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T. Hagen Abteilung für Neuroradiologie, Radiologische Klinik der Universität des Saarlandes, Homburg Die intrazerebrale Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie war es, die computertomographischen Charakteristika einer im Rahmen der Amyloidangiopathie auftretenden intra- zerebralen Blutung zu untersuchen. Material und Methoden Untersucht wurden 14 Patienten (9 Frau- en, 5 Männer) im Alter von 64 bis 79 (Mittel 73) Jahren mit akuter intrazere- braler Blutung und histopathologisch nachgewiesener Amyloidangiopathie. Es handelte sich um eine konsekutive Se- rie von Patienten, die im Zeitraum von 1995 bis 1998 aufgenommen wurden (Tabelle 1). In allen Fällen wurde prä- operativ eine Computertomographie (CT) ohne Kontrastverstärkung in Stan- dardtechnik mit einer Schnittführung parallel zur Orbitomeatallinie durchge- führt. Die Schichtdicke in der hinteren Schädelgrube betrug 4–5 mm, suprat- entoriell 5–10 mm. Neben der Compu- tertomographie erfolgte bei 3 Patienten präoperativ zusätzlich eine Kernspinto- mographie, bei weiteren 3 Patienten eine intraarterielle digitale Subtraktionsan- giographie. Zum präoperativen Auschluß eines Aneurysmas oder einer arteriove- nösen Malformation wurde bei den üb- rigen Patienten eine CT-Angiographie durchgeführt, die eine Beurteilung der größeren, nicht aber der kleinen Arteri- en erlaubt. Der Verlauf der Blutung wurde während des postoperativen sta- tionären Aufenthalts bei allen Patienten computertomographisch kontrolliert. Die Amyloidangiopathie ist eine weit- gehend unbehandelbare Erkrankung, die häufig erst bei der Autopsie diagno- stiziert wird. Sie wird auch als kongop- hile Angiopathie oder zerebrovaskuläre Amyloidose bezeichnet. Die Krankheits- ausprägung variiert von einer asympto- matischen Amyloidablagerung in anson- sten unauffälligen Gefäßen bis zum kom- pletten Ersatz und Zusammenbruch der Gefäßwand [1, 2]. Eine schwere Amylo- idangiopathie kann eine intrazerebrale Blutung, transiente neurologische Sym- ptome und eine Demenz mit Leukenze- phalopathie verursachen [3]. Die Amyloidangiopathie betrifft überwiegend ältere Patienten, wobei die Inzidenz mit zunehmendem Alter an- steigt. Die in der Literatur angegebene Häufigkeit der Amyloidangiopathie weist große Schwankungen auf. Aus ei- ner Autopsieserie über 784 Fälle wurde eine Prävalenz von 2% für ein Alter zwi- schen 65 und 74 Jahren, von 8% bei 75 bis 84 Jahren und von 12% bei über 85 Jahren berechnet [4]. In anderen Unter- suchungen wurde die Inzidenz bei über 60jährigen mit 5–25% [5, 6] und bei über 80jährigen Patienten mit 60% an- gegeben [7]. Die Verdachtsdiagnose der Amylo- idangiopathie als Ursache einer intra- zerebralen Blutung sollte bereits prä- operativ gestellt werden, da sich die in- traoperative Blutstillung bei diesen Pa- tienten schwierig gestaltet und häufig Nachblutungen beobachtet werden. Auf- grund der durch die Blutung ausgelö- sten schweren Schlaganfallsymptoma- tik wird in der Regel eine Computerto- mographie als erstes bildgebendes Ver- fahren durchgeführt. Ziel dieser Arbeit Der Radiologe 10·99 | 847 Die spontane intrazerebrale Blutung Radiologe 1999 · 39:847–854 © Springer-Verlag 1999 Zusammenfassung In der Arbeit werden die computertomogra- phischen Befunde der intrazerebralen Blu- tung im Rahmen der Amyloidangiopathie untersucht. 14 Patienten mit Massenblutung und histologisch bestätigter Amyloidangio- pathie wurden in einem Zeitraum von 4 Jah- ren beobachtet. Charakteristische Befunde waren eine lobäre, oberflächlich gelegene Blutung, eine kortikale Beteiligung, eine be- gleitende Subarachnoidalblutung sowie ein mehrfaches und mehrzeitiges Auftreten der Blutungen. Eine schwere Amyloidangiopa- thie geht oft mit multiplen petechialen Blu- tungen in kortiko-subkortikaler Lokalisation einher, die sich kernspintomographisch nachweisen lassen. Die Befunde zeigen, daß die Amyloidangiopathie keine seltene Ursa- che einer nicht traumatischen lobären Blu- tung ist. Sie sollte daher bei jedem älteren Patienten mit einer intrazerebralen, ober- flächlich gelegenen Blutung in atypischer Lokalisation in Betracht gezogen werden. Schlüsselwörter Zerebrale Amyloidangiopathie · Intrazerebrale Blutung · Computertomographie · Kernspintomographie Dr.Thomas Hagen Abteilung für Neuroradiologie, Radiologische Klinik der Universität des Saarlandes, D-66421 Homburg& / f n - b l o c k : & b d y :

