Über Störungen der Anlage des Centralnervensystems

Ober StSrungen der Anlage des Centralnervensystems,

auf 6rundlage der Untersuchung yon Gehirn-R~ickenmark-Missbildungen.

Von

Doc. Dr. H. Zingerle, ~ .

Aus ~ler psychiatrischen uud Nervenklinik Graz (Prof. Ab~TOX).

Mit Ta fe l I V - - X I V .

E i n g e g a n g e n am 5. F e b r u a r 1902.

Sehon im Jahre 1843 hat BISCHOFF (1) auf die Bedeutung des Stadiums ~ler Missbildungen far die specielle Entwiekelungsgesehichte einzelner 0rgane hing'ewiesen. ,,Die Lehre yon den Missbildungen ist hier offenbar ftir die normale Entwiekelungsgeschiehte dasselbe, was Pathologie und pathologisehe Anatomie fur Physiologie und physiologische Anatomie sind<< (pag. 69). Diese Anschauung bedeutete wohl t" eme wesentliehe Erweiterung tier durch die teratologisehen Unter- suchungen his damn gestellten Aufgaben und musste zu einem tieferen Eindringen in neue Fragen ftihren~ die sich fur die Erforsehung der ersten Wachsthumsvorg~nge in den Org'ananlagen besonders frucht-

bringend erweisen sollten. Es ergab sieh in weiterer Konsequenz die Nothwendigkeit, nieht mehr auf die groben morphologischen Verbil- dangen und deren Ursaehen allein das Hauptaug'enmerk zu riehten, sondern auch die erhaltenen, nieht direkt vergnderten Theile in den Bereieh der Untersuehungen za ziehen, um den Einfluss zu konstatiren, weleher durch erstere auf das Waehsthum der erhaltenen Theile genommen wurde. Aus dem Fehlen oder gorhandensein sekund~trer Ver~tnderangen in denselben mUssen sich bestimmte Rtteksehliisse auf die bei der normalen Entwiekelung herrschenden gesetzm~tBigen Beziehung'en der Theile unter einander maehen lassen. In dieser Hinsicht ist das Stadium der Missbildungen geeiguet, die mittels

Archiv f. En~wickelungsmechanik. XIY. 5

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experimenteller Methoden auf die Erforschung:der Entwiekelungs- ursaehen hinzielenden Untersuci/ungen (Roux u. A,) zu unterstiitzen und zu erweitern, yon denenes seinerseits die werthvollsten Anre- gungen erhalten hat.

Speciell flit das Centralnervensystem haben die h~ufig'en menseh- lichen Missbildungen vielfaeh den Werth yon Naturexperimenten, aus denen sich ein Einblick i n die normaler Weise bestehenden Wachs- thumsbeziehungen der elementaren Theile ergiebt~ die dem kompli- eirteu Baue dieses Organs zu Grunde lieg'en. Dadureh, dass solehe Missbildungen mit groBen Defekten (Anencephale, Hemicephale) dutch einige Zeit am Leben blieben, gewannen sie aneh groBe Bedeutung fib" die Physiologic des Centralnervensystems und Psychologie, indem sie die funktionelle Leistung'sfghig.keit yon Theilen desselben bei Ausschluss anderer erkennen lieBen und speciell bei den groBhirn- losen Missgeburten zeigten, welche komplieirteren seelisehen "~uBe- rungen noch unabhgng'ig yore Bewusstsein zum Ausdrueke kommea kSnnen. Bei derartig'en F:,tllen ist auch stets zu berticksichtigen~ ob und in welchem Grade die normale Entwickelung anderer K(irper- organe vom nngest(~rten W~ehsthume der Neuralanlage abh:~tngig, ist, im Besonderen, in wie welt das Waehsthnm des Sehadels and der Wirbels~tu]e dureh Missbildungen des Gehirns und Rtiekenlnarks modifieirt wird. Diese Erkrankungen der Anlage werden zum grSBeren Theile auf dieselben Ursaehen zurttckzufiihren sein, wie die des entwickelten, zur Reife gekommenen Centralnervensystems. Die letzteren kommen stets in bestimmten Veranderungen der Gewebselemente zum Ausdrucke, in Zellzerfall oder Atrophie, Faserdegeneration etc., aus denen sieh die makroskopiseh siehtbaren Gestaltsvergnderung'en erkl~ren und ableiten lassen. Es handelt sich nun datum, zu ergrtinden, in weleher Weise reagiren die Gewebselemente w~thrend der Entwieke- lungsperiode auf derartige Krgnkheitsursachen, kurz es muss die Pa tholog ' ie des e m b r y o ~ a l e n N e r v e n g e w e b e s f e s t g e s t e l l t werden . Entsprechend den besonderen Aufg'aben desselben ftir die Bildung' neuer differenter Zellgenerationen und fiir die Gestaltung" des ganzen Organs werden sieh auch etwas abweiehende VerhaItnisse yon den Erkrankungen tier Extrauterinperiode erwarten lassen.

Hinsiehflich der bier erSrterten Gesiehtspnnkte wnrden die naeh- folgenden Falle einer eingehenden Untersuehung unterzogen ~).

t) In dankbarem and piet~tvollem Gedenken sei an dieser Stelle hervorgehoben, dass tier grtiBere Theil des Untersuchungsm~terials yon dem fiir die

Uber StSrungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 67

I. Fall von Hemicephalia.

Neugeborenes M~dehen, das auf der hiesigen Geb~trklinik geboren win'de. Die Mutter ist gesund, hat vier Kinder geboren, "con denen das erste in fr|ihester Kindheit starb. Die diesmalige Gravi- dit~t Verlief ohne Besehwerden. Die Geburt erfolgte spontan und reehtzeitig, dauerte 73/"4 Stunden. Das KSrpergewieht betrug 2820 ~,, die L~tnge 50 era.

Das Gesieht war stark eyanotiseh, die Athmung dauernd bis zum Tode unreg'elm~Big naeh CHEYNE-STOKES'Sehem Typus. Die Tempcr~tur subnormal. Das Kind maehte spontan wenig' Bewegungen, die Muskulatur der Extremit:~tten war rigid, gespannt, die Reflexe sehr lebhaft, aueh die Pupillen reagirten. Die Bulbi standen diver- gent, zeigten zeitweise Rollbewegungen. Bei Stiehen in die Haut des Gesiehts erfolgte lebhaftes Zusammenzueken des KSrpers, g l e i eh - z e i t ig wurde der in se inem Sehi~del thei l s t a r k m i s s b i l d e t e K o p f n a e h der e n t g e g e n g e s e t z t e n Se i t e gedreht . Beiwieder- holten Versuehen lieB sich stets die gleiehe Abwehrbewegung mit dem Kopfe naehweisen. Bei Bertihrnng der Conjunetiva erfolgt Lid- sehluss. Saugbewegungen wurden gemaeht, Sehlueken der Milch abet war uhmSglich. Aueh bei Stiehen in die KSrperhaut erfolgten eine Reille ungeordneter Bewegungen mit den Extremifftten; mitunter stellten sieh tonisehe Starre abweehselnd mit klonisehen Zuekungen der Muskeln ein, besonders intensiv und regelm~Big aber bei faradiseher Reizung der an Stelle des Seh~deldaehes liegenden blutsehwamm- artigen~ Masse.

Es starb naeh 24~ Stunden. Aus dem 0bduk t ionsbe fande sei zun~tehst hervorgehoben, dass

sigh auBer Verbildungen des Sell~tdels und seines iuhalts am KSrper keine Missbildungen fanden. Die inneren Organe waren stark hyper~miseh.

An Stelle des Gehirns liegt auf der Seh~tdelbasis eine sehwam- mige, g'efagreiehe Masse mit matt gl~nzender Oberfl~tehe, dig tiber dem freien Band der Seh~delbasisknoehen mit der behaarten Kopf- haut zusammenh~ngt.

An der 0berfl~tehe, theilweise aueh an der Unterflgtehe,-ist diese Masse dureh eine tiefere Furehe, dig nahe der Mittellinie yon vorn

Erforsc]mng der 3Iissbildungen des Centr~lnervensystems so hoeh verdienten, verstorbenen tterrn Prof. KUNDRAT aas dem reiehen Materiale seines Instituts in Wien Eerrn Pros ANTON gt~tigst zur Verftigung gestellt wurde.

5 ~,

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nach hinten zieht, in zwei verschieden groBe Lappen gesehieden, wodurch sie ein gehirn~hnliehes Aussehen erhalt.

Mit der Schi~delbasis ist sie fest verwachsen mittels eines schwie- ligen~ narbenartigen Gewebes, welches wohl die -verdiakte Dura mater darstellt. In. derselban lassen sich bei der Preparation nut mit Mtihe einzelne Nervenst~mme (z. B. ~. trlgem, mit dem Gangl. Gasseri) und grSBere GefitBe isolireu.

Aus ihrem hiuteren Rande entwickelt sigh ein anf~tnglieh schma- let bandfSrmiger Streifen nervSsen Gewebes mit starker Biegung naeh abw~rts, de rmi t allmi~hlicher Verbreiterung in die erhaltenen BrUckentheile Ubergeht.

Die VierhUgel~egend fehlt. Die mittleren und hinteren BrUaken- antheile sind gebildet, jedoGh ohne die cbarakteristisehe Anschwellung des Fons, welche dutch das Einstrahlen der Kleinhirnsahenkel erzeug't wird. Das Kleiuhirn fahlt ebeufalls und liegt an seiner StGlle eiue gefaBreiehe, plexus~hn]iche Masse dam Pons auf. Der letztere m.ar- kirt sigh also g'egen die Med. oblongata nur durah eine miii~ige spindelfSrmig'e Ansehwellung; beide gehen ohne scharfe Grenze all- m~hliah in ainander tiber. An der Med. oblongata springen ~uBer- lich wader die Olivan, noch das Pyramidenareal vor.

Vom ~N. trigeminus an sind die hinteren Hirnuerveust~mme alle Vorhanden.

~. olfact, and das Chiasma herr. optic, fehlen. Die aus den Angen hervoa'tretenden sehmalen und ganz grauen Nervi optiai verlieren sigh in den basalen Bindegewebsmassen.

Die baiden Art. vertebrales vereinigen sich an der Basis der BrUcke zu einer Art. basilaris. Die weichen Gehirnh~tute in der Um- gebung der erhaltenen Brtiakentheile sind zart und leiaht abziehbar.

Das RUckanmark ist im Gaazen kleiner und diinn, sonst abet wohlformirt: mit deutlich ausgeprggter Hals- und Lendenansehwel- lung. Die Wurzeln entspringen in richtiger Zahl und Lage. Die Dura adhi~rirt nirgends and ist, ebanso wie die weiahen Haute, nieht verdiekt.

Das gauze Nervensystem ist yon zahlreichen Blutungeu durch-' setzt, die vorzugsweise vom unteren Halsmark naeh aufw:~trts an Zahl und GrSBe zunahmen.

Das k n S e h e r n e S c h ~ d a l d a c h fehlt vollstiindig. Die Knochen- theile der erhaltenen Sahi~delbasis siud in fester, theils knorpeliger, theils knSeherner Verbindung. Der freie obere Rand der Basis ist abgerundet und unregelm~tBig gekerbt. (Die Beschreibung des Sch~dels

ldber S'tiirungen der Anlage des Centr~lnervensystems etc. 69

erfolgt i n der Stellung der deutsehen Horizontatebene.) GrSBte Liinge (vom hinteren Rande der Oeeipitalschuppe his zur Stelle~ an ~veleber ,die beiden Stirnbeinrudimente in der Mittellinie zusammen- treffenl: 64 mm. GrS i ] t e r B r e i t e n d u r e h m e s s e r entspreehend einer Verbindungslinie dnreh die Sutura oeeipito-mastoidea (zugleieh Brei- tendnrchmesser der hinteren Sch~delgrube): 53 mm. Am'ieularbreite (VIRCI=~OW): 44,5 mm" L~tnge der Seh~delbasis: 37 mm. Breite der Seh~tdelbasis (Entfernnng der Spitzen der Processi mast.): 42 mm. Liinge der Pars basilaris: 112/.~ ram.

DRs Foramen oecipitale ist allseits yon einem knSehernen Ringe umgeben, sehr weit (Breitendurcbmesser 20 ram). Die hintere Schade]- grube ist am besten entwiekelt, yon querovaler Gestalt in[Folge starker VerkUrzung im Li~ngsdurehmesser. Die Hinterhauptssehuppe ist sehief naeh hinten geneigt und springt gegen die hintere Sehtidelgrube in konvexem Bogen vor, und in Folge dessen fehlen an der inneren Fliiehe unterhalb des Sule. transvers, die grubigen Vertiefungen entsprechend der Lage des Kleinhirns im normalea Seh~idel. Die Pro- tuberantia oeeip, interna liegt nahe dem oberen freien Rande, die Crista oceip, int. ist sehr massig entwiekelt, trotzdem ein Falx cerebri nieht vorhanden war. Die Protuberant. oeeip, externa und die Lin. semicireul, mangeln. An Stelle der ~tuBeren Crista zieht eine seiehte Rinne gegen das For. oeeip, bin. Die Proe. und Fossae eondyl, sind yon normaler Gestalt, die Forum. eondyl, sind weir. Die Proe. condyl. und jugul, sind in knorpeliger Verbindung mit dem Clivus. Der letzt(~re ist, s tar t s e h i e f n a e h h in t en un t en a b d a e h e n d , vol l- kommen s e n k r e e h t g e s t e l l t und e r s c h e i n t dadu reh die ganze Seh~de lbas i s sehr s t a rk verkt i rz t . Die Verbindungsnaht des Os occip, mit dem Sehl'~febein ist zum griiBeren Theile verknSehert, nahe dem oberen Rande liegt beiderseits ein Sehaltknorpel.

Die Verktirzung der binteren Seh~tdelgrube im Litngsdurehmesser wird auch dadureh verst~rkt, dass die p lumpen F e l s e u b e i n p y r a - miden mit i h r eu a b g e s t n m p f t e n Spi tzen n ieh t nach vorn innen g e r i e h t e t sind, sonde rn fas t vtillig' quer s tehen. Die hintere Fl~tehe derselben ist dutch zahlreiehe Knochenvorsprting'e ranh und zerk]Uftet; die dahinter gelegene Rinne des Sinus sigmoidens ist

angedeutet. Der we i t e Meatus audit , i n t e rnus (Durchmesser 4 ram) ve r lgu f t d i r e k t in der R i c h t u n g n a c h vorn aul~en, an Stelle des Aqu. vestibuli lieg't ein blind endigendes Grttbehen. Der obere Rand der Pyramide ist dureh eine tiefe, vom MeLt. audit, int. aus- gehende Rinne eing'esehnitten, die, links tiefer als rechts, aueh an die

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vordere Fl~ehe umbiegt und gegen das Foramen spinosum hin geriehtet ist. Diess obere, der mittleren Seh~idelg'rub~ angehSrende Fl~tehe ist mehr horizontal g.estellt und tr@t damit zur g'erih~gen Tiers dieser Grubs bei. Die Eminentia canM. semicire, ist deutlieh ausgepr~igt.

Die inhere konka~-e W5lbung der Temporalsehuppe fehtt. Die Squama ist hash innen zu massig verdickt und springt mit )auher, unebensr Fl~ehe gegen die Seh:,tdelbasis vor. Darin liegt eine welters Ursaehe der gering'en Tiefe der mittleren Seh:,tdelgruben. Dem oberen Rande der Sehuppe liegt eine disks, andeutung'swsise gez~thnte Knoehenmasse auf, die nur als das zur Sutura parieto squamesa ge- hSrige Rudiment der Seheitelbeine g'edeutet werden kann.

