Erkrankungen der Anhangsgebilde:

- Haare insbes. Alopezien

- Talgdrüsen insbes. Acne, Rosacea, Rhinophym

Seminarreihe Dermatologie

SS – 2009

Klinik für Dermatologie und Allergologie

Philipps-Universität Marburg

HaarzyklusAnagen = Wachstumsphase

3 - 6 Jahre1/3 mm /d

Katagen = Übergangsphase

wenige Tage

Telogen = Ruhephase

2 - 4 Monate100 Kolbenhaare /d

HaarerkrankungenBegriffsdefinitionen

Hypotrichose, Atrichie angeborene Verringerung derHaardichte /

vollständigesFehlen der Haare

HaarerkrankungenBegriffsdefinitionen

Hypotrichose, Atrichie angeborene Verringerung derHaardichte / vollständigesFehlen der Haare

Effluvium Haarausfall (d.h. der Vorgang)Anageneffluvium während der WachstumsphaseTelogeneffluvium während der Ruhephase

(Kolbenhaare)

HaarerkrankungenBegriffsdefinitionen

Hypotrichose, Atrichie angeborene Verringerung derHaardichte / vollständigesFehlen der Haare

Effluvium Haarausfall (d.h. der Vorgang)Anageneffluvium während der WachstumsphaseTelogeneffluvium während der Ruhephase

(Kolbenhaare)Alopezie erworbener Verlust der Behaarung

(d.h. der Zustand)

Alopezie

● diffuse Alopezie:- gleichmäßiger Befall- Musterbildung ("patterned")

● umschriebene Alopezien- herdförmig

Alopezie

● vernarbend: irreversibel

● nichtvernarbend: oft reversibel

Nichtvernarbende Alopezie, Beispiele

● Androgenetische Alopezie● Alopecia areata● Chemisch / medikamentös

- Schwermetalle: Thallium, Arsen, Blei etc. - Thyreostatika: Thiouracil, Carbamizol- Antikoagulanzien: Cumarin, Heparin- Retinoide- Zytostatika- u.a.: Lipidsenker, ß-Blocker, ACE-Hemmer etc.

● traumatische Alopezie (oft vernarbend)- Trichotillomanie (nicht vernarbend)

● extreme Mangelzustände (Fe, Zn, Protein, sehr selten!)● endokrin (Postpartal, Schilddrüse, endokrin akt. Tumoren)● Infektionen (meist vernarbend), z.B.Lues II

Vernarbende Alopezie, Beispiele

● physikalische Schäden● Neoplasien● Infektionen

- Furunkel, Karbunkel- Lues- tiefe Trichophytie- Zoster etc.

● Autoimmundermatosen- Lupus erythematosus chronicus discoides- Sklerodermie- Lichen ruber planopilaris

● weitere DermatosenPseudopelade Brocq, Folliculitis decalvans

Androgenetische Alopezie● häufigste Alopezie:

- mind. 80% der Männer- 60% d. Frauen bis 60. Lj.

● polygen determinierte Androgen-empfindlichkeit der Follikel

● Androgene erhöhen TelogenrateVellushaarfollikel

● keine "Krankheit" aber ofthoher Leidensdruck

● große genetisch determinierteSchwankungen d. Schweregrads

AndrogenetischeAlopezie

Telogenrate erhöht

Androgenetische AlopeziePathogenese● genetisch determinierte Androgenempfindlichkeit● praktisch immer normale Androgenlevel

● Telogenrate , regressive Metamorphose, Vellushaare● absolute Anzahl d. Haarfollikel bleibt unverändert

Androgenbedingte Hemmung der Adenylatzyklase→ intrazelluläre cAMP-Konz. ↓→ Miniaturisierung des

Haarfollikels

Androgenetische Alopezie

nicht völlig gleichmäßig diffus, sondern in Mustern (pattern)

Grund: 3 Typen von Haarfollikeln bzgl. Hormoneinfluß

● androgenempfindlich: frontal / parietal

● androgenabhängig: Bart- /Schambehaarung,

Körperhaare

● androgenunabhängig: Brauen, Wimpern, okzipital (relativ)

Klinik der androgenetischen Alopezie

männliches Muster (male pattern)

männliches Muster der androgenetischen Alopezie

Stadieneinteilung nach Hamilton / Norwood... geht's noch genauer?

