Erkrankungen der Milz bei Kindern undJugendlichen: Chirurgische Therapie

Alexander Rokitansky

Inhalt1 Grundlagen: Embryologie, Anatomie und Physiologie der Milz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21.1 Embryologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21.2 Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21.3 Physiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3

2 Asplenie und Polysplenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42.1 Asplenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42.2 Polysplenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4

3 Ektopes Milzgewebe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43.1 Akzessorische Milz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43.2 Splenogonadale Verschmelzung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4

4 Wandermilz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

5 Peliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

6 Gutartige Milzzysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

7 Milztumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6

8 Milzinfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68.1 Milzabszess . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68.2 Parasitäre Zysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6

9 Funktionelle Abnormitäten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79.1 Hyposplenismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79.2 Hypersplenismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7

10 Hereditäre Sphärozytose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7

11 Die Milz bei Hämoglobinopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 811.1 Sichelzellanämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 811.2 Thalassämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

12 Idiopathische oder immunthrombozytopenische Purpura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

13 Lymphome und Leukämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

14 Speichererkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

15 Splenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

16 Milztrauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9

17 Chirurgische Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1017.1 Allgemeine Darstellung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10

A. Rokitansky (*)Kinderchirurgische Abteilung, SMZ-Ost Donauspital, Wien, ÖsterreichE-Mail: alexander.rokitansky@wienkav.at

# Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2018D. von Schweinitz, B. Ure (Hrsg.), Kinderchirurgie, Springer Reference Medizin,https://doi.org/10.1007/978-3-662-53390-1_70-1

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17.2 Perioperative begleitende Maßnahmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1017.3 Resezierende Operationstechniken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1117.4 Konservierende Operationstechniken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1217.5 Komplikationen nach resezierenden Eingriffen an der Milz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

" Die Milz (Splen, Lien) ist ein Blutfilterorgan mit immunolo-gischer Kompetenz. Asplene Kleinkinder sind im besonde-ren Maße infektgefährdet. Somit sind bei Milzverletzungenheute organerhaltende Therapieformen gefordert und ste-hen im Vordergrund. Weitere Aspekte der Milzchirurgiebeinhalten heute die laparoskopischen Eingriffe, die Milz-teilresektionen und die Autotransplantation (Drenckhahnund Zenker 1994). Im Gegensatz zu den parenchymspa-renden Eingriffen sind bei bestimmten hämatologischenErkrankungen drastische Reduktionen bzw. auch die Ent-fernung des Milzparenchyms notwendig. Bei den hämato-logisch indizierten Milzteilresektionen gilt es einerseitsimmunologisch suffizientes Restparenchym zu erhalten,andererseits die anämisierende Filtrationsfunktion aufzu-heben.

1 Grundlagen: Embryologie, Anatomieund Physiologie der Milz

1.1 Embryologie

Die Milzanlage entwickelt sich entlang des Pankreas aus demMesoderm und kann ab der 5. Embryonalwoche erkanntwerden. Durch die Drehung des Magens wird die Milz inden linken Oberbauch verlagert. Blutbildungsherde findensich ab dem 4. Monat. Zur gleichen Zeit entwickeln sich dieFiltrationsfunktion sowie auch die Funktion der Milz alslymphatisches Organ mit B- und T-Lymphozyten. Nach einerersten diffusen Verteilung siedeln sich in der 17. Woche dieLymphozyten um kleine Arterien an (später „weiße Pulpa“).Lymphatische Follikel sind ab der 24. Woche erkennbar(Drenckhahn und Zenker 1994).

1.2 Anatomie

Zum Zeitpunkt der Geburt hat die Milz ein Gewicht von etwa11 g. Bis zur Pubertät wächst sie bis zu einem Gewicht vonca. 135 g, bevor sie im Erwachsenenalter wieder kleiner wird(French und Camitta 2004a). Die Milz ist segmental aufge-baut. Die physiologischen Längsdurchmesser liegen um 6 cmbeim 3 Monate alten Kind, bei 7 cm beim Einjährigen, umdanach pro Jahr um 1 cm größer zu werden. Ein 10 Jahre altes

Kind hat eine Milzgröße um 11 cm. Bei Jugendlichen von14 Jahren hat die Milz mit 12 cm ihren größten Durchmessererreicht (Rosenberg 1991). Im Erwachsenenalter sind 11 cm/7 cm/4 cm physiologisch.

Die Milz sollte im linken Oberbauch auf der Höhe der8.–11. Rippe in der hinteren Axillarlinie liegen. Die Milz-längsachse entspricht etwa dem Verlauf der 10. Rippe. Jenach Blutfülle und Funktionszustand schwanken Größe undGewicht. Durch die Rippen ist die Milz geschützt und beinormaler Größe nicht palpabel. Die Milz hat mit ihrer kon-vexen Fläche Kontakt mit dem Zwerchfell (Facies diaphrag-matica), die konkave Fläche (Facies visceralis) mit demMagen, der linken Kolonflexur und der Niere. Der Pankreas-schwanz kann bis an den Milzhilus heranreichen, ein Aspekt,der im Rahmen der Hiluspräparation besonders zu be-achten ist.

Wichtige anatomische Aspekte der Milz stellen die Halte-bänder, die Blutversorgung und die segmentale Anatomie desMilzparenchyms dar. Die Fixierung der Milz erfolgt durchdas nach ventral zum Magen führende Ligamentum gastro-splenicum (Fortsetzung des Omentum majus) und das nachdorsokaudal ziehende Ligamentum splenorenale, in demdie Milzvene und die Milzarterie zur Milz verlaufen. NachDurchtrennung der lateral liegenden splenorenalen Liga-mente kann die Milz nach ventral luxiert werden.

Abb. 1 zeigt einen Transversalschnitt durch den Milzhi-lusbereich.

Die Milzkapsel ist zart mit einer Stärke von etwa 0,1 mm.Die Milzarterie (A. splenica), als größtes Gefäß des Truncuscoeliacus, verläuft, oftmals geschlängelt, in enger Beziehungzum Pankreasgewebe (Abb. 2). Sie verzweigt sich in derRegel im Milzhilus in obere und untere Polarterie, um sichdanach in weitere 5–10 Äste aufzuteilen, die, begleitet vonden Venen, jeweils die Kapsel durchdringen. Eine zusätzlicheBlutversorgung ist der Anschluss an die gastroepiploischenGefäße über die Vasa gastricae breves. Innerhalb der Milzerfolgt die arterielle Blutversorgung über funktionelle End-arterien. Dies reduziert die Blutungstendenz bei Teilsplenek-tomie (Drenckhahn und Zenker 1994). Die Segmentarterienteilen sich in Trabekelarterien, die die kleinen Zentralarteriender weißen Pulpa speisen.

Auf der Schnittfläche durch das Milzparenchym erkenntman mit freiem Auge die überwiegende rote Pulpa (ca. 75 %)und darin eingestreut 1–3 mm große weißliche Herde, dieweiße Pulpa.

2 A. Rokitansky

1.3 Physiologie

Aufgaben der Milz• „Clearance“ von Bakterien (z. B. Pneumokokken),

Antigenen und Fremdmaterial• Synthese von phagozytosesteigernden Faktoren wie

Tuftsin• Produktion unspezifischer Opsonine, die das Kom-

plementsystem aktivieren• Koordination des Zusammenspiels der T- und

B-lymphozytären Immunantwort (Antikörpersyn-these der IgM)

• Thrombozytenpool (ein Drittel der Gesamtthrombo-zyten sind in der Milz gespeichert)

• Faktor-VIII-Pool• Postpartale passagere extramedulläre Hämatopoese

Die Milz wird von etwa 10 % des Herz-Zeit-Volumens proMinute durchströmt.

