Histopathologie

Fall 04

Diagnose: Amyloidose der Leber

Tierart: PferdOrgan: Leber

Färbung: Masson-TrichromPräp.-Nr.: 04

Histopathologie Fall 04

Allgemeine Pathologie (1):

- Eiweißstoffwechsel-Störung, Amyloid = bei Behandlung mitLugolscher Lösung Anfärbung wie Stärke (durch den Proteoglykan-Anteil im Amyloid)

- Amyloid ist keine einheitliche Substanz (siehe Tabelle)

- amyloidogene Proteinmoleküle verfügen über einen be-stimmten Anteil von -Faltblatt-Struktur in ihrer Quarter-närstruktur (im Gegensatz zur helikalen Struktur)

- diese Struktur erlaubt die Zusammenlagerung der Molekülezu einer stabilen Amyloid-Fibrille

Histopathologie Fall 04

Allgemeine Pathologie (2):

- die Zusammenlagerung ist für die Nicht-Abbaubarkeit des Amyloids verantwortlich

- sie bedingt ferner

- die Anfärbarkeit mit Kongorot und die anschließende

- grünliche Doppelbrechung (sog. Dichroismus) im polarisierten Licht

Histopathologie Fall 04

Allgemeine Pathologie (3):

eine kleine Übersicht über die häufigsten Formen

bei den Haussäugetieren

Histopathologie Fall 04

Allgemeine Pathologie (4):

ZNSSpongiforme Encephalo-pathien

Prion-ProteinAPrP

- ZNS- Gefäße im ZNS

M. AlzheimerAmyloid-Precursor-Protein,

(= -Protein-Precursor)

A

a. Langerhanssche Inseln

b. lokal in Tumoren

a. Diabetes Typ II Katzeb. Insulinome

Inselamyloid Polypeptid(IAPP) = Amylin

AIAPP

a. lokal im Tumor, v.a.Haut

b. Niere

a. Extramedulläres Plasmo-zytom (EMP)

b. Multiples Myelom

Immunglobulin-Leicht-ketten ( , -Kette)

AL (A , A )(primäre

Amyloidose)

Niere, Leber, Milz undandere Organe

chronische EntzündungenSerum-Amyloid A ProteinAA(sekundäreAmyloidose)

AblagerungsortezugrundeliegendeKrankheit

VorläuferproteinAmyloid-Typ

Histopathologie Fall 04

Hund, Niere, AA-Amyloidose, HE-Färbung

Amyloidose

• umfangreiche Ab-lagerungen von Amyloid im Mes-angium und um die glomerulärenKapilarschlingenherum

• Amyloid ist homo-gen rosafarben

Histopathologie Fall 04

Hund, Niere, AA-Amyloidose, Kongorot-Färbung

Amyloidose

• rötlich angefärbtesAmyloid

Histopathologie Fall 04

Hund, Niere, AA-Amyloidose, Kongorot-Färbung, polarisiertes Licht

Amyloidose

• Teile des ange-färbten Amyloidszeigen eine apfel-grüne Doppel-brechung

• = Dichroismus

Histopathologie Fall 04

Ätiologie / Pathogenese:

Ursache im vorliegenden Fall unbekannt

Histopathologie Fall 04

Pathologisch-anatomische Befunde:

- Organ vergrößert

- hellbraun

- brüchig

- speckiger Glanz der Schnittfläche

- evtl. Blutung aufgrund Leberrupturen

Histopathologie Fall 04

Pferd, Leber, S 1684/88

Amyloidose

• speckiger Glanz des Lebergewe-bes

• bei genauem Hin-sehen ist das Läppchenmusternoch zu erken-nen (panlobulär)

• Einblutung in dasLebergewebe

Histopathologie Fall 04

Histopathologische Befunde:

- Amyloid (hier blau) liegt:

- vermehrt in der Läppchen-Peripherie

- dort im Bereich der Disseschen Räume

- vereinzelt auch in der Wand der Zentralvene

- Druckatrophie der Leberzellbalken im Bereich des Amyloids,d.h. in der Läppchenperipherie am stärksten

Histopathologie Fall 04

Kursus-Präparat, Masson-Trichrom-Färbung, Übersicht

Amyloidose

• der Läppchen- Be-zug der Verände-rung ist gut zu erkennen

Histopathologie Fall 04

Amyloidose

• bläuliche Farbe:Amyloidablage-rung in der Läpp-chenperipherie

• rötliche Farbe:unveränderte Leberzellbalken im Läppchen-zentrum

• Zentralvenen (>>)

Histopathologie Fall 04

Kursus-Präparat, Masson-Trichrom-Färbung

Amyloidose

1. Zentralvene

2. Glissonsches Dreieck (>>)

• die peripherlobu-läre Ablagerung des Amyloid ist gut zu erkennen

1

2

2

Histopathologie Fall 04

Kursus-Präparat, Masson-Trichrom-Färbung

Amyloidose

• Druckatrophie derLeberzellbalken in der Läppchen-Periperie (>>)

Histopathologie Fall 04

Kursus-Präparat, Masson-Trichrom-Färbung

Amyloidose

• im Zentrum meh-rerer Amyloidab-lagerungen kannman einen Hohl-raum erkennen

• es handelt sich um das Sinusoid-Lumen

• d.h. das Amyloid liegt im Disse-schen Raum (>>)

Histopathologie Fall 04

Kursus-Präparat, Masson-Trichrom-Färbung

Amyloidose

• Amyloid-Ablage-rung in der Wandder Zentral-Vene(>>)

Histopathologie Fall 04

Kursus-Präparat, Masson-Trichrom-Färbung

Ende

Histopathologie Fall 04