Neurologische Notfälle

Jan StorkNeurologische Abteilung

KH Hietzing mit NZ Rosenhügel

Notfälle nach Leitsymptom

• Kopfschmerz:• Subarachnoidale Blutung• Intrakranielle Druckerhöhung• Meningo-Enzephalitis

• Bewusstseinsänderung• Status epileptikus (inkl. non-konvulsiver Status epil.)• Enzephalitis

• Halbseitezeichen• Hirninfarkt• Intrakranielle Blutungen

• Muskelschwäche• Guillain Barré Syndrom• Myasthene Krise

• Trauma

Kopfschmerz I Subarachnoidale Blutung

• 5% der Schlaganfälle• Inzidenz: 9/100.000 pro Jahr• ~50 Jahr alt• 35% Letalität

• Drucksteigerung intrakraniell: maximal bis zum arteriellen Blutdruck→ intrakranielle Kreislaufs llstand→ 10% direkte Mortalität.

Symptome

• Verminderte Bewusstseinslage (2/3)• Perakute, heftigste Kopfschmerzen

• Übelkeit, Erbrechen, Nackensteifigkeit• Epileptische Anfälle• Fokalneurologie

Folgen einer SAB

• 4% Re-ruptur Risiko am 1. Tag• 2%à 1% an Folgetagen im ersten Monat• Hydrocephalus• 4.-14. Tag: ischämische Komplikationen: Vasospasmen• Hypovolämie und Hyponatriämie• Kardiale Ischämie, Tako-Tsubo Kardiomyopathie• neurogenes Lungenödem

Diagnose verpasst

5% aneurysmatische SABs nicht erkannt

1. Kein CT gemacht: nur passagere Bewusstseinseintrübungund intrakranielle Druckerhöhungszeichen; Kopfschmerzennicht ernst genommen

2. CT gemacht, aber zu unrecht auf nativ CT vertraut:• Bei V.a. SAB und negativem nativ-CCT: nach 8-12 Stunden

Lumbalpunktion• LP: Xanthochromer Liquor, Bilirubin, 3-Gläser Test obsolet.

Liquor Spektrophotometrie

Liebenberg Postgrad Med J 2005

Behandlung

• Sofortige Verlegung in spezialisiertes Zentrum

• art. Blutdruckkontrolle• Nimodipine 6x60mg• Normovolämie

• Ausschaltung Aneurysma: Clipping, Coiling

Kopfschmerz II: Bakterielle Meningo-Enzephalitis

Nur 2 von 4 Symptomen obligat:• Kopfschmerzen,• Fieber,• Nackensteifigkeit,• Bewusstseinsänderung

• i.e. : Fehlende Nackensteifigkeit schließt eine bakt. Meningitis nicht aus

• 50% der Patienten mit gesicherter Diagnose haben mindestens 3 von 4sympomen

• 20% hat Petechien, dann fast immer Meningokokken

Meningismus in bakt. Meningitis

• Nackensteif 31%

• Kernig 11%

• Brudzinski 9%

Time is brain (or life)

Proulx, QJM 2005 Bodilsen BMC Inf.Dis. 2016

Optimaler Verlauf

• Klinische Verdachtsdiagnose - Minuten• Blutkultur, Lumbalpunktion - Minuten• Therapie

Suboptimal, aber nicht selten

• Verdachtsdiagnose - Minuten• Verlegung, Konsil, CCT - Stunde(n)• Lumbalpunktion - Minuten• Therapie

Lumbalpunktion ohne Bildgebung gefährlich bei:

• Fokalneurologie wenn anders als Hirnnervenausfälle• Schwere Bewusstseinsänderung: Glasgow Coma Score ≤12• Immunkompromittierte Patienten

Liquor

• Leukozyten > 1000 Zellen/µL (Granulozyten)• Weniger, aber doch bakt. Meningitis:

• sehr früh im Verlauf• nach Antibiotika-Therapie• bei Immunkompromittierten Patienten• bei fulminantem Verlauf

• Glukose < 30 mg/dL• Laktat > 3,5 mmol/L

Erreger

• 70%-90% Nachweisen Erreger im Liquor möglich

• Gram-Färbung• Kultur• PCR• Antigen-Nachweis (Latexaggl. Test)

