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© M a s s o n , P a r i s , 2 0 0 5 255

Lettre à la rédaction

Accepté pour publication le 10 mai 2005

Tirés à part : F. El Mezni, voir adresse en début d’article. e-mail : faouzi.elmezni@rns.tn

La granulomatose de Wegener

Une forme pédiatrique limitée au poumon

Faouzi El Mezni(1), Essia Saiji(1), A Ayadi-Kaddour(1), Olfa Ismail(1), Emna Braham(1), Hadhami Ben Turkia(2), Agnès Hamzaoui(3)

(1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital A. Mami, 2080 Ariana, Tunisie.(2) Service de Pédiatrie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie.(3) Service de Pneumologie B, Hôpital A. Mami, Ariana, Tunisie.

El Mezni F, Saiji E, Ayadi-Kaddour A, Ismail O, Braham E, Ben Turkia H et al. La granulomatose deWegener. Ann Pathol 2005 ; 25 : 255-6

Wegener granulomatosis: a pulmonary pediatric formKey words: lung, Wegener, granulomatosis, vasculitis, ANCA.

Mots-clés : poumon, Wegener, granulomatose, vascularite, ANCA.

A granulomatose de Wegener (GW)est une vascularite systémique qui

associe dans sa forme clinique complètedes granulomes nécrosants des voiesaériennes supérieures et du poumon,une vascularite nécrosante focale ou gra-nulomateuse des vaisseaux de petit etmoyen calibre et une atteinte rénalesous forme de glomérulonéphrite pauci-immune, nécrosante, segmentaire etfocale, à croissants et prolifération extra-capillaire [1]. Elle touche surtout l’adulte,sans prédominance de sexe et survientoccasionnellement chez l’enfant. Le dia-gnostic des formes complètes est habi-tuellement relativement aisé, souventconfirmé par une biopsie rénale ousinusienne. Par contre, pour les formeslimitées au poumon, une biopsie chi-rurgicale est nécessaire [1]. Dans tousles cas, la positivité des anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles de typecytoplasmique (c-ANCA) avec spécifi-cité anti-protéinase 3 est d’un intérêtconsidérable pour le diagnostic.Nous rapportons une nouvelle obser-vation de GW dans une forme limitéeau poumon. La maladie est survenuechez une fillette de six ans, hospitaliséepour toux productive et opacité pre-nant tout le champ pulmonaire gaucheà la radiographie du thorax. L’interro-gatoire trouvait la notion d’un épisodede purpura pétéchial diffus spontané-ment résolutif apparu un an aupara-

vant. Le scanner thoracique a montréun collapsus non aéré du poumon gau-che. À la fibroscopie, l’arbre bronchi-que gauche était très inflammatoire. Lascintigraphie pulmonaire a objectivéun defect perfusionnel total du pou-mon gauche. Le bilan bactériologiqueet les sérologies virales étaient négatifsalors que le bilan immunologiquerévélait des taux sériques élevés des c-ANCA de spécificité anti-protéinase 3.Une biopsie pulmonaire réalisée parmini-thoracotomie gauche a montréun parenchyme pulmonaire remaniéfibro-inflammatoire parcouru par uninfiltrat inflammatoire abondant etpolymorphe constitué surtout de petitslymphocytes et de cellules xanthoma-teuses auxquels s’associaient des his-tiocytes, des plasmocytes et quelquespolynucléaires. On y observait quel-ques micro abcès souvent cernés parun granulome histiocytaire palissadi-que comportant parfois des cellulesgéantes multinucléées, sans nécrosecaséeuse (figure 1). On observait égale-ment de nombreux vaisseaux de petit oumoyen calibre, à lumière réduite et àparoi épaissie dystrophique infiltrés pard’assez nombreux éléments inflamma-toires mononuclées. Il n’y avait pas denécrose vasculaire mais au niveau dequelques vaisseaux, on observait desmicro abcès excentrés en croissant(figure 2). Ces aspects, associés à une