Die intrazerebrale Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie

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Page 1: Die intrazerebrale Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie

T. HagenAbteilung für Neuroradiologie, Radiologische Klinik der Universität des Saarlandes, Homburg

Die intrazerebrale Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie

war es, die computertomographischenCharakteristika einer im Rahmen derAmyloidangiopathie auftretenden intra-zerebralen Blutung zu untersuchen.

Material und Methoden

Untersucht wurden 14 Patienten (9 Frau-en, 5 Männer) im Alter von 64 bis 79(Mittel 73) Jahren mit akuter intrazere-braler Blutung und histopathologischnachgewiesener Amyloidangiopathie. Eshandelte sich um eine konsekutive Se-rie von Patienten, die im Zeitraum von1995 bis 1998 aufgenommen wurden(Tabelle 1). In allen Fällen wurde prä-operativ eine Computertomographie(CT) ohne Kontrastverstärkung in Stan-dardtechnik mit einer Schnittführungparallel zur Orbitomeatallinie durchge-führt. Die Schichtdicke in der hinterenSchädelgrube betrug 4–5 mm, suprat-entoriell 5–10 mm. Neben der Compu-tertomographie erfolgte bei 3 Patientenpräoperativ zusätzlich eine Kernspinto-mographie, bei weiteren 3 Patienten eineintraarterielle digitale Subtraktionsan-giographie. Zum präoperativen Auschlußeines Aneurysmas oder einer arteriove-nösen Malformation wurde bei den üb-rigen Patienten eine CT-Angiographiedurchgeführt, die eine Beurteilung dergrößeren, nicht aber der kleinen Arteri-en erlaubt. Der Verlauf der Blutungwurde während des postoperativen sta-tionären Aufenthalts bei allen Patientencomputertomographisch kontrolliert.

Die Amyloidangiopathie ist eine weit-gehend unbehandelbare Erkrankung,die häufig erst bei der Autopsie diagno-stiziert wird. Sie wird auch als kongop-hile Angiopathie oder zerebrovaskuläreAmyloidose bezeichnet. Die Krankheits-ausprägung variiert von einer asympto-matischen Amyloidablagerung in anson-sten unauffälligen Gefäßen bis zum kom-pletten Ersatz und Zusammenbruch derGefäßwand [1, 2]. Eine schwere Amylo-idangiopathie kann eine intrazerebraleBlutung, transiente neurologische Sym-ptome und eine Demenz mit Leukenze-phalopathie verursachen [3].

Die Amyloidangiopathie betrifftüberwiegend ältere Patienten, wobei dieInzidenz mit zunehmendem Alter an-steigt. Die in der Literatur angegebeneHäufigkeit der Amyloidangiopathieweist große Schwankungen auf. Aus ei-ner Autopsieserie über 784 Fälle wurdeeine Prävalenz von 2% für ein Alter zwi-schen 65 und 74 Jahren, von 8% bei 75bis 84 Jahren und von 12% bei über 85Jahren berechnet [4]. In anderen Unter-suchungen wurde die Inzidenz bei über60jährigen mit 5–25% [5, 6] und beiüber 80jährigen Patienten mit 60% an-gegeben [7].

Die Verdachtsdiagnose der Amylo-idangiopathie als Ursache einer intra-zerebralen Blutung sollte bereits prä-operativ gestellt werden, da sich die in-traoperative Blutstillung bei diesen Pa-tienten schwierig gestaltet und häufigNachblutungen beobachtet werden. Auf-grund der durch die Blutung ausgelö-sten schweren Schlaganfallsymptoma-tik wird in der Regel eine Computerto-mographie als erstes bildgebendes Ver-fahren durchgeführt. Ziel dieser Arbeit

Der Radiologe 10·99 | 847

Die spontane intrazerebrale BlutungRadiologe1999 · 39:847–854 © Springer-Verlag 1999

