Klinik und Poliklinik für AugenheilkundeCarl-Gustav-Carus-Klinikum Dresden

Dir.: Prof. Dr. L.E. Pillunat

Augenbeteiligung bei mitochondrialen Erkrankungen

Viktoria Bau

Dresden

Anatomie: betroffene Strukturen

Symptome

-Schwäche des Lidhebers = Ptosis = Herabhängen des Oberlides-Schwäche des Lidschließers M. orbicularis (Ringmuskel) = unvollständiger Lidschluss-Schwäche der äußeren Augenmuskeln = Beweglichkeitseinschränkung in allen Blickrichtungen- Innere Augenmuskeln (Pupille) nicht betroffen

Beweglichkeitseinschränkung → Schielstellung → Doppelbilder

Nicht selten!

- Bei Fernblick: Gerade 40%, bei Seitblick bis 60% der Patienten- Bei Nahblick: fehlende Konvergenz (Zusammenführen der Augen): nahezu alle Patienten betroffen

Schwäche des Lidschlusses + herabgesetzte Beweglichkeit

→ Benetzungsstörung der Hornhaut

-Unscharfsehen-Rote Augen-Brennen-Sandkorngefühl

Großes Problem für Sehschärfe und eventuelle Operation des herabhängenden Augenlids!

Netzhautdegeneration

Mäßige Visus- und Gesichtsfeldbeeinträchtigung

Sehr langsam voranschreitend

Schwere Verläufe möglich

Symptome

Risiko geringer

-Wenn bei Diagnosestellung fehlend-Später Krankheitsbeginn

Beteiligung der Netzhaut ohne sichtbare Retinadegeneration?

-Gibt es.-ERG herabgesetzt.

Therapie

Ursächliche Therapie möglich?

Leider nein.

Symptomatische Therapie?

Ja.

Herabhängen des Oberlides:Ptosisbügel (über Rezept vom Augenarzt)

Herabhängen des Oberlides:Operation

-Frontalissuspension (- schlinge, „Fadenoperation“) bevorzugen-Funktioniert über Anhebung der Augenbraue-Besser als Kürzung des Lidhebers (große Gefahr des unvollständigen Lidschlusses!)-Wichtig: gute Benetzung der Hornhaut! Nicht zu kräftig dosieren. OP erst, wenn Pupillenmitte verlegt ist.

• Zurückhaltung• Lidoperation frühestens, wenn Pupillenmitte verlegt

• Fadenoperation bevorzugen• Vorsichtig dosieren• Örtliche Betäubung

Problem: Verschlechterung des Lidschlusses

Unbedingt: Gute Benetzungstherapie

Beweglichkeitseinschränkung:Keine Therapie möglich

Durch Kopfbewegungen zu kompensieren

Was tun bei Doppelbildern?

Prismenausgleich versuchen:

besonders bei Doppelbildern in der Nähe

Vorteile:- Schnell austauschbar- kostengünstig

Nachteile:- Sehschärfe herabsetzend- Kosmetisch auffällig

- Sehschärfe besser- kosmetisch unauffällig

- teuer

Folienprismen Glasprismen

Für Nahbrille:1. Arbeitsentfernungen

bestimmen2. Stärke der Lesebrille3. Prismenstärke

Grenzen der Prismenbehandlung

• Unterschiedliche Blickrichtungen• Deutliche Beweglichkeitseinschränkung:

→ Abstandsabhängigkeit

Augenmuskeloperation gegen Schielen/Doppelbilder?

Gründe:

Doppelbilder bei Fernfixation

Kopfzwangshaltung

– Restbeweglichkeit beachten– Schwierig zu dosieren– Vorübergehender Effekt

Welche Lesebrille?

-Beweglichkeitseinschränkung bei Auswahl des Brillenglases beachten-Gleitsichtgläser oft schwierig wegen fehlendem Abblick-Bifokalgläser müssen oft hochgeschoben werden, um das Nahteil zu nutzen

Autofahren?: meist schwierig!

• Sehschärfe mind. 0,5 / 0,2 bzw. 0,6 bei Einäugigkeit• Gesichtsfeld-Durchmesser 120°• Beweglichkeit: Prüfung, ob eingeschränkte Blickbewegungen

durch gleich schnelle Kopfbewegungen kompensiert werden können– Einäugigkeit: „normal“ nach FeV – Beidäugigkeit: Augenzittern und Schielen erlaubt, wenn

andere Fkt. normal• Doppelbildfreie Zone: 20° Durchmesser zentral• Kopfzwangshaltung: erlaubt, wenn gewohnheitsmäßig,

beschwerdefrei, ohne äußere Entstellung (auch über 10°)• Sehbehindernde Ptosis: nur einseitig

Vorgaben:

• Sehschärfe < 0,6:

– Höchstgeschwindigkeit 80 km/h auf Landstraßen,

100 km/h auf Autobahnen

• Blendempfindlichkeit/ Dämmerungssehen

– Nachtfahrverbot

• Doppelbilder in zentralen 20°:

– Mattglas → Einäugigkeit

– Fahrverbot für 3 Monate (Beifahrer, evtl. Fahrübungen mit Fahrlehrer)

– Andere Funktionen müssen ausreichend sein