Kopfschmerzen gehören zu den häufigsten Sympto-men, die in der Notfallambulanz beklagt werden. Kopf-schmerzen sind immer dann ein medizinischer Notfall,wenn sie Symptome einer potenziell lebensbedrohli-chen Erkrankung sind oder wenn bei verspätetem Be-ginn der Behandlung bleibende Schäden resultierenkönnten. Kopfschmerzen, die diese Kriterien erfüllen,sind meist sekundäre, d. h. symptomatische Kopf-schmerzen. Primäre Kopfschmerzerkrankungen, dieinsgesamt über 90% der Kopfschmerzen im täglichenAlltag ausmachen, führen Patienten in die Notaufnah-me, wenn die Kopfschmerzen selbst oder begleitendeneurologische Symptome, wie zum Beispiel eine Migrä-neaura so nicht vorbekannt sind und die Sorge schüren,es könne ein Schlaganfall vorliegen. Häufiger führenprimäre Kopfschmerzerkrankungen Patienten wegenhoher Schmerzintensität und unzureichender Wirkungder Akutmedikation in Notfallambulanzen.

Schwerwiegende neurologische Erkrankungen mitdem Leitsymptom Kopfschmerz machen je nach Litera-turstelle zwischen 1 und 16% der Patienten aus [1].Etwa 30–40% der Patienten haben nicht neurologi-sche, systemische Erkrankungen. SekundäreKopfschmerzerkrankungen machen in den Notfallam-bulanzen 25–55% der Patienten aus. Eine Analyse derKopfschmerzdiagnosen einer amerikanischen Notauf-nahme bei 244 Patienten ergab primäre Kopfschmer-zen bei ca. 60% und sekundäre bei 32%. Bei 8,6% konn-te keine eindeutige Klassifikation erfolgen [2]. In einerspezialisierten neurologischen Notaufnahme warenKopfschmerzen mit 13% die zweitgrößte Gruppe nachden zerebro-vaskulären Erkrankungen [3]. Von den

Kopfschmerzpatienten konnten ca. 17% nicht ambu-lant behandelt werden.

Die Diagnose eines sekundären Kopfschmerzes ist im-mer dann besonders schwierig, wenn außer den Kopf-schmerzen keine weiteren neurologischen Symptomevorliegen. Auf Grund von Komorbiditäten und derenTherapie sind sekundäre Kopfschmerzen bei älteren Pa-tienten häufiger. Daher ist bei dieser Patientengruppebesondere Sorgfalt an den Tag zu legen, vor allemwenn Kopfschmerzen erstmals auftreten, das Alter beiErstmanifestation für eine primäre Kopfschmerz-erkrankung untypisch ist oder eine Änderung vorbe-kannter Kopfschmerzen berichtet wird. Unter den pri-mären Kopfschmerzerkrankungen machte die Migränemit 60% den größten Anteil aus.

Ziel der Versorgung in der Notaufnahme [1, 4] ist zumeinen die rasche diagnostische Zuordnung der Kopf-schmerzen und die Einleitung einer möglichst spezifi-schen Schmerztherapie. In zweiter Linie sollte bei Pa-tienten mit primären Kopfschmerzerkrankungen auchdie weitere Versorgung gebahnt und über ambulanteTherapieoptionen aufgeklärt werden.

Klinische Hinweise für eine potenziell bedrohliche Er-krankung ergeben sich primär aus der Anamnese unddem körperlichen Untersuchungsbefund. Eine Orien-tierungshilfe gibt dabei die im englischsprachigenRaum verwendete SNOOP-Liste (▶Tab. 1), welche esermöglicht eine Risikoabschätzung zu machen. SNOOPist ein Akronym und steht für: Systemische Symptome,neurologische Symptome, akuter Beginn (onset), älte-re Patienten (old) und Vorgeschichte (previous).

Kopfschmerzen in der Notaufnahme –Schritt für SchrittStefanie Förderreuther, Andreas Straube

Kopfschmerzen in der Notaufnahme sind häufig. Ihre Einordnung bereitet be-sondere Schwierigkeiten, wenn ein normaler neurologischer Befund vorliegt. Dif-ferentialdiagnostisch kommen primäre Kopfschmerzerkrankungen und vielesymptomatische Syndrome in Betracht. Anhand von Anamnese und Befund sollteeine Verdachtsdiagnose erstellt und in Abhängigkeit von dieser ggf. gezielte Zu-satzdiagnostik mit einer klaren Fragestellung formuliert werden. Zweifelloskommt der bildgebenden Diagnostik ein hoher Stellenwert zu, doch können auchschwerwiegende Differentialdiagnosen der Routinebildgebung entgehen. Dievorliegende Arbeit stellt wichtige Differentialdiagnosen in Abhängigkeit von ih-rem klinischen Syndrom dar und beschreibt die erforderlichen diagnostischenSchritte zur Diagnosesicherung.