An der ~tuBsren und unteren Fl~tehe des Sehl.:ffebeins bestehen keine groben Abweiehung'en yon der g'ewShnliehen Form. Der An- nulus tympanic, umsehlieBt einen weiten Meat. audit, ext. mit erhal- ~enem Trommelfelle. Der Process. mastoid, wird dutch sine Fiss. mast. squamosa yon der.Sehuppe getrennt. Aueh das Unterkiefer- gslsnk ist geh~Jrig g'ebildet. Das Ksilbein ist in seiner Stellung auf- f~tllig ver:~tndert. Die hintere Flttehs der Sattellshne, dis zur Bildung des Clivus hinzutritt, stem vol!kommen senkreeht in dsr Verl~tngerung des Hinterhauptsbeins, die Verbindungsfi~iche zwi'schen Keil- und Hinterha@tsbeins ist in Folge dessen naeh abw~trts start naeh hinten unten g'eriehtet. Die vordere Fl~tehe der Sattellehne steht ganz horizontal, ist walzenfSrmig abgsrundet und ohne Proesssi elinoid, post. Dis Sattelg'rubs selbst sehaut hash vorn und g'renzt daselbst an ein l~tng.sovales Knoehengebilde yon kaffsebohnenartiger Gestalt, welshes stark aus der Basis vorspringt, den hSehsten Punkt derselben bildst. und die Sattelgrube stark ttberragt. Es besteht aus zwei seitliehen, massigen Knoehsnwt~lsten, welehe zwisehen sieh einen dreieskigen Spalt mit naeh vorn gsriehteter Spitze frsi lassen. Aus diesem gelangt man unterhMb der Knoehenwtilste dureh zwei kleine Foramim~ jederseits in die mittlere Seh~tdelgrube. Diese kleinen Foramina sind zwsifellos dis Foram. optic, und Foram. earot., access., welch letztsrs dureh Verwaehsung yon dentlishsn Proe. slinoid, reed. und ant. gebildet sind. Dementspreehend sind diese seifliehen Knoehenwtilste die rudimentgren, aber sehr dieken kleinen Keilbeinfltigel, wslehe obsn mit zwei Wurzeln aus dam KeilbeinkSrper entspringen, zwisehen welshen die Kan:~tls ftir die N. optiei frei bleiben. Dis Alae minor. haben absr keine Verbindung mit den Stirnbeinen, entbehren ganz ihrer gewShnliehen Flt~gslgsstalt, well sis nieht in sins seitliehe Spitze auslaufsn und an ihrer Ansatzstslle sine ungemein plumps Masse

Uber St~rungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 71

darstellen. Dadureh ist aueh der zwisehen ihnen frei bleibende mediale Spalt so verengt. Der Boden desselben entspricht dem Tubcre. 'Ephipii ~und der davor gelegenen Rinne. Die Fissura orbital, snperior fehlt, die grogen KeilbeinflUgel sind yon geringer GrS[~enentwiekelung, aber massig', an ihrer obcren Plgche sehmal und plump. Ihr oberer Rand bildef einen nur wenig konvexen Bog'en, der untere Rand der orbitaleu Fl:,iche ist naeh nnten konkav und dadureh wird die Fiss. orbit, inferior zu einem mgchtigen Spalt erweitert. Die Forum. ovule rotund, und spiuos, sind ~'orhanden, letztere sind hoehgradig verengt. Eine F~irehe tier Art. mening, reed. ist angedeutet. Die Forum. e~- rotiea sind nieht g'rSger als die Forum. rotund. (Durehmesser 3 ram). Im Verhgltnisse zum tibrigen Keilbeine sind die Proeessi ptervg, auffiillig grog und massig', erscheinen sogar lguger als am normaleu Neugeborenenseh[idel.

Die vorderen Sehgdelgruben und das Dach der AugenhShlen fehlen. Die letzteren besitzen nnr eine dttnne knSeherne Spange als vorderen oberen Rand, die sieh einerseits mit breiterer Basis am Siebbeine,'andererseits in stark schief nach hinten geriehtetem Zuge mit den grogen Keilbeinfltig.eln, Joehbeine nnd atypiseh mit der SehlSfebeinsehuppe verbindet.

An der Nasenwurzel, oberhalb der Nasenbeine, stogen beide Rudimente lgngs einer kurzen Naht zusammen.

Diese Spang'en sind die rudiment~ren Anlagen der Stirnbeine. Die Lamina c r i b ro sa des S i e b b e i n s fehlt. An Stelle der Crista gglli Jiegt eine Knorpelmasse. Die ttbrigen Theile des Siebbeins nnd die Thrgnenbeine sind unver~ndert.

Die AugenhShlen sind sehr weir nnd nieht frontal gestellt, sondern divergiren naeh oben augen. Diese Stellung" ist dadureh be- ding't, dass sowohl der obere Ms aueh der ~tugere, veto Joehbeine gebildete Rand stark sehief naeh binten g'eneig't sind. Diese beideu R:,tnder stehen in Folge dessert night in derselben Frontalebene mit dem inneren und unteren, sondern viel welter naeh hinten.

Der Winkel zwisehen dem Proe. front, und temporalis des Joeh- beins, der gewShnlieh nahezu 90 ~ bctr~gt, ist hier nicht grSger Ms ~5 ~

Am Ober- und Unterkiefer, sowie am harten Gunmen und Nasengertiste finden sieh keine wesentliehen Ver~tnderung'en. Im Allg'emeinen ist aber die gute GrSgenentwiekelung dieser Theile hervorznheben. So ist z. B. der Process. alveolaris dos Oberkiefers grSger als am normalen Seh~tdel.

Gesiehtsbreite (VII~CHOW) 39 ram, Joehbreite 53 ram, Interorbital-

72 II. Zingerle

breite 5 mm, GesichtshShe 42 mm, ObergesiehtstlShe 27 mm, Nasen-, hShe 18,5 mm, grSgte Breite der NasenSffnung 9 mm, grSBte Breite des AngenhShleneingangs 22 ram, grSgte ttShe des AugenhShlenein- gangs 25,5 mm, Gaumenlgnge 20 ram, Gaumenmittelbreite 13 ram, Profill~nge des Gesiehts 41,5 ram.

M i k r o s k o p i s c h e r Befund.

(H~r~ung in Formol- Mt~LLER. F~rbung: tt~imatoxylin -- PAL, VASALLE, Eosin -- YA~ GIESON.)

Die Quersehnitte des R t i e k e n m a r k s (Fig'. 1--3) sind in allan Segmenten kleiner als normal, aber obne principiell abweiehende Gestaltung. Die wei[~e Substanz umhttllt die grauen Si~ulen, die vordere Ineisur und das hintere Septum markiren die mlttlere Sagittalebene. Der C e n t r a l k a n a l ist tiberall etwas er~.~eitert und mit Ependym ansgekleidet. Im Lendenmark bildet er einen sank- recht gestellten Spalt, der sieh mit einem Zipfel etwas in die' hintere Kommissur verli~ngert. Ig~ Dors-dmark ist er fund nnd enth~lt im Inneren einen Pfropf kSrnig fibrill~trer Massen; im unteren Halsmark theilt er sich in zwei H~lften, die in dorso-ventraler Riehtung aus einander rtteken, wobei g l e i ehze i t i g die g raue K o m m i s s u r s t a rk verdick,t e r sehe in t . Im mittleren Halsmark vereinigen sich die beiden H~lften wieddr zu einem runden Kanale, der sieh im oberen Halsmark und Med. obl. wieder zu einem l~tngsgestellten Spalte um- fbrmt. Die g rauen S~iulen sind bis ins untere Halsmark hinanf asymmetriseh, auf einer Seite (vorwiegend im Vorder- nnd Seitenhorn) kleiner, die geringste Differenz zeigen sic im Lendenmm'k. Im Brust- theile sind die HinterhSrner stark naeh auBen abgebogen und ihr Winkel springt m~tehtig gegen die Hinterstrgnge vor. An SteUe der CbARKE'sehen Sgulen ist der Hnls der HinterhSrner versehm:~tlert, dureh ein zapfenartiges Vorspringen des ventralen Itinterstrangsfeldes konkav ausgewSlbt. Es hat so den Ansehein, dass an Stelle der fehlenden CLARI;.E'sehen S~ulen die ttinterstrgnge die Ltieke ausfifllen. Ein vollkommen sieherer Aufschluss dartiber, ob tiberall die CLARKE- sehen S~ulen total fehlen, wird dadureh erschwert, dass an diesen Stellen im ganzen Brust- und Halsmarke Blutungen stattgefnnden haben; nur seitlieh yore Centr~dkanal sieht man stellenweise Ze]len~ welehe dam CLARKE'Sehen Typus ahneln. Jedenfalls fehlen abet die CLARKE'sehen Sgulen als abgegrenzte Kerne. Im Halsmark (Fig. 3) sind die HinterhSrner kurz und plump, die gorderhSrner klein, ihr :~tugerer Rand wSlbt sieh buekelartig vor und sind dementsprechend

Uber St~'unffen der Anlage des Centralnervensystems etc. 73

die dorsolateralen Zellgruppen sehr gut entwiekelt. Abgesehen vom Mangel der CLAI~KE'SChen S~tulen ist die graue Substanz in alien :Ni-

4

veaus zelthaltig, wobei sich die Form der Zellcn nach der topogra- phischen Vcrtheil~ng in gewShnlicher Weise diffcrenzirt. Ihre Zahl ist jedoch deutlich vermindert, was nur zum Theile dutch die reichlichen Blutu~gen eine Erkl~rung finder. Dessgleichen ist die graue Substanz ~irmer an Markfasern, an welchen, so weir sie im Bereiche der Blutungen lieg'eni frische Zerfallserseheinung.en sich nachweisen lassen. Sehr dentlich heben sich dunkel gefarbte Querschnittsfascikel im Kopfe der HinterhSrner ab. Die vorderen und hinteren Wurzeln sind .gut gef~irbt.

Die Markfasern der weiBcn Subs tanz sind im Allgemeinen dtinn und zart, in den Vorderseitenstrangen mehr als in den Hinter- strghg'en, die sich auf allen Niveaus dutch ihre dunklere F~trbung g-egen die tiSrige Markmasse abheben. Die viel lichteren Vordcr- seitenstrange bilden einen g'leichmaBig breiten Saum nm die grauen S~tulen his in die Tiefe der vorderen Incisur. Es fehlt die Ver- breiterung" tier Seitenstrnnge, die dutch das Pyramidenareal erzeugt wird. An der entspreehenden Stelle ist die Rtickenmarkoberfi~iche his ins untere Dorsalmark gefaltet und bildet eine Furche. Die Vorderseitenstr~tng'e enthalten noch eine bemerkenswerthe Zahl yon Fasern, 8ie in den Vorderstr~ngen dichter gelagert sind als in den Seitenstrgngen, deren dorsales Areal sehr licht- nnd faserarm ist. ~ur in der Feripherie tier letzteren hebt sich im Dorsal- und Hals- mark entsprechend der Lage der Kleinhirnstr:~ing'e ein schmaler Saum yon etwas diehter gelagerten und dunkleren Fasern ab, die mSg- licher Weise ein Rudiment dieser Bahn darstellen.

Die LlSSAUEl~'sche Zone ist yon wenigen, fcinsten Markfasern besetzt; die hintere Kommissur ist nut-ira Lendenmark gut crsicht- lich, in den tibrigen Schnittebenen dutch Blutung'cn fast vSllig zer- stSrt. Innerhalb der Hinterstr~tnge sind die GOLL'Sehen Strange und die dorsale Bauchpartie etwas lichter als die tibrigen Theile. Die vordere Kommissur bildet eine reichliche Kreuzung yon Fasern ans den gegentiberliegenden Vorderstr~tngen zur grauen Substanz.

Im n n t e r s t e n Absehn i t t e tier Medul la ob longa ta (Fig'. 4) wird alas Querschnittsbild dutch alas Auftreten der Hinterstrang'skerne in der gewShnlichen Weisc ver~indert. Die seitliche Begrenzung der Hinterstr~uge geschieht dutch die grof~e Subst. Rolandi, an deren AuL3enfl:~tche sich die Fasern der absteigendeu V. Wurzel zu sammeln beg'innen.

74 H. Zingerle

In tier Peripherie der Vorderseitenstr~tnge verbreitert sieh der Gliasaum. In den Vorderstr~tngen iagern sieh die Fasern in diehterer Zahl zn beiden Seiten der Mittellinie~ woselbst die vordere Ineisur aufgehSrt hat und dutch eine Raphe sieh kreuzender Fasern eing'e- nommen wird, die eine direkte Fortsetzung" aus der v0rderen Kom- missur des Rtiekenmarks bilden.

Das Pyramidena res~ l feh l t so v o l ! k o m m e n , wie die P y - r a m i d e n k r e u z u n g . Das seitliehe Feld der Vorderseitenstr~tnge ist liehter und faseri~rmer Ms das vordere; nur eatspreehend dem Pro- eessus retieularis der SeitenhSrner, der sieh m~tehtig" vergriigert, liegen zerstreute, sehleehter gefSrbte Quersehnittsfaseikel in grSgerer Zahl.

Die graue Substanz l:~sst noeh kurze VorderhSrner erkennen. Die Fasern der Raphe strahlen am erweiterten CentralkanM vorbei in die grane Snb~tanz der VorderseitenhSrner. Wurzel und Kern des N. X1 sind erhalten.

Ah~f einem Sehnitte dutch die mi~tleren Anthe i l e der zel l- a rmen H i n t e r s ~ r a n g s k e r n e f~l l t am m e i s t e n in die Angen , dass die S e h l e i f e n k r e n z n n g aus den H i n t e r s t r a n g k e r n e n und somit die F i b r a e a r e u a t a e int. fehlen. Es treten aus den ttinter- strSngen reiehlieh Fasern in die Kerne ein, ein anderer Theil verl~tuft an der Peripherie als F. are. extern, an der u WurzeI vorbei. Letz- tere hat siel~ stark vergr~il~er~ und liegt als kommaffirmiges Feld der etwas gestreekten, grogen Sabst. Rolandi auf und ist weder yon den ttinterstrang'sfasern des Bu~DACI-I'sehen Stranges, noeh yon den F. are. extern, seharf abgrenzbar.

In der ventrMen Partie des Quersehnitts lassen die Formationen noeh groBe Ahnliehkeit mit den VerhSltnissen im Rttekenmark erkennen. Die Faserlage zu beiden Seiten der ventralen Raphe ver- verbreitert sieh etwas an ihser dorsalen, der g'rauen Substanz angrenzenden Partie und ist daselbst dunkler gef:,irbt; sie zeigt hier ganz das Bild der F o r m a t i o n des h in t e r en L:~ingsbtindels.

Entspreehend der Lags der Vorder- und SeitenhSrner des Riieken- marks liegt eine diehtere Zahl yon Quersehnittsfaseikeln mit dazwi- sehengelagerten zerstreuten Gangl ienzel len , - die F o r m a t i o r e t i - eu la r i s der H a u b e , dis wit also in direkter Fortsetznng aus den Vorder- and SeitenhSrnern und den Seitenstr:~tng'en des Rtiekenmarks anftreten sehen.

Zu beiden Seiten des ventralen Endes der vorderen Raphe zeigen sieh primitive Oliven in Form einer einfaehen Sehleuder mit medial geriehtetem Hilus, aus dem wenige feinste F~tserehen gegen die

[Jber StBrangen der Anlage des Centralnervensystems etc. ,75

Mittellinie zi'ehan. Die Oliven sammt den kleinen dorsalen und medialen Nebenoliven siud hoehgradig z ellarm.