Stadieneinteilung nach Hamilton / Norwood... geht's noch genauer? Voilà!

weibliches Muster der androgenetischen Alopezie

(female pattern)

Stadieneinteilung nach Ludwig

N.B.: manchmal wird bei Männern das weiblicheund bei Frauen das männliche Muster beobachtet!

Androgenetischen Alopezie der Frau

● starke psychische Belastung● aber: oft Mißverhältnis zwischen eher diskretem Befund

und Leidensdruck Dysmorphophobie, "Nihilopezie"

● Klinik

● Familienanamnese: wird oft heftig negiertFehleinschätzung! (Großeltern?)

optional:

● Trichogramm: okzipital versus triangulär / parietalTelogenrate > 25% im androgensensitiven Areal

meist verzichtbar

● Hormonanalysen?Serumandrogene meist normal!bei Frauen manchmal sinnvoll, bei

- Zyklusstörungen, Hirsutismus: V.a. PCO etc.freies Testosteron, DHEAS, Prolaktin, SHBG

- Schwitzen, Tachykardie, Diarrhoe, GewichtsänderungTSH

Diagnostik bei Androgenetischer Alopezie

● Aufklärung! Therapieziel: Progressionsstopfrühester Erfolgszeitpunkt: nach 3 Monaten

● Haarewaschen: zu seltenes (!) Waschen begünstigtseborrhoisches Kopfekzem (Pityrosporon)Ekzem triggert EffluviumTh.: antimykotische Shampoos

● kosmetische Manipulation: Färben, Tönen, Dauerwelleerlaubt, wenn kein Kopfekzem entsteht

● Zug auf Haar vermeiden (Haarknoten, langer Zopf etc.)cave Traktionsalopezie

● Diät? - Eisenmangel erhöht Androgensensitivität- Proteinmangel z.B. bei "crash"-Diät- Zink-/Biotinmangel? praktisch nie!

(außer z.B. Anorexia nervosa)

Grundsätzliches zur Therapieder Androgenetischen Alopezie

Therapie der androgenetischen Alopeziebei Männern

Hemmung der 5α-Reductase durch Finasterid

Systemische Therapie bei Männern:Finasterid 1mg /d p.o.

● Finasterid (effektivste Behandlung): 1mg p.o./d ca. 50 €/Monat

● externe Tinkturen:- Minoxidil 5%-Lsg. (Aktivator des ATP-abh. Kaliumkanals)

2x tgl. 1 ml ca. 23 €/Monat

- 17α-Estradiol (keine hormonelle Wirkung, fraglicheEffektivität)

● Haartransplantationen (z.B. micrografts)

● Haarteil, Perücke

Therapie der Androgenetischen Alopeziebei Männern

● orale Antiandrogene (Cyproteronacetat, Chlormadinon)

- nur bei gleichzeitiger hormoneller Kontrazeption- Kontraindikation? (gyn., phlebol., internist.)

● extern:- Minoxidil 2%-Lsg. (mind. 6 Monate) - hochdosiert östrogenhaltige Tinkturen

● Haarprothetik

N.B. Finasterid ist bei Frauen wegen Teratogenität nicht zugelassen

Therapie der Androgenetischen Alopeziebei Frauen

● häufig● wichtigste entzündliche Alopezie● Beginn meist als runder Herd mit komplettem Haarverlust● meist ohne subj. Symptome● Follikelostien erhalten: keine Atrophie

Alopecia areata - kreisrunder Haarausfall

AA totalis: vollständiger Verlust der KopfhaareAA universalis: Verlust sämtlicher Haare(auch Körperhaare, Brauen, Wimpern)

Alopecia areata

AA fere totalis AA totalis

Alopecia areata

Pelade-Haare= Ausrufezeichenhaare= Kommahaare

Randbereich der Herde

Zupftest erlaubt Aussagenzur Progredienz

Alopecia areata

Sandpapiernägel

Rillen, Tüpfel

punktförmige Rötungender Lunulae

Alopecia areata: Nagelveränderungen

Isolierte Alopecia areata der Nägel ohne Alopezie

Sämtliche Nägel betroffen"twenty-nail-dystrophy"

spontanes Nachwachsen unpigmentierter Terminalhaareauch Depigmentierung ohne Haarausfall möglich

einzelne weiße Strähnen

Alopecia areata - Poliosis

● über 50% Spontanheilung innerhalb von 1 J.