Schritt für Schritt

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Findet sich unter diesen Punkten Auffälligkeiten, somuss eine weitere entsprechende Diagnostik veran-lasst werden. Wobei die Abfolge der diagnostischenSchritte von der Verdachtsdiagnose und den erhobe-nen Befunden abhängt.

1. Veränderte Bewusstseinslage sowie fokale neuro-logische Defizite sollten primär zu einer Bildgebungdes Kopfes führen. Im weiteren diagnostischen Pro-zess sollte dann je nach klinischer Verdachtsdiagno-se und Ergebnis der Bildgebung (Ausschluss Sub-arachnoidalblutung [SAB] bzw. Hirnödem) eineLiquor- und Laboruntersuchung (Hinweise für Ent-zündung oder SAB) und bei Hinweisen auf ein iktalesGeschehen gegebenenfalls ein EEG erfolgen.

2. Ergeben sich Hinweise auf eine Substanz-bedingteUrsache sollten Labor- und Drogenscreening erfol-gen sowie durch Doppleruntersuchungen nacheinem Vasospasmus gesucht werden.

3. Bei Verdacht auf eine erregerbedingte entzündlicheUrsache kann bei normaler Bewusstseinslage dieLiquorpunktion vor der Bildgebung durchgeführtwerden.

In der ▶Tab. 2 werden die einzelnen Verfahren in Hin-blick auf ihre Aussagekraft vorgestellt.

DifferentialdiagnostikBildgebende Zusatzuntersuchungen haben in der Not-falldiagnostik von Kopfschmerzen einen hohen Stellen-wert, können jedoch nicht jeden symptomatischenKopfschmerz nachweisen. Bei Patienten mit bekannterMigräne, die keine Änderung der ihnen vertrauten

▶Tab. 1 SNOOP-Liste

Kategorie Befund

SystemischeSymptome

Fieber, septische Laborkonstellation,Gerinnungsstörung

NeurologischeSymptome

Bewußtseinsstörung, fokale Defizite,Meningismus, Sehstörungen/Visus-verlust

Beginn (onset) Akuter (innerhalb von Sekunden)Beginn;

Alter (old) Der Anteil der symptomatischenSchmerzen ist bei Personen ab dem60 Lebensjahr höher.

Vorgeschichte(previous)

maligne Grunderkrankungen, HIV-In-fektion, Immundefekterkrankungen,systemische Erkrankungmit potentiellerZNS- Beteiligung, Schwangerschaft,Postnatalperiode, Kopfschmerz ist ausder Vorgeschichte in dieser Form be-kannt, Medikamenten- bzw. Drogen-einnahme

▶Tab. 2 Diagnostische Verfahren bei V.a. symptomatischen Kopfschmerz

Verfahren Indikation Nachteile/Schwächen

Computertomographie Blutungsnachweis, Hirndruckzeichen, para-meningealer Fokus (Knochenfenster), Nachweisälterer oder bereits demarkierter frischer Lä-sionen

ältere Blutungen können der CT entgehen,keine Aussage über arterielle und venöseGefäße, schlechtere Parenchymauflösung

CTA arterieller Gefäßverschluss, Aneurysmasuche,Venenthrombose, Gefäßmalformationen

KM-Gabe

Kernspintomographie vaskuläre Läsionen, Raumforderungen, ent-zündliche Veränderungen, Kavernome

als Notfalluntersuchung nicht ubiquitärverfügbar

Kernspinangiographie arterieller Gefäßverschluss, Aneurysmasuche,Venenthrombose, Gefäßmalformationen,Vaskulitis, Gefäßspasmen

Lumbalpunktion, gegebenenfalls mitMessung des Liquoreröffnungsdrucks

Erregerbedingte und nicht erregerbedingteentzündliche ZNS-Erkrankungen, Liquorunter-drucksyndrom, idiopathische intrakranielleDruckerhöhung, Meningeosis carcinomatosa,Meningeosis lymphomatosa, Blutungsnachweis

Bei erhöhtem Hirndruck kontraindiziert (Aus-nahme: Ausschluss von Hirndruckzeichen in CT/MRT bei V. a. idiopathische intrakranielleDruckerhöhung) kontraindiziert bei Gerin-nungsstörungen

Doppler/Duplexsonographie Dissektion der hirnversorgenden Gefäße,Vaskulitis, Gefäßspasmen

Raumforderungen, ältere oder bereitsdemarkierte Läsionen

Laborchemische Diagnostik systemische Infektion, Gerinnungsstörungen,Elektrolytstörungen, Blutzucker, Autoimmun-erkrankungen

