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Definition Exanthem = Ausschlag (griech. „Hervorblühen“)

Akut aufretende gleichartige Hautveränderungen in einem grösseren Hautareal oder generalisiert mit charakteristischem Zeitablauf (Anfang, Höhepunkt, Ende).

!  Viral

!  Bakteriell

!  Arzneimittel

!  Allergien (phototoxisch, photallergisch, kontaktallergisch) !  Andere: Kollagenosen, Urtikaria, Paraneoplasien, Schwangerschaftsdermatosen, etc

Ätiologie

Grundelement einer Hautveränderung (Effloreszenzen)

Nodus (Knoten, Zyste)

Makula (Fleck) Urtica (Quaddel)

Pustula (Pustel) Vesicula (Bläschen) Bulla (Blase)

Papel (Knötchen)

!  Viral

!  Bakteriell

!  Arzneimittel

!  Allergien (phototoxisch, photallergisch, kontaktallergisch) !  Andere: Kollagenosen, Urtikaria, Paraneoplasien, Schwangerschaftsdermatosen, etc

Ätiologie

Kennzeichen: -  Häufig Bläschen

-  Häufig Enanthem

virale Exantheme

Masern Hohe Kontagiosität Fieber Katarrh (Konjunktivitis, Rhinitis, Tracheobronchitis) Koplik‘sche Flecken (Enanthem) „Morbilliformes“ Exanthem (kleinfleckig, disseminiert, erythematös, leicht papulös, seltener hämorrhagisch) T: symptomatisch, Rückfettung, Lotio alba

Röteln Häufigste Viruskrankheit durch RNS-Viren Tröpfcheninfektion Generalisierte Lymphadenitis mit charakteristischer nuchaler Lymphknotenschwellung Flüchtiges kleinfleckiges, makulo-papulöses Exanthem Beginn Gesicht, retroaurikulär Kaum Fieber, Arthralgien T: symptomatisch (Lotio alba), Isolation bis 1 Woche nach Beginn des Exanthems

Schwangerschaft! > Abort > Röteln-Embryopathie!

Varizellen (Windpocken)

Häufige Kinderkrankheit Fieber und Kopfschmerzen Zunächst makulo-papulöses Exanthem („Tautropfen auf Rosenblatt“), danach papulovesikulös und Eintrübung der Bläschen mit Entstehung von Pusteln Stamm, Kapillitium, Mundschleimhaut Spätere Reaktivierung als Zoster möglich

Charakteristisches Nebeneinander von frischen und älteren Effloreszenzen „Heubnersche Sternkarte“

Enanthem

Varizellen (Windpocken)

"  Varicella adultorum - schwerer Verlauf - Varizellenpneumonie - immer systemische Therapie (Valaciclovir 1000mg 3x/d p.o über 7d) "  Kongenitales Varizellen-Syndrom - bis 2% aller Feten bei Primoinfektion der Mutter im 1. Trimenon "  Varicella neonatorum

- Erstinfektion mit Varizellen 7d vor und 7 d nach Geburt - Mutter: Pneumonie 15%, Glomerulonephritis, Myelitis - T: Mutter und Kind mit VZV-Immunglobulin, Isolation des Kindes; bei symptomatischen Neugeborenen -> Aciclovir

Paravirale Exantheme Sehr häufig Unterschiedlichste Erreger z.B. Adeno, Rota, EBV, ECHO, RS, Coxsackie, HIV, etc... Unterschiedliche Klinik von makulo-papulös, bis Bläschen, Enanthem etc Meist flüchtig Meist wenig Juckreiz Systemische Beschwerden im Vordergrund T: symptomatisch (rückfettende Lotionen, topische Steroide Klasse II-III z.B. Elocom Creme,..

kein topisches Antihistaminika-Gel austrocknend! Juckreiz

Infektiöse Mononukleose „Pfeiffer Drüsenfieber“

Viruserkrankung durch Epstein-Barr Virus Kopfschmerzen, Fieber Membranöse Tonsillitis Lymphadenitis, Splenomegalie Charakteristisches Enanthem (Einblutungen am Übergang vom harten zum weichen Gaumen) Atypische Lymphozytose Transaminasenanstieg CAVE: Milzruptur

