BST - Hirschsprung's Disease.docx

8/10/2019 BST - Hirschsprung's Disease.docx

http://slidepdf.com/reader/full/bst-hirschsprungs-diseasedocx 1/41

Bed Site Teaching

Hirschsprung’s Disease

Disusun oleh:

Ester Sibarani 090100091

Shinly Meivinita Ginting 090100251

Christine R.T Simanjuntak 090100335

Johannes D.I.U Hutapea 090100282

Mark Timotius Siahaan 090100252

Sweet Chatherine Marpaung 090100303

Prasti Windika Syafitri 090100171

Maya Fitrie Nadya Lubis 090100176

T. Abdurrahman Johan 090100244

Arif Fadhilah Nasution 090100246

M. Dwi Harlianta T 080100270

Pembimbing:

dr. Erjan Fikri, M.Ked (Surg), Sp.B, Sp.BA

DEPARTEMEN ILMU BEDAH UMUM

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

RSUP HAM MEDAN

2014



i

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa, yang

telah memberikan berkat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan

makalah ini dengan judul “ Hirschsprung disease”. Penulisan makalah ini adalah

salah satu syarat untuk menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Senior Program

Pendidikan Profesi Dokter di Departemen Ilmu Bedah Umum, Fakultas

Kedokteran, Universitas Sumatera Utara.

Pada kesempatan ini penulis mengucapkan banyak terimakasih kepada

dokter pembimbing, dr. Erjan Fikri, M.Ked (Surg ), Sp.B, Sp.BA yang telah

meluangkan waktunya dan memberikan banyak masukan dalam penyusunan

makalah presentasi ini sehingga penulis dapat menyelesaikan tepat pada

waktunya.

Penulis menyadari bahwa penulisan makalah ini masih jauh dari

kesempurnaan, baik isi maupun susunan bahasanya, untuk itu penulis

mengharapkan saran dan kritik dari pembaca sebagai koreksi dalam penulisan

makalah selanjutnya. Semoga makalah ini bermanfaat, akhir kata penulismengucapkan terima kasih.

Medan, Oktober 2014

Penulis



ii

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR .............................................................................. i

DAFTAR ISI ............................................................................................. ii

BAB 1 PENDAHULUAN ........................................................................ 1

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA ............................................................... 3

2.1. Definisi ...................................................................................... 3

2.2. Epidemiologi .............................................................................. 3

2.3. Embriologi Kolon . ..................................................................... 4

2.4. Anatomi dan Fisiologi Kolon ..................................................... 5

2.5. Etiologi ...................................................................................... 6

2.6. Patogenesis ................................................................................ 7

2.7. Diagnosis ................................................................................... 9

2.8. Diagnosis Banding ..................................................................... 15

2.9. Penatalaksanaan ......................................................................... 152.10. Komplikasi ............................................................................... 18

2.11. Prognosis .................................................................................. 18

BAB 3 LAPORAN KASUS ..................................................................... 19

BAB 4 PEMBAHASAN ........................................................................... 33

BAB 5 KESIMPULAN ............................................................................ 36

DAFTAR PUSTAKA ............................................................................... 37



1

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Hirschsprung adalah salah satu kelainan kongenital berupa

aganglionik usus yaitu tidak dijumpainya sel-sel ganglion yang pada usus besar

yang dimulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang

bervariasi. Penyakit Hirschsprung dapat pula dikatakan sebagai suatu kelainan

kongenital dimana tidak terdapat sel ganglion parasimpatik pada pleksus

Auerbach di usus besar (kolon). Keadaan abnormal tersebut dapat menimbulkan

tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan sehingga dapat

menyebabkan dilatasi usus proksimal.6

Penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Herald Hirschsprung

pada tahun 1886. Hirschsprung mengemukakan dua kasus obstipasi sejak lahir

yang dianggapnya disebabkan oleh dilatasi kolon. Sampai pada tahun 1930-an

etiologi penyakit Hirschsprung belum jelas diketahui. Penyebab sindrom tersebut

dapat diketahui dengan jelas setelah Robertson dan Kernohan (1938) serta Tiffin,

Chandler, dan Feber (1940) mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit

Hirschsprung disebabkan oleh gangguan peristaltik usus dengan defisiensi

ganglion usus pada usus bagian distal. 7,9

Insidens penyakit Hirschsprung di dunia adalah 1 : 5.000 kelahiran hidup.

Di Amerika dan Afrika dilaporkan penyakit Hirschsprung terjadi pada satu kasus

setiap 5.400-7.200 kelahiran hidup.7 Di Eropa Utara, insidens penyakit ini adalah

1,5 dari 10.000 kelahiran hidup sedangkan di Asia tercatat sebesar 2,8 per 10.000

kelahiran hidup.8,10

Angka kematian untuk penyakit Hirschsprung berkisar antara 1-10%.

Penelitian Pini dkk. Pada tahun 1993-2010 di Genoa, Italia mencatat ada 8 orang

dari 313 penderita penyakit Hirschsprung yang meninggal (CFR= 2,56%).14

Penyakit Hirschsprung yang tidak segera ditangani atau diobati dapat

menyebabkan kematian sebesar 80% yang terutama akibat terjadinya enterokolitis

dan perforasi usus. Penanganan penyakit Hirschsprung yang dilakukan lebih dini

efektif menurunkan kejadian enterokolitis menjadi 30%.12



2

Irwan (2003) mencatat ada 163 kasus penyakit Hirschsprung dari enam

provinsi yang diteliti yaitu Sumatera Utara, Aceh, Riau, Sumatera Barat, Jambi

dan Bengkulu pada kurun waktu Januari 1997 sampai dengan Desember 2002 .14

Dari hasil survei karya tulis ilmiah di RSUP H. Adam Malik Medan,

terdapat 110 bayi yang menderita penyakit Hirschsprung pada tahun 2010-2012.