Zusammenfassung

In der Arbeit werden die computertomogra-

phischen Befunde der intrazerebralen Blu-

tung im Rahmen der Amyloidangiopathie

untersucht. 14 Patienten mit Massenblutung

und histologisch bestätigter Amyloidangio-

pathie wurden in einem Zeitraum von 4 Jah-

ren beobachtet. Charakteristische Befunde

waren eine lobäre, oberflächlich gelegene

Blutung, eine kortikale Beteiligung, eine be-

gleitende Subarachnoidalblutung sowie ein

mehrfaches und mehrzeitiges Auftreten der

Blutungen. Eine schwere Amyloidangiopa-

thie geht oft mit multiplen petechialen Blu-

tungen in kortiko-subkortikaler Lokalisation

einher, die sich kernspintomographisch

nachweisen lassen. Die Befunde zeigen, daß

die Amyloidangiopathie keine seltene Ursa-

che einer nicht traumatischen lobären Blu-

tung ist. Sie sollte daher bei jedem älteren

Patienten mit einer intrazerebralen, ober-

flächlich gelegenen Blutung in atypischer

Lokalisation in Betracht gezogen werden.

Schlüsselwörter

Zerebrale Amyloidangiopathie ·

Intrazerebrale Blutung ·

Computertomographie ·

Kernspintomographie

Dr.Thomas HagenAbteilung für Neuroradiologie, Radiologische

Klinik der Universität des Saarlandes,

D-66421 Homburg&/fn-block:&bdy:

Page 2: Die intrazerebrale Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie

T. Hagen

Intracerebral hemorrhage in the contextof amyloid angiopathy

Summary

The purpose of our study was to evaluate the

characteristic findings of acute hemorrhage

due to amyloid angiopathy with computed

tomography. 14 patients of intracranial

hemorrhage with histologically confirmed

cerebral amyloid angiopathy were observed

over a period of 4 years. Characteristic find-

ings were a lobar hemorrhage in superficial

localisation, cortical involvment, subarach-

noid hemorrhage, the multiplicity of hemor-

rhages and repeated episodes. Severe cere-

bral amyloid angiopathy is often accompa-

nied by multiple petechial hemorrhages,

restricted to a cortical-subcortical distribu-

tion, detectable by magnetic resonance

imaging.These findings suggest that cere-

bral amyloid angiopathy is not a rare cause

of atraumatic lobar hemorrhage. Amyloid

angiopathy should be considered in any

elderly patient with superficial intracerebral

hemorrhage in an atypical location.

Key words

Cerebral amyloid angiopathy ·

Intracerebral hemorrhage ·

Computed tomography ·

Magnetic resonance imaging

ren und Blut-Flüssigkeitsspiegel. Abbil-dung 1 zeigt eine 69jährige Patientinmit rechts parietaler Blutung mit ver-schiedenen Absorptionsdichten undFlüssigkeitsspiegeln. Eine die intrazere-brale Blutung begleitende Subarachnoi-dalblutung war bei 11 der 14 Patienten(79%) nachweisbar.Aufgrund der durchdie Blutung verursachten Raumforde-rung waren die benachbarten Zisternenverstrichen und die Subarachnoidalblu-tung nur schwer abzugrenzen. In Abb. 2ist eine 74jährige Patientin mit linkstemporaler Massenblutung dargestellt.Neben der Subarachnoidalblutung linkstemporomedial findet sich auch einkleines akutes Subduralhämatom. Sub-duralhämatome wurden bei 2 Patienten(14%) beobachtet.Abbildung 3 zeigt dasComputertomogramm eines 64jähri-gen Patienten mit einer raumfordern-den, kortiko-subkortikal lokalisiertenintrazerebralen Blutung links frontalund kleineren Blutungsherden temporo-okzipital und parietal. Zusätzlich kamein maximal 1 cm breites akutes Sub-duralhämatom links fronto-parietal zurDarstellung (Abb. 3b). Ein Einbruch derBlutung in das Ventrikelsystem konntetrotz der oberflächennahen Lokalisati-on der Blutungen bei 6 Patienten (43%)nachgewiesen werden (Abb. 1,Abb.4a,b).

Postoperative Nachblutungen wur-den in 3 Fällen beobachtet. Als Beson-derheit trat bei einem Patienten eine

Bei 2 Patienten wurde eine stereo-taktische Operation, bei den übrigenPatienten eine offene Kraniotomie zurAusräumung des Hämatoms und zurGewebeentnahme durchgeführt. Die hi-stologische Aufarbeitung erbrachte inallen Fällen den Nachweis Kongorot-positiver Gefäße im Polarisationsmikro-skop. In der computertomographischenUntersuchung wurden Form, Ausdeh-nung und Lokalisation der zerebralenBlutung sowie das Vorliegen einer be-gleitenden Subarachnoidalblutung, ei-nes akuten Subduralhämatoms, einerVentrikelblutung und vorbestehendermikroangiopathischer Veränderungenerfaßt.

