Februar 2010 D. Dieninghoff Unterzeile zum Titel Dr. med. Doris Dieninghoff Mukoviszidose Zentrum Uni Köln Medizinische Betreunung der schwangeren CF-Patientin

Februar 2010 D. Dieninghoff

Unterzeile zum TitelDr. med. Doris DieninghoffMukoviszidose Zentrum Uni Köln

Medizinische Betreunung der schwangeren CF-Patientin

März 2011 D. DieninghoffSeite 2

Vorstellung der

Guidelines for the management of

pregnancy in women with cystic fibrosisF.P. Edenborough, G. Borgo, C. Knoop, L. Lannefors, W.E. Mackenzie, S. Madge,

A.M. Morton, H.C. Oxley, D.J. Touw, M. Benham, M. Johannesson

Journal of Cystic Fibrosis 7 (2008) S2-S32


Durch verbesserte Therapiemöglichkeiten konnte die Lebenserwartung bei Mukoviszidose deutlich verlängert werden.

The North American Cystik Fibrosis Foundation Patient Registery berichtet über annähernd 140 Schwangerschaften pro Jahr seit 1991!

Das bedeutet: 3-4% der CF-Patientinnen über 17 Jahre werden jedes Jahr schwanger!

Das bedeutet für Deutschland: ca. 40 - 50 CF Patientinnen jährlich


Bei den hier vorgestellten Guidelines handelt es sich um

Experten Guidelines

das sind:

breit belegte Empfehlungen für die umfassenden Begleitung der

schwangeren CF Patientin

und für die Anwendung in speziellen

CF Zentren.


Rückblick:

-1960 wurde erstmalig eine Patientin mit CF, Mutter

-1966 erschien der erste wissenschaftliche Bericht über

10 Schwangerschaften bei Patientinnen mit CF


Wichtigste Ergebnisse dieser ersten Arbeit:

Frauen mit einer guten Lungenfunktion und einer mild ausgeprägten Mukoviszidose hatten gut verlaufende Schwangerschaften.

Frauen mit einem schweren Krankheitsverlauf, einer schlechten Lungenfunktion und Diabetes mellitus hatten ein signifikant höheres Risiko für Früh- und Todgeburten sowie einer Abnahme der Lungenfunktion während und nach der Schwangerschaft.


Sexuelle Entwicklung bei Mädchen mit CF

Sexuelle Aktivität beginnt zur selben Zeit wie bei nicht erkrankten Mädchen

Deshalb:

frühzeitig hochqualifizierte sexual Beratung anbieten (frühe Adoleszenz, 12-13 Jahre, abhängig von der individuellen Reife des Mädchen) als kontinuierlichen Prozess, entsprechend der Entwicklung der Patientin.


Bei Kinderwunsch:individuelles, einfühlsames Informationsgespräch

Schwangerschaft ist eine sehr private autonome Angelegenheit

Wenn Schwangerschaft in Betracht gezogen wird, Gespräch mit dem Partner anbieten.

Negative Auswirkungen der Schwangerschaft auf die Erkrankung, sollten mit den positiven Aspekten ein Kind zu haben aufgewogen werden.

Probleme wie: Verdrängung, Verharmlosung und Fehleinschätzung der Erkrankung, geringes Selbstvertrauen mit dem Zweifel an der Fähigkeit für ein Kind zu sorgen, müssen besprochen werden.

Cave:

Eine unglückliche Kindheit führt häufig zu einem starken Kinderwunsch, wobei das Kind dann eine Quelle für Zuneigung und Liebe sein soll.


Wichtigste Anforderung an das CF Team

Wenn Vertrauen, ehrliche Offenheit und Respekt mit dem Team besteht, wird sich die Patientin eher dem Team mit ihrem Wunsch nach Schwangerschaft anvertrauen,

weil sie sicher sein kann, dass sie auch wenn sie sich gegen den ärztlichen Rat, für eine Schwangerschaft entscheidet, weiter gut betreut wird.


Die CF Patientin plant eine Schwangerschaft

Das benötigt viel Zeit und Mühe!

Einer aus dem CF Team, sollte die Koordination der Schwangerschafts-begleitung übernehmen für:

Monitoring: Gewicht, Lungenfunktion, Allgemeinzustand u.ä.

