P. Biro M. Abel T. Pasch Anasthesie bei seltenen Erkrankungen

Springer-Verlag Berlin Heidelberg GmbH

Peter Biro Manfred Abel Thomas Pasch

•• ANASTHESIE bei seltenen Erkrankungen

2., überarbeitete und erweiterte Auflage

Springer

Dr. med. PETER BIRo Professor Dr. med. THOMAS P ASCH Universitătsspital Ziirich Institut fiir Anăsthesiologie

RămistraBe 100

CH-8091 Ziirich

Professor Dr. med. MANFRED ABEL Krankenhaus Porz am Rhein Akademisches Lehrkrankenhaus cler Universităt Ki:iln Urbacher Weg 19 D-51149 Ki:iln

Die Deutsche Bibliothek- CIP-Einheitsaufnahme Biro, Peter: Anăsthesie bei seltenen Erkrankungen/Peter Biro; Manfred Abel; Thomas Pasch. - 2.,

iiberarb. und erw. Aufl. ISBN 978-3-662-05713-1 ISBN 978-3-662-05712-4 (eBook) DOI 10.1007/978-3-662-05712-4

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© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1996, 1999 Urspriinglich erschienen bei Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York 1999 Softcover reprint ofthe hardcover 2nd edition 1999

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Vorwort zur 2. Auflage

Die in dieses Kompendium aufgenommenen Krankheitsbilder und Syndrome verdanken ihre Beriicksichtigung dem Urn­stand, da6 zum Zeitpunkt der Datenkompilation relevante und aktuelle aniisthesiespezifische Literatur vorhanden war und ausgewertet werden konnte. Angesichts von tiber sooo bisher beschriebenen seltenen Erkrankungen und Syndromen, deren iiberwiegende Mehrheit noch keine Erwiihnung im an­iisthesiologischen Schrifttum gefunden hat, bleibt eine solche Zusammenstellung naturgemii6 liickenhaft.

Nebst dem bemerkenswerten Erfolg der 1. Auflage hat auch deren schnell nachlassende Aktualitiit eine Uberarbeitung not­wendig gemacht. Ein weiterer Anla6 hierfiir waren die in den fiinf Jahren seit der Niederschrift der Erstauflage eingetrete­nen Anderungen in der aniisthesiologischen Praxis. Sie wur­den wie die in dieser Zeitspanne angewachsene Literatur zu den behandelten Erkrankungsbildern so weit wie moglich be­riicksichtigt. Eine Reihe von kinderaniisthesiologischen The­men ist zusiitzlich in den Text aufgenommen worden, ohne da6 die Autoren deswegen einen Anspruch aufVollstiindigkeit geltend machen konnten.

Mit dieser Neuauflage soll dem praktisch tatigen Aniisthe­sisten ein aktualisiertes, erweitertes, gut handhabbares und ansprechend gestaltetes N achschlagewerk zur V erfiigung ste­hen, das ihm den Umgang mit solchen Erkrankungen erleich­tert, die ihm im klinischen Alltag nur sporadisch begegnen, hiiufig aber von erheblicher Aniisthesierelevanz sind. Dem Verlag sei wiederum fur die aktive Unterstiitzung gedankt.

Zurich und Koln, Juli 1999 P. BIRO M. ABEL T. PASCH

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Vorwort zur 1. Auflage

Selbstverstandlicher und unverzichtbarer Bestandteil des an­asthesiologischen Vorgehens ist heute, daB anasthesierelevan­te Begleiterkrankungen des zu operierenden Patienten voll­standig erfaBt und einer optimierenden Therapie zugefiihrt werden. Sie bestimmen mit dem chirurgischen Grundleiden das weitere anasthesiologische Procedere, insbesondere das ei­gentliche Anasthesieverfahren, das Monitoring und die post­operative Behandlung. Neben haufig vorkommenden Erkran­kungen und Funktionsstorungen - vor allem des kardiopul­monalen Systems - gibt es sehr viele, die oft nur Spezialisten bekannt sind, aber mit einem erhohten Anasthesierisiko ein­hergehen. Sie mi.issen deshalb bereits vor der Anasthesie er­kannt und in die Planung der weiteren Schritte einbezogen werden.

Zu vielen seltenen Erkrankungen mit Anasthesierelevanz sind die Angaben in der Literatur weit verstreut und deshalb meist nicht schnell genug zuganglich. Die entsprechenden Darstellungen sind oft Berichte tiber einzelne Falle, oder gene­relle Empfehlungen beruhen auf Analogieschliissen, die auf­grund ahnlicher Pathomechanismen oder Symptome gezogen worden sind.