Rincian setiap tahunnya yaitu pada tahun 2010 ada sebanyak 35 bayi, tahun 2011

sebanyak 25 bayi, dan tahun 2012 sebanyak 50 bayi.13

Penyakit Hirschsprung harus dicurigai apabila seorang bayi cukup bulan

dengan berat lahir ≥ 3 kg (penyakit ini tidak bisa terjadi pada bayi kurang bulan)

yang terlambat mengeluarkan tinja.15 Trias klasik gambaran klinis pada neonatus

adalah pengeluaran mekonium yang terlambat, yaitu lebih dari 24 jam pertama,

muntah hijau, dan perut membuncit keseluruhan.16 Penyakit hirschsprung lebih

sering terjadi pada laki-laki dari pada perempuan, dengan rasio laki-perempuan

sekitar 4:1.8

Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin

mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa

pasien seperti enterokolitis, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi, dan

septikimia yang dapat menyebabkan kematian. Enterokolitis merupakan

komplikasi yang amat berbahaya sehingga mortalitasnya mencapai 30% apabila

tidak ditangani dengan sempurna. Diagnosis penyakit ini dapat ditegakkan dengan

anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan rontgen dengan enema barium,

pemeriksaan manometri, serta pemeriksaan patologi anatomi.15

Penatalaksanaan Penyakit Hirschsprung terdiri dari tindakan non bedah

dan tindakan bedah. Tindakan non bedah dimaksudkan untuk mengobati

komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan

umum penderita sampai pada saat operasi defenitif dapat dikerjakan. Tindakan

bedah pada penyakit ini terdiri dari tindakan bedah sementara yang bertujuan

untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang

mempunyai ganglion normal di bagian distal dan tindakan bedah definitif yang

dilakukan antara lain menggunakan prosedur Duhamel, Swenson, Soave, dan

Rehbein.15



3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Penyakit Hirschprung di karakteristikan sebagai tidak adanya sel

ganglion di pleksus myenterikus (auerbach’ s) dan submukosa (meissner ’ s).13

Penyakit Hirschsprung juga disebut dengan aganglionik megakolon kongenital

adalah salah satu penyebab paling umum dari obstruksi usus neonatal (bayi

berumur 0-28 hari).12

Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit dari usus besar (kolon) berupa

gangguan perkembangan dari sistem saraf enterik. Pergerakan dalam usus besar

didorong oleh otot. Otot ini dikendalikan oleh sel-sel saraf khusus yang disebut

sel ganglion. Pada bayi yang lahir dengan penyakit Hirschsprung tidak ditemui

adanya sel ganglion yang berfungsi mengontrol kontraksi dan relaksasi dari otot

polos dalam usus distal. Tanpa adanya sel-sel ganglion (aganglionosis) otot-otot

di bagian usus besar tidak dapat melakukan gerak peristaltik (gerak mendorong

keluar feses).13,14

Gambar 2.1. Gambaran colon normal dan penyakit Hirschsprung

2.2 Epidemiologi

Penyakit Hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Risiko

tertinggi terjadinya penyakit Hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai



4

riwayat keluarga penyakit Hirschprung dan pada pasien penderita Down

Syndrome. Laki-laki lebih banyak dengan perbandingan 4:1. Tidak terdapat

distribusi rasial tetapi ditemukan angka yang paling tinggi pada negara federal

Micronesia yaitu 1 dari 3000 kelahiran. Hampir semua penyakit ini didiagnosis

dalam 2 tahun pertama kehidupan.

Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko

terjadinya penyakit Hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar

1.5 sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih

tinggi pada anak perempuan. Penyakit Hirschsprung lebih sering terjadi secara

diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari

kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma Zuelzer-

Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan

kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis.6

Di Indonesia insidensi penyakit ini tidak diketahui secara pasti tetapi

berkisar 1 dari 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200

juta dan tingkat kelahiran 35 permil maka diprediksikan setiap tahun akan lahir

1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien

penyakit Hirschsprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto

Mangunkusumo Jakarta.6

2.3 Embriologi Kolon

Dalam perkembangan embriologis normal, sel-sel neuroenterik bermigrasi

dari krista neural ke saluran gastrointestinal bagian atas kemudian melanjutkan ke

arah distal. Sel-sel saraf pertama sampai di esofagus dalam gestasi minggu kelima.

Sel-sel saraf sampai di midgut dan mencapai kolon distal dalam minggu kedua

belas. Migrasi berlangsung mula-mula ke dalam pleksus Auerbach, selanjutnya

sel-sel ini menuju ke dalam pleksus submukosa. Sel-sel krista neural dalam

migrasinya dibimbing oleh berbagai glikoprotein neural atau serabut-serabut saraf

yang berkembang lebih awal daripada sel-sel krista neural.7

Glikoprotein yang berperan termasuk fibronektin dan asam hialuronik,

yang membentuk jalan bagi migrasi sel neural. Serabut saraf berkembang ke



5

bawah menuju saluran gastrointestinal dan kemudian bergerak menuju intestine,

dimulai dari membran dasar dan berakhir di lapisan muskular.7

Secara embriologik, kolon kanan berasal dari usus tengah, sedangkan kolon kiri

berasal dari usus belakang. Lapisan otot longitudinal kolon membentuk tiga buah

pita yang disebut taenia yang berukuran lebih pendek dari kolon itu sendiri

sehingga kolon berlipat-lipat dan berbentuk seperti sakulus (kantong kecil) dan

biasa disebut haustra (bejana). Kolon tranversum dan kolon sigmoideum terletak

intraperitoneal dan dilengkapi dengan mesentrium.7

Gangguan rotasi usus embrional dapat terjadi dalam perkembangan

embriologik sehingga kolon kanan dan sekum mempunyai mesentrium yang

lengkap. Keadaan ini memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian

besar usus yang sama halnya dapat terjadi dengan mesentrium yang panjang pada

kolon sigmoid dengan radiksnya yang sempit.7

2.4 Anatomi dan Fisiologi Kolon

Usus besar atau kolon berbentuk tabung muskular berongga dengan

panjang sekitar 1,5 m yang terbentang dari sekum hingga kanalis ani. Diameter

usus besar lebih besar daripada usus kecil yaitu sekitar 6,5 cm (2,5 inci), namun

semakin dekat dengan anus diameternya pun semakin kecil. Usus besar dibagi

menjadi sekum, kolon, dan rektum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan

apendiks yang melekat pada ujung sekum. Sekum menempati sekitar dua atau tiga

inci pertama dari usus besar. Katup ileosekal mengendalikan aliran kimus dari

ileum ke dalam sekum dan mencegah terjadinya aliran balik bahan fekal dari usus

besar ke dalam usus halus. Kolon terbagi atas kolon asenden, tranversum,

desenden, dan sigmoid . Kolon membentuk kelokan tajam pada abdomen kanan

dan kiri atas berturut-turut disebut dengan fleksura hepatika dan fleksura lienalis.