Dieweiße Pulpa gewährleistet die immunologische Funk-tion (s. Übersicht). Sie wird einerseits durch weiß imponie-rende lymphozytäre Malpighi-Körperchen (hauptsächlichB-Lymphozyten), andererseits durch die, vorrangig aus T-Lym-phozyten bestehenden, periarteriellen lymphatischen Scheiden(PALS) gebildet. Bei den Malpighi-Körperchen handelt essich um Lymphfollikel, in denen nach Antigenkontakt, akti-viert durch die T-Lymphozyten in den PALS, eine Vermeh-rung und Differenzierung der B-Lymphozyten (Sekundär-follikel) erfolgt. Im Zentrum der Sekundärfollikel befindetsich eine Zone von geringerer B-Zell-Dichte, das sog. Reak-tions- oder Keimzentrum. Im Keimzentrum werden unter-schiedliche Lymphozyten so wie auch antigenspezifischeimmunologische Gedächtniszellen produziert. Das voll aus-gebildete Keimzentrum besteht im Außenbereich aus einerMantel- und einer Marginalzone. Die Marginalzone(B-Zellen) wird zuletzt ausgebildet und ihre volle Immun-kompetenz (Immunreaktion gegenüber enkapsulierten Bak-terien mit Polysaccharidkapseln, wie z. B. Pneumokokkenentwickelt sich eben erst im Laufe der ersten Lebensjahre).Ist das Stadium der vollen Immunkompetenz noch nichterreicht, besteht ein erhöhtes Infektionsrisiko.

Die rote Pulpa, die funktionell distal der weißen Pulpaliegt, arbeitet als phagozytierendes Filtrationssystem, das alteoder defekte Blutelemente (z. B. Sphärozyten, Elliptozyten),Komplexe aus Fremdmaterial, Fremdzellen und Bakterieneliminiert. Erythrozytäre Strukturen, wie Howell-Jolly-Kör-per (Chromatinreste in den Retikulozyten), Heinz-Körper(denaturiertes Hämoglobin) und Pappenheimer-Körper

Abb. 1 Schematischer Transversalschnitt durch den Milzhilusbereich

Abb. 2 Facies visceralis und Hilum der Milz mit Darstellung der Ästevon A. und V. splenica, Anschnitt des Lig. splenicum

Erkrankungen der Milz bei Kindern und Jugendlichen: Chirurgische Therapie 3

(Eisenkomplexe) werden im venösen Strombett entfernt undsind daher bei Asplenie oder nach Splenektomie im Blutaus-strich nachweisbar. Außerdem stellt die Milz ein Pool fürLeukozyten und Thrombozyten dar.

Außerdem ist die Milz in den ersten Entwicklungsmona-ten ein wichtiges Organ der extramedullären Hämatopoese.Bei Knochenmarkerkrankungen kann die Milz diese Funk-tion zu einem späteren Zeitpunkt wieder aufnehmen (Drenck-hahn und Zenker 1994).

2 Asplenie und Polysplenie

2.1 Asplenie

Die kongenitale Asplenie (z. B. das Ivemark-Syndrom) istoft verbunden mit kardialen Defekten (Einzelventrikel-Anatomie) und anderen Abnormitäten der Symmetrie, wiez. B. die bilaterale „Rechtsseitigkeit“ mit 3 lappigen Lungenbeidseits und Mittellinien-Leber (Heterotaxie-Syndrom).Neben der radiologischen Bildgebung finden sich bei Asple-nie Howell-Jolly-Körper in den Erythrozyten und ein gestör-ter Uptake im Technetium-Sulfat-Kolloid-Scan.

Bei insuffizienter Parenchymfunktion (z. B. zu wenigRestgewebe nach partieller Splenektomie) ergibt sich dieDiagnose einer „funktionellen Asplenie“.

Jegliche Form der Asplenie beinhaltet besonders in denersten 5 Lebensjahren und in den ersten 2 Jahren nach Splen-ektomie ein deutlich erhöhtes Risiko für vital gefährdendeInfektionen („overwhelming postsplenectomy infection;OPSI“), v. a. mit enkapsulierten Organismen (Burns undLangdorf 2006). Der Grad des Risikos verhält sich indirektproportional zum Zeitraum, in welchem der Patient einefunktionstüchtige Milz besessen hat. SplenektomierteErwachsene (erworbene Asplenie) haben ein deutlich nied-rigeres Infektionsrisiko als asplene Kinder (Gittes 2000).

" Asplene Kinder benötigen eine großzügige Infektionspro-phylaxe, auch bei trivialen Infekten. Erste Wahl sind heuteCephalosporine der dritten Generation, ggf. ergänzt durchVancomycin bei resistenten Pneumokokkenstämmen.

Zusätzlich sollte gegen Pneumokokken, Meningokokken,und Haemophilus influenza Typ B geimpft werden. Die Ein-haltung der generellen Impfempfehlungen für das Säuglings-und Kindesalter muss überprüft werden.

2.2 Polysplenie

Die multiplen Milzen liegen meist entlang der großen Kur-vatur des Magens. Die physiologische Funktion des Milzge-

webes ist gegeben. Die assoziierten kardialen Abnormitätensind milder ausgeprägt als beim Asplenie-Syndrom. Wie dieAsplenie kann auch die Polysplenie mit anderen Fehlbildun-gen, wie beispielsweise Gallengangatresie, Malrotation, Situsinversus, Neuralrohrdefekten, urogenitalen, skelettalen undbronchopulmonalen Defekten, kombiniert sein.

3 Ektopes Milzgewebe

3.1 Akzessorische Milz

Akzessorisches Milzgewebe findet man bei etwa 20 % derKinder. Zu Beginn der Embryonalentwicklung stellt sich dieMilzanlage als mesodermale Verdichtung im dorsalen Meso-gastrium dar, von wo aus sich mehrere Milzanlagen differen-zieren. Eine Verschmelzung dieser Einzelanlagen formt diesegmental aufgebaute Einzelmilz. Die inkomplette Ver-schmelzung dieser Anlagen führt zu akzessorischen Milzen,die zu zwei Drittel im Hilusbereich zu finden sind. AndereLokalisationen sind der Pankreasschwanzbereich, entlang dergroßen Kurvatur des Magens, im Omentum majus und imMesenterium. In über 80 % der Fälle findet sich nur einezusätzliche Milz, in <5 % drei oder mehr (Halpert undGyorkey 1959). Diese Nebenmilzen können besonders beiSphärozytose und idiopathischer immunthrombozytopeni-scher Purpura (ITP) Rezidive verursachen, falls sie im Rah-men der Splenektomie übersehen und zurückgelassen werden.

3.2 Splenogonadale Verschmelzung

Ab der 6. Entwicklungswoche erfolgt die Entwicklung derMilz und des linken Urogenitalsystems in enger Nachbar-schaft. Aus dem Mesonephron (Urniere) bildet sich auch dieGonadenanlage. Als Resultat kann reifes Milzgewebe entwe-der am linken Hoden oder am linken Ovar vorgefundenwerden. Der fusionierte Milzanteil wird im Rahmen desDescensus testis vom linken Hoden in das linke Skrotalfachmitgezogen. Je nach Verlauf der Wanderung des splenogona-dalen Verschmelzungsgewebes spricht man entweder voneinem kontinuierlichen Typ (bei Aufrechterhaltung der Ver-bindung zur originären Milz) oder einem diskontinuierli-chen Typ (bei unterbrochener Verbindung zur originärenMilz) (Daniel 1957). Der Bindegewebsstrang, der die ekto-pisch verschmolzene Milzgonade mit der normalen Milzverbindet, kann als Kette von kleinen Milzteilen imponieren(splenisches Rosenkranz-Perlen-Zeichen). Die splenogo-nadale Verschmelzung kann mit Gliedmaßen- und anorekta-len Abnormitäten assoziiert sein.

4 A. Rokitansky

4 Wandermilz

Wandermilzen sind sehr selten. Am häufigsten wird dieWandermilz bei Kindern und jungen Frauen diagnostiziert(Townsend et al. 2004). Pathogenetisch findet sich eine insuffi-ziente Befestigungsvorrichtung infolge eines fehlerhaften Ver-schmelzens des dorsalen Mesogastriums mit der hinterenAbdominalwand. Es resultiert ein ungewöhnlich langer Milz-stiel, was einerseits der Milz eine unübliche Lage erlaubt undandererseits aber prädisponierend für eine Milztorsion ist. Diemeisten Patienten sind asymptomatisch. Symptomatische Pati-enten präsentieren sich allerdings mit rezidivierenden abdomi-nellen Schmerzen. Dies scheint von der Spannung des Gefäß-stiels bzw. von einer intermittierenden Torsion, gefolgt voneinerMangeldurchblutung, abhängig zu sein. Die Torsion kannbis zum Milzinfarkt führen (Autosplenektomie).