Aus ihnen en}springen nur spSrliche Fibrae are. ; dagegen bildet sieh mi~ dem Auhreten der 0liven in der Mittellinie zwisehen beiden ein Santo feinster Quersehnitte, der sich yon der L~tngsbitndelformation dureh die Kieinheit der Fasern deutlieh abhebt. Diese 01ivenzwi- sehensehieht entsprieht ihrer Ausdehmmg naeh genau der Lage der 0liven, kaun mSglieher Weise als rudimen~grste Andeutung einer Sehleife aufgefasst werden. In der eentralen grauen Substanz liegt zu beidgn Seiten der Mittellinie der l:~ngsoval formirte Quersehnitt des XII. Kerns mit grogen, zum Theil blasigen Zellen nnd arts ihnen entbUndeln sieh die Wurzelfasern in gewShnlieher Weise naeh abw:~trts.

Oberhalb ist der Vaguskern mit lateral anliegendem, verhgltnis- mitBig groBem F . solit, leieht siehtbar. Der letztere ist yon grauer Subs~anz ums:~tumt and empf~ngt Fasern aus den Hinter- strangskernen derselben and der entgegengesetzten Seite.

In dex" HShe des V a g u s - A u s t r i t t e s (Fig. 5) hat sieh das Itaubenarea] deutlieh vergrSl~ert. Abgesehen yon den zerstreaten groBen Ganglienzellen (Nucleus magnoeellularis) enthSlt es in seinem lateralen Antheile den Nuel. ambiguus in Gestalt eines runden Kerns. Die Formation des hinteren L:~tngsbUndels grenzt sieh immer dent- lieher~ab. Die rudiment:&e Anlage der Olivenzwisehensehieht ist eher faser~trmer als die seitliehen Antheile der gaube. Zwisehen den Quersehnittsfaseikeln der letzteren treten quer and lgngsver- laufende Fasern auf, wie es aneh anf normalen Sehuitten ersiehtlieh ist~ die zum Theile mit den Fasern der Raphe zusammenh~tngen. Einzelne derselben verlieren sieh deutlieh in den Vaguskernen. Die Oliven sind noeh in ihrem oberen Absehnitte getroffen, so formirt, wie am frtiheren Sehnitte. Subst. Rolandi and aufsteigende V. Wur- zeln sind noeh sehr grog and es hat den Ansehein, als ob letztere dutch Hinterstrangsfasern direkten Zuwaehs erhielten. An ihrer iiu[~eren Fl~ehe sieht man noeh Fibrae areuatae vorbeiziehen.

An Stelle der GOLL'sehen Kerne bleibt ein g~tnzlieh ganglien- zellenloses, gliareiehes Gewebe zurtiek, in welehem sieh Markfasern kreuzen (dorsale Kreuzung SCHS"RIr der Rest des BUJ~DACH'sehen Kerns bildet ein yon reiehliehen, quergetroffenen Fasern zerldttftetes Areal ([IbeNang in den DErrERs'sehen Kern), aus dem Bogenfasern in die Haubensubstanz abbiegen. An der ~tuBeren Flgehe desselben sammelt sieh aus Fibrae are. ext. ein kleines ovales Feld feiner Quersehnittsfasern, das Rudiment des Corpus restiforme. Diese

76 H. Zingerle

beschriebenen Fasersysteme sind alle auf einer Seite grSBer als auf tier anderen. Der ~. u fehlt auf diesen SGhnitten. Die an Stelle tier GoLL'sehen Kerne iibrig bleibende gliSse Masse hilft den runden Kontour des ganzen Qnersehnittes vollenden und hebt sigh gegen die eentrale graue Substanz sehlecht ab. Seitlich geht sie in die breite periphere Gliarandzone iiber; an der Oberft~iehe ist sie mit tier aufliegendeni Pia fest verwaehsen: An dieser Ver- waehsungsstelle lieffen vereinzelte mit Ependymwueherungen and plexusartigen Bildungen ausgeftillte Spalten.

Aueh auf Sehnitten dutch die obersten Antheile der Med. oblon- gat~ bleibt die dem eentralen Grau aufliegende gli~se Masse m~ehtig und wSlbt sieh dorsalw~rts vor. Sie wird fortdauernd yon zahl- reieheren mit Ependym bekleideten Spalten zerkltiftet, enth~ilt auch zerstreute Ganglienzellen mit stellenweisen Quer= und L~ngsbiindeln yon Markfasern, deren Zusammenhang mit den tibrigen Marktheilen der ~[ed. obl. nieht sieher klarz~flegen ist. Am wahrseheinliehsten ist noeh die Annahme, dass w i r e s hier mit v e r l a g e r t e n Kle in - h i r n r u d i m e n t e n zu thun haben, da sie sowohl den DEITERS'Sehen Kernen am n~iehsten !iegen, als aueh die Fasern der kleinen Corp. restiform, in diesen Ebeaen sigh allm~hlieh verlieren, indem sie gegen diese Theile des Quersehnittes auszustrahlen scheinen. Auf einer Seite setzt sieh am dorsalen seitliehen Rande eine dem Vel. reed. post. ~ihnlieher Gewebsstreifen mit Ependymbelag lest; die aufliegende Pia wird dureh m~iehtige plexusartige BildungGn yore dorsalen Quer- sehnittsrande abgedrangt. Der dadureh gebildete Spalt tr~gt ebenfalls fast iiberall Ependymbelag und ist als hinterer Antheil des 4. Ventrikels anzuspreehen.

Auf einem S e h n i t t e d u r e h d ie h i n t e r e t ' a r t i e des Ports (Fig. 6), der den Austritt des Faeialis und Abdueens trifft, fehlt die im normalen Gehirn bemerkbare Ansehwellung des Quersehnittes. Es ist dies dadureh bedingt, dass die ventralen Brtiekenantheile (Grau, Klein- hirnbrtiekenarme und Pyramidenbahnen) nieht gebildet sind. Der periphere Gliarandsaum verbreitert sieh im ventralen Antheil des Sebnit- tes nur wenig und enth~ilt neben den Gliazellen sp~irlieh Zellforma- tionen ganz indifferenten Charakters. Der Quersehnitt besteht bier nur aus der Haube mit derselben aufliegenden Kleinhirnrudimenten, hat ann~hernd rundeGestatt und eine ffli~se l~andzone wie fi'tiher. In der dorsalen Halfte der ttaube, zu beiden Seiten tier Raphe, lagern sieh die Fasern des hinteren L~ngsbtindels und die aus den Vorderstr~ingen hervorgegangenen Quersehnittsfaseikel. In der ventralen H~lfte der Raph

Uber Stiirung'en der Anlage des Centralnervensystems etc. 77

ist das zwischen ihr und den austretendcn Abdueenswurzeln gelegene Fold licht- und faserarm. Der ventrale Rand der Haube wird yore relativ groBcn Corp. trapezoides eingenommen, dessen Fasern sich in der Mittellinie kreuzen und daselbst sich besonders deutlich abheben, da die sonst zwischen ihncn gelagerten Querschnitte des Schleifen- areals fehlen. Die parallelcn Ztige des Corp. trapez, entspringen in den gut entwickelten, yon l"eichlich Fasern durchsetzteu ventralen Aeust.-Kernen,' uud erhalten auch deutlichen Zuwachs aus den D~ITERS'schen Kernan. Sic treten in gewiihnliaher Weise zu den oberen Oliven in Beziehung, die als groBe runde Gebilde ventral- medial yon den gut entwickelteu Facialiskernen zu liegen kommen. Uber deren Zellgehalt l~tsst sieh wcgen ausgedehnter Blutungen innerhalb derselbeu nichts aussagen. Der Stil yon Fasern aus den Abduaanskarnen zu den oberen Oliven ist gut ersichtlich. Die N. facial, sind in allen Absahnittan you gewiihnlicham Verlaufa, bilden ein Knie und val"laufen als starka, dunkel tingirte Wurzeln in die Brtieke am inneren Rande der aufsteigendeu V. Wurzel. Zu bemerken ist, dass sich ein deutlieher N. intermedius darstellt, der aus der Gegend des DEITnRS'sahen Kernes herabsteigt, dessert Ur- sprung aber nieht n~ther zu verfolgen ist.

Auch die Acusticussti~mme sondern sich in einen in das Tub. acust, einstrahlanden Antbail und in den N. vest., der an der mad. Flgche des Tub. aeust, vorbei gegen den DEITEIls'sahen Kern hinzieht. Alle die erw:~thnten Kerna stehen sowohl mit der grauen Substanz der Haube, als auch unter einander in enger Verbindung, man sieht Fasern yon den DEtTEI~S'schen Kernen zu den Facialis- und Abducens- kernen, zur Raphe etc.

In den dorsalen Antheilen der Bt'Uckenquersehnitte, entsprechend dam Boden des 4. Ventr. und dem Kleinhirn bestehen wesentliche Ver~nderungen. Nm" auf einar Seite ist im ~uBeren Drittel, tiber dem Dn~T~s'sahen Kerne der graue Boden mit Ependym belegt und grenzt an einen Spalt, in den yon oben her durah Einsttilpungcu der Pia gebildete Ptaxusmassen hineinragen. Im Bereiche dar itbrigen 2/3 liegt tiber der Haubenregion eine vorgewiflbte zerklUftete Masse, in der neben Bindegewebsztigen, zahlreichen Gef~Ben breitere Streifen oder rundliahe Anh:~tufungen g'litiser Substanz eingelagert stud. Da- Zwischen liegen zerstrente Ependymzellenhiiufchen oder -Spalten. Var- ainzelt finder man noah in dieser Masse Ganglienzellen in kleineren Gruppen mit sphrliahen Markfasern. AuBer diesen liegen, in Inseln odar Streifen angeordnet, innerhalb einer feingekih'nten Grundmasse

78 H. Zingerle

runde~ dunkel tingirte Kerne mit blassem sehmalen Protoplasma- saum. Die Kerne sind zum Theil sehr klein~ zum Theil grSl]er~ die Zellformation spindelig' oder fund. Die pericellul~ren R~ume sind erweitert. Selten finden sich spinde]ige Zellen mit besser gef~rbtem Protoplasmaleib. An vielen Stellen sieht man deutlieh Ependym- zellen zwisehen diese Reste nervSser Anlage hineinwuehern uncl das Aussehen der Gliazellen annehmen. Es sind also auGh i~ BereiehG der Brticke nut Reste des 4. Ventrikels naehweisbar und tier grSgte Theil des eentralen Grau sa.mmt dem Kleinhirn ist in eine ~hnliehe Masse verwandelt, welehe man an Stelle des Gro~hirns vorfindet.

In den vordersten Antheilen des Corp. trapezoides bildet sieh t~m ventralen Ende der Raphe, dort, we sieh frtther seine Fasern. kreuzten, ein l~ngsovaIes, dunkel g'ef5rbtes Quersehnittsfeld, das ventral kolbig verdiekt ist, dorsal zugespitzt endigt. Ein Sehnitt dureh den Austritt des N. trigeminus (Fig. 7) hat ann:~therndTrapezform; alas faserhaltig'e Haubenfeld ist stark verkleinert und nimmt nur raehr alas ventrale Drittel des Quersehnittes ein. Die. tibrigen 2/3 bilden wieder eine tthnlieh zerkltiftete l~Iasse wie frtiher. Der mit Plexusmassen erftillte Spalt hat sieh etwas vergrSBert. Der Sehnitt ist nieht ganz symmetriseh; daher treffen wir noah auf der einen Seite dig vordersten Antheite des Tub. aeust, und Faeialiswnrzelfasern. Die Fasern des hinteren L~ng'sbtindels, wie ttberhanpt die Fasern des Hau- benquersehnittes zeigen Tendenz aus der Langsrichtung" abzubiegen, sind vorwiegend ira sehr@en Verlanfe getroffen. Die Faserzahl hat betraehtlieh abg'enommen. Auch das ovale Feld ira ventralen Ab- sehnitte der Raphe ist deutlieh kleiner geworden.. Es steht in B.e- ziehnng" zu einem Saume quergetroffener Fasern, der an Stelle des Corp. trapezoides zwisehen der Raphe und den Resten der oberen Oliven gelagert ist. Er nimmt beiderseits den ventro-med. Rand der Haube Gin und entsprieht in seiner Lag'e dem Areal der meal. Schleife. Wit konnten ihn mit Sieherheit aus Fasern der Kreuzung des Corp. trapez, und der oberen Oliven sich bilden sehen, und mtissen ih~ wohl als der Aenst.-Bahn zugehSrig betraehten~ deren Fasern sich ja aueh im normalen Gehirne dem Schleifenareale zugesellen.

Im lat. Theile der Haube der einen Seite tritt gerade der N. trig'eminus dutch, dem sieh die aufsteigende Wurzel ansehlieBt. In Folge der zahlreiehen Blutnngen sind die Kerngebiete des N. V nieht rait Sieherheit aufzufinden. Es sind nut im dorso-lat. Gebiete innerhalb der Blutungen vereinzelte Ganglienzellen naehweisbar. Deutlich ist nnr, dass ans dem hinteren L:~tngsbtindel reiehliche Fasern in diese

Uber St~rungen der Anlage des Centmlnerveasystems etc. 79

Region einstrahlen. Auf einem Sehnitte durch den sehmalen vorderen Ponsrest, der die Verbindung mit der das Gehirn ersetzenden Masse vermittelt, treffen wir nur mehr einen peripheren, breiten Ring gliSser Substanz, d e r n u r an einer Seite dureh die vordersten Fasern des N. trigeminus nnterbroehen ist. Im Centrum dieses Ringes liegt der Rest der Brtickenhaube, in welehem der Fasersaum, der sich ans dem Corp. trapez, und den Oliven gebildet hat, sieh in fast ungeminderter St~trke zeigt. Nur iind ein Theil der Fasern, entspreehend der Biegung des obersten Ponsrestes naeh oben, ebenfalls in sehrager Riehtung gesehnitten. Es ist nieht sieher zu erweisen~ wohin diese Fasern ansstrahlen. Es sind aneh Ganglienzellen innerhalb der reichlichen Blutungen nicht mehr gufzufinden.

Es erttbrigt noch knrz die Blutungen zu erw~thnen~ welehe bei dermakroskopisehenBesehreibung erw~thntwurden. DieBlutungen sind grSgtentheils frisehe; an manehen Stellen sieht man PigmentkSrnehen- h~tufehen, als Reste alterer H:~imorrhagien; sic sind am sp:,trliehsten im Lenden- und untercn Brustmarke nnd liegen dort ausschlieglich in der grauen Substanz (urn den Centralkanal) und in den Meningen.

Nach gnfw~trts nehmen diese Blntungen immer mehr zu, und v e r b r e i t e n s igh, ohne i r g e n d e i n A r e a l z u b e v o r z u g e n , in a l l en T h e i l e n tier g r a u e n nnd we i I t en Sllbstanz. Sic haben weehselnde GrSBe~ sind am ansgedehntesten in den oberen Theilen der Ned. oblong', and ]m Ports und in der Masse auf der Sehi~delbasis.

Die Gefgge sind ttberall hoehgradig erweitert, mit Blur strotzend geNllt. Auff~tllig ist der groge Reiehthnm an Kapillaren, in den das Kleinhirn and den Boden des 4. Ventrikels ersetzenden Massen, ebenso in dem der Sehgdelbasis anfliegenden Gewebe.

