Mastozytose – Was Sie über die Erkrankung wissen sollten

besser wesentlich

MastozytoseWas Sie über die Erkrankung wissen sollten

Tipps für den Alltag und nützlichen Adressen

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Impressum

Alle Rechte, insbesondere das der Übersetzung und Vervielfältigung, vorbehalten.Ohne schriftliche Genehmigung der CT Arzneimittel

-mung, Fotokopie oder ein anderes Verfahren reprodu-ziert werden.

© 2010 CT Arzneimittel GmbHLengeder Straße 42a, 13407 Berlin

Konzept & Text: Priv. Doz. Dr. med. Knut BrockowLayout: Andreas LangnerBilder: Project Photos (Titel, Seiten 4, 10, 12, 18, 20), Veer (Seiten 6, 8), Plainpicture (Seite 22)

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Inhalt

KrankheitsbeschreibungWas ist eine Mastozytose? 4Welche Arten einer Mastozytose gibt es? 5

KrankheitssymptomeWelches sind die Symptome einer Mastozytose? 8

DiagnostikWie ist der Verlauf einer Mastozytose? 10Wie wird eine Mastozytose erkannt? 12

BehandlungWie wird eine Mastozytose behandelt? 14

Tipps für den AlltagWelche Ernährung kann hilfreich sein? 18

20Hilfreiche Adressen und Links 21

CT Arzneimittel: Gesundheit gut und günstig 22

Danksagung

Wir danken an dieser Stelle herzlich Herrn Priv. Doz. Dr. med. Knut Brockow (Klinik und Poliklinik für Derma-tologie und Allergologie am Biederstein, TU München) für die Erstellung des Manuskriptes, Frau Dr. rer. nat. Sigrid Kahner-Gröne (ISKG, Steinburg) für die redaktio-nelle Bearbeitung und dem medizinisch-wissenschaftli-chem Team der CT Arzneimittel GmbH.

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Krankheitsbeschreibung

Was ist eine Mastozytose?

Die Mastozytose ist eine sehr seltene Erkrankung. Her-vorgerufen wird sie durch eine unkontrollierte, über-schießende Vermehrung von Mastzellen. Die Ursachen der Mastozytose sind nur teilweise bekannt.

Etwa zwei Drittel der Patienten sind Kinder, ein Drittel Erwachsene (>18 Jahre). Beim überwiegenden Teil der erwachsenen Patienten wird die Erkrankung durch eine Erbgutveränderung (genetische Mutation) hervorgeru-fen. Da diese Genveränderung normalerweise nicht die Keimzellen betrifft, wird die Erkrankung nicht vererbt. Im Gegensatz zu erwachsenen Patienten scheinen Erb-gutveränderungen bei Kindern seltener zu sein.

MastzellenDie Mastzellen (lat.: Mastozyten) sind spezielle Zel-len, die im Knochenmark gebildet werden und sich im gesamten Körpergewebe verteilen. Besonders reich an Mastzellen sind die Haut, die Schleimhäu-te, die Lunge, die Lymphknoten und der Magen-Darm-Trakt.

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Die Mastzellen spielen eine wichtige Rolle bei der körpereigenen Abwehr.

In ihrem Innern speichern die Mastzellen in kleinen Bläschen, die so genannten Granula, eine Vielzahl von Botenstoffen, unter anderem Heparin und vor allem Histamin. Wird eine Mastzelle im Rahmen einer allergischen Reaktion gereizt, werden diese Botenstoffe aus den Granula freigesetzt („Degranulation“) und gelangen in das umliegende Gewebe. Die Substanz Histamin, als Hauptvertreter, führt dort unter anderem zu Reaktionen wie Rötung, Schwellung und Juckreiz. Die Folgen kennt man vor allem bei allergischen Reaktionen wie Nesselsucht, Heuschnupfen und Asthma oder auch nach Insektenstichen. Darüber kann Histamin auch zu Kopfschmerz, Übelkeit und Durchfall führen.

