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Fetale Dopplerechokardiographie: Spektral- und Farbdoppler Die Einführung der Dopplersonographie in die ge- burtshilfliche Diagnostik eröffnete nicht nur neue Möglichkeiten der Erfassung des fetalen Allgemeinzu- stands, sondern ermöglichte eine Komplettierung der kardialen Diagnostik des Feten (Chaoui et al. 1997). Neben der Beurteilung der Struktur des fetalen Herzens im Real-time-Bild war es dann möglich, eine genaue Aussage zur Hämodynamik unter physiologi- schen und pathologischen Bedingungen zu bekom- men. Man unterscheidet zwischen der Spektral- und der Farbdopplersonographie. In der Spektraldopplersonographie können mittels einer Meßmarke (sample volume), die vom Untersu- cher in der gewünschten Stelle gezielt eingestellt wird, Blutflußgeschwindigkeiten in Form von Dopp- lerspektren abgeleitet und im Duplexbild dargestellt werden. Die Vorteile der Methode am Herzen liegen in der Möglichkeit, dann anhand des Dopplerspek- trums absolute und mittlere Geschwindigkeiten er- rechnen zu können. Somit ist sowohl eine quantitati- ve Analyse als auch eine qualitative Erfassung der in- trakardialen Hämodynamik möglich (Chaoui et al. 1993). Die Farbdopplersonographie ist im Vergleich zur Spektraldopplertechnik in vielerlei Hinsicht leichter zu handhaben. Sie verschafft eine sofortige Übersicht über die allgemeine Hämodynamik mit einem ra- schen Erkenntnisgewinn. Im Gegensatz zum Spektral- doppler gibt sie aber lediglich eine deskriptive Infor- mation über die Blutflüsse wider (keine Quantifizie- rung!); PW-Spektral- und farbkodierter Doppler kön- nen sich dann insofern ergänzen, daß die Farbe als Orientierungshilfe herangezogen wird, um dann die Meßmarke des PW-Dopplers in das gewünschte Ge- biet einzusetzen und somit gezielt die Geschwindig- keiten abzuleiten (Chaoui u. Bollmann 1994a,b). Optimale Einstellung: erst B-Bild dann Farbdoppler Um eine optimale Beurteilung des Herzens mittels Farbdoppler sind einige Grundsätze und Geräteein- stellungen zu berücksichtigen: Die kardiale Anatomie des Feten sollte zuerst genau im B-Bild analysiert werden, denn nur auf eine gezielte Frage kann man dann mittels Farbdoppler eine genaue Antwort be- kommen. Die Einstellung des Geräts hängt oft von der Struktur ab, die untersucht wird, denn am fetalen Herzen und in den zuführenden und abführenden Gefäßen herrschen unterschiedliche Blutflußge- schwindigkeiten. So liegen die Geschwindigkeiten im venösen System (Vv. cavae und Vv. pumonales) im Bereich von ca. 10–30 cm/s (Chaoui et al. 1997a), in Höhe der AV-Klappen im Bereich von ca. 40–60cm/s (Chaoui et al. 1996) und über der Semilunarklappen im Bereich von ca. 50–90 cm/s (Chaoui et al. 1995a). Die entsprechende Einstellung des Geschwindigkeits- bereichs, vermag ein optimales aussagekräftiges Bild im Farbmodus zu geben. Man sollte dabei beachten, daß ein optimales Dopplersignal abgeleitet wird, wenn der Blutfluß und der Dopplereinfallswinkel par- allel zueinander stehen, d.h. z.B. für die AV-Klappen von apikal oder basal. Wegen der hohen fetalen Herz- frequenz empfiehlt es sich, den Bild- bzw. den Farb- sektor sowohl im Real-time- als auch im Farbdopp- lermodus schmal einzustellen, so daß eine hohe Bild- folgefrequenz (sog. High-frame-Rate) möglich ist. Versucht man, feine Gefäße bzw. langsame Blutflüsse darzustellen (z.B. Pulmonalvenen), so empfiehlt es sich, eine höhere Farbempfindlichkeit und einen niedrigen Wandfilter zu wählen (Chaoui u. Bollmann 1994a). Um bei einer Herzfrequenz von ca. 150/min, die Beurteilbarkeit der Perfusion zu erleichtern, sollte der Untersucher auch von der sog. „Cine-loop-Tech- nik“ Gebrauch machen, die nach dem „Einfrieren“ eine sofortige Wiederholung der letzten 50–70 Bilder in Zeitlupe oder Bild für Bild ermöglicht. Ohne diese Erneuerung ist eine detaillierte kardiale Beurteilung im Farbdoppler heute nicht mehr denkbar. Kapitel 3.4 Dopplersonographie bei fetalen Herzfehlern R. Chaoui