● Ungünstige Prognose:- Beginn vor der Pubertät- pos. Familienanamnese- Atopie, Autoimmunerkrankungen- Ophiasis-Typ- ausgeprägte Nagelveränderungen- rasche Progredienz- AA totalis / universalis- Dauer > 2 Jahre

Alopecia areata: Verlauf und Prognose

Ophiasis

● Ätiologie: T-Zellvermittelte Autoimmunerkrankungmultifaktoriell, polygen determiniert

● Pathogenesefrühes entzündliches lymphozytäres Infiltratbienenschwarmartig am Haarbulbusführt zum Abschalten des Haarzyklus Miniaturfollikel

Alopecia areata

● Wirksam, aber mit ernsten, inakzeptablen Nebenwirkungen:- systemische Glukokortikoide (extrem hohe Dosen erforderlich: z.B.

Pulstherapie mit 250mg/die für 1 Woche/Monat)

●Unwirksam, aber leider noch weltweit praktiziert: - topische Glukokortikoide- Anthralin (Dithranol, Cignolin)- Minoxidil

● Unwirksam, aber immer wieder anekdotischeErfolgsmeldungen (hohe Spontanheilungsraten!):

- Psychotherapie- Aromatherapie u.a. alternativmedizinische Ansätze- Zink

Alopecia areata - Therapie

● Prinzip: Erzeugung eines allergischen Kontaktekzemsdurch obligate Sensibilisatoren

- Diphenylcyclopropenon (DCP)- Quadratsäuredibutylester (SADBE)

● Nach Sensibilisierung zunächst halbseitige Anwendung(um Spontanheilung nicht zu übersehen)

● Nach halbseitigem Nachwachsen Behandlungder gesamten Kopfhaut

● bislang effektivste Therapie:- Erfolgsquote über 50% bei lang bestehenderschwerer AA

● nur in Spezialzentren mit hoher Erfahrung

Alopecia areata - topische Immuntherapie

Alopecia areata - topische Immuntherapie

Prof. em. Rudolf Happle&

Dr. Karin Echternacht-Happle

Alopecia areata - topische Immuntherapie

Alopecia areata - topische Immuntherapie

Alopecia areata - topische Immuntherapie

Nebenwirkungen

Wie lautet Ihre Diagnose?

Trichotillomanie

Bei Rechtshändern:oft linke Kopfregion

Histologie:Trichomalazie

Traktionsalopezie

Alopecia hassicabei hessischer Tracht

Vernarbende Alopezien (Beispiele)

Tiefe Trichophytie

Kerion Celsi

phlegmasische Form der Tinea capitis / Tineabarbae

Tiefer Befall der Haarfollikel

Pusteln, eitrige Sekretion

Vernarbende Alopezien (Beispiele)

oft narbige Abheilung

Vernarbende Alopezien (Beispiele)

Lichen planopilaris

Lichen planopilaris

= Lichen planus follicularis capillitii

Lichen ruber der Haarfollikel

Vernarbende Alopezien (Beispiele)

Endzustand vernarbende Alopezie

Morphaea = zirkumskripte Sklerodermie

Vernarbende Alopezien (Beispiele)

Sonderform: Sklerodermie en coup de sabre

Follikulitis decalvans

Vernarbende Alopezien (Beispiele)

•Erythem, Pusteln

•Bündelhaare

genetisch bedingte Hypotrichosen

● diffuse Hypotrichosen: Genodermatosen● umschriebene Hypotrichosen:

Mosaikphänotypen

diffuse Hypotrichosen, Beispiele

Hypohidrotische EktodermaldysplasieChrist-Siemens-Touraine: X-gekoppelt rezessiv

Schwitztest bei einer Konduktorin

umschriebene Hypotrichosen

Incontinentia pigmentiX-gekoppelt dominant, männlich-letal

X-Inaktivierung

umschriebene Hypotrichosen

Mosaikphänotypen

Naevus sebaceus

Naevus sebaceus +Naevus spilus

(Zwillingsflecken)