Kolon sigmoid mulai setinggi Krista iliaka dan membentuk lekukan berbentuk-S.

Lekukan bagian bawah membelok ke kiri sewaktu kolon sigmoid bersatu dengan

rektum. Bagian utama usus yang terakhir disebut sebagai rektum dan membentang

dari kolon sigmoid hingga anus (muara ke bagian luar tubuh). Satu inci terakhir

dari rektum disebut sebagai kanalis ani dan dilindungi oleh otot sfingter ani



6

eksternus dan internus. Panjang rektum dan kanalis ani adalah sekitar 15 cm (5,9

inci).17

Usus besar memiliki berbagai fungsi yang semuanya berkaitan dengan

proses akhir isi usus. Fungsi usus besar yang paling penting adalah absorpsi air

dan elektrolit. Kolon sigmoid berfungsi sebagai reservoir yang menampung massa

feses yang sudah terdehidrasi sampai berlangsungnya defekasi. Kolon

mengabsorpsi sekitar 800 ml air per hari dengan berat akhir feses yang

dikeluarkan adalah 200 gram dan 80%-90% diantaranya adalah air. Sisanya terdiri

dari residu makanan yang tidak terabsorpsi, bakteri, sel epitel yang terlepas, dan

mineral yang tidak terabsorpsi.17

Gambar 2.2 Anatomi Usus besar (Kolon)

2.5 EtiologiSel neuroblas bermigrasi dari krista neuralis saluran gastrointestinal bagian

atas dan selanjutnya mengikuti serabut-serabut vagal yang telah ada ke kaudal.

Penyakit Hirschsprung terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti di suatu tempat

dan tidak mencapai rektum. Sel-sel neuroblas tersebut gagal bermigrasi ke dalam

dinding usus dan berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding usus.18

Mutasi gen banyak dikaitkan sebagai penyebab terjadinya penyakit

Hirschsprung. Mutasi pada Ret proto-onkogen telah dikaitkan dengan neoplasia



7

endokrin 2A atau 2B pada penyakit Hirschsprung. Gen lain yang berhubungan

dengan penyakit Hirschsprung termasuk sel neurotrofik glial yang diturunkan dari

faktor gen yaitu gen endhotelin-B dan gen endothelin -3. 19

Gambar 2.3 Dilatasi kolon akibat tidak ditemukannya sel saraf pada bagian

akhir usus pleksus Myenterik (Auerbach ) dan pleksus

Submukosal (Meissner )

2.6. Patogenesis

Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon

dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian

yang abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga

bagian yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian

aganglionik selalu terdapat dibagian distal rectum.20

Dasar patofisiologi dari penyakit Hirschsprung adalah tidak adanya

gelombang propulsive dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari

sphincter anus internus yang disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis

atau disganglionosis pada usus besar.

Hipoganglionosis 20

Pada proximal segmen dari bagian aganglion terdapat area

hipoganglionosis. Area tersebut dapat juga merupakan terisolasi.

Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali

dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada

colon inervasi jumlah plexus myentricus berkurang 50% dari normal.



8

Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian panjang colon namun ada pula yang

mengenai seluruh colon.

Imaturitas dari sel ganglion 20

Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan

pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki

sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase. Sehingga tidak terjadi

diferensiasi menjadi sel Schwann’s dan sel saraf lainnya. Pematangan dari sel

ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi succinyldehydrogenase (SDH).

Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama kehidupan. Pematangan dari sel

ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang memerlukan waktu pematangan penuh

selama 2 sampai 4 tahun. Hipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan

hipoganglionosis.

Kerusakan sel ganglion 20

Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari

vaskular atau nonvascular. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi

Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis

seperti Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah

yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through

secara Swenson, Duhamel , atau Soave.

Tipe Hirschsprung’s Disease:20,21

Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang

terkena. Tipe Hirschsprung disease meliputi:

Ultra short segment : Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil

dari rectum.

Short segment : Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari

colon.

Long segment : Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.



9

Very long segment : Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan

kadang sebagian usus kecil.

Gambar 2.4. Tipe Hirschsprung Disease berdasarkan seberapa banyak colon

yang terkena

2.7. Diagnosis

Berbagai teknologi tersedia untuk menegakan diagnosis penyakit

Hirschsprung. Namun demikian, dengan melakukan anamnesis yang cermat,

pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiografik, serta pemeriksaan patologi

anatomi biopsi isap rectum, diagnosis penyakit Hirschsprung pada sebagian besar

kasus dapat ditegakkan.15

Anamnesis13,15,22

a. Muntah hijau

b.

mekonium terlambat keluar lebih dari 24 jam



10

c.

distensi abdomen

d.

tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam

e. Adanya obstipasi masa neonatus, jika terjadi pada anak yang lebih besar

obstipasi semakin sering, perut kembung, dan pertumbuhan terhambat.

f. Adanya riwayat keluarga sebelumnya yang pernah menderita keluhan

serupa, misalnya anak laki-laki terdahulu meninggal sebelum usia 2

minggu dengan riwayat tidak dapat defekasi.

Apabila pada masa neonates tidak ditemukan gejala akan bertambah berat

dengan bertambahnya usia pada masa anak-anak dengan gejala :

a. kontsipasi berat

b. pertumbuhan terhambat

c. anoreksia

d. berat badan tidak bertambah

Diagnosis akhir dibutuhkan pemeriksaan patologi anatomi dari biopsy

rectal yang ditemukan aganglionik.

Manifestasi Klinis

Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan

usia, dan gejala klinis yang mulai terlihat pada :

1. Periode Neonatal

Pada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 24 jam

pertama kehidupan. Dengan gejala yang timbul: distensi abdomen dan bilious

emesis. Tidak keluarnya mekonium pada 24 jam pertama kehidupan merupakan

tanda yang signifikan mengarah pada diagnosis ini. Pada beberapa bayi yang baru

lahir dapat timbul diare yang menunjukkan adanya enterocolitis

Manifestasi penyakit Hirschsprung yang khas biasanya terjadi pada

neonatus cukup bulan. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni

pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen.



