158 E. TROMNER

gr013eren Krankheitsgruppe aufgefaf~t werden, die ~itiologiseh wahr- seheintieh dureh ein gleiehartiges oder wenigstens nahe verwandtes Virus ausgelOst wird. Die in Frage kommenden Krankheiten und ihre nosologisehe Stellung zueinander kann vielleieht f01gendes Schema veransehauliehen:

D i e b u l b o - s p i n a l e n , s p a s t i s e h - a t r o p h i s e h e n L i i h m u n g e n :

A. Wahrseheinlieh exogener, toxiseh-infektiOser Genese. I. Vorwiegend nuklefi.rer Typ.

1. Die e h r o n i s e h - p r o g r e s s i v e B u l b ~ t r p a r a - l y s e .

2. Die s p i n a l e M u s k e l a t r o p h i e ( D u e h e n n e - A r a n ) .

II. Gemisehter nukle~ir-funikul~rer Typ. 1. Mit st~trkerem Hervortreten der degenerativen Kompo-

nente: Die a m y . o t r o p h i s e h e L a t e r a l s k l e r o s e . 2. Von mehr entziindliehem Charakter: Die P o l i o -

m y e l i t i s a n t e r i o r e h r o n i e a . III. Vorwiegend funikul~irer Typ: Die s p a s t i s e h e S p i n a I-

p a r a l y s e . B. Wahrseheinlieh famili~tren., endogenen Ursprungs.

I. V o n n u k l e ~ i r e m T y p : D i e s p i n a l e M u s k e l a t r o p h i e ( W e r d n i g - H o f f m a n n ) .

II. Von funikul~rem Typ: Die s p a s t i s e h e H e r e d o - d e g e n e r a t i o n .

37. Herr E. T r (i m n e r (Hamburg):

Die Verwandtsehaft der Myopathien.

T r 6 m n e r er6rtert die in symptomatischer und ~tiologisc~er Beziehung verwandtsehaftliehen Beziehungen der Myopathien. F~ll 1: Myaplasie, angeborener Muskeldefekt des Infraspinatusi sonst kr~iftige Muskulatur; Glut~ien und Wade sogar etwas hyper- trophiseh; und dabei Restzustand raehitiseher Erkrankung, d. h. Zwergwuehs geringen Grades, Verbiegung yon Ellbogen und Knie. Exostosen an den Innenseiten der Tibia entspreehend dem Ansatz des Semitendinosus. Von dreiS0hnen zeigen zwei ebenfallsZ~ige vo~

Die Verwandtschaft der Nyopathien. 159

RaGhitis. Diese Beziehung zwischen Raehitis und Myaplasie h~lt T r 0 m n e r night fiir zuf~illig angesichts der bei Dystrophic beob-

aehte ten Knoehenver~inderungen (F r i e d r e i c h , J e 11 d r a s s i k) und der innigen Beziehungen zwischen Myaplasien und Dystrophic

( E r b , D a m a s e h ) . 2. ~{yaplasie als Le i t symptom bei einem Falle yon p r i m ~ r e r

hi u s k e 1 s c h r u m p f u n g : 26 j~ihrig'es M~idehen, .welches seit seehs Jahren Versteifung der Glieder und etwas SGhw~iehe bemerkt . Wir fanden geringe Atrophic des Deltoideus und angeborenen Defekt des unteren und mit t leren Cucullaris, sonst keine Atrophien; dagegen Muskelverkttrzungen des Bizeps, der Wade und (selten) der t tands t reeker .

3. In einem andernFa l le yon Muske l sGhrumpfung- -12 jSthriger Knabe, weleher seit fanf Jahren sehw~tcher wurde und merkte, dal3

,,die Fleehsen einliefen" - - land T r 6 m n e r ausgebrei tete Muskel- a t rophien mit Sehrumpfung yon Bizeps, Wade und tier Kniebeuger, w~hrend die Skapularmuskeln v011ig sehlaff, a trophiseh waren (lose Schultern). Ein Onkel des Kranken war chondrodystro- phiseher Zwerg. Also in beiden F~llen prim~ire Muskelsehrumpfung in den am meisten beansprueh~en und kr~iftigsten Muskeln, d. h. ein Verlust der Elastizit~it. Anatomiseh in beiden F~tllen nur geringe Vermehrung tier Nuskelkerne. Diese Abart der Dystrophic ist als Sonderform anzuerkennen (J e n d r a s s .i k); yon S t e i n e r t

und V e r s 6 wurde sie Dystrophia museulorum retrahens, yon mir D y s t r o p h i a m y o s c l e r o t i e a genannt .

