Fokus im Myasthenie - neuropraxis-ffm.de · PDF fileE inleitung Der Begriff „Myasthenia gravis“ stammt aus dem griechischen, wobei „Myasthenia“ für Muskelschwäche und „gravis“

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Diese Broschüre entstand in freundlicher Zusammenarbeit mit Frau Dr. Kalischewski, niedergelassene Neurologin in Leipzig und

Mitglied des wissenschaftlichen Beirates der Deutschen Myasthenie Gesellschaft.

Persönliche Daten

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Liebe Patientin, lieber Patient,

Ihr Arzt hat bei Ihnen, vielleicht erst vor kurzem, die Diagnose Myasthenia Gravis gestellt. Ein schwieriges Wort, verbunden mit vielen Fragen, die sich aus der nunmehr neuen Lebenssituation ergeben. Dieser Ratgeber soll Sie mit den wichtigsten Begriffen vertraut machen, Ihnen Mut geben und Ihnen Tipps und Tricks für Ihren persönlichen Alltag vermitteln.

Wir wünschen Ihnen alles Gute!

Ihre Temmler Pharma GmbH & Co. KG

Patientenausweis

Inhaltsverzeichnis

Einleitung

Was versteht man unter Myasthenie?

Wie wird die Myasthenie festgestellt?

Erste Anzeichen

Myasthenie – wie behandeln? Einsatz von Acetylcholinesterase-Hemmern Was sind Immunsuppressiva? Thymektomie Was ist der Thymus? Was hat der Thymus mit der Myasthenie zu tun? Plasmapherese und Immunadsorption

Krisensituationen

Hilfe zur Selbsthilfe

Nützliche Informationen

Literaturangaben

Myasthenie verstärkende Medikamente und ihre Ausweichpräparate

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Einleitung

Der Begriff „Myasthenia gravis“ stammt aus dem griechischen, wobei „Myasthenia“ für Muskelschwäche und „gravis“ für schwer steht.

Zu Beginn einer Myasthenie-Erkrankung klagen die Patienten häufig über Doppelbilder und hängende Augenlider (medizinisch Ptose ge-nannt). Nicht selten sind es auch Familienangehörige und Freunde, die die Veränderungen beim Betroffenen als erstes feststellen.

So wie bei Karl M. und einigen anderen Patienten, deren Erfahrungen wir Ihnen in dieser Broschüre wiedergeben möchten, um Ihnen Mut und Stärke im Umgang mit der Krankheit zu geben.

„Ich hatte in den letzten Jahren nie Krankheiten, außer hin und wieder eine leichte Erkältung im Winter. Ich fühlte mich gesund und fit, bis meine Sportsfreunde mich beim Tennisspielen auf mein hängendes Augenlid aufmerksam machten und mir rieten, zum Arzt zu gehen.“

Karl M. ist einer von ca. 10.000 Myasthenie-Patienten in Deutschland.

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Bei vielen Patienten beginnt die Krankheit schleichend. Sie nehmen zwar die ersten Symptome wahr, aber in unserer schnelllebigen Zeit werden diese oft mit Übermüdung, Stress und alltäglichen Zivilisa-tionskrankheiten gleichgesetzt.

Auch für Außenstehende ist diese Krankheit nur schwer zu verstehen, da sie nicht nachvollziehen können, wieso der Betroffene - eben noch fit und munter - nun plötzlich Probleme beim Gehen oder Sprechen hat.

Das „Warum“ steht häufig im Vordergrund der vielen Fragen, die die Betroffenen in Bezug auf ihre Krankheit haben. Wir möchten Ihnen helfen, Antworten auf Ihre Fragen zu finden.

Lassen Sie sich von uns begleiten!

„….in den Ferien dann wieder dieselben Probleme, nur viel stärker. Jetzt fiel ich schon hin, konnte nicht mehr laufen, nur noch langsam gehen und das nur auf sehr kurzen Strecken. Alle meinten ich spinne (auch mein Partner), weil doch jeder Mensch gehen könnte, warum ich dann nicht?“

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Was versteht man unter Myasthenie?

Die Myasthenie wird in der medizinischen Fachliteratur als „belas-tungsabhängige Muskelschwäche“ beschrieben, die sich „in Ruhe wie-der bessert“.

Die Gründe für diese Schwäche liegen in einer verminderten Signalübertragung vom Nerv zum Muskel.

Wie kann es dazu kommen?

Im menschlichen Körper laufen fortwährend die unterschiedlichs-ten Prozesse ab, die dafür sorgen, dass unser Körper genau die Dinge macht, die wir ihm, meist unbewusst, „befehlen“. Verantwortlich hier-für ist eine Vielzahl von Informationen, die mit Hilfe des Nervensystems von Zelle zu Zelle weitergegeben werden.

Vereinfacht kann man sagen, dass die Übertragung der Informationen mit dem Funktionsprinzip eines Zwischensteckers vergleichbar ist.

Den Platz der Stecker nehmen im menschlichen Körper die Synapsen ein. Sie bekommen Informationen und leiten diese an die nachfolgende Synapse weiter. Dies geschieht solange, bis die Information an Ihrem Bestimmungsort angekommen ist. Die Signalübertragung von Synapse zu Synapse erfolgt mittels Botenstoffen. Acetylcholin ist einer von ihnen.

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Da die gesendete Nachricht auch von der nachfolgenden Zelle wie-der aufgenommen werden muss, verfügt jeder Botenstoff über eine eigens für ihn eingerichtete „Empfangsstelle“, einen sog. Rezeptor. Der Empfänger für Acetylcholin heißt also „Acetylcholinrezeptor“.

Autoimmunkrankheit – was ist das?

Das menschliche Abwehrsystem ist dafür da, uns vor Krankheitser-regern, wie z. B. einer drohenden Erkältung, zu schützen. In einigen Fäl-len richtet sich die Immunabwehr jedoch gegen den eigenen Körper und verursacht dadurch Krankheiten.