11

Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan

tanda klinis yang signifikans. Pada lebih dari 90% bayi normal, mekonium

pertama keluar dalam usia 24 jam pertama, namun pada lebih dari 90% kasus

penyakit Hirschsprung mekonium keluar setelah 24 jam. Mekonium normal

berwarna hitam kehijauan, sedikit lengket dan dalam jumlah yang cukup. Muntah

hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat

dikeluarkan segera.

Distensi abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus letak rendah dan

dapat disebabkan oleh kelainan lain, seperti atresia ileum dan lain-lain. Muntah

yang berwarna hijau disebabkan oleh obstruksi usus, yang dapat pula terjadi pada

kelainan lain dengan gangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum,

enterokolitis netrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterine. Tanda-tanda

edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di sekitar umbilicus, punggung, dan

di sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat komplikasi peritonitis.

Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi

penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja,

namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada

usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk

dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang

dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah

dilakukan kolostomi.13,15,22

2. Anak

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi

kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik

usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces

biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap.

Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan

biasanya sulit untuk defekasi.13,15,22



12

Pemeriksaan Fisik13,15,22

a.

Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami

obstipasi

b. Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses

akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian tampak

perut anak sudah kempes lagi

Gambar 2.5 Foto pasien penyakit Hirschsprung berusia 3 hari. Tampak

abdomen sangat distensi, dan dinding abdomen kemerahan

yang menandakan awal terjadi komplikasi infeksi. Pasien

tampak amat menderita akibat distensi abdomennya

Pemeriksaan Penunjang13,15,22

Radiologi

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada

penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran

obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus

dan usus besar.



13

Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa

Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:

Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang

panjangnya bervariasi.

Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah

daerah dilatasi.

Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung. Tampak rektum

yang mengalami penyempitan, dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang

melebar

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit

Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto

setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya

adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.

Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan

obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.



14

Biopsy Rectal

Metode definitif untuk mengambil jaringan yang akan diperiksa adalah

dengan biopsy rectal full-thickness.

Spesimen yang harus diambil minimal berjarak 1,5 cm diatas garis dentata

karena aganglionosis biasanya ditemukan pada tingkat tersebut.

Kekurangan pemeriksaan ini yaitu kemungkinan terjadinya perdarahan dan

pembentukan jaringan parut dan penggunaan anastesia umum selama

prosedur ini dilakukan.

Simple Suction Rectal Biopsy

Lebih terkini, simple suction rectal biopsy telah digunakan sebagai teknik

mengambil jaringan untuk pemeriksaan histologist

Mukosa dan submukosa rektal disedot melalui mesin dan suatu pisau

silinder khusus memotong jaringan yang diinginkan.

Manometri Anorectal

Manometri anorektal mendeteksi refleks relaksasi dari internal sphincter setelah distensi lumen rektal. Refleks inhibitorik normal ini diperkirakan

tidak ditemukan pada pasien penyakit Hirschsprung.

Swenson pertama kai menggunakan pemeriksaan ini. Pada tahun 1960,

dilakukan perbaikan akan tetapi kurang disukai karena memiliki banyak

keterbatasan. Status fisiologik normal dibutuhkan dan sedasi seringkali

penting. Hasil positif palsu yang telah dilaporkan mencapai 62% kasus,

dan negatif palsu dilaporkan sebanyak 24% dari kasus.

Karena keterbatasan ini dan reliabilitas yang dipertanyakan, manometrianorektal jarang digunakan di Amerika Serikat

Keunggulan pemeriksaan ini adalah dapat dengan mudah dilakukan diatas

tempat tidur pasien.

Akan tetapi, menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung secara

patologis dari sampel yang diambil dengan simple suction rectal biopsy

lebih sulit dibandingkan pada jaringan yang diambil dengan teknik full-

thickness biopsy



15

Kemudahan mendiagnosis telah diperbaharui dengan penggunaan

pewarnaan asetilkolinesterase, yang secara cepat mewarnai serat saraf

yang hipertropi sepanjang lamina propria dan muskularis propria pada

jaringan.

Penemuan Histologis

Baik pleksus mienterik ( Auerbach) dan pleksus submukosa ( Meissner )

tidak ditemukan pada lapisan muskuler dinding usus. Serat saraf yang mengalami

hipertropi yang terlihat dengan pewarnaan asetilkolinesterase juga ditemukan

sepanjang lamina propria dan muskularis propria. Sekarang ini telah terdapat

pemeriksaan imunohistokimia dengan calretinin yang juga telah digunakan untuk

pemeriksaan histologis usus aganglionik , dan terdapat penelitian yang telah

menyimpulkan bahwa pemeriksaan ini kemungkinan lebih akurat dibandingkan

asetilkolinesterase dalam mendeteksi aganglionosis.

2.8.

Diagnosis Banding Diagnosis banding kelainan ini antara lain mekonium ileus akibat penyakit

fibrokistik, atresia ileum, atresia rekti, malrotasi, duplikasi intestinal dan sindrom

pseudo obstruksi intestinal. Banyak kelainan-kelainan yang menyerupai penyakit

Hirschsprung akan tetapi pada pemeriksaan patologi anatomi ternyata didapatkan

sel-sel ganglion. Kelainan-kelainan tersebut antara lain Intestinal neuronal

dysplasia, Hypoganglionosis, Immature ganglia, Absence of argyrophyl plexus,

Internal sphincter achalasia dan kelainan-kelainan otot polos. 13

2.9. Penatalaksanaan13,22

Pengobatan medis

Tujuan umum dari pengobatan ini mencakup 3 hal utama:

a. Penanganan komplikasi dari penyakit Hirschsprung yang tidak terdeteksi:

Penatalaksanaan komplikasi diarahkan pada penyeimbangan cairan dan

elektrolit, menghindari distensi berlebihan, dan mengatasi komplikasi



16

sistemik, seperti sepsis. Maka dari itu, hidrasi intravena, dekompressi

nasogastrik, dan jika diindikasikan, pemberian antibiotik intravena memiliki

peranan utama dalam penatalaksanaan medis awal.

b.