Dopplersonographie bei fetalen Herzfehlern - bilder.buecher.de · Hypoplastisches Linksherzsyndrom Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) findet man einen extrem hypoplastischen

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Fetale Dopplerechokardiographie:Spektral- und Farbdoppler

Die Einführung der Dopplersonographie in die ge-burtshilfliche Diagnostik eröffnete nicht nur neueMöglichkeiten der Erfassung des fetalen Allgemeinzu-stands, sondern ermöglichte eine Komplettierung derkardialen Diagnostik des Feten (Chaoui et al. 1997).Neben der Beurteilung der Struktur des fetalen

Herzens im Real-time-Bild war es dann möglich, einegenaue Aussage zur Hämodynamik unter physiologi-schen und pathologischen Bedingungen zu bekom-men. Man unterscheidet zwischen der Spektral- undder Farbdopplersonographie.In der Spektraldopplersonographie können mittels

einer Meßmarke (sample volume), die vom Untersu-cher in der gewünschten Stelle gezielt eingestelltwird, Blutflußgeschwindigkeiten in Form von Dopp-lerspektren abgeleitet und im Duplexbild dargestelltwerden. Die Vorteile der Methode am Herzen liegenin der Möglichkeit, dann anhand des Dopplerspek-trums absolute und mittlere Geschwindigkeiten er-rechnen zu können. Somit ist sowohl eine quantitati-ve Analyse als auch eine qualitative Erfassung der in-trakardialen Hämodynamik möglich (Chaoui et al.1993).Die Farbdopplersonographie ist im Vergleich zur

Spektraldopplertechnik in vielerlei Hinsicht leichterzu handhaben. Sie verschafft eine sofortige Übersichtüber die allgemeine Hämodynamik mit einem ra-schen Erkenntnisgewinn. Im Gegensatz zum Spektral-doppler gibt sie aber lediglich eine deskriptive Infor-mation über die Blutflüsse wider (keine Quantifizie-rung!); PW-Spektral- und farbkodierter Doppler kön-nen sich dann insofern ergänzen, daß die Farbe alsOrientierungshilfe herangezogen wird, um dann dieMeßmarke des PW-Dopplers in das gewünschte Ge-biet einzusetzen und somit gezielt die Geschwindig-keiten abzuleiten (Chaoui u. Bollmann 1994a,b).

Optimale Einstellung: erst B-Bild dann Farbdoppler

Um eine optimale Beurteilung des Herzens mittelsFarbdoppler sind einige Grundsätze und Geräteein-stellungen zu berücksichtigen: Die kardiale Anatomiedes Feten sollte zuerst genau im B-Bild analysiertwerden, denn nur auf eine gezielte Frage kann mandann mittels Farbdoppler eine genaue Antwort be-kommen. Die Einstellung des Geräts hängt oft vonder Struktur ab, die untersucht wird, denn am fetalenHerzen und in den zuführenden und abführendenGefäßen herrschen unterschiedliche Blutflußge-schwindigkeiten. So liegen die Geschwindigkeiten imvenösen System (Vv. cavae und Vv. pumonales) imBereich von ca. 10–30 cm/s (Chaoui et al. 1997a), inHöhe der AV-Klappen im Bereich von ca. 40–60 cm/s(Chaoui et al. 1996) und über der Semilunarklappenim Bereich von ca. 50–90 cm/s (Chaoui et al. 1995a).Die entsprechende Einstellung des Geschwindigkeits-bereichs, vermag ein optimales aussagekräftiges Bildim Farbmodus zu geben. Man sollte dabei beachten,daß ein optimales Dopplersignal abgeleitet wird,wenn der Blutfluß und der Dopplereinfallswinkel par-allel zueinander stehen, d.h. z.B. für die AV-Klappenvon apikal oder basal. Wegen der hohen fetalen Herz-frequenz empfiehlt es sich, den Bild- bzw. den Farb-sektor sowohl im Real-time- als auch im Farbdopp-lermodus schmal einzustellen, so daß eine hohe Bild-folgefrequenz (sog. High-frame-Rate) möglich ist.Versucht man, feine Gefäße bzw. langsame Blutflüssedarzustellen (z.B. Pulmonalvenen), so empfiehlt essich, eine höhere Farbempfindlichkeit und einenniedrigen Wandfilter zu wählen (Chaoui u. Bollmann1994a). Um bei einer Herzfrequenz von ca. 150/min,die Beurteilbarkeit der Perfusion zu erleichtern, sollteder Untersucher auch von der sog. „Cine-loop-Tech-nik“ Gebrauch machen, die nach dem „Einfrieren“eine sofortige Wiederholung der letzten 50–70 Bilderin Zeitlupe oder Bild für Bild ermöglicht. Ohne dieseErneuerung ist eine detaillierte kardiale Beurteilungim Farbdoppler heute nicht mehr denkbar.

