Pflegekinder drogenabhängiger Frauen; Das Fetale ... · PDF file– Alkohol in der Schwangerschaft wurde sogar manchmal als wehenstillendes Mittel verwandt. ... „Fetal Alcohol Syndrome“

Pflegekinder drogenabhängiger Frauen;

Das Fetale Alkoholsyndrom (FAS)Fetale Alkohol Spektrum Störungen (FASD)

Stiftung zum Wohle des Pflegekindes

Anklam 11.Juni 2016

H.L.Spohr

.William Hoggarth,

“Gin Lane“,1751

FASD-Zentrum, Klinik für Kinder und Jugendpsychiatrie, Charité

Risiken für die Kindesentwicklung durch Alkohol

– Bis 1973 kannten wir keine Risiken!

– Im Gegenteil wurden einmütig nur die Alkoholiker-Väter für etwaige

kindliche Schäden verantwortlich gemacht.

– Alkohol in der Schwangerschaft wurde sogar manchmal als

wehenstillendes Mittel verwandt.

– Die Kinderärzte und Dysmorphologen D. Smith und K. Jones aus

Seattle beschrieben erstmalig 1973 ein bis dahin unbekanntes

Syndrom und nannten es „Fetales Alkoholsyndrom , FAS“.

Prof. Dr. med. H.-L. Spohr

D.W. Smith 1926-1981


„Fetal Alcohol Syndrome“(FAS)

– Sie beschrieben in der Zeitschrift „Lancet“ anhand von 9 auffällig dysmorphen

Kindern in ihrer Klinik ein Syndrom ähnlich geschädigter Kinder, dessen

einzige Gemeinsamkeit der chronische Alkoholabusus der Mütter in der

Schwangerschaft war.

– Danach wurde das FAS rasch ein weltweit diagnostiziertes Syndrom bei

Kindern.

– Heute ist es eines der häufigsten teratogen ausgelösten Ursachen für eine

angeborene psychomentalen Entwicklungsstörung.



Teratogene Drogen

1. Nikotin

2. Alkohol

Cocain

Heroin

Cannabis


Charakteristik eines humanen Teratogens

1. Anstieg der Frequenz eines abnormalen teratogenen

Effektes

2. Es besteht eine Dosis-Wirkung Beziehung

3. Es gibt einen Schwellenwert („threshold“) unter dem die

Exposition nicht teratogen wirkt.

4. Es gibt eine Periode der höchsten Sensitivität

5. „Established mechanism of action“; oft werden dazu

Tiermodelle benötigt

Thalidomidembryopathie

„Contergan“

Thalidomid führt, innerhalb der ersten drei

Monate der Schwangerschaft eingenommen,

zu schweren Fehlbildungen der Gliedmaßen

(Dysmelien), speziell zum Fehlen von Röh-

renknochen (Phokomelien).

Thalidomid blockiert den Wachstums-

faktor (Vascular Endothelial Growth Factor).

Am: 40. und 44. Tag treten Arm-, und zwischen

dem 43. und 46. Tag Beinfehlbildungen auf.

Die Dosis ist für das Ausmaß der Schädigung

nicht relevant.


Sulik KK et al.

Fetal alcohol syndrome: Embryogenesis in a mouse model.

Science 214, 936-938 (1981)


?


Lobe Analysis

Frontal Temporal Parietal Occipital0

30000

60000

90000

120000

150000

Volu

me

Lobe

Controls

FASp = .0003

p = .018

p = .030

p = .0002

* Slide: Courtesy of Professor E Riley University of San Diego

The frontal lobes, making logical decisions



Verlaufstudien zur Entwicklung von Kindern mit pränataler Alkoholexposition

H.Spohr HC.Steinhausen

• Berliner Langzeitstudie über 10 Jahre n = 60 Patienten*

• Euromac-Studie n = ca. 6000 Geburten **

• Prospektive Dystrophie-Studie n = 47 / 1009 Geburten ***

• Follow-up Studie ins Erwachsenenalter n =37 Patienten****

* Lancet 1993 ** J. Epidemiol 1994 *** Monatsschr Kinderhk 1995;