Im Fall der Myasthenie bildet der Körper Antikörper gegen den Ace-tylcholinrezeptor, also gegen die „Empfangsstelle“ der Signalübertra-gung. Diese Antikörper reduzieren die verfügbaren Rezeptoren und führen somit zu einer Störung der Erregungsübertragung. Dies hat zur Folge, dass der Reiz nicht mehr richtig weitergegeben wird und erste Anzeichen von Schwäche sichtbar werden.

Charakteristisch für eine Myasthenie-Erkrankung ist die rasche Ermüdung in Belastungssituationen und eine Erholung in der Ru-hephase.

Bei einem Großteil der Myasthenie- Patienten bildet der eigene Körper Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor, so dass die Erregungsübertragung gehemmt ist. Man spricht in diesem Zu-sammenhang auch von einer Autoimmunkrankheit.

Acetylcholin ist ein wichtiger Botenstoff bei der Über-tragung von Impulsen!

Wie wird die Myasthenie festgestellt?

Die Myasthenie ist eine Krankheit, die sich nur sehr schwer diagnosti-zieren lässt. Vielleicht haben auch Sie einige Stationen durchlaufen müssen, bis Ihre Diagnose feststand. Wenn dem so ist, dann hilft es Ihnen vielleicht zu wissen, dass Sie damit nicht alleine sind. Einer Um-frage unter Betroffenen zufolge dauert es in Deutschland bis zu 2,7 (!) Jahre, bis die Diagnose Myasthenie gestellt wird.

Dies ist neben dem seltenen Auftreten der Krankheit auch in der schwierigen Abgrenzung zu anderen, ähnlichen Krankheitsbildern be-gründet. Es bedarf schon einiger Erfahrung seitens des behandelnden Arztes, um bei einer so seltenen Erkrankung die richtige Diagnose zu stellen.

Zunächst wird der Arzt Sie zu Ihren Symptomen und Ihrer Vorgeschich-te befragt haben. Man spricht in diesem Zusammenhang auch von der sog. Anamnese.

Grafik aus Köhler/Sieb Myasthenia gravis, 2003, II. Auflage

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Zur Sicherung seiner Vermutung wird er mit Ihnen verschiedene Untersuchungen durchgeführt haben, wie z. B. den „Myasthenie-Score“ wobei Sie gebeten wurden, bestimmte Bewegungen durchzuführen, wie sie hier zum Teil nochmals dargestellt sind.

Haben Sie im Verlauf dieser Übungen eine aufkommende Schwäche gespürt, so könnte dies als ein erstes Anzeichen für die Krankheit ge-wertet werden. Da jedoch auch andere Muskelerkrankungen diese Symptome aufweisen können, wird Ihr behandelnder Arzt ergänzend eine pharmakologische Testung mit Ihnen durchgeführt haben, denTensilon-Test. Bei diesem Test wird Ihnen eine Substanz injiziert, deren Wirkung nur sehr kurz anhält und zu einer kurzfristigen Ver-besserung der Symptome führt. Eine positive Reaktion auf dieses Medikament beinhaltet meist auch ein positives Ansprechen auf einen Acetylcholinesterase-Hemmer (s. Seite 15) und erhöht gleich-zeitig die Wahrscheinlichkeit der Diagnose „Myasthenia gravis“.

Haben Sie einige Tests wieder erkannt?

Dann werden Sie jetzt vielleicht zu recht sagen, da fehlt doch noch was. Richtig! Nicht angesprochen wurde bisher das CT/MRT des Brust-korbs, das bei Ihnen vermutlich ebenfalls durchgeführt wurde. Bei allen Patienten mit Verdacht auf Myasthenie wird unabhängig von den sonstigen Testungen eine Computer- oder Magnetresonanz-Tomographie durchgeführt, um eine mögliche Raumforderung der Thymusdrüse bspw. ein Thymon, einen Tumor an der Thymusdrüse, auszuschließen.

Erste Anzeichen

„Ich weiß nicht genau, wann die MG wirklich begonnen hat. Das erste Mal bewusst habe ich Doppelbilder im Sommer 2004 wahrgenommen. Beim Lesen und Autofahren sah ich manchmal alles verschwommen. Ich dachte mir aber nicht viel dabei, ich war ja doch schon 40 Jahre, und dass man in diesem Alter einmal eine Brille braucht, war mir als Erklärung genug.“

Wie bei Kathrin S., so treten bei den meisten Betroffenen zu-nächst erste Anzeichen im Be-reich der Augen auf.

Eine weitere Methode zur Diagnosesicherung ist die Untersuchung des Blutes nach Antikörpern. Wie Sie bereits erfahren haben, handelt es sich bei der Myasthenie um eine Autoimmunkrankheit, bei der An-tikörper gegen den Acetylcholinrezeptor gebildet werden. Diese Anti-körper lassen sich allerdings nur bei 70 % der Patienten im Blut nach-weisen, so dass das „Nicht-Vorhandensein“ der Antikörper die Diagnose Myasthenia gravis nicht ausschließt. Zur weiteren Diagnosesicherung wird eine elektrophysiologische Un-tersuchung durchgeführt. Hier wird eine „künstliche“ Belastungssitu-ation der Muskulatur erzeugt. Mittels leichten Stroms wird der Muskel mehrfach hintereinander gereizt (3/s). Nimmt die Amplitude der Mus-kelanspannung ab, ist dies für die Diagnose einer Myasthenia gravis richtungsweisend (Dekrement).

Die Kombination der fünf Hauptuntersuchungen Befragung nach den Beschwerden des Patienten und Analyse

der Vorgeschichte Klinisch neurologische Untersuchung und

Myasthenie-Score Tensilon-Test (Pharmakologische Testung)

Serienstimulation (elektrophysiologische Testung) Bestimmung von Antikörpern im Blut

Das positive Ergebnis eines einzelnen Testes ist in der Regel nicht ausreichend, um die Diagnose Myasthenie zu stellen. Häufig müssen mehrere der oben genannten Untersuchungen durchgeführt werden um zu einem sicheren Ergebnis zu kommen.