Die das G r o B h i r n s u b s t i t u i r e n d e F o r m a t i o n lgsst im Inneren nirgends eine Anordnnng erkennen, die einem bestimmten Entwickelungsstadium der Nedullaranlage entsprieht. Sic zeigt anf dem Durehsehnitte beiderseits yon einem medianen Septum eine An- zahl grSgerer nnd kleinerer HShlen, welche entweder mit klarer Flttssigkeit, oder mit einer gelatin[}sen, mit Fuchsin stark ft~rbbaren Masse erNllt sind. Die Cysten sind gegenseitig dutch Bindegewebs- septen yon wechselnder Dieke gesehieden; ihre Wandungen werden von einer einfaehen oder gesehiehteten Lage cylindriseher Zellen vom Anssehen des Ventrikelepithels ausgekleidet~ welehe aueh die zotten- artigen Bildungen oberfl~tehlich tiberziehen, die in das Innere dieser

80 H. Zingerle

Cysten stellenweise hineinragen. AuBer derartigen ttohlr~umen finden sich noch kleinere EpithelschI~uche mit g'efalteten Wandung'en, theils l~ngs-, theils querverlaufend, welche den Bau einer Driise vor- t~usehen kSnnten. Diese Cysten and Kan~le sind in .eine bindegewebige Grundmasse eingebettet, welehe nieht Uberall gleichmSBigen Bau besitzt. An der Basis ist sic mit der Data unl~slich verwaehsen, und die Bindegewebsznge liegen in straffen Btindeln eng an einander; die Gef~Be sind hier sparlieh, dag'egen durchsetzen zahlreiehe Lymph- spalten das Gewebe. 13bet diesem, dem Baue der Dura ~hnlichen Theile ist in der unmittelbaren Umgebung der Cysten und zwisehen denselben ein netzfSrmiger Bau des Bindegewebes vorherrsehend, wobei die Fasern abet vielfach eine kolossale Dieke besitzen, so dass man direkt yon ,,Riesenfasern,.. sprechen kann. In den Maschen dieses lqetzes liegen neben massenhaften BlutkSrperehen Endothelien, die theilweise den Wandungen noch lest angeheftet sin& Die Blut- gef~tSe sind zahlreich, wie ttberall stark erweitert, die Wandung'en sad im Bereiehe der Media und Adventitia sehr kernreich und ver-. diekt. Oberhalb der Cysten .und zu beiden Seiten des lnedialen bindegewebigen Septums liegen, theils zu runden Inseln, oder mehr zusammenh~ngenden Gewebsplatten formirt, Reste nervSs-gli~sen Ge- webes. Sic bestehen zum Theile aus einem dichten, faserigen Netze mit liehteren Kernen ovaler und unregelm~Big'er Konfiguration, mitunter deutlichen Spinnenzellen. Dazwischen liegen Zellen mit grOl~eren und kleinen dunklen runden Kernen, sehmalem, fast ungefSrbtem, fdngekSrntem Protoplasmasaum, die sich oft zu fOrmlichen Nestern anordnen; einzelne Zellen haben angedeutete Spindelgestalt, das Protoplasma f~rbt sich mit Fuchsia dunkler, homogen, l~ur ganz vereinzelt trifft man gr~Bere Zellen mit Andeutung eines oder meh- refer Forts~tze, die cinch grSBeren runden Kern mit deutliehem Kern- kSrperchen enthalten und einer Ganglienzelle K]lnlich sin& 1%rven- fasern fehlen vollkommen. Die ttbrigen runden Kerne sind racist feingekSrnt, und ohne deutliehes KernkSrperehen.

Eine bestimmte Anordnung dieser ZeIlen etwa im Sinne der Rindenzellen fehlt durchwegs. Die Oberfi~ehe dieser Masse auf der

Sehadelbasis wird yon einer Lage Epidermiszellen mit dentlicher Hornsehieht ttberzogen, die sich direkt aus der umgebenden Haut fortsetzt. Hautpapillen, Haare~ Drtisen fehlen. Unterhalb der Epidermis folgt eine Lage strafferen Bindegewebes und ein fSrmliehes Stratum stark erweiterter GefaBe yon venSsem Bane. Auf einer tt~lfte zeigt sich innerhalb der Epidermislage eine dichte, kleinzellige Infiltration.


II. Ein anderer Fall yon Hemicephalie.

Von diesem weiteren Falle yon I-temicephalie kam nur das eentrale ~ervensystem und zwar ohne nahere Daten zur Untersuehnng.

Das in Mt~LLE~-Alkohol gehartete Pr~parat war schon mehrere Jahre alt und konnten daher feinere Strnkturver~nderungen nieht genauer verwerthet werden.

Das sehr dUnne Rttekenmark besitzt eine deutliche, wenn auch geringgradige Halsansehwellung., und Lenden A. Die Wurzeln sind in normaler Zahl vorhanden.

Die Dura ist auffallend dick, der subdurale und subarachnoi- deale Raum stark erweitert und mit reichliehen, geftillten menin- gealen Gef~Ben besetzt.

Am l)bergange in die Medulla oblongata verdiekt sigh das Rtieken- mark spindelfSrmig und endet ohne Bildung einer Ponsansehwellung in einer schwammigen, bhtreichen Masse mit gl~nzender, glatter Oberflache.

M i k r o s k o p i s e h e Un te r suehung .

(Angewendete F~irbemethoden: ]:I~hnatoxylin-Eosin -- VAN C~IESO~q, PAL, Nigrosin.)

Die Rttckenmarksquerschnitte (Fig. 8, 9, 10~ 11) sind in allen Scgmenten hocbgradig verkleinert. Auch die weiehen tigute sind verdickt; die erweiterten subduralen und subaraehnoidealen R~ume sind mit Massen angefallt, die bei st~rkerer VergrSl~erung aus sehollenghn- lichen Zelleh verschiedener GrSBe ohne Fortsatze bestehen, die bald in Oberflgchen-, bald in Seitenansieht (lanzettfSrmig) sieh darstellen. Durchschnittlich erreichen sic eine auffgllige GrSBe. In ihrem Inneren enthalten dieselben neben feingekSrntem Protoplasma einen blassen runden Kern mit KernkSrperehen. Vielfach werden sic auch dutch groBe Vacuolen erfttllt, einzelne scheinen auch PigmentkSrnehen zu enthalten. Allen gemeinsam ist eine derbe Zellmembran, die vielfach geplatzt ist, und den Zellinhalt verloren hat.

Sic scheinen vollkommen identisch denen zu sein, die VEaAGUTH (15) im Falle II im ,,Seitenventrikel~ der Area cerebro-vasenlosa und in der Umgebung des Prontalendes des RUekenmarkes gefunden hat. A u c h e r hebt ihre auff~tllige GrSBe hervor, weiter die hornartige Beschaffenheit des Protoplasmas, die er aber wohl mit tier dieken glgnzenden Zellmembran verweehselt hat, die wit in unserem Falle sehr h~ufig geplatzt sahen und wodureh nach Austritt des Zellkerns

Archly f. En~wickelungsmechanik. XIV. 6

82 H. Zingerle

und des Protoplasmas dutch die LUcke oft nur mehr die Membran allein zurtiekblieb. Aueh wir kSnnen, ebensowenig wie VERAGUTH~ eine bestimmte Deutung dieses Befundes .geben, der dutch seine jetzt wiederholte Beobachtung doch eine Bedeutung zu haben scheint. Es sei nur noeh erwi~hnt, dass auch in unserem Falle. innerhalb der Sub- stantia cerebro-vasculosa noch derartige Zellen angeh~tuft liegen, in Gewebsspalten und Mascl/en, Lymphri~umen etc.

Die vorderen und hinteren Wurzeln sind verschm~tlert, aber iiberall gut gefi~rbt, was besonders auf Quersehnitten durch die Cauda equina schOn ersichtlich ist.

Der Centralkanal ist etwas erweitert, mit Ependym ausgekleidet, bildet im Lenden-und Brustmark einen quer-, im Halsmark einen l~tngsgestellten Spalt, und ist vielfach mit kSrnig-faserigen Massen erftillt.

Die g r a u e Sub s tanz zeigt einige wesentliche Ab~tnderungen. Im L e u d e n m a r k (Fig. 8)ragt dorsal yon der grauen Kommissur

ein runder Zapfen ~'aner Substanz in die ttinterstrSnge hinein und besetzt fast das ganze Areal derselben. Die eigentlichen Hinter- hSrner sind daselbst sehr knrz, schmal und geradezu als km'ze An- hi~ngsel der groBen Vorder- und SeitenhSrner zu bezeichnen, in denen die wohlgestalteten Ganglienzellen sich deutlich abheben. Auffallend zellarm sind nut die ventro-medialen Zellgruppen. Die Substantia gelatinosa ist ebenfalls klein, lieht und ohne die gew(ihnliehe eha- rakteristische Zeichnung.

Im D o r s a l m a r k (Fig. 9) verschmi~lern sieh die VorderhSrner bedeutend, die SeitenhSrner sind weit nach hinten (dorsal) in die hinteren Antheile der Seitenstr~tnge gerUckt. Die HinterhSrner sind, statt dorso-lateral gerichtet, etwas vor dem Ansatze der hier einseitig besser entwiekelten Substantia gelatinosa medialw~rts abgebogen~ so dass sic mit ihrem Kopfe konvergiren und das Hinterstrangsfeld sand- uhrfSrmig einengen. Die CLARKE'schen S~ulen f e h l e n vo l l kommen. Entspreehend ihrer Lage findet man einzelne grSBere ovale Gan- glienzellen, die vielleieht dem CLARKE'schen Typus entspreehen. Die tibrigen Ganglienzellen tier granen Substanz sind im Verhi~ltnis zur geringeren GrSBe derselben eutspreehend vermindert.

Im u n t e r e n H a l s m a r k (Fig. 10) wird die Asymmetrie der grauen S~ulen noeh ausgesproehener, pr~tgt sieh am deutliehsten in den HinterhSrnern aus. "Auf einer Seite ragt die m~tehtig entwickelte Subst. gelat, und der Kopf des Hinterhornes medial weir in den Hinterstrang binein; das andef'e Hinterhorn bildet eine schmale graue

Uber Stiirungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 83

Spange, an der sich Kopf und Subst. gelatinosa gerade noeh durch eine sanfte Anschwellung markiren.

Die frtihere Abknickung der HinterhSrner hat aber aufgehiSrt. An Stelle der CLARKE'Sehen Si~ulen baueht sieh das ventrale Hinter- strangsfeld lateralwiirts aus, and schnUrt dadureh den an and fur sich kurzen Hals der ttinterhSrner betrachtlich ein. Die Vorder- hSrner sind klein und zellarin.

Im m i t t l e r e n und obe ren H a l s i n a r k (Fig'. 11) sind beide tt~lften der grauen Substanz wieder syinmetriseh gebaut. Ihre Koin- Inissur hat sieh anseheinend auf Kosten der VorderhSrner betri~ehtlieh verbreitert, welch' letztere so niedrig sind, dass sie nur wenig die Ebene, in welcher der stark ventral gerUckte Centralkanal liegt, Uberragen. Die Subst. gelatinosa ist beiderseits yon gewShnlicher Form. Der Zellreiehthum ist andauernd etwas verinindert.

In allen Segmenten der grauen Substanz-besteht auBerdem eine Verarmung an Markfasern. Nur die im Halse der HinterhSrner longi- tudinal verlaufenden FaserbUndel sind verhgltnisinSBig Ingehtig. IIn oberen Brustinark und im tlalsmark sind die anstretenden vorderen Wurzeln direkt seitlich, statt Inehr nach vorn geriehtet und verlassen das RUckeninark etwa in der HShe der SeitenhSrner. Die sehmale L i s s x c E u ' s e h e Zone ist zum Theil Init feinen Markfasern besetzt.

Auch die V o r d e r s e i t e n s t r g n g e sind Inarkhaltig und bilden im Allgemeinen einen schinalen Saum uin die graue Substanz, der sich zu beiden Seiten der vorderen Incisur~ im Lenden- nnd Hals- marke aueh im hintersten Antheile der Seitenstri~nge etwas verbreitert. Die Seitenstrgnge sind fasergrmer als die Vorderstrgnge. In beiden sind aber die Fasern sehr dtinn und klein. Das Pyramidenareal fehlt. Eitte ihm entspreehende oberfi~tehliehe Furehe, wie im ersten Falle, hat sieh n i ch t gebildet.

Entsprechend der Kleinhirnstr~nge finder sieh erst im Ubergange zum HalsInark angefangen ein Sauna etwas diehter gelagerter Fasern, der sieh nur gegen die tieferen etwas liehteren Seitenstrangspartien~ nieht aber gegen die vorderen abhebt. Es l~tsst sieh nicht mit Sieher- heit entseheiden, ob hier wirklieh sp~trliche eerebellareFasern verlaufen, obwohl der Mangel der CLARKE'sehen S~tulen, ihre fehlende GrSBen- differenz gegen die umgebenden Fasern~ and der Umstand, dass der Saum gar nieht an die LISSAUER'sehe Zone hinanreieht~ dies unwahr- scheinlieh Inacht. Abet seIbst die 2r zugegeben, ist dieser Faserantheil sO geringFtigig, dass man aufjeden Fall ein fast viilliges Fehlen der Kleinhirnstr~nge konstatiren kann.

6*

84 H. Zingerle

l~laehdem im Halsmarke die VordarhSrner so niedrig geworden siud, ver~tndert sich aueh die vordere Ineisur in der Weise, dass sie welt klafft und eigentlieh nur mehr eine seichte Rinne bildet, in deren Tiefe die Fasern der vorderen Kommissur sieh kreuzen and wie bei niederen Wirbelthieren 1Kngs der ventralen Oberflaehe der Vorderstr~tnge ausstrahlen.

Das H i n t e r s t r a n g s f e l d ist am besten gefi~rbt und faserreieh, zeigt nur entspreehend den Vefitnderungen der grauen Substanz versehiedene Gestalt. Im Lendenmarke (Fig. 8) ist es auf einen sehmalen halbbogenfOrmigen Fasersaum um die heterotope graue Masse versehmitlert. Im Dorsalmark (Fig. 9) hat es die sehon erwi~hnte Sand- uhrform; im unteren Halsmarke (Fig. 10) wird es dutch die abnormr Verbiegung des hinteren Septums asymmeta-iseh.

Uberall ist aber die GrSBe d e r H i n t e r s t r ~ n g e im auf - f i t l l igen G e g e n s a t z e zur K l e i n h e i t der Ubrigen R t i cken- m a r k a n t h e i l e ; dieses Missverh~tltnis drtickt sieh besonders darin deutlich an.s, dass dieselben dorsal sieh viel starker vorwSlben, und die HinterhSrner viel weiter iiberragen, als dies gewShnlieh der Fall ist. Die GOLL'sehen Stri~nge und die dorsale Randzone sind auf allen Segmenten liehter~ als die Ubrigen Antheile.

Aueh die Medulla oblongata ist im Sinne einer Mikomyelie bedeutend verkleinert.

Im u n t e r e n A n t h e i l e d e r s e l b e n (Fig. 12) sieht man die Hinterstrangsfasern in die g'raue Substanz der Hinterstrang'skerne einstrahlen, welche yon gewShnlicher Formation, aber hochgradig ganglienzellenarm sind." Aueh die Substantia Rolandi ist yon typiseher Gestalt, plump; die ihrer EuBeren Fli~ehe anliegende V. Wm'zel ist sehr sehmal und faserarm, auf einer Seite fast vSllig fehlend.

Die Vorderstritnge sind wie im Riickenmark gut gefitrbt; die vordere Ineisur bat sieh geschlossen; an ihrer Stelle liegt zwisehen den Vorderstri~ngen ein liehter Streif, in dem sieh in direkter Fort- setzung aus der vorderen Kommissur die Fasern der vorderen Raphe kreuzen. Die dorsalste, der grauen Substanz angrenzende Partie der Vorderstr~tnge hebt sieh gegen die tibrige Faserung derselben dutch ihren grS[~eren Faserreiehthum ab (Formation des hinteren L~ngs- btinde!s). Das Pyramidenareal ist gar nieht angelegt. An Stelle der VorderseitenhSrner und des Prec. reticularis liegen die Zellen und etwas liehter gefarbten Quersehnitte der Form. reticularis der ttaube. Ent- spreche!ld der frUheren vorderen Wurzelrandzone findet sich ein mar- kiges gli~ses Gewebe in Form eines quer gestellten Ovals, dessen.

