Die Tücken der monochorialen Schwangerschaften

PD Dr.med. L.Raio

Frauenklinik Inselspital Bern

Giovedì, 19 aprile 2012

XIX.Mediterranes Fortbildungsseminar23.– 30. Mai 2012

monozygotemonozygote

dizygote

monochorialemonochoriale

monoamniote

triamniote-dichoriale

diamniote

diamniote

dichorialemon

ozyg

ote

Zwill

inge

diamniote

monochoriale

mon

ozyg

ote

Zwill

inge

DICHORIALE

DIAMNIOTE

ZWEI FETEN

MONOAMNIOTE

SIAMESEN

MONOCHORIALE

0 3 9 15

PLAZENTA

AMNION

FETEN

12

monozygote Mehrlinge

1990 1995 2000 2005 201070000

75000

80000

85000

90000

anno

part

i (n)

Bundesamt für Statistik 1990-2010

Jahr

Geb

urte

n (n

)

1990 1995 2000 2005 20101.0

1.2

1.4

1.6

1.8

2.0

anno

gem

elli

(%)

Bundesamt für Statistik 1990-2010

Geb

urte

n (n

)

Jahr

Zw

illin

ge (n

)Zwillinge

dichoriale

monochoriale

monoamniote

Jahr

100'000 Schwangerschaften

1'000 Zwillinge

700 dizygote

200 monochoriale

300 monozygote

(incidenza 1:400 a 1:500 gravidanze)

100 dichoriale

kum

ulat

ive

Leta

lität

(%)

0

2

4

6

8

10

12

14

16

12 14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 34 36 38 40

monochoriale

dichoriale

Wochen

MC DCPerinatale Mortalität 12.1% 5.4%Intrauteriner Tod 6.5% 1%Frühgeburt < 32.SSW 14% 9%discordanz>20% 29.5% 25.5%plazentainsuffizienz 7.5% 1.7%Selktive IUWR 7% 5%preeclampsie 4.3% 2.3%

Wee L et al. Curr Opinion Obstet Gynecol 2007Hack KEA et al. BJOG 2007Papageorrghiou AT et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2008Acosta-Rojas R et al. Int Journal Obstet Gynecol 2007

IUWR, intrauterine Wachstumsrestriktion

FrühgeburtlichkeitIntrauteriner FruchttodTransfusionssyndrom

NabelschnurverknotungenWachstumsretardierung

FrühgeburtlichkeitIntrauteriner Fruchttod

TransfusionssyndromNabelschnurverknotungenWachstumsretardierung

Ultraschallbefunde Donor AkzeptorFruchtwasserdiskordanz(alle Stadien)

Oligo(Depot<2cm)“stuck twin”

Poli(Depot>8cm, >10 dopo 20

Wochen)

Harnblase sichtbar (Stadium II-V) nein voll

Doppler (Stadium III-V) patologisch(AREDF NS)

patologisch(PI Ductus venosus eröht, a-

wave riduziert)

Herz (stadium III-V) Hypertrophie, Insuffizienz, grosse Vorhöhfe

Hypertrophie, Insuffizienz, grosse Vorhöhfe

Hydropsformen (Stadium IV) Donor und/oder Akzeptor

IUWR (Stadium I-V) oft(ca. 50%) selten

Tod (Stadium V) Donor oder Akzeptor

Screening nach TTTSZeichen/Parameter Interpretation Risiko WochenNT ≥ 0.7mm OR 3.5 (95%

CI 1.9-6.2) 12-14

Folding der Membran OR 4.2 (95% CI 3-6) ab16

Fehlende AA-Anastomosen

in 61% fehlen Ab 20

Velamentöse Inserzion in 65% vorhanden 1.Trimenon

Coiling der Nabelschnüre

Donmor weniger 1.Trimenon

NS-Querschnittsfläche Donor “lean cord” 2./3. Trimenon

SSL 8±4mm 12-14 sett

Folding (16. SSW)

In 25% der Fälle vorhanden 50% Risiko für FFTS

75% nicht vorhanden Tiefe Wahrscheinlichkeit für FFTS

11 Wochen

Donor Akzeptor

20 Wochen

FFTS

16 18 20 22 24 26 28 30 32 340

50

100

150

200

250

300

Gestational age (weeks)

UC

are

a (m

m2 )

„Large und lean cord“ beim FFTS

Akzeptor

Donor

Cromi et al. Prenat Diagn 2005

Fetoskopische Lasertherapie

Lasertherapien in Bern 1999-4/2009TTTS (n=95) Ville (99-2005)1

Quintero (2000-05)2p

Alter bei Diagnose (Wochen) 20.8±3.5 median21/20.3/20.1

Quintero I und II (n) 33 (34.7%) 300 (49.9%) <0.008Quintero III (n) 55 (57.9%) 259 (43.1%) <0.003Quintero V (n) 7 -