Ampicillin-Exanthem bei infektiöser Mononukleose

Juckendes Makulo-papulöses Exanthem, nach vorheriger Therapie mit Ampicillin (fast 100%) Keine Allergie!! Kutane Arzneimittelreaktion auf Ampicillin (ohne gleichzeitiger EBV-Infektion): 7%

Akute HIV-Infektion

Symptome innerhalb von 2-8 Wochen nach Infektion (Mononukleose-ähnliches Bild): •  Lymphknotenschwellung •  Fieber •  Nachtschweiß •  Gelenk-, Muskelschmerzen •  >50% Asymptomatisches

makulopapulöses Exanthem – Stammbetont

Diagnostik: HIV ELISA Combo Test, PCR

Daran denken!!! 2013: 660 neue Diagnosen (BAG) Einverständnis des

Patienten!

• Erysipel

• Nekrotisierende Fasziitis

• Scharlach

• Syphilis

• Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

Bakterielle Exantheme

Erysipel A-Streptokokken (90%)

Eintrittspforte!!

Scharf-begrenztes überwärmtes Erythem

Allgemeinsymptome! CRP

T: Penicillin G po oder iv

Eintrittspforte sanieren! -  Tinea pedis -  CVI DD (TVT, Dermohypodermitis Oder....

Scharlach Toxinbildende A-Streptokokken

Kinder

Winter

Halsschmerzen, Fieber, Kopfschmerzen

Himbeerzunge

follikulär-gebundenes Exanthem

Gesicht: Aussparung perioral/Kinn

T: Penicillin V 10 d

Komplikationen:

#  Pneumonie

#  Glomerulonephritis

#  Peri-/Myokarditis

#  rheum.Fieber

!  Urin-Status nach 3 Wochen !  EKG bei Verdacht

Syphilis II: Roseola

Dissemination der Erreger (Treponema pallidum) ca. 9 Wochen post infectionem Ausgeprägte Variabilität der klinischen Manifestationsformen (Syphilide) Monomorphe, kleinfleckige, unscharf begrenzte, blasse Erytheme (Roseolen)

Kein Juckreiz!

Syphilis II

Hochcharakteristische, makulöse oder makulopapulöse, seltener schwielen-artig hyperkeratotische (Clavi syphilitici) Haut-veränderungen der Handflächen und Fuss-sohlen

Mitbeiteiligung von Handflächen und Fuss-sohlen

Plaques erosives Plaques muqueuses Syphilis II

Syphilis II

!  Diagnose: TPPA Screeningtest bei L2 100% sensitiv Bestätigungstest: EIA, FTA-abs-Test

!  Therapie: einmalig Benzathin-Benzylpenicillin 2,4 Mio IE i.m.

Alternative: Doxycyclin 100mg 2x/d über 14d (KI: SS)

!  CAVE: Jarisch-Herxheimer Reaktion! Prophylaxe: 1mg Prednison/kg/KG 30-60min vor Injektion !  VDRL Test: Monitoring des Therapieerfolgs

!  TPPA bleibt lebenslang positiv !  Gesetzliche Meldepflicht!

Stapylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

Säuglinge, Kleinkinder, Immunsuppression

Oft nach eitriger Konjunktivitis, Otitis, Pharyngitis

Staph. aureus mit exfoliativen Toxinen

schlaffe Blasen $ Ablösung

Allgemeinsymptomatik!

Keine Schleimhautsymptomatik

CAVE: Pneumonie, Sepsis

DD: TEN!

T: Flucloxacillin, Oxacillin, Cefuroxim 85-jährige Patientin Gastroenteritis, Fieber, zunehmende Hautablösung Stamm Enoral, genital bland.

#  Anamnese!

#  Inzidenz Hautreaktion für einzelne Medikamente bis 5% (NSAR, Antibiotika, Antiepilleptika)

#  > 98% nicht dramatisch –  makulopapulöse Exantheme –  Urtikaria (Nesselfieber) –  Keine Ablösung der Haut –  Juckreiz!