Kapitel 3.4

Dopplersonographie bei fetalen Herzfehlern

R. Chaoui

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Beurteilung des unauffälligen fetalen Herzensmit der Farbdopplersonographie

Wir haben an anderer Stelle bereits ausführlich übereinfache Schnittebenen und die Untersuchungs-schritte in der Beurteilung des fetalen Herzens im B-Bild berichtet (Chaoui et al. 1991). Die Untersuchungdes fetalen Herzens mittels Farbdoppler unterscheidetsich im wesentlichen nicht von der im B-Bild undkann auch unter Anwendung dieser Ebenen optimalvorgenommen werden. Dabei sollte der Untersucherdarauf achten, daß der darzustellende Blutfluß mög-lichst in einem kleinen Winkel zum Schallstrahl zuliegen kommt.Bei der segmentalen Analyse des oberen Abdo-

mens kann die Aorta (links) von der V. cava inferior(rechts) bei ausreichendem Winkel mittels Farbedurch die verschiedenen Blutflußrichtungen unter-schieden werden. Stellt man von ventral her die Leberein und kippt den Schallkopf nach kranial, so stelltsich die Konfiguration der Lebervenen mit ihrer Ein-mündung in die V. cava inferior sehr gut farbig dar.In einem Längsschnitt kann der Verlauf der Umbili-kalvene durch die Leber, den Übergang in den Duc-tus venosus und die Einmündung in die V. cava infe-rior gut verfolgt werden. Dabei hebt sich der Ductusvenosus durch seine höhere Blutflußgeschwindigkei-ten (hellere Farben) von den anderen Gefäßen ab. ImLängsschnitt kann die Einmündung der Vv. cavae su-perior und inferior in den rechten Vorhof einfachüberprüft werden.Die Einstellung des apikalen oder basalen Vier-

kammerblicks in Farbe ermöglicht die beste Über-prüfung der diastolischen Perfusion über die atrio-ventrikulären (AV-) Klappen (Abb. 3.18 u. 3.19). Hierfindet man eine separate Perfusion von den Vorhöfenin den rechten und linken Ventrikel mit einer deut-lichen Trennung beider durch das interventrikuläreSeptum. Im Vorhof ist in dieser Einstellung der phy-siologische Rechts-links-Shunt im Bereich des intra-uterin noch offenen Foramen ovale gut einsehbar, so-wie u. U. die regelrechte Einmündung der Pulmonal-venen in den linken Vorhof.Vom apikalen Vierkammerblick kann der Untersu-

cher durch Kippen des Schallkopfes nach kranial denAbgang der Aorta im sog. Fünfkammerblick einstel-len (Abb. 3.20). Mit der Farbe kann in dieser Ebenegleichzeitig der linksventrikuläre Einfluß- und Aus-flußtrakt beurteilt werden: In der Systole findet einePerfusion vom linken Ventrikel in die Aorta statt,während in der Diastole die Perfusion vom linkenVorhof in den Ventrikel in der anderen Farbe zurDarstellung kommt. Diese Einstellung ermöglichtnicht nur die Überprüfung der regelrechten Perfusionüber die Aortenklappe, sondern auch gleichzeitig den