Welche Arten einer Mastozytose gibt es?Grundsätzlich kann man zwei verschiedene Arten der Erkrankung unterscheiden: Hautmastozytose und Sys-temische Mastozytose

Hautmastozytose Tritt die Vermehrung der Mastzellen nur in der Haut auf, spricht man von einer Hautmastozytose. Dies ist in der Regel bei Kindern der Fall. Die Hautmastozytose kann in verschiedenen Formen auftreten.

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1. Makulopapulöse kutane Mastozytose (früher: Urticaria pigmentosa = brauner Nesselausschlag)

und Erwachsenen. Typisch für diese Erkrankungsform sind rotbraune, zum Teil minimal erhabene Flecken oder Knötchen, die am ganzen Körper auftreten können. Bei Erwachsenen sind diese Flecken meist

und die Fußsohlen bleiben ausgespart.

2. Solitäres MastozytomDiese Form der Mastozytose tritt nur bei Kindern auf. Kennzeichen dieser Erkrankungsform sind herdförmige, rotbraune erhabene Knoten oder verdickte Haut, die durch Mastzellanhäufungen an der betreffenden Stelle hervorgerufen werden. Meist kommt es zusätzlich zu einer Blasenbildung, beson-ders nach mechanischer Reizung des Hautareals. Bei einem Patienten können auch mehrere dieser Hautveränderungen auftreten. Andere Organe sind jedoch nicht betroffen.


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3. Diffuse kutane MastozytoseHierbei handelt es sich um eine extrem seltene Son-derform der kutanen Mastozytose, die sich bereits in den ersten Lebenswochen entwickelt. Die Mastzellen vermehren sich stark auf der gesamten Haut und

ist eine gelblich-rötliche und verdickte Haut mit Auf-schwellungen, die an Orangenhaut erinnert.

Systemische MastozytoseBei erwachsenen Patienten ist die Erkrankung meist auf innere Organe ausgedehnt. Das bedeutet, dass außer der Haut noch ein oder auch mehrere andere Organe betroffen sind (wie z. B. Knochenmark, Leber, Milz, Magen-Darm-Trakt oder Lymphknoten). Ein Befall von inneren Organen ohne Hautbeteiligung ist möglich, jedoch selten.

Bei der systemischen Mastozytosegleichzeitig gutartigste Form die so genannte schmerz-

keine oder wenig Beschwerden verursacht.

Daneben gibt es sehr seltene, schwerwiegende For-men der systemischen Mastozytose, mit ausgeprägter Beteiligung innerer Organe bzw. des Knochenmarks sowie Formen mit begleitender Blutbildungskrankheit. Gelegentlich tritt bei Erwachsenen auch eine Osteopo-rose (Knochenschwund) auf, die zu spontanen Kno-chenbrüchen führen kann.


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Welches sind die Symptome einer Mastozytose? Die Symptome der Erkrankung sind vielfältig und kön-nen einzeln aber auch gemischt auftreten.

Symptome an der Haut

Andere Symptome

Sodbrennen oder Magengeschwüre

Krankheitssymptome

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Das Auftreten der Symptome wird meist durch be-stimmte Reize hervorgerufen oder verschlimmert, wes-halb Ihr behandelnder Arzt stets über Ihre Erkrankung informiert sein sollte. Diese so genannten Provokati-onsfaktoren oder „Trigger“ können sein:

(insbesondere Bienen- und Wespenstiche)

cylsäure u. andere Schmerzmittel, Morphin, Codein)

(z.B. Sprung ins kalte Wasser)

Im Extremfall können auch schockartige Symptome (z.B. Benommenheit, Blutdruckabfall, Kreislaufpro-bleme, Kollaps, Erbrechen, Bauchkrämpfe, Atemnot, Bewusstlosigkeit) ausgelöst werden. Ein solcher „ana-phylaktischer Schock“ ist lebensbedrohlich. Anaphy-laktische Reaktionen können unter verschiedensten Bedingungen eintreten, vor allem aber nach Insekten-stichen und im Zusammenhang mit Narkosen. Für je-den Patienten ist es daher wichtig, seine individuellen Auslöser zu kennen und zu meiden. Falls erforderlich

-ziert werden.