Vorkommen yon ) [uskelsehrumpfung bei myotoner Dystrophic

wird nur yon S t e i n e r t beriGhtet. Deren Stellung" h~It T r 6 m n e r noch ffir ung'ekl~irt; atrophisehe, myotonisehe, myasthe-

nisehe und endokrine Symptome bilden bier einen zun~iehst noGh unentwir rbaren Komplex yon Krankhei tserseheinungen, weleher yon N~i g e 1 i und C u r s e l t m a n n mit Reeht yon tier einfaehen ~Iyotonie abget rennt wird. Trotzdem bestehen zahlreiehe Be- ziehungen und Verbindungssympt0me zwisehen beiden.

Der yon C u r s e h m a n n herang'ezogene Fall N i e k a u s (Na.) hat seit drei Jahren ausgesproehene tetanisehe Erseheinungen entwiekelt . Als er ve t einem Jahre auf T r 5 m n e r s Abtei lung lag, fanden sigh Geburtshelferstel lung der H~nde und s tarke te tanoide Kr~impfe. "Bei jedem Reiz, bei akt iven und passiven Bewegungen, Klopfen, t tautkneifen, kurz bei jedem Reiz t ra ten allmlihlieh sigh

160 L. FOCIIER

15sende Crampi auf, die ~ibrigens sehon in leiehter Chlor~thyl- Narkose sehwanden. Elektriseh bestand K S Te und A S Te sehon bei eben wirksamem Strom (1--2 MA): Also kein Gemiseh yon myotonisehen und tetanisehen Symptomen wie in den F~tllen von B e t t m a n n , A l b r e e h t , C u r s eh m a n n , sondern fast reine Tetanie. Katarakt hatte Na. nieht; aber mehrere Verwandte hatten ihn.

Der Star bildet die Brtteke zu einem sehr eigentttmliehen Falle yon M y a s t h e n i e : ein 50j~thriger Mann (Sehi.) hatte seit einem Jahr Ersehwerung yon Spreehen und Sehlueken: jetzt geringe Facies myopathiea bei myastheniseher Sehw~ehe des Gesiehts, ttals und KSrpermuskulatur, vor allem aber in Sehlund und Zunge, ohne myasthenisehe Reaktion und ohne Atrophien, auger einer Umfang- verminderung des linken Beins um 2 am. Aul~erdem pr~tseniler Katarakt (vor zwei Jahren operiert) und K. in der Familie. Dieser Fall wt~rde als Bindeglied zwisehen Myasthenie und myotoner Dystrophie yon groger Bedeutung sein, wenn er sieh nieht noeh anders entwiekelt.

Die Myopathien bilden einen Komplex verwandter Krankheits- gruppen~ Dystrophie an einem, myotone Dystrophie am andern Ende; jede ihrer Krankheitsgruppen entspringt nieht einer, sondern einem System yon noeh unbekannten Krankheitsursaehen.

38. Herr L a d i s l a u s F o e h e r (Budapest):

fiber Enuresis nocturna bei jugendliehen Verwahrlos|en.

Die Enm'esis noeturna ist eine der unangenehmsten Plagen der Erziehungsanstalten, vor allen soleher far FarsorgezSglinge. Ihre Bedeutung ist einerseits dureh den Widerwillen, welehen Kameraden, Vorgesetzte und W~rterpersonal gegen solehe Pfleg- linge ftthlen, andererseits dureh ihre tt~iufigkeit in gewissen Kinder- gruppen bedingt.

Insbesondere ist sie unter Debilen und unter Ft~rsorgezSg- lingen h~ufig; bei Knaben h~ufiger als bei M~tdehen. Ieh land 12,5 % Enuretiker bei m~tnnliehen und 7 % bei weibliehen, naeh denselben Gesiehtspunkten gruppierten FfirsorgezSglingen.

Zufolge tI~tufigkeit und sozialer Wiehtigkeit des Syndromes ist eine reiehe Literatur entstanden, welehe am vollst~tndigsten in