Frühe Diagnose - Das Tor zur Integration ?

KD Dr. med. Dorothe Veraguth

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Wichtige Entwicklungen in der Pädaudiologie

• Neurobiologische Kenntnisse

• Neugeborenen-Hörscreening

• Frühe Diagnose

• Frühe Hörgeräteversorgung

• Hörgeräte-Technologie für Säuglinge, Kleinkinder

• Audiopädagogische Frühförderung

• Cochlea-Implantation bei Kleinkindern

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Neurobiologische Grundlagen

Peripheres auditorisches System bei Geburt ausgereift

Cochlea bei Geburt ausgewachsen

Voraussetzung für Myelinisierung, Synaptogenese und Verschaltung: akustische Reize aus Umwelt

Hörnerv und zentrale Hörbahn reifen in ersten Lebensjahren

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Sensible Phase für neuronale auditive Systeme

Sharma 2002 / 2009

Cortical evozierte Potentiale CAEP

Korrelation mit Performancegut messbar auch beim KleinkindSprache als Stimulus möglich

- messbar mit Hörgeräten oder CI

Dillon 2005, Munro 2010

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Sprachentwicklung in Abhängigkeit vom Implantationsalter

Sharma 2007

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Kortikale Reorganisation nach Cochlea-Implantation

Gilley, Sharma , Dorman, 2008

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Sprachentwicklung in Abhängigkeit von Alter bei Diagnose Yoshinaga-Itano 1998/2000

Diagnose > 6 Mte

Diagnose < 6 Mte

Sensible Phase für sprachliches Lernen

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Sensible Phase für sprachliches Lernen

Entstehung der linkshemisphärischen Präferenz für Verarbeitung von Grammatik: 28-42 Monate, Neville & Bavelier 2002

Kritische Phase für Grammatikerwerb: Ende mit 36 Monaten, Locke 1997

allmähliches Ende ab 4 -6 Jahren, Szagun 2001/2004

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Je früher, desto besser ?

Einfluss des Alters auf Sprachentwicklung

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Neugeborenen-Hörscreening

Versch. Guidelines: Europa 1998; USA 2000/2007

Gesetzliche Grundlagen in verschieden Staaten: GB 2006, Niederlande 2006, Österreich 2007, USA 39 Staaten 2007, Deutschland 2009

viele Studien / Reviews: signifikant frühere Diagnose/Therapie

bessere Sprachentwicklung wenig Informationen Langzeitresultate: Schulleistungen, soziale

Interaktionen, Lebensqualität (Nelson 2008)

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Pilotstudie Schweiz 2000-2007

untersuchte Babiesn=48‘913

100%

Screening passn=48‘054

98.2%

Screening failn=8591.8%

Schwerhörigkeitn=83

0.17%

normales Gehörn=6241.33%

keine Nachkontrollen=1520.3%

permanente Schwerhörigkeit

n=580.12%

Tubenmittelohr-katarrh

n=250.05%

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Pilotstudie 2000-2007

Rasche, einfache, zuverlässige UntersuchungFalsch-positive Screening-Resultate: 1.3% Grosse Variationen Follow-up-Rate

Probleme: ambulante Geburten (CH: ca. 1.5%) Follow-up bei Umzug, unbekannter nach-

betreuender Pädiater/Hausarzt

Erfassung einseitige Schwerhörigkeit Erfassung auditorische Neuropathie

92%

3%5%

ja

nein

k.A.

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Guidelines der Früherfassung (Joint Committee on Infant Hearing 1998/2007)

> 95% Screening

<4% falsch-positive Resultate im Screening

<5% loss of follow-up

Pädaudiologische Diagnose <3 Mte

Therapieeinleitung <6 Mte

Pädiatr. Vorsorgeuntersuchungen in der Schweiz:

6 Mte -12 Mte - 18 Mte

4-J-Kontrolle- Schuleintrittsuntersuchung

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Epidemiologie (Review Mehra 2009, Fortnum 2001)

Prävalenz bei Geburt: 1.1 /1000

Prävalenz im Kindesalter:

PTA* > 25 dB 3.1% (uni- oder bilateral)PTA > 25 dB 0.9% (nur bilateral)PTA > 40 dB 0.3% (nur bilateral) • (500-2000Hz)

Erworbene und late-onset Hörstörungen

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Pädaudiologische Diagnostik (Joint Committee on Infant Hearing 1998/2007)

TEOAE, evl. DPOAE

Frühe auditorisch evozierte Potentiale frequenzspezifischASSR

Tympanometrie (1000Hz), Stapediusreflexe

Verhaltensaudiometrie Visual Reinforcement Audiometry ab 6 Mte Spielaudiometrie ab 2 Jahren

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ASSR: Stationäre Potentiale des auditorischen Systems Frequenzspezifische objektive Audiometrie

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Verhaltensaudiometrie

Altersabhängige Reaktionsschwellen

Wachheitszustand und Position des Kindes

Raumgestaltung: halbdunkel, wenig visuelle Ablenkung

Keine begleitenden nicht-akustischen Reaktionen

Verschiedene Schallquellen

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OAE

Akustisch evozierte Potentiale

Impedanz

Tonaudiogramm

Sprach-audiometrie

Messungen mit Hörgerät

Pädaudiologische Diagnose

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Untersuchungen zur Abklärung der Ursache