Nachweis der Kontinuität des Ventrikelseptums in derPars membranacea subaortal mit dem entsprechendenVerlauf der Aorta (z.B. reitende Aorta?).Von der Fünfkammerblickebene kippt der Untersu-

cher den Schallkopf weiterhin nach kranial und stelltden Abgang des Truncus pulmonalis (TP) aus demrechten Ventrikel bzw. durch Drehung die kurze Ach-se dar. In dieser Ebene läßt sich in der Systole derFluß des rechtsventrikulären Ausflußtraktes über diePulmonalklappe optimal darstellen.Die parallele Ebene zum Vierkammerblick nach

kranial als sog. Dreigefäßblick ermöglicht die Darstel-lung von TP (links), Aorta (Mitte) und V. cava supe-rior (rechts). Durch weiteres Abkippen vom Dreige-fäßblick nach kranial läßt sich der Verlauf des Aor-tenbogens mit dem Isthmus aortae und des TP mitdem Ductus arteriosus (Botalli) darstellen. In derspäten Schwangerschaft (ca. ab der 33. SSW) findetman oft im Bereich des Ductus arteriosus einen tur-bulenten Fluß mit Mosaikmuster als Ausdruck der be-ginnenden Verengung in der Vorbereitung auf denpostnatalen Verschluß.Die Einstellung des Aortenbogens gelingt in einem

parasagittalen Längsschnitt links von der fetalen Wir-belsäule. Durch den Einsatz der Farbe lassen sich die3 Stammgefäße in ihrem Abgang deutlich leicht dar-stellen. Durch weiteres parallel Abkippen des Schall-kopfes kann im Längsschnitt der Abgang des TP ausdem rechten Ventrikel (RV) mit seiner Verlängerungals Ductus arteriosus dargestellt werden.

Dopplerechokardiographische Befundebei ausgesuchten fetalen Herzfehlern

Trikuspidalatresie

Bei der Trikuspidalatresie (TA) besteht keine Verbin-dung zwischen dem rechten Vorhof und dem rechtenVentrikel.In der Vierkammerblickebene findet man im B-

Bild einen fehlenden oder hypoplastischen rechtenVentrikel. Im Farbdoppler ist kein Blutfluß vom rech-ten Vorhof zum „rechten“ Ventrikel nachweisbar. Das

196 Kapitel 3 · Dopplersonographie am fetalen Herzen

Abb. 3.18a-e. Unauffälliger apikaler Vierkammerblick in derDiastole mit Perfusion der Ventrikel über beide AV-Klappenund mit deutlicher Trennung durch das intakte interventri-kuläre Septum (a). Im Vergleich ein Herz von einem Fetenmit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom im B-Bild (b)und Farbdoppler (c); hier erfolgt die Perfusion lediglich ein-seitig über die Trikuspidalklappe; AV-Kanal (d) mit Ver-mischnug des Blutes über den Vorhof- und Ventrikelsep-tumdefekt. (e) Fetus mit einem Ventrikelseptumdefekt(VSD) mit Shunt im Farbdoppler (Pfeil), (LV, RV linker,rechter Ventrikel; LA, RA linker, rechter Vorhof)

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ganze Blut aus dem rechten Vorhof fließt durch dasForamen ovale zum linken Vorhof, um von dort inder Diastole in den linken Ventrikel zu gelangen. ImFarbdoppler ist bei diesem Herzfehler das Bild dereinseitigen, über den linksventrikulären Einflußtrakterfolgenden Perfusion charakteristisch. Über einengleichzeitig vorhandenen VSD läßt sich der unidirek-tionale Links-rechts-Shunt in Farbe optimal darstel-len. Typisch ist dabei, daß der rechte Ventrikel sichspäter als der linke füllt. Für die korrekte Diagnose-stellung und die Prognoseeinschätzung ist es weiter-hin wichtig, die Beurteilung der großen Gefäße vor-zunehmen, die entweder in regelrechter oder Trans-positionsstellung abgehen. Die Farbe hilft in der Dif-ferenzierung von Aorta und TP in solchen schwieri-gen Fällen.