Uber St~irungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 85

Peripherie yon etwas Zahlreicheren, ungemeinen feinen Fasern um- sSumt ist~ in dem abere ine Faltung oder Segmentirung nieht naehweisbar ist (Rudiment der ()live). Olivenzellen fehlen. Aus dem Seitenstrangsareale treten wenige feine Fasern an der V. Wurzel vorbei dorsalw~rts (Fibrae are. ext.?). Die Fibr. are. int., sowie die Schleifenkrenzung aus den Hinterstr~ngen fehlen vollkommen.

DiG, mit grogen, zum Theile blasigen Zellen erfttllten XII. Kerne sind versehmglert, wie seitlich zusammengedrtiekt, daftir aber im dorsoventralen Durehmesser verl~ngert. DieWurzeln des N.XII brechen wie gewShnlieh seitlieh vom hinteren L~tngsbtindel dutch. Dorsolateml yore Hypoglossuskern liegen die relativ zellreieheu Vaguskerne mit den Fasc. solitar.; in der Mittellinie zwisehen beiden ist an Stelle des Centralkanals das Gewebe mehr homogen, und yon reiehlieheren Blutungen durehsetzt und bildet eine pfropfen'~thnliehe Masse, die an ihrer Peripherie yon Markfasern ums~umt ist. Aus den Hinterstrang's- kernen treten Fasern sowohl zum X. Kerne, als aueh zur Subst. Ro- landi, dessg:leiehen bestehen dentliehe Verbindungen zwisehen den X. und XII. Kernen und der ventralen Raphe, welehe, wie im Falle LEONOWA fitlsehlieh als Sehleifenfasern imponiren.

In der HShe d e s V a g u s a u s t r i t t e s (Fig'. 13) liegt an Stelle der Hinterstrangskerne eine dorsal vorgewSlbte, gliSse Masse mit sieh kreuzenden Fasern (dorsale Kreuzung). Einzelne Fasern sind deutlieh in den Vaguskern und Fase. solit, zu verfolgen; seitlieh davon lieg't die absteigen~ie Aeustieuswurzel mit spgrliehen Zellen, eiuseitig" besser entwiekelt.

Die Fase. solit, sind verhNtnism~tfiig, g'roB, die austretendenWurzeln veflassen in zwei St:~tmmen die Med. oblong'., wobei sie deutlich Zu- waehs aus dem Nuel. ambiguus erhalten; die Substantia Rolandi ist uuf einer Seite tiberhaupt nieht nachweisbar. Ein Corpus restiforme fehlt. Nur vereinzelte Fibrae are. ext. ziehen an der lateralen Flgche der absteigenden Aeustienswurzel vorbei. In der ventralen Pattie des Sehnittes fallt die Subst. retie, dutch ihren verh~ltnism~Big grogen Reichthum an Ganglienzellen auf. Die Pasern nehmen daselbst die Markfgrbung im Allgemeinen sehleeht an. Die in der Umbieg'ung des Olivenrestes geleg'enen F~serehen heben sich dag'egen dutch ihre dunklere F~irbung" noch ab. Das hintere Liingsbtindel ist kleiner geworden, nimmt nut mehr den dorsalsten Antheil zu beiden Seiten der ventralen Raphe ein. An Stelle der letzteren liegt noeh immer ein gliOser ltiekiger Streif, der auch dorsal in die graue Substanz bineinragt. DiG letztere ist gegen die weiBe Substanz sehleeht nnd unregelmgf]ig abgegrenzt,

86 .H. Zingerle

reich an Gliafasern und geht kontinnirlich i n die an Stelle der Hin- terstrangskerne tibrig gebliebene Masse tiber. Der Centralkanal ist anf~inglieh gar nicht auffindbar, erst in den obersten Schnittebenen dutch den Vaguskern tritt innerhalb der gliSsen Masse ein groBer eckiger Ependymspalt als hinterster Antheil des 4. Ventrikels auf.

Diese Querschnitte sind noch, wie im RUekenmark, yon einer etwas verdiekten, gef~tBreiehen Pia umgeben. Im subaraehnoidealen Raume finden sich noch dieselben endothelartigen Zellanh~ufungen~ auBerdem an einer nmsehriebenen Stelle ein kugeliges Gebilde, das aus mit Ependym iiberzogenen plexusartigen Zotten besteht nnd auf dem letztbesehriebenen Schnitte mit dem Marke nirgends zusammenh~ngt.

In der HShe der A b d u c e n s k e r n e (Fig 14) hat sieh der 4. Ven- trikel betriiehtlieh vergrOBert; seine Seitenwandungen und Daeh werden dutch eine ventrikelwiirts ependymtragende, gliSse Masse gebildet, die sich aus den seitlichen Riindern der BrUcke fortsetzt. u oben herein ragen in das Lumen des 4. Ventrikels wieder massenhaft plexusartige Bildungen, deren Entstehung'sweise durch Hinein- wuchern yon Bindegewebe mit gleichzeitiger Einsttilpung des Epen- dyms leicht kenntlich ist. Dureh sie wird der 4. Ventrikel fast ganz ansgefUllt; zwischen ihnen liegt auch ein grSBerer rundlicher KSrper gliSser Substanz und Inseln spindelf0rmiger und runder Zellen, reife Ganglienzellen sin4 nicht auffindbar. Der Boden des Ventrikels ist nur yon einem schmalen Streifen grauer Substanz bedeckt, dacht auf einer Seite sehief naeh auBen nnten ab, so dass die betreffende Ponsh~tlfte niedriger erscheint. Die beiden Abducenskerne sind yon verschiedener Gr58e, auffallend zellreieh; die Wnrzelfasern haben sieh gut gef~trbt; ~tas hintere L~ngsbUndel hat sich bedeutend verschm~lert, das tibrige Haubenfeld l~ings der Raphe ist faserarm und hebt sich yon den Ubrigen Theilen des Form. retie, nicht ab. Eine Kreuzung yon Fasern der Raphe ist nut im Bereiche der hinteren Liingsbtindel vorhanden. Die Facialiskerne mit ihren Wurzelfasern, sowie der am lateralen Rande der VI. Kerne ventral abbiegende Facialisstamm sind deuflich nachzuweisen. Im seitlichen Haubentheile sind dutch das Fehlen des Corp. restif. ])EITERS'scher Kern und Tub. acust, direkt an einander gerUckt. Beide sind zellhaltig; das letztere ist auf einer Seite licht, faserarm und yon ltickigem Gewebe durchsetzt. Aus den DEITERS'sehen Kernen treten in gewiJhnlichem Verlaufe bogenfSrmige Fasern in die Subst. reticul. Auf der Seite des besser entwickelten Tub. acust, liegt oberhalb des DEITERS'schen Kerns direkt unter dem Ependym ein ovales Markfaserbtindel (Striae acust. ?). Am ventralen


Rande der Haube entwickeln sieh die feinen Fasern des kleinen Corp~ trapezoides, kreuzen sich in der Raphe and umschlieBen beiderseits die relativ grol~en oberen Oliven, in denen sp~rliche Ganglienzellen nachzuweisen sind. Ventral yore Corp. trapezoides liegt nur mehr eine gliSse Randzone. Eine Brtiekenansehwellung fehlt. Die aufsteigende V. Wurzel ist noch immer asymmetrisch, sehr faserarm, anf einer Seite fast vSllig fehlend.

Einige Sehnitte weiter nach vorn, e n t s p r e c h e n d dem Ein- tlqtte des Nerv. acust. (Fig'. 15) in das in seiner grSi]ten Aus- dehnung getroffene Tub. acust., erkl~rt sich der differente Befnnd dieser Kerne. Auf" der cinch Seite finden sieh an dieser Stelle ans- gedehntere Blutungen, gleichzeitig bildet sich yore Ventrikel her gegen die Basis eine tiefe Einbuchtung, die ohne Ependymbelag ist and die das Areal des Tub. acust, fast g'anz einnimmt. Der Acnsticus- stature dieser Seite enthalt weniger markhaltige Fasern als der der anderen Seite, auf welcher auch das Tub. aeust, viel besser erhalten geblieben ist nnd aus dem man noch Fasern znm Corp. trapez, ab- gehen sieht. Im Ubrigen bildet der erhaltene, stark verkleinerte Brtickenschnitt eine faserarme Masse, in der durch Fehlen der Raphe and des hin.teren LEngsbtindels die Orientirung sehr erschwert wird.

Man finder nnr noeh zerstreute Faserbtindel nnd Ganglienzellen als Reste der Form. reticularis. Der Kontour der ventraleu Fl~iehe ist, wie auch an frtiheren Sehnitten, uneben, an manchen Stellen finden sich HSeker and Wtilstchen gliSser Substanz. Der 4. Ventrikel ist dutch die massenhaften plexusartigen Bildungen ausgeftillt, der Ependymbelag stellenweise defekt. An m a n e h e n S te l l en des Bo- dens ist das E p e n d y m g e w u c h e r t , stUlpt s ich wie Drt isen- schl~tuehe in die Tiefe ein, and liegt aueh zerstreut in unregel- mitBigen Inseln. Die glitise Substanz ist ungemein laser- and kernreich.

Das den Plexusbildungen an- und aufliegende g'efi~Breiche Binde- g'ewebe entbi~lt vereinzelt quergestreifte Mnskelfasern nnd markhaltige Nervenbiindel.

Der erhaltene Rest der Brtieke verkleinert und verliert sieh nun ziemlieh raseh, das nerv~ise Gewebe wird znsehends dureh jene Masse ersetzt, welche auf der Sch~tdelbasis liegt und mit ihren Ausl~nfern mit dem erhaltenen Neuralrohre fest zusammenhiingt nnd seitlich mit der Kopfhaut in Verbindung trig.

Diese Masse ist fast yon identisehem Bait wie im ersten Falle, nut an ihrer Obel'flache mehr gefaltet und gerunzelt. Sic ist in allen

~8 H. Zingerle

ihren Theilen yon diffusen und umsehriebenen ~lathcrden dur~hsetzt nnd schichtet sich in eine basalw~trts siraffe, weniger vascularisirte Bindegewebsla~e yon dura~thnliehem Bau~ die abet yon reichlichen endothelbekleideten Lymphspalten durehzogen ist. In ihren mittleren Theilen besteht sie aus lockerem Bindegewebe in netzfSrmiger Anord- hung, in dessen Maschen sich massenhafte endothclartig'e Zellen ange- sammelt haben~ wie wir sic schon im subarachnoidealen Raume des Rtickenmarks besehrieben haben. AuBerdem treffen wir aber in dieser mittleren Schicht eine Anzahl yon gesehlossenen HShlen und Spalten~ die mit einem epithel:~thnlichen Uberzuge aus~'estattet sind. Dazwischen lieg'eu in Form you Kuoten, oder auch mehr diffus ausgebreitet, In- seln gliSsen und embryonal nerv(isen Gewebes mit deutliehen Spinuen- zellen innerhalb' eines feinfibrill~tren Gewebsfilzes. Die Wandungen der Gef~tBe sind im Bereiche der Media und Adventitia sehr kernreich und deutlich verdickt. Das Lumen erweitert.

Der oberflachliche Epidermisnberzug" ist nnr auf einer Seite komplet; es ist deutlich zu sehen, dass an der gautg'renze die Pa- pillen der Kopfhaut etwas niedriger werden~ das Chorion sich mehr abgeflaeht hat, u n d e s bleibt nut mehr die Lage der Epidermiszellen tibrig, welche sieh auf die Oberfl:~tche dieser Masse tiberschlag't. Iqoch an der Grenze zwisehen ihr und der ttaut sind noch Haar- und Drt~senbilduug'en. l~irg'ends aber im Bereiche tier Masse selbst. Die Epidermis bildet eine tiberall g'leieh dieke Zellsehicht, in den tieferen Lagen mit saftigen Zellen und gut gefi~rbtem Kern und einer ober- fiachliehen gornlag'e. Anf der anderen Seite ist das oberfl~tchliche Epidermisblatt nut an wenigen Stellen noch vorhaudeu, zmn g'roBen Theil dutch Gewebe aus den Resten der Medullaranlage ersetzt, welches mit dem in der Tiefe zusammenh~tn~,;t. Unterhalb der Epi- dermis lieg't innerhalb des netzf(irmigen Binde~ewebsstratums ein fast zusammenhangendes Gefaf~blatt, bestehend aus neben einander ge- reihten, grol]en, mit Blur strotzend geftillten Gef~tfien, die sich dutch den Ban ihrer Wandungen als Venen kennzeiehnen.

Schlieitlich sei noch hervorgehoben, dass auch in diesem Falle das gauze Centralnervensystem yon grSi]eren und kleineren Blutungen~ vorwiegend frischen Charakters, durchsetzt ist, die yon unten naeh oben an Zahl und Ausdehnung zunehmen und dabei tiber graue and weiBe Substanz sieh regellos vertheilen. Dieselben finden sich aber aueh in den lqervenstammen und Wurzeln und den Mening'en. Die Gefi~Be sind tiberall stark g'eftfilt und in ihren Wandungen verdickt.

Uber StSrung'en der Anlage des Centralnervensystems etc. 89

I I I . Ein Fall von Anencephalia.

A n e n c e p h a l e F r u e h t , deren Alter nicht mehr genau zu bestimmen war (7.--8. F~italmonat) und yon der nur der Kopf nnd die obere Halswirbels~ule zur Untersuehung kamen.

Das Seh~deldaeh fehlt, auf der Seh~delbasis liegt eine duster rothe,, gesehwulst~hnliehe Masse mit mattgl~nzender Oberfl~ehe frei zu Tage,. in welche die umgebende Haut Ubergeht. Die Grenze markirt sieh dureh einen st~trkeren Haarsaum. Mit der Schgdelbasis ist dieselbe nicht .fest verwaehsen, sondern 15st sich leieht yon der basalen Dura ab; sie zeigt an der Unterseite ein sehwammiges, fetziges Gewebe.

Das Gesieht erh~lt dureh den Mangel der Stirn and dutch den hoehgradigen Exophthalmus den bekannten KrStenausdruek, die Augen sind aber nieht so stark seitlieh gestellt, wie beim Hemieephalen. Die Nasenwnrzel ist breit, die Nase yon gewShnlieher Gestalt, ebenso das reehte Ohr. Das linke Ohr is~ verbildet, ttitenartig gefaltet und besitzt an Stelle des ~uBeren GehSrganges nut ein blind endigendes Grtibehen. Die Kiefertheile des Gesiehts sind ohne Abweiehnng, ebenso die Zunge und Ubrigen Theile der MundhShle.

Die auf tier Seh~delbasis liegende Masse nimmt vorwiegend die mittleren Seh~delgruben ein, und ist mit der Dura, wie erwlihnt, nur lose verbunden. Am Clivus verdUnnt sie sieh zu einer dttnnen Membran, die erst wieder welter naeh rt~ekw~trts, am /Jbergang ins Rtiekenmark, gef~greieheres Gewebe aufgelagert zeigt, in welches das Rttekenmark und die Pin des letzteren ttbergeht. Die Dura ist an der Basis sehr stark verdiekt nnd mit den Knoehen fast unlSsbar verwaehsen; die sehmalen und ganz grauen N. opt. verlieren sieh in ihr, ebenso die N. infraorbit.

Von sonstigen Details sind noeh aufzufinden die Gangl. spheno- palatin, und die N. aeustie. Die Augenmuskeln sind gebildet, yon Blutungen durehsetzt, die Bulbi ~tugerlieh nieht missbildet. In der Sella tureiea liegt in BohnengrSBe ein naeh allen Seiten abl~sbares dr~senartiges KSrperehen, welches bei mikroskopiseher Untersuehung den Ban der Hypophyse zeigt. Die Dura des Rtiekenmarkes ist ebenfalls verdiekt, aber nieht so fest verwaehsen wie am Sehitdel. Das Rtiekenmark endet in der ttShe des Hinterhauptsloehes. Von da naeh vorn feblen alle Theile des Gehirns.

