronchopulmonale Mykosen Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) Pneumokoniosen Linksherzinsuffizienz Tumor
Alveolarproteinose
Serum: LDH-Erhöhung Bronchial - Lavage:
Milch-trübe Flüssigkeit Intraalveoläre Surfactantakkumulation PAS-Färbung positiv leichte Lymphozytose
Lungenbiopsie:
Auskleidung der Alveolen mit PAS-positivem Surfactant, typische „lamellar bodies“.
Lungenhämosiderose
Klassische Trias: Hämoptyse mikrozytäre Anämie alveoläre Infiltrate
Sputum/Bronchial - Lavage:
Nachweis von siderinbeladenen Alveolar-makrophagen („Herzfehlerzellen“ )
frischen Erythrozyten neutrophilen Granulozyten.
Sarkoidose
Organbefall Lunge Lymphknoten Auge Leber Milz
Serum Erhöhtes ACE
Biopsie Nicht verkäsende Granulombildung mit Epitheloidzellen
Interstitielle Pneumonien
DPLDs • IIPs
• NSIP • IPF/ UIP
• ctaDPLD • HP/EAA • LAM
Diffuse Parenchymal Lung Diseases • Idiopathic Interstitial Pneumonias
• NonSpecific Interstitial Pneumonia • Idiopathic Pulmonary Fibrosis / Idiopathic Usual Intersitial Pneumonia
• connective tissue-associated DPLD • Hypersensitivity Pneumonia • Lymphangioleiomyomatosis
Kriterien der Diagnoe
„Hauptkriterien“ spezifische IgG-Antikörper (sensitiv, aber nicht spezifisch) relevantes Allergen in der Umgebung
typische Symptome (einige Stunden) nach Allergenexposition positiver inhalativer Provokationstest
RTx +/- Thorax HR-CT: Infiltrate BAL: Lymphozytose (CD8+)
Histopathologie: Nichtverkäsende Granulome, mononukläre Zellinfiltrate
„Weitere“ Kriterien: basale RGs, Husten, Gewichtsverlust, Ruhe- oder Belastungshypoxämie Restriktion in der Lungenfunktion
Terho (1986)
Auslöser einer EAA
Exogene Allergische Alveolitis (EAA)
Pathogenese:
Typ III Reaktion -> Präzipitine, Immunkomplexe Typ IV Reaktion -> T-Lymphozyten CD8+ Dominanz, Granulome
Histopathologische Befunde:
mononukleäre Zellinfiltration der kleinen Atemwege nicht nekrotisierende Granulome Im prothrahierten Stadium interstitielle und intraalveoläre Fibrose
Inhaliertes Antigen bindet an IgG-Antikörper -> Aktivierung des Komplementsystems -> C5 -> Makrophagenaktivierung -> Chemotaxis/Einwanderung von T-Lymphozyten -> TNF-a, IL-1, IL-8, IL-10, MIP-1a, RANTES
prädisponierende genetische Faktoren?
Exogen-Allergische Alveolitis
Verlaufsformen
Akut
Subakut
Chronisch
EAA
Antigen Sensibilisierung
Symptom frei
Akute Erkrankung
Chronische Erkrankung
Fibrose
Granulome
Progression
Selbt-Limitierung
Erkrankungsfördernde Faktoren (HLA,Co-Infektion, Endotoxine...)
Erkrankungsinhibierende Faktoren (Rauchen, ...)
Nach Brouke et al ERJ 2001
Therapie
1. Auslösendes Allergen vermeiden!
2. Bei schwersten Formen ggf. systemisches Steroid (Prednison 1 mg/kg über 2 Wochen, dann über 4 Wochen ausschleichen)
3. Aber: • Farmerlunge:
• Randomisierte, doppleblind-placebokontrollierte Studie -> • kurzfristig Symptome besser durch Steroid • längerfristig kein Vorteil • Rezidivrate nach Steroid bei persistiender Exposition höher
Kokkarinen Am Rev Respir Dis 1992
Zusammenfassung
Die exogen allergische Alveolitis ist bei Jugendlichen die häufigste nicht-infektiöse interstitielle Pneumonie anamnestisch Allergen-Exposition Belastungshypoxie restriktive Lungenfunktion
Therapie
Allergenvermeidung