Die in diesem Buch zusammengestellten Informationen und Empfehlungen beruhen groBenteils auf den bei den ein­zelnen Erkrankungen genannten Literaturangaben und kon­nen naturgemaB nur zum Teil eigene Erfahrungen der Auto­ren reflektieren. Bei der Auswahl der Erkrankungen wurde nicht im strengen Sinne systematisch vorgegangen, sondern versucht, eine sinnvolle Auswahl aus den einschlagigen Be-

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Vorwort

richten und Darstellungen der letzten 10 Jahre zu treffen. Es wurden nur solche Erkrankungen eigens beschrieben, fiir die wenigstens ein inhaltlich aussagefahiger Literaturbeleg vor­handen war. Demzufolge wurde auf eine Gliederung nach At­iologie oder Pathomechanismus verzichtet und eine alphabeti­sche Reihung gewahlt. Erschwerend war dabei die uneinheitli­che Nomenklatur vieler sehr seltener Erkrankungen. Es domi­nieren Syndrome und komplexe Krankheitsbilder, die haufig nur mit den Namen der Erstbeschreiber bezeichnet sind, was keinen RiickschluB auf die N atur und Gruppenzugehorigkeit der Erkrankung ermoglicht. Bei vielen dieser Zuordnungsfra­gen hat uns das deutschsprachige Standardwerk Leiber/Ol­brich: Die klinischen Syndrome (Urban & Schwarzenberg, Miinchen) unschatzbare Dienste geleistet.

Die den einzelnen Erkrankungen oder Syndromen gewid­meten Kapitel sind einheitlich in 3 Teile gegliedert: Der 1. Teil enthalt die Bezeichnungen und Synonyme, haufig auch die in der englischsprachigen Literatur iiblichen. Eingeschlossenen sind Ober- und Sammelbegriffe sowie epidemiologische, atio­logische und pathophysiologische Angaben. Zusatzlich werden verwandte Formen oder ahnliche Erkrankungen aufgelistet, auf die die folgenden Schliisse ebenfalls zutreffen konnen; fer­ner sind die wichtigsten differentialdiagnostischen Alternati­ven aufgefiihrt.

Im 2. Teil werden Symptomatik, Organmanifestationen und Erscheinungsformen der jeweiligen Erkrankung beschrie­ben. Therapeutische Gesichtspunkte sind nur stichwortartig erwahnt. Sie sollen nur der Vollstandigkeit dienen und keine detaillierten Behandlungsempfehlungen geben.

Der 3· Teil ist der wichtigste, er behandelt die Anasthesiere­levanz der Erkrankung. Nach deren zusammenfassender Dar­stellung und Empfehlungen zum Monitoring wird das eigentli­che perioperative anasthesiologische Vorgehen in enger An­lehnung an die ausgewertete Literatur beschrieben. Kontro-

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verse Stellungnahmen verschiedener Autoren werden er­wahnt, wobei versucht wird, nach eigenem Urteil einen ge­meinsamen Nenner aus den ausgewerteten Quellen zu extra­hieren. Unter ,Cave" werden die wichtigsten Warnhinweise, Kontraindikationen und Gefahrenmomente zusammengefaGt. Den AbschluG bilden jeweils die Literaturangaben.

Wir sind iiberzeugt, daG dieses Buch allen in der Anasthe­sie tatigen Arztinnen und Arzten eine wertvolle Hilfe sein wird, wenn sie sich schnell und zuverlassig iiber die Bedeutung einer seltenen Erkrankung fiir die anasthesiologische Betreu­ung eines Patienten informieren wollen. Alle Anregungen, Hinweise und Korrekturen der Benutzer des Buches werden uns sehr willkommen sein. Dem Springer-Verlag und seinen Mitarbeitern danken wir fiir die stimulierende und vertrauens­volle Zusammenarbeit. Nur dadurch konnte der Weg von der ersten Idee bis zum endgiiltigen Werk zuriickgelegt werden.

Zurich, J anuar 1996 P. BIRO T. PASCH

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Abki.irzungsverzeichnis

Ut-AT A. ACE ACh ACTH ADH ALS ALT AP a.-p. ARDS ASA

AST AT-III AV a.v. AZ bar BGA BMI BSG BWS CDC ChE CK CK-MB

alpha-1-Antitrypsin ( ac Antitrypsin) Arteria "angiotensin converting enzyme" Acetylcholin adrenokortikotropes Hormon antidiuretisches Hormon, Vasopressin amyotrophische Lateralsklerose Alaninaminotransferase alkalische Phosphatase anterior-posterior "adult respiratory distress syndrome" (Risikoklassifikation der) American Society of Anesthesiologists Aspartataminotransferase Antithrombin III atrioventrikuHir arteriovenos Allgemeinzustand (veraltete Druckeinheit, 1 bar= 100000 Pa) Blutgasanalyse "body mass index" Blutsenkungsgeschwindigkeit Brustwirbelsaule (Aids-Klassifikation der) Centers for Disease Control Cholinesterase Kreatin(phospho )kinase myokardiales Isoenzym der Kreatin-(phospho )kinase