TherapieDie Therapie besteht in der Splenopexie, die entweder durchExtraperitonealisierung oder durch Einschlagen in ein an dieAbdominalwand fixiertes resorbierbares Netz erfolgt (Allenund Andrews 1989; Seashore und McIntosh 1990). Nekroti-sche Milzen nach Stieldrehung sollten, beispielsweise laparo-skopisch, entfernt werden.

5 Peliose

Unter Peliose (griechisch: auslaufendes Blut) versteht mandas Vorhandensein von multiplen zystenähnlichen, blutge-füllten Kavernen im Parenchym von soliden Organen (Gittes2000). Diese Veränderungen kommen in der Milz auch inVerbindung mit einer Peliose der Leber vor. Die blutgefülltenKavernen können, müssen aber nicht, eine endotheliale Aus-kleidung und einen Durchmesser bis zu 10 cm aufweisen.Das Hämangiom ist die wesentliche Differenzialdiagnose.

Die Ursache einer Peliose ist unbekannt, wird aber imZusammenhang mit gravierenden Infektionskrankheiten (Tbc,AIDS), Leukämien, Drogenabusus, Steroideinnahme oderChemotherapie (Azathioprin) beobachtet. Meist bleiben Pati-enten mit dieser Erkrankung asymptomatisch. Die wichtigsteklinische Bedeutung der Peliose ist – auch bei ansonstenasymptomatischem Zustand – ihr Rupturpotenzial, auch ohnenennenswertes Trauma.

TherapieEin parenchymresezierendes Verfahren ist angezeigt, evtl.sogar die totale Splenektomie (Tsokos und Erbersdobler2005; Lashbrook et al. 2006).

6 Gutartige Milzzysten

Seit Einführung der Computertomografie und der Ultra-schalldiagnostik wurden zystische Läsionen der Milz mitzunehmender Häufigkeit entdeckt. Bei Milzzysten kannman zwischen „echten“ Zysten und Pseudozysten unterschei-den (Townsend et al. 2004).

Echte Milzzysten Echte oder kongenitale Milzzysten(Abb. 3) sind meist unilokulär, haben ein Epithel (Plattenepi-thel oder Endothel) und sind mit seröser Flüssigkeit gefüllt,welche Cholesterolkristalle enthalten kann. Die Epithelzellenkönnen CA 19-9 und CEA produzieren (Sardi et al. 1998).Trotzdem sind diese Zysten benigne und haben kein malignesPotenzial. Milzzysten sind meist asymptomatisch. Sympto-matische Milzzysten, die gewöhnlich über 8 cm Durchmesseraufweisen, können unklares Völlegefühl, Unbehagen imOberbauch, schnelle Sättigung, Thoraxschmerzen, Kurzat-migkeit, linksseitige Rücken- oder Schulterschmerzen odersogar einen Lumbalschmerz durch Kompression der linkenNiere verursachen (Tsakayannis et al. 1995). Die Zystenkönnen außerdem rupturieren oder einen Abszess entwickeln(Rescorla 2006).

Pseudozysten Pseudozysten entstehen sekundär nach einemTrauma aus der Verflüssigung eines Hämatoms, aber aucheines Abszesses oder eines Milzinfarkts. Die meisten Pseu-

Abb. 3 Milzzyste am oberen Milzpol

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dozysten sind unilokulär, glatt und dickwandig und bleibennormalerweise asymptomatisch. Sie besitzen lediglich Fibrin-auskleidung und beinhalten eine trübe-bräunliche Flüssigkeit.Fokale Kalzifizierungen sind möglich.

TherapieSymptomatische Milzzysten sollten einer operativen Thera-pie zugeführt werden. Sklerosierungen und partielle Zysten-wandresektionen beinhalten ein Rezidivrisiko. Die kurativsteVorgangsweise stellt die partielle Splenektomie dar, wobeidie Zyste mit anliegendem Milzparenchym in offener oderlaparoskopischer Technik entfernt wird (Abschn. 17.3;Brown et al. 1989).

7 Milztumoren

Alle Formen von Milztumoren sind selten. Unter den benig-nen Milztumoren (Milzzysten, Lymphangiome, Häman-giome, Hamartome) sind es die möglichen Komplikationen,wie eine Thrombozytopenie oder die erhöhte Rupturgefahr,die ein milzresezierendes Verfahren zweckmäßig erscheinenlassen (Abbott et al. 2004; Ambrosio et al. 2012; Petroianuet al. 2009).

Zu den malignen primären Milztumoren zählt das sehrseltene Hämangioendotheliom. 5 % aller primär extralienalenmalignen Tumoren metastasieren in die Milz (Kaw et al.1992; Kutok und Fletcher 2003).

8 Milzinfektionen

8.1 Milzabszess

Zu einem Milzabszess kommt es relativ selten. Prädisponie-rende Erkrankungen sind maligne Erkrankungen, Polycyt-haemia vera, Endokarditis, ein vorangegangenes Trauma,Hämoglobinopathien (z. B. Sichelzellerkrankung), Harnwegs-infektionen, intravenöser Drogenmissbrauch und AIDS(Alonso Cohen et al. 1990; Wolff et al. 1991). Immunsuppri-mierte Patienten sind besonders gefährdet. Etwa 70 % allerMilzabszesse resultieren als Absiedlung einer hämatogenenStreuung und kommen bei Kindern häufig als multilokuläreHerde im Milzparenchym vor. Die abszedierende Infektionkann in Milzzysten, als sekundär infiziertes posttraumati-sches Hämatom oder nach Milzinfarkt auftreten.

ErregerspektrumAls Erreger kommen Gram-positive Kokken (Staphy-lokokken-, Streptokokken- oder Enterokokkenstämme, Sal-monellen), Gram-negative Magen-/Darmkeime (Klebsiellen),

aber auch seltene Erreger wie Mycobacterium tuberculosis,Mycobacterium avium und Actinomyces spp. infrage.

Klinik und DiagnostikDie klinische Symptomatik ist unspezifisch. Sie geht überdiffuse Bauchschmerzen, Fieber und Peritonitis bis zu pleu-ritischen Thoraxschmerzen. Nur selten zeigt sich eine Sple-nomegalie. Die Diagnose wird mittels CT oder MR gestellt.

TherapieDie Behandlung hängt davon ab, ob der Abszess unilokuläroder multilokulär ist. Die ausschließliche antibiotische Thera-pie führt selten und nur bei kleinen Abszessen zum therapeu-tischen Erfolg. Solitäre, unilokuläre Abszesse ermöglichendie Option einer Ultraschall- oder CT-gezielten perkutanenDrainage mit Erregerdiagnostik und Antibiogramm aus demaspirierten Sekret (Gleich et al. 1988; Kang et al. 2004; Rattanet al. 2009). Bei ausbleibendem therapeutischem Erfolg istauch bei unilokulären Abszessen ein resezierendes Verfah-ren, ggf. auch die totale Splenektomie zur Infektsanierungdurchzuführen (Townsend et al. 2004; Lee et al. 2011). Beimultilokulären Abszessen ist in der Regel eine Splenek-tomie unter antibiotischer Abschirmung notwendig.

8.2 Parasitäre Zysten

Besonders in Gebieten mit endemischer Hydatidenerkran-kung (Echinococcus spp.) sind parasitäre Zysten nicht nurin der Leber, sondern auch (selten) in der Milz möglich. Vorder operativen Sanierung sollte neben der radiologischenAbklärung eine serologische Diagnostik erfolgen.