EEG V. a. epileptischen Anfall Allgemeinveränderungen im EEG sindunspezifisch

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Kopfschmerzsymptomatik schildern, die Klassifika-tionskriterien der internationalen Kopfschmerzklassi-fikation (ICHD-3) erfüllen und einen normalen klini-schen Untersuchungsbefund aufweisen, besteht keineNotwendigkeit Zusatzdiagnostik durchzuführen [5].Die Indikation für Zusatzdiagnostik ist in der Regel beiVerdacht auf einen sekundären Kopfschmerz gegeben.Darüber hinaus wird bei trigemino-autonomen Kopf-schmerzen und vielen Kopfschmerzen der Gruppe 4der ICHD-3, wie dem Anstrengungskopfschmerz oderdem schlafgebundenen Kopfschmerz einmal zum si-cheren Ausschluss einer symptomatischen Ursache ge-zielte Diagnostik gefordert [5]. Die Entscheidung, wel-che Zusatzdiagnostik angefordert wird, auch die Dring-lichkeit und die genaue Spezifizierung des Verfahrens(mit oder ohne Kontrastmittel, mit oder ohne Gefäß-darstellung) muss von der klinischen Verdachtsdiagno-se abhängig gemacht werden [6, 7]. Einen Überblicküber die möglichen Verfahren, ihren differenziertenEinsatz und ihre Schwächen liefert ▶Tab. 2.

Die Indikation für eine zerebrale Computertomogra-phie ist typischerweise bei Verdacht auf eine intrazere-brale Blutung oder Raumforderung, nach einem Trau-ma und bei Verdacht auf einen parameningealen Fokus(z. B. Nasennebenhöhlen) gegeben [8]. Bei klinischemVerdacht auf eine Meningitis oder Enzephalitis dientdie Computertomographie dazu, den intrakraniellenDruck abzuschätzen und intrazerebrale Komplikatio-nen zu erkennen, sie kann jedoch die Lumbalpunktionnicht ersetzen. Die Indikation zur Lumbalpunktion (LP)besteht immer bei Verdacht auf eine entzündliche ZNS-Erkrankung nach klinischem oder bildgebenden Aus-schluss von relevantem Hirndruck. Die Punktion kannmit der Messung des Liquoreröffnungsdruckes kombi-niert werden. Dies empfiehlt sich insbesondere bei Ver-dacht auf eine Sinusvenenthrombose oder bei Verdachtauf eine idiopathische intrakranielle Druckerhöhung.Bei Sinus- und Venenthrombosen ist der Liquoreröff-nungsdruck bei > 80% Prozent der Patienten erhöht[9]. Ältere stattgehabte Blutungen können durch denNachweis von Erythrophagen, erhöhten Bilirubinwer-ten, Nachweis von Siderophagen noch Wochen nachdem stattgehabten Blutungsereignis durch Lumbal-punktion nachgewiesen werden. Bei Verdacht auf einebakteriellen Meningitis sollte schon vor der LP eineBlutkultur abgenommen werden und danach mit einerkalkulierten Antibiose begonnen werden [10].

Die Doppler- und Duplexsonographie ist bei Verdachtauf eine Gefäßdissektion, Gefäßspasmen oder Steno-sen indiziert. Laborchemische Untersuchungen sindfür die Sicherung einer Vaskulitis, einer Systemerkran-kung mit ZNS-Beteiligung und erregerbedingte Erkran-kungen unverzichtbar und erlauben die Einschätzungdes Gerinnungssystems (Thrombophilie, Blutungsnei-gung).

Nachfolgend werden nicht einzelne Krankheitsbilder,sondern klassische Symptomkonstellationen in derNotaufnahme besprochen.

Symptomkonstellation 1: AkuterVernichtungskopfschmerzLiegt ein akuter Vernichtungskopfschmerz mit oderohne begleitende herdneurologische Befunde vor, istbis zum Beweis des Gegenteils obligat von einer Sub-arachnoidalblutung oder einer Warnblutung bei nochnicht rupturiertem Aneurysma auszugehen [11]. Liegtkeine Blutung und kein Aneurysma vor, sind die in

▶Tab. 3 aufgeführten Differentialdiagnosen in Betrachtzu ziehen und durch geeignete Zusatzdiagnostik auszu-schließen. Die Diagnose eines primären Donnerschlag-kopfschmerzes oder einer anderen primären Kopf-schmerzerkrankung darf erst nach dem definitiven Aus-schluss anderer symptomatischer Ursachen erfolgen.

An ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyn-drom (RCVS) ist zu denken, wenn wiederholt Donner-schlagkopfschmerzen auftreten [12, 13]. Sie sind in al-ler Regel das erste und bei ca. 74% der Patienten das al-leinige Symptom (▶Abb. 1). Die heftigen Kopfschmer-zattacken halten i. d. R. zwischen 1 und 3 Stunden an.Dazwischen kann ein leichterer Hintergrundkopf-schmerz weiterbestehen. Im Verlauf des RCVS tretendurchschnittlich 4 Kopfschmerzattacken auf und re-mittieren vollständig innerhalb von 3 Wochen. DerKopfschmerz ist meist bilateral lokalisiert, beginnt oc-cipital und kann anschließend am ganzen Kopf auftre-

▶Tab. 3 Differentialdiagnose des Donnerschlag-kopfschmerzes.

reversibles cerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS)

arteriovenöse Malformation

Hypophysenapoplex

Eklampsie/Präeklampsie

maligne HypertensionPhaeochromozytom

Sinusvenenthrombose

Gefäßdissektion (A. carotis, A. vertebralis)

spontane intrakranielle Hypotension

Vasospasmen nach Einnahme vasoaktiver Substanzen(Kokain und andere)

Primärer Sexualkopfschmerz

Hustenkopfschmerz

Anstrengungskopfschmerz

idiopathischer Donnerschlagkopfschmerz/Epicrania fugax

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ten. Ca. 19% der Patienten berichten über einen unila-teralen Kopfschmerz [14]. Begleitend können Übelkeit,Erbrechen, Photo- und Phonophobie auftreten.

Bei etwa die Hälfte der Patienten kann ein Auslöser fürden Kopfschmerz erfragt werden. Am häufigsten, in ca.50% der Patienten, ging den Kopfschmerzen die Ein-nahme einer vasoaktiven Substanz oder Drogenkon-sum (z. B. Cocain, Cannabis, Ecstasy) voraus, am zweit-häufigsten ist das Auftreten eines RCVS wahrscheinlichpost-partal. Die Attacken selbst können dann durch se-xuelle Aktivität, Valsalva Manöver, Emotionen oderAufregungen getriggert werden [12].

Pathophysiologisch liegen dem RCVS perlschnurartigangeordnete segmentale Gefäßspasmen zu Grunde,die der angiographischen Diagnostik zunächst entge-hen können. Da sie beginnend in den kleineren Arterio-len, ein zentripetales Ausbreitungsverhalten zeigen,können bei entsprechendem klinischem Verdacht zurDiagnosesicherung wiederholte Gefäßdarstellungennotwendig werden. Betroffen sind Frauen häufiger alsMänner, typischerweise im mittleren Lebensalter. Ne-ben rezidivierenden Donnerschlagkopfschmerzen kön-nen epileptische Anfälle und neurologische Ausfall-symptome das Krankheitsbild prägen. Die angiogra-phisch nachweisbaren Vasokonstriktionen sind meistlängerstreckig und perlschnurartig und sind im Verlaufwechselnd ausgeprägt und lokalisiert. Sie weisen 2–3Wochen nach Einsetzen der ersten Kopfschmerzen imDurchschnitt ihr Maximum auf und remittieren spon-tan innerhalb von 3 Monaten. Typische Komplikationensind kortikale Subarachnoidalblutungen in etwa 20%,Ischämien und eventuell auch ein posteriores reversi-bles Enzephalopathiesyndrom (PRES). Gefäßspasmenkönnen auch im Rahmen einer Eklampsie oder einerprimären cerebralen Angiopathie auftreten [17–19].Möglicherweise sind auch viele Fälle eines Sexualkopf-schmerzes auf Gefäßspasmen zurückzuführen [20].Entsprechende Fälle wurden in der Literatur berichtet.Inwieweit die neu beschriebene Epicrania fugax (Kurzeparoxysmale Kopfschmerzattacken stechender Quali-tät, die sich in einer geraden Linie oder im Zickzacküber eine Kopfhälfte ziehen) eine ähnliche Ursachehat, ist unklar [21, 22].

Das Auftreten von Vernichtungskopfschmerzen ist auchim Rahmen einer Sinusvenenthrombose in 2–15% derFälle beschrieben [23, 24]. Bei einer spontanen intrakra-niellen Hypotension kann es in bis zu 15% der Fälle zu ei-nem Vernichtungskopfschmerz, Nackensteife und Zei-chen eines Hirnödems im CT kommen [25] (▶Abb. 2).Anamnestisch wegweisend ist hier die Lageabhängig-keit der Schmerzen, die umso deutlicher ist je kürzerdie Duraläsion zurückliegt. Auch Dissektionen sind zubedenken. Sie gehen in etwa 20% der Fälle mit Vernich-tungskopfschmerzen einher, typischerweise einseitig

betont dem betroffenen Gefäß im Verlauf folgend. DerHypophysenapoplex ist eine weiter seltene Ursache fürVernichtungskopfschmerzen [23, 24]. NeurologischeAusfallssymptome treten hier nicht obligat auf, es kön-nen allerdings unspezifische Sehstörungen und Ge-sichtsfelddefekte durch das Ödem mit Druck auf dasChiasma geklagt werden. Die native CT-Diagnostik istzum Nachweis eines Hypophysenapoplex wenig sensi-tiv. Bei entsprechendem Verdacht sollte eine cMRT an-gefordert werden.