Die Besehreibung des Seh~tdels gesehieht in der Stellung der deutsehen Horizontalebene.

90 H. Zingede

Wie beim Hemieephalen ist das Gesichtsskelet viel besser entwickelt als der Gehirnsch~de]. Die Basis ist aber noch viel weitgehender verbildet als bei diesen. Sie ist in ihrem L~ngsdurehmesser sehr stark verkUrzt (L~ngsdurehmesser der Basis 351/3 mm), ihre seitlichen RKnder sind nach abw~rts umgesehlagen; anstatt der naeh oben konkaven WSlbung springt sie in konvexem Bogen vor, dessert hSehster Punkt der Verbindungsstelle des ttinterhauptsbeines mit dem Keilbeine entsprieht.

Das t t i n t e r h a u p t s l o c h ist naeh h in ten often, die Schuppen- theile des Hinterhauptsbeines sind nieht zur Yereinigung gekommen und bestehen jederseits a.us einem dreieckigen, dieken Knoehenblatte mit stumpfen RKndern nnd rauher unregelm~tBiger Oberfl:~tche, die mit den Sehl~fenbeinen kn~chern verbunden sind. Sie dachen ebenfalls schr~g naeh abw~rts ab und bilden in Folge dessert keine hinteren Sch~delgruben. Aueh die Part. condyloid, sind naeh abw:~rts verbogen und divergiren naeh an[ten, die Forum. condyl, sind weit, das reehte ist etwas kleiner als das linke. Dagegcu sind die Forum. und Process. jugularis auff~llig eng. Eine Rinne des Sin. sigm. ist nieht mit Sieherheit aufzufinden. Der Basilartheil des Hinter- hauptsbeines ist kurz und sehmal (L~nge 9I/s ram) und bildet eine leieht gewSlbte, schrag naeh hinten abdaehende Fl~ehe. Die s enk - r e c h t e S te l lung des Clivus feh l t b ier g~nzl ich. Von den Schlgfenbeinen sind nur die Pyramiden und die untersten Theile der Sehuppen gebildet. Die letzteren sind ebenso wie der Meat. aud. ext. direkt naeh abwarts geriehtet und der Mittellinie genghert. Die Proe. zygomatici sind sehr dUnn, die Foss. glenoidal, bilden kleine seiehte GrUbehen. Process. mast. und styloid, fehlen beiderseits. Die der Pars mastoid, entsp.reehende Knoehenplatte ist fast fi'ontal gestellt und fallt senkrecht ab und stSBt reehts unter Bildung einer scharfen Kante an den ~ul]eren GehSrgang. L inks feh l t der Annu lus tympan. , T r o m m e l f e l l nnd der EuBere GehSrgang , an dessen Stelle besteht ein vollkommen knSeherner Verschluss. Die Felsen- beine sind statt schief naeh vorn innen, vollkommen quer gestellt, stehen mit ibrem lateralen Theile tiefer als mit ihrem mediaten. Beide dachen also sehrgg naeh auBen unten ab; ihre hintere Fl~che ist rauh zerkliiftet. An derselben 5finer sich der innere GehSrgang etwa in der GrSBe der Forum. condyloid, des Os occipit, und naeh auBen davon der relativ weite Aquaed. vestibuli. Die Eminentia canal. semieircul, springt beiderseits viel stgrker vor als am normalen Schg- del und zeigt an ihrem medialen Rande eine tiefere Einkerbung. Der

[~ber StSrungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 91

Canalis caroticus ist eng. Das Keilbein ist im Verh:~tltnisse zum Felsenbeine wieder auffKllig im Wachsthum zurUckgeblieben, in Folge dessen auch die mittleren Sch~delgruben nut geringe Ausdehnung besitzen~. Die Verbindungsfl~che mit dem Hinterhauptsbeine markirt sich dm'eh eine seichte Rinne und schaut direkt nach hinten. Ein Clivusantheil des'Keilbeines ist kaum angedeutet. Die Sattellehne ragt steil in die HShe, Proe. clinoid, post. fehlen auch hier. Die Sella turcica ist djrekt naeh unten geriehtet und grenzt vorn an ein deutliches Tubercul. ephippii, welches, ~hnlieh wie im ersten Falle, yon zwei sei.tlichen Knochenspangen ums~umt wire], die als rudimen-

�9 t~tre kleine Keilbeinflilgel vorn durch ein kleines Foramen optic, dureh- bohrt sind, hinten durch Verwachsung der Proe. clinoid, ant. und reed. ein Foram. aec. carot, abgrenzen. Die kleinen KeilbeinflUgel sind also auch in diesem Falle nieht in eine laterale Spitze ausgezog'en, ohne Verbindang mit den Stirnbeinrudimenten, und der zwischen ihnen g'elegene Raum ist konform der geringen Breite des Keitbein- kSrpers und der Foram. opt. zu einem schmalen Spalt verengt, auf dessen Boden das Tub. ephippii sichtlich ist.

Die Fissura orb. sup. fehlt, der Zugang zu den AugenhShlen ist aber doch nut durch einen schmalen Spalt zwischen groBen Keilbein- fltigeln und dem Stirnbeinrudiment mSglich, die einander sehr ge- nithert sind. Die erstel-en sind gegen die Mittellinie zu verbogen, ihre Orbitalfl~che steht vollkommen in einer sagittalen Ebene. Ihre obere Fl~tche dacht etwas nach auBen unten ab, ist nut wenig kon- kay. Die Foram. ovale und rot. sind vorhanden, die Foram. spinos., wie alle Gef~tB15cher, hochgradig verengt. An der ~uBeren Flache sind die Alae magn. tiberhaupt nicht sichtbar, da sich die Stirnbein- rudimente nicht einfach mit dem oberen Rande verbinden, sondern direkt die ganze ~tuBere Fl[tche derselben tiberdecken. Die Fissura orbit, inf. bildet einen breiten Spalt, die Proe. pterygoidei sind massig * und ohne bemerkenswerthe Ab~nderungen. Die Scheitelbeine fehlen vollkommen. Vom Stirnbeine sind nut die die oberen AugenhShlenr~tnder bildenden Theile erhalten, die als sehr kompakte Knochenspangen in der Mittellinie auf eine L~ng'e yon ca. 2 em kntiehern vereinigt sind.

Diese knSeherne Verwaehsung'slinie, die stark schief naeh hinten oben geneigt ist, liegt in fester Verbindang dem Siebbeine auf, dessen 1,am. cribros, und Crista galli fehlt, und reicht naeh hinten direkt bis an das Keilbein. Es f eh len also die v o r d e r e n Sch~tdel- g 'ruben vollst~tndig. Die oberen Orbitalr~tnder selbst sind aber nicht so stark schief nach hinten geriehtet wie beim Hemicephalen.

92 H. Zingerle

Sit liegen mehr in einer frontalen Ebenc; sind aber stark naeh unten gebogen, damit sic den Ansehluss an die ticf liegenden Knoehen der Basis erreiehen k~nnen. Dadm'eh werden die AugenhShlen yon oben her eingeengt und sind im VerhMtnis zur GrSBc der Bulbi zu klein, so dass nur der hintcre kleinere Theil der letzteren Platz finder. Diese Untersehiede finden darin ihre~i Ausdruek, dass beim Hemi- eephalen die HShe des AugenhShleneing'anges grSBer als die Breite ist, w~hrend beim Anencephalen gerade das umgekehrte Verhttltnis besteht. " Die Aug'enhShlen diverg'iren hier aueh night so stark wie beim ttemieephalen, wenn aueh ihre inneren und unteren Rgnder die oberen und guBeren etwas tiberrag'en. An den tibrigen Gesiehts- .knochen ist nichts Abnormes zn bemerken.

MaBe: Gesiehtsbreite (ViI~Ci~OW) 2~ into, Joehbreite 31 ram, Interorbitalbreite 5,5 ram, Gesichtsh~he 3~: ram, Obergesiehtsh~he 21,5 ram, NasenhShe 14 ram, grSf~te Breite der ~b~asenSffnung 8 ram, grSBte Breite des AugenhShleneingang.es 17,5 ram, grSBte HShe des AugenhShleneinganges 15~/3 ram, Gaumenl~tng'e 17,5 ram, Gaumen- mittelbreite 9,5 ram, Profillange des Gesiehts 48 ram.

Die Halswirbelsgule ist gegen das Hinterhaupt stark naeh vorn abgekniekt, bildet mit demselben einen spitzen Winkel.

Die obersten vier Halswirbel wurden n:,ther untersucht. Die Bogenfortsatze des ersten und zweiten sind hinten tiberhaupt

nicht zur Vereinigung" gekommen, die des dritten und vierten nur dureh eine bindeg'ewebige Platte.

Atlas und Epistropheus sind genau so gestaltet wie der dritte nnd vierte Halswirbel, haben gar keine Andeutung" ihrer g'ewShn- lichen Formdifferenzirung..

Die Bogenfortsgtze des zweiten und dritten Halswirbels sind linl~s zu einer Knoehenspange verwachsen. Die Zwischenwirbel- seheiben sind sehr sehmal. Das oberste Halsmark (erstes his viertes Halssegment) wurde naeh H~trtung in Mt~LLEa-FormoI in Serien- schnitte zerlegt. Farbung mit Hamatoxylin PAL und VAX GIESOX.

Die durehg'ehends verdiekte D u r a ist yon zahlreiehen Blutungen durehsetzt, veto zweiten Halssegmente angefangen hinten night mehr geschlossen, sondern mit ihren beiden H~lften lateral geriehtet. Der subdurale und piale Raum sind deutlieh erweitert, mit freiem Blute erfUllt, die A r a e h n o i d e a zart; die P ia ist wieder dicker, ihre Ge- f~tite sind so strotzend mit Blut geftillt, dass man fSrmlieh den Ein- druck eines Schwellgewebes erhalt. Ihr GefSBreiehthum nimmt naeh oben hin immer mehr zu.

~ber St~irungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 93

Die Spinalganglien sind groB, mit zahlreiehen, trotz mehrfaeher Blutungen wohl erhaltenen Zellen. Die RUckenmarkswurzeln sind gerade im Beginne der Markscheidenbildung, die hinteren dicker als die vorderen; die letzteren sind vom oberen Antheile des zweitea Halssegmentes an nach aufwgrts night mehr mit Sicherheit auffindbar.

DaS R i i c k e n m a r k ist sehr klein, bis zum zweiten Halssegment mehr rundlich, na.dh aafw~rts im sagittalen Dnrchmesscr verkttrzt, wie plattgGdrtickt und, wie noch beschriebGn wcrden sell, defekt.

Seine Oberfl~che ist unreg'elm~tgig gewellt, in den unteren Seg- menten znm Theil, i n den oberen fast vSllig mit der Pin verwachsen. An Stelle des hinteren Sulcus liegt streifenfiirmig ein kernreicherGs, abet gegen die Umgebung nicht scharf abgegrenztes Gewebe. Der vordere Sulcus ist durch die kolossale Gefggfttllung stark verbreitert, verliert nach aufwi~rts immer mehr an Tiefe.

Die centralen Partien der Rtickenmarkschnitte werden dutch einen queren Spalt eingenommen, der etwa in der HShe der grauen Kommissur die ganze Breite der grauen Substanz durchsetzt and vielfach einen endothelartigen Zellenbelag zeigt und stellenweise mit dem Centralkanal an dessert defekter, dorsaler Wand direkt zusammen- h~tngt. Naeh oben zu erweitert er sich nahezu zu einer HShle, in welGhe mitunter Zapfen des umgebenden Nervengewebes hineinragen und rUckt auch gegen die Hinterstr~nge vor. In den oberen An- theilen des zweitGn Halssegmentes 5ffnet er sich schlie~lich nach hinten vollkommen, Hinterstr~nge und graue Substanz fehlen vollkommen, und es bleibt yon da an n u r d e r ventrale Marksaum des Querschnittes Ubrig, tiber welchen sich die mit freiem Rande auf- hSrenden Seitenstrangstheile auflegen, ghnlich wie in einer geplatzten Blase die Rgnder in die Tiefe sinken. In der Mittellinie ragt aus dem ventralen Markreste ein dorsal g'erichtetes Septam nervSser Substanz frei in die HShe. Mit der ErSffnung der ttShle and dem Beginne der Defekte des RUckenmarkes ist auch die Pin night mehr zum kompleten Ringe geschlossen, sondern weight in der hinteren Schnittperipherie aus einander. Auch der ventrale Narkrest wird noch im Bereiche des ersten Halssegmentes immer kleiner, reducirt sigh allmghlich bis auf die dem vorderen Sulc. unmittelbar antiegenden Theile und-verliert sich schlieBlich in der frUher erwghnten Membran.

Der Centralkanal liegt zwischen dem erw~thnten Spalt und dem Boden der vorderen Incisur, ist bald senkrecht, bald quer gestellt and erweitert. Abgesehen yon der dorsalen defekten Wand, ist er

9~ H. Zing'erie

Uberall knit h~tufig" gesehiehtetem Ependym ausgekleidet, etwas g'efaltet und mit Blut erfUllt.

In allen Segknenten sieht man auf einzelnen Sehnitten Aus- stUlpungen desselben, theilweise vokn ursprtinglichen vollkommen abgesonderte mit Ependym bekleidete Kani~le, oder inselfSrmige Ependyknwueherungen jenseits des Spaltes im ventralen Mitteltheile der Hinterstr~tnge. Ikn fruher erw~hnten dorsal gerichteten Septukn ikn zweiten Halsseg'knent erweitert sich der Centralkanal auf eine kurze Streek.e direkt zu einekn langen Spalt, der dureh die ganze ltShe des Septums naeh hinten reicht. Es scheinen also ikn Central- kanale sowohl knannigfaehe AusstUlpungen gebildet zu sein, andererseits hat wahrseheinlich friihzeitig" eine StSrung" des Verschlusses des Medullarrohres stattg'efunden, da ein Theil dieser Mehrfachbildungen des Centralkanals sieh gerade in der Mittelliuie im ventralen Theile des hinteren Septnms findet. Aneh der Spalt h~ngt knit derartigen AusstUlpungen. des Centralkanals zusammen, ist aber sieher durch Blutungen knit naehfolg'ender Gewebszerst~rung" noeh verg'rSBert worden.

Die Rtiekenmarksehnitte sind in allen untersuehten H~hen g'eradezu yon knassenhaften Blutung'en durehsetzt, in denen die Zahl der weiBen BlutkSrperchen auff~tllig" groB ist. In den unteren beiden Segknenten besetzt ein zusaknmenh~ng'ender Blutherd die Umgebung des Spaltes, Basis der Vorderstr~inge und die ventralen Theile der Hinterstr~nge. AuBerdem lieg'en noeh zahlreiehe kleinere Blutungen in allen Theilen des Markes.

Naeh aufwarts wird die zttsaknmenh~tngende Blutung immer ausgedehnter, und sehlieBlieh bleiben nut mellr kleine Inseln des Nerven- gewebes frei davon. In den unteren Segknenten sind graue und weiBe Subs~anz noeh deutlieh zu s0ndern; letztere ist ebenfalls erst im Be- ginne der Markseheidenbildung" begriffen. DieVorderseitenstr~tnge bilden einen deutliehen sehknalen Saum ukn die pluknpe, graue Substanz, der sich im hinteren Seitenstrang'santheile etwas verbreitert, aber weniger faserhaltig" ist, als in den VorderstrSng'en.