Koordination: der Absprachen mit allen möglichen Behandlern

zur Sicherung und Stabilisierung der Gesundheit

der werdenden Mutter

verbindliche terminliche Absprachen treffen


Optimierung der Medikamenteneinnahme vor der Schwangerschaft I

Suppression von chronischen Infektionen:1. Staphylococcus aureus z. B. mit Flucloxacin u.a.2. Pseudomonas aeroginosa z.B inhalatives Colistin 2 x täglich, Tobramycin 80mg 2x täglich (kein Tobramycin 300mg 2 x täglich in den ersten 3 Monaten)

Behandlung akuter Infektionen: mit Antibiotika und guter Schwangerschaftsverhütung bis einschließlich eine Woche nach Beendigung der Antibiotika- therapie


Optimierung der Medikamenteneinnahme vor der Schwangerschaft II

Inflammation: Inhalative Corticosteroide

Mukolyse: Dornase alfa

Reversible Bronchokonstriktion: Sympathomimetika, Parasymphatolytika

FEV1 Werte >60% bzw. 70% werden empfohlen für eine erfolgreiche Schwangerschaft!


Physiotherapie

Pränatale Phase nutzen um die tägliche Physiotherapie zu überprüfen und zu optimieren

Bereits in dieser Phase auf die nötige Kontinuität bei der Physiotherapie während der Schwangerschaft, und besonders nach der Geburt, hinweisen


Unterstützung und Beratung der zukünftigen Eltern

- praktische und psychologische Unterstützung

- finanzielle Unterstützung

- Zukunft des Kindes

- allein erziehender Vater werden

- Baby/Kleinkind bringt tägliche Routine durcheinander

- Mutter braucht Zeit für regelmäßige Ambulanzvorstellungen, KG, Sport,

Inhalationen und Erholung

- vollbeschäftigt arbeitende Frauen sollten frühzeitig Arbeitszeitreduzierung

besprechen

- Häusliche Hilfen in Anspruch nehmen?

- Krippenbetreuung oder Tagesmutter?


Genetische Beratung

- Genotyp der Patientin vervollständigen wenn unvollständig

- Partner muss beraten werden sich testen zu lassen

- Kind wird auf jeden Fall Genträger

- Ist der Partner Genträger, ist die Möglichkeit 50%, dass das Kind an CF

erkrankt

- Vorhersagen zur schwere der CF-Erkrankung des Kindes können nicht

gemacht werden


Pränataldiagnostik

Das zukünftige Elternpaar sollte über die Möglichkeit, die Risiken, die Diagnosegenauigkeit und die daraus resultierenden Konsequenzen, wie Schwangerschaftsabbruch, dieses Diagnoseverfahrens genau informiert werden.

Ist der Partner Genträger oder ist der Genotyp des Vaters unbekannt bei bereits schwangerer Patientin ist eine Chorionzottenbiopsie in den ersten 3 Monaten möglich.

Hat der Fötus das Gen des Vaters ist die Diagnose CF gesichert.

Hat der Fötus kein Gen, ist das Risiko nicht gleich null, da eine unbekannte Mutation vorliegen kann.


Die CF Patientin ist geplant schwanger I

- aktive und ermutigende Unterstützung durch das CF-Team

- Therapien können vergessen, oder aktiv ausgesetzt werden

- Sorgen bezüglich Fehlbildungen und Frühgeburten ernst nehmen

(cave postpartale Depression) evt. vorbeugend psychotherapeutische

Begleitung anbieten

- Psychologische Unterstützung, auch bei erhöhtem Therapiebedarf und

Problemen mit der Therapietreue, anbieten (Motivational Interviewing

hilft CF Patientinnen ihre Gesundheit und die vielen erforderlichen

Behandlungen zu managen)


Die CF Patientin ist geplant schwanger II

- In den ersten 6 Monaten, alle 4 Wochen Vorstellung in der Ambulanz

- In den letzten 3 Monaten alle 2 Wochen, oder auch öfter wenn erforderlich

- Bei jedem Besuch: körperliche Untersuchung

O2 – Sättigung

Lungenfunktion

Gewicht

Sputumprobe

Blutzucker


Medikamente in der Schwangerschaft I

- schwerkranke schwangere CF Patientinnen müssen weiter

medikamentös behandelt werden zur Sicherung der

Schwangerschaft

- grundsätzlich sollten Medikamente jeder Art vermieden

werden, außer sie sind dringend erforderlich

- pflanzliche und nicht verschreibungsfähige Medikamente müssen mit

berücksichtigt werden. (z.B. Vitamine, Nahrungsergänzungsprodukte)

- es gibt Erfahrungen und Informationen nach denen man

sich bei der Verschreibung von Medikamenten richten kann.


