Malignes Teratom des Ovars mit Gliomatosis Peritonei

Sara Alavi

Kliniken für Gynäkologie, Campus Virchow-Klinikum, Europäisches Kompetenzzentrum für Eierstockkrebs

Universitätsmedizin Berlin

Epikrise - Extern12/2014 Mini-Laparotomie bei Torquierung des rechten Adnex

Adnektomie rechts und Ovarsanierung links

Histologie: Reifes Teratom

12/2015 Rückenschmerzen, erste Anzeichen für Aszites12/2015 Rückenschmerzen, erste Anzeichen für Aszites

06/2016 Explorative Laparotomie mit Biopsie-Entnahme

Histologie: V.a. teils unreife Gliomatosis peritonei

Tumormarker AFP, ß-HCG, CEA negativ, CA-125: 46.4 U/ml

Epikrise – initiale BildgebungCT Thorax/Abdomen/Becken 08.08.2016

Auffällige LK: supraclaviculär bds mediastinal besonders perikardial bds abdominell retroperitoneal und mesenterialretroperitoneal im Oberbauch 6,5x5x10 cm

Histologie

1. Referenzpathologie Kiel: Teils unreife Gliomatosis peritonei

2. Zytologie: Maligner Erguss mit Zellgruppen eines blastemartigen Tumors (Ascites). Der Befund ist vereinbar mit einer peritonealen Ausbreitung des bekannten unreifen Teratoms (Gliomatosis peritonei)bekannten unreifen Teratoms (Gliomatosis peritonei)

3. Lymphknotenbiopsie supraclaviculär links: Skelettmuskelgewebe bzw. Faszienanteile mit einer chronischen Entzündung, entzündlichem Ödem und Infiltraten eines unreifen Teratoms.

Laparoskopie

partielle Ovarektomie links zur Kryokonservierung

Epikrise – Chemotherapie (1. Zyklus)Indikation zur Chemotherapie nach dem PEI-Schema

(Cisplatin, Etoposid, Ifosfamid)

Paraneoplastische Hepatitis ALT 256 U/lAST 1181 U/l

1. Zyklus PEI

• Etoposid in reduzierter Dosierung (50%)• Progrediente massive Wassereinlagerungen (ca. 13 kg)• Ausgeprägte Hypoalbuminämie • Verwirrungszustände unter Ifosfamidtherapie (3. und 4. Gabe ChT nicht erfolgt)

• Transaminasenanstieg• Am ehesten venöses Abflußhinderniss durch LK-Konglomerat

AST 1181 U/lγ-GT 110 U/lGLDH 43,9 U/lLDH 1638 U/l

Epikrise – Chemotherapie (1. Zyklus)

Epikrise – Chemotherapie (2. Zyklus)

Paraneoplastisches Fieber

• Dosisreduktion (Etoposid 75%, Cisplatin 75%, Ifosfamid 50%)

2. Zyklus PEI

CRP 397 mg/l

• Dosisreduktion (Etoposid 75%, Cisplatin 75%, Ifosfamid 50%)• Progrediente Pleuraergüsse und Aszites• Weiterhin ausgeprägte Anasarka• Akutes Nierenversagen• Verwirrungszustände unter Ifosfamidtherapie (5. Gabe ChT nicht erfolgt)• Passagere Panzytopenie

Indikation zur Chemotherapie mit Cisplatin / Etoposid

Kreatinin 1,28 mg/dl

Epikrise – Chemotherapie (3. Zyklus)

• Cisplatin (100%); Etoposid (100%) • Anasarka, Aszites und Pleuraergüsse regredient• Nieren- und Leberwerte in der Norm

3. Zyklus

Zwischenstaging

Epikrise – Chemotherapie

• Cisplatin (100%); Etoposid (100%) • Anasarka, Aszites und Pleuraergüsse regredient• Nieren- und Leberwerte in der Norm

3. Zyklus

Zwischenstaging

4. / 5. / 6. Zyklus

Epikrise – Staging nach Chemo

Epikrise – Staging nach Chemo

Was sagt die Leitlinie?

Was sagt die Leitlinie?

S3-Leitlinie, Diagnostik, Therapie und Nachsorge maligner Ovarialtumoren der DGGG 2016

Was sagt die Literatur?

Keimzelltumoren des Ovars

• Keimzelltumor des Ovars

• 20 – 25% aller Ovarialtumore

• 3 – 5% d. malignen Ovarialtumor

• Hypothetischer Ursprung: primordiale Keimzellen

• Entitäten: Dysgerminome, unreife Teratome, gemischte Tumore, Dottersacktumore

Incidence and survival rates for female malignant germ cell tumors. Smith et al. Obstet Gynecol 2006; 107:1075-1085

Incidence and survival rates for female malignant germ cell tumors Smith et al. Obstet Gynecol 2006; 107:1075-1085

Immature teratomas, the cumulative 5-year relative survival was 88.4%

Unreife Teratom des Ovars

• Ca. 1% aller Teratome

• Ca. 1% der malignen Ovarialtumore

• Ca. 35.6% der malignen Keimzelltumore des Ovars

• Heterogene Mischung verschiedener Gewebe aller drei KeimblätterGewebe aller drei Keimblätter

• Unreife embryonale Anteile, meist neuroektodermalen Ursprungs

Alwazzan et al. 2015

Gliomatosisperitonei

• About 100 cases have been reported

• Peritoneal and omental implants composed of mature glial tissue

• Mainly associated with ovarian teratomas (especially immature teratoma)

• No impact on survival

Wang et al. Journal of Ovarian Research (2016) 9:45

Peritoneal gliomatosis

Mature glial tissue is seen in right iliac lymph node

MAKEI-96 n=109 Patientinnen mit einem malignen Keimzelltumor (0-36 Jahre)

FIGO I n=62

FIGO II n=19

FIGO III n=22

FIGO IV n=6

Überleben 94%Überleben 94%

EvidenzLevel

Studientyp Grad derEmpfehlung

Embryonale Tumore

1 Randomisierte kontrollierte Studien oder systematische Übersichtsarbeiten bzw. Metaanalysen von RCTs

A

2 Beobachtungsstudien B2 Beobachtungsstudien (Kohortenstudien/Fall-Kontroll-Studien oder deren systematische Übersichtsarbeiten bzw. Metaanalysen

B

3 Fall – Serien, Fallberichte C

4 Expertenmeinung D

Internet

Technische Ausstattung:

PC mit Internetzugang, Web-Kamera und Mikrophon

Die „Charité-Online““““ Tumorkonferenz

Webserver

Daten

Bilder

Ton

www.onlinewww.onlinewww.onlinewww.online----tumorkonferenz.detumorkonferenz.detumorkonferenz.detumorkonferenz.de

Tel. 030Tel. 030Tel. 030Tel. 030----450664497450664497450664497450664497

Fax 030Fax 030Fax 030Fax 030----450564930450564930450564930450564930

Sara AlaviSara AlaviSara AlaviSara Alavi

Online-Tumorkonferenz2016

Keimzelltumoren

• Nicht gestationsbedingtes Chorionkarzinom des Ovars mit Anteilen eines high grade serösen Ovarialkarzinoms (n=1)

• Unreifes Teratom (n=8)

• Dottersacktumor (n=2)

• Dysgerminom (n=1)

Registerstudien� GyNET-Register (Neuroendokrine Tumore)

� REGSA (Sarkome)

� GynTAG (Trophoblasentumore und Keimzelltumore) Keimzelltumore)

� Tumorbank Ovarian Cancer and rare Tumors (TOC)