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Man spricht in diesem Zusammenhang dann von einer „okulären“ (das Auge betreffenden) Myasthenie.

Vielleicht haben auch Sie die ersten Vorboten der Krankheit in Form von

Doppelbildern und hängenden Augenliedern

wahrgenommen. Es gibt jedoch weitere, sehr unspezifische okuläre Störungen, die nicht eindeutig der Myasthenie zugeordnet werden können, wie z. B.

Verschwommenes Sehen Müde bzw. schwere Augen Lichtempfindlichkeit Verstärkte Anstrengung beim Lesen

Der Weg zum Augenarzt statt zum Neurologen liegt dann oft näher, kann aber die Diagnose erheblich verzögern. Leider bleibt die Krank-heit nur bei 10 % der Betroffenen auf die Augen beschränkt, so wie bei Alexandra K.

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„Es fing bei mir im März 2006 mit hängenden Augenlidern an. Nach-dem mein Augenarzt dies auf die Arbeit am PC zurück führte, machte ich mir weiter keine Sorgen. Ende Februar 2007 gingen die Beschwer-den auf Arme und Beine über. Haare föhnen oder die Treppe zu mei-ner Wohnung bereiteten mir plötzlich große Schwierigkeiten, so dass ich mich von meinem Hausarzt untersuchen ließ. Der überwies mich dann zu einem Neurologen.“

Sind neben den Augen auch weitere Muskelgruppen, wie z. B. Arme und Beine betroffen, spricht man von einer generalisierten Myasthe-nie. Weitere Symptome einer generalisierten Myasthenie können sein:

Verwaschene, näselnde Sprache Schluckstörungen Schwäche der Kau- und Unterkiefermuskulatur Probleme den Kopf zu halten Müde/schwere Beine und Arme

Seltener:

Schwäche der Atemmuskulatur Muskelschmerzen

Egal welche Diagnose Ihr Arzt bei Ihnen gestellt hat, die Myasthenie gehört heute zu einer der am besten erforschten Autoimmunkrank-heiten, deren Symptome durch die vorhandenen Medikamente rela-tiv gut behandelt werden können. Welche Medikamente das sind und welche alternativen Behandlungsmethoden es noch gibt, erfahren Sie auf den nachfolgenden Seiten.

Myasthenie – wie behandeln?

Für Myasthenie-Patienten steht eine Vielzahl guter Behandlungs- methoden zur Verfügung. Allerdings können die derzeit auf dem Markt befindlichen Medikamente die Krankheit nicht heilen, sondern lediglich ihre Symptome bessern.

Die Behandlung der Myasthenia gravis beruht auf vier Säulen:

Verbesserung der neuromuskulären Erregungsübertragung durch Acetylcholinesterase-Hemmer

Immunsuppressive Therapie Therapie der akuten Verschlechterung (myasthene Krise) Thymektomie

Die nachfolgenden Seiten werden Ihnen einen Überblick über die un-terschiedlichen Medikamente und Methoden zur symptomatischen Behandlung der Krankheit geben.

Einsatz von Acetylcholinesterase-Hemmern

Acetylcholinesterase-Hemmer mit dem Wirkstoff Pyridostigminbro-mid sind Mittel der ersten Wahl in der medikamentösen Behandlung der Myasthenie. Sie bewirken eine rasche Abnahme der Muskelschwä-che und unter Dauertherapie eine Stabilisierung der Muskelkraft und ein Ausbleiben bzw. selteneres Auftreten der Symptome.

Die Dosierung erfolgt in Abhängigkeit von der Schwere der Symptome und ist individuell unterschiedlich. 600 mg Pyridostigmin/Tag sollten nicht überschritten werden.

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Wie wirkt aber nun Pyridostigmin?

Nachdem Sie nun wissen, wie die Erregungsübertragung funktioniert, werden wir uns nun mit den einzelnen Funktionen innerhalb der Sy-napsen befassen.

Kommt ein Impuls (ein sog. Aktionspotenzial) in einer Synapse an, wird ein chemischer Vorgang ausgelöst. Dabei wird Acetylcholin in den-synaptischen Spalt ausgeschüttet, um dort von den Rezeptoren der gegenüberliegenden Synapse (auch Postsynapse genannt) in „Emp-fang“ genommen zu werden. Dieser Prozess dauert nur den Bruchteil einer Sekunde. In dieser kurzen Zeit muss der Botenstoff „seine Nach-richt“ übermittelt haben. Gelingt ihm das nicht, kann das Signal nicht richtig weitergegeben werden, und der gewünschte Effekt (z. B. das Heben des Beines) bleibt aus oder kann nur reduziert durchgeführt werden. Bei einem Myasthenie-Patienten sind einige Rezeptorstellen durch die Antikörper nicht funktionsfähig bzw. abgebaut worden, so dass die Impulsweiterleitung verringert ist.

Pyridostigmin sorgt nun dafür, dass das Acetylcholin für einen län-geren Zeitraum im synaptischen Spalt (= Verbindungsstelle zwischen zwei Synapsen) verfügbar ist und der Rezeptor somit genügend Zeit hat, die Information aufzunehmen und zu verarbeiten.

Pyridostigmin hemmt also die Acetylcholinesterase, den Vorgang, der für den Abbau des Acetylcholins verantwortlich ist.

Die Wirkung von Pyridostigmin setzt in der Regel nach 15 – 45 Minu-ten ein und hält ca. 2 – 4 Stunden vor. Die Retardformulierung wirkt 6 - 8 Stunden.

Neben den Acetylcholinesterase-Hemmern ist die immunsuppressive Therapie ein wichtiger Baustein in der Behandlung der Myasthenia gravis.

Was sind Immunsuppressiva?