Medikamente in der Schwangerschaft II

- die meisten Medikamente die für die Mukoviszidose eingenommen

werden müssen sind sicher

- Kontraindizierte Medikamente müssen abgesetzt werden

- bei Zweifel ob die nötigen Medikamente sicher sind, ist Risiko-Nutzen

Abwägung und Zustimmung der Patientin nötig

- viele Patientinnen werden selbständig alle Medikamente in der

Schwangerschaft absetzen, deshalb muss die Therapietreue

sorgfältig überprüft und besprochen werden.


Medikamente in der Schwangerschaft IIIAkute Exacerbation = Abfall der Lungenfunktion, Hypoxy bei Fieber, Unwohlsein und Appetitverlust

Muss behandelt werden! z.B. mit ß-Lactamantibiotika und Aminoglycoside in konventionellen Dosierungen

Tobramycin 1 x täglich ist im zweiten und dritten Trimenon sicher

Es gibt keine Daten für Colistin in der Schwangerschaft. Wenn es das einzige sensible Antibiotikum ist, sollte es gegeben werden, besonders in der Spätschwangerschaft.

Intravenöse Antibiotikatherapien immer mit Physiotherapie kombinieren!!

Ciprofloxacin macht im Tierversuch Knorpelanomalien beim Fötus. Beim Menschen wurden keine schwerwiegenden Auswirkungen beobachtet. Wenn das Leben der Mutter gefährdet ist, kann dieses Medikament gegeben werden.


Physiotherapie

– physiologische und mechanische Veränderungen in der

Schwangerschaft betreffen das Atemmuster und können in der

fortgeschrittenen Schwangerschaft zu erhöhtem RV und Atelektasen

führen, deshalb Physiotherapie individuell an die verschiedenen

Phasen der Schwangerschaft anpassen

– Qualität der durchgeführten Atemtherapie und Drainage optimieren

und anpassen

– einige CF Patientinnen können schwer unterscheiden zwischen der

physiologischen Atemnot durch die Schwangerschaft und einer

Exacerbation.


Optimierung der Inhalationstherapie

- Inhalationsgeräte überprüfen (Umgang, Techniken, Reinigung, Handhabung,

Gerätwechsel notwendig?)

- Inhalative Medikamente überprüfen (Änderungen für Zeitersparnis möglich?)

- Reihenfolge der inhalativen Medikamente überprüfen und optimieren

- Evt. Peakflowmeter zur Selbsteinschätzung empfehlen

- Inhalationszeit und Drainagezeit erfassen

- Qualität der durchgeführten Drainage überprüfen und optimieren

- Inhalationstherapie an physiologische Veränderungen anpassen (Flussrate,

Atemzug, PEP)

- Reversibilitätstestung mit Pulsoxymeter durchführen (Bronchodilatatoren)

- Husten Assistenz oder Bruchbinde bei Rektusdiastase


Physiotherapie in der Schwangerschaft I

- wöchentlich Physiotherapie (mit Überprüfung der Effektivität der

persönlichen Physiotherapie)

- Überprüfen der Lungenfunktion

- Sputumbeurteilung (Menge, Farbe, Konsistenz)

- Erfassung der Probleme die die Muskulatur und das Skelett im

Zusammenhang mit der Schwangerschaft betreffen.

- Wenn O2 Sättigung während KG unter 90% ist, ist Sauerstoffgabe

erforderlich (92%)

- vermeiden von forcierter Ausatmung bei geringem Lungenvolumen,

Kopftieflage, Rückenlage und KG nach dem Essen (begünstigt GÖR)


Physiotherapie in der Schwangerschaft II

- täglich Beckenbodengymnastik auch bei autogener Drainage

(Inkontinenz vorbeugen, behandeln)

- Brustkorb-, Wirbelsäulen- und Schultermobilisation kombiniert

mit Stärkung und Ausgleich der unteren Extremitäten und der

Beckenbodenmuskulatur. (Lendenlordose, Sakroiliakalfugen-

und Symphysenlösung = Schmerzen)

Physiotherapie sollte zu einem Zeitpunkt am Tag durchgeführt werden, wenn sich die Patientin am wohlsten und fit fühlt.

