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Fallbericht: Katheterintervention

bei offenem Ductus arteriosus mit

schwerer pulmonaler Hypertension

Baumgartner H

Journal für Kardiologie - Austrian

Journal of Cardiology 2004; 11

(7-8), 326-328

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326 J KARDIOL 2004; 11 (7–8)

Rubrik: Fallbericht

Fallbericht

Eine 38jährige Patientin wird wegen pulmonaler Hyperten-sion in der Spezialambulanz vorgestellt. Sie berichtet, daß seitder Kindheit ein nicht näher zu bezeichnender Herzfehlerbekannt ist. Während der Kindheit (sie ist auf den Philippinenaufgewachsen) sei sie aber völlig beschwerdefrei gewesen. ImErwachsenenalter sei allerdings dann zunehmend Leistungs-einschränkung und Belastungsatemnot aufgetreten. Zum Zeit-punkt der Vorstellung ist die Leistungsfähigkeit stark redu-ziert. Sie kann nur noch 1/2 Stockwerk durchgehen (NYHA-Stadium III), gelegentlich besteht Herzrasen.

Bei der physikalischen Untersuchung fällt schließlich vorallem ein lautes systolisch-diastolisches Geräusch mit p.m.2./3. ICR linksparasternal auf. Die Patientin ist azyanotisch.Die Halsvenen sind nicht gestaut, Pulmo frei, Hepar amRippenbogen, keine Beinödeme.

Im EKG besteht Sinusrhythmus mit 100 Schlägen/Min.,Rechtstyp, Rotation im Uhrzeigersinn, rechtsventrikuläreRepolarisationsstörung.

Im Echokardiogramm findet sich ein offener Ductus arte-riosus Botalli mit einem max. systolischen Gradienten von25 mmHg (enddiastolisch 5 mmHg) bei einem systemarteriel-len Druck von 125/75 mmHg. Damit errechnet sich ein Pul-monalisdruck von ca. 100/70 mmHg. Der linke Ventrikel istnormal groß und weist eine normale Globalfunktion auf. DasSeptum ist systolisch und diastolisch abgeplattet als Ausdruckeiner rechtsventrikulären Druckbelastung. Der rechte Ventri-kel ist deutlich dilatiert, die Funktion grenzwertig. Die Vor-höfe sind mittelgradig vergrößert. Die Herzklappen sind mor-phologisch unauffällig. Die Mitralklappe weist eine mini-male, die Pulmonalklappe eine mittelgradige und die Tri-kuspidalklappe eine leicht- bis mittelgradige Insuffizienz auf.Über letztere errechnet sich der systolische Pulmonalisdruckvon ca. 110 mmHg. Der Pulmonalishauptstamm ist stark dila-tiert.

Bei der Herzkatheteruntersuchung bestätigt sich eineschwere pulmonale Hypertension mit 96/40/64 mmHg.Bei einem Systemdruck von 110/64/80 mmHg liegt der Pul-monalisdruck über 2/3 des Systemdrucks. Über den offenen

Katheterintervention bei offenem Ductus arteriosusmit schwerer pulmonaler Hypertension

H. Baumgartner

Abbildung 1: TransthorakaleEchokardiographie:a) Der parasternale Kurzachsenschnittzeigt einen normal großen linkenVentrikel mit systolisch abgeplattetemSeptum als Zeichen der schwerenDruckbelastung des rechten Ventrikels.b) Der apikale 4-Kammerblick zeigtden dilatierten, druckbelastetenrechten Ventrikel.c) Der modifizierte Kurzachsenschnitt inHöhe der großen Gefäße zeigt den massivdilatierten Pulmonalishauptstamm undden Blutfluß über den offenen Duktus vonder Aorta in die Pulmonalarterie.d) Die CW-Dopplerregistrierung desFlusses über den offenen Duktus zeigtdurchgehenden Links-Rechts-Shunt. Dieniedrige Flußgeschwindigkeit weist aufden hohen Pulmonalisdruck hin. Bei einemnichtinvasiv gemessenen Blutdruck von125/75 mmHg errechnet sich einsystolischer Gradient von lediglich25 mmHg, enddiastolisch ca. 5 mmHg,was auf einen Pulmonalisdruck vonca. 100/70 mmHg schließen läßt.

LV = linker Ventrikel; RV = rechterVentrikel; LA = linkes Atrium; RA =rechtes Atrium; PA = Pulmonalarterie;Ao = Aorta

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Rubrik: Fallbericht

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Duktus, der mit einem Minimaldurchmesser von 6 mmvermessen wird, besteht ein Links-Rechts-Shunt von 50 %(Qp : Qs = 2 : 1). Der Pulmonalgefäßwiderstand errechnet sichmit ca. 900 dyn × cm × s–5, der Systemgefäßwiderstand mit1600 dyn × cm × s–5. Unter NO ändert sich der Druck nicht,oxymetrisch würde sich aber ein signifikanter Anstieg desPulmonalflusses und damit eine Abnahme des Pulmonal-gefäßwiderstandes errechnen. Somit besteht bei offenemDuktus eine schwere pulmonale Hypertension. Da aber v. a.noch ein signifikanter Li-Re-Shunt vorliegt, bzw. auch der er-rechnete Pulmonalgefäßwiderstand unter 2/3 des System-gefäßwiderstandes liegen dürfte und Hinweise auf eineGefäßreagibilität bestehen, wird für einen Verschluß entschie-den.