Krankheitssymptome

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Diagnostik

Wie ist der Verlauf einer Mastozytose?

Bei Kindern

bis dritten Lebensjahr

nach dieser Zeit zumeist spontan

Jahre hinweg

alter vollständig ab

Bei Erwachsenen

Alter auf und heilt in der Regel nicht mehr aus

Auftreten zunächst zu und sind danach unverändert vorhanden oder nehmen nur noch langsam zu

vorhandene Beschwerden

Stabilisiert die Mastzellen vor auftretenden ReizungenVerhindert die Freisetzung der BotenstoffeAllergische Reaktionen werden so vermieden

Cromo-CT KapselnWirkstoff: Natriumcromoglicat (Ph.Eur.). Anwendungsgebiete: Nahrungsmittelallergien, bei denen eine Allergenkarenz nicht mögl. ist. Nicht zur Behandl. akuter Anfälle geeignet.Stand: Februar 2010.

Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

Cromo-CT KapselnBei Mastozytose bedingten

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Beschwerden stark in ihrem Lebensablauf und in ihrer Lebensqualität beeinträchtigt werden.

nach längerem Verlauf der Erkrankung zu einer

Symptome.

Wie wird eine Mastozytose erkannt?Der Verdacht auf eine Mastozytose entsteht zumeist

im Zusammenhang mit aufgetretenen anaphylaktischen Reaktionen. Eine Mastozytose wird aber nicht anhand eines einzigen Kriteriums festgestellt, sondern es wer-den mehrere Faktoren in Betracht gezogen. So werden Sie von Ihrem Arzt nach typischen Symptomen der Mastozytose gefragt, wie z.B. anfallsartigem Juckreiz, plötzlichen Hautrötungen, Magen-Darm-Beschwerden und schockartigen Reaktionen auf Insektenstiche, Me-dikamente oder andere Auslöser. (siehe auch S.9)

Diagnostik

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Weitere Untersuchungen können unter Umständen notwendig sein, wie z.B.

Eine allergologische Untersuchung, die nach schockartigen Reaktionen, z.B. nach Insektenstichen erfolgen sollte

Eine Magen- oder Darmspiegelung Eine Knochendichte-Messung um eine Osteoporose

auszuschließen Eine Knochenmarksprobe bei Verdacht auf eine

systemische Mastozytose Bei einem stabilen Verlauf der Erkrankung sind dann jährliche klinische Untersuchungen sowie Bestimmungen von Blutbild und Tryptase in der Regel ausreichend.

Wichtige Untersuchungen

Die Hautmastozytose erkennen Ärzte bereits an den charakteristischen braun-roten Hautveränderungen und deren Anschwellen und Rötung nach mechanischer Reizung (durch Kratzen mit einem Holzspatel - das sog. Darier-Zeichen). Eine Hautprobe sichert die Diagnose ab.

Um abzuklären, ob die Mastozytose auf weitere Organe ausgedehnt ist, wird bei einer Blutuntersuchung der Tryptase-Wert bestimmt. Die Tryptase ist ein von den Mastzellen produziertes Enzym. Hohe Konzentrationen von Mastzell-Tryptase im Blut sind ein Hinweis auf eine systemische Mastozytose. Bei der reinen Hautmastozy-tose werden dagegen nur geringe Spiegel gemessen.

Die Basisuntersuchung wird durch ein Blutbild und eine Ultraschallmessung des Bauchraumes ergänzt.

Diagnostik

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Wie wird eine Mastozytose behandelt?

