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Die Online-Enzyklopädie der Dermatologie, Venerologie, Allergologie und Umweltmedizin

Professor Dr. med. P. Altmeyer

Acrodermatitis chronica atrophicansL90.4

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ErstbeschreiberTaylor, 1875; Buchwald, 1883; Pick, 1895; Hartmann u. Herxheimer, 1902

Synonym(e)Dermatitis atrophicans chronica progressiva; Morbus Herxheimer; Dermatitis atrophicans diffusaprogressiva idiopathica Oppenheim; Taylorsche Krankheit; Pick-Herxheimer-Krankheit

DefinitionDurch Infektion mit Borrelien hervorgerufene, chronische, zu ausgeprägter Haut- und Weichteilatrophie(Zigarettenpapierphänomen) und flächenhaften lividroten Erythemen an den Extremitäten führendeErkrankung.

Vorkommen/EpidemiologieInzidenz (Europa): 10-130/100.000 Einwohner/Jahr. Gehäuft in Borrelien-Endemiegebieten, insbes.einigen waldreichen Gegenden Österreichs, Polens und Osteuropas.

ManifestationAuftreten ist in jedem Lebensalter möglich, v.a. 5.-6. Lebensjahrzehnt, bevorzugt bei Frauen. Auftretenmeist Monate bis Jahre nach der Infektion im Stadium 3 der Lyme-Borreliose.

LokalisationExtremitäten und Akren, häufig symmetrisch.

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Klinisches BildInitial flächenhafte, ödematöse, lividrote Erytheme; langsamer Übergang in ausgeprägte, schlaffeAtrophie mit typischer Fältelung der Haut (Zigarettenpapierphänomen) und deutlich durchscheinendenVenennetzen. Ausbildung breiter Erythemstreifen entlang der Ulna oder Tibia möglich (sog. Ulnar- bzw.Tibiastreifen). Zudem Ausbildung von Fibrosen möglich. Besonderheiten:

Fibroide juxtaartikuläre Knoten in 60% der Fälle: Kutan gelegene, harte bis walnussgroße, evtl.verkalkende Knoten, v.a. über den Ellbogen.Sklerosierungen: Sklerodermieartig derbe, weißlich glänzende Bindegewebsplatten, v.a. anUnterschenkeln und Fußrücken.Sekundäre Hautveränderungen: Verlust von Haarfollikeln, Talg- und Schweißdrüsen, trockeneHaut.Neigung zu Exsikkationsekzem.Torpide Ulzerationen durch Bagatelltraumen.Gehäuft Pseudolymphome der Haut, Lipom, Fibrom, Karzinom, Übergang in malignes kutanes B-Zell-Lymphom möglich.

LaborStarke Erhöhung der gamma-Globuline und BSG durch Stimulation des B-Lymphozyten-Systems mitAusreifung von Plasmazellen. Hohe Antikörpertiter gegen Borrelia burgdorferi (IgG).

HistologieEntzündlich-ödematöses Stadium: Epithel wenig verbreitert, Orthokeratose. Ödem der Dermis mitGefäßerweiterung. Perivaskuläres, neurotropes oder diffuses lymphohistiozytäres, plasmazellreichesInfiltrat. Nicht selten bandartige Verdichtung subepithelial mit vakuoliger Degeneration derBasalzellen.Atrophisches Stadium: Epidermisatrophie mit kompakter Orthokeratose; zunehmender Verlust derelastischen Fasern. Eher spärliches, diffuses entzündliches Infiltrat aus Lymphozyten undPlasmazellen.

DifferentialdiagnoseKlinische Differenzialdiagnosen:

Akrozyanose: keine Atrophie der Haut; bevorzugt akrale Lokalisation; Borrelien-Serologieneg. (gilt auch für alle weiteren DD). Perniones: umschriebene Plaques oder Knoten, keine Hautatrophie, wechselhafter Verlauf. Stauungsekzem bei chronischer venöser Insuffizienz: CVI-Zeichen, nur untere Extremitätbetroffen, fast ausschließlich beidseitig auftretend, brauner Farbton, evtl. Ulkusbildung. Erysipel: Akuter Verlauf, Fieber, Schmerzhaftigkeit, schmerzhafte Lymphadenitis,Leukozytose, CRP deutlich erhöht. Erythromelalgie: typische reproduzierbare Schmerzsymptomatik, positiver Kaltwassertest. zirkumskripte Sklerodermie Typ Atrophodermia idiopathica et progressiva: stammbetonteLokalisation, negative Serologie und PCR.