Erreger

• Erwachsene:• Neisseria Meningitidis• Streptococcus Pneumoniae

• Ältere Patienten:• Neisseria Meningitidis• Streptococcus Pneumoniae• Listeria monocytogenes• Gramnegative Enterobakerien

Therapie

• Dexamethason• 4 x 10 mg• In den ersten 4 Tagen• Vor und gleichzeitig mit der ersten Antibiotikagabe• Wahrscheinlich auch bei erster Dexamethasongabe bis zu 3-4 Stunden nach

Anfang Antibiotikatherapie von Nutzen

• Antibiotika IV• Ceftriaxon 2x2 Gr.• Ampicillin 6x2 Gr.• Vancomycin 2x1 Gr (zB Ungarn, Frankreich, Spanien)

Bei Diagnose Meningitis• Bei Verdacht Pneumokokken Meningi s → Isola on

• Petechien• Gramneg. Kokken in Grampräparat

• In Österreich Meldepflicht für alle Meningitis-Arten

• Enge Kontaktpersonen: Chemoprophylaxe• Rifampicin 600 mg /12 Stunden für 2 Tage• oder: Ciprofloxacin 500mg einmalig• Ceftriaxon 250mg i.m. einmalig

• Impfung falls Stamm impfpreventabel:• alle die Chemoprophylaxe erhalten haben

Akuter fokaler Ausfall: Hirninfarkt

• Klinik: akuter Anfang von neurologische Defizite die einem arteriellenVersorgungsareal des Gehirns zuzuordnen sind

• Hemiparesis (auch Mono-, Quadri- oder faziale Parese möglich)• (Hemi)Hypesthesie• Gesichtsfelddefekten, mono- oder bi-okulärer Visusverlust, Diplopie• Dysarthrie, Aphasie• Ataxia• Vertigo (selten einziges Symptom)• Plötzliche Bewusstseinsänderung

• typisch: Kombination von Symptomen, maximal direkt nach entstehen• Aber auch progressive oder fluktuierende Ausfälle möglich

Ursachen Hirninfarkt

• ASCOD Klassifikation• Atherosklerotisch• Mikroangiopathisch (small vessel disease)• Kardiale Emboliequelle (cardiac pathology)• Andere Ursache (other cause) –u.a. Vaskulitis, infektiös, genetisch, hämatologisch• Dissektion

• Nota Bene:• Infarkt ist klinisch nicht von einer intrazerebralen Blutung zu unterscheiden• Hirndruckerhöhung (Nausea, Kopfschmerzen, erbrechen, Bewusstseinsänderung)

öfter bei Blutungen

Akute Behandlung Schlaganfall

1. Intravenöse Thrombolyse• Keine Blutung in der Bildgebung• Keine Kontra-indikationen• Relevante neurologische Defizite• Start Behandlung innerhalb 4,5 Stunden nach Symptombeginn• rtPA 0,9 Mg/Kg in 1 Stunde nach 10% Bolus

2. Mechanische Thrombektomie• Bei Verschluss Hauptäste großer Hirnarterien• Nach Lyse (Drip and Ship)• Auch bei Kontra-Indikationen Lysetherapie• Innerhalb 6 Stunden nach Symptombeginn.

ThrombolyseAbsolute Kontra-Indikationen Relative Kontra-Indikationen

• Schwangerschaft• Deutliche Besserung• RR syst >185/ RR diast >110

• Zerebrale Arteriovenöse Malformation oder Aneurysma• Chirurgie oder Arterienpunktion in den letzten 14 Tagen

• Epileptischer Anfall bei Symptombeginn• Blutung GI, Urol. oder Gyn in den letzten 21 Tagen

• St. p. intrakranieller Blutung• Glukose < 50mg/dl oder >400mg/ml• Wochenbett

• Diabetes + vorausgehender Schlaganfall• Sehr schwere Ausfälle

• Blutung, demarkierter Infarkt• OAK mit INR>1,7 (falls relevant), Heparin mit

aPTT Verlängerung• Thrombozyten < 100.000• Hämophilie• Schwerer Stroke oder Hirntrauma in den

letzten 3 M.• Neoplasie mit Blutungsrisiko• Endokarditis• Kurz zurückliegende schwere Blutung• Schwere Lebererkrankung

Thrombolyse: time is brain

Lees, Lancet 2010

Mechanische Thrombektomie

Perfusion Mismatch

Munich, Cor et Vasa 2016

CT CBV TTPContrast Cerebral Blood Volume Time to Peak

DAWN und DEFUSE Studien

Ereignismoment unklar oder >6 St. und <24 St.