Das Immunsystem umgibt uns wie ein Schutzschild, um uns vor Krank-heiten zu schützen. Im Falle einer Myasthenie-Erkrankung funktioniert diese Immunabwehr nicht mehr richtig, da sie ihre Tätigkeit gegen den eigenen Körper, in diesem Falle gegen die Acetylcholinrezeptoren richtet, und somit die Symptome der Krankheit hervorruft. Wir haben dies bereits unter dem Stichwort „Autoimmunkrankheit“ erläutert.

Immunsuppressiva haben die Aufgabe, die natürliche Antikörperaus-schüttung des Körpers zu verhindern bzw. zu vermindern. Allerdings gelingt dies nicht immer, so dass eine alleinige (Mono-) Therapie mit Immunsuppressiva nur ganz selten erfolgreich ist. 70 % aller Patienten bekommen eine Kombinationstherapie aus Pyridostigmin und einem Immunsuppressivum. Hier stehen verschiedene Präparate zur Auswahl. Ihr Arzt wird mit Ihnen das für Sie optimale Medikament ausgewählt haben. Da durch eine immunsuppressive Therapie die na-türliche Abwehrreaktion des Körpers gemindert wird, ist es für Mya-sthenie-Patienten besonders wichtig, auf ihre Gesundheit zu achten, sich ausgewogen zu ernähren und ihren Körper in Maßen zu belasten.

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Thymektomie

Sicher ist Ihnen zu Beginn Ihrer Behandlung auch schon der Begriff Thymektomie begegnet. Dieser leitet sich aus dem Wort Thymus ab. Man vermutet, dass der Thymus bei der Entstehung der Myasthenie eine wichtige Rolle spielt.

Was ist der Thymus?

Der Thymus, der auch Bries genannt wird, liegt hinter dem Brustbein über dem Herzbeutel. Bei der Geburt und im Kindesalter ist der Thy-mus voll ausgebildet. Schon bei Jugendlichen bildet er sich zurück, bis er schließlich nur noch einige Reste Mark- und Rindengewebe enthält. Diese sind eingebettet in Thymusfettgewebe, das sich im Gegenzug verstärkt.

Der Thymus ist ein sehr wichtiges Organ für das Immunsystem. In ihm werden die T-Lymphozyten (gehören zu den weißen Blutkörperchen) geprägt, die eine wichtige Aufgabe bei der speziellen Immunabwehr haben. Der Thymus ist sozusagen die Schule, in der sich die T-Lympho-zyten auf ihre wichtige Aufgabe vorbereiten.

1. Große herznahe Venen2. Rechter Lappen des Thymus3. Herzbeutel4. Aortenbogen mit den daraus abgehenden großen Arterienstämmen 5. Linker Lappen des Thymus.

Quelle: Der Körper des Menschen, 11. Auflage 1998,308, Thieme Verlag.

Was hat der Thymus mit der Myasthenie zu tun?

Man geht davon aus, dass der Thymus eine wichtige Rolle bei der Ent-stehung der Myasthenie spielt und hier möglicherweise die Antikör-per gegen den Acetylcholinrezeptor produziert werden. Bewiesen ist diese Vermutung bislang jedoch nicht. Häufig ist bei Myasthenie-Patienten die Thymusdrüse vergrößert und nicht regulär zurückgebildet (Thymitis) oder verändert (Thymom). Dann ist eine Operation unbedingt notwendig.

Die operative Entfernung des Thymus bringt bei rund 80 % der Pa-tienten eine deutliche Besserung, wobei 30 % dieser Patienten sogar über eine Totalremission, d. h. ein Ausbleiben der myasthenen Sym-ptomatik berichten konnten. Bei 20 % der Patienten hatte die Thymek-tomie keine oder unter Umständen sogar negative Auswirkungen.

Besonders hohe Erfolgsquoten auf einen positiven Verlauf der Krank-heit nach einer Thymektomie haben Patienten vor dem 60. Lebensjahr mit einem guten Allgemeinzustand und kurzer Krankheitsdauer.

Die Thymektomie sollte jedoch nicht als isolierte Maßnahme gesehen werden, sondern neben der medikamentösen Therapie (Acetylcholin-esterase-Hemmer und Immunsuppressiva) ein fester Baustein in der Behandlung der Myasthenia gravis sein.

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Plasmapherese und Immunadsorption

Ziel dieser Behandlungsmethoden ist die rasche Entfernung von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern aus dem Blut des Patienten. Beide Maßnahmen gleichen vereinfacht gesagt einer Blutwäsche.

Bei der Plasmapherese wird das antikörperhaltige Blutplasma entfernt und durch Spenderplasma oder Fremdeiweiß ersetzt.

Bei der Immunadsorption erhält der Patient sein eigenes und nur un-wesentlich verändertes Plasma (die Antikörper werden entfernt) zu-rück, was zu einer besseren Verträglichkeit der Behandlung führt.

Durch das Entfernen der Antikörper aus dem Blut tritt bei den Pa- tienten meist eine rasche Besserung der Symptomatik ein, die jedoch in der Regel ohne begleitende Kortison-Therapie keine dauerhafte Wirkung zeigt. Daher gehören sowohl Plasmapherese als auch die Immunadsorption nicht zur Standardtherapie der Myasthenie. Beide Verfahren werden eingesetzt bei:

Bevorstehenden Operationen zur Stabilisierung einer schweren generalisierten Myasthenie

Fehlender Wirksamkeit der Immunsuppression

Drohenden oder bestehenden Krisensituationen im Verlauf der Erkrankung

Krisensituationen

Im Laufe einer Myasthenie-Erkrankung kann es zu Zustandsverschlech-terungen kommen, die in einer Krise münden können. Bei 5 – 27 % aller Patienten kommt es im Laufe ihrer Erkrankung zu einer oder mehre-ren krisenhaften Verschlechterungen. In den ersten 5 Krankheitsjahren treten diese häufiger auf als im weiteren Verlauf der Krankheit. Bei ca. 5 – 10 % verläuft eine solche Krise tödlich. Wie kann es zu einer solchen Krisensituation kommen?

Die Ursachen einer auftretenden Krise können sehr vielfältig sein. Meist sind sie die Folge von Infektionen, psychischen Belastungssitua-tionen oder Therapiefehlern.