Eine Heilung der Mastozytose ist bislang nicht möglich. Wichtig ist, dass Sie Ihre Auslösefaktoren kennen und meiden. Bestehen bei Ihnen keine oder nur geringe Beschwerden, ist keine dauerhafte Therapie notwendig. Vorhandene Symptome können durch die Gabe geeig-neter Medikamente oder durch andere therapeutische Maßnahmen gelindert werden:

der bei regelmäßiger Einnahme die Mastzellen stabilisiert und damit die Freisetzung der Boten- stoffe verhindert), wie z.B. Cromo

Magenbeschwerden, wie z.B. Magaldrat, Hydrotalcit, Omeprazol oder Pantoprazol

muss der Arzt abklären, ob Sie vielleicht ein Magen-

gegebenenfalls geeignete Medikamente verordnen

Juckreiz

Wirkung des Histamins hemmen), wie z.B. Cetirizin oder Loratadin. Diese neueren Wirkstoffe machen im Gegensatz zu den älteren Antihistaminika nicht müde und sind daher zu bevorzugen

(führt auch zum Verblassen der Flecken)

Behandlung

Pantoprazol-CT protect 20 mg magensaftresistente Tabletten Wirkstoff: Pantoprazol. Anwendungsgebiete: -brennen u. saures Aufstoßen) bei Erwachsenen Warnhinw.: Enthält Maltitol und entölte Phospholipide aus Sojabohnen. Dezember 2009


Hilfe bei Sodbrennen und saurem AufstoßenLanganhaltende WirkungLactosefrei

Pantoprazol-CT protectEntspannung für den Magen

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Behandlung von Blasen

mit kortisonhaltigen Medikamenten oder anderen Maßnahmen weiterhelfen

Insektengiftallergie

kann eine Hyposensibilisierungsbehandlung durch- geführt werden

Verstärkte Knochenbrüchigkeit 3

anderen geeigneten Medikamenten behandeln

Schmerzen in Muskeln und Knochen

behandeln, wie z.B. ASS, Paracetamol oder Ibuprofen

Behandlung

Calcium D3 forte-CT BrausetablettenCalcium D3-CT 600 mg/400 I.E. BrausetablettenAnwendungsgebiete: Calcium D3 forte-CT BrausetablettenZur unterstützenden Behandlung von Osteoporose. Bei nachgewiesenem Calcium- u. Vit.-D3-Mangel. Calcium D3 3 - und Calcium-Mangels. Zur Vit. D3-und Calciumzufuhr ergänzend zu einer spez. Behandl. von Osteoporose bei Pat., bei denen ein komb. Calcium- und Vit.-D-Mangel diagnostiziert wurde o.bei denen ein hohes Risiko zu solchem Mangel vorliegt Warnhinweise Calcium D3 forte-CT Brausetabletten Enth. Sucrose, Lactose, Sojabohnenöl. 1 Brausetbl. enth. 3,6 mmol (82 mg) Natrium Calcium D3 -tabletten Enth. Sucrose, Sorbitol Sojaöl und Natriumverbindungen. 1 Brausetbl. enth. 2,26 mmol (52 mg) Natrium November 2008


Verbesserte Calciumaufnahme durch Vitamin D3

Angenehm frischer ZitronengeschmackNur 1x täglich

Calcium D3 forte – CT Brausetabletten

Doppelte Hilfe für starke Knochen

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Welche Ernährung kann bei einer Mastozytose hilfreich sein?Bei den meisten Patienten lässt sich der Verlauf der Mastozytose nicht durch eine besondere Ernährung

unnötig. Vor allem bei Kindern sind sie zu aufwendig und eine zusätzliche Belastung, die mit keinen oder nur geringen Vorteilen verknüpft sind.

Bei einzelnen Patienten verursacht besonders hista-minreiche Kost Symptome. Auch Lebensmittel, die den Abbau von Histamin im Körper hemmen, führen

Symptomverstärkung.

Die Reaktionen auf histaminhaltige Nahrungsmittel sind von Patient zu Patient sehr verschieden. Jeder Einzel-

Lebensmittel er verträgt und welche nicht. Dafür ist es von Vorteil, Lebensmittel mit besonders hohem Hista-mingehalt zu kennen.

Tipps für den Alltag

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es. Daher gilt: Lebensmittel möglichst frisch verzehren und mehrmaliges Aufwärmen unterlassen.

Histamin ist hitze- und kältestabil und kann nicht durch Kochen, Backen etc. zerstört werden.

Histaminabbau im Körper hemmt.

Ausschüttung der Botenstoffe durch die Mastezellen anregt.