Trikuspidalklappendysplasie und Ebstein-Anomalie

Während bei der Trikuspidalklappen(TK-)dysplasiedie Klappe auffällig verdickt und schlaff, aber anrichtiger Stelle ansetzt, findet man bei der Ebstein-Anomalie eine mehr oder weniger ausgeprägte Ver-schiebung des Ansatzes der Klappe apikalwärts inden rechten Ventrikel mit eingeschränkten Bewegun-gen. Gemeinsam ist bei beiden Anomalien die Insuffi-zienz der dysplastischen Klappe, die oft zu einer aus-geprägte Dilatation des rechten Vorhofs und zur feta-len Kardiomegalie führt (Chaoui et al. 1994; Chaouiet al. 1995b). Die Farbdopplersonographie hilft beidiesen Vitien v. a. in der Darstellung der Insuffizienzder Trikuspidalis (Abb. 3.19b, Tabelle 3.1).

198 Kapitel 3 · Dopplersonographie am fetalen Herzen

Abb. 3.19a–c. Vierkammerblick in der Diastole bei Klappen-insuffizienz: Beidseitige leichte Mitral- und Trikuspidalin-suffizienz bei einem Feten mit einer Arrhythmie (a). ImVergleich schwere Insuffizienz bei einer Trikuspidalklappen-dysplasie und Kardiomegalie (b). Fetus mit Mitralinsuffizi-enz (c) bei einer kritischen Aortenstenose und Endokardfi-broelastose (MI Mitralklappeninsuffizienz, TI Trikuspidalin-suffizienz, TV Trikuspidalklappe, FO Foramen ovale)

Abb. 3.20a–f. Farbdoppler bei einer unauffälligen apikalenEinstellung des Fünfkammerblicks mit Darstellung der Per-fusion über die Aortenklappe (a). Im Vergleich bei diesemFeten mit einer Fallot-Tetralogie reitet die Aorta überden VSD und das Blut fließt von beiden Ventrikeln überdie Aortenklappe (b). Eine Aortenstenose entdeckt mandurch die Turbulenzen (c) über die Aortenklappe und dieBestätigung mittels CW-Doppler (d) (vmax=3m/s!). Bei ei-ner d-Transposition der großen Gefäße verlaufen die Gefäßeparallel (e) und im Farbdoppler wird dies auch bestätigt (f)(TP Truncus pulmonalis)

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Da diese Anomalien häufig (30–80%) mit einerObstruktion des rechtsventrikulären Ausflußtraktseinhergehen, ist die Untersuchung der Perfusion überden TP mittels Farbdoppler von wichtiger prognosti-scher Bedeutung. Dabei sollte eine retrograde Perfusi-on über den Ductus arteriosus in den (oft hypoplasti-schen) TP den Verdacht auf eine Pulmonastenoseoder -atresie erwecken (Chaoui et al. 1995b).

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Bei dieser Reihe von Herzfehlern ist die Pulmonal-klappe atretisch und das interventrikuläre Septum(IVS) intakt. Eine Pulmonalatresie (PA) kann aberauch als Teilanomalie bei komplexen kardialen Fehl-bildungen vorhanden sein (Chaoui et al. 1997b). Dieseletzteren Formen weisen aber im Farbdoppler ähnli-che Bilder auf. Im Vierkammerblick ist in der Dia-stole eine je nach Hypoplasie des RV fehlende oderstark verminderte Perfusion der Trikuspidalis nach-weisbar. In der Systole kann dann eine Regurgitationunterschiedlichen Ausmaßes gefunden werden. DieBeurteilung der Perfusion über den Truncus pulmo-nalis ermöglicht zuerst eine schwere Pulmonalstenose(turbulenter antegrader Flow) von einer Atresie (nurretrograder Flow) zu differenzieren. Ferner kann inder Einstellung des Dreigefäßblicks, in der die Hypo-plasie des Truncus pulmonalis auffällt, seine retrogra-de Perfusion über den Ductus arteriosus dargestelltwerden.

Pulmonalstenose

Bei der isolierten Pulmonalstenose (PS) liegt meistensdie Einengung im Bereich der Pulmonalklappe vor.

Die Diagnose erfolgt durch den Nachweis eines ante-graden turbulenten Flows mit typischem Mosaikmu-ster poststenostisch über die Pulmonalklappe. ImSpektraldoppler (Einsatz von CW-Doppler) lassensich dann Maximalgeschwindigkeiten von über 2m/sableiten. Diese hohen Geschwindigkeiten sind aber inden Fällen mit einem Ventrikelseptumdefekt (z.B. beider Fallot-Tetralogie) nicht immer zu finden. ImVierkammerblick findet man bei der PS gelegentlicheine Trikuspidalinsuffizienz, die aber eher im letztenTrimenon nachweisbar ist.

