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Vorlesung nekrotisierende Enterokolitis

F. Schier

Kinderchirurgie

Universität Mainz

Original-Prüfungsfrage

Pneumatosis intestinalis ist eine typische Erscheinung im Kindesalter vorrangig bei

A angeborener Zwerchfellhernie

B perforierter Appendizitis

C Dreimonatskolik

D nekrotisierender Enterokolitis

E Mukoviszidose

Definition

klin. Bild

Beispiele

Statistik

Klinik

Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

Folgen

Fragen

Frühgeborene (1500 G)

nekrotisierende Enterokolitis wegen Hypoxie, Stasis,

Mukosa-Schaden, Bakterien-Invasion, Perforation

charakteristisch: Pneumatosis intestinalis

Definition

klinisches BildDefinition

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Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

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Fragen

Erythem und ÖdemDefinition

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Pathogenese

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Op-Indikation

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Darmwand nekrotischDefinition

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Pathogenese

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Gasblasen in DarmwandDefinition

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Op-Indikation

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Fragen

„Pneumatosis intestinalis“Definition

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Pathogenese

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Op-Indikation

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Fragen

typisches BildDefinition

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Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

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Fragen

typisch für NEC: „Pneumatosis intestinalis“

Gas in der Darmwandverdoppelt die Kontur des befallenen

Darmabschnittes (in 60% bei NEC)

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Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

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Fragen

ebenfalls typisch: „Seifenblasen-Phänomen“

Seifenblasen- Pneumatosis Phänomen intestinalis

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Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

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Fragen

manchmal: Gas in Pfortader

deutet auf Sepsis hin: Antibioticatherapie erforderlich

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Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

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Fragen

2 Beispiele

Beispiel 1 (1)

1. OP : „4 Wochen alter Zwilling, wiegt etwa 900 g. Die Geburt erfolgte aus der 25. SSW. Das Kind wurde heute im Laufe des Tages klinisch auffällig. Im Röntgenbild ist viel freie Luft zu erkennen. Der linke Ober- und der rechte Unterbauch zeigen eine mäßiggradige Rötung und einen deutlich palpablen Peritonismus. Der andere Zwilling ist bislang gesund.“

1. OP

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Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

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Fragen

2 Beispiele

Beispiel 1 (2)

2. OP: 12 Tage später: Ligatur Ductus Botalli

3. OP:  3 Monate später: Rückverlagerung der Stomata:

„Es liegen 3 Dünndarmstomata im Oberbauch und ein doppelläufiges Stoma im rechten Unterbauch. Die Haut um die Stomata ist nur wenig mazeriert. Ex-zision aller Stomata. Klären der Anatomie. Die Darmlumina sind fast normal weit und nicht -wie bei einer Atresie- eng. Beginnend mit dem doppelläufigen Stoma im rechten Unterbauch werden alle Stomata dargestellt, angefrischt und allschichtig/einschichtig mit monofilamentösem, absorbierbarem Faden anastomosiert. Mehrfaches Ein- und Aufbringen von Betaisodonalösung.

Schichtweiser Bauchwandverschluß mit Vicrylnähten. Einzelknopfhautnähte mit monofilamentösem, absor-bierbarem Faden.

Keine Komplikationen, Blutverlust 5 ml. Das Kind geht, noch immer intubiert, zurück auf die Neonatologie.“

Definition

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Beispiele

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Klinik

Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

Folgen

Fragen

Beispiel 2 (1)

1. OP, 2 Wo alt, 980 Gramm: Verschluß Ductus Botalli

schon damals bestand eine Rötung und Induration links oberhalb des Nabels

2. OP, 3 Wo alt, 935 Gramm:

Dg: nekrotisierende Enterokolitis, Dünndarmperforationen, Dickdarm-perforation, Konglomerattumor

OP: Dünndarmsegmentresektion (5 cm Ileum), term. Ileostomie, Aszendostomie

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Beispiele

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Klinik

Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

Folgen

Fragen

Beispiel 2 (1)

3. OP, 5 Mo alt, 2650 Gramm:

Anus-praeter-Rückverlagung, Ileoaszendostomie

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Klinik

Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

Folgen

Fragen

Statistik

- Vorkommen: sporadisch, gehäuft

- Spektrum: vorübergehend (Rötung, Peritonismus)

bis tödlich (Nekrose, Perforation, Sepsis)

- meist Frühgeborene: 31. SSW, 1500 Gramm

- 30% haben Sepsis, 60% werden operiert, 30% sterben

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Klinik

Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

Folgen

Fragen

Klinik

- Risiko: Hypoxämie, Hypovolämie, Schock,

Lungenerkrankung, Zwilling, Herzfehler, Transfusion...

