Chirurgie angeborener Herzfehler PD Dr. Christian Schreiber

Dr. Paul Libera

Deutsches Herzzentrum MünchenKlinik an der TU München

Kongenitale VitienDeutschland 2005

Geburten / Jahr

Herzfehlbildungen

ca. 680.000-690.000 Stat. Bundesamt, Schätzung für 2005, Pressemeldung

ca. 4.000-6.500 (0,5-0,8%)

80% operativ / interventionell behandelbar

5630 Operationen 2005 mit und ohne HLM

• < 1Jahr: 2850 Operationen• 1-17 Jahre: 2175• über 17 Jahre: 605

Kongenitale Vitien

Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch.

Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem

angeborenen Herzfehler !

Kongenitale Vitien

Links-Rechts-ShuntVSD 28%ASD 10%AVSD 10%PS 10%PDA 3%Truncus arteriosus 1%TAPVC 1%

ZyanoseTOF 10%PA + VSDM. EbsteinTA

MPGATransposition 10%DORVSVCCTGA

Palliativoperationen

Ziel:

•Erhöhte Lungendurchblutung

•Verminderte Lungendurchblutung

•Verbesserung derarteriovenösenDurchmischung

Verfahren:

•Arterio-pulmonaler Shunt•Cavo-pulmonaler Shunt•RV-Patcherweiterung

•Banding der Pulmonalarterie

•Vergrösserung des ASD

Palliativoperationen

Palliation: PAB

Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt

Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt

Kongenitale Vitien mit Shunt

ASD: Verbindung zwischen beiden Vorhöfen

VSD: Verbindung zwischen beiden Herzkammern

AVSD: Verbindung auf Vorhof- und Ventrikelebene mit Fehlbildung der AV-Klappenebene

ASD: Sinus-Venosus-Defekt

Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: VSD

Häufigkeit: 20-25%

Morphologie: perimembranös, muskulär

Pathophysiologie:Links-Rechts-Shunterhöhte LungendurchblutungRV-Volumenbelastungkardiale Insuffizienz

VSD: Lokalisationen

VSD

VSD

VSD-Patch-verschluss

CAVSD: Korrektur

CAVSD: Korrektur

CAVSD: Korrektur

Kongenitale Vitien mit primärer Zyanose: TOF

Häufigkeit: 10%

Pathophysiologie: RVOTO bestimmt das Bild(„Pink Fallot“):

-hypoxische Anfälle-Hockstellung-Polyglobulie

Fallot´sche Tetralogie (TOF)

• VSD

• Rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion

• reaktive rechtsventrikuläre Hypertrophie

• „reitende“ Aorta über VSD

TOF - Zyanose

TOF - Trommelschlegelfinger

TGA: „Arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

PDA: Ligatur und Durchtrennung

Aortenisthmusstenose

Anatomie: präduktale / infantile Formpostduktale / adulte Form

Klinik: Blutdruckdifferenz zwischen oberer und unterer Extremität

Op-Indikation: syst. RR-Gradient 30 mmHg art. HT der oberen Körperhälfte

Korrektur:CoA

CoA

TAPVC

Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung besteht keine direkte Verbindung zwischen Pulmonalvenen und linkem Vorhof, so dass alle Pulmonalvenen direkt oder über ein Sammelgefäss in den rechten Vorhof drainieren: suprakardialer Typ 40-50%

kardialer Typ 30% infrakardialer Typ 13%gemischter Typ 7%

TAPVC

Transposition dergrossen Arterien:TGA

Während beim Truncus arteriosus die Septierung des embryonal gemeinsamen Gefässschlauches ausgeblieben ist, fehlt bei der TGA die Rotation der Gefässe:

ventrikulo-arterielle Diskordanz(Aorta aus RV, Pulmonalarterie aus LV,

Kreisläufe sind parallelgeschaltet !).

Morphologie:TGA mit intaktem Ventrikelseptum (50%)TGA mit VSD (25%)TGA mit Pulmonalstenose

und mit / ohne VSD (25%)

TGA

Anatomische Korrektur-„arterial switch“: Letalität bis 10%-intraventrikuläre Korrektur nach Rastelli: Letalität bis 30%

Die anatomische Korrektur ist nur während der ersten 4 Lebenswochen möglich, da der linke Ventrikel unmittelbar nach Umsetzen der grossen Gefässe in der Lage sein muss, den Druck im Körperkreislauf aufrechtzuerhalten.

Palliation:-PAB + „rapid 2-stage arterial switch“-Vorhofumkehr (atrial switch) nach Mustard oder Senning(keine anatomische, aber funktionelle Korrektur)