Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das...

Chirurgie angeborener Herzfehler PD Dr. Christian Schreiber

Dr. Paul Libera

Deutsches Herzzentrum MünchenKlinik an der TU München

Kongenitale VitienDeutschland 2005

Geburten / Jahr

Herzfehlbildungen

ca. 680.000-690.000 Stat. Bundesamt, Schätzung für 2005, Pressemeldung

ca. 4.000-6.500 (0,5-0,8%)

80% operativ / interventionell behandelbar

5630 Operationen 2005 mit und ohne HLM

• < 1Jahr: 2850 Operationen• 1-17 Jahre: 2175• über 17 Jahre: 605

Kongenitale Vitien

Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch.

Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem

angeborenen Herzfehler !

Kongenitale Vitien

Links-Rechts-ShuntVSD 28%ASD 10%AVSD 10%PS 10%PDA 3%Truncus arteriosus 1%TAPVC 1%

ZyanoseTOF 10%PA + VSDM. EbsteinTA

MPGATransposition 10%DORVSVCCTGA

Palliativoperationen

Ziel:

•Erhöhte Lungendurchblutung

•Verminderte Lungendurchblutung

•Verbesserung derarteriovenösenDurchmischung

Verfahren:

•Arterio-pulmonaler Shunt•Cavo-pulmonaler Shunt•RV-Patcherweiterung

•Banding der Pulmonalarterie

•Vergrösserung des ASD

Palliativoperationen

Palliation: PAB

Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt

Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt

Kongenitale Vitien mit Shunt

ASD: Verbindung zwischen beiden Vorhöfen

VSD: Verbindung zwischen beiden Herzkammern

AVSD: Verbindung auf Vorhof- und Ventrikelebene mit Fehlbildung der AV-Klappenebene

ASD: Sinus-Venosus-Defekt

Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: VSD

Häufigkeit: 20-25%

Morphologie: perimembranös, muskulär

Pathophysiologie:Links-Rechts-Shunterhöhte LungendurchblutungRV-Volumenbelastungkardiale Insuffizienz

VSD: Lokalisationen

VSD

VSD

VSD-Patch-verschluss

CAVSD: Korrektur

CAVSD: Korrektur

CAVSD: Korrektur

Kongenitale Vitien mit primärer Zyanose: TOF

Häufigkeit: 10%

Pathophysiologie: RVOTO bestimmt das Bild(„Pink Fallot“):

-hypoxische Anfälle-Hockstellung-Polyglobulie

Fallot´sche Tetralogie (TOF)

• VSD

• Rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion

• reaktive rechtsventrikuläre Hypertrophie

• „reitende“ Aorta über VSD

TOF - Zyanose

TOF - Trommelschlegelfinger

TGA: „Arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

PDA: Ligatur und Durchtrennung

Aortenisthmusstenose

Anatomie: präduktale / infantile Formpostduktale / adulte Form

Klinik: Blutdruckdifferenz zwischen oberer und unterer Extremität

Op-Indikation: syst. RR-Gradient 30 mmHg art. HT der oberen Körperhälfte

Korrektur:CoA

CoA

TAPVC

Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung besteht keine direkte Verbindung zwischen Pulmonalvenen und linkem Vorhof, so dass alle Pulmonalvenen direkt oder über ein Sammelgefäss in den rechten Vorhof drainieren: suprakardialer Typ 40-50%

kardialer Typ 30% infrakardialer Typ 13%gemischter Typ 7%

TAPVC

Transposition dergrossen Arterien:TGA

Während beim Truncus arteriosus die Septierung des embryonal gemeinsamen Gefässschlauches ausgeblieben ist, fehlt bei der TGA die Rotation der Gefässe:

ventrikulo-arterielle Diskordanz(Aorta aus RV, Pulmonalarterie aus LV,

Kreisläufe sind parallelgeschaltet !).

Morphologie:TGA mit intaktem Ventrikelseptum (50%)TGA mit VSD (25%)TGA mit Pulmonalstenose

und mit / ohne VSD (25%)

TGA

Anatomische Korrektur-„arterial switch“: Letalität bis 10%-intraventrikuläre Korrektur nach Rastelli: Letalität bis 30%

Die anatomische Korrektur ist nur während der ersten 4 Lebenswochen möglich, da der linke Ventrikel unmittelbar nach Umsetzen der grossen Gefässe in der Lage sein muss, den Druck im Körperkreislauf aufrechtzuerhalten.

Palliation:-PAB + „rapid 2-stage arterial switch“-Vorhofumkehr (atrial switch) nach Mustard oder Senning(keine anatomische, aber funktionelle Korrektur)