#  < 2% schwere Reaktion –  lebensbedrohlich –  Ablösung der Haut

Arzneimittelexantheme (AME)

Makulopapulöses Arzneimittelexanthem

Meist 7-14 Tage nach erstmaliger Einnahme des Medikaments Symmetrische Verteilung Juckreiz gelegentlich Fieber

Behandlung: Stopp Medikation Topische (+/- systemische) Steroide Juckreizstillende rückfettende Externe (z.B mit Polidocanol wie Pruri-med) (Systemische Antihistaminika)

Symmetrical Drug Related Intertriginous and Flexural Exanthema (SDRIFE)

Morphologisch und lokalisatorisch hochtypische Arzneimittelreaktion Quasi-symmetrische dunkelrote Erytheme der grossen Beugen und des Gesässes („Baboon“-Syndrom)

•  Schleimhäuterosionen •  Blasenbildung

•  Gesichtsödem •  Graues Integument •  Schmerzende Augen / Haut •  Eosinophilie

Arzneimittelexantheme (AME)

!!CAVE!!

Toxische epidermale Nekrolyse (TEN)

Inzidenz 1-2/Mio Einwohner/Jahr Beginn innerhalb 4 Wochen nach erstmaliger Einnahme Medis Klinische Charakteristika:

–  Fieber, brennende Augen, Pharyngitis (Prodromi) –  Schmerzhaftes makulopapulöses Exanthem,

gräuliche Farbe, Beginn Gesicht und Stamm –  Blasenbildung –  Erosive Schleimhäute

Toxische epidermale Nekrolyse (TEN)

•  Management (interdisziplinär!): –  Identifizierung und Stopp verantwortliche Medikamente –  Supportive Therapie (Hautpflege, Ernährung / Flüssigkeit) –  Spezifische Therapie (IVIG? Systemische Steroide?)

•  Mortalität: 25-30% •  Folgeproblematik (ca. 40% der Fälle)

–  Trockene, brennende Augen, Photophobie, Visusvermindung –  Konjunktivale Synechien –  Pigmentveränderungen –  Nageldystrophien –  Psychische Störungen

Phototoxische Arzneimittelreaktion

Arzneimittelexanthem mit strenger Photodistribution Sonnenbrandähnlich Hohe UV Dosis Diuretika (Furosemid!), NSAR, Tertracycline, Antidepressiva, Kardiaka (Amiodaron, Enalaprill) T: (Wechsel des Medikaments) Sonnenschutz!

Reaktion eines Photosensibilisators in Gegenwart von UV Strahlung

Berloque Dermatitis Photosensibilisator: Duftstoffe, aetherische öle Stunden bis Tage nach UV-Exposition Hyperpigmentierung!

Phototoxische Reaktion

Wiesengräserdermatitis Photosensibilisator: Furokumarine (aus Wiesengräsern, Schierlingskraut u.a.)

Reaktion eines Photosensibilisators in Gegenwart von UV Strahlung

Photoallergische Reaktion

Selten Sensibilisierung notwendig, nie nach 1. Kontakt Niedrige UV Dosis Auslöser: Sonnenschutzmittel, Desinfektionsmittel Sulfonamide, Phenothiazide, Fenofibrate Unscharf begrenzte juckende Erytheme, Submentale Dreieck frei Streuherde in unbestrahlten Hautarealen Diagnostik: Photoprovokation T: Meidung des Auslösers

70 jährige Frau Seit 2 Tagen plötzlich aufgetretenen schmerzhaften Ausschlag mit Blasen um die Körpermitte Keine Allgemeinsymptome Keine Medikamente

Was fragen Sie? Was ist Ihre Differentialdiagnose? Untersuchungen?

Vor 3 Tagen einen schwarzen Gurt der Tochter getragen.