•Familienplanung

•allfällige Zunahme des Hörverlusts (Missbildungen, CMV)

•Erkennung Missbildungen des Labyrinths (Meningitisrisiko)

•Erkennung weiterer, behandlungsbedürftiger Probleme

(Sehstörungen, Entwicklungsauffälligkeiten ,Syndrome, …)

• Anamnese und klinische Untersuchung• Familienanamnese• CMV-Test• Genetische Untersuchung• Radiologische Untersuchung• Ophthalmologische Untersuchung

• EKG• Urinuntersuchung

British Association of Paediatrics in Audiology 2009

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Wichtige Aspekte der Pädakustik

Korrekturen beim Kleinkind

Länge des Gehörganges

Verschiebung der Gehörgangsresonanz

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Aspekte der Pädakustik

Abschätzen der Hörschwelle aus BERA

Real-Ear to Coupler-Difference (RECD)

Zielberechnung Output Hörgerät: Desired Sensation Level (DSL), Ching 2010

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Aspekte der Cochlea-Implantation

CI-Operationen aufgeschlüsselt nach AlterStand: 23.11.2011

0

10

20

30

40

50

60

70

80

1977

1981

1983

1985

1987

1989

1991

1993

1995

1997

1999

2001

2003

2005

2007

2009

2011

Implantationsjahr

Anza

hl O

per

atio

nen

>65

18-65

unter18

3bis12

<3

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Cochlea-Implantation beim Kind

Frühe Diagnose, adäquater Hörgeräteversuch

Implantation < 1Jahr: Evidenz für besseres Hörvermögen und bessere Sprachproduktion limitiert, Review Vlastarakos 2009, Szagun2010

30-40% der Kinder mit hochgradiger Schwerhörigkeit haben später Zusatzprobleme, Archbold 2009

neuropäd./entwicklungspädiatrische präop. Untersuchung

frühe logopädische Diagnostik/Therapie

Interdisziplinäres Team: Medizin - Technik- Pädagogik

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CI-Anpassung bei Kleinkindern:Neurale Reizantwort - Telemetrie (NRT)

T-Level

C-Level

NRT-Messwert

Stimulus Nervenantwort

Implantierte Elektroden

Hörnerv

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CI-Technik für Kleinkinder

Robuste, spritzwassergeschütze Prozessoren

Fernbedienung zur Kontrolle des Sprachprozessors

Sichere Halterung für kleine Ohren

Zubehör für Schule (FM-Systeme)

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Bilaterale Cochlea-Implantation

Review Basura 2009

Vorteile:

•Sprachverständnis im Störlärm besser

•bessere Lebensqualität

•besseres Lokalisieren

•immer „besseres Ohr“ versorgt

Nachteile:

•vestibuläre Probleme

•verbleibendes Ohr für zukünftige Technik

•Kosten

Kritische Zeit-Periode ?

Entwicklung von Kindern mit CI

S. Dickhaus, S. Riedmüller, D. Veraguth, R. Truninger, O. Jenny, R. Largo

CI- Team, Universitätsspital Zürich

Abteilung für Entwicklungspädiatrie, Kinderspital Zürich

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Kognition

Präoperative Untersuchung

Messinstrumente: Zürcher Spielverhalten, Griffith Manual

► Mittelwert: EQ = 99

4-Jahres Untersuchung

Messinstrumente: Son-R

► Mittelwert: 96 IQ-Punkte

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Auditive Merkfähigkeit

Zwischenstandserhebung

Messinstrument: Zahlen Nachsprechen des K-ABC

► Mittelwert: 37 T-Punkte (*)

T-Wert-Verteilung

40-60: normal

20-40: leichte bis mittelschwere Beeinträchtigung

<20: schwere Beeinträchtigung

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Gesamtsprache

Zwischenstandserhebung

Mittelwert:

32 T – Punkte (*)

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Sprachproduktion

Mittelwert: 35 T-Punkte (*)

Wortschatz: Mittelwert: 37 T-Punkte (*)

Grammatik: Mittelwert: 32 T-Punkte (*)

Sprachverständnis

Mittelwert: 30 T-Punkte (*)

Sprachproduktion > Sprachverständnis

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Verhalten und psych. Wohlbefinden

Bereiche Anteil der CI-Kinder mit Auffälligkeiten

Emotionale Probleme 15 %

Verhaltensauffälligkeiten 23 %

Hyperaktivität 8 %

Probleme mit Gleichaltrigen 39 %

Prosoziales Verhalten 4 %

Gesamt 20 %

Anteil der Kinder mit Auffälligkeiten in der

Normpopulation = 10%

Messinstrument: Fragebogen SDQ

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Welche Faktoren beeinflussen dieLautsprachentwicklung bei CI-Kindern?

Lautsprache

Implantations-alter

Weitere Faktoren

Kognition/Auditive

Merkfähigkeit

SES/Mehr-

sprachigkeit

60-70% 30-40%

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Fazit für erfolgreiche Integration

Frühe Diagnose ist wichtig

Technische Therapiemöglichkeiten vorhanden

Sehr grosse Variabilität in der Lautsprachentwicklung

Entwicklung der Sprache hängt mit gleichen Faktoren zusammen wie bei den hörenden Kindern

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