Katheterintervention

Der Duktus wird von der Pulmonalarterie her mit einemCournand-Katheter und einer Spirale sondiert. Über ihnwird ein versteifter Amplatzer-Führungsdraht in die Aortadescendens gelegt und über diesen das Delivery Sheath indie Aorta descendens vorgeschoben, durch das ein 10–8 mmAmplatzer Duct Occluder eingebracht wird. Er kann pro-blemlos in den Duktus implantiert werden. Angiographischbesteht noch ein geringer Restshunt durch das Device. DieMessung der Hämodynamik zeigt einen sofortigen Rück-gang des Pulmonalisdrucks auf 60/30/44 mmHg bei unver-ändertem Systemdruck.

Der postinterventionelle Verlauf ist komplikationslos. Beider Echokardiographiekontrolle am Tag nach der Interventionbesteht noch ein minimaler Restshunt. Der über die Trikuspi-dalinsuffizienz abgeschätzte systolische Pulmonalisdruck istim Vergleich zu vor der Intervention um ca. 50 % von110 auf 55 mmHg zurückgegangen.

Bei der 6-Monatskontrolle ist die Patientin be-schwerdefrei. Sie kann 5 Stockwerke durchgehen. Ih-ren Beruf als Verkäuferin kann sie wieder ohne Pro-bleme ausführen. Echokardiographisch ist der Duktusnun komplett verschlossen. Es liegt noch eine mäßigepulmonale Hypertension mit systolisch ca. 50 mmHgvor. Nach weiteren 2 Jahren Beobachtungszeit bleibtdie Patientin beschwerdefrei, der Pulmonalisdruckmäßig erhöht (zuletzt ca. 45 mmHg systolisch).

Diskussion

Ein offener Ductus arteriosus Botalli wird imErwachsenenalter heute nur selten diagnostiziert. Da-bei kann man vier Gruppen von Patienten unterschei-den:1. Patienten mit kleinem Duktus ohne relevanten

Shunt und dementsprechend mit normalem linkemVentrikel und normalem Pulmonalisdruck. Hierbesteht als einziges potentielles Risiko eineEndarteriitis am Duktus, die allerdings sehr seltensein dürfte. Die Notwendigkeit einer Interventionist daher hier fraglich [1–3].

2. Patienten mit signifikantem Links-Rechts-Shunt,die aber keine wesentliche Pulmonalgefäß-erkrankung entwickelt haben. Hier steht dieVolumsbelastung des linken Ventrikels im Vorder-

grund. Die Patienten entwickeln schließlich Linksdekom-pensationserscheinungen und es kann zur Fehldiagnose einerdilatativen Kardiomyopathie kommen. Diese Gruppe pro-fitiert besonders von einem Duktusverschluß. Es bestehteine gute Chance auf völlige Rückbildung der Links-herzproblematik.

3. Patienten mit signifikantem Shunt, bei denen sich eineschwere pulmonale Hypertension, aber noch kein Eisen-menger-Syndrom entwickelt hat. Klinisch steht wie bei dervorgestellten Patientin die Rechtsherzbelastung im Vorder-grund. Sobald der Pulmonalisdruck bzw. Pulmonalgefäß-widerstand den Systemdruck bzw. den Systemgefäßwider-stand um 2/3 übersteigt, wird für eine Interventionsindika-tion ein noch bestehender Netto-Links-Rechts-Shunt vonzumindest 1,5 : 1 oder eine Pulmonalgefäßreagibilität beiTestung mit Sauerstoff bzw. NO verlangt [1, 2, 4–6]. Wieim vorliegenden Beispiel gezeigt, kann in dieser Gruppe nochmit einem guten Behandlungserfolg gerechnet werden, wennauch keine komplette Normalisierung der Pulmonalgefäße er-wartet werden kann. Ob der Patient das unter (2) oder das un-ter (3) beschriebene Bild entwickelt, wird offensichtlich nichtvon der Größe des Duktus bestimmt, sondern möglicherweisevon genetischen Faktoren.