Penumbra (gefährdetes aber nicht infarziertes Hirngewebe)• Optimal: Perfusion CT oder MRT• Alternative: Vergleich Ausmaß Infarktdemarkierung CCT und Klinik

Hauptastverschluss v. einer der großen zerebralen Arterien in (CT-)Angiographie

Mechanische Thrombektomie → reduzierte Behinderung nach 90 T

Take Home• Subarachnoidal Blutung

• Perakute heftigste Kopfschmerzen• Bewusstseinsänderung oder evidentes subarachnoidales Blut im CCT nicht obligat• Bei Verdacht: Lumbalpunktion nach 8-12 St.

• Bakterielle Meningitis• Wenn möglich direkt LP, sonst Behandlung vor Diagnostik• Dexamethason 4x10mg für 4 Tage, Erstgabe vor Antibiotika

• Hirninfarkt• < 4,5 Stunden, keine KI: iv. Thrombolyse• Neu: Thrombektomie

• Auch bei OAK• Auch bis 6 oder 24 Stunden (in selektierten Patienten)

Zum Nachlesen

• Subarachnoidalblutung:• https://www.dgn.org/leitlinien/2318-ll-26-2012-subarachnoidalsblutung-

sab• Bakterielle Meningitis:• https://www.dgn.org/leitlinien/3230-030-089-ambulant-erworbene-

bakterielle-eitrige-meningoenzephalitis-im-erwachsenenalter-2015• Thrombektomie bei Schlaganfall:• https://www.dgn.org/leitlinien/3198-030-140-rekanalisierende-therapie-

ergaenzung-akuttherapie-schlaganfall• Myasthenie:• http://www.meda.at/fileadmin/user_upload/AT/Downloads/Mestinon/Me

stinon_-_Notfallpass.pdf

Supplement

Akuter fokaler Ausfall II: intrazerebrale Blutung

• Nicht klinisch mit Sicherheit von Infarkt zu unterscheiden

• Daher immer CCT

• Radiologische Diagnose

• Mustererkennung, Risikofaktoren und weitere Bildgebung zurätiologischen Diagnose

intrazerebrale Blutung II• Hämorrhagische Transformation des Infarkts• Vaskulär

• Aneurysma• Arteriovenöse Malformation• Amyloidangiopathie• Sinusvenentrombose

• Hypertension• Gerinnungsstörung

• Iatrogen• Hepatisch• Hämatologisch

• Traumatisch• Tumor

Intrazerebrale Blutung: Behandlung• Blutdrucksenkung

• nicht zu schnell• Fluktuationen vermeiden• wahrscheinlich bis <140 mm Hg systolisch

• Neurochirurgische Evakuation in selektierten Patienten• Thromboseprophylaxe (Strümpfe oder LMWH)• Fiebersenkung• Hirndrucksenkende Therapie

• Wahrscheinlich nicht sinnvoll:• Dexamethason• Prophylaktische Antibiotika• rFVIIa (in nicht-antikoagulierten Patienten)

Kopfschmerz III: Intrakranielle Druckerhöhung

• Kopfschmerzen• Erbrechen• Visuelle Symptomen: Obskurationen, Gesichtsfelddefekte• Hirnnerven Ausfälle: (N. Abducens)

• Cushing Triade:• Hypertonie (Systole >> Diastole)• Bradykardie• Irreguläre Atmung

• Bewusstseinsänderung

Intrakranielle Druckerhöhung• Akuttherapie:

• Oberkörperhochlagerung ggf. in Abhängigkeit vom zerebralenPerfusionsdruck (CPP)