Der Hustenkopfschmerz erfüllt meist auch die Kriterienfür einen Vernichtungskopfschmerz, doch ist die Daueroft nur kurz und der Auslöser für die Attacken so mo-nomorph, dass die Einordnung wenig Schwierigkeitenbereitet [5]. Allerdings müssen hier bei anhaltend wie-derkehrenden Attacken Pathologien in der hinterenSchädelgrube, wie zum Beispiel eine Arnold-Chiari Mal-formation ausgeschlossen werden.

Symptomkonstellation 2:Plötzlich aufgetretenerHalbseitenkopfschmerzAkut aufgetretene Halbseitenkopfschmerzen mit an-amnestisch unspezifisch geschilderten Sehstörungenkönnen bei normalem CT Ausdruck eines frischen,noch nicht demarkierten Posteriorinfarktes sein. Ischä-mien im Bereich der hinteren Schädelgrube, insbeson-dere bei embolischen Verschlüssen der Arteria cerebriposterior gehen häufig mit ipsilateralen Halbseiten-kopfschmerzen einher [26], lakunäre Läsionen führensignifikant seltener zu Kopfschmerzen, Blutungen häu-figer [27, 28].

▶Abb. 1 Fallbeipiel: 46-jährige Patientin mit reversiblemzerebralen Vasokonstriktionssyndrom (RCVS). Bilaterale,multiple Vasospasmen der A. cerbri posterior. Bildquelle:Prof. Dr. A. Straube.

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Einseitig oder einseitig betonte Kopf- und Nacken-schmerzen sind das Leitsymptom einer Dissektion [29,30]. Der Kopfschmerz ist bei Dissektion der A. verte-bralis nackenbetont. Ist die A. carotis betroffen wirdder Schmerz in die Schläfenregion oder das das Gesichtlokalisiert. Der Schmerz selbst weist keine wegweisen-de Charakteristik auf. Am häufigsten scheint ein Migrä-ne-artiger Kopfschmerz zu sein, aber auch Donner-schlagkopfschmerzen oder Kopfschmerzen vom Span-nungstyp sind beschrieben. Typisch ist das akute Auf-treten mit nachfolgend anhaltenden moderaten bisschweren Schmerzen mit oder ohne Zeichen einer ze-rebralen Ischämie.

Bei 15–20% der Patienten kommt es ausschließlich zuSchmerzen, was die Diagnosestellung erschwerenkann. Treten weitere Symptome hinzu, beruhen siemeist auf einer Ischämie im entsprechenden Stromge-biet in Folge der Gefäßwandschädigung mit Einriss desEndothels und Ausbildung eines Wandhämatoms. Istdie A. carotis betroffen, findet man durch Läsion dersympathischen Fasern in der Gefäßwand häufig einHorner-Syndrom.

Da Dissektionen bei jungen Menschen unter 55 Jahrenin 20–25% Ursache eines Schlaganfalls sind, ist auchbei jüngeren Patienten an diese Differentialdiagnosezu denken [31]. Insgesamt liegt der Altersgipfel vonDissektionen in der 5. Lebensdekade. Zur Abgrenzung

von einer Migräne mit Aura muss erfragt werden, obder Kopfschmerz akut eingesetzt hat, den Ausfallsymp-tomen eindeutig vorausging und ob die Ausfallsympto-me akut ohne allmähliche Entwicklung und Ausbrei-tung auftraten. Dissektionen der A. carotis internasind etwa dreimal häufiger als Dissektionen der A. ver-tebralis. Bei 60% der Patienten kann kein auslösendesTrauma erfragt werden. In den verbleibenden Fällensind ein Trauma oder eine mechanische Manipulationan der Halswirbelsäule vorausgegangen [32]. Das jah-reszeitlich gehäufte Auftreten und auch das Vorkom-men von mehr Gefäßdissektionen deutet auf eine ent-zündliche Ursache hin [33].