Amnionreduktion n=17

Laserbehandlung•keiner hat überlebt•beide überlebt•mindestens einer

n=6019%51%81%

n=60116.3%55.1%83.7%

NSNSNS

Alter bei Geburt (>24 Wochen) 31±4.9 32±3.2 NS

1Stirnemann et al. AJOG 20082Crisan et al. AJOG 2009

Spezifische Verläufe nach Laser

Komplikation Diagnostische Kriterien TherapieStabilisierung Keine FW- oder MCA-PSV

Diskordanz-

Rezidiv(10-14%)

Poli-Oligo-Sequenz, MCA-PSV nicht diskordant

erneut Laser

Anämie/Polyzythämie(8-10%) = TAPS

Keine/wenig FW-Diskordanz, MCA-PSV >2MoM und < 0.8MoM

Transfusion*(Laser, Nabelschnur-koagulation)

IUFT/Anämie MCA-PSV > 1.5MoM beim Überlebenden

Transfusion

*intravasal via Cordozentese oder (besser) intraperitoneal

Quintero III, Laser 19.SSW: Fruchtwasserverlauf

Akzeptor Donor

19 1/7 SSW: FFTS Stadium II nach Quintero

Akzeptor

Donor

IUT

IUT IUT

Laser

Elektive Sectio

FrühgeburtlichkeitIntrauteriner FruchttodTransfusionssyndrom

NabelschnurverknotungenWachstumsretardierung

Monoamniote

• 1-2% der Monochorialen

• Perinatale Mortalität v.a. >32/34 Wochen erhöht FFTS schwierig zu diagnostizieren und oft akut

Hämodynamisch relevante NS-Verknotungen v.a. bei IUWR eines Kindes oder Tod eines Zwillings

• Intensivere Kontrollen (Fruchtwasser, Blase, Doppler)

• > 28 Hospitalisatoin und Lungenreife

• Sectio > 32/34 Wochen

FrühgeburtlichkeitIntrauteriner FruchttodTransfusionssyndrom

NabelschnurverknotungenWachstumsretardierung

sIUWRTTTS

Fruchtwasser

Gewicht

Ätiologie der sIUWR

1. Plazentainsuffizenz. Plazentainsuffizenzungleiche Blastomerenzuteilung, gestörte Trophoblastinvasiontotale Plazentamasse erniedrigt

2. Ungleiche Verteilung der Plazentamassen. Ungleiche Verteilung der Plazentamassen3. Angioarchitektur der Plazenta. Angioarchitektur der Plazenta

Oberflächliche arterio-arterielle Anastomosen

5. Nabelschnur-Insertionsanomalien. Nabelschnur-Insertionsanomalienvelamentöse Insertion in bis zu 47%, häufiger beim IUWR-F

Russell et al 2007

Fisk et al 2005

Victoria et al 2001

DefinitionenDiskordanz

– geschätztes Gewicht grosser Fetus – kleiner Fetus*100/grosser Fetus > 20%

selektive IUWR

– Geschätzte Gewichtsdifferenz > 20% und Abdomenumfang eines Feten < 5.Perzentile (IUWR)

1.Messung letzte Messung0

20

40

60

G

ewic

ht (%

)

p<0.05

Signifikante Zunahme der Gewichtsdifferenz im Verlauf der Schwangerschaft

14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 34 360

500

1000

1500

2000

2500

Gestational age (weeks)

estim

ated

wei

ght

Larger Fetus

Smaller Fetus

sIUGR Typ I

sIUGR Typ II

sIUGR Typ III

Klassifikation der selektiven IUWR

Diastole immer positiva

Persistenz von AREDF

Intermittierend AREDF

Gratacos E et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2004/2007Huber 2006

Dop

pler

des

kle

iner

en F

eten

Outcome in BernÜberlebensrate total 91.4%

Beide überlebt 86.2%

mind. einer überlebt 100%

Perinatale Mortalität 8.6%

Frühgeburt <37 Wochen 85.7%

Frühgeburt <34 Wochen 66.7%

Hirnblutungen (3x Grad I, 2x Grad III/IV, 1x PVL) 10.3%

Resultate in Bern n=42Alter bei Erstdiagnose (Wochen) 22.8±6.4

Gewicht bei Diagnose 27.2 ±8.4%

Mischformen (primär sIUWR, dann FFTS)

6%

Interventionen (Laser, Amniondrainage,NS-Koagulation)

9%

Alter bei Geburt (Wochen) 33.3 (26.3-38.4)

Unsere Erfahrungen in Bern

• Ähnliche Komplikationsraten und –arten wie beim FFTS

• IUFT-Risiko des Kleineren scheint erhöht bei früher Erstdiagnose (<20.SSW) und initial hoher Gewichtsdifferenz (>30-40%) sowie beim Typ III

• sIUWR birgt das Risiko, das auch der Co-Zwilling als SGA geboren wird

• Überlebensraten höher als beim FFTS whs bedingt u.a. durch Rescue-Transfusionen!

„rescue“ Transfusionen