Beispiele von Lebensmitteln mit besonders hohem Histamingehalt:

Geräucherte Fisch- und Fleischwaren Hülsenfrüchte (Erbsen, Bohnen) Sauerkraut Eingelegte Gemüse (Mixed Pickles, Gewürzgurken) Tomaten (Ketchup), Avocado, Aubergine Konservierte Obst- und Gemüsesäfte Nüsse Schokolade Hartkäse (generell gilt: je länger die Reifezeit des Käses,

desto höher sein Histamingehalt) Cola, Limonaden Alkoholische Getränke

Zusatzstoffe in Nahrungsmitteln sind für Patienten mit Hista-minunverträglichkeit oft schwierig, da viele dieser Substanzen

sollten so wenig Fertiggerichte wie möglich verzehrt werden.

Ernährungstipps

Die folgende Übersicht ist nicht als Verbotsliste zu verstehen, sondern soll vielmehr Anregungen für die bewusste Ernährung bei Mastozytose mit Histaminun-verträglichkeit geben.

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Mastozytose verhindert werden?Vorbeugung ist wichtig: Sie sollten mögliche auslösende

meiden. Wegen der Gefahr eines allergischen Schocks soll-ten alle erwachsenen Patienten und Kinder mit schwersten Hautveränderungen immer ein entsprechendes Notfallset bei sich führen. Das Notfallset wird Ihnen Ihr Arzt verord-nen und erklären. Es ist wichtig, den richtigen Umgang mit dem Notfallset zu erlernen und andere Personen in ihrer Umgebung darin zu unterweisen. Das ständige Mitfüh-ren des Notfallsets ist zwar für viele Patienten eine reine Vorsichtsmaßnahme, kann aber bei Patienten im Ernstfall, z.B. nach Insektenstichreaktionen lebensrettend sein.

Sicherheitshalber ist bei jeder Reaktion mit Atemnot oder Kreislaufproblemen der Notarzt zu rufen.

Gleichzeitig wird Ihnen der Arzt einen Mastozytose-Notfallausweis aushändigen, den Sie ständig mit sich führen sollten.


Selbsthilfegruppe Selbsthilfeverein Mastozytose e.V. www.mastozytose.de

Verein Mastozytose Initiative - Selbsthilfenetzwerk Andrea König M.A. 1. Vorsitzende Marshallstraße 114 89231 Neu-Ulm www.mastozytose.com

Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) Robert-Koch-Platz 7 10115 Berlin

www.derma.de

Deutsches Kompetenznetzwerk für Mastozytose www.mastozytose.net

European Competence Network for Mastocytosis (ECNM) www.ecnm.net

Hilfreiche Adressen

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Vor einer Operation (Narkose) oder vor Gabe eines Röntgenkontrastmittels sollten Sie den betreffenden Arzt über Ihre Erkrankung informieren.

Eine Behandlung mit Schmerzmitteln (auch frei

Aufsicht angefangen werden.

Patienten mit Mastozytose sollten nach Möglichkeit keine Betablocker (Wirkstoffe zur Blutdrucksenkung) einnehmen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über mögli-che Alternativen.


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zu versorgen. Rasch folgte die eigene Arzneimittel-produktion. Von Anfang an mit dabei: der beliebte Tussamag® Hustensaft. Seit mehr als 25 Jahren hat sich CT Arzneimittel auf die Herstellung von Generika spezialisiert. Die Philosophie: erstklassige Qualität zu günstigen Preisen.

Dass CT in puncto Qualität und Sicherheit ganz weit

nach der internationalen Qualitätsmanagementnorm DIN EN ISO 9001:2000 – im Sinne einer optimalen Kundenorientierung.

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Voraussetzung für eine erfolgreiche Therapie ist die Mitarbeit des Patienten. Daher möchten wir Sie beim Umgang mit Ihrer Erkrankung unterstützen. Verschiedenste Servicematerialien aus unserem Angebot ermöglichen es Ihnen, z. B. Einnahmezeitpunkte und -mengen von Me-

Sie auf diese Weise motiviert handeln, können Sie Ihre Therapie aktiv mitgestalten und voranbringen.

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