Ergebnis

Mit Ausnahme eines Patienten mit ei-ner Stammganglienblutung (Nr. 10),wurde bei allen Patienten eine kortikal-subkortikale, raumfordernde, intraze-rebrale Blutung beobachtet, die in 5 Fäl-len temporal, in 4 Fällen parietal, in 2Fällen temporo-parietal, in 4 Fällenfrontal und in einem Fall okzipital loka-lisiert war (Tabelle 2). Bei 4 der 14 Pati-enten fanden sich in der Erstuntersu-chung mehrere Blutungen, wobei derjeweils größte Blutungsherd einen Min-destdurchmesser von 5 cm (durch-schnittlich von 6,2 cm) aufwies. Bei 2Patienten fanden sich Schichtungsfigu-

| Der Radiologe 10·99

Die spontane intrazerebrale Blutung

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Radiologe1999 · 39:847–854 © Springer-Verlag 1999

Tabelle 1

14 Patienten mit intrazerebraler Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie.Durchgeführte Untersuchungen und postoperative Nachblutung

Nr Initialen Alter Geschlecht Computer- Kern- Digitale Postoperative tomographie spintomo- Subtraktions- Nachblutung

graphie angiographie

1 B.R. 64 m + – – –2 P.M. 67 w + – – –3 K.M. 67 w + – – –4 S.M. 69 w + – + +5 B.L. 70 w + + + +6 S.H. 72 m + – – +7 K.D. 73 w + – + +8 D.D. 73 w + – – –9 Q.I. 74 w + – – –

10 B.W. 76 m + – – –11 W.A. 77 m + + – –12 S.M. 77 w + – – –13 H.M. 79 w + + – –14 W.A. 79 m + – – –

m männlich, w weiblich

Page 3: Die intrazerebrale Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie

Nachblutung nicht nur in der ursprüng-lichen Lokalisation, sondern zusätzlichals Zweitblutung in der kontralateralenHemisphäre auf (Abb. 4). Bei dem72jährigen Patienten wurde zunächsteine ausgedehnte rechts temporale Blu-tung ausgeräumt (Abb. 4a, b). Hoch-frontal links fand sich eine hypodenseLäsion im Gyrus frontalis superior, dieals mikroangiopathisch gedeutet wurde(Abb. 4c). 24 Stunden nach der Operati-on entwickelte der Patient eine intraze-rebrale Blutung im Gyrus frontalis su-perior links (Abb. 4d).

Mehrzeitige Blutungen könnenaufgrund der verschiedenen Blutungs-

bin verursachten Signalsteigerung inder T1-gewichteten Spinechosequenz(Abb. 5c) mit lediglich marginaler Kon-trastmittelaufnahme (Abb. 5d).

Bei einem von 3 kernspintomogra-phisch untersuchten Patienten fand sichneben den akuten intrazerebralen Blu-tungen links frontal und links parietaleine chronische Blutung rechts okzipi-tal (Abb. 6a). Obwohl sich gerade sus-zeptibilitätsempfindliche T2*-gewichte-te Gradientenechosequenzen zur Dar-stellung chronischer Blutungsherde eig-nen, konnte der kleine Herd auch mitder konventionellen T2-gewichtetenSpinechosequenz nachgewiesen werden

anteile die differentialdignostische Zu-ordnung erschweren. Bei einem 79jäh-rigen Patienten wurde eine Wesensän-derung und zunehmende Desorientie-rung über 4 Wochen beobachtet. In derzunächst durchgeführten Computerto-mographie fand sich eine links tempo-rale Raumforderung mit kleinem sub-kortikal gelegenen, akuten Blutungs-anteil (Abb. 5a) und einer randständi-gen, ringförmigen Kontrastmittelanrei-cherung (Abb. 5b). Ein eingebluteter Tu-mor konnte bei diesem Befund nichtausgeschlossen werden. Erst die Kern-spintomographie zeigte die subakuteBlutung mit einer durch Methämoglo-

Der Radiologe 10·99 | 849

Tabelle 2

CT-Befunde der eigenen Patienten (Tabelle 1)