- Bei Untergewicht und Diabetes mellitus, vor Erstellung eines

Trainingsplans, Rücksprache mit Ernährungsberatungsteam

halten.


Physiotherapie - Nasale Obstruktion

Erleichterte Nasenatmung erreichen durch:

Effektive Reinigung der Nase: Nasendusche, -kanne u.ä

salzhaltige Nasensprays

lokale Steroide

Extremfall: OP


Physiotherapie - Hypoventilation und Hypoxie

- Hypoventilation bei: fortgeschrittener Lungenerkrankung

akuter Exacerbation

muskulärer Insuffizienz der Atemmuskulatur

O2 Sättigungsmessungen bei Physiotherapie und nachts durchführen!

Bei Bedarf Sauerstoff Therapie beginnen (oder NIV) bei Physiotherapie, nachts und/oder in Ruhe. (Bedarf an Schwangerschaftszustand anpassen)


Physiotherapie - Gasto-ösophagaler-Reflux

GÖD vorbeugend: Kopfende des Bettes mit Klötzen erhöhen

frühes Abendessen

Übelkeit und Erbrechen erschweren Physiotherapie, Antiemetika können nützlich sein.

Das CF Team soll für diese Problematik sensibilisiert werden.

Cave: stiller Reflux


Probleme in der Schwangerschaft I

Übelkeit und Erbrechen

- häufig in den ersten 3 Monaten

- bei morgendlichem Erbrechen: trockenes Brot oder Kekse vor dem

Aufstehen essen

- alle 2-3 Stunden Snaks mit schnellwirkenden Kohlehydraten zu sich nehmen

- keine Getränke beim Essen

- keine großen Mahlzeiten

- keine scharfen Speisen

- wenn keine Besserung erreicht werden kann, kurzzeitige Behandlung mit

Antihistaminika oder Neuroleptika durchführen


Probleme in der Schwangerschaft II

Gastro-ösophagaler Reflux:

Besonders in den letzten 3 Monaten, wenn die Mobilität abnimmt und der Magendruck zunimmt!

- Kleine Mahlzeiten

- keine Säurelocker zu sich nehmen

- evt. Therapie mit Säureblocker erforderlich (Ranitidin)

Cave: Erbrechen beim Husten wird begünstigt!


Probleme in der Schwangerschaft III

Verstopfung:

- Abnehmende Darmmobilität (durch Progesterone)

- Zunahme der Absorbtion von Salz und Wasser aus dem GI

- Weniger Bewegung

- Änderung der Ernährung

-Cave: DIOS

Beratung durch CF erfahrene Ernährungsberaterin ist erforderlich


Ernährung I

Die Ernährungssituation der Mutter ist der wichtigste äußerliche Faktor der die Schwangerschaft und die Entwicklung des Babys beeinflusst.

Untergewicht: gestörte Empfänglichkeit.

Übergewicht: gestörte Empfänglichkeit, hoher Blutdruck, erhöhtes Diabetes Risiko

Gezielte Beratung durch CF erfahrene Ernährungsberatung erforderlich

Zusatznahrung: Individuell nach Bedarf und Bevorzugung

Umstellen, Anpassen bei Schwangerschaftserbrechen

Kein Alkohol, kein Koffein, kein Fisch, kein rohes Fleisch vor und während der Schwangerschaft.

Auf Einhaltung von Kühlketten und Haltbarkeitsdaten bei Nahrungsmitteln achten


Ernährung II

Es wird eine Gewichtszunahme von 11kg für CF Patientinnen während der Schwangerschaft empfohlen.

Zusätzlicher Kalorienbedarf in der Schwangerschaft beträgt bei gesunden Frauen 200 – 300 kcal pro Tag.

CF-Patientinnen mit Pankreasinsuffizienz und steigendem Energieverlust benötigen mehr.

