Kinderklinik II päd. Gastroenterologie und Hepatologie¶rung.pdf · • akut • chronisch mit ......

DystrophieElke Lainka Kinderklinik II

päd. Gastroenterologie und Hepatologie

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Fall 1

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Klinikvorstellung am 19.11.12

Vorgeschichte:

6 Monate alt

Gallengangatresie

Z.n. Kasai-Operation 6/12

Leberzirrhose III-IV

Z.n. Cholangitis 8/12

ausgeprägte Dystrophie

bei Entlassung vor 10 Tagen 5280g (< 3. Perzentile)

Symptome:

Durchfall, Temperatur 38,5ºC

Diagnostik:

Wiegen 4250 g

Gastroenteritis mit Norovirusnachweis

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Gedeihstörung

Anthropometrie

Körpergewicht, -länge (Perzentilen) Zielgröße Längensollgewicht Kopfumfang Wachstumsgeschwindigkeit, Geschwindigkeit der Körpergewichtszunahme Body-Mass-Index Oberarmumfang Trizepsfaltendicke Sitzhöhe, Armlänge

• akut• chronisch mit verminderter Körperhöhe

• Entwicklungsverzögerung• Knochenreifung• Pubertätsentwicklung

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Ursachen (Beispiele)

Kalorienaufnahme reduziert Maldigestion Malabsorption Energieumsatz erhöht

UnterernährungMukoviszidose (Fettstühle) Zöliakie Endokrinopathien

häufiges Erbrechen Pankreasinsuffizienz kongenitale Diarrhö SepsisPylorusstenose Cholestase Morbus Crohn Trauma, Verbrennungen

Hungerdystrophie Kurzdarmsyndrom NiereninsuffizienzDeprivation

infantile ZerebralpareseMünchhausen‐by‐proxy‐Syndrom

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Fall 2

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2 Jahre alter Junge

ständig missgelaunt

3-4x/Tag dünne Stühle

Symptome

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Symptome Gedeihstörung

Fehlende Gewichtszunahme, -abnahme, -schwankungen

Reduktion des Unterhautfettgewebes

„Tabaksbeutelgesäß“, hängende Hautfalten

Infektionen

Zeichen der Dehydratation:trockene Schleimhäute, stehende Hautfalten

„Greisengesicht“

Reduktion der Muskelmasse

Bewegungsarmut, fehlende Kontaktaufnahme

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Perzentilen

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Diagnostik

Serologie: anti-Endomysiumantikörper IgA +anti-Gewebstransglutaminaseantikörper IgA + anti-Gliadin (deamidierte Peptide) IgG +

IgA unauffällig

Genetik: HLA-DQ2/8

Ösophagogastroduodenoskopie:

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Zöliakie

Normalbefund Zottenatrophie

Histologie: Marsh-Kriterien Typ 2-4

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Therapie

• Glutenfreie Diät:

kein Weizen, Roggen, Gerste, Hafer, Wildreis, Dinkel, Grünkern, Malz, Einkorn

Mais, Amarant, Reis, Kartoffeln, Gemüse- und Obstsorten, Milch, Fleisch, Fisch, Kakao, Buchweizen, Soja, Eier, Tee

• Ernährungsberatung, Schulung

• Normalisierung der Antikörper

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Diagnostik

AnamneseAnthropometrie

Körperliche Untersuchung

Kalorienberechnung

Keine GedeihstörungFamiliärer Kleinwuchs

KEVSGA/IUGR

KEV: Konstitutionelle EntwicklungsverzögerungSGA: small for gestational ageIUGR intrauterine growth restriction

Kalorienzufuhr

Basisdiagnostik(BB, CRP, BSG,

Elektrolyte, Leber-/Nierenwerte,

Albumin, Urinstix)

Energieumsatz

Malabsorption

Maldigestion

TSH, fT4SchweißtestInfektionen

Zöliakieserologie, Eisen, Folsäure, Vit B12, Vit E, Zink, IgG, Tri, Chol, Gallensäuren, Stuhl auf pH, Fett, reduzierende Substanzen,Hämoccult, Lamblien

Stuhl auf Pankreaselastase

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Fall 3

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Symptome:

Schmerzen in den Beinen

Erythema nodosum

Diagnostik:

CRP 10 mg/dl, BSG 40/61, Thrombozytose

MRT Abdomen: Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie

V.a. Sarkoidose

Klinikaufenthalt

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Untersuchungsbefund des 10 Jahre alten Mädchens:Perzentilen: Wachstumsknick (25.P auf 3.P) seit 1 Jahr

Gewichtsabnahme: 10 kg in 6 Monaten (< 3.P)

Mundwinkelrhagaden

Diagnostik:

CRP und BSG erhöht

Calprotectin im Stuhl 413 µg/g (normal <50 µg/g)

Rheumaambulanz

V.a. Chronisch entzündliche Darmerkrankung

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Morbus Crohn

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Morbus Crohn

ÖGD: opB

Coloskopie:

mittelgradige bis schwergradige, diskoninuierliche Entzündung

Pflastersteinrelief, „Snail trails“

Epitheloidzellgranulome im terminalem Ileum und Colon

MRT-Sellink:

Wandverdickungen im Dünn- und Dickdarm

Sonographie Darm:

Darmschlinge mit verdickter Wand

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Eingeschränkte Nährstoffzufuhr durch:

•Entzündungsmediatoren (TNF, Il 6), Medikamente: Hemmen den Appetit

•Bauchschmerzen, Übelkeit bei Nahrungsaufnahme: Meiden bestimmter Speisen

•Verminderte Nährstoffaufnahme durch den kranken Darm 

Erhöhter Nährstoffbedarf durch:

•Nährstoffverlust über Ulzera, Fisteln, Darmblutung, 

Diarrhoe/Steatorrhoe

•Erhöhte Stoffwechselrate durch Inflammation / Fieber

•Steroidtherapie: Muskel‐und Knochenabbau ↑

Mangelernährung

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Therapie der Gedeihstörung

• Ausschalten der Ursache:

glutenfreie Diät (Zöliakie)

Pankreasenzyme (Mukoviszidose)

Rehydratation (Gastroenteritis)

antiinflammatorische Therapie (CED)

Elementardiät (M. Crohn)

Schilddrüsenhormon, Jod

antiinfektiöse Behandlung

• Ernährungstherapie:

Oral

Gastral / Enteral (Ernährungssonden)

Total oder teilparenteral (z.B. Kurzdarmsyndrom)

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Ernährungstherapie

• Kalorische Anreicherung der Ernährung (z.B. Fette wie Rapsöl, Sahne, Maltodextrin, MCT Fette)

• Iso- und hochkalorische Trinknahrung

• Spezieller Diätplan (z.B. Heparon bei Leberinsuffizienz)

• Supplementierung von Vitaminen und Spurenelementen bei Mangelzuständen (z.B. ADEK bei Cholestase)

Ernährungsberatung, Schulung, Förderung, Verlaufskontrollen

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• Ausschließliche Ernährung mit einer vollbilanzierten Formulanahrung über 6-8 Wochen

• Wirksamkeit zur Remissionsinduktion bei Erwachsenen und Kindern mit M. Crohn in zahlreichen Studien belegt

• Nach deutschen und europäischen Leitlinien Therapie der 1. Wahl bei Kindern mit aktivem M. Crohn

• Bei Colitis ulzerosa konnte eine Remissioninduktion nicht gezeigt werden.

Elementardiät beim M. Crohn

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• Verminderte Antigenaufnahme

• Direkter antiinflammatorischer Effekt

• Beeinflussung der Darmpermeabilität („Barrier function“)

• Trophischer Faktor: luminales Nährstoffangebot für intestinale Mukose

• Veränderung der Mikroflora

Elementardiät - Wirkmechanismen

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• Start mit kleinen Mengen über 3-4 Tage (nach Plan und unter stationären Bedingungen) Cave! Refeeding-Syndrom

• Ausschließlich Spezialnahrung (Polymernahrungen wie Modulen oder Alicalm), Wasser, ggf. Kaugummi, Brühe und Geschmackszusätze

• 120% des täglichen Kalorienbedarfs (bezogen auf Idealgewicht)