**** J. Pediatrics 2007

DFG-Sonderforschungsbereich 174, FU Berlin,1994


Fetales Alkohol Syndrom

10 Monate 3 Jahre 10 Jahre


8 Monate

3 Jahre

9 Jahre

19 Jahre FAS


Fetales Alkoholsyndrom (FAS)

• Pränatale und postnatale Wachstumsstörung

• ZNS-Dysfunktion (Neurologie, Entwicklung, Intelligenz)

• Charakteristische kraniofaziale Dysmorphie:

a. Mikrocephalie

b. schmale Augenlider

c. schmales Oberlippenrot

d. flache Maxilla-Region

e. wenig moduliertes Philtrum

Sokol & Clarren, Alcoholism,1989


?


FASD Fetales Alcohol Spectrum Disease

Diagnostic Guide for FASD

(The 4-Digit Diagnostic Code)

• Wachstumsstörung (keine 1, mild 2, moderat 3, signifikant 4)

• Faziale Dysmorphie (keine 1, mild 2, moderat 3, schwer 4)

• ZNS Schädigung (keine 1, möglich 2, wahrscheinlich 3, definitiv 4)

• Pränataler Alkohol (nein 1, unbekannt 2, some risk 3, high risk 4)

Susan Astley, Sterling Clarren (University of Washington, FAS Diagnostic &

Prevention Network, 3.ed.,2004)


Fetal Alcohol Spectrum Disorders (FASD)

FAS = Fetal Alohol Syndrome

pFAS = Partial Fetal Alcohol Syndrome

ARND = Alcohol Related Neurodeveopmental Disorders

ARBD = Alcohol Relate Birth Defects


FASD is like an iceberg; most of the problem is hidden from view

FAS

Partielles FAS

Prof. Dr. mrd. H.-L. Spohr

Warum ist die Diagnose „FAS“ schwer zu stellen

• Es gibt kein „pathognomonisches“ diagnostisches Symptom für das FASD!

• Das „typische diagnostische Gesicht“ des FAS kommt nur zu etwa 15% der Fälle

vor!

• Ko-Morbiditäten (Aufmerksamkeitsstörungen wie ADS, Wachstumsstörungen,

organische Fehlbildungen, kognitive Störungen, etc.) können die ätiologische

Diagnose maskieren..

• Alkohol in der Schwangerschaft ist weiterhin ein Tabu-Thema!!


Inzidenz, Prävalenz und Kosten

• FASD hat eine Inzidenz von 1-3(5) / 1000* Geburten in der normalen Bevölkerung;

• 3-4000 betroffene Kinder pro Jahr in Deutschland!

• Die Prävalenz in Canada** 1:100 Lebendgeburten; Kosten : 22.000 C$/ Jahr pro Patient;

Gesamtkosten (1-53 Jahre)/Jahr ergeben 5 Mill.C$***

• wenige „full blown syndromes“ werden bei Geburt oder kurz danach diagnostiziert !

• Es gibt kein „pathognomonisches“ diagnostisches Symptom für das FASD

• Es wird heute einen Anstieg von „ polydrug-addicted“ Frauen während der

Schwangerschaft beobachtet.

*) Spohr et al 1995, Stratton et al 1996 , **) Stade et al 2009, ***Clarren et al 2011












„Follow up“ des Intelligenz- Quotienten (n=60)

Untersuchung nach 10 Jahren

______________________________________________________________

Erstuntersuchung Q 115-86 85-71 70-51 50-36 35-21 <20

___________________________________________________________

IQ 115-86 n=19 14 4 1 - - -

IQ 85-71 n=19 1 15 2 1 - -

IQ 70-51 n=11 - - 3 6 2 -

IQ 50-36 n= 3 - - - 2 1 -

IQ 35-21 n= 7 - - - 1 2 4

IQ <20 n= 1

IQ< 70 = 22 / 60 (initial); IQ< 70 = 26 / 60 (nach 10 Jahren);


Prenatal Alcohol Exposure and Persistent Developmental Consequences

Persistierende Psychopathologie

» Sprachstörungen

» Automatismen/Stereotypien

» Ängste

» Hyperkinetische Störungen!