Aortenstenose

Bei der Aortenstenose liegt die Einengung meistens imBereich der Aortenklappe selbst. Während eine „ein-fache“ Aortenstenose selten im Vierkammerblick auf-fällt, findet man bei der „kritischen“ Aortenstenose ei-nen dilatierten und hypokinetischen linken Ventrikel(LV) (Endokardfibroelastose). Die „einfache“ Aorten-stenose kann daher meistens nur mittels Farbdopplerentdeckt werden. Dabei fällt im Fünfkammerblick einantegrader turbulenter Blutfluß mit Mosaikmusterauf. Die Spektraldopplermessung der Maximalge-schwindigkeiten zeigt Werte (PW- bzw. CW-Doppler)von >2m/s (Abb. 3.20c,d) (Chaoui et al. 1997c).Bei der „kritischen“ Aortenstenose gelingt über die

Aortenklappe der Nachweis einer antegraden Perfusi-on mit turbulentem Flow, wobei dieser bei Vorliegeneiner schweren Endokardfibroelastose weniger ausge-prägt sein kann. Durch den erhöhten Druck im lin-ken Ventrikel findet man in der Systole oft eine nach-weisbare Mitralinsuffizienz (Abb. 3.19b) sogar mitLinks-rechts-Shunt über dem Foramen ovale. Inschweren Fällen findet man sogar eine retrogradePerfusion im Aortenbogen.

200 Kapitel 3 · Dopplersonographie am fetalen Herzen

Tabelle 3.1. Differentialdiagnose bei einer fetalen Trikuspidalinsuffizienz

Leichte TK-Regurgitation Physiologisch durch die unreife Lunge beim Feten (oft mit Pulmonalregurgitation)oder durch Unreife des Myokards

Herzfehler mit Dysplasieder TK

Ebstein-Anomalie, TK-Dysplasie

Herzfehler mit „fakultativer“ TI AV-Kanal, Linksherzhypoplasie, Aortenisthmusstenose, DORV

Herzfehler und -erkrankungenmit rechtsventrikulärerObstruktion

Pulmonalatresie, Pulmonalstenose, Konstriktion des Ductus arteriosus (mittelschwerebis schwere TI)

Volumenbelastung(oft mit Mitralinsuffizienz)

Fetale Anämie (Rhesusimmunisierung, Parvovirus), periphere AV-Fistel (Vv. galeni,Steißbeinteratom, Chorangiom), Akzeptor beim Fetofetaltransfusionssyndrom,kardiales Rezirkulationsvitium, schwere Arrhythmie (Tachykardie, Bradykardie)

Myokardfunktionsstörung Myokarditis (Infektion, Kollagenose), Kardiomyopathie (dilatative KMP, nach schwererArrhythmie oder Volumenbelastung), Myokardschaden bei Hypoxie (schwere IUGRmit pathologischem Doppler in der Peripherie), Endokardfibroelastose des RV

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Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS)findet man einen extrem hypoplastischen bis kaumnachweisbaren linken Ventrikel als Folge einerAortenatresie und einer Mitralatresie bzw. -dysplasie(-stenose), (Abb. 3.18b, c), (Chaoui et al. 1997c).Im Farbdoppler fällt die fehlende oder stark ver-

minderte diastolische Füllung des linken Ventrikelssofort auf. Das Bild der einseitigen, über den rechts-ventrikulären Einflußtrakt erfolgenden Perfusion istdabei charakteristisch. Beim HLHS erfolgt die Perfu-sion der brachiozephalen Arterien und der Koronar-arterien retrograd vom TP und Ductus arteriosusüber den Isthmus aortae. Im Farbdoppler findet manim Aortenbogen und im Bereich der Aorta ascendensden Nachweis dieser retrograden Perfusion auf dieAortenklappe zu.