Wenn nötig: Enterale Sondenernährung bzw. im Extremfall auch parenterale Ernährung erfolgreich! (Risiko-Nutzen Abwägung)


Vitamine I

Folsäure: Folsäuremangel vor der Schwangerschaft kann zu Neuralrohrdefekten führen

Empfehlung: 400mg Folsäure täglich bereits vor der Schwangerschaft und in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft

(Bei Risikoschwangerschaften 4000-5000mg pro Tag)


Vitamine II

Vitamin A: >10.000 IE pro Tag ist teratogen

Empfehlung: Bei pankreasinsuffizienten Patientinnen Vitamin Status bestimmen. Fortführung der Substitutionstherapie in einer Tagesdosis <10.000 IE pro Tag

Vitamin D: Vitamin D Status bestimmen

Empfehlung: 10µg (400 IE) pro Tag auch für pankreassuffiziente

Patientinnen


Spezielle Nahrungsanforderungen

Eisen:

Erhöhung der Eisenzufuhr mit der Ernährung empfohlen

(Vitamin C Zufuhr erhöhen, Gerbstoffe meiden)

Eisenwertkontrolle in der 20. Schwangerschaftswoche!

Bei Eisenmangel, Substitutionsbehandlung beginnen.


Optimierung der Diabetesbehandlung I

- Diabetikerinnen sollten ihren Blutzucker vor und besonders in den

ersten drei Monaten der Schwangerschaft gut einstellen (10x größeres

Risiko für fötale Anomalien)

- CF Patientinnen sind nicht so gut in der Lage, die in der Schwangerschaft

bestehende Insulinresistenz durch vermehrte Insulinausschüttung zu

kompensieren! Cave: Schwangerschaftsdiabetes und Proteinkatabolismus

= Gewichtsverlust!!


Optimierung der Diabetesbehandlung II

Empfehlungen: OGTT vor der Schwangerschaft

Blutzucker nüchtern Kontrollen während Exacerbation

OGTT in 20. und 28. Schwangerschaftswoche

Blutzuckerkontrollen bei jedem Ambulanzbesuch, wenn Blutzucker erhöht, vorzeitig OGTT

Therapie: Kurwirkende Insuline (vorrangig nach den Mahlzeiten wenn Übelkeit und Erbrechen bestehen)

Sulfonylharnstoffe 48 Std. vor Geburt auf Insulin umstellen (Neonatale Hypoglycämie)


Optimierung der Diabetesbehandlung III

Ernährung: Hohe Kalorienzufuhr beibehalten

Schnellwirkende und langsamwirkende Zucker in den Mahlzeiten kombinieren

Schlechte Gewichtszunahme muss zu schnellem Handeln führen: z.B. Nahrungsergänzung, PEG, Nasensonde

Eine enge Verbindung zwischen CF-Team und Diabetesteam ist wichtig!!


Die bereits schwangere CF Patientin

- ungewollt

- gewollt (aber Hinweise der Ambulanz ignoriert aus dem Wunsch

heraus „normal zu sein“ oder bereits Vorschwangerschaft ohne CF

Zentrum)

- auf Druck der Eltern

Trotzdem vermitteln:

„Gut, dass Sie jetzt hier sind!

Wir werden Sie begleiten und Ihnen helfen“


Medizinische Interventionen I

- Lungenentzündung: ß-laktam Antibiotika und Aminoglycoside i.v.

- Physiotherapie vermitteln

- Paar ermutigen an Geburtsvorbereitungskursen teilzunehmen

- Ernährung anpassen unter Berücksichtigung des BMI

- Gute Diabeteseinstellung oder OGTT

- Vorstellung beim Diabetologen, bei Diabetes mellitus, wenn OGTT

pathologisch oder vor der Schwangerschaft bereits eine pathologische

Glucosetoleranz bestand.


Medizinische Intervention II

Sonderfall:

Die gegen ärztlichen Rat, absichtlich schwangere CF-Patientin

Wenn möglich Fallsupervision mit CF-Team

Pro und Contra, der Fortsetzung der Schwangerschaft abwägen

Genetische Konsequenzen für das Kind besprechen

Unterstützung anbieten, wenn Abbruch gewählt oder empfohlen wird

Entscheidung der Patientin akzeptieren, auch wenn es aus ärztlicher

Sicht unvernünftig ist. Patientin weiter unterstützen!