Erkrankungen der Talgdrüsen

Follikelostium

Talgdrüse

Haarfollikel-Talgdrüseneinheit

● Erkrankung talgdrüsenfollikelreicher Areale

● sehr häufig

● Beginn in der Pubertät

● Jungen gravierender betroffen als Mädchen

● psychosoziale Belastung

● polyätiologisches Krankheitsbild

Acne vulgaris

● polygene Erblichkeit

● physiologischer Anstieg der Androgene führt zumaximaler Stimulation der Talgdrüsen

Seborrhoe

● Verhornungsstörung am FollikelostiumHyperkeratose, Komedonen

● hierdurch Störung der follikulärenPermeabilitätsbarriere (follikuläre Hydratation )

● Wachstumsbegünstigung von Propionibakterien

● Propionibacterium acnes spaltet Lipidefreie Fettsäuren Entzündung

Acne vulgaris: Ätiopathogenese

Acne vulgaris● nichtentzündliche Effloreszenzen:

- Komedonen, offen oder geschlossen- Schwarzfärbung durch Melanin (Albinos: weiß!)

● Acne comedonica: kaum Entzündung, nur Komedonen

Acne vulgaris● entzündliche Effloreszenzen:

- Papeln, Pusteln Acne papulopustulosa- einschmelzende Knoten, Fistelkomedonen

Acne conglobata

Acne vulgarisbegünstigende Faktoren

- Medikamente- Vitamin B- Lithium- INH- Phenothiazine- Barbiturate- Thioracil

- Hormone: Androgene, Anabolika, Glukokortikoide

- komedogene Substanzen- Kosmetika- Öle, Teere, Detergenzien- Halogene

Acne medicamentosa:Steroidakne

Acne venenataAcne cosmetica

KontaktakneÖlakne

Akneresiduen

Aknenarben

Aknekeloide

Acne vulgaris: Therapie (Auswahl)extern

- Benzoylperoxid- Retinoide: Isotretinoin- Antibiotika:

- Erythromycin- Clindamycin

systemisch

- Cyproteronacetat- Tetracykline: Doxyzyklin, Minozyklin- Isotretinoin = 13-cis-Retinsäure

Cave: Tetracykline und Retinoide nicht kombinieren

systemische RetinoidtherapieIsotretinoin

systemische Isotretinointherapiewichtige Nebenwirkungen

Teratogenität: bei Frauen Kontrazeption mind.1 Monatvor bis 1 Monat nach Therapie

Hyperlipidämie

trockene Haut und Schleimhäute

UV-Empfindlichkeit

Konjunktivitis, Keratitis

Transaminasen

Depressionen

Pseudotumor cerebri: nie mit Tetrazyklinen kombinieren

Langzeittherapie: Hyperostosen, vorzeitigerEpiphysenschluß

Acne fulminans● junge männliche Patienten

● meist akuter Beginn

● Klinik wie Acne conglobata plus

● Allgemeinsymptome: hohes Fieber, LeukozytoseArthralgien (bes. Schultergürtel), Osteolysen

● Th.: Steroide systemisch, überlappend mit Retinoiden

Acne excoriée des jeunes fillesneurotische Exkoriation - Artefakt

Acne excoriée

Artefakt

Acne inversa

Synonyme:

Hidradenitis suppurativa

Pyodermia fistulans sinifica

Aknetetrade

Acne inversa

Ätiologie:

polygene Vererbung + Umweltfaktor, denn

85-90% d. Pat. sind Raucher

Pathogenese:

Chronische Enzündung der Haarfollikel-Talgdrüseneineit

sekundär Befall der apokrinen Schweißdrüsen

Acne inversaKlinik:

Beginn meist erst nach der Pubertät (ab 30. Lj.)