TherapieBei eindeutigem Befund ergibt sich die Notwendigkeit derpräoperativen Behandlung mit Albendazol (Zyklus: 2-mal400 mg/Tag für ca. 1 Monat). Vorbeugend sollten solitäreZysten intraoperativ, auch beispielsweise mit hypertonenLösungen (33 %ige Glukose- oder 3 %ige NaCl-Lösung),„sterilisiert“werden. Nach der Zystenpunktion wird mit einergroßvolumigen Spritze Zysteninhalt abgesaugt und durch diesterilisierende Lösung ersetzt. Im Anschluss wird die Punk-tionsstelle, bei nicht mehr gespannter Zystenwand, mit einermonophilen Z-Naht übernäht. Auch eine Endozystektomieähnlich wie in der Leber (Kap. ▶ „Erkrankungen der Leberund Gallenwege bei Kindern und Jugendlichen“) kann vor-genommen werden. Der zystentragende Milzabschnitt wirdbeispielsweise entsprechend einer Segmentresektion entfernt.Je nach Ausdehnung des Parenchymbefalls kann sich sehrselten die Notwendigkeit einer totalen Splenektomie ergeben(Kalinova et al. 2006).

6 A. Rokitansky

" Cave: Bei parasitären Zysten muss eine intraoperative Zys-tenruptur unbedingt vermieden werden.

9 Funktionelle Abnormitäten

9.1 Hyposplenismus

Der Hyposplenismus präsentiert sich u. a. durch die erythro-zytären Howell-Jolly-Körperchen und die erhöhte Infektan-fälligkeit (OPSI = „overwhelming postsplenectomy infec-tion“; Kap. ▶ „Splenektomie bei Kindern und Jugendlichenmit hämatologischen Erkrankungen“). Die Extremform desHyposplenismus ist die kongenitale Asplenie. Ein funktio-neller Hyposplenismus kann sowohl durch die chirurgischeSplenektomie, die Sichelzellanämie, die Malaria, eine Radia-tio des linken Oberbauchs als auch durch Autoimmunerkran-kungen verursacht werden (French und Camitta 2004b).Ebenso können metabolische Speicherkrankheiten, bei denenes zur Druckatrophie von funktionstüchtigem Milzparen-chym kommt (Kap. ▶ „Splenektomie bei Kindern undJugendlichen mit hämatologischen Erkrankungen“), zumHyposplenismus führen.

9.2 Hypersplenismus

Unter Hypersplenismus versteht man eine pathologischgesteigerte Milzfunktion mit inadäquater Sequestration sowieZerstörung von zirkulierenden Blutelementen und Spleno-megalie.

Meist handelt es sich um einen sekundären Hypersple-nismus, der aufgrund einer Splenomegalie entsteht und zurinadäquaten mechanischen Sequestrierung von Erythrozyten,Thrombozyten und Neutrophilen führt. Bei Kindern ist in derRegel eine portale Hypertension für einen sekundärenHypersplenismus auslösend. Als adäquate Therapie gilt vor-rangig die Ursachenbehandlung, obwohl gelegentlich eine(Teil-)Splenektomie erforderlich sein kann.

Beim primären Hypersplenismus (z. B. bei hereditärerSphärozytose, hereditärer Elliptozytose, immunthrombozyto-penischer Purpura) führt die gesteigerte Filtrationsaufgabeder Milz zur Splenomegalie. Folgen sind Anämie, Thrombo-zytopenie und Granulozytopenie (Feller 1997).

10 Hereditäre Sphärozytose

Die hereditäre Sphärozytose (HS), in zwei Drittel der Fälleautosomal-dominant vererbt, entsteht durch einen Defekt dererythrozytären Membranproteine Spektrin oder Ankyrin

(Croom et al. 1986; Schwartz 1996; Rescorla 2006). DieFolge sind sphärisch deformierte rigide Erythrozyten (Sphä-rozyten), die in der Milz filtriert und abgebaut werden.

Klinik und DiagnostikDie Hämolyse kann verschieden schwer ausgeprägt sein.Symptomatische Fälle zeigen einen Ikterus, eine Anämie,eine Splenomegalie, eine indirekte Hyperbilirubinämie undhäufig Gallensteine bei älteren Patienten. Das Gallensteinlei-den kann in der Folge eine Pankreatitis auslösen. AplastischeKrisen können sich beispielsweise im Rahmen einer Parvo-virus-B19-Infektion mit Suppression der Erythropoese erge-ben. Neben der erhöhten Retikulozytenzahl im Blutbildbesteht eine gesteigerte osmotische Fragilität sowie, im Rah-men der Anämiediagnostik, ein negativer Coombs-Test.

TherapieAls suffiziente Therapie gilt die totale Splenektomie (offenoder laparoskopisch), da sie zu einer signifikanten Remissionder Anämie führt. Um Anämierezidive komplett auszuschlie-ßen, sollten keine akzessorischen Milzen übersehen undzurückgelassen werden. Das Risiko (<10 %) der Kinder, aneiner OPSI zu erkranken, führt heute zu der Forderung, mitder Splenektomie bis zu einem Alter von 5–6 Jahren abzu-warten (Musser et al. 1984). Es gilt, den Leidensdruck unddie abgelaufenen Komplikationen (Anämie, aplastische Kri-sen, Gallenkoliken, Pankreatitis) in die Entscheidungsfin-dung des Splenektomiezeitpunkts bei geimpftem Patienten(Pneumokokken, Haemophilus influenzae B) einfließen zulassen. Teilsplenektomien werden, durch die mögliche Grö-ßenzunahme des belassenen Milzparenchyms, kontroversdiskutiert (de Buys Roessingh et al. 2002; Golla et al. 2001;Rosin et al. 2001). Bis zu 5 % der partiell splenektomiertenPatienten benötigt eine Totalsplenektomie (Buesing et al.2011). Obwohl auch bei subtotalen Splenektomien (NTS),bei denen ein nur 10 cm3 großer Milzparenchymzylinderbelassen wird, mit einer Größenzunahme des Restparen-chyms um etwa das 5-Fache gerechnet werden kann, bleibtdie Hämolyseprävention neben einer immunologisch rele-vanten Phagozytosefähigkeit erhalten (Stoehr et al. 2005).Es gilt immunologisch suffizientes Restparenchym zu erhal-ten und die anämisierende Filtrationsfunktion aufzuheben.Diese Balance ist schwierig einzuhalten und bleibt Gegen-stand weiterer chirurgischer Forschung.

Bei Gallensteinen wird der operative Eingriff durch eineCholezystektomie, ggf. mit Choledochusrevision, erweitert.Bei laparoskopischem Vorgehen kann der Steinabgang durcheine präoperative Papillotomie erfolgen. Die Papillotomiebeim Kind wird aufgrund der Infektionsproblematik undden möglichen Beschwerden durch die Aerobilie kontroversgesehen.

Erkrankungen der Milz bei Kindern und Jugendlichen: Chirurgische Therapie 7

11 Die Milz bei Hämoglobinopathien

11.1 Sichelzellanämie

Die Sichelzellerkrankung ist durch das vererbte Vorliegenvon Hämoglobin S gekennzeichnet mit Ausbildung von rigi-deren, sichelförmigen Erythrozyten. Die mangelnde Ver-formbarkeit endet mit kapillären Verschlüssen. Die Mikroin-farkte führen nach etwa 10 Jahren zu einer funktionellenAutosplenektomie (Townsend et al. 2004). Patienten mithomozygoter Sichelzellanämie leiden an wiederholten Ober-bauch- und Thoraxschmerzen.

Bei der akuten, splenischen Sequestrationskrise (ASSC)entsteht eine schwere, vital gefährdende Anämie mit Spleno-megalie, Hypersplenismus und Thrombozytopenie (al-Salemet al. 1996). Die partielle oder subtotale Splenektomie ist derempfohlene Therapieansatz, da das Risiko einer Postsplenek-tomiesepsis bei Sichelzellanämie vergleichsweise höher liegt(Mouttalib et al. 2012).

11.2 Thalassämie

Die Thalassämie wird autosomal-dominant vererbt und stelltdas Ergebnis einer defekten Hämoglobinsynthese dar, wo-durch eine hämolytische Anämie ausgelöst werden kann.Man unterscheidet die schwere homozygote β- oder Major-Thalassämie (Cooley-Anämie) von der intermediären undheterozygoten Minor-Thalassämie (al-Salem et al. 1997).Bei der Thalassämie hat die Milzteilresektion eine spezielleBedeutung, da für diese Patienten ein besonders großesRisiko einer Postsplenektomiesepsis (>10 %) besteht (Gittes2000). Bei Kindern <5 Jahren mit einer Hämoglobinopathie(Sichelzellanämie, Thalassämie) hat sich die partielle Splen-ektomie als effektive Therapie erwiesen, da sie vorrangig denBedarf an Bluttransfusionen reduziert bzw. eliminiert. GuteErgebnisse wurden bei der Thalassämie auch mit einer Mil-zembolisation erzielt (Abschn. 17.1).