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positivité des c-ANCA de spécificité anti-protéinase 3 nous ont permis de porter lediagnostic de maladie de Wegener. Lebilan d’extension n’a trouvé aucune autrelocalisation de la maladie, avec en particu-lier absence de signes rénaux, d’atteintedes voies aériennes supérieures etd’atteinte oculaire. La patiente a été misesous corticothérapie orale avec 6 bolusmensuels de cyclophosphamide, relayéepar azathioprine. Quinze mois après, lamalade gardait une opacité du champ pul-monaire gauche à la radiographie du thoraxmais avait un bon état général et ne présen-tait aucune autre localisation de la maladie.Les formes pédiatriques de la GW sontexceptionnelles [2, 3]. Une nette prédomi-nance féminine est observée contrastantavec une légère prédominance masculinechez l’adulte [3]. La présentation cliniqueinitiale chez l’enfant simule parfois un pur-pura rhumatoïde [2]. Les formes limitées aupoumon se caractérisent par des lésions pul-monaires apparemment isolées sans atteintede la fonction rénale. L’émergence de loca-lisations extra pulmonaires au cours de laGW chez un certain nombre de maladesindique que ces formes représentent nonpas une entité anatomoclinique distinctemais peut être un mode de début de la GW[1]. Comme chez l’adulte, les aspects radio-logiques ne sont pas spécifiques mais assezévocateurs en présence de nodules multi-ples pleins ou excavés et d’infiltrats alvéo-laires [1]. L’approche diagnostique de laGW a été largement facilitée par la détec-tion sérique des c-ANCA de spécificité anti-protéinase 3 [1]. Cependant, la positivitédes c-ANCA chez l’enfant n’est pas aussiconstante que chez l’adulte [3]. En outre,elle peut se voir dans d’autres affections(rhumatisme juvénile chronique, hépatiteauto-immune, colites cryptogénétiques…)

[4]. La biopsie chirurgicale pulmonaire habi-tuellement réalisée pour le diagnostic desformes limitées pulmonaires montre 3 lésionshistologiques majeures : micro abcès asepti-ques, granulomes palissadiques, vascularitegranulomateuse ou nécrosante [1, 5]. Le microabcès représenté par un foyer de nécrosepunctiforme de collagène constitue le subs-tratum anatomique initial de la maladie.Autour, s’amassent des polynucléaires et quel-ques histiocytes, ensuite se développe uneréaction granulomateuse mal structurée dedisposition volontiers palissadique. La coales-cence de plusieurs foyers aboutit à la consti-tution de plages nécrotiques à contoursirréguliers « en carte de géographie » [1, 5].Notre observation est particulière par soncaractère localisé au poumon et sa survenuechez une fillette de 6 ans. ■

Références

[1] Kambouchner M, Mouthon L. Vascularites pulmo-naires : le point de vue du pathologiste. Ann Pathol2000 ; 20 : 588-604.

[2] Hall SL, Miller LC, Duggan E, Mauer SM, Beatty EC,Hellerstein S. Wegener granulomatosis in pediatricpatients. J Pediatr 1985 ; 106 : 739-44.

[3] Belostotsky VM, Shah V, Dillon MJ. Clinical featuresin 17 paediatric patients with Wegener granulomato-sis. Pediatr Nephrol 2002 ; 17 : 754-61.

[4] Sediva A, Kolarova I, Bartunkova J. Antineutrophilantibodies in children. Eur J Pediatr 1998 ; 157 : 987-91.

[5] Galateau F, Loire R, Capron F, Delajartre A, Bram-billa E, Bejui-Thivolet F et al. Les lésions pulmonairesde la maladie de Wegener. Rapport du groupe Françaisde recherche anatomoclinique. Étude de 40 biopsiespulmonaires. Rev Mal Resp 1992 ; 9 : 431-42.

FIG. 1. — Micro abcès cerné par un granulome histiocytaire palissa-dique avec cellules géantes multinucléées (HE × 400).

FIG. 1. — Palissadic granuloma with giant cells surrounding microabcess (HE × 400).

FIG. 2. — Inflammation granulomateuse de la paroi d’une artère de moyen calibre avec restes de micro abcès (HE × 200).

FIG. 2. — Granulomatous inflammation of a medium size artery with remnants of microabcess (HE × 200).