Die Hinterstri~nge sind ikn Ganzen genau so gef:~trbt in demselben Stadium der Markseheidenbildung, wie die Vorderseitenstr~tnge, nur sind die GOLL'Sehen Stri~nge liehter~ als die Br:RDACH'sehen. In der ganzen weiBen Substanz ist das gliSse Fasernetz sehr deutlieh knit reiehliehen Spinuenzellen. Die LISSAUEI~'sehe Zone ist ganz ohne Markfasern, dessgleichen ist eine vordere und hintere Kommissur nicht auffindbar.

Uber StSmngen der Anlage des Ceatralnervensystems etc. 95

Die HinterhSruer si~ad kurz, plump~ die Subst. gelatinos~' nicht deutlich ausgepr~gt. Die SeitenhSrner sind relativ groB, mit gut geformten, reichliehen Zellen besetzt.

Im eigenttichen Vorderhorne sind die Zellen sp~rlieh, nut vereinzelte zerstreut n~ehweisbar. Die Zellen der HinterhSrner sind etwas zahlreieher.

Seh0n in den oberen Theilen des dritten ttalssegmentes sind innerhMb der Blutungen nur mehr vereinzelte Zellen siehtbar, dig aueh g.rSBtentheils blasig g'equollen und schleeht farbbar sind. Noch weiter aufw~rts sind die Grenzen zwischen grauer und weiBer Sub- stanz dann durch die Blutungen ganz verwiseht.

Die ant der Seh~delbasis aufliegende Masse zeigt sehon bei makroskopiseher Besichtigung auf einem Sag'ittMschnitte einen centralen ttohlraum, tier allseitig geschlossen ist uad dessen Wandangen yon einer ca. 1 mm breiten markig" wei•liehen Substanz gebildet werden. Bei mikroskopiseher Besiehtigung finden sich in diesen Wandungen dieselben histol.ogischen Elemente, wie in den frt~heren F~]len. Theils ausg'esproehen gliSses Gewebe mit reiehlichen Gliakernen yon verschiedener Gestalt, theils innerhalb eines feinfaserigen Grundgewebes ZUge und Nester yon runden oder ovalen Zellen, deren Protoplasma ganz blass, fast uDgef~rbt geblieben ist. Die Kerne sind dunkel gef~irbt, und trennen sieh wieder in zwei Kateg'orien, grSBere, mit weniger intensiver F~rbung', leieht gekSrnt, and kleine, abet intensiv dunket gefftrbte.

Eine bestimmte Anordnung der Zellen naeh Schichten fehlt ttberall, ausgebildete Ganglienzellen oder Nervenfasern kSnnen nirgends aufg'efunden werden. Eine Ependymauskleidung des Hohl- ranmes ist dessgleichen nirgends naehzuweisen.

Dagegen lagern innerhalb der oberenWaad desselben zerstreute Ependymsehl~uehe, and in das Lumen der ItShle ragen stellenweise, besonders in den frontMen Absehnitten, zottenartige mit Epithel bekleidete Bildungea hinein, und endig'en frM in derselben.

Diese Zotten hgngen mit ghnliehen Bildung'en and Konvoluten you Ependymwncherung'en im Bindegewebe oberhalb dieses Hohl- raumes zusammen, die Uberall mit eytindrisehem Epithel ausgekleidet sind, Spaltraume zwischen sieh abgrenzen, die sieh aueh dutch Fltissigkeitsgnsammlungen zu kleineren Cysten erweitern; das Grand- gewebe dieser Zottenbildungen besteht aus reichlieh vaseularisirtem, lockerem Bindeg'ewebe, das massenhaft yon Btutungen durehsetzt ist und zahlreiehe Pigmenthanfchen enthalt.

96 l:i. Zingerle

Dieses ganze Gewebe erzeugt auf dem Durehschnitte den Ein- druck einer reich ver~stelten DrUse. Augerdem finden sieh in demselben noch zerstreute Inseln nervSs-gliSsen Gewebes~ welches mit dem der Wandung des tIohlraumes nicht zusammenh~ngt, und reichliche GeF~iBe yon vorwiegend venSsem Baue bilden ein zusammen- hitn?,endes GefitBblatt, das direkt unter der Oberfli~ehe am m~ch- tigsten ist.

An der Oberfl~tche findet sigh nicht allerorts eine mehrschiGhtige Epidermis, wie in den beiden frtiheren F~llen, sondern die Itorn- schicht seheint abgestogen und findet sigh h~tufig eine einfache Lage yon kubischen Zellen, die den Ependymzellen ~thnlieh sind und einem Streifen diehten Bindegewebes aufsitzen. Diese Zelllage g'eht abet seitlich in die Haut des Kopfes tiber; an manchen Stellen fehlt sie ebenfalls, so dass das Bindegewebe frei liegt; anderenorts liegen zwisGhen ihr und dem Bindegewebsstreifen kleinere Anh~ufungen gliSsen Gewebes. An der unteren Fli~che der Masse hat sich nur ein sehmalerer Streifen loGkeren Bindegewebes zur Verbindung mit der basalen Dura gebildet.

Die Gef~gwandung'en sind nieht auffitllig verdickt.

IV. Obersicht der Ergebnisse der F~lle yon Hemicephalie und Anencephalie.

Sowohl ~us der makroskopischen , als auch mikroskopischen Unter- suehung" erweisen sich die ersten zwei F~tlle a]s sogenannte H e m i - c e p h a l i e n ; auger dem RUckenmarke und der Med. oblongata ist nur 7 das einemal ein kleinerer, im ersten Falle tin grSBerer Theil der Brticke mit Rudimenten des Kleinhirns erhalten g'eblieben. Alle Ubrigen Bestandtheile des Centralnervensystems fehlen and sind durch eine gef~Breiche, eystische Masse ersetzt. Der dritte Fall ist eine t o t a l e A n e n c e p h a l i e , da bei ihm die gesammte Hirnanlage fehlt und nur das Rttckenmark zur Ausbildung gekommen ist.

Trotz mannigfacher, dureh die verschiedene GrS[~e des Defek- tes gegebener Untersehiede lassen alle drei noch eine Reihe gemeinsamer Merkmale ihrer ~tuBeren und inneren Gestaltung" erkennen, die diesen Missbildungen, wie auch aus dem Vergleiche mit den in der Litteratur besehriebenen F~tllen hervorgeht, ein typisehes Oeprttge verleihen.

Sehon bei einfachem Vergleiehe fitllt auf, dass die vorhande- hen Hirn- und, RUekenmarkstheile viel kleiner sind, als dem Alter

~ber St~rufigen der Anlage des Centralnervensystems etc. 97

derselben entsprieht. Diese VerkUmmerung beruht nieht allein auf dem Fehlen bestimmter Fasersysteme, sondern ist aueh in einer verminderten Entwiekeluhg und Versehm~lerung der grauen Substanz, nebst einer ungewShnli~hen DUnnheit der Markfasern beg'rtindet, obwohl dieselben bei beiden Hemieephalen zum grSBten Theile ihre Mark- reife erlangt haben. Im zweiten und dritten Falle ist diese Mikro- mye l l e noeh v~el ausgesproehener, als im ersten, und kommt aueh in dem m~'chtig entwiekelten Hydromyelus externus zum Ausdrucke. In wie welt die gleichzeitige Erweiterung des Centralkanals damit in Beziehung steht, kann bei der Ntig'liehkeit einer eerebralw~trts ver- ursaehten Stauung, oder einer primi~ren in StSrungen der Anlage begrUndeten Ausbildung derselben, nieht mit Sieherheit entsehieden werden. Jedenfalls ist aueh die Hydromyelia interna ein bei derartigen Erkrankung'en fast regelm~tgig hervorgehobener Befund.

Mikromyelie mit vermindertem Zellreiehthume der y, rauen Sub- stanz bei Aneneephalen ist ausfiihrlieh yon LEO~,rowA (2) besehrieben worden, die hervorhebt, dass die I-Iinterstritnge relativ am wenigsten betroffen sind. ARNOLD (3) konnte eine GesetzmaBigkeit in der Aus- dehnung tier Mikromyelie in dem Sinne, dass sie yon oben naeh unten, oder in umgekehrter Riehtung gleiehmi~gig fortsehreite, nieht naehweisen. Naeh SCH~gHOFF (4) ist sie versehieden, je naeh den Fallen und auf den versehiedenen Quersetlnitten. Letztere Angaben kSnnen wit vollkommen besti~tigen: und noeh dahin erweitern, dass 5fters eine Quersehnittshalfte im Ganzen oder in einzelnen Theilen starker in der Entwiekelung g'ehemmt ist, als die andere.

Im GroBen und Ganzen ist aber doeh nieht zu verkennen, class die ]~[ ikromyel ie eerebralw:~tr ts z u n i m m t , class das Waehs- thum tier Ned. oblon~ata und des Pons grSl3ere StSrungen erfahren hat, als das des Rtiekenmarkes; in den einzelnen Theilen sind abet aueh in diesen Partien Untersehiede vorhanden, indem einzelne Fasersysteme besser entwiekelt sind, wie z. B. die Fast. solitarii, die im Verhaltnis zum ganzen Quersehnitte eine geradezu auffallende GrSBe besitzen; dasselbe zeigt sieh an der aufsteigenden V. Wurzel des Falles Ii withrend sie im Falle II - - wohl im Zusammenhange mit dem Defekte tier V. Kerne - - weitgehend reclueirt ist. Aueh zwisehen den ganglion5ren Elementen bestehen derartige Unter - sehiede. Die Zellen des Nuel. magnoeellul, der Haube sind yon gewShnlieher Gestalt und besonders im Falle I in reiehlieher Zahl vorhanden.

In einzelnen Kernen yon Hirnnerven~ z.B. in den Hypogloss., Archiv f. Entwickehtngsmechanik. XIV. 7

98 H. Zingerle

Facialiskernen, sind die Zellen blasig.tind schlechter fKrbbar; dagegen ist wieder hervorzuheben der groBe Zellreiehthum der Abducenskerne, und die gute Entwickelung der daraus entspringenden Wurzelfasern~ die gegen die sehmalen Hypoglossusfasern sich lebhaft abheben.

Es ist uns derzeit wohl nicht mSglich, derartige, ieh m5ehte sagen individuelle Unterschiede, einer befriedigenden Erkl~rung zu- zuftihren, h'ur der That bestand der im Vergleiehe mit normaler mang'elhaften Entwiekelung des erhaltenen Centralnervensystems bei Hemi- und Anencephalen steht lest, die e e r e b r a l w ~ r t s z u n i m m t und j e w e i t g e h e n d e r d ie M i s s b i l d u n g ist~ um so s t a r k e r ist (vgl. die Abbildungen yon Fall I and II).

Als Ursaehe hierffir muss wohl in erster Linie eine beim Zu- standekommen der Missbildung gleiehzeitig eingetretene Seh~idigung der ganzen Medullaranlage in Betraeht gezogen werden.

Dieselbe kommt in Asymmetrien beider H~tlften, Heterotopie grauer Substanz in die Hinterstr~nge des Lendenmarkes, Faltungen des Cen- tralkanales and vm:sp~teter Offnung desselben zum vi~rtenYentrikel etc. deutlich zum Ausdrueke. Es ist ja aueh einleuchtend, dass in so frUhen Entwiekelungsstadien zur Wirkung kommende Krankheits- ursaehen~ seien sie ehemiseher, thermischer oder meehanischer ~atur 7 sieh bei so schweren lokalen L~sionen nieht so eng 5rtlieh begrenzen werden.

Dieser Faktor allein ist aber night ausreichend, das Zustande- kommen der Mikromyelie zu m'klaren, die fiber die Grenzen der nachweisbaren L~sionen des ganzen Medullarrohres hinausgeht. Wit sp~ter aus den sonstigen Befunden dargelegt werden soll, mfissen wir dabei atteh dem frUhzeitigen Defekte der hSheren Hirntheile an sieh einen Einfluss zuerkennen, in dem Sinne~ dass die un- g 'estSrte A u s b i l d u n g d e r H i r n b l ~ s e h e n ffir d ie D i f f e r e n - z i r u n g de r B e s t a n d t h e i l e der t ib r igen M e d u l l a r a n l a g e bis zu e i n e m g e w i s s e n G r a d e yon B e d e u t u n g ist.

Ein Uberblick fiber die gegenseitigen Verhaltnisse der einzelnen Areale tier Rfiekenmarksquerschnitte l~sst allenthalben das mi~chtige [Tberwiegen der Hinterstr~nge gegentiber den Vorderseitenstrangen erkennen. Dieses Missverh~tltnis ist besonders stark im Falle II, bei welehem die Hinterstriinge mit ihrem dorsalen Rande sich stark naeh hinten verwSlben~ and besonders im Dorsalmarke den Quer- schnitt so beherrschen, dass die fibrigen Theile desselben einen relativ schmalen Ring um dieselben bilden.

Entsprechend diesem Missverh~ltnisse sehneidet aueh die vordere

Uber Stsrungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 99

Ineisur wenig fief ein, bildet zum Theil nut eine seiehte, welt klaf- fende R{nne. Die vorderen Wurzeln sind stark seitlieh gerichtet.

Aueh in dJi un~eren Theilen der Medulla oblongata ist das Miss- verh~ltnis zwisehen dem sensiblen und motorischen Areale des Quer- schnittes noeh ausgepr~tgt.

In den oberen I~artien werden diese Unterschiede verwischter und unregelm~iBiger.

Bei naherer Untersuehung des inneren Aufbaues der erhaltenen Antheile des Centralnervensystems lassen sich folgende gemeinsame Be.funde erheben:

1) Zur A u s b i l d u n g g e l a n g t s ind sowohl die d i e s e n Thei - en angeh t i r igen t ~ e r v e n k e r n e mit den z u g e h t i r i g e n l ~ e r v e n -

wurze ln (i. l'~eurone), als aueh a l l e j e n e F a s e r s y s t e m e und N e u r o n e h S h e r e r Ordnu-ng, w e l e h e zur g e g e n s e i t i g e n Ver- k n t i p f u n g de r K e r n e in den v e r s e h i e d e n e n Iq iveaus der Medu l l a sp ina l i s , o b l o n g a t a und des Pons d ienen.

Beztiglieh der Neurone I. Ordnung ist nur insoweit eine gewisse Einsehr~tnkung nSthig, als~ wit sehon frUher erw~thnt, in den Uber- gangstheilen zur eystisehen Masse an der Hirnbasis einzelne Kerne defekt o der rudiment~ir sind.

Im Allgemeinen sind aber sowohl vordere als hintere Wurzeln mit den dazugehSrigen Zellgruppen, als aueh dig sensorisehen und motorisehen • der Medulla oblongata und Haube der Brtieke vorhanden. Der Zellreiehthum der sensorisehen Kerne ist geringer, als der der motorisehen, aus Grtlnden, die wir sp~tter noeh zu erSrtern haben werden.

AuBerdem finden wir reiehliehe FaserzUge, welehe, wie im normalen Gehirne, oder aueh in atypiseher Weise (dorsale Kreuzung) die einzelnen lqervenkerne unter einander in ausgiebiger Weise ver- knUpfen, intersegmentale Bahnen in den Vorderseitenstr~ngen selbst noeh beim Aneneephalus zur Verbindung der einzelnen Niveaus der grauen S~tulen des RUekenmarkes; ein der GrSBe des Defektes in den ersten zwei F~tllen kongruent entwiekeltes System yon L~tngs- und Quer-

fasern der Haube: inklusive dem hinteren L~tngsbUndel, und sehliel]- lich den groBzelligen Haubenkern, dessert Elemente ein wiehtiges Glied dieses reichliehen Verbindungssystemes darstellen.