» Störungen der Exekutiv-Funktionen




Kasuistik: Christian W. geb.12.04.1996

• Kindesmutter: Chronische Alkoholikerin, in der Schwangerschaft von Christian:

Konsum von bis zu 2 Flaschen „Schnaps“ täglich, von der Mutter angegeben.

• Geburt: Mangelgeborenes, Gewicht 2400 g, Länge 46 cm

• Ab 24.09.1996 : Heilpädagogische Pflege in der Familie Gehrt bis heute

• 1997 mit 1 ½ Jahren Vorstellung im unserer Beratungsstelle:

• Diagnose: Fetales Alkohol-Syndrom; mentale Retardierung

– Gewicht, Länge < 3. Perzentile

– Mikrozephalus (Kopfumfang <3. Perzentile)

– Gesicht: Schmale Lidspalten, verstrichenes Philtrum, schmales Oberlippenrot

– Gesamt-IQ (2008): 68 (sprachlich IQ.81; Handlungsteil IQ:56)

– Heilpädogagischer Kindergarten,

– Förderschule (GB) Parzival-Schule bis 12.Klasse

– Aktuell: Werkgemeinschaft Berlin, Garten und Forstwirtschaft


Erwachsene FAS/FAE-Patienten

Berliner FAS Langzeit Studie (1977-2003)


















Fetales Alkohol Syndrom

8 Monate 3 Jahre 15 Jahre 26 Jahre


Intelligenz ( FAS / pFAS)

All (N= 37) FAS (N=22) FAE (N=15)

N % N % N %

_____________________________________________________________

>85 12 32.9 6 27.3 6 40

IQ 71-85 10 26.6 5 22.7 5 33.3

IQ <70 15 40.5 11 50.0 4 26.7

______________________________________________________________

Chi2 = 2.01; df = 2; p = n.s.



YABCL (Youth Adult Behavior Check List)

Profil bei FAS und Kontrollkollektiv

YABCL Profile in FAS and Controls

delinquent*

aggressive***

intrusive***

attention***

thought***

somatic

w ithdraw n

anxious

z-s

co

res

1.0

.8

.6

.4

.2

.0

-.2

-.4

-.6

-.8

-1.0

FAS

Controls


YABCL Profile in FAS / FAE

delinquent

aggressive

intrusive

attention

thought

somatic

withdrawn

anxious

z-s

core

s

1.0

.8

.6

.4

.2

.0

-.2

-.4

-.6

-.8

-1.0

FAE

FAS


Lebensperspektive als Erwachsener mit einem FAS

Living place

Independent living; (11/37) 29.5 %

Dependent living; (26/37) 70.5 %

Employment

Employed or earning money (5/36) 13.8 %

Unemployed (31/36) 86.2 %



„ Secundary Disability ”-Study

Fetal Alcohol and Drug Unit Seattle ,Washington

Age 3-51years (median 14.2 years)

FAS = 178 ;

pFAS = 26o ;

90 patients > 21 years ; (median 25,6 years)

60% white, 25% Indian, 14% Black and Hispanics

Ann P. Streissguth et al, 1997 (Final report)


“Secondary disabilities”

1. Mental health problems

90% of FAS/pFAS subjects:

a) 61% ADHD in childhood;

b) ca.50% clinical Depression in adulthood

2. Disrupted school experience

60% FAS/pFAS > 12 years:

a) due to learning disabilities

b) due to behavioral disturbance



3. Trouble with the law

60% charged or convicted with a crime

a) 14% in childhood ( 6-11 years of age)

b) 58% of all adult clients

4. Confinement

50% of all subjects (> 12 years) experienced:

a) 23% due to inpatient psychiatric care

b) 15% inpatient chemical dependency care;

c) 35% incarcerated for a crime



5. Inappropriate sexual behavior

50% older than 12 years.:

a.) sexual advances

b.) exhibitionism, voyeurism

c.) promiscuity

6. Alcohol and drug problems

30% of all FAS/ pFAS-subjects older than 12 years,

a.) pFAS> FAS

b.) age group 21-51 years > 12-21 years.