Kontraindikationen für eine Schwangerschaft I

Absolute Kontraindikation für ein Schwangerschaft:

– vorbestehende pulmonale Hypertonie– Cor pulmonale– Nicht beeinflussbare Hypoxy (Retadierung des Fötus,

Frühgeburt)


Kontraindikationen für eine Schwangerschaft II

Relative Kontraindikationen für eine Schwangerschaft:

Untergewicht BMI <18kg/m² (Frühgeburt, Fehlgeburt)

Diabetes mellitus Frühgeburten, häufig Kaiserschnitt Geburten

Burgholderia cepatia Gewichtsverlust, Antibiotika Therapie

complex größtes Risiko bei B. multivorans und

cenocepatia

Lebererkrankungen


Schwangerschaftsabbruch - psychologische Indikation

– bei ernsthafter Beeinträchtigung der psychischen Gesundheit der

schwangeren Frau

– Bei schwangeren CF-Patientinnen verschwimmen häufig die Grenzen

zwischen medizinischer und psychischer Indikation


Schwangerschaftsabbruch I

Abbrüche wegen fetaler Anomalien werden im ersten oder zweiten Trimenon vorgenommen

Die Methoden des Schwangerschaftsabbruchs sind identisch mit denen von Frauen ohne CF!

Besonderheiten bei CF:

- bei der Anästhesie, die spinale Anästhesie bevorzugen

- vor dem Eingriff die Lungenfunktion optimieren

- Antibiotikagabe, vor, während und nach dem Eingriff

- Schmerztherapie, Physiotherapie und frühzeitige Mobilisation

- psychologische Unterstützung und Unterstützung des CF Teams (evt.

Fallsupervision)


Schwangerschaftsabbruch II

CF-Zentren sollten die Patientinnen mit Kinderwunsch gut beraten auch bezüglich eines notwendigen Abbruchs der Schwangerschaft.

Dabei sollten die Richtlinien, wann eine Schwangerschaft zu beenden ist, individuell und fließend bleiben.


Vorbereitung auf die Geburt I

Eine erfolgreiche Geburt erfordert

eine gute Planung und ein gutes Zusammenspiel von

Geburtshelfer, Hebamme, Anästhesist und dem CF-Team!


Vorbereitung auf die Geburt II

Nach Wahl des Entbindungszentrums:

Erste Vorstellung beim Anästhesisten zwischen der 12. und 16. Woche.

Erneute Vorstellung in der 26. Woche. Anschließend Rücksprache mit dem CF-Team bezüglich:

O2-Sättigung, Lungenfunktion, Gewicht, GÖR, Diabetes mellitus, pulmonale Hypertonie und im Fall von schwerwiegenden Lungenerkrankungen die Notwendigkeit von assistierter Beatmung überlegen.

Peripherer venöser Zugang ist zu empfehlen!


Geburt IIn der Mehrzahl: Spontangeburten

Bei maternaler oder fötaler Gefährdung:

Kaiserschnitt mit spinal- oder epiduraler Anästhesie

(Vorteil: adäquate postoperative Analgesie für frühe Physiotherapie und

Mobilisation)

Allgemeinanästhesie: bei massiv gefährdeten Patientinnen erforderlich!

(Enge Zusammenarbeit mit Intensivmedizinern erforderlich.)

26%-46% der Geburten bei CF sind Spontangeburten oder

geplante Frühgeburten


Geburt II

Geburtsschmerztherapie:

1. Gute Geburtsvorbereitung

2. Psychologische Methoden der Schmerzverarbeitung

3. Low dose epidurale Analgetika = gute Schmerzlinderung, Reduzierung der Herz- und Atemarbeit. Außerdem schnelle Möglichkeit um auf epidurale Anästhesie umzusteigen wenn erforderlich

Opiate und Lachgas sind weniger effektiv! (Bei Anwendung immer schwere der CF Erkrankung bedenken)


Geburt III Die vorzeitige Geburt

Foetale Indikationen: Plazentainsuffizienz

Wachstumsstillstand

akute foeale Beeinträchtigung

Mütterliche Indikation: Präeklampsie

Verschlechterung des Gesundheitszustand der Mutter

Wachstumsstillstand des Babys

Gallenstauung

Bei einer geplanten Geburt vor der 37. Woche sollte die Mutter Betamethason 2 x 12 mg i.m erhalten im Abstand von 12 Stunden um das Risiko für ein RDS bei dem Neugeborenen zu reduzieren.