Kontaktallergische Reaktion

Diagnose: Akutes kontaktallergisches Ekzem bei bekannter Typ IV Sensibilisierung gegen schwarzen Farbstoff (para-Phenylendiamin (PPD) PPD besitzt ein stark sensibilisierendes Potential! Bei bestehender Sensibilisierung tritt 24-48 h nach Kontakt juckender, brennender Ausschlag auf T: Meidung des Agens topisch potente Steroide Klasse III-IV, Antihistaminika

Akut auftretende unscharf begrenzte Rötungen im Gesicht verstärkt nach Sonnenexposition („Schmetterlingsexanthem“) Frauen 10x häufiger betroffen Photosensitivität und Schmetterlingsexanthem = ACR Kriterien für systemischen Lupus! 80% der SLE Patienten haben kutane Symptome

Photosensitives Exanthem bei sytemischen Lupus erythematodes

Bei photosensitiven Rash: Nach Allgemeinsymptomen fragen! (DD Rosacea) ANA bestimmen (bei SLE zu 95% hochtitrig positiv)

%  Sehr häufig (1/4 der Bevölkerung hat min 1 Schub/Lebenszeit) %  Keine schlimme Krankheit %  Anamnese: Medikamente, Nahrungsmittel, mechanisch (z. B. U. factitia),

thermisch, Infekte, etc %  Auslöser meist nicht eruierbar (70%)

. Akute Urtikaria -  < 6 Wochen -  keine Abklärungen -  Therapie: Antihistaminika (hochdosiert!!)

z. B. Telfast 180mg (bis 4x/Tag), Bilaxten

Urtikaria „Nesselfieber“

&  bei V.a. allergische Ursache (Nahrungsmittel, Medikamente) &  Chronische Urtikaria Def. Urtikaria-Schübe > 6 Wochen bestehen,

- Labor (BB diff, CRP, TSH, fT4, IgE total, Tryptase, ANA, etc; - Atopiescreening &  Quaddeln > 24h bestehen (V.a. Urtikariavaskulitis)

&  Angioödeme (ACE Hemmer? hereditär?)

Wann abklären?

Urtikaria „Nesselfieber“

Paraneoplastische Exantheme

Definition: Haut-Erkrankungen im Zusammenhang mit Neoplasien, jedoch - nicht durch Metastasen oder - direktes Tumorgeschehen verursacht. Obligate Paraneoplasien

Tumorerkrankung zu ~ 100%

Fakultative Paraneoplasien Assoziation zu Tumor häufiger als statistisch erwartet (3-30%)

!  Daran denken bei aussergewöhnlicher

Therapieresistenz und widersprüchlichen diagnostischen Befunden!

!  Therapie: Tumortherapie

Erythema gyratum repens

wandernde Erytheme schneller Wechsel von Tag zu Tag „Maserung eines polierten Holzstücks“ Häufig Juckreiz Auftreten üblicherweise vor Tumormanifestation

Obligat Paraneoplastische Exantheme

!

Äusserst selten! explosionsartiges Auftreten von hunderten seborrhoischen Keratosen (Alterswarzen) Häufig Adenokarzinom des Gastrointestinaltraktes Genauer Mechanismus nicht bekannt

Leser-Trélat-Syndrom

Obligat Paraneoplastische Exantheme

!  fakultative kutane Paraneoplasie, Frauen doppelt so häufig betroffen !  Das relative Risiko für eine Malignomentwicklung ist ca 4xhöher als bei der

Durchschnittsbevölkerung. Vorsorgeuntersuchungen 1x/Jahr! !  Die häufigsten Tumoren sind Ovarialkarzinome, gastrointestinale Karzinome, Lungen-

und Mammakarzinome, Prostatakarzinome sowie Non-Hodgkin-Lymphome.

!  Therapie: Tumorbehandlung! Hochdosiert Steroide, Immunsuppression, Lichtschutz

Dermatomyositis

Daran denken! Dunkelrote Ausschläge Gesicht, Handrücken Muskelschwäche, Müdigkeit Diagnostik: Labor (ANA, CK) Hautbiopsie, Muskelbiopsie Bei Diagnose: Tumorsuche!!