7. Dependent living

70% needed some sort of assisted living ((group home,living

with familiy or friends )

a.) FAS=pFAS, m=f (70-73%)

b.) f pFAS (70%) < mpFAS (100%) !

8. Problems with employment, unemployment

83% needed ongoing job training,could not keep a job or

were unemplyed


Lebensperspektive als FAS-Adult

Living place

Independent living; (11/37) 29.5 %

Dependent living; (26/37) 70.5 %

Employment

Employed or earning money (5/36) 13.8 %

Unemployed (31/36) 86.2 %



T.D. lives independantly. She is working in a home for seniors as a domestic servant.

2.5 years 24 years


Kasuistik A. S.


Ätiologische Aspekte

• Der genaue Mechanismus des Alkohols „in utero“ ist

noch immer unbekannt.

• Es gibt bis heute endlos viele klinische und

tierexperimentelle Untersuchungen

• Eine möglicher ätiologische Ursache ist die „spine

dysgenesis“ von DP. Purpura


Kontrolltier Alkoholtier


Ein dendritischer Dornfortsatz (spine) ist eine knopf- oder

pilzförmige Ausstülpung auf Dendriten von Nervenzellen.

Dornfortsätze sind in der Regel 0,2 bis 2 µm lang. In den

meisten Fällen befindet sich an der Spitze eine Synapse, an

der Signale von einer anderen Nervenzelle übertragen

werden. Viele Nervenzellen besitzen Tausende von

Dornfortsätzen auf ihren Dendriten. Sie sind ein wichtiger

Ort synaptischer Übertragung auf vielen Nervenzellen.


Motorische Hirnrinde (Cortex) einer Wistar-Ratte.

Golgifärbung


Zytoarchitektur des Neocortex

DP: Tiefe Pyramidenzelle

BP: Bipolare Pyramidenzelle

GP: Gigantische Pyramidenzelle


Dendritic spine „dysgenesis“ and mental retardation

Purpura DP, Science 186, 1974



Zusammenfassung

„Spine-Dysgenesis“

könnte ein wichtiger ätiologischer Mechanismus

der Hirn-Funktionstörung und Störung

der Exekutiven Funktionen beim

Fetalen Alkohol Syndrom sein.


Gibt es eine Therapie ?

Warum dann eine Diagnose?

• Es gibt keine kausale Therapie

• Aber frühe Diagnose = Frühförderung

• Die Diagnose ist ein Teil der Therapie (die Pflege-Eltern sind

endlich „angekommen“)

• Teratogene Schädigung: Nach § 53 SGB XII sind die Kinder von einer

lebenslangen körperlichen und geistig-emotionalen Behinderung betroffen

• Neuropsychologische „Insel“-Diagnostik;

• Psychotherapie durch Therapeuten, die mit dem Syndrom vertraut sind.

• Keine Hormonbehandlung bei Minderwuchs

• AD(H)S bei etwa 40% der Patienten

• Langfristige Planungskonzepte (FASD-Adult), Wohngruppen etc

• Netzwek, Betroffenen-Gruppen

• Stärkung der Pflegeeltern (häufiges „burn-out“ Problem )


Fetal Alcohol Spectrum Disorder

- Ein Kind mit FAS leidet an einer persistierenden physischen, mentalen

und psychiatrischen Störung (disability), die diese Patienten in der

Adoleszenz und später vor allem auch im Erwachsenenalter deutlich

behindern und benachteiligen kann.

- Ein Kind, das mit einem partiellen FAS (pFAS) geboren wird, leidet an

den gleichen lebenslangen Problemen,hat aber das zusätzliche

Handicap einer (oft) fehlenden Diagnose!

- „Protective factors“ sind wichtig, um sekundäre Störungen zu verhüten!

Aber sie haben nur einen begrenzten Wert, um zu verhindern, dass

adulte FASD- Patienten ein abhängiges Leben führen werden mit nur

eingeschränkten Chancen für einen normalen „Job“.

Fazit


NO !

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