Penatalaksanaan sementara sebelum operasi rekonstruktif definitif dilakukan:

Pembersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tube

berlubang besar dan cairan untuk irigasi. Cairan untuk mencegah terjadinya

ketidakseimbangan elektrolit. Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik

profilaksis telah menjadi prosedur untuk mengurangi resiko terjadinya

enterocolitis

c.

Untuk memperbaiki fungsi usus setelah operasi rekonstruksi:

Injeksi BOTOX pada sphincter interna terbukti memicu pola pergerakan usus

yang normal pada pasien post-operatif.

Tindakan bedah

Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah

berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal.

Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah

enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain dari

kolostomi adalah : menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan

bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang

telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. Kolostomi tidak

dikerjakan bila dekompresi secara medic berhasil dan direncanakan bedah

defenitif langsung.

Kolostomi merupakan kolokutaneostomi yang disebut juga anus

preternaturalis yang di buat untuk sementara atau menetap. Indikasi kolostomi

adalah dekompresi usus pada obstruksi, stoma sementara untuk bedah reseksi usus

pada radang, atau perforasi, dan sebagai anus setelah reseksi usus distal untuk

melindungi anastomosis distal. Kolostomi dapat berupa stoma ikat atau stoma

ujung.

Beberapa prosedur definitif telah digunakan, kesemuanya telah

memberikan hasil yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang



17

berpengalaman. Tiga jenis teknik yang sering digunakan adalah prosedur

Swenson, Duhamel, dan Soave. Apapun teknik yang dilakukan, tujuannya adalah

membersihan kolon.

1. Prosedur Swenson

Prosedur Swenson merupakan teknik definitif pertama yang digunakan

untuk menangani penyakit Hirschsprung.

Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian

anastomosis oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian

distal.

2. Prosedur Duhamel

Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai

modifikasi prosedur Swenson

Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa

bagian rektum yang aganglionik dipertahankan.

Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit.

Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal

(diantara rektum dan sakrum), kemudian end-to-side anastomosis

dilakukan pada rektum yang tersisa

3. Prosedur Soave

Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960, intinya adalah membuang

mukosa dan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah

ujung muskuler rektum aganglionik.

Awalnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis formal, tergantung dari

pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang

aganglionik. Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh Boley dengan

membuat anastomosis primer pada anus.



18

2.10. Komplikasi

Komplikasi awal pull through :

Termasuk obstruksi intestinal yang membutuhkan laparotomi, muncul

pada 8-13% kasus. insidensi dari infeksi luka operasi mirip dengan prosedur

kolorektal kebanyakan, kira-kira 10-20% dan biasanya bisa dilakukan businasi di

rumah. kebocoran anastomosis muncul kira-kira 2%, yang menarik adalah cara

mengatasi yaitu dengan menarik segmen pull through keluar dan dilakukan

anastomosis sekunder seperti cara Soave. 13

Komplikasi lambat pull through :

Secara umum, masalah yang paling sering dihadapi adalah inkontinensia,

konstipasi dan enterokolitis. Komplikasi lain yang jarang adalah fistula, obstruksi,

dan impotensi.21

2.11. Prognosis

Prognosis umumnya baik tergantung kondisi pasien, ketrampilan spesialis

bedahnya dan perawatan pasca bedah. tiap prosedur bedah definitif mempunyaitujuan yang sama, yaitu menyelesaikan secara tuntas penyakit ini. komplikasi

yang timbul yaitu kebocoran anastomosis, stenosis, gangguan fungsi sfingter anal

dan enterokolitis.13,21



19

BAB III

LAPORAN KASUS

3.1. Anamnesis

Identitas Pribadi

Nama : Muhammad Reyhan Pratama

Jenis Kelamin : Laki-laki

Usia : 1 tahun 7 bulan (23/02/2013)

Agama : Islam

Alamat :Kota Padang Sidempuan

Tanggal Masuk : 10 Oktober 2014

Berat Badan : 10 kg

3.2. Riwayat Perjalanan Penyakit

Keluhan Utama : Susah BAB

Telaah : - Hal ini dialami os sejak dari lahir dan sudah disarankan

untuk operasi tetapi orang tua oa belum mau

- BAB dibantu dengan menggunakan sabun/ microlax

- Mual dan muntah tidak dijumpai

-

Demam tidak dijumpai

- BAK kesan normal

RPT : Tidak jelas

RPO : Tidak jelas

Pemeriksaan Fisik :

Status Presens Anemia : tidak dijumpai

Sens : CM Sianosis : tidak dijumpai

HR : 120x/i Edema : tidak dijumpai

RR : 25 x/i Dispnue : tidak dijumpai

Temp : 36,8oC

BB : 10 kg



20

PB : 80 cm

Status Lokalisata

Kepala :

Mata : reflex cahaya (+/+), pupil isokor, conjungtiva palp. Pucat

(-/-)

T/H/M : dbn/dbn/dbn

Leher : Pembesaran KGB (-)

Thoraks : Inspeksi : simetris fusiform, retraksi (-)

Auskultasi : SP : vesikuler ; ST : (-)

Frek. Jantung 120 x/menit, desah tidak dijumpai

Abdomen : Inspeksi : Distensi

Palpasi : soepel

Perkusi : timpani

Auskultasi : Peristaltik (+)

Ekstremitas : akral :hangat, CRT < 3”

Anogenital : Laki-laki, anus (+)

RT : feses menyemprot

Hasil Laboratorium

- Darah Lengkap

Hb : 13,7gr%

Eri/Leu/ Tromb : 6,33.106/13,04.103/502.103

Ht : 42,10

-

PT/INR/aPTT/TT : 13,0(14,50)/0,90/36,8(37,4)/15,9(18,0)

- Albumin : 4,7

- SGOT/ SGPT : 33/13

- KGDS : 51

- Ur/Cr : 10,00/0,22

- Na/K/Cl : 138/4,7/106



21

Foto Rontgen (3 posisi)

Foto thorax AP/erect

Kesimpulan: Tidak tampak kelainan pada cor dan pulmo

Foto abdomen AP/erect

Kesimpulan: Suspek sub ileus dengan faecal mass prominent



22

Foto abdomen AP/supine

Kesimpulan: Tidak tampak kelainan pada abdomen

3.5. Diagnosis : Susp. Hirschsprung’s disease

3.6. Penatalaksanaan di IGD

IVFD D5% + NaCl 0,45% 10 gtt/i

Inj. Ceftriaxon 250 mg/ 12 jam

Foto Rontgen 3 posisi

Cek darah

Pasang NGT

Kateter urin

3.7. Follow up :

Tgl S O A P

Hasil

Laboratorium

04-

05/1

0/20

14

Sens : CM, Suhu

36,8oC

Kepala :

Mata : reflex

Susp.