Exantheme in der Schwangerschaft

#  Atopische Schwangerschaftsdermatose

#  Polymorphe Schwangerschaftsdermatose (PUPPP)

#  Pemphigoid gestationis

#  Intrahepatische Cholestase

>50% aller SS-Exantheme im 1. und 2. Trimester in 20% der Fälle Exazerbation einer vorbestehenden Neurodermitis in 80% Erstmanifestation T: Rückfettung (z.B. Excipial U Lipolotio), milde topische Kortikosteroide Antihistaminika Lichttherapie (UVB)

Atopische Schwangerschaftsdermatose

Polymorphe Schwangerschaftsdermatose (PUPPP)

Letztes SS-Trimester juckende urtikariellen Hautveränderungen, die in den Striae distensae entstehen, Nabel ausgespart! selbstlimitierte Erkrankung

Topische Kortiko-steroide Klasse III-IV , (Antihistaminika)

Ca 1: 30.000 SS autoimmun-bullöse Dermatose 2. Schwangerschaftshälfte oder postpartal sebstlimitierend Rezidive in Folgeschwangerschaften pralle, stark juckende Blasen Abdomen, Nabelregion! T: systemische Steroide (Prednisolon, 0,5–1mg/kg/Tag) und Antihistaminika (Desloratidin (Aerius) und Cetirizin ) Risiko: „Small-for-date Babies“, 10% der Neugeborenen milde Hautmanifestationen

Pemphigoid gestationis (Herpes gestationis)

Inzidenz bis 2,4% aller SS Anstieg der Gallensäuren im Serum massiver Juckreiz, initial keine Hautveränderungen Kratzspuren an Armen und Beinen Übertritt der toxischen Gallensäuren in den fetalen Kreislauf T: Ursodesoxycholsäure (15mg/kg/Tag)

Intrahepatische Schwangerschaftscholestase

Exantheme in der Schwangerschaft

Wann abklären?

#  Pemphigoid gestationis CAVE: Risiko Frühgeburt, small for date babies

#  Intrahepatische Cholestase CAVE: Der Übertritt der toxischen Gallensäuren in den fetalen Kreislauf

'kardiodepressive Effekten, akuter Anoxie. Frühgeburt (16-19%), intrapartaler "fetal distress" (22-33%), Totgeburt (1-2%).

! Häufig gleichzeitig Fieber!

! Enanthem mit Ausschlag und Fieber häufig viral bedingt

! Mässiger Juckreiz

! Akute HIV Infektion: >50% Asymptomatisches, stammbetontes Exanthem

! Asymptomatisches Exanthem mit Beteiligung der Hand- und Fussflächen:

an Syphilis denken!

QUINTESSENZ Infektiöse Exantheme

QUINTESSENZ Arzneimittelexantheme

! Meist makulopapulöses Exanthem

!  Juckreiz steht im Vordergrund

! Medikamentenanamnese: neue Medis?

! CAVE: Blasenbildungen, Schleimhautläsionen, Gesichtsödem, graues Integument, schmerzende Augen / Haut, Eosinophilie

Kennzeichen für schweres AME!!

QUINTESSENZ Varia

!  Phototoxische Reaktion: Photosensibilisator, sonnenbrandähnlich, hohe UV Dosis

!  Photoallergische Reaktion: nie nach Erstkontakt, Streuherde an nicht sonnenexponierten Arealen, niedrige UV Dosis

!  Kontaktallergische Reaktion: brennender Ausschlag, streng auf das Kontaktareal limitiert

!  Lupus: stark erhöhte Sonnenempfindlichkeit, Rash, Allgemeinsymptome?

!  Dermatomyositis: Dunkelrote Ausschläge Gesicht, Handrücken Muskelschwäche, ANA, CK-Erhöhung, Tumorscreening!

QUINTESSENZ Varia

! Urtikaria - häufig, harmlos, selbstlimitierend - T: orale Antihistaminika (hochdosiert) - Abklärung bei V.a. medikamentöser Ursache (Angioödem),

Quaddel >24h, Dauer > 6 Wochen ! Paraneoplasien

- Daran denken bei Therapieresistenz oder widersprüchlichen Befunden! !  Exantheme in Schwangerschaft - meist harmlos! - CAVE: Pemphigoid gestationis (Blasen) und intrahepatische Cholestase

(Juckreiz!! Kratzspuren)): fetales Risiko!