Geburt IV

Frühgeburten häufig

bei Frauen mit: schlechter Lungenfunktion zu Beginn der Schwangerschaft

Untergewicht

schlecht behandeltem Diabetes mellitus

Bei anhaltender Hypoxie, Entwicklung von Knöchelödemen, oder Kopfschmerzen im Zusammenhang mit schlechter Lungenfunktion während der Schwangerschaft/Geburt O2 bzw. NIV erforderlich.

Die Prognose für die Mutter, und in der Frühschwangerschaft auch für das Baby sind schlecht.


Geburt V

Frühgeborene Babys sind anfällig für:

1. RDS

2. Sepsis

3. Cerebrale Hämorragien

4. Hypoglycämie

5. Wachtstumshemmung

Babys von Müttern mit Diabetes mellitus:

1. Hypoglycämie

2. Hyperglycämie und andere Komplikationen

Betreuung in speziellen Früh- und Neugeborenenzentren ist erforderlich


Geburt VI Physiotherapie

Physiologie unter der Geburt:

Hyperventilation (Schmerz, Angst) und abnehmender Gasaustausch

dadurch: Hypoxie

Hyperkapnie

respiratorische Azidose

Behandlung: Sauerstoff, Analgetika, Bronchodilatatoren

Unterstützung bei der Expecturation von Mukos zwischen den Wehen (evt. mit biPAP)

Inhalation und Drainage vor Regionalanästhesie

bei ermüdeter Atemmuskulatur oder Rektusdiastase manuelle Unterstützung beim Pressen und bei

Husten


Nach der Geburt I

- Verhütungshinweise sollten direkt nach der Geburt gegeben werden

(Condome, Pessare und ab der 6. Woche nach Geburt Progesteron,

auch wenn gestillt wird)

- Frühzeitig mit Mobilisation und Physiotherapie beginnen

- Beckenbodentraining

- Sport/Übungsprogramm entwickeln, evt. Baby mit einbeziehen und an

Kondition der Mutter anpassen

- Physiotherapie in den „neuen“ Alltag mit einbauen helfen

- Hausbesuche anbieten


Nach der Geburt II

- so früh wie möglich mit allen Medikamenten wieder beginnen die für die

Schwangerschaft abgesetzt worden sind (außer Mutter stillt)

- wenn keine Antibiotika vor der Geburt genommen wurden, dann frühzeitig

nach der Geburt geben (besonders nach Vollnarkose)

- Frühe und aggressive Therapie bei Lungenentzündung (evt. Unterstützung

durch CF homecare)

- anpassen der Insulindosis, Zusatznahrung erforderlich?


Nach der Geburt III

- regelmäßige Vorstellung in der Ambulanz mit sorgfältiger Planung

der Termine

- anbieten von Hausbesuchen und Telefonbereitschaft

- Hinweise auf postnatale Depression beachten (betrifft 10-20% der

Schwangeren drei Monate nach Geburt)

- Betreuung durch Hebamme und andere Hilfesysteme anbieten und

vermitteln

- der Partner muss in alle Aspekte des täglichen Lebens mit einbezogen

werden: Therapie der Partnerin, Versorgung des Babys und der

Haushaltsführung


Nach der Geburt IV

Einige Mütter werden gut und ausreichend Therapie machen um sich für ihr Kind gesund zu halten!

Andere Mütter werden die Forderungen und Bedürfnisse ihrer Babys und Kleinkinder über ihren Therapiebedarf stellen!

Diese Mütter müssen besonders gut

betreut und unterstützt werden.