12 Idiopathische oderimmunthrombozytopenische Purpura

Bekannt ist, dass es sich um eine Funktionsstörung verbun-den mit einer erhöhten Plättchenzerstörung durch IgG-Au-toantikörper handelt, die gegen Thrombozytenmembrananti-gene gerichtet sind (George et al. 1994). Charakteristikadieser Erkrankung sind eine niedrige Thrombozytenzahl,ein normales Knochenmark und das Nicht-Vorhandenseinjeglicher anderer Ursachen für die Thrombozytopenie(Townsend et al. 2004).

Die Symptome sind abhängig vom Ausmaß der Thrombo-zytopenie: Epistaxis, Petechien und Zahnfleischbluten, selten

Hämaturie und gastrointestinale sowie intrazerebrale Blutun-gen. Man unterscheidet zwischen der akuten, sich selbstlimitierenden Form, die typischerweise mit einer abrupten,schweren Thrombozytopenie beginnt, und der chronischenForm der ITP (>6 Monate).

TherapieDie Behandlung der akuten ITP erfolgt je nach Ausmaß derErkrankung (Thrombozytenzahl) konservativ durch Korti-kosteroide sowie Gammaglobulinsubstitution. Transfusions-pflichtige Anämien verbunden mit einer deutlichen Spleno-megalie werden mittels Splenektomie therapiert (Palaniappanund Jennings 2009).

13 Lymphome und Leukämien

Bei Splenomegalien, die im Rahmen von Lymphomen undLeukämien auftreten, ist heute, unter Anwendung der kon-servativen multimodalen onkologischen Therapie, die Splen-ektomie nur in Ausnahmefällen (Probleme des Hypersplenis-mus) indiziert.

14 Speichererkrankungen

Schwere Formen der Speicherkrankheiten treten meist schonim Säuglings- und Kindesalter auf, während die leichterenFormen erst beim Erwachsenen manifest werden (Briner undSpycher 1997).

Der Morbus Gaucher ist durch einen Defekt des Enzymsβ-Glukozerebrosidase versursacht. Glukozerebroside werdenin den Makrophagen von Milz, Leber, Knochenmark undLungen gespeichert. Im Verlauf entwickelt sich eine massiveSplenomegalie mit Hypersplenismus, wobei die operativeReduktion von Milzparenchym therapeutisch effektiv ist (Ri-ce et al. 1996; Lorberboym et al. 1997).

Bei der totalen Splenektomie kann es postoperativ, abge-sehen vom Risiko einer OPSI, zu einer Beschleunigung derLeber- und Knochenveränderungen kommen, weswegen einepartielle Splenektomie favorisiert wird (Ashkenazi et al.1986; Rubin et al. 1986). Jedoch kann die Teilsplenektomiezum neuerlichen Wachstum des verbliebenen Milzrests unddamit zum Rezidiv des Hypersplenismus führen.

15 Splenose

Unter dem Begriff „Splenose“ versteht man die Autotrans-plantation von Milzgewebe nach Splenektomie aus traumati-scher oder iatrogener Ursache. Sie ist durch das Wachstumvon Milzgewebsinseln in der Abdominalhöhle charakterisiert(Solheim und Hivik 1985). Die Milzfragmente können sich

8 A. Rokitansky

auch an der parietalen oder viszeralen Pleura sowie demPerikard implantieren (Destable et al. 1989; Fleming et al.1976). Die immunologische Funktion dieser Implantate istfraglich.

TherapieDie Therapie bei Splenose erfolgt – ebenso wie bei Asplenie –durch Infektprophylaxe.

16 Milztrauma

Bei stumpfem Bauchtrauma ist die Milz das am häufigstenverletzte intraperitoneale Organ (Schafermeyer 1993). Auto-unfälle sind die Hauptverletzungsquelle in den Industrielän-dern. Verletzungen resultieren in Kapselrissen entlang derverschiedenen Ligamentansatzstellen sowie in linearen oderSternfrakturen von verschiedener Tiefe. Bei Kapselläsionen,die bei subkapsulärem Hämatom erst im Intervall auftretenkönnen (zweizeitige Milzruptur: plötzlicher Kapselriss nacheinem freien Intervall von mehreren Tagen), kann sich einmassiver Hämaskos ergeben, der eine sofortige therapeuti-sche Intervention (offene Blutstillung bzw. Embolisation)erforderlich macht.

Seltenere Folgen eines stumpfen Bauchtraumas sind sog.posttraumatische Milzinfarkte Pathogenetisch wird dieÜberdehnung einer Milzarterie (Endarterien), eine Intimalä-sion mit konsekutiver Thrombose angenommen. Milzin-farkte nehmen schrittweise an Größe ab und lösen sich meistohne Folgeerkrankungen auf. Eine weitere eher seltene Kom-plikation ist ein postraumatischer Milzabszess (Miller undShanmuganathan 2005).

DiagnostikIn der Diagnostik hat, neben der abdominellen Sonografie,v. a. die Computertomografie (Angio-CT) eine entschei-dende Rolle übernommen (Wing et al. 1985). Sie zeigt dasVerletzungsausmaß und unterstützt zusätzlich zur Hämo-

dynamik die Selektion der Patienten, die für ein konservati-ves oder eher invasives Management (angiografische Embo-lisation oder operative Sanierung) nach Milztraumata infragekommen (Shanmuganathan et al. 1993; Federle et al. 1998).Laborchemisch können eine Anämie sowie eine Leukozytoseweitere diagnostische Hinweise sein.

KlassifikationUnter den verschiedenen Milzverletzungsklassifikationenerscheint die CT-basierende Grading-Skala von Buntain undGould zweckmäßig, die die Milzverletzungen sowohl quali-tativ als auch quantitativ darstellt und zusätzliche Verletzun-gen anderer Strukturen bzw. Organe einbezieht (Buntain undGould 1985) (Tab. 1).

TherapieJe nach Blutungsausmaß der Verletzung bzw. assoziiertenanderen Verletzungen wird das weitere therapeutische Vor-gehen geplant. Wesentlich ist die Transferierung an ein medi-zinisches Zentrum, wo alle evtl. notwendigen diagnostischenund therapeutischen Eingriffe gewährleistet werden können.Alle Kinder werden einer kontinuierlichen Observanz mitMonitoring (Intensivstation bei Grad-III- und -IV-Verletzun-gen empfehlenswert) unterzogen. Kinder mit blutenden Ver-letzungen und jene, die zusätzlich assoziierte Schäden ananderen intraabdominellen Organen aufweisen, müssen ggf.direkt einer operativen Versorgung zugeführt werden (Bun-tain 1995).

" Im Rahmen von Infektionen (Pfeiffer-Drüsenfieber), die miteiner deutlichen Splenomegalie einhergehen können,kann auch ein Bagatelltrauma zu einer Milzruptur führen.