Symptomkonstellation 3: Schmerz-lokalisation periorbital mit/ohnebegleitende HirnnervenausfälleNeben den primären trigemino-autonomen Kopf-schmerzerkrankungen wie Clusterkopfschmerz, chro-nisch-paroxysmale Hemikranie, SUNCT-Syndrom, kom-men eine Reihe anderer symptomatischer Ursachen inBetracht, die oft dem augenärztlichen Fachgebiet zu-gerechnet werden können oder auf einer Pathologieim Bereich des Sinus cavernosus oder der Orbita(▶Abb.3) beruhen [5].

▶Abb. 2 Fallbeispiel: 39-jährige Patientin mit spontanem Liquorunterdrucksyndrom mit Vernichtungskopfschmerzen. BilateraleHygrome (a), Verdickung und pathologische KM-Aufnahme der Meningen (b). Bildquelle: PD Dr. S. Förderreuther.

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Bei periorbitalen Schmerzmaximum, hoher Schmerzin-tensität, begleitender Augenrötung und ipsilateralerMydriase ist in erster Linie ein akuter Glaukomanfall inBetracht zu ziehen [34, 35]. Hier könnten begleitendeÜbelkeit und Brechreiz zur Fehldiagnose einer Migräneführen. Denn nicht immer ist eine vorbestehende Erhö-hung des Augendrucks vorbekannt. Auslöser für einakutes Glaukom kann beispielsweise die Neuverord-nung von anticholinergen Substanzen sein. Im Befundfindetman bei bimanueller Palpation, bei der der Bulbusgegen den Finger des Untersuchers (nicht gegen das re-troorbitale Fett) gedrückt wird, einen steinharten Bul-bus.

Einseitige, akut aufgetretene, heftige periorbital be-tonte Kopfschmerzen mit ipsilateraler Mydriasis undaufgehobener ipsilateraler direkter Lichtreaktion kön-nen Ausdruck einer inneren N. oculomotorius Paresesein. Ursächlich kann ein wachsendes Aneurysma derA. communicans posterior oder des Endabschnittesder A. carotis interna sein [36, 37]. Bei dieser Befund-konstellation muss unverzüglich gezielte bildgebendeDiagnostik zum Aneurysma-Ausschluss erfolgen. Ganz

ähnlich, aber etwas weniger akut sind die Beschwerdenbei einer diabetischen kraniellen Neuropathie [38].Hier findet man keine Auffälligkeiten in der Liquordiag-nostik und Bildgebung, aber laborchemischen Hinwei-se auf einen – oft noch nicht bekannten- Diabetes mel-litus.

Beim Zoster ophthalmicus gehen die Schmerzen dencharakteristischen Effloreszenzen oft Tage voraus. DerSchmerzcharakter wird meist als typisch neuropa-thisch beschrieben von brennenden und stechendemCharakter mit begleitenden elektisierend einschießen-den Schmerzparoxysmen. Es empfiehlt sich sehr sorg-fältig nach den ersten anfangs noch diskreten Efflores-zenzen zu suchen. Bei schweren Verläufen können auchhier begleitende Ausfälle der ophthalmologischenHirnnerven mit Visusminderung, Doppelbildern undophthalmologischen Komplikationen (Glaukom, Horn-hautulzera) auftreten [39, 40].

Das Tolosa-Hunt Syndrom ist eine granulomatöse Ent-zündung im Bereich des Sinus cavernosus, der Fissuraorbitalis superior oder der Orbita [5]. Es führt zu ex-trem heftigen periorbitalen Kopfschmerzen mit beglei-tenden ipsilateralen Paresen meist des 3., 4. oder 6.Hirnnerven allein oder in Kombination [41]. Die granu-lomatöse Entzündung kann im hochauflösenden MRTbei entsprechender Feinschichtung der Region und KMGabe auch bildgebend dargestellt und falls nötig auchdurch Verlaufskontrollen von Raumforderungen oderanderen Prozessen abgegrenzt werden. Diagnostischmüssen andere entzündliche Prozesse wie eine Sarkoi-dose oder Tuberkulose durch Liquordiagnostik undRaumforderungen, wie z. B. ein Lymphom oder ein enplaque wachsendes Meningeom ausgeschlossen wer-den [42]. Typischerweise sprechen die Patientenprompt auf Steroide an. Die Kopfschmerzen sistierenunter einer Steroidtherapie oft bereits innerhalb vonwenigen Tagen vollständig. Die Rückbildung der Hirn-nervenausfälle nimmt meist Wochen in Anspruch.