• osmotische Therapie mit• Glycerol (500 ml 10 %)• Mannitol: Tag 1–5: 100 ml (20 %), 6 × tägl., Tag 6: 100 ml 3 × tägl., Tag 7: 100 ml 2 × tägl.• Hyper-HAES (3 %, Natrium-Zielwert: 145–155 mmol/l bzw. Osmolalität 310–320

mOsmol/kg)• kurzfristige Hyperventilation (pCO2 > 32 mmHg)• Analgosedierung• Hypothermie• EVD (extraventrikulärer Drain)-Anlage bei drohendem Hydrozephalus oder

klinischen oder neuroradiologischen Zeichen der Hirnstammkompression

Bewusstseinsänderung: Virale Enzephalitis

• Vorstadium grippal• Meningo-: Meningismus, Fieber, Abgeschlagenheit• Enzephalitis: Vigilanzstörung, Delir, Epilepsie, Fokalneurologie, Kognition• Evt. Hirnnerven oder Augenbeteiligung

• Serum: milde/relative Lymphozytose, Procalcitonin normal• Liquor: Leukozyten Zellzahl <1000/µL, lymphozytär, Laktat und

Protein nur gering erhöht• PCR u.a. HSV

• Bei Verdacht HSV-Enzephalitis Aciclovir 3x10mg/kg KG, auch ohne Lumbalpunktion

Schwäche I: Guillain Barré Syndrom

• „AIDP“ akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie• Sensomotorisch• Aufsteigend• Auch Betroffenheit Atemmuskulatur möglich

• Monitoring• Vitalkapazität• Möglichkeit einer IC-Verlegung

Guillain Barré Syndrom II

• Typische Klinik• Prodromale Myalgien• Distale, aufsteigende Paresen, bis zur Atem- und Schluckmuskulatur• Proximal betonte oder deszendierende Paresen seltener, aber möglich• Hypo- und Dysästhesie von akral aufsteigend

• Zusatzuntersuchungen• Zyto-albuminäre Dissoziation im Liquor: Eiweiß erhöht, Zellzahl (fast) normal• Elektroneurographie: anfangs keine oder nur subtile demyelinisierende

Auffälligkeiten

• Wichtige Variante: Miller-Fisher• Ataxie, Ophthalmoplegie, Areflexie

Guillain Barré Syndrom III

• Behandlung – bei mittelschweren/schweren Verlaufsformen• Intravenöse Immunglobuline (0,4 gramm/kg/Tag, 5 Tagen)

• NW: Kopfschmerzen, aseptische Meningitis, Kreatininerhöhung, Anaphylaxie (IgA?)• Plasmapherese• Glukokortikosteroide nicht effektiv

Schwäche II: Myasthene Krise• Klinik:

• Allgemeine (proximale) Muskelschwäche,• Lidlähmung, Doppelbilder• Kau-, Sprachschwäche• Atemnot

• Sofortmaßnahmen• langsame und intravenöse oder intramuskuläre Injektion von 1 Amp. 1%

Mestinon (1mg) oder 1 Amp. Prostigmin (0,5 mg)• Bei drohender Atem- und Schlucklähmung Intensivaufnahme/ggf Beatmung

• Auch als Erstmanifestation Myasthenie möglich!• Sekundär bei Infektion, OP, Medikamenten

Myasthene Krise IIMyasthenie-verstärkende Medikamenten:• Antibiotika: Aminoglykoside, Ampicillin, Clindamycin, Lincomycin, Colistin,

Polymyxin B, Erythromycin, Fluorchinolone, Imipenem, Tetracycline• Kardiovaskuläre Medikamente: Antiarrythmika (Chinidin), Procainamid, b-

Blocker, Kalziumkanal-Blocker (Verapamil).• Antirheumatika, Analgetika: Chloroquin, D-Penicillamin, Metamizol• Hormone: Östrogen, Progesteron, Glukokortikoide (hohe Dosen),

Schilddrüsenhormone• Muskelrelaxantien: Syccinylcholin, Pancuroniumbromid, Chlormezanon, Gallamin• Zentralnervös wirksame Substanzen: Antikonvulsiva (Phenytoin, Trimethadon,

Barbiturate), Benzodiazepine, Chlorpromazin, Trihexyphenidyl, Amantadin,Lithium, hochpotente Neuroleptika, trizyklische Antidepressiva

• Varia: Curare, Botulinumtoxin, Chinin, Diuretika (über eine Hypokalämie),Magnesiumhaltige Medikamente, Jodhaltige Kontrastmittel, Interferone,Tiopronin, Nikotinpflaster, aktive Impfungen