Aufgrund des signifikanten immunologischen Stellenwertsder Milz und der Praktikabilität hat sich die parenchymer-haltende Behandlung von Milztraumen bei Kindern durch-gesetzt. Die Therapie betrifft die ausschließliche klinische

Tab. 1 Klassifizierung von Milzverletzungen. (Nach Buntain und Gould 1985)

Grad Beschreibung

I Lokalisierter Kapselriss oder subkapsuläres Hämatom ohne signifikante Parenchymverletzung

II Einfache oder multiple Kapsel- oder Parenchymrisse, transversal oder longitudinal, die sich nicht bis in den Hilus ausdehnen oderMilzhauptgefäße betreffen; mit oder ohne intraparenchymalem Hämatom

III Tiefe Risse, einzeln oder multipel, transversal oder longitudinal, die sich bis in den Hilus hinein ausdehnen und große segmentaleMilzhauptgefäße betreffen

IV Komplett zerschmetterte oder fragmentierte bzw. von ihrer normalen Blutzufuhr durch die Hauptstämme abgetrennten Milz

Untergruppe

A Ohne andere assoziierte intraabdominelle Verletzungen

B Mit anderen assoziierten intraabdominellen Verletzungen– B1= solides Organ– B2= Hohlorgan

E Mit assoziierten extraabdominellen Verletzungen

Erkrankungen der Milz bei Kindern und Jugendlichen: Chirurgische Therapie 9

Beobachtung (Blutbild und Ultraschallkontrollen des Abdo-mens) mit Bettruhe bei nicht transfusionspflichtigen, hämo-dynamisch stabilen Patienten und wird durch arteriografischeMilzarterienembolisationen mit Erfolg ergänzt (Haan et al.2005; Wasvary et al. 1997; Sclafani et al. 1995; Davies et al.2009). Kinder können auch bei größerem Blutverlust übereinen längeren Zeitraum kreislaufstabil sein. Die empfohleneHospitalisierung bei konservativer Behandlung der Milzver-letzung sollte dem Verletzungsgrad und -muster angepasstwerden. Zeiträume von etwa 1 Woche sind bei der Mehrzahlder Patienten ausreichend. Die körperliche Schonung solltefür 3 Wochen eingehalten werden.

In transfusionspflichtigen Situationen (Hb <8 g/dl;Transfusionsbedarf >40 ml/kg KG; beim nicht mehr bluten-den Patienten führen 3–4 ml/kg KG Erythrozytenkonzentratzu einem Hämoglobinanstieg um 1 g/dl und den Hämatokrit-anstieg um ca. 3 %), bei Zunahme des sonografisch zukontrollierenden Hämaskos und bei transfusionspflichtigerKreislaufinstabilität über einen Zeitraum von 6 h ergibt sichdie Indikation zur operativen Sanierung der Milzläsion (Ficket al. 2011). Das therapeutische Vorgehen ist vorrangig aufdie „Milzrettung“ auszurichten (de Buys Roessingh et al.2002). Die totale Splenektomie sollte nur schwersten, akutvital gefährdenden Milzrupturen vorbehalten sein. Natürlichkönnen assoziierte intraabdominelle Verletzungen (Pankreas-ruptur, Magenruptur) eine Milzerhaltung verhindern (Pearlet al. 1989). Die heute stark propagierten Alternativen zurtotalen Milzentfernung sind die Teilsplenektomie und/oderSplenorrhaphie (z. B. Einhüllung in ein resorbierbares Netz)(Abschn. 17.4).

17 Chirurgische Verfahren

17.1 Allgemeine Darstellung

Die operative Vorgehensweise in der Milzchirurgie ist in derletzten Zeit bezüglich der Parenchymerhaltung und der Invasi-vität vielfältig geworden. Die Möglichkeiten beinhalten, abge-sehen von der totalen Splenektomie, u. a. die Milzteilresektion,die subtotale Splenektomie und die Splenorrhaphie, ergänztdurch die minimalinvasiven laparoskopischen Behandlungs-techniken.

Die Vorteile und Nachteile der Laparoskopie müssen,unter Einbeziehung der persönlichen Erfahrung (Lernkurve),kritisch abgewogen werden (Patkowski et al. 2007). Verlän-gerte Operationszeiten, die bei der Akutoperation als vitalerFaktor aufscheinen, und der schwierigere laparoskopischeUmgang mit deutlichen Splenomegalien von einem Organ-gewicht von >1 kg (Konversionsrate zum offenen Eingriffvon 60 %) sollten berücksichtigt werden (Berman et al. 1999;Mahon und Rhodes 2003). Die kürzere postoperative Mobi-lisierungsphase, der geringere Analgetikabedarf und die kür-

zere Hospitalisierung (3,6 versus 7,2 Tage; Winslow undBrunt 2003) sprechen für die laparoskopischen Techniken(Beanes et al. 1995). Im laparoskopisch behandelten Kran-kengut finden sich weniger Wundheilungsstörungen, aller-dings mehr Blutungskomplikationen, wenn man das Kollek-tiv der zum offenen Zugang konvertierten Eingriffe einbezieht(Winslow und Brunt 2003).

Eine weitere Methode der funktionellen „Teilsplenekto-mie“ ist die Milzembolisation, wobei Mikrosphären, Micro-coils, Butyl-2-Cyanoacrylat bzw. Fragmente eines hämo-statisch wirksamen resorbierbaren Schwamms (Spongostan,Fa. J&J Wound Ethicon GmbH) benutzt werden können(Pringle et al. 1982; Brandt et al. 1989; Stanley und Shen1995). Diese Methode kann auch Anwendung finden, umgroße Milzen vor der laparoskopischen Entfernung zu ver-kleinern (Friedman et al. 1997). Zu den Komplikationen derMilzembolisation zählen Fieber, Schmerzen, perisplenischeFlüssigkeitsansammlungen, Pleuraergüsse, die Milzrupturoder auch die Entwicklung eines Milzabszesses.

17.2 Perioperative begleitende Maßnahmen

Impfprävention Da die Möglichkeit niemals ausgeschlos-sen werden kann, dass die als partielle Splenektomie ange-legte Operation in einer morphologischen und/oder funktio-nellen Splenektomie endet, sind in beiden Fällen diePatienten mindestens 1–2 Wochen vor dem Eingriff gegenenkapsulierte Erreger (Pneumokokken, Meningokokken,Haemophilus influenza Typ B) zu immunisieren. Falls dieImmunisierung nicht vor einer Splenektomie erfolgen konn-te, kann diese auch noch 1–2 Wochen postoperativ, beiInfektfreiheit, nachgeholt werden. Eine Auffrischungsimp-fung gegen Pneumokokken empfiehlt sich nach Titerbestim-mung.

Antibiotikatherapie Den wesentlichsten Anteil an derInfektionsprävention trägt die Impfimmunisierung. Dazukommt die perioperativ begonnene Antibiotikaprophylaxe,die postoperativ fortgesetzt wird. Die Frage der Langzeit-Antibiotikaprophylaxe, besonders unter dem Gesichtspunkteiner adäquaten Impfimmunisierung, ist heute noch nichtgeklärt. Das Spektrum der empfohlenen antibiotischen The-rapie reicht von einer lebenslangen Penicillingabe über eine10-jährige Prophylaxe bis hin zur anlassbezogenen großzü-gigen Antibiotikatherapie bei ersten Infektzeichen (McMul-lin und Johnston 1993; Zarrabi und Rosner 1984; Rescorla2006).

Thrombozytenaggregationshemmung Hämatologisch fin-det sich, v. a. während der ersten zwei postoperativenWochen nach milzresezierenden Eingriffen, ein Thrombozy-tenanstieg und zwar umso deutlicher, je mehr Milzgewebe

10 A. Rokitansky

(Splenomegalie mit >650 g) entfernt wurde. Im Vordergrundsteht die Thrombozytenaggregationshemmung beim Einset-zen der Thrombozytose, wobei bei Thrombozytenwerten<600.000/μl die Thrombosierungstendenz des Portalvenen-systems signifikant erhöht ist (Stamou et al. 2006; Soyer et al.2006). Entsprechend der Thrombozytose sollte die Acetylsali-cylsäuremedikation (5 mg/kg KG/Tag) über mindestens 3Monate erfolgen. Ergänzend, aber nicht zwingend, ist die post-operative Low-dose-Heparinisierung (Enoxaparin: 0,5 mg/kgKG/2-mal täglich subkutan), die wir bei größeren operativenEingriffen routinemäßig ab dem Teenageralter anwenden(Monagle et al. 2004).