Fehlbildungen des Aortenbogens

Fehlbildungen des Aortenbogens sind in ihrer Aus-prägung unterschiedlich und reichen von den schwe-ren Formen, wie die Unterbrechung des Aortenbo-gens, über die tubuläre Hypoplasie des Aortenbogensund die tubuläre Aortenisthmusstenose bis hin zur„einfachen“ Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae,CoA) als Einengung des Abschnitts gegenüber derEinmündung des Ductus arteriosus in die Aorta des-cendens (sog. juxtaduktale Form).Der Beitrag des Spektral- und Farbdopplers in der

Diagnostik der CoA ist nicht zufriedenstellend. Auchwenn es sich um eine „Stenose“ handelt, findet mankeine Turbulenzen im Isthmusbereich. Feten miteiner Aortenisthmusstenose weisen ein niedrigesFlußvolumen über die Aortenklappe auf, sowie einedoppelt höhere Perfusion durch die Trikuspidalklappeverglichen mit der Mitralklappe. In den Fällenjedoch, die einen ausgeprägten Befund aufweisen,z.B. v. a. bei gleichzeitigem Vorliegen eines VSD odereiner Aortenstenose kann im Farbdoppler eine retro-grade Perfusion im Isthmus nachweisbar sein.

Ventrikelseptumdefekt

Beim Ventrikelseptumdefekt (VSD) handelt es sichum eine Gruppe von Defekten im Bereich des Ventri-kelseptums. Große fetale VSD (>5–6 mm) können be-reits im B-Bild entdeckt werden. Der Farbdoppler bie-tet aber eine diagnostische Bereicherung in der Ent-deckung oder Bestätigung von v. a. kleine Septumde-fekte. Trotz nahezu gleicher Drücke in beiden Ventri-

keln ist ein bidirektionaler Shunt pränatal (meistensim 3. Trimenon) nachweisbar. Hiermit lassen sichauch VSD kleiner als 2 mm entdecken. Eine Bestäti-gung (oder Entdeckung) eines VSD mittels Farbdopp-ler läßt sich ebenfalls in der seitlichen Einstellung desHerzens besser darstellen, da der Shunt mit einemkleinen Dopplerwinkel das größte Dopplersignal gibt(Abb. 3.18 c). Bei den perimembranösen Defektenkann ebenfalls mittels Farbdoppler am besten in derseitlichen Einstellung des Fünfkammerblicks oder inder kurzen Herzachse der Shunt über dem VSD dar-gestellt werden.

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Beim atrioventrikulären Septumdefekt (AVSD) bzw.AV-Kanal liegt ein Defekt gleichzeitig im Bereich desVorhof- und Ventrikelseptums mit Beteiligung derAV-Klappen vor. Mittels Farbdoppler ist im Vierkam-merblick die fehlende separate Darstellung einesrechts- und linksventrikulären Einflußtrakts in derDiastole charakteristisch. Das farbige Bild in derDiastole imponiert als eine typische „H-Form“(Abb. 3.18d). Dabei werden mit Farbe die Blutmi-schungen im Bereich des Septum-primum-Defekts,im Bereich der dysplastischen AV-Klappen sowie imBereich des Ventrikelseptumdefekts dargestellt. DieFarbe ist bei einer solchen Diagnose weiterhin not-wendig, um das Ausmaß der in der Systole oft nach-weisbaren Insuffizienz der dysplastischen AV-Klappezu beurteilen. Die Insuffizienz der AV-Klappe kann soausgeprägt sein, daß es sogar pränatal zu einer Her-zinsuffizienz und Aszitesbildung kommt.

Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie (TOF) wird durch einen großenVentrikelseptumdefekt, eine darüber reitende Aorta,eine infundibuläre Pulmonalstenose und eine (se-kundärbedingte) rechtsventrikuläre Hypertrophie de-finiert. Die Farbdopplersonographie ist bei der Fallot-Tetralogie und ihrer Differentialdiagnostik von gro-ßer Bedeutung. Neben der „leichten“ Darstellung desVSD mittels Farbdoppler, ist das typische Bild imFünfkammerblick zu finden mit der Perfusion derAorta ascendens gleichzeitig von beiden Ventrikeln.Bei der apikalen Einstellung erinnert das an eineY-Form (Abb. 3.20b). Für die Differentialdiagnostikwird in der nächsten Ebene die Perfusion des TPüberprüft. Dabei können eine Pulmonalatresie mitVSD bzw. ein Truncus arteriosus communis abge-grenzt werden (Abb. 3.20).