XI

Abkiirzungsverzeichnis

C02 COPD CPAP CRP CT DD DHBP DIC EEG EKG ELISA

EMG engl. EZ FEV, FFP F102 frz. g GABA ggf. GIT y-GT h HAES Hb HCG HIV Hkt HLA HMG

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em Wassersiiule (veraltete Druekeinheit; 1 em H20 = 98,07 Pa) Kohlendioxid ehroniseh-obstruktive Lungenerkrankung kontinuierlieher positiver Atemwegsdruek C-reaktives Protein Computertomographie, -tomogramm Differentialdiagnose Dehydrobenzperidol, Droperidol disseminierte intravasale Gerinnung Elektroenzephalogramm Elektrokardiogramm "enzyme-linked immunosorbent assay", Enzym-Immunoassay Elektromyogramm englisehe Bezeiehnung Erniihrungszustand Einsekundenkapazitiit

gefrorenes Frischplasma, "fresh frozen plasma" inspiratorische Sauerstofffraktion franzosische Bezeichnung Gramm (SI-Einheit) y-Amino-~-hydroxybuttersiiure

gegebenenfalls Gastrointestinaltrakt y-Glutamyltransferase Stunde(n) (SI-Einheit) Hydroxyiithylstiirke Hiimoglobin Choriongonadotropin humanes Immundefizitvirus (Aids-Erreger) Hiimatokrit Histokompatibilitiitsantigen humanes Menopausengonadotropin

HWS I: E 1.m. 1.V.

IgE

IHSS

IPPV

ITN

kg

KHK

1 lat.

LDH

LH

LKG

LMA

LWS M. mbar

mg MH m1n

ml

mmHg

MNS

MRI

J,!g

J.!l N. N2 N20 NNM

NNR

Abkurzungsverzeichnis

Halswirbelsaule Inspirations-Expirations-V erhaltnis

intramuskular intravenos

Immunglobulin E

idiopathische hypertrophe Subaortenstenose

intermittierende positive Druckbeatmung

Intubationsnarkose Kilogramm (SI-Einheit)

koronare Herzkrankheit

Liter (SI-Einheit)

lateinische Bezeichnung

Laktatdeh ydrogenase

Luteinisierungshormon

Lippen-Kiefer-Gaumen( -Spalte)

Larynxmaske

Lendenwirbelsaule Morbus, Krankheit

Millibar= 1/1000 bar(= 100 Pa = 1 hPa)

Milligramm

maligne Hyperthermie Minute(n) (SI-Einheit)

Milliliter

Millimeter Quecksilbersaule (veraltete, aber noch

iibliche Druckeinheit; 1 mm Hg = 133,3 Pa)

malignes neuroleptisches Syndrom

Magnetresonanzbildgebung

Mikrogramm

Mikroliter

Nervus

Stickstoff

Lachgas

N ebennierenmark

N ebennierenrinde

XIII

Abki.irzungsverzeichnis

NSAID 02 Op. p.o. Pa PCP

PEEP pH

PTT R. RAST

S.C.

seitl. SHT Ss Sy Th TIA TIVA TPZ TUR

u. u. v. v. a. VIP VSD ZNS ZVD ZVK

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nichtsteroidale Antirheumatika/ Analgetika Sauerstoff Operation per os, peroral Pascal (SI-Einheit fiir Druck; kPa = Kilopascal) primar chronische Polyarthritis, rheumatoide Arthritis positiv-endexspiratorischer Druck "potentia hydrogenii" (negativer dekadischer Logarithmus der Protonenkonzentration) partielle Thromboplastinzeit Rontgenaufnahme, Rontgenuntersuchung Radio-allergo-sorbent-Test (radioimmunologischer In-vitro-Test) subkutan seitlich Schadel-Hirn-Trauma Syndrome (Mehrzahl) Syndrom (Einzahl) Thorakalsegment transitorische ischamische Attacke totale intravenose Anasthesie Thromboplastinzeit (Quick-Zeit) transurethrale Resektion (der Prostata oder der Harnblase) unter Umstanden Vena vor allem "vasoactive intestinal peptide" Ventrikelseptumdefekt zentrales Nervensystem zentraler V enendruck zentraler V enenkatheter