Nr Anzahl Lokalisation Ausdehnung Blut-Flüssig- Subarachnoidal- Subdural- Ventrikel- Mikro-Blutungsherde (cm) keitsspiegel blutung blutung einbruch angiopathie

1 3 L frontal, parietal, okzipital 6 – + + – –2 1 R parietal 6 – + – – +3 1 L temporo-parietal 5 – + – – –4 1 R temporo-parietal 5 + + – – –5 2 L frontal, parietal 6 + + – + +6 2 L temporal 7 – + – + +7 1 R temporal 7 – + – + –8 1 R frontal 8 – + – + –9 1 L temporal 7 – + + – –

10 2 L Stammganglien 7 – – – + –11 1 L temporal 5 – – – – +12 1 L parietal 5 – – – – +13 1 L frontal 5 – + – + +14 1 R temporal 7,5 – + – – –

6,2 cm 2/14 (14%) 11/14 (79%) 2/14 (14%) 6/14 (43%) 6/14 (43%)

L Links, R Rechts

Abb.1a, b c 69jährige Patientin (Nr. 4). CT ohne Kontrastverstärkung:raumfordernde, kortiko-subkortikale

Blutung rechts temoro-parietal mitEinbruch in das Ventrikelsystem.

a Blut-Flüssigkeitsspiegel innerhalbder Blutung. b Variierende Dichte der

einzelnen Blutungsanteile

Page 4: Die intrazerebrale Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie

(Abb. 6b). Die in 3 Fällen durchgeführtedigitale Subtraktionsangiographie wiesauch in der retrospektiven Analyse nurunspezifische Raumforderunsgzeichen,aber keine Kalibersprünge der mittle-ren und kleineren Arterien auf.

Lediglich bei 8 der 14 Patientenließ sich ein Auslöser der Blutung eruie-ren. Bei 6 Patienten war anamnestischeine arterieller Hypertonie bekannt,computertomographisch ließen sichmikroangiopathische Veränderungen

noidalblutungen und Parenchymblu-tungen in Folge eines rupturierten An-eurysmas oder einer arteriovenösenMalformation. Sekundäre Blutungensind meist Folge eines Traumas oder ei-ner Blutungsdiathese, werden aber auchbei Tumoren, Infarkten oder gelegent-lich bei nekrotisierenden Läsionen wieeiner Enzephalitis beobachtet.

Die Amyloidangiopathie wurde bis-her als ungewöhnliche und relativ selte-ne Ursache für eine primäre intrazere-

nachweisen. Zwei Patienten wurdennach Herzoperation mit Vitamin-K-Ant-agonisten zur Antikoagulation, die alsBlutungsursache angesehen wurden, be-handelt.

Diskussion

Vaskuläre Ursachen für intrazerebraleBlutungen sind mikroangiopathischeVeränderungen mit Blutungen im tiefenMarklager bei Hypertension, Subarach-

| Der Radiologe 10·99

Die spontane intrazerebrale Blutung

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Abb. 2a, b b 74jährige Patientin (Nr. 9). CT ohne Kontrastverstärkung:intrazerebrale Blutung links tempo-ral bis an die Oberfläche reichend,mit begleitender Subarachnoidal-blutung (a) und schmalem Subdural-hämatom (b)

Abb. 3a, b c 64jähriger Patient (Nr. 1). CT ohne Kontrastverstär-

kung: raumfordernde, kortiko-sub-kortikale intrazerebrale Blutunglinks frontal. Kleinere Blutungs-

herde finden sich auch temporo-okzipital (a) und parietal (nichtgezeigt). Maximal 1 cm breites

akutes Subduralhämatom linksfronto-parietal (b)

Page 5: Die intrazerebrale Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie

brale Blutung angegeben. Im eigenenPatientengut wurde sie bei 14 Patienteninnerhalb von 4 Jahren nachgewiesen,wobei in diese Studie nur histologischgesicherte Fälle eingeschlossen wurden.Jellinger untersuchte 400 nicht trauma-tische zerebrale Blutungen und fand in15 Fällen als Ursache eine Amyloidan-giopathie [8]. Okazaki et al. beobachte-ten nur 9 Patienten mit Amyloidangio-pathie innerhalb eines Zeitraums von10 Jahren [9].