4. Bei großem Duktus kommt es bis ins junge Erwachsenen-alter schon zur Ausprägung einer schweren, irreversiblenPulmonalgefäßerkrankung im Sinne eines Eisenmenger-Syndroms mit Shuntumkehr. Klinisch besteht dann dasBild der Differentialzyanose (normale Sauerstoffsättigungan der oberen Extremität, zumindest am rechten Arm, undam Kopf, aber Zyanose der unteren Körperhälfte mit Trom-melschlägelzehen und Uhrglasnägeln an den Zehen). In

Abbildung 2: Katheterinterventioneller Duktusverschluß: a) Schematische Darstellung desAmplatzer Duct Occluders. Die seitliche Projektion ohne (b) und mit (c) Kontrastinjektion in dieAorta zeigt den bereits in den Duktus implantierten Occluder noch am Kabel. In der Aorta liegt einPigtail-Katheter. d) Detailvergrößerung der seitlichen Projektion mit bereits freigesetztemOccluder.Ao = Aorta descendens; PA = Pulmonalarterie; der Pfeil zeigt auf den Occluder

328 J KARDIOL 2004; 11 (7–8)

Rubrik: Fallbericht

dieser Gruppe ist keine Intervention mehr möglich [1, 2]und im Spätstadium die Lungentransplantation die letzteOption.

Bei fast allen erwachsenen Patienten, die für einen Duktus-verschluß in Frage kommen, kann dieser heute katheterinter-ventionell durchgeführt werden. Dieses Verfahren wird heute alsBehandlung erster Wahl betrachtet [7–10]. Während im Kindes-alter hier auch häufig Coils verwendet werden, hat sich imErwachsenenalter vor allem der Amplatzer Duct Occluder be-währt. Er ist aus Nitinoldrahtgeflecht gefertigt. Eine Reten-tionsscheibe sichert die Position an der aortalen Seite in der Am-pulle des Duktus, der Körper spreizt sich in die Wand des Duktus.Polyestergewebe im Occluder sorgt für Thrombosierung und denkompletten Verschluß. In spezialisierten Zentren liegt die Er-folgsrate der Intervention weit über 90 % und die Komplikations-rate ist sehr niedrig (sehr selten Occluderembolie) [10].

Quantitativ nimmt der Duktusverschluß im Rahmen derKatheterinterventionen bei Erwachsenen mit angeborenen Herz-fehlern naturgemäß nur eine untergeordnete Rolle ein. Bei wei-tem überwiegen Interventionen am Vorhofseptum. So wurden inden letzten 5 Jahren im Rahmen unseres Programms für Jugend-liche und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern 348 Ver-schlüsse des Vorhofseptums (davon 162 Vorhofseptumdefekte),aber nur 14 Duktusverschlüsse durchgeführt. Für einen Duktuswar selbst der größte zur Verfügung stehende Occluder zu kleinund der Patient mußte chirurgisch verschlossen werden. Die übri-gen Patienten konnten erfolgreich und komplikationslos ver-schlossen werden.

Korrespondenzadresse:Univ.-Prof. Dr. med. Helmut BaumgartnerAbteilung für KardiologieUniv.-Klinik für Innere Medizin II1090 Wien, Währinger Gürtel 18–20E-Mail: helmut.baumgartner@meduniwien.ac.at

Literatur

1. Connelly MS, Webb GD, Somerville J,Warnes CA, Perloff JK, Liberthson RR, PugaFJ, Collins-Nakai RL, Williams WG, MercierLA, Huckell VF, Finley JP, McKay R. CanadianConsensus Conference on Adult CongenitalHeart Disease 1996. Can J Cardiol 1998; 14:395–452.

2. Deanfield J, Thaulow E, Warnes C, WebbG, Kolbel F, Hoffman A, Sorenson K,Kaemmerer H, Thilen U, Bink-Boelkens M,Iserin L, Daliento L, Silove E, Redington A,Vouhe P. Managementof grown up congenital heart disease. EurHeart J 2003; 24: 1035–84.

3. Schrader R, Kadel C. Persistent ductusarteriosus – is closure indicated also inasymptomatic adults with small ductus andminor shunt? Z Kardiol 1993; 82: 563–7.

4. Neutze JM, Ishikawa T, Clarkson PM,Calder AL, Barrat-Boyes BG, Kerr AR.Assessment and follow-up of patients withventricular septal defect and elevatedpulmonary vascular resistance. Am J Cardiol1989; 63: 327–31.

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6. Ash R, Fischer D. Manifestations andresults of treatment of patent ductusarteriosus in infancy and childhood. Ananalysis of 138 cases. Pediatrics 1955; 16:695.

7. Harrison DA, Benson LN, Lazzam C,Walters JE, Siu S, McLaughlin PR.Percutaneous catheter closure of thepersistently patent ductus arteriosus in theadult. Am J Cardiol 1996; 77: 1094–7.

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9. Thanopoulos BD, Hakim FA, Hiari A,Tsaousis GS, Paphitis C, Hijazi ZM. Patentductus arteriosus equipment and technique.Amplatzer duct occluder: intermediate-termfollow-up and technical considerations. JInterv Cardiol 2001; 14: 247–54.

10. Bikis AA, Alwi M, Hasri S, Haifa AL,Geetha K, Rehman MA, Hasanah I. TheAmplatzer duct occluder: experience in 209patients. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 258–61.

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