Hirschsp

rung’s

disease

- IVFD D5%

Nacl 0,45% 10

gtt/i

- Inj. Ceftriaxone

250 mg/12

jam/IV



23

cahaya (+/+), pupil

isokor, conjungtiva

palp. Pucat (-/-)

T/H/M:dbn/dbn/NG

T terpasang

Leher :

Pembesaran KGB

(-)

Thoraks :

I : simetris

fusiform, retraksi(-)

A: sp :vesikuler ; st

: (-)

Frek. Jantung 120

x/menit, desah tidak

dijumpai

Abdomen :

I: Distensi

P: Soepel

P: timpani

A: Peristaltik (+)

Ekstremitas :

akral :hangat, CRT

< 3”

Anogenital :

anus (+)

Rencana : Barium

Enema

06/10/2014

06/0

9/

2014

Sens: CM, Suhu

36,8oC

Kepala :

Mata : reflex

cahaya (+/+), pupil

Susp.

Hirschsp

rung’s

disease

-

IVFD D5%

Nacl 0,45% 10

gtt/i

-

Inj.

Ceftriaxone250

mg/12 jam/IV



24

isokor, conjungtiva

palp. Pucat (-/-)

T/H/M:dbn/dbn/ngt

terpasang

Leher :

Pembesaran KGB

(-)

Thoraks :

I : simetris



: (-)

Frek. Jantung 120


dijumpai

Abdomen :

I: Distensi

P: Soepel

P: Timpani

A: Peristaltik (+)

Ekstremitas :

akral :hangat, CRT

< 3”

Anogenital :

anus (+)

- Pasien

dipuasakan

untuk

pemeriksaan

barium enema

- Rencana:

Barium Retensi

besok

(07/10/14)

07/1

0/

2014

Kepala :

Mata : reflex

cahaya (+/+), pupil

isokor, conjungtiva

palp. Pucat (-/-)

T/H/M:dbn/dbn/ngt

Susp.

Hirschsp

rung’s

disease

- IVFD D5%

Nacl 0,45% 10

gtt/i

- Cefadroxil Syr

2x1 cth

- Barium retensi

hari ini

-



25

terpasang

Leher :

Pembesaran KGB

(-)

Thoraks :

I : simetris



: (-)

Frek. Jantung 120


dijumpai

Abdomen :

I: Distensi

P: Soepel

P: Timpani

A: Peristaltik (+)

Ekstremitas :

akral :hangat, CRT

< 3”

Anogenital :

anus (+)

08/1

0/2014

Sens: CM, Suhu

36,8oC

Kepala :

Mata : reflex

cahaya (+/+), pupil

isokor, conjungtiva

palp. Pucat (-/-)

T/H/M:dbn/dbn/on

gt terpasang

Susp.

Hirschsprung’s

disease

- IVFD D5%

Nacl 0,45% 10gtt/i

- Cefadroxil Syr

2x1cth

Rencana: Operasi

Jumat

10/10/2014 di

COT

- Cek lab terbaru

-



26

Leher :

Pembesaran KGB

(-)

Thoraks :

I : simetris



: (-)

Frek. Jantung

120x/menit, desah

tidak dijumpai

Abdomen :

I: Distensi

P: Soepel

P: Timpani

A: Peristaltik (+)

Ekstremitas :

akral :hangat, CRT

< 3”

Anogenital :

anus (+)

(DL, HST, RFT,

elektrolit,

albumin, KGD)

09/1

0/2014

Perut

kembung

Sens : CM, Suhu

36,8oC

Kepala :

Mata : reflex

cahaya (+/+), pupil

isokor, conjungtiva

palp. Pucat (-/-)

T/H/M:dbn/dbn/NG

T terpasang

Susp.

Hirschsprung’s

disease

- IVFD D5%

Nacl 0,45% 10gtt/i

- Cefadroxil syr

2x1 cth

Rencana : Operasi

besok10/10/201

4

Pemeriksaan Lab:

Hb/Ht/Leu/Tro:13,80/42,30/14,

64/445

PT/INR/aPTT/TT

:

13,2 (13,7)

/0,96/36,7

(35,0) / 16,6

(17,8)

Albumin: 4,3



27

Leher :

Pembesaran KGB

(-)

Thoraks :

I : simetris



: (-)

Frek. Jantung 120


dijumpai

Abdomen :

I: Distensi

P: Soepel

P: timpani

A: Peristaltik (+)

Ekstremitas :

akral :hangat, CRT

< 3”

Anogenital :

anus (+)

KGD: 71,00

Ur/ Cr:

10,10/0,20

Na/K/Cl:

140/3,7/105

10/1

0/20

14

Sens : CM, Suhu

36,8oC

Kepala :

Mata : reflex

cahaya (+/+), pupil

isokor, conjungtiva

palp. Pucat (-/-)

T/H/M:dbn/dbn/NG

T terpasang

Leher :

Hirschsp

rung’s

disease

- Rencana:

Colostomy

- Wash out (pagi

sore)

- Inj. Ceftriaxone

500 mg/12 jam/

- Inj. Ketorolac

10 mg/ 8 jam

- Inj. Ranitidin 20

mg/ 12 jam



28

Pembesaran KGB

(-)

Thoraks :

I : simetris



: (-)

Frek. Jantung 120


dijumpai

Abdomen :

I: Distensi

P: Soepel

P: timpani

A: Peristaltik (+)

Ekstremitas :

akral :hangat, CRT

< 3”

Anogenital :

anus (+)

11/1

0/20

14

Sens : CM, Suhu

36,8oC

Kepala :

Mata : reflex

cahaya (+/+), pupil

isokor, conjungtiva

palp. Pucat (-/-)

T/H/M:dbn/dbn/NG

T terpasang

Leher :