Die Amyloidablagerungen findensich im wesentlichen in kleinen Arterienund Arteriolen der Leptomeningen unddes Kortex. Kapillaren und Venen kön-nen betroffen sein, hingegen sind grö-

koagulation ausgelöst werden kann. Beietwa 30% der Patienten besteht nebender Amyloidangiopathie ein arteriellerHypertonus, so daß sich histopatholo-gisch das Bild einer gemischten Mikro-angiopathie mit hypertensiven und amy-loidbedingten Gefäßveränderungen er-geben kann [10]. Die bei einem Patien-ten beobachtete Stammganglienblutungwurde in diesem Zusammenhang als hy-pertensive Massenblutung bei gleich-zeitigem Vorliegen einer Amyloidan-giopathie gewertet.

Die Amyloidangiopathie zeigt einePrädilektion für den Temporal-, Parie-tal- und Okzipitallappen. In einem fort-geschrittenen Stadium können der ge-

ßere zerebrale Arterien fast nie betei-ligt. Eine systemische Amyloidose wirdnicht beobachtet. In einem frühen Sta-dium tritt zunächst ein segmentaler Be-fall der Adventitia und der äußeren Me-diaschichten auf. In einem fortgeschrit-tenen Stadium kann die gesamte Ge-fäßwand durch Amyloid ersetzt sein.Häufig finden sich dann auch sekundä-re degenerative Veränderungen wie In-timafibrose, fibrinoide Nekrose und dieAusbildung von Mikroaneurysmen [9].Das Amyloid innerhalb der Gefäßwandführt zu einer erhöhten Fragilität mitmöglicher Ruptur, die spontan oderdurch ein leichtes Schädel-Hirn-Trau-ma, eine hypertensive Krise oder Anti-

Der Radiologe 10·99 | 851

Abb. 4a–d b 72jähriger Patient (Nr. 6). CT ohne Kontrastverstär-kung: raumfordernde intrazerebraleBlutung rechts temporal, kortiko-subkortikal gelegen mit Einbruch indas Ventrikelsystem (a, b). Präope-rativ fand sich links hochfrontal eine hypodense Läsion, die im Rah-men einer Mikroangiopathie ge-wertet wurde (c). Ein Tag nach Aus-räumung der rechts temporalenBlutung trat ein neues Hämatomlinks hochfrontal auf (d)

Page 6: Die intrazerebrale Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie

samte zerebrale Kortex und die Lepto-meningen befallen sein.Auch das Klein-hirn kann involviert werden. Die Arte-rien des Marklagers, der tiefen grauenSubstanz und des Hirnstamms bleibenausgespart. Die histologische Vertei-lung korreliert nur bedingt mit der lo-kalen und oberflächlichen Lokalisationder Blutungen. In einer retrospektivenStudie über 100 Patienten mit einer in-trazerebralen Blutung im Rahmen einerAmyloidangiopathie fanden sich 35% derHämatome im Frontallappen, 26% imParietallappen, 19% im Okzipitallappenund 14% im Temporallappen [10]. DieUrsache für die Häufung der Hämato-me im Frontallappen bei histopatholo-

früheren Jahren liegt als bei der spora-dischen Form [11, 12].

Akute intrazerebrale Blutungen beiAmyloidangiopathie können computer-tomographisch nachgewiesen werden.Die Charakteristika im CT erlauben zwarkeine spezifische histologische Diagno-se, weisen aber im Vergleich zu Blutun-gen anderer Ursache Besonderheiten auf[13]. Die Blutungen finden sich meistsehr oberflächlich gelegen in einemHirnlappen. Aufgrund der Lokalisationzeigt sich oft eine Ruptur durch denKortex in den Subarachnoidalraum, wo-bei die begleitende SAB nicht immerabgegrenzt werden kann. In einer aut-optischen Untersuchung von 7 Patienten

gischer Prädilektion temporo-parieto-okzipital bleibt unklar.

Patienten mit einer Massenblutungim Rahmen einer Amyloidangiopathiekönnen in der Vorgeschichte eine pro-grediente Demenz oder zerebrovasku-läre Erkrankungen mit ischämischenund hämorrhagischen Läsionen aufwei-sen [9]. Bei der meist vorliegenden spo-radischen Form der Amyloidangiopa-thie wird keine familiäre Häufung be-obachtet. Eine Ausnahme stellen zweivererbte Formen der Amyloidangiopa-thie dar, die mit einer Häufung intraze-rebraler Blutungen bei isländischen undniederländischen Familien einherge-hen, wobei das Manifestationsalter in

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Die spontane intrazerebrale Blutung