Vorboten einer drohenden Krisensituation können sein:

Rasch zunehmende Schluck- und Sprechstörungen

Erschwertes Atmen, Atemnot

Erhöhter Speichelfluss

Erschwertes Abhusten, verminderter Hustenstoß

Eintritt einer ausgeprägten Schwäche der Muskulatur mit Gehunfähigkeit

Treten bei Ihnen im Laufe Ihrer Erkrankung derartige Anzeichen auf, sollten Sie unverzüglich Ihren Arzt oder ein nahe gelegenes Kranken-haus aufsuchen. Jegliche Anzeichen einer drohenden Verschlechte-rung müssen sehr ernst genommen werden, da sie eine lebensbedroh-liche Gefährdung darstellen!

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Eine solche Krisensituation ist lebensbedrohlich und erfordert daher eine sofortige stationäre Behandlung des Patienten!

Hilfe zur Selbsthilfe

Es gibt Dinge, die man selbst unternehmen kann, um eine Krisensitua-tion zu vermeiden:

Achten Sie auf Ihre Gesundheit

So banal dieser Tipp für Sie zunächst auch klingen mag ein gutes All-gemeinbefinden ist die Grundvoraussetzung für einen stabilen Krank-heitsverlauf. Ernähren Sie sich gesund und ausgewogen, versuchen Sie Stress zu vermeiden und bewegen Sie sich regelmäßig in Maßen.

Informieren Sie Ihre Umwelt über Ihre Krankheit

Weisen Sie Angehörige, Freunde und Kollegen auf Ihre Krankheit hin und unterrichten Sie diese, was in einer Notfallsituation zu tun ist.

Vermeiden Sie bestimmte Medikamente

Eine Vielzahl von Medikamenten kann die Myasthenie verschlimmern. Welche das genau sind, können Sie dem Anhang entnehmen. Nehmen Sie diese Liste zu jedem Arztbesuch (z. B. Zahnarzt) mit und weisen den Arzt auf Ihre Krankheit hin.

Schließen Sie sich einer Selbsthilfegruppe an

Der Austausch mit anderen Betroffenen ist für viele Patienten sehr hilf-reich. Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft bietet regelmäßig Treffen an, bei denen sich Betroffene austauschen können, sicher auch in Ihrer Umgebung. Die Kontaktadresse finden Sie im Anhang. Wer lieber ano-nym bleiben möchte, hat die Möglichkeit an bestimmten Chat-Foren im Internet teilzunehmen.

Vermeiden Sie Stress

Auch wenn Sie derzeit keine Beschwerden haben, vergessen Sie bitte nicht, dass Ihr Körper einer besonderen Belastungssituation unterliegt und wesentlich empfindlicher auf Stress und Überforderung reagiert als bei einem gesunden Menschen. Lehnen Sie sich in solchen Situ-ationen bewusst zurück und gönnen Sie sich eine Auszeit. Es ist nie-mandem geholfen, wenn Sie für eine noch viel längere Zeit ausfallen.

Nehmen Sie eine Grippe nicht auf die leichte Schulter

Durch die immunsuppressive Therapie ist Ihr Körper anfälliger für In-fektionen jeglicher Art. Beim Auftreten der ersten Symptome sollten Sie sofort Ihren behandelnden Arzt aufsuchen. Bitte bedenken Sie, dass bereits eine eigentlich banale Erkältung schwerwiegende Aus-wirkungen auf Ihren Gesamtzustand haben kann. Sehen Sie von Selbstmedikationen ab und lassen Sie sich nur etwas von Ihrem be-handelnden Arzt verschreiben. Er weiß am besten, welches die geeig-neten Mittel in einer solchen Situation sind.

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Hören Sie auf Ihren Körper

Achten Sie auf Signale, die Ihnen Ihr Körper sendet und nehmen Sie diese ernst! Im Laufe der Krankheit werden Sie sehr schnell feststellen, was Ihnen gut tut und was Sie lieber vermeiden sollten. Achten Sie auf eine regelmäßige Medikamenteneinnahme

Einige Patienten neigen dazu, Ihre Medikation eigenständig zu ändern. Meist geschieht dies während eines stabilen Verlaufes der Krankheit. Trotzdem ist davon dringend abzuraten, da gerade ein gutes Allge-meinbefinden ein Zeichen für eine optimale Einstellung der Medika-mente ist. Durch das eigenständige Absetzen der Tabletten kann es zu Rückfällen bis hin zu schweren Krisensituationen kommen, die nicht selten mit einem längeren Krankenhausaufenthalt verbunden sind. Ändern Sie Ihre Medikation immer nur nach Rücksprache mit Ihrem behandelnden Arzt!

Gehen Sie regelmäßig zur Untersuchung

Wählen Sie sich einen Arzt Ihres Vertrauens aus, bei dem Sie sich gut aufgehoben fühlen und der Erfahrung mit diesem seltenen Krankheits-bild hat. Berichten Sie ihm regelmäßig über Ihren Gesundheitszustand und lassen Sie auch kleine Veränderungen nicht unberücksichtigt!

Tragen Sie einen Notfallausweis

Diesen sollten Sie stets gut sichtbar in Ihrer Geldbörse bei sich tragen. Er sollte neben Ihrer aktuellen Medikation auch den Namen und die Erreichbarkeit Ihres behandelnden Arztes beinhalten.

Wie Wiebke und die meisten der hier zitierten Patienten werden auch Sie im Laufe der Zeit lernen, mit der Erkrankung umzugehen.

Wir hoffen, dass wir dazu beitragen konnten und wünschen Ihnen alles Gute!