Stillen I

- Vorteil für Mutter und Kind

- Solange wie möglich (6 Monate) Ergänzung mit Flaschennahrung anbieten

bevor abgestillt wird

- Säuglingsernährung schon während der Schwangerschaft thematisieren

- Entscheidung der Mutter respektieren

- Stillen benötigt Zeit und ist ermüdend

- Individuelle Ernährungsberatung ist hier erforderlich


Stillen II

Ernährung:

- ca. 500 kcal zusätzlich täglich für Stillen

- viel Calcium aus natürlichen Quellen

- Vitamin Einnahme auch für pankreasuffiziente Patientinnen

- 2l Flüssigkeit zusätzlich trinken um Dehydrierung zu vermeiden


Stillen III

Medikamente:

- Medikamententherapie überprüfen und abwägen

- Medikamente die in der Schwangerschaft sicher sind, sind nicht sicher für

gestillte Kinder und umgekehrt

- Medikamente mit hoher Proteinbindung, großen Molekulargewicht und

fettlösliche Medikamente gehen nicht in klinisch relevanten Mengen in die

Muttermilch über

- Die Aufnahme hängt ab von: der Menge der getrunkenen Milch und der

Konzentration in der Milch

- die Sicherheit einiger Medikamente hängt auch vom Alter des Säuglings ab


Stillen IV

Medikamenten Empfehlung:

- Topische Therapie oder Medikamente die für Säuglinge zugelassen

sind verwenden

- Medikamente mit kurzer Haltbarkeit wählen

- Medikamente nach dem Stillen oder vor einer langen Schlafphase des

Säugling nehmen (Medikamente können abgebaut werden)

WHO Puplikation:

„Breastfeeding and maternal medication. Recommendations for Drugs in the Eleventh WHO Model List of Essential Drugs“


Fazit

- Routine CF-Therapie leidet unter der Baby- und Kleinkindbetreuung

- das CF Team muss die Mutter gut motivieren für ihre Gesundheit

- Regelmäßig Therapieoptionen besprechen

- Entlastungsmöglichkeiten aufzeigen

- Psychologische Begleitung kann notwendig und hilfreich sein,

besonders beim Tod der Mutter (durchschnittliche Überlebenszeit nach

Geburt 12 Jahre)


Schwangerschaften müssen sorgfältig geplant werden unter Berücksichtigung:

– genetischer Fragen

– medizinischen Möglichkeiten (z.B. Neonatalversorgung)

– möglichen Komplikationen und Risiken

– möglichen Folgen der Erkrankung und der Therapie auf den Fötus

– besonders gute und ausführliche Beratung bei den weniger gesunden

schwangeren CF Patientinnen

– engmaschige Betreuung, besonders Ernährungszustand und

Gewichtszunahme

– regelmäßige Physiotherapie

– schnelle Intervention bei Exacerbation

– regelmäßige Kontrolle der Therapietreue


Zusammenfassung I

– Frauen mit Frühgeburten hatten eher Lungenfunktionsverluste in der

Schwangerschaft als Frauen mit stabiler Lungenfunktion

– Frauen mit fortgeschrittener Erkrankung haben öfter Frühgeburten und

verlieren häufiger Lungenfunktion durch die Schwangerschaft

– Der Ausgang FEV1 entscheidet über den Ausgang der Schwangerschaft

Die Wahrscheinlichkeit, dass eine Schwangerschaft einer CF-Patientin schadet ist hoch und muss problematisiert werden!


Zusammenfassung II

Patientinnen mit einem guten Gewicht, aber einer schlechten Lungenfunktion mögen eine Schwangerschaft schlechter überstehen als eine magere Patientin mit einer guten Lungenfunktion.

Eine Patientin mit einer FEV1 von 50% hat ein geringeres Risiko für ihre Schwangerschaft als eine Patientin mit einem FEV1 von 80% mit einer Burgholderia cepatia complex Besiedlung und Diabetes mellitus.


Zusammenfassung III

Das CF Team muss:

informieren, überprüfen, beachten, koordinieren, planen, vorausschauen und vor allem die Mütter motivieren noch mehr Therapie zu machen als vor der Schwangerschaft!

Das Überleben der Mutter hängt vorrangig von der Lungenfunktion ab!


Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit


Themen die hier nicht berücksichtig wurden

– Schwangerschaft bei lungentransplantierten Patientinnen

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Februar 2010 D. Dieninghoff Unterzeile zum Titel Dr. med. Doris Dieninghoff Mukoviszidose Zentrum Uni Köln Medizinische Betreunung der schwangeren CF-Patientin