Befall der großen Körperfalten

Axillen, Leisten, anogenital, sakral, submammär

● schmerzhafte Abszesse

● Zysten

● Fisteln

● bizarre Vernarbungen

● Immobilsation

● chronische Entzündung Marasmus, letaler Ausgang

Acne inversa

Therapie:

Radikale Exzision aller entzündlichen Areale,

vollständige Entfernung des Fistelgangsystems

offene Wundheilung oder freies Spalthauttransplantat(hierdurch geringste Rezidivgefahr)

alternativ: plastische Defektdeckung

Acne inversa

Situs nach Anfärben der Fistelgänge(Methylenblau)

Acne inversa

offene WundheilungVakuum-Versiegelungstechnik

6 Wochenpostoperativ

Acne inversa

8 Wochen postoperativ

Acne inversa

Acne inversa

Anfärben und Freilegen des Fistelgangsystems

Acne inversa

Fisteln vollständig entfernt plastischer Wundverschluß

Rosazeaidiopathische zentrofaziale Dermatose

erbliche Disposition

Beginn ab 30. Lj.

Provokation durch UV-Licht

RosazeaStadium 1: persistierendes livides Erythem,

Teleangiektasien

Stadium 2: zusätzlich Papulopusteln

Stadium 3: zusätzl. entzündliche Knoten,Gewebshyperplasie, Talgdrüsenhyperplasie

Augenbeteiligung:

stadienunabhängig!

Konjunktivitis, Keratitis, Iridozyklitis

UV-Schutz

extern: Metronidazol 1-2%, Erythromycin 2-4%

innerlich:- Doxycyclin- Erythromycin- Isotretinoin

Rosazea: Therapie

fast immer junge Frauenperakuter Beginn, eruptive Papulopustelnselten AllgemeinsymptomeTherapie: Steroide p.o., dann Isotretinoin

Rosacea fulminans (Pyoderma faciale)

Wenn aber der Mann seinen Kopf erhob, was er zuweilen tat, um zu sehen, wie weit er noch vom Friedhof entfernt sei, so bekam man etwas zu sehen, ein seltenes Gesicht, ohne Frage ein Gesicht, das man so schnell nicht wieder vergaß. Es war glatt rasiert und bleich. Zwischen den ausgehöhlten Wangen aber trat eine vorn sich knollenartig verdickende Nase hervor, die in einer unmäßigen, unnatürlichen Röte glühte und zum Überfluß von einer Menge kleiner Auswüchse strotzte, ungesunder Gewächse, die ihr ein unregelmäßiges und phantastisches Aussehen verliehen. Diese Nase, deren tiefe Glut scharf gegen die matte Blässe der Gesichtsfläche abstach, hatte etwas Unwahrscheinliches und Pittoreskes, sie sah aus wie angesetzt, wie eine Faschingsnase, wie ein melancholischer Spaß. Aber es war nicht an dem…

Thomas Mann: Der Weg zum Friedhof

massive Talgdrüsenhyperplasie

lappige Knotenbildung

Rhinophym

Rhinophym entsteht auch ohnebegleitende Rosacea!

Rhinophym

Isotretinoin p.o.: manchmal ausreichend

Rhinophym: Therapie

Rhinophym: Operative Therapie

Rhinophym-OP:SkalpellKlingenrasiererFräse

7 Tage postoperativ

Periorale Dermatitis

• Perioral / Periorbital lokalisierte Papulopusteln, keine Komedonen!

• Perioral weißer Randsaum• Genese: Überpflegung der

Haut, v.a. nach topischenSteroiden„Stewardessenkrankheit“: häufig Frauen, aber zunehmend auch Männer

Periorale Dermatitis

• Perioral / Periorbital lokalisierte Papulopusteln, keine Komedonen!

• Perioral weißer Randsaum• Genese: Überpflegung der

Haut, v.a. nach topischenSteroiden„Stewardessenkrankheit“: häufig Frauen, aber zunehmend auch Männer

Periorale Dermatitis

• Therapie:– Aufklärung:

keine Pflegeproduktekeine Kosmetikazunächst Verschlimmerung

– Lokal: • z.B. Schwarzteeumschläge• Metronidazol 2% Creme• Calcineurininhibitoren

– Systemisch• Doxycyclin

Akne - Periorale Dermatitis - Rosacea