Symptomkonstellation 4:Holocephale Kopfschmerzenfluktuierender AusprägungFür akute, in der Intensität moderate holozephale Kopf-schmerzen gibt es eine Reihe von Differentialdiagno-sen: In erster Linie ist an eine Migräne- oder Span-nungskopfschmerzattacke zu denken, was sich bei ent-sprechender Anamnese und normalem klinischen Be-fund meist schnell klären lässt. Andere sekundäre Ursa-chen können eine systemische Infektion (meist viralenUrsprungs) auch ohne meningeale Reizung, eine Sinu-sitis, eine in der Bildgebung fassbare (z. B. bei chroni-schem bilateralen Subduralhämatom, solidem Tumor,Hydrozephalus) oder idiopathische Erhöhung des in-

▶Abb. 3a,b Fallbeispiel: 48-jähriger Patient mit periorbi-talem Schmerzsyndrom li. und Nervus oculomotorius-Pa-rese li. Im Seitenvergleich pathologische KM-Aufnahmelinks im Bereich des Sinus cavernosus mit Ausdehnung indas Foramen ovale vereinbar mit granulomatöser Entzün-dung bei Tolosa-Hunt-Syndrom. Bildquelle: PD Dr. S. För-derreuther.

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trakraniellen Drucks, eine Sinus-Venenthrombose, eineBlutdruckkrise oder auch eine direkte Medikamenten-nebenwirkung sein. Besonders häufig findet man letz-tere nach Nitro-Präparaten, Phosphodiesterasehem-mern, aber auch bei Einnahme von Hormonpräparaten(Östrogene).

Die wahrscheinlich häufigste anhaltende chronischeKopfschmerzerkrankung, die Patienten in die Nothilfeführt, ist der Kopfschmerz bei Übergebrauch von Akut-medikation. Diese Kopfschmerzen entwickeln sich aufdem Boden einer vorbestehenden primären Kopf-schmerzerkrankung, i. d. R. einer Migräne oder einemSpannungskopfschmerz, wenn über einen Zeitraumvon mehr als drei Monaten, meist deutlich länger, re-gelhaft Akutmedikation eingenommen wird. Die Zahlder Tage an denen Akutmedikation eingenommenwird bestimmt, ob ein Übergebrauch diskutiert werdenkann. Wird nur eine Wirksubstanz aus der Klasse derNSAR oder ausschließlich Metamizol oder Paracetamoleingenommen, liegt die Grenze bei 15 Tagen. WerdenMigräne-spezifische Substanzen, Opiate oder unter-schiedliche Wirkstoffe in Kombination eingenommen,liegt die Grenze bei 10 Einnahmetagen pro Monat, wo-bei sich ein entsprechender Kopfschmerz erst nachmehr monatigen Übergebrauch ausbildet [5].

Eine weitere wichtige Differentialdiagnose ist die chro-nische Migräne [5]. Sie entwickelt sich auf dem Bodeneiner episodischen Migräne mit einer stetigen Zunah-me der Kopfschmerztage oft begleitet von einemÜbergebrauch von Akutmedikation. Typischerweisehaben die Patienten über mehr als 3 Monate an min-destens 15 Tagen eines Monats Kopfschmerzen, wobeisich die klassische Migränecharakteristik oft nicht mehrso deutlich zeigt, so dass der Eindruck entstehen kann,es lägen Migräne und Spannungskopfschmerzen vor.Die Klassifikation fordert, dass von den Kopfschmerz-tagen nur 8 die Kriterien einer Migräne erfüllen müssenoder zumindest auf migränespezifische Akutmedika-tion (Triptane) ansprechen. Patienten mit chronischerMigräne und mit Medikamentenübergebrauchskopf-schmerz sind besonders stark beeinträchtigt [43, 44].Sie haben meist bereits verschiedene analgetisch wirk-same Substanzen eingenommen und können entspre-chend schwer therapiert werden. In der Notfallsituati-on imponieren diese Patienten meist als Status migrä-nosus und können mit Steroiden behandelt werden.Wichtiger noch ist jedoch die Patienten über ihreGrunderkrankung und deren Behandlungsoptionenaufzuklären und einer gezielten ambulanten Kopf-schmerztherapie zuzuführen.

Kommen zu einem chronisch fluktuierenden Kopf-schmerz mit zunehmender Intensität noch Sehstörun-gen mit Visusminderung, visuellen Obskurationenoder Gesichtsfelddefekten, sowie Tinnitus hinzu, sollte

vor allem bei adipösen Patientinnen im gebärfähigenAlter an eine idiopathische intrakranielle Hypertensiongedacht werden. Die Patienten weisen gehäuft eine Mi-gräne-Komorbidität auf, was die Diagnosestellung er-schweren kann. Wegweisender Befund ist bei fast allenBetroffenen eine Stauungspapille bzw. ein Papillen-ödem. Die Diagnosesicherung erfolgt durch Messungdes lumbalen Liquoreröffnungsdrucks [45, 46].