17.3 Resezierende Operationstechniken

Totale konventionelle SplenektomieDer operative Zugang bei der konventionellen offenenSplenektomie ist die mediane Laparotomie bzw. der Rippen-bogenrandschnitt links oder auch der quere Oberbauchschnitt(Mitchell und Morris 1983). Bei Notoperationen, bei denenein schneller Zugang erforderlich ist, und bei massiverSplenomegalie bevorzugen wir die mediane Laparotomie.Die Operationsschritte beinhalten die Durchtrennung derVasa gastricae breves, außerdem die Durchtrennung desLig. splenorenale, danach die luxierende Mobilisierung derMilz und die Präparation des Milzhilus mit Ligatur (z. B.Gore) und Durchtrennung von A. und V. lienalis. Bei deutli-cher Splenomegalie wird in der Literatur die primäre Versor-gung der A. splenica vor der Mobilisierung empfohlen (Ke-ramidas et al. 1980). Auf den Pankreasschwanz, der bis anden Milzhilus reichen kann, ist zu achten – ebenso auf akzes-sorische Milzen (Cullis und Mufti 1998). Im Falle einerCholezystolithiasis erfolgt synchron die Cholezystektomie(Gittes 2000). Das Wundbett im linken Oberbauch solltedrainiert werden. Thrombosen von Vv. porta und mesentericawurden beschrieben (Skarsgrad et al. 1993; Stamou et al.2006; Soyer et al. 2006).

Totale laparoskopische SplenektomieDer Patient wird entweder in 45� links angehobener Rücken-lage oder Rechtsseitenlage, im Oberbauchbereich leicht über-streckt, gelagert (Abb. 4). Die Gasinsufflation in das Ab-domen sollte mit 12 mmHg limitiert sein und auf eineausreichende Muskelrelaxation ist zu achten. Im Nabelbe-reich wird beispielsweise durch den Trokar entweder dieOptik (30�) oder der Endostapler für den Gefäßverschlusseingesetzt. Durch die epigastrischen Ports werden die Fass-instrumente eingebracht und durch den Zugang im linkenMittelbauch entweder Optik oder Ultraschalldissektor (Ultra-cision, Fa. Ethicon) bzw. das LigaSure® Verödungsinstru-ment (Fa. Ethicon) in den Abdominalraum vorgeschoben.Letztere Instrumente eignen sich für die Dissektion und Blut-stillung der Ligamente, kleinerer kapselnaher Milzgefäße undder Vasa gastricae breves. Die Hauptstämme der Milzgefäßewerden, vorzugsweise durch den umbilikalen Port, mit Ge-fäßclips oder dem „Vascular Endostapler“ (Endo Gia,Fa. Covidien, Medtronic) versorgt. Die Verschiebung derPräparation nahe an die periphere hiläre Milzoberfläche unddie präparative Skelettierung der dortigen Segmentarterienermöglicht deren Versorgung bzw. Durchtrennung aus-schließlich mit dem LigaSure®-Instrument (Silvaroli et al.2017).

Um die Blutungskomplikation zu mindern, besonders beiSplenomegalie, besteht auch die Möglichkeit der kombi-nierten peri- bzw. intraoperativen Milzarterienembolisation(Naoum et al. 2007). Dieser interventionelle radiologischeVerschluss der Milzarterie kommt auch unmittelbar prä-operativ im Rahmen einer laparoskopischen Totalsplenekto-mie in der gleichen Narkose erfolgreich zum Einsatz (Van derVeken et al. 2016).

Die Milzentfernung erfolgt vorsichtig (Splenose) mittelsZerkleinerung (Fragmentierung in einem Beutel: Endocatch,Fa. Auto Suture). Wir verschließen die Portzugänge mit resor-bierbaren Fasziennähten sowie intrakutanen Hautnähten.

TeilsplenektomieDie segmental vaskularisierte Anatomie der Milz (86 % zweiarterielle Polgefäße, 12 % drei Gefäße nach Liu et al. 1996)

Abb. 4 Lagerung fürlaparoskopische Milzeingriff undPortpositionierung

Erkrankungen der Milz bei Kindern und Jugendlichen: Chirurgische Therapie 11

ermöglicht eine Zuordnung der hilären Polgefäße zum oberenund unteren Milzpol, eine segmentale Gefäßligatur und infol-gedessen eine partielle Splenektomie entlang der vaskulärenDemarkierungslinien (Abb. 5; Brown et al. 1989; Fonkalsrudet al. 1990). Dem Belassen des unteren Milzpols wird austechnischen Gründen und der besseren Einschätzung deszurückzulassenden Restvolumens oftmals der Vorzug gege-ben (Vasilescu et al. 2006). Die Entwicklung von neuenhämostatisch wirksamen Schneide- und Dissektionstechni-ken, wie z. B. das Ultraschallskalpell (Ultracision), die Ultra-schallschere (LigaSure®), der Klips-Verschluss und der vas-kuläre Linearstapler (Endo Gia), haben das chirurgischeRüstzeug signifikant erweitert (Rosin et al. 2001). So hatauch die laparoskopische Teilsplenektomie in der akuten

chirurgischen Versorgung von Milztraumen ihren berechtig-ten Stellenwert (Li et al. 2017).

Ergänzend kann die Hämostase der freiliegenden Milz-fläche durch Kompressions-U-Nähte (Abb. 6), eine Plombie-rung mit Anteilen des großen Netzes, durch Hochfrequenz-koagulation, durch Applikation von fibrinogenbeschichtetemKollagen-Vlies (Tachosil, Fa. Nycomed Pharma GmbH) oderauch durch Splenorrhaphie durch Einschlagen in ein resor-bierbares Netz erfolgen (Cullis und Mufti 1998; Itamoto et al.2006). Letztere Technik ermöglicht auch eine eleganteSplenopexie des Milzrests an der lateralen Abdominalwand.

Bei der laparoskopischen Teilsplenektomie wird die Milznicht mobilisiert. Es erfolgt auch im Normalfall keine selek-tive Darstellung der zentralen Vasa lienalis, sondern lediglicheine peripher gehaltene Hiluspräparation mit adäquater Ge-fäßversorgung (z. B. Ligasure, Ultrascission, Gefäßclipsetc.). Nach Demarkierung des zu resezierenden Milzanteilsund langsam angesetzter Kompression in der Resektionslinie(Kapsel muss intakt bleiben!) wird dieser mit dem Linear-stapler (Endogia, Endopath) abgesetzt. Der Resektionsrandkann zusätzlich geklebt werden (z. B. Lyostypt, Fa. BraunAG, oder Tachosil, Fa. Nycomed Pharma GmbH).

Subtotale Splenektomie2005 verwiesen Stoehr und Stauffer auf die Effektivität dersubtotalen Splenektomie (near total splenectomy, NTS) beihereditärer Sphärozytose mit Senkung der Hämolyserate undBewahrung einer Immun-Restfunktion sowie Clearance-Restfunktion (Stoehr et al. 2005). Ein etwa 2 cm im Durch-messer haltender, topografisch zwischen Kapsel und Hilusausgerichteter Gewebezylinder der Milz mit einem Restvo-lumen von 10 cm3 erscheint als kleinste Parenchymeinheit,bei der das Milzgewebe (rote Pulpa, weiße Pulpa, Marginal-zone) eine sinnvolle Restfunktion aufrechterhalten kann undauch der venöse Rückfluss groß genug bleibt, um Thrombo-sen im venösen Abstrom vorzubeugen. Der Milzrest sollte imOberbauch so eingebettet werden (Einhüllen in ein resorbier-bares Netz, Fibrin- oder Kollagen-Fibrinklebung), dass keineKnickbildungen in den zu- und abführenden Gefäßen zu-stande kommen.

17.4 Konservierende Operationstechniken

SplenorrhaphieMit Splenorrhaphie bezeichnet man blutungsstillende chirur-gische Maßnahmen durch komprimierende Nähte oder dasEinschlagen der verletzten Milz in ein resorbierbares Netz(Vicryl). Diese effektive Form der chirurgischen Hämostasekann ggf. durch die topische Parenchymkoagulation, Umste-chungen und durch lokale Hämostyptika (autologes Fibrin[Vivostat, Fa. Vivolution A/S], heterologes Fibrin [Tissucol,Fa. Baxter], Tachosil, Spongostan etc.) ergänzt werden (Abb. 7).

Abb. 5 Milzteilresektion bei Milzzyste des oberen Milzpols undgeklemmter A. lienalis

Abb. 6 Kompressions-U-Nähte nach Milzteilresektion

12 A. Rokitansky

Ein Banding der A. lienalis (evtl. ein Tourniquet um die Hilus-gefäße) und/oder die vorsichtige Mobilisation der Milz, mitvorläufiger Belassung vorhandener Koagel, ist ratsam.