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Abb. 5a–d b 79jähriger Patient (Nr. 14). Über 4 Wochen wurde einezunehmende Wesensänderung undDesorientierung beobachtet. CT vor(a) und nach Kontrastverstärkung(b): links temporale Raumforderungmit subkortikaler Einblutung undringförmiger Kontrastmittelanrei-cherung. T1-gewichtete Kernspinto-mographie vor (c) und nach Kon-trastverstärkung (d): stark hyperin-tenses Signal im Bereich der gesam-ten Raumforderung, einem subaku-ten Hämatom entsprechend. Ausge-spart bleibt das Areal der akutenBlutung

Page 7: Die intrazerebrale Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie

fand sich in allen Fällen eine Subarach-noidalblutung, die jedoch nur bei 3 Pati-enten computertomographisch nach-weisbar war [14]. Bei subtiler Analyseder eigenen Computertomogrammekonnte in 79% der Fälle eine Subarach-noidalblutung nachgewiesen werden.In seltenen Fällen kann die Blutung bisin den Subduralraum durchbrechenund zu einem Subduralhämatom füh-ren [15]. Der Einbruch in das Ventrikel-system wird häufig beobachtet, im eige-nen Patientenkollektiv in 43% der Fälle.Das Vorliegen multipler Blutungen glei-chen oder verschiedenen Alters [16]oder das gleichzeitige Auftreten vonoberflächlichen Blutungen und korti-kalen Infarkten ist ein weiteres Charak-teristikum der Amyloidangiopathie.

Bei Autopsie wurden im Rahmeneiner Amyloidangiopathie miliare, spin-delförmige und petechiale kortikale Blu-tungen beschrieben [17]. Diese lassensich aufgrund der Hämosiderinablage-rungen kernspintomographisch nach-weisen [18, 19]. Dabei sind gespoilteT2*-gewichtete Gradientenechosequen-zen den T2-gewichteten Spinecho- undTurbospinechosequenzen überlegen. Ineiner vergleichenden Untersuchung vonGreenberg et al. konnten petechiale Blu-tungen computertomographisch bei 3

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von 15 Patienten, kernspintomographischmit einer T2-gewichteten Turbospin-echosequenz bei 5 und mit einer T2*-gewichteten Gradientenechosequenz bei11 der 15 Patienten nachgewiesen wer-den [20].

Angiographisch finden sich bei in-trazerebralen Blutungen aufgrund einerAmyloidangiopathie nur unspezifischeZeichen einer avaskulären Raumforde-rung. Im Einzelfall können Kaliber-schwankungen kleinerer Arterien be-obachtet werden [14]. Da sich die Amy-loidangiopathie nur durch histologi-sche Aufarbeitung diagnostizieren läßt,sollte vor einer operativen Hämatom-ausräumung eine digitale Subtraktions-angiographie, CT-Angiographie oderKernspinangiographie zum Ausschlußeines Aneurysmas oder einer arteriove-nösen Malformation erfolgen.

Fazit für die Praxis

Zusammenfassend läßt sich feststellen,daß eine Amyloidangiopathie bei allen äl-teren Patienten mit einer intrazerebralenBlutung in atypischer Lokalistaion in Be-tracht gezogen werden sollte. Die Beteili-gung des Kortex, das Auftreten mehrererBlutungsherde oder eine mehrzeitige Blu-tung verstärken die Verdachtsdiagnose.Bei operativer Ausräumung der Blutungsollte eine Biopsie des benachbarten Hirn-gewebes zur Diagnosebestätigung durch-geführt werden.

Der Radiologe 10·99 | 853

Abb. 6a, b c 70jährige Patientin (Nr. 5). a CT ohne Kontrastverstär-

kung: kortiko-subkortikale intraze-rebrale Blutung links frontal und

stippchenförmige kortikale Einblu-tung links parietal. b T2-gewichtete

Spinechosequenz: lineare Signal-minderung rechts okzipital durch

Hämosiderinablagerung (←)

Page 8: Die intrazerebrale Blutung im Rahmen der Amyloidangiopathie

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| Der Radiologe 10·99854

G.T. WernerKleine Touristik- und Tropenmedizin

4., völlig neu bearb. Aufl.; Stuttgart; WVG,1999. 160 S., 48 Abb., 26 Tab.,(ISBN 3-8047-1636-9), kart., DM 42,–

In dem kleinen Paperback-Band von G.T.Werner

„Kleine Touristik- und Tropenmedizin“ wird auf

160 Seiten ein kurzer Abriß der gesamten Reise-

medizin unter besonderer Berücksichtigung der

Tropenmedizin abgehandelt. Nach einem Kapitel

über leichte gesundheitliche Störungen wie

Schlafstörungen, Kreislaufstörungen,Verdau-

ungsstörungen, ein Kapitel über Kinetosen und

medizinische Probleme bei Flugreisen, folgen all-

gemeine Bemerkungen zu klinisch-klimatisch be-

dingten gesundheitlichen Störung wie Hitzeschä-

den und ein Kapitel über Durchfallerkrankungen.