• Trinken der Nahrung oder Gabe über Magensonde/PEG

• Nach 6-8 Wochen Einführung von Normalkost z.B. alle 3-4 Tage Einführung einer Mahlzeit

Elementardiät - Durchführung

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• Keine allgemeingültigen Ernährungsrichtlinien bei CED

• Erlaubt ist, was vertragen wird! Vermeiden von unnötigen Verboten

• Optimierte Mischkost, um Mangelzustände entgegen zu wirken

• Ernährungsberatung: wenig tierische Fette

Unlösliche Ballaststoffe meiden

Frisch kochen

Industriell gefertigte, fettige Lebensmittel meiden

Milchprodukte (wichtige Calciumquelle)

Vitamin D Supplementation

Omega3-Fettsäuren (Fischöl)

Ernährung in Remission

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Naso(oro)gastrale Sonden

Indikationen• Kurzzeitige Ernährungstherapie• Medikamentenapplikation

Kontraindikationen• Langfristige Ernährungstherapie• Ösophagusstenose oder Divertikel• Perforation• Unstillbares Erbrechen• Unkooperative Patienten

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Naso(oro)gastrale Sonden

Vorteile• Einfache Platzierung• Bed-side Methode• Wenig invasiv• günstig

Nachteile• Rachenfremdkörper• Schluckstörung (Sprach- und Esstherapie)• GÖR• Aspirationsrisiko• Sinusitis• Druckulzera• Kosmetisches Problem

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Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG)

Indikationen

• Langfristige Sondennahrung

• Intoleranz naso- / orogastrale Sonden

• z.B. Schluckstörungen (mechanisch bedingt, neurogen),

Bewusstseinsstörung, Mangelernährung

• Indikationen für einen intestinalen Schenkel: GÖR, rezidivierendes

Erbrechen, Aspirationsereignisse,

Stenose des Magenausgangs,

Fundoplicatio nicht möglich

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PEG - absolute Kontraindikationen

• Unkorrigierbare Koagulopathie

• Ulkusblutung

• Schwere portale Hypertension, gastrale Varizen

• Schwere Wundheilungsstörung

• Peritonitis

• Pharyngeale / ösophageale Obstruktion

• Ileus

• Bei Endoskopie: fehlende Diaphanoskopie und Indentiongroße Hiatushernie mit GÖR

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PEG

Nachteile• Durchfall• Infektion• Dislokation• Ethnische Problematik

Vorteile• Kein Esszwang• Sichere Applikation von Medikamenten und Flüssigkeit• Jederzeit entfernbar• Verbesserung der Lebensqualität

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PEG Sondierung

• Bolusgaben:

• Ermüdung beim Essen – Restmenge sondieren

• Physiologische Verträglichkeit

• Soziale Akzeptanz

• Zeitraum der Mahlzeiten begrenzt

• Nahrungspumpe:

• Magenentleerungsstörung

• Gastroösophagealer Reflux

• Nächtliches Aufholen versäumter Kalorien

• Kontinuierliche Gabe bei intestinaler PEG

• Individuelle Planung

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Komplikationsmanagement

Metabolische Störungen

Aspiration

Obstipation

Meteorismus

Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl

Diarrhö

In Zusammenhang mit der Ernährung

In Zusammenhang mit Ernährungssonden

Lokale Probleme (Haut und Stoma)

Sondenokklusion

Materialdefekte der Sonde

Sondendislokation

Eingewachsene Halteplatte

(Buried-Bumper Syndrom)

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Gastrale Ballonsonden

Vorteile• Kosmetisch gutes Ergebnis• Einfaches Wechseln oder Entfernen ohne Endoskopie

Nachteile• Geringe Haltbarkeit, durchschnittlich 6 Monate• Häufige Ballon- und Ventildefekte• Häufiger teurer Austausch• Unbemerkte Dislokation mit Stomakanalverengung

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Noch wach??

Zusammenfassung

• Beispiele für Dystrophie: • akute Gastroenteritis bei chronischer Gedeihstörung• Zöliakie • Morbus Crohn

• Ursachen und Beschwerden

• diagnostische Algorithmen (z.B. Anthropometrie)

• Therapieoptionen (z.B. Ernährung über Sonden)

Vielen Dank