Auch Thrombosen der großen venösen Blutleiter (SVT)sind bei holocephalen Dauerkopfschmerzen zu beden-ken. Die Diagnose ist deshalb schwer zu stellen, weilkein bestimmter Kopfschmerz-Typ für die SVT typischist und auch die Intensität stark variieren kann [47,48]. Selbst Vernichtungskopfschmerzen sind bei SVTsbeschrieben. Der klinische Verdacht erhärtet sich,wenn epileptische Anfälle hinzukommen und der lum-bale Liquoreröffnungsdruck erhöht ist. Die Sensitivitätund Spezifität der D-Dimere hängen von der ange-wandten Methode ab und sollten nicht zum Ausschlusseiner SVT eingesetzt werden [49–51]. Vor allem in derSchwangerschaft können falsch hohe D-Dimere vor-kommen. Bei entsprechendem Verdacht muss eine ve-nöse Gefäßdarstellung mittels cCT oder cMRT angefor-dert werden.

Bei älteren Patienten jenseits des 50. Lebensjahrs mussbei jedem neu aufgetretenen anhaltenden Kopf-schmerz an eine Riesenzellarteriitis (Arteriitis tempora-lis, M. Horton) gedacht werden [52]. Meist klagen diePatienten zusätzlich Abgeschlagenheit, Nachtschweiß,Gewichtsverlust und Inappetenz, sowie begleitendeproximal betonte Myalgien (Komorbidität Polymyalgiarheumatica,). Hier hilft die gewöhnliche kraniale Bild-gebung nicht weiter. Wegweisend sind eine Sturzsen-kung (> 50mm in der 1 Stunde) ein erhöhtes CRP underhöhte Akutphaseproteine. Duplexsonographischkann bei dieser segmentalen Arteriitis meist ein positi-ves Halozeichen an der A. temporalis nachgewiesenwerden. Die entzündlichen Gefäßveränderungen kön-

FAZIT

Kopfschmerzen führen häufig zur Vorstellung ineiner Notaufnahme. Primäre Aufgabe ist dieDifferenzierung zwischen primären (Migräne,Clusterkopfschmerz) und sekundären Kopf-schmerzen (z. B. Subarachnoidalblutung, Sinus-Venen-Thrombose). Dafür sollte man gemäß derSNOOP-Liste systemische, sowie neurologischeZeichen, den Beginn der Kopfschmerzen, dasAlter des Patienten und die Vorgeschichte be-rücksichtigen. Sekundären Ursachen sind beiKindern und älteren Menschen häufiger. Alleindurch Routinebildgebung können symptomati-sche Ursachen nicht ausgeschlossen werden.

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nen auch in einer speziellen MRT Technik („BlackBlood“) [53] nachweisbar sein. Da die Vaskulitis auchretinale Gefäße betreffen und unbehandelt zur Erblin-dung führen kann, muss schon bei Verdacht hochdo-siert mit Steroiden behandelt werden. Das i. d. R. exzel-lente Ansprechen auf die Therapie kann dann auch di-agnostisch gewertet werden.

Interessenkonflikt

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Autorinnen/Autoren

Prof. Dr. med. Andreas Straube

Prof. Dr. med. Andreas Straube, Jg. 1958,Promotion 1985 Universität Essen, Habilita-tion 1993 Ludwig-Maximilians UniversitätMünchen, 1993-1998 Heisenberg-Stipendiatder DFG , 1998 Berufung zum C3 Professor fürklinische Neurophysiologie und Neurologie.

Seit 2006 Leiter des oberbayerischen Kopfschmerz-Zen-trums. Seine Arbeitsschwerpunkte sind neben der neurolo-gischen Schmerztherapie die Neuro-Onkologie und dieNeuro-ophthalmologie.

PD Dr. Stefanie Förderreuther

PD Dr. Stefanie Förderreuther, Jg. 1962, Stu-dium an der LMU München, Promotion 1993,Habilitation 2004. Seit 2004 Leiterin desNeurologischen Konsiliardienstes am Stand-ort Innenstadt des Klinikums der LMU Mün-chen. Sie ist seit 2011 Mitglied der Kommissi-

on für Aus-, Fort- und Weiterbildung der DeutschenSchmerzgesellschaft und war von 2016-2019 Präsidentinder Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft. IhreArbeitsschwerpunkte sind die neurologische Schmerzthe-rapie und die Feststellung des irreversiblen Hirnfunktions-ausfalls.

Korrespondenzadresse

PD Dr. Stefanie FörderreutherNeurologischer KonsiliardienstZiemssenstraße 180336 MünchenE-Mail: steffi.foerderreuther@med.uni-muenchen.de

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DOI https://doi.org/10.1055/a-0821-0623Neurologie up2date 2020; 3: 12–20© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New YorkISSN 2511-3453

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