Es folgen dann die längeren Abhandlungen über

Wurmkrankheiten, klassische Tropenkrankheiten,

venerische Erkrankungen und dann Kapitel über

verschiedene Läsionen durch Gifttiere bzw. Para-

siten. Es folgt das übliche Kapitel noch über Imp-

fungen, und noch kurze Bemerkungen über

Schwangerschaft auf Reisen, Kinder auf Reisen

und Gefahren beim Tauchen und in großen

Höhen.

Der Autor gibt als Zielgruppe Ärzte und

Apotheker, aber auch Touristen an. Hieraus ergibt

sich meines Erachtens das Hauptproblem des

vorliegenden Bändchens.Während bei den leich-

ten gesundheitlichen Störungen und Abhandlun-

gen wie bei Kinetosen, Flugreisen und den allge-

meinen Richtlinien sicherlich auch der Laie die

pathophysiologischen Erklärungen versteht und

den allgemein gehaltenen Ratschlägen folgen

kann, setzt die beschriebene spezifische Therapie

Kenntnisse der medizinischen Terminologie und

Zugang zu den potenten Pharmaka voraus. Diese

Diskrepanz wird bei den Beschreibungen der In-

fektionskrankheiten noch deutlicher. Der Autor

geht hier davon aus, daß die Diagnose bekannt

ist, also es feststeht, welche der verschiedenen

Wurminfektionen vorliegt, dann wird recht genau

die Ausbreitung und Gefährlichkeit, der Übertra-

gungs- und Inkubationsmechanismus sowie die

Medikation beschrieben. In diesem Bereich ist das

vorliegende Buch sicherlich ein Hilfe für den Arzt.

Den betroffenen Touristen fehlt hier jedoch ein

Entscheidungsweg über den er zu der Diagnose

kommen kann und der ihm eröffnet, seine Mög-

lichkeiten der Therapie zu erkennen.

E. Rickels (Hannover)

Buchbesprechungen

K.-P. Schulitz, H.-O. DustmannMorbus Perthes

2. Aufl.; Berlin, Heidelberg, New York:Springer, 1999. 404 S., 366 Abb., 37 Tab.,(ISBN 3-540-64485-7), geb., DM 198,–

Es liegt nun eine zweite

umfassende überarbeite-

te und erweiterte Aufla-

ge des bisher erfolgrei-

chen Buches „Morbus

Perthes“ von K.-P. Schu-

litz und H.-O. Dustmann

vor, welche mittlerweile

als ein Standardwerk

einzustufen ist. Auch im

englischsprachigen

Schrifttum existiert kein vergleichbares Werk.

Das Buch wird einer umfassenden Darstel-

lung des Morbus Perthes gerecht. Neben den ge-

schichtlichen Grundlagen sind die theoretischen

und pathogenetischen Überlegungen bis hin zu

tierexperimentellen Ansätzen genau dargestellt.

Naturgemäß liegt der Schwerpunkt auf Diagnos-

tik und Therapie. Eine besondere Aktualisierung

und Erweiterung hat das Buch durch die Kapitel

der Sonographie und Kernspintomographie er-

fahren. Hier wird exakt der aktuelle Wissensstand

dieser nicht invasiven bildgebenden Verfahren

dargelegt. Im Kapitel Kernspintomographie wird

die Wertigkeit dieses Verfahrens klar dargestellt,

es findet sich hier eine exakte Bilddokumentation

der Gruppeneinteilung des Morbus Perthes. Im

Sonograhpiekapitel wird die Gelenkergußdiag-

nostik sowie die Überwachung derselbigen exakt

dokumentiert. Das Buch ist durch seine umfassen-

de methodologische Darstellung nach wie vor an

Orthopäden, Pädiater, Radiologen und Allgemein-

mediziner gerichtet. Es stellt die ideale Grundlage

für die Differentialdiagnose des Morbus Perthes

dar und gibt für die komplexe Therapie klare

Richtlinien.

Das Buch ist trotz des gewachsenen Umfan-

ges übersichtlich geblieben und stellt nicht nur

für den Kliniker sondern auch für den in der

Grundlagenforschung tätigen Arzt ein Nachschla-

gewerk mit hohem Lesevergnügen dar.

V. Krenn, H.K. Müller-Hermelink (Würzburg)