Histologische Differenzialdiagnosen: Lichen planus: markante Interface-Dermatitis mit ausgeprägter Vakuolisierung der basalen

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Keratinozyten; keine Plasmazellen. Lichenoide Arzneireaktion: meist deutliches dermales Ödem; häufig Eosinophilie, keinePlasmazellen. Mycosis fungoides: typische Halobildung um polymorphe Lymphozyten, kaumPlasmazellen, markante Epidermotropie mit vakoulisierten Epidermiszellen; Eosinophilie istmöglich. PLEVA: keine Histiozyten, keine Plasmazellen. Syphilitische Exantheme: Interface-Dermatitis mit großer Infiltratdichte, psoriasiformeEpidermisreaktion, zahlreiche Plasmazellen. Atrophodermia idiopathica et progressiva: eher schütteres, lympho-histiozytäres Infiltrat,verplumpte Kollagenfaserbündel in der tiefen Dermis; atrophisches, hyperpigmentiertesOberflächenepithel.

Interne TherapieTherapie der 1. Wahl ist Ceftriaxon (z.B. Rocephin) auch bei begleitenden extrakutanenManifestationen wie Arthritiden oder ZNS-Beteiligung (s. Tab. 1). Die antibiotischen Zyklensollten je nach Klinik in 3-monatigen Abständen wiederholt werden und aufgrund derGenerationszeiten mindestens 14 Tage dauern.Erwachsene erhalten Ceftriaxon 1mal/Tag 2 g i.v., bei schweren, therapierefraktären Fällen bis zu 4g/Tag über 3 Wochen. Kinder erhalten 1mal/Tag 50 mg/kg KG bis zur Höchstdosis von 2 g/Tagüber 14 Tage. Bei Früh- und Neugeborenen bis zu 2 Wochen Dosen von 50 mg/Tag/kg KG nichtüberschreiten.Die Therapiedauer richtet sich nach dem klinischen Befund, ggf. über 1 Jahr.Antikörpertiterkontrollen sind für den Verlauf des Heilungsprozesses wenig aussagefähig.Atrophien sind nicht reversibel.

Literatur1. Abele DC, Anders KH (1990) The many faces and phases of borreliosis II. J Am Acad Dermatol

23: 401–4102. Brzonova I et al. (2002) Acrodermatitis chronica atrophicans affecting all four limbs in an 11-year-

old girl. Br J Dermatol 147: 375-3783. Buchwald A (1883) Ein Fall von diffuser idiopathischer Haut-Atrophie. Viertlj Schr Derm 10: 553-

5564. Hengge UR et al. (2003) Lyme borreliosis. Lancet Infect Dis 3: 489-5005. Herxheimer K, Hartmann K (1902) Über Akrodermatitis chronica atrophicans. Arch Derm Syph 61:

57–766. Leslie TA et al. (1994) Acrodermatitis chronica atrophicans - a case report and review of the

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clinical implications. Z Rheumatol 62: 148-1548. Moreno C et al. (2003) Interstitial granulomatous dermatitis with histiocytic pseudorosettes: a new

histopathologic pattern in cutaneous borreliosis. Detection of Borrelia burgdorferi DNA sequencesby a highly sensitive PCR-ELISA. J Am Acad Dermatol 48: 376-384

9. Pick PJ (1900) Erythromelie. In: Festschrift Kaposi, Wien, S. 91510. Taylor RW (1875) On a rare case of idiopathic localized or partial atrophy of the skin. Arch

Dermatol 2: 114-121

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Therapieoptionen der Acrodermatitis chronica atrophicans

1. Wahl Alternativ

Erwachsene Ceftriaxon 1mal/Tag 2 g i.v. über3 Wochen

Doxycyclin 2mal/Tag 100 mgp.o. über 21-28 Tage oderTetracycline 2 g/Tag p.o. über21 Tage

Kinder/Schwangerschaft(Gefahr derdiaplazentarenÜbertragung!)

Amoxicillin 50 mg/kg KG/Tagp.o. (2-3mal/Tag 500 mg/Tagp.o.) oder Cefuroxim Saft 20-30mg/kg KG/Tag

Erythromycin 3-4mal/Tag 500mg p.o. oder i.v.,Clarithromycin 15 mg/kgKG/Tag über 7-10 Tage