Pembesaran KGB

Post

Colosto

my d/t

Hirschsp

rung’s

disease

-

IVFD RL 10

gtt/i

- Inj. Ceftriaxone

500 mg/12 jam

-

Inj. Novalgin

200 mg/ 8jam

- Inj. Ranitidin

10mg/ 12 jam



29

(-)

Thoraks :

I : simetris



: (-)

Frek. Jantung 120


dijumpai

Abdomen :

I: Stoma viabel,

produksi (+)

P: Soepel

P: timpani

A: Peristaltik (+)

Ekstremitas :

akral :hangat, CRT

< 3”

Anogenital :

anus (+)

12/1

0/20

14

Dema

m (-),

nyeri

(-)

Sens : CM, Suhu

36,8oC

Kepala :

Mata : reflex

cahaya (+/+), pupil

isokor, conjungtiva

palp. Pucat (-/-)

T/H/M:dbn/dbn/NG

T terpasang

Leher :

Pembesaran KGB

Post

Colosto

my d/t

Hirschsp

rung’s

disease

-

IVFD RL10

gtt/i

- Inj. Ceftriaxone

250 mg/12 jam/

-

Inj. Novalgin

200mg/ 8 jam

- Injm Ranitidin

10 mg/ 12 jam



30

(-)

Thoraks :

I : simetris



: (-)

Frek. Jantung 120


dijumpai

Abdomen :

I: Distensi(-)

P: Soepel

P: timpani

A: Peristaltik (+)

Ekstremitas :

akral :hangat, CRT

< 3”

Anogenital :

anus (+)

13/1

0/20

14

Nyeri

(-),

dema

m (-)

Sens : CM, Suhu

36,8oC

Kepala :

Mata : reflex

cahaya (+/+), pupil

isokor, conjungtiva

palp. Pucat (-/-)

T/H/M:dbn/dbn/NG

T terpasang

Leher :

Pembesaran KGB

(-)

Post

Colosto

my d/t

Hirschsp

rung’s

disease

Rencana : PBJ

- Cefadroxil syr

2x1 cth

- Paracetamol syr

3x1 cth



31

Thoraks :

I : simetris



: (-)

Frek. Jantung 120


dijumpai

Abdomen :

I:Simetris

P: Soepel

P: timpani

A: Peristaltik (+)

Ekstremitas :

akral :hangat, CRT

< 3”

Anogenital :

anus (+)

Barium Enema (06/10/2014)

(Foto dilakukan tetapi hasil foto tidak ada pada keluarga)

Barium Retensi (07/10/2014)

Kesimpulan:

Barium retensi kesan Hirschsprung

disease.



32

Foto Pasien (Post colostomy )



33

BAB IV

PEMBAHASAN

TEORI KASUS

Penyakit Hirschsprung juga disebut

dengan aganglionik megakolon

kongenital adalah salah satu penyebab

paling umum dari obstruksi usus

neonatal (bayi berumur 0-28 hari).

Biasanya dialami pada pasien cukup

bulan dengan berat lahir ≥ 3 kg 12

Pasien usia 1 tahun 7 bulan datang

dengan keluhan susah BAB sejak lahir,

dan BAB sedikit-sedikit dibantu dengan

sabun/ microlax, kesan ada obstruksi

saluran cerna akibat kelainan

kongenital.

Dari anamnesis pada pasien

Hirschsprung usia neonatus (0-28 hari)

dijumpai keluhan mekonium yang

terlambat keluar lebih dari 24 jam,

perut membesar, muntah berwarna

hijau, tidak ada buang air besar dalam

waktu 24-48 jam, Adanya riwayat

keluarga sebelumnya yang pernah

menderita keluhan serupa, misalnya

anak laki-laki terdahulu meninggal

sebelum usia 2 minggu dengan riwayat

tidak dapat defekasi

Dari anamnesis pada pasien dijumpai

keluhan susah BAB sejak lahir.

Dari pemeriksaan fisik pada pasien

Hirschsprung usia neonatus biasa

ditemukan perut kembung karena

mengalami obstipasi. Bila dilakukan

colok dubur maka sewaktu jari ditarik

keluar maka feses akan menyemprot

Dari pemeriksaan fisik pada pasien ini

dijumpai distensi abdomen, perkusi

timpani, dan feses menyemprot pada

pemeriksaan colok dubur



34

keluar dalam jumlah yang banyak

Pemeriksaan radiologi yang dilakukan

untuk membantu menegakkan

diagnosis Hirschsprung antara lain foto

polos abdomen yaitu dapat dijumpai

gambaran obstruksi usus letak rendah.

Pemeriksaan yang merupakan standard

dalam menegakkan diagnosa

Hirschsprung adalah barium enema,

dimana akan dijumpai 3 tanda khas:

1. Tampak daerah penyempitan di

bagian rektum ke proksimal yang

panjangnya bervariasi.

2. Terdapat daerah transisi, terlihat di

proksimal daerah penyempitan ke arahdaerah dilatasi.

3. Terdapat daerah pelebaran lumen di

proksimal daerah transisi

Setelah dilakukan barium enema,

selanjutnya dilakukan barium retensi,

yakni foto setelah 24-48 jam barium

dibiarkan membaur dengan feces.

Gambaran khasnya adalah terlihatnya

barium yang membaur dengan feces

kearah proksimal kolon. Sedangkan

pada penderita yang bukan

Hirschsprung namun disertai dengan

obstipasi kronis, maka barium terlihat

Pada pasien telah dilakukan foto barium

enema. Selanjutnya dilakukan foto

barium retensi dengan hasil: masih

tampak sisa kontras, sisa barium di

dalam rectum dan colon dengan kesan

Hirschsprung Disease.



35

menggumpal di daerah rektum dan

sigmoid.