Temmler Pharma GmbH & Co. KG

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„Es hat lange gedauert, bis ich meine Krankheit akzeptieren konnte. Heute sehe ich sie fast wie eine wenig geliebte Verwandte, der ich Respekt und Achtung entgegen bringe, um keinen Ärger mit ihr zu bekommen. Sie nimmt regen Anteil an meinem Leben und gibt zu fast allen Neuigkeiten ihren „Kommentar“ ab. Aber ich habe inzwi-schen auch gelernt, dass selbst diese wenig geliebte „Tante Myasthe-nie“ ihre guten Seiten hat. Ich habe durch sie unendlich viel gelernt und sie passt gut auf mich auf, indem sie mich frühzeitig vor zuviel Anstrengung warnt.“

Nützliche Informationen

Adressen von Selbsthilfeorganisationen

Deutsche Myasthenie Gesellschaft e.V. Westerstr. 9328199 BremenTel: 0421 – 59 20 60Fax: 0421- 50 82 26E-Mail: [email protected]: www.dmg-online.de

Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.Im Moos 479112 FreiburgTel: 07665 – 94 47 0Fax: 07665 – 94 47 20E-Mail: [email protected]: www.dgm.org

Informationen im Netz

www.temmler.deAuf unserer Homepage finden Ärzte und Patienten viele Infor- mationen zur Myasthenie und anderen neurologischen Erkrankungen.Surfen Sie doch mal vorbei!

www.myasthenia-gravis.deEine private Website mit vielen guten Tipps und praktischen Hilfestellungen

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Literaturangaben

BRANDT, DICHGANS, DIENERTherapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 4. Auflage, Kohlhammer Verlag Stuttgart, 2003

KOEHLER, SIEBMyasthenia gravis, 2. Auflage, Bremen: UNI-MED, 2003

SCHUMM Therapie der myasthenen, cholinergen und insensitiven Krise. In: Neurologische Syndrome der Intensivmedizin Kohlhammer Verlag Stuttgart, 1998

SCHUMMLeitfaden für Myasthenia gravis Patienten Bremen: Deutsche Myasthenia Gravis und myasthene Syndrome, Dtsch. Ärzteblatt, 97, A3496-A3500

TOYKATherapiekonzept bei Myasthenie Nervenheilkunde, 13, 8-11

TOYKA, HENINGERAcetylcholin-Rezeptor und Antikörper in der Diagnostik der Myasthenia gravis, Dt. med. Wochenschrift, 1986, 111:1435-1439


Von einigen Medikamenten ist bekannt, dass sie eine Myasthenie verschlechtern können. Diese finden Sie im Anhang. Zu den meisten Medikamenten gibt es Ausweichpräparate, die ebenfalls in der Liste aufgeführt sind. In den Fällen, wo es kein Ausweichpräparat gibt, muss die Entscheidung durch Ihren behandelnden Arzt getroffen werden, welches für Sie die geeignete Therapieform ist. Da die Ausprägung der myasthenen Symptomatik von Patient zu Patient sehr individuell ist, kann auch das Ansprechen auf Medikamente sehr unterschiedlich sein. Diese Liste ist daher als Hilfestellung zu sehen. Sie erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit und bedarf immer der weiteren Abklä-rung eines Myasthenie erfahrenen Arztes.

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Levofloxacin (Tavanic®)

Enoxacin (Enoxor®)

Ofloxacin (Tarivid/Uro Tarivid®)

Norofloxacin (Barazan®)Moxifloxacin (Avalox®)

Carbapeneme:

Imipenem + Cilastatin (Zienam®, Metoxitin®)

Meropenem (Meronem®)

KetolideThelithromycin (Ketek®)

Lincosamide:

Clindamycin (Sobelin®)

Lincomycin (Albiotic®)

Neomycin + Bacitracin

Erythromycin (Erythronic® Infectomycin®)

Clarithrymocin (Klacid®)

Oxazolidinone

Linezolid (Zyvoxid®)

Sulfonamide (?)

Nach einzelnen Beobachtungen problematisch, vor allem bei Misch-präparaten wie Sulfamethoxaz + Trimethoprim Eusaprim®, Bactrim®,Berlocid®, Cotrim®, Trimethoprim als Monotherapie bei Harnwegsinfekt unproblematisch

Infectotrimet

Bislang nie Verschlechterung (eigene Beobachtung)

Thyrothricin (Thyrosolvetten, Dorithricin®) (Thyrosirinal®)Isoniazid (Neoteben®)

Rifamipicin (Rifa®)

Ehambutol (Myambutol®)

Pyrimethamine + Sulfadoxin (Fansidar®)

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Aminoglykoside:

Amikacin (Biklin®)

Genamycin (Refobacin®)

Kanamycin (Kanamytrex®)

Neomycin (Bykomycin®)

Netilmycin (Certomycin®)

Streptomycin (Streptomycin-Heyl®)

Tobramycin (Gernebcin®)

Penicilline:

(bei schwerer Myasthenie Vorsicht)auch mit Ampicillin (!), z. B. Binotal® (nur unter ärztlicher Überwachung und Beobachtung der myasthenen Symptomatik)

Chinolone/Gyrasehemmer:

Ciprofloxacin (Ciprobay®)

Aminoglykoside

Paromomycin (Humatin® zur Darm-dekontamination wird nicht resor-biert)

Cephalosporine:

Ceftix®, Cepovenin®, Claforan®, Elobact®, Elzogram®, Gramaxin®, Mandokef®, Mefoxitin®, Oracef®, Panoral®, Rocephin®Cefoxitin (Moxitin®)

Chloramphenicol (Paraxin®)

Nitrofurane(Furadantin®)

GlykopeptideTeicoplanin (Targocid®)

Vancomycine (Vancomycin®)

FosfomycinMonuril 3000®Infectofos®

Myasthenie verstärkende Medikamente Ausweichpräparate

1. Antibiotika (Substanzen zur Behandlung bakterieller Infekte)


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Azithromycin (Zithromax®)Roxithromycin (Rulid®)

Tetracycline:z. B. Minocyclin (Klinomycin®)Doxycyclin (Vibramycin®)(beachte Kombinationspräparate)

Metronidazol (Clont®)

Antimykoticum

Itraconazol (Sempera®)