Diese gegenseitigen engen Beziehungen der noeh erhaltenen Theile des CentTalnervensystems beweisen die MSgliehkeit einer ge- meinschaftl[ehen, zusammenfassenden Leistung desselben und geben uns eine Erkl~trung far die kliniseh gemaehten Beobaehtungen~ dass

7*

100 H. Zingerle

dutch einfaehe Sinnesreize nicht nur primitive Reflexbeweg'ungen. sondern aueh kombinirte Muskelaktionen, die mitunter den Anschein yon zweekmSBigen ttandlungen hervorriefen, ausgelSst, wurden.

2) A l l e j e n e F a s e r s y s t e m e , d e r e n U r s p r u n g s z l e l t e n in den f e h l e n d e n G e h i r n t h e i l e n g 'e legen s ind , s ind n i e h t zur E n t w i e k e l u n g g e k o m r a e n , j a n i eh t e i n m a l ih r A r e a l is t rait ~ i e h e r h e i t n a e h w e i s b a r .

Weder in der Medulla oblongata, noeh in der BrUcke zei~;t sieh eine Spur der Pyramidenbahn. Irn RUekenraarke ist das dorsale, den HinterhSrnern angrenzende Areal der Seitenstr~nge liehter und faserarm, welches etwa der Lage des Pyramidens. entsprieht. Eiu ent- sprechendes helles Feld im Areal der Pyraraidenv. zeigt sieh nir- sends. Neben anderen Autoren hebt aueh ScHt~aHO~F (4) den groBen Faserdefekt in den hinteren Theilen der Seitenstr~nge hervor, der aber aueh in einer Anzahl yon F[tllen fehlt.

ARNOLD (3)ist geneigt, dieses Feld wirklieh als radiment~tr entwiekeltes Pyraraidenareal anzuspreehen, und glaubt aueh in der Me- dulla oblong'ata Rudimente der Pyraraidenbahn gefunden zu haben. Waiter sttitzt er seine Annahrae yon dem nut theilweisen, wenu aueh hoehgradigen Mangel der Pyraraidenbahn bei Hemieephalen dutch den klinisehen Befund, dass dutch elektrisehe Reizung an der Ober- ft~tche der Masse auf der Sch~delbasis eine Reihe yon zum Theile isolirten Muskelbewegungen ausgelSst werden konnten. Die prinei- pielle Wiehtig'keit dieser Frage zwingt auf diese Frage n:,ther einzugehen.

Die dureh elektrische Reizung, wie aueh in uuserera Falle er- zielten Beweg'ungseffekte beweisen gar niehts ft~r das Bestehen einer Pyramidenbahn, da dieselben sieher auch dutch die motorisehen Hauben- bahnen ausgel~st warden k~nnen, wie besonders deuflieh aus den Ex- periraenten yon PRus (5) sieh erg'eben hat. Des Weiteren geht aus der Besehreibung A~XOLD'S (3) nieht einmal rait Wahrseheinliehkeit hervor, dass die zwisehen den Oliven gelegenen wenigen Fasern Pyraraiden- rudiraenten entspreehen; es sind dieselben Fasern der rudiment~ren Olivenzwisehensehiehteu wie in unseren beiden FMlen, welehe wie bei AaNOLD naeh hinten, also dorsal, an das grSl~ere Feld quergesehnit- teuer Fasern der an die Vorderstrgnge sieh ansehliel~enden Formation des hinteren LSngsbttndels angrenzen. Ebenso ist sein Befund der Pyramidenkreuzung" ira untersten Theile der Medulla oblongata niehts Anderes als die in der centralen Raphe in Fortsetzung der vorderen Koramissur auftretende Kreuzung', die yon anderen Autoren (LEoxowa)

Uber StSrungen der Anlage des Ceatralnervensystems etc. 101

auch far die Schleifenkreuzung gehalten wurde, abgesehen davon, dass die Pyramiden selbst beim normal entwickelten Neugeborenen noch marklos s[nd. De facto haben his jetzt in allen Fi~llen yon tIemicephalie die Pyramidenareale im Pons und der Medulla oblon- g, ata gefehlt.

lm hinteren Areale der Seitenstriinge vel'laufen vorwiegend lange Bahnen, neben den Pyramidens. absteig'ende Bahnen aus dem rothen Kerne un~l dem Kleinhirn; diese fehlen bet Hemicephalen ebenfalls, und die dorsale Lichtung der Seitenstr~tnge ist nur der anatomisehe Aus- druek der Entwickelungshemmung, mehrerer langer Fasersysteme, die im normalen Rttckenmark auf einen relativ kleinen Raum zusammengedr~tngt sind, wodureh die gliSse Grundsubstanz fast faserlos zur Ansieht kommt.

Ein Verffleieh der Vorderstrange des Falles I mit dem Falle II und III l~sst aueh erkennen, dass die verschiedene GrtiBe und Faser- diehtigkeit derselben der differenten Ausbildung der Haubenregion parallel geht, dass also im zweiten Falle aueh ein Theil jener Faser- zweige fehlt, welche aus der Haube der BrUcke spinalwarts ziehen.

SchlieBlich mangeln vollst~ndig, die im Kleinhirn ihrcn Ursprung nehmenden Kleinhirnbrt~ckenbahnen, im zweiten Falle bet Defekt der N. trigemini sind auch die aufsteig'enden Trigeminuswurzeln hochgradig faserarm.

3) Von den aus dem Ri~ckenmark c e n t r i p e t a l v e r l a u f e n - den Bahnen s ind rudiment~tr , oder fas t vii l l ig f e h l e n d die K le inh i rn se i t en s t r~ tnge s ammt i h r e n U r s p r u n g s k e r n e n , den CLARKE'schen Si~ulen, und die S c h l e i f e n f o r m a t i o n .

Die Kleinhirnstr~tnge sind so klein und faserarm, dasses begreif lich ist, dass ihrVorhandensein manchen Autoren entgehen konnte, oder dass dieselben anderen Faserbahnen zugerechnet wurden (MUaAL% 6). im zweiten Falle sind sic so defekt, dass man yon einem thats~tch- lichen Fehlen derselben sprechen kann. Im Anencephalenriicken- marke waren sie tiberhaupt nicht nachweisbar.

Die CLARKE:sehen S~ulen grenzen sich nirgends ab. Es ist mSglich, dass einzelne an ihrer Stelle liegende dem Typus

entsprechende Ganglienzellen als Rudimente derselben aufzufassen sind.

Trotz guter Entwiekelung der Hinterstr~tnge sind die Kerne derselben zellarm und geben in der ttauptsache nut Fasern ab, welehe mit anderen Kerngebieten der Medulla oblongata und Ports in Ver- bindung treten. Die Hinterstrangsfasern enden zum grSl~ten Theile - -

102 H. Zing'erle

ausgenommen sind die direkt in die Fibrae arc. ext. u m b i e g e n d e n - in den Kernen.

Eine Schleifenkreuzung ist in unseren Fallen nieht ,nachweisbar. Die Deutung der sparliehen kleinen Faserehen zwisehen den Oliven als zur Schleife geht)rig erseheint mir nieht sieher, dd sic cerebral- warts tiber die Oliven hinaus ni'eht zu verfolgen sin&

Aber s elbst die MSglichkeit zugegeben, bilden sie einen so ge- ringftigigen Antheil und sind so atrophisch, dass es einem vollkommenen Defekte gleichkommt.

Das yon LEOXOWA (2) erwahnte direkte Durchsetzen yon Hinter- strangsfasern in die Sehleifenkreuzung ist, wie sehon frUher erwahnt, eine falsehe Deutung des Befundes, dass sowohl Fasern aus der ventralen Raphe, als auch aus den Hinterstrangskernen in der grauen Substanz in der kNahe der Vaguskerne sieh ansbreiten, wobei es 5frets den Ansehein hat, als ob diese Fasern in kontinuirlichem Zusammen- hange standen; nirgends aber sieht man die~ die weiBe Substanz der Haube in so eharakteristiseher Weise durehsetzenden Fibrae arcuat. intCrnae.

Die yon SCHtY~SOSF beschriebene obere Kreuzung yon Hinter- strangsfasern im Bereiche der Kerne fan(l sieh aueh in unseren Fallen, und kSnnen wir in diesem atypisehen Faserverlauf vor der Hand niehts Anderes sehen~ als eine enge Verkntipfung beider Quer- schnittshalften~ in dem Sinne, dass die sensiblen Hinterstrangs- kerne der einen Seite mit den gleichnamigen und den Ubrigen Hirn- nervenkernen der anderen Seite in Beziehung gebraeht werden.

Die Hinterstrangskerne bilden also hier nur einen Theil des Reflexfeldes der Haube, in welehem aus den Hinterstrangsfasern zu- fliel3enden Sinnesreizen die MSgliehkeit einer weiten Irradiation gegeben ist.

Analog dem Defekte der aus den ttinterstrangskernen hervor- gehenden Sehleifenformation ist wohl wahrseheinlich, dass auch die centralen ins Mittel- and Vorderhirn ziehenden Bahnen der ttbrigen sensorisehen Hirnnervenkerne fehlen. Zu dieser Annahme werden wir aus dem Befunde tier allgemeinen Zellverminderung in den sensorischen Kernen berechtigt, der ebenso wie in den Hinterstrangs- kernen zu konstatiren ist.

Es .entspringen somit aus den sensiblen und sensorischen Hirn- nervenkeraen nur Verbindungsneurone zu anderen Kernen des Pons und der Medulla oblongata, und der Zellreiehthum der Kerne ist - - dies geht: aus der Vergleiehung der Falle hervor - - der Zahl dieser

Uber St~rungen +der Anlag-e des Centralnervensystems etc. 103.

Verbindungsneurone, .also in letzter Linie wieder dem Grade der Miss- bildung ad~quat.

DiG e e n t r ' i p e t a l e n B a h n e n h S h e r e r O r d n u n g , w e l c h e in n i c h t e n t w i e k e l t e n G e h i r n t h e i l e n e i n s t r a h l e n sol l ten , fehlen. In dieser Hinsicht unbestimmt verhalten sieh nur die im ersten Falle aus den oberen Oliven austretGnden FaserzUge, deren Endigung in den vordersten Brtlekenresten wir nicht ngher bestimmen konnten.

4) End l i eh s ind noch b e m e r k e n s w e r t h d ie rudimGnt~tre An lage der u n t e r e n Ol iven und der mit i hnen in B e z i e h u n g t r e t e n d e n Bahnen , b e s o n d e r s dig Corp. res t i form. , sowie das F e h l e n d e r die B r U c k e n a n s e h w e l l u n g . f o r m i r e n d e n Kerne .

Im Bel:eiehe der Brtieke ist nut die ventrale Gliazone etwas verdickt, somit wenigstens, WiG auch bei den Oliven, das gliSse StUtz- gewebe dieser Areale theilweise angelegt. Wenige Zellen der 0liven sind nur im ersten Falle naehweisbar. Die die letzteren einhUllenden Fasern zeigen den hSehsten Grad der Mikromyelie.

Die Corpora restif, sind im zweiten Falle nur dureb wenige Fibrae areuatae externae angedeutet, die sich abet der Peripherie der Bu~- DACH'sGhGn Kerne nieht abgrenzbar anlegen. AuGh im ersten Palle ist ein Feld derselben sehwer z.u umsehreiben, and bildet mit Hinterstrang's- fasern, aufsteigender Trigeminus- und Acust.-Wurzel, eigenflieh Gin zusammenh~ngendes laterales Faserareal, dessen oberfl~ehliehster An- theil zum Theil feine Einstrahlungen aus den hinteren Seitenstrangs- antheilen empfgngt (Kleinhirnseitenstrang), nach aufwgrts abet Fasern gegen die verlagerten Kleinhirnrudimente ausstrahten lasst.

V. Diskussion der Ergebnisse der F~ille von Hemicephalie und Anencephalie.

A. Bezt ig l ieh des Geh i rns und R U e k e n m a r k e s .

Aus dieser zusammenfassenden Darstellung des inneren Auf- baues des Centratnervensystems dieser Missbildung'en erg'iebt sich, dass auBer den N e u r o n e n I. O r d n u n g Gin T h e i l der Neu- rone II. und h S h e r e r O r d n u n g a u s g e b i l d e t is t , Gin an- d e t e r T h e i l d e r s e l b e n fehl t , oder hSehs t r u d i m e n t ~ r en t - w i e k e l t ist.

Wenn wir, bevor wit in die Deutung dieser Verhaltnisse ein- g'ehen, die Befunde der in der Litteratur niedergelegten F~tlle damit vergleiehen, so ergiebt sieh Folgendes.

104 H. Zingerle

Sammtliche Autoren, ausgenommenARNOLD (3), beschreibeu den totalen Defekt der Pyramidenb~ahnen.

Dessgleieheu wird yon allen das vSllige Fehlen oder die hS~ehst rudimentare Anla~'e des Schleifenareales hervorgehoben, die sieh am besten in den Worten ~kR~OLD'S zusammenfassen lasst: ~dass trotz guter Entwickelung der Hinterstrange bis za den Kernen, yon d a a b eine Abnalime eintritt, d ie sich besonders in den zum Gehirne aufsteigenden und gekreuzt zum Corpus restiforme verlaufenden F~ser- ziigen bemerkbar maeht~. LEONOWA (2) fund totalen Man~el der Hinterstrangskerne, Scld~m~oFF (4) und ARNOLD (3) eine Verkleine- rung and Zellarmuth derselben.

Markfksergehalt in den Vorderseitenstrangen des Rtiekenmarkes war in allen F~llen - - ausgenommen den yon K. und G. P~,:rR~ (7) - - naehzuweisen. Selbs.t FLECItSlG (8) hebt in seinem Falle yon weit- g'ehender Aneneephalie hervor, dass die Vorderseitenstrange nicht fehlen, sondern dem Iqormalen ge~enUber nur geringer entwickelt sind.

Der yon K. und G. PETREN (7) behauptete Mangel der Vorder- seitenstrange geht aus der Besehreibung ihrer Falle nicht mit Be- stimmtheit hervor. Wir konnten schon aus unseren F~llen ersehen, dass die GrSBe dieser Strange davon abhangig ist, wie welt auBer dem Rt~ekenmarke noeh andere Theile des Centralnervensystems erhalten geblieben sind. Bei totater Aneneephalie, bei weleher im Wesentliehen nur mehr neben den vorderen und hinteren Wurzeln intersegmentale Bahnen zur Entwiekelung" gekommen sind, bilden die Vorderseitenstrange gewiss nur mehr einen kleinen Theil des RUcken- markes, so dass man vielleieht den Eindruck erhalten mag, dass sie ,,fast vSllig fehlen<<. Abet dass sic ganzlieh fehlen, ist noeh in keinem Falle naehgewiesen worden.

Mangel der CLARKE'sehen Saulen und Kleinhirnstrange bestand bei LEO~'OWA (2), PETR~ (7), RAFFONE (9)~ MURAL'r (6) nnd einem Theile der Falle yon SCni)RHOFF (4). In einem anderen Theile der Falle des letzteren Autors und bei ARNOLD~ be i denen das K l e i n - h i rn m~hr oder w e n i g e r e n t w i e k e l t war , waren die CLARKE- schen Saulen und Kleinhirnstrange vorhanden, und zwar ging ihre Entwiekelung der GrSfie des Kleinhirns parallel. Dasselbe Ver- haltnis besteht aueh bei den Oliven- und Ponskernen. In der Mehr- zahl der Falle ist nur ein zellenloses Gliafeld derselben angedeutet, in den Fallen 9 und 10 yon SCni~nI~OFF wird die gute Olivenent- wiekelung naeh deutlicher Ponsformation in Ubereinstimmung mit dem Erhaltenbleiben des Kleinhirns hervorgehoben.


Die sensorischen Hirnnervenkerne sind in allen Beobaehtungen als zellarmer angegeben. LEosowA besehreibt den Defekt der sens. Vaguskerne; dug " untere L~ngsbtindel war je naeh der GrSBe des Defektes in verschieden guter Entwickelung, aber in allen hemicephalen