3.4 · Dopplersonographie bei fetalen Herzfehlern 201

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„Double-outlet right ventricle“

Beim „double-outlet right ventricle“ (DORV) handeltes sich um eine Gruppe von Herzfehlern, die den Ur-sprung beider Großgefäße aus dem rechten Ventrikelgemeinsam haben. Die Beziehung der Gefäße zuein-ander ist dabei unterschiedlich, wobei häufig ein par-alleler Verlauf im Sinne einer Malpositionsstellung zufinden ist. Mit dem Farbdoppler läßt sich im Vier-kammerblick der (meist) große VSD darstellen. DieDarstellung des Abgangs beider großen Gefäße ausdem rechten Ventrikel ist mittels Farbdoppler oft ein-facher und eindrucksvoller als mit dem B-Bild undunterstützt die Verdachtsdiagnose; v. a. bei unklarerGefäßanatomie kann die Differenzierung beider Gefä-ße durch die Darstellung der Aufzweigung beider Pul-monalarterien oder des Abgangs der Stammgefäße er-leichtert werden.

Truncus arteriosus communis

Bei dieser Herzfehlbildung entspringt anstelle von 2großen Arterien nur ein großes Stammgefäß (Trun-cus). Aus diesem Truncus gehen dann die systemi-schen (Aorta) und die pulmonalen Arterien sowieKoronararterien ab. Der rechte und linke Ventrikelstehen meist über einem oft großen VSD in Verbin-dung und drainieren beide den Truncus. Bei dieserFehlbildung ist der Farbdoppler von großer Bedeu-tung. Zuerst ähneln die Befunde denen der Fallot-Te-tralogie (Y-Form: s. oben) mit dem wesentlichen Un-terschied, daß beim Typ I die Darstellung des Ab-gangs des TP aus dem gemeinsamen Truncus mit derDarstellung eines antegraden Flows nachweisbar ist.Im Fünfkammerblick sind oft Turbulenzen über derKlappe des Truncus und ggf. sogar bereits intrauterineine Insuffizienz der Klappe zu sehen.

Komplette Transposition der großen Gefäße (d-TGA)

Bei der kompletten Transposition der großen Gefäße(d-TGA) handelt sich um eine Fehlbildung, bei derdie Aorta aus dem rechten Ventrikel und der Truncuspulmonalis aus dem linken Ventrikel entspringt beisonst normaler Vorhof-Ventrikel-Verbindung. DieFarbdopplersonographie hilft v. a. in der schnellenDarstellung des parallelen Verlaufs beider Gefäße(Abb. 3.20e, f), sowie in der schnellen Unterscheidungzwischen Truncus pulmonalis und Aorta. Nach derSicherung der Diagnose hilft die Methode weiterhinfür den Ausschluß der möglichen assoziierten kardia-len Fehlbildungen wie eines VSD oder einer Pulmo-nalstenose.

Anomalien des Körper- und Lungenvenenrückflusses

Eine totale oder partielle Lungenvenenfehlmündungfindet man, wenn alle oder einzelne Lungenvenen inden rechten Vorhof bzw. in die in den rechten Vorhofeinmündenden Hohlvenen führen. Mit dem Farb-doppler lassen sich bei der Einstellung eines langsa-men Geschwindigkeitsbereichs die Pulmonalvenen oftgut darstellen. Somit sind die unterschiedlichen Ty-pen diagnostizierbar, obwohl isolierten Formen prä-natal bisher sehr selten entdeckt wurden. Man erhofftsich, daß solche Anomalien durch die regelmäßige,systematische Einstellung der Lungenvenen im Farb-doppler entdeckt werden können.Anomalien der Körpervenen kommen bei den ver-

schiedenen Formen der Drehnungsanomalien (links-und rechtsseitiger Isomerismus) vor. Bei nicht nach-weisbarer V. cava inferior kann eine Azygoskontinua-tion mit Farbdoppler als paralleles Gefäß zur Aortadargestellt werden bis hin zu ihrer Einmündungstelle.Die Lebervenen und ihre Einmündung können genauso gut eingesehen werden wie die Pulmonalvenen.

Literatur

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3.4 · Dopplersonographie bei fetalen Herzfehlern 203