Fluoconazil (Diflucan®)

Amphotericin B

Antimalariamittel:

Proguanil (Palutride®)

Chinin®

Chloroquin (Resochin®)

Antivirale Medikamente:Keine Beobachtungen eindeutiger Myasthenieverschlechterung

Streptogranine:(Synercid®)

Oxazolidinone:

Zyvoxid®Aztreonam (Azactam®)

Atovaquon (Wellvone®)

Ketoconazol (Nizoral®)

Caspofungin (Candidas®)

Nystatin (Biofanal®, Adiclair®)

Torbinafin (Lamisil®)

Mefloquin (Lariam®)

Atovaquon (Malarone®)

VirustatikaAciclovir (Zovirax®)Ganciclovir (Cymeven®)Famciclovir (Famvir®)Valaciclovir (Valtrex®)


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HIV-Virustatika:

Anthelmintika

Pyranthalpamoate (Antihelmintcum-Helmex®)

Zidovudin® (Retrovir)

Lamivudin + Zidovudin – Abacavir (Combivir®, Trizivir®)

Efavirenz (Sustiva®)Neuraminidase Inhibitoren

Oseltamivir (Tamiflu®)

Zanamivir (Relenza®)

(bei weiteren Virustatika nach bishe-rigen Erfahrungen keine Verschlechte-rung der Myasthenie zu befürchten)

Anthelmintika

MebendazolSurfont®Vermox®NiclosamidYomesan®PraziquantelCysticide®


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Suxamethonium (Lysthenon®, Pantolax®)

Gallamin (Flaxedil®)

Chlormezanon (Muskel-Trancopal®)

Dantrolen-Natrium (Dantamacrin®)

Baclofen (Lioresal®)

Tizanidin (Sirdalud®)

Unter anästhesiologischer Kontrolle und strenger Indikation zur Sedierung vor NarkoseTetrazepam (Musaril® niedrig dosiert)

Zur Relaxation

Alcuroniumchlorid (Alloferin®)

Atracurium (Tracrium®)

Pancuroniumbromid (Pancuronium®)

Vecuroniumbromid (Norcuron®)

Antiarrhythmica

Natriumkanalblocker

Chinidin (Chinidin duriles®)

Ajmalin (Gilurytmal®)

Procainamid (Procainamid®)

Digitalis (Novodigal®, Lanitop®)

Digimerck®


2. Muskelrelaxantien (Substanzen zur Muskelentspannung)

3. Kadiovaskuläre Medikamente (Substanzen zur Behandlung von Herz- und Gefäßerkrankungen, Hypertonie, Hypotonie)

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Lidocain (Xylocain®)

Propafenon (Rytmonorm®)

Mexiletin (Mexitil®)

Betablocker

Propranolol (Dociton®, Beta-Tabli-nen®)

Metoprolol Oxprenolol (Trasicor®, Beloc®)

Pindolol (Visken®)

Sotalol (Sotalex®)

Metoprolol (Beloc®, Beloc-Zok®, Lopresor®)

Atenolol (Tenormin®)

Bisoprolol (Concor®)

Oxprenolol (Trasicor®)

Carvedilol (Dilatrend®, Querto®)

Ca-Antatonistenvom Verapamil-Typ

ACE-HemmerCaptopril (Lopirin®)Lisinopril (Acerbon®)Ramipiril (Delix®)

Enalapril (Xanef®, Pres®)

Angiotensin-II-Antagonisten

Candesartan (Atacand®, Blopress®)

Valsartan (Diovan®)

Losartan (Lorzaar®)

Zentrale Sympatikolytica

Clonidin (Catapresan®)

Moxonidin (Cynt®)

α-Methyl-Dopa (Presinol®)

Reserpin-Mefrusid (Bendigon®)

Alpha-Rezeptorenblockerz. B. Prazosin/Doxazosin (Diblocin®, Minipress®)

Urapidil (Ebrantil®)

Phenoxybenzamin (Dibenzyran®)

Bunazosin (Andante®)

Vasodilatatoren


34

(Adalat®, Duranifin®)

Nisoldipin (Baymycard®)

Nitrendipin (Bayotensin®)

Nimodipin (Nimotop®)

Amlodipin (Norvasc®)Ganglioplegica Diuretika (cave Hypo-kaliämie)

Diuretika

Benzothiadiazine (Esidrix®, Hygroton®)

Furosemid (Lasix®)

Acetazolamide (Diamox®)

Torasemid (Unat®)

Dihydralazin (Nepresol®)

Minoxidil (Lonolox®)

Nitroprussid-Na (Nipruss®)

Spironolactone (Aldactone®)

Etacrynsäure (Hydromedin®)

Piretanid (Arelix®)


4. Antikonvulsiva + Sedativa (Substanzen zur Behandlung von epileptischen Anfällen und zur Beruhigung

Benzodiazepine (Valium®, Rivotril®)

Midazolam (Dormicum®)

Diphenylhydantoin (z. B. Zentropil®, Phenhydan®)

Carbamazepin (Tegretal®, Timonil®)

Oxcarbamazepin (Timox® (?))

Valproinsäure (Ergenyl®, Orfiril®)

35

Ethosuximide (Petnidan®, Suxinutin®Pyknolepsinum®)

Gabapentin (Neurontin®)

ParaldehydeMagnesium Sulfat

Lamotrigin (Lamictal®)

Levetiracetam (Keppra®)Topiramat (Topamax®)Pregabalin (Lyrica®)

Primidon/Barbiturate in niedriger Dosierung. Problematisch hohe Dosen (Luminal®, Liskantin®, Mylepsinum®)


5. Cholesterin-Triglycerid-Senker

Statine ?Keine eindeutigen Hinweise für Ver-schlechterung.