- Pathologie: Mukosaschaden, „Pneumatosis intestinalis“,

Aszites, Nekrose, Perforation

- „skip areas“

- am häufigsten: term. Ileum und Aszendens

- Pathogenese?

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Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

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Fragen

Pathogenese

- Risiko: „low flow states“

- im Tierversuch: Plättchen-Thromben in Darmgefäßen

- Fütterung: vielleicht verhütet Muttermilch NEC

- Bakterien: E. coli und K. pneumoniae bei NEC häufig im

Magen und Stuhl

- Translokation macht Sepsis

- Rotavirus?

- Theophyllin, Aminophyllin?

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Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

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Fragen

Therapie

- nichts mehr oral, Magensonde

- TPN

- Antibiotica

- bis klinisch besser (Peritonismus weg, kein Blut mehr im

Stuhl, Rückfluß weniger, meist nach 12-14 Tagen)

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Op-Indikation

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Fragen

in 50% Op, wenn…

- Perforation (freie Luft)

- Gas in der Pfortader

- Bauchwand-Erythem

- fixierter „Tumor“

- fixierte dilatierte Darmschlinge auf seriellen Rö-Bildern

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Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

Folgen

Fragen

keine Op …

- allein bei klinischer Verschlechterung

- bei schmerzhaften Bauchdecken

- bei peranalen Blutungen

- bei gaslosem Abdomen

- bei Thrombozytopenie

- bei „Pneumotosis“? (man weiss nicht wo resezieren, wenn keine Perforation da ist)

- wenn Sepsis, Peritonitis ?

- Tumor?, Induration/Ödem der Bauchwand? Thrombo-Abfall, Gerinnungsstörungen, Azidose? (alles fraglich)

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Klinik

Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

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Folgen

Fragen

Ergebnisse

- hängt vom Befall ab (5%-70%)

- Todesursachen: totale NEC 32%, Sepsis 30%,

respiratorisch 20%, Multiorganversagen 10%

- je kleiner, umso höhere Mortalität

- Nichtüberlebende haben häufig Pilzinfektionen

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Klinik

Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

Folgen

Fragen

Früh-Folgen

- Strikturen (auch isolierte „Zysten“) 20%, meist distal

von Stomata (entstehen bis etwa 4 Monate),

deswegen erst Kontrastdarstellung des

abführenden Schenkels vor Rückverlagerung

- Kurzdarm (so wenig wie möglich resezieren, auch

wenn der Darm gefährdet aussieht)

- Malabsorption (bessert sich langsam)

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Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

Folgen

Fragen

Spät-Folgen

- da 60-70% der NEC den Bereich der

Ileozökalklappe befallen, wird dieser Bereich häufig

reseziert (IC-Klappe weg bedeutet längerer stat.

Aufenthalt und doppelt so lange TPN)

- „Entwicklungsstörungen“

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Klinik

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Op-Indikation

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Folgen

Fragen

Original-Prüfungsfrage (1)

Pneumatosis intestinalis ist eine typische Erscheinung im Kindesalter vorrangig bei

A angeborener Zwerchfellhernie

B perforierter Appendizitis

C Dreimonatskolik

D nekrotisierender Enterokolitis

E Mukoviszidose

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Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

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Fragen

Original-Prüfungsfrage (2)

Für die im Kindesalter auftretende als Pneumatosis intestinalis bezeichnete Erscheinung ist am ehesten zutreffend:

Sie

A ist die häufigste Ursache der sog. “Dreimonats-Koliken”im Säuglingsalter

B beschreibt die typischen Veränderungen des Darmkonvoluts bei Gastroschisis

C ist der kennzeichnende Befund bei der Verlagerung von Darmschlingen in den Thoraxraum infolge angeborener Zwerchfellhernie

D lässt sich gehäuft bei nekrotisierender Enterokolitis im Röntgen-bild nachweisen

E tritt als Frühsymptom der hypertrophischen Pylorusstenose auf

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Therapie

Op-Indikation

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Original-Prüfungsfrage (3)

Sie veranlassen bei einem akut septisch erkrankten Frühgeborenen eine Abdomenübersichtsaufnahme. Der durchführende Radiologe ruft Sie an und teilt Ihnen mit, dass sich bei diesem Kind eine Pneumatosis intestinalis darstellt.

Dabei handelt es sich vorrangig um

A eine intestinale Pilzinfektion

B freie “Luft”im Abdomen

C intramurale Gasansammlung

D Folge einer Laktosemalabsorption

E eine angeborene Zwerchfellhernie

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Klinik

Pathogenese

Therapie

Op-Indikation

Ergebnisse

Folgen

Fragen