Die Nahtversorgung findet vorrangig bei Grad-II/III-Ver-letzungen ihre Anwendung. Monophile, geschmeidige Nähte(Goretex) bieten deutliche Vorteile. Die mit Pledges bzw.Patchstreifen (Goretex soft tissue patch) unterfüttertenU-Nähte verhindern, dass die Milzkapsel im Nahtbereicheinreißt.

Die Netzumwicklung wird vorrangig bei Grad-III/IV-Verletzungen eingesetzt. Ein bereits vorgefertigter Netzbeutelbzw. ein resorbierbares Netz (Vicryl) wird als Quadrat in derangemessenen Größe vorbereitet und schlitzförmig von einerSeite her kommend eingeschnitten. Die mobilisierte Milzwird in das Netz gelegt, wobei die Hilusgefäße durch denSchlitz gelegt werden. Mit resorbierbaren Nähten erfolgt derVerschluss des restlichen, von den Gefäßen freibleibendenSchlitzes. Das Netz wird anschließend über die Milzkonve-xität gespannt und mit resorbierbaren Nähten geschlossen.

SplenopexieDie Hauptindikation für eine Splenopexie ist die vital gefähr-dete Wandermilz (Abschn. 4), aufgrund des Risikos einesMilzinfarkts bei Milzstieltorsion. Sie wird offen oder inzunehmendemMaß laparoskopisch durchgeführt. Dabei wirddie Milz in den linken Oberbauch verlagert und in ein resor-bierbares Netz eingeschlagen. Das Netz erlaubt die Fixationan der Abdominalwand entweder durch Nähte oder durchKlammern. Um die Splenopexie zu verstärken, haben Kleiner(2006) eine zusätzliche Unterstützung durch Faltung desLigamentum phrenocolicum und dessen Annaht an der late-ralen Bauchwand entwickelt, woraus sich ein Haltebeutel fürden unteren Milzpol ergibt.

AutotransplantationIn Anlehnung an die Genese der Splenose wurden verschie-denste Verfahren der Autotransplantation eingesetzt (Patelet al. 1986; Rice und James 1980; Velcek et al. 1982; Timensund Leemans 1992; Pisters und Pachter 1994; Di Carlo et al.2012). Die Methoden reichen von einer Injektion von zer-kleinertem Milzgewebe (Homogenat) bis zur Implantationvon Milzparenchymscheiben in das Omentum majus. DieResultate der Autotransplantation sind jenen der parenchym-erhaltenden Methoden unterlegen.

" Es muss eine möglichst große Menge (idealerweise etwaein Drittel der gesamten Milz; Nielsen et al. 1984) anMilzparenchym injiziert bzw. reimplantiert werden, umeine zumindest partielle Wiederherstellung der spleni-schen Funktion zu erreichen (normalisierte Thrombozyten-zahl, Anstieg des IgM-, IgA-, IgG- bzw. C3-Spiegels, Ver-schwinden von Howell-Jolly-Körpern im Blutausstrich etc.)(Pisters und Pachter 1994; Resende et al. 2002).

Bei der Implantation (Einschlagen in das Omentum majusund Fixation mit resorbierbaren Matratzennähten) von Milz-parenchymscheiben sollten diese dünn (etwa 3 mm) gehaltenwerden. Erfolge erzielten Moore et al. (1984) unter Verwen-dung von fünf 40 � 40 � 3 mm großer autotransplantierterMilzparenchymscheibchen. Die Autotransplantate konnteneine Verbesserung der Postsplenektomiethrombozytose so-wie ein Ansteigen der IgM-Spiegel bewirken und damitzumindest Teilbereiche einer physiologischen Immunfunk-tion der Milz abdecken.

17.5 Komplikationen nach resezierendenEingriffen an der Milz

In einer Analyse von 344 laparoskopischen und 369 offenenSplenektomien bei Kindern ergaben sich leichte Komplika-tionen (Atelektasen, Fieber, passagere Magenentleerungstö-rung) bei 4,9 % der offenen und bei 2,9 % der laparoskopi-schen Milzeingriffe. Schwerwiegendere Komplikationen, beidenen in erster Linie Blutungen zu nennen sind, ergaben sichbei den laparoskopischen Eingriffen in 6,7 % und bei denoffenen in 4,9 % (Rescorla 2006). Eine Metaanalyse, bei derKinder und Erwachsene im Zeitraum von 1991–2002 berück-sichtigt wurden, ergab eine Komplikationsrate bei laparosko-pischer Splenektomie von 15,5 % (Blutungen im Vorder-grund) und bei konventioneller offener Splenektomie von26,6 % (Atelektasen, Wundheilungsstörungen; Winslowund Brunt 2003). Zusätzlich kann eine leichte Pankreatitis,sowie selten eine intraabdominelle Abszessbildung auftreten(Mitchell und Morris 1983).

Abb. 7 Netzsplenorrhaphie mit zusätzlicher Tachosil-Klebung derhilusnahen Rupturstelle

Erkrankungen der Milz bei Kindern und Jugendlichen: Chirurgische Therapie 13

PortalvenenthromboseDie postoperative Thromboserate kann Größenordnungenvon 5 % erreichen, wobei der Grad der Splenomegalie(>650 g bereits signifikant gefährdet) und die Thrombo-zytose (>650.000/μl) begünstigend wirken (Stamou et al.2006). Im Vordergrund steht die Thrombozytenaggregations-hemmung. Entsprechend der Thrombozytose sollte die Ace-tylsalicylsäuremedikation (5 mg/kg KG/Tag) über mindes-tens 3 Monate erfolgen.

PostsplenektomiesepsisDie schwerste Komplikation nach Splenektomie ist diePostsplenektomiesepsis (OPSI). Besonders Kinder unterdem vollendeten 5. Lebensjahr (60- bis 100-fach erhöhtesRisiko) sind im asplenen Zustand infektionsgefährdet.Besonders in den ersten 2 postoperativen Jahren und hierbesonders für Patienten, die wegen einer hämatologischenErkrankung splenektomiert wurden, besteht eine besondereInfektionsgefahr. Die eingeschränkte Clearance-Funktion fürenkapsulierte Bakterien (Pneumokokken, Haemophilus in-fluenzae B) steht pathogenetisch im Vordergrund (Brownet al. 1981). Die Erkrankungsinzidenz liegt bei Kindern zwi-schen 0,13 % und 13,8 %, bei Erwachsenen zwischen 0,28 %und 1,9 % (Lynch und Kapila 1996; Rescorla 2006). Fasstman alle Splenektomierten zusammen, so liegt die Inzidenzum 4 % (O’Sullivan et al. 1994). Das OPSI-Risiko variiertunter den jeweiligen Erkrankungen, die zur Splenektomiegeführt haben, und ist beispielsweise im Rahmen einerThalassämie am höchsten. Man muss wohl von einemlebenslang erhöhten Erkrankungsrisiko ausgehen, obwohldas OPSI-Risiko üblicherweise 2 Jahre nach einer Splenek-tomie abnimmt (Mandell et al. 2005; Waghorn 2001; Ay-gencel et al. 2008). Bei der Teilsplenektomie ist die imp-fungsbezogene Immunantwort erwartungsgemäß signifikantbesser (Stoehr et al. 2008).

Infektionsprophylaktische Maßnahmen, wie Impfun-gen (gegen Pneumokokken und Haemophilus influenzae)und großzügiger Antibiotikaeinsatz, reduzierten Inzidenz(3,8 %) und Mortalität (0,9 %) signifikant (Jungenburg et al.1999). Als Prophylaxe sollten Kinder mindestens 2 Wochenpräoperativ mit einer polyvalenten Pneumokokken- und Hae-mophilus-influenzae-B-Impfung immunisiert werden und en-tsprechende Auffrischungsimpfungen erhalten. Besonders diepolyvalente Pneumokokkeninfektionsprophylaxe steht in derErkrankungsprävention im Vordergrund. Antibiotika müssenbei splenektomierten Patienten schon bei Bagatellinfekten(cave: Tierbisse) zur Anwendung kommen. Der Einsatz undder Zeitrahmen einer Antibiotikadauerprophylaxe sind nichtübereinstimmend definiert (McMullin und Johnston 1993;Zarrabi und Rosner 1984).

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