Bezafibrat (Cedur®)

Etofibrat (Lipo-Merz®)

Fenofibrat (Lipidil®)

CSE-Hemmerz. B. Atorvastatin (Sortis®)

Lovastatin (Mevinacor®)

Pravastatin (Pravasin® protect)

AnionenaustauscherCholestyramin (Quantalan®)

NiktoinsäurederivateEzetimib (Ezetrol®)Ezetimib + Simvastatin (Inegy®)

36

Lithiumcarbonat (Quilonum®, Hypnorex ret.®)

Haloperidol (Haldol®)

Chlorpromazin (Megaphen®)

Tricyclische AntidepressivaImipramin, Amitryptilin (z. B. Anafranil®, Saroten®, Tofranil®)

Benzodiazepin (Valium®, Adumbran®)

Lorazepam (Tavor®)

Alprazolam (Tafil®, Xanax®)

Buspiron (Bespar®)

Droperidol

Amphetamine

Levomepromazin (Neurocil®)

Thioridazin (Melleril®)

Tetracyclische Antidepressiva(Tolvin®, Ludiomil®)

Trimipramin (Stangyl®)

Serotonin-Reuptake-Hemmer (z .B. Cipralex®, Cipramil®, Fevarin®, Fluctin®, Seroxat®, Zoloft®)

Niedrig dosiert auch:

Chlordiazepoxid (Librium® 5 und 10 mg)

Chloralhydrat (Chloraldurat®)

Mirtazapin (Remergil®)

Reboxetin (Edromax®)


6. Psychotrope Substanzen (Substanzen zur Behandlung von psychiatrischer Erkrankungen)

7. Rheumamittel, Antiphlogistika

Tiopronine (Captimer®)

Chloroquin (Resochin®)

D-Pencillamin (Metalcaptase®, Trolovol®)ColchicineChinin-haltige Medikamente, auch Getränke

Acetylsalicylsäure (Aspirin®)

Indometacin (Amuno®)

Diclofenac (Voltaren®)

IbuprofenGoldpräparateCox-II-Hemmer

37

Atropin niedrig dosiert erlaubt, z. B. bei starken cholinergen Nebenwir-kungen bzw. cholinerge Krise (s.o.)(Atropinum®)

N-Butylscopolaminiumbromid (Buscopan®)

Oxybutynin (Dridase®)

Tolterodin (Detrusitol®)

Ipatropiumbromid (Itrop®)

Chininin Limptar®; Therapie von Muskel-krämpfen

Drofenin (Spasmo Cibalgin®)

Papaverin (z. B. Opdensit®, Panergon®)

Morphine (Atemdepression)

Flupirtinmaleat (Katadolon®)

Metamizol (Novalgin®)

Propyphenazon (?) (Optalidon®)

Codeine (?)

Acetylsalicylsäure ASSBuprenorphin (Temgesic® (?), Transtec®)Hydromorphon (Paladon®, Dilaudid®)Indometacin (Amuno®)Levomethadon (L-Polymidon®)Oxycodon (Oxygesic®)Paracetamol (Ben-u-ron®), Lidocain-Pflaster (Versatis®), Pethidin-(Dolantin®) Piritramid (Dipidolor®)Tilidin (Valeron N®)Tramadol (Tramal®)


8. Spasmolytika (Substanzen zur Behandlung von Krämpfen und Koliken)

9. Analgetika(Substanzen zur Behandlung von Schmerzen)

38

Beta-Rezeptorenblocker

Timolol (Timoptic®)

Betaxolol (Betoptima®)

Guanethidinsulfat (Suprexon®)

Pilocarpin-haltige Augentropfen und Augensalben.Vorsicht bei Kombinationspräparaten mit Kortikosteroiden bzw. Antibiotika wie Aminoglykoside, Tetracycline und Makrolide (Pilocarpol®, Spersacarpin®

GestageneSeltene VerschlechterungenKontraceptiva mit Oestrogenen + GestagenenKortikosteroideSchilddrüsenhormone

Muskarinrezeptorantagonisten Trihe-xyphenidyl (Artane®)

Budipin (Parkinsan® ?)

Amantadine (z. B. PK-Merz®, Symmetrel®)

L-Dopa (Madopar®, Nacom®)Dopaminagonisten (Pravidel®, Doperin®, Sifrol®, Requip®)Biperiden (?) (Aktineton®), Rasagilin(Azilect®), Entacapon (Comtess®) Tasmar, Rotigotin (Neupro®)


10. Augentropfen(Vorsicht bei okulärer Myasthenie)

11. Hormone

12. Parkinson-Medikamente

Aprotonin (Trasylol®)BotulinumtoxinD, L-CarnitineChinin (Limptar® + Grippemittel)Ciclosporin (?) sehr selten (Sandimmun®)Citrat-induzierte Hypocalcämie zur Anti-koagulation, z. B. bei PlasmaphereseInterferon Alpha 2bInterferon Beta 1bIpratropiumbromid (Itrop®)mit Ipratropiumbromid Inhalation (Atrovent®)Jodhaltige KontrastmittelKortikosteroidez. B. Prednison (Decortin®) (nur unter Kontrolle, da zu Beginn der Therapie Gefahr der schweren Dekompensation)Magnesium-haltige Medikation, z. B. Maaloxan®, Magnesiumsulfat (bei Eklampsie),NikotinpflasterPiperacin (Tasnon®, Vermicompren®)Pyranthelpamoate (Antihelminticum-Helmex®)Schlafmittel und Tranquilizerv. a. Benzodiazepine Schutzimpfungen (Verschlechterung nach Lebendimpf-stoffen, z. B. Gelbfieber, Cholera-Impfung und Gabe von Tetanus-Antitoxin)Statine (?)Tolterodin (Detrusitol®)Trimetaphan (Arfonad®)Zolpiden (Stilnox®)Zopiclon (Ximovan®)


13.Varia (Verschiedene)

4039

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Notizen

Temmler Pharma GmbH & Co. KGTemmlerstraße 235039 Marburg

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Fokus im Myasthenie - neuropraxis-ffm.de · PDF fileE inleitung Der Begriff „Myasthenia gravis“ stammt aus dem griechischen, wobei „Myasthenia“ für Muskelschwäche und „gravis“