Pemeriksaan biopsi dilakukan untuk

menegakkan diagnosis Hirchsprung

yakni akan dijumpai histologi usus

aganglionik

Pada pasien masih dilakukan penjajakan

dan belum dilakukan biopsi

Penatalaksanaan pasien Hirschsprung

meliputi 3 hal yakni penanganan awal

dengan tujuan untuk mencegah

komplikasi yaitu dengan pemberian

cairan, dekompresi nasograstik dan

pemberian antibiotik IV;

penatalaksanaan sementara sebelum

operasi rekonstruktif definitif

dilakukan pembersihan kolon dengan

melakukan irigasi dengan rectal tube

berlubang besar dan cairan untuk

irigasi; tindakan definitive yakni bedah

sementara berupa kolostomi pada usus

yang memiliki ganglion normal paling

distal

Pada pasien telah dilakukan penanganan

awal yakni pasien dirawat dilakukan

pemasangan NGT, pemasangan kateter

urin, diberikan nutrisi parenteral dan

enteral, antibiotik, washout, dan

kolostomi



36

BAB V

KESIMPULAN

Seorang pasien perempuan berusia 1 tahun 7 bulan, masuk ke IGD RSUP

HAM pada tanggal 3 Oktober 2014 dengan keluhan susah BAB yang dialami os

sejak lahir. BAB dibantu dengan menggunakan sabun/ microlax. Dari

pemeriksaan fisik dijumpai distensi abdomen, perkusi timpani, dan feses

menyemprot pada pemeriksaan colok dubur. Di IGD RSUP HAM pasien

ditangani dengan pemberian cairan IVFD D5% + NaCl 0,45% 10 gtt/i, inj

Ceftriaxone 250mg/12 jam, pemasangan NGT, dan pemasangan kateter urin.

Pemeriksaan laboratorium dalam batas normal. Dari pemeriksaan radiologi

barium enema, selanjutnya dilakukan foto barium retensi dengan hasil masih

tampak sisa kontras, sisa barium di dalam rectum dan colon dengan kesan

Hirschsprung disease. Pasien dirawat di ruang rawat inap terpadu Rindu B kamar

2.1 dengan penanganan yaitu pemberian nutrisi parenteral dan enteral, antibiotik,

washout, dan kolostomi.



37

DAFTAR PUSTAKA

1.

WHO. 2010. Prevention and Control of Birth Defectsin South-East Asia

Region. India. http://203.90.70.117/PDS_DOCS/B4941.pdf . Diakses pada

tanggal 13 Oktober 2014

2. Wijaya, A. M., 2012. Kondisi Angka Kematian Neonatal (AKN), Angka

Kematian Bayi (AKB), Angka Kematian Balita (AKBAL), Angka

Kematian Ibu (AKI), dan Penyebabnya di Indonesia.

http://www.infodokterku.com. Diakses pada tanggal 13 Oktober 2014

3. Markum, A. H., 2002. Ilmu Kesehatan Anak Jilid I. Balai Penerbit FKUI.

Jakarta

4.

Effendi, S.H. dan Indrasanto, E. 2008. Buku Ajar Neonatologi. Jakarta.

Ikatan Dokter Anak Indonesia

5. Milla, P. J., 2006. Penyakit Hirschsprung dan Neuropati Lain. Dalam :

Buku Pediatri Rudolph Volume 2. Edisi 20. EGC. Jakarta

6. Kartono, D., 2010. Penyakit Hirschsprung. Cetakan Kedua. Sagung Seto.

Jakarta

7. Wagner J.P.,2014. Penyakit Hirschsprung. Medscape. Available from

http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview#a0199 Diakses

pada tanggal 13 Oktober 20148. Behrman, R. E. dan William T. S., 1995. Penyakit Hirschsprung. Dalam :

Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Cetakan Ketiga. EGC. Jakarta Universitas

Sumatera Utara

9. Parisi, M. A. 2010. Hirschsprung Disease Overview. National Institutes of

Health. Maryland. http:// www. ncbi . nlm. nih. gov/ books/ NBK1439

/#hirschsprung-ov.REF.parisi.2000.610. Diakses pada tanggal 13 Oktober

2014

10. Pini, P.A. dan dkk., 2011. Hirschsprung's disease: what about mortality?.

Pediatr Surg Int. 2011 May;27(5):473-8. doi: 10.1007/s00383-010- 2848-2. Diakses pada tanggal 13 Oktober 2014

11.

Greene, E. 2010. Hirschsprung Disease : A Personal Perspective.

www.springer.com/cda/content/.../cda.../9783540339342-c1.pdf . Diakses

pada tanggal 13 Oktober 2014

12. Kedokteran UGM. 2010. Megacolon Congenital/Hirschsprung Disease.

http://dokterugm.wordpress.com/2010/04/27/megacolon

congenitalhirschprung-disease/. Diakses pada tanggal 13 Oktober 2014

http://203.90.70.117/PDS_DOCS/B4941.pdf


http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview#a0199


http://www.springer.com/cda/content/.../cda.../9783540339342-c1.pdf










38

13.

Irwan, B., 2003. Pengamatan Fungsi Anorektal pada Penderita Penyakit

Hirschsprung Pasca Operasi Pull-Through. Tesis Bagian Ilmu Bedah

Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara

14. National Digestive Diseases Information Clearinghouse. 2010. What I

Need to Know About Hirschsprung Disease. http:// digestive. niddk.

nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/. Diakses pada tanggal 13

Oktober 2014

15. Wyllie, Robert, 2000. Megakolon Aganglionik Bawaan (Penyakit

Hirschsprung) . Behrmann, Kliegman, Arvin. Dalam : Ilmu Kesehatan

Anak Nelson. Edisi 15, Jilid II. Jakarta: EGC, 1316-1319.

16. Pieter, John, 2005. Usus Halus, Apendiks, Kolon, dan Anorektum.

Sjamsuhidajat.R, De Jong,Wim. Dalam: Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi II.

Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC, 646-647.

17. Lindseth, G. N., 2006. Gangguan Usus Besar. Dalam Patofisiologi. Edisi

Keenam. EGC. Jakarta

18. Sodikin, 2011. Gangguan Sistem Gastrointestinal dan Hepatobilier.

Salemba Medika. Jakarta

19. Eketjall, S. dan Carlos F. I., 2002. Functional Characterization of

Mutations in the GDNF gene of Patients with Hirschsprung Disease.

Human Molecular Genetics, 2002, Vol. 11, No.3 hal. 325-32. Diakses pada tanggal 13 Oktober 2014

20.

Brunicardi, F.C. et al., 2010. Pediatric Surgery. In: Schwartz’s Principles

of Surgery 9th ed. New York: McGraw-Hill, 3398-3402.

21. Keith E. Georgeson., 2009. Ashcraft’s Pediatric Surgery 5 th ed.

Hirschsprung disease, 456-467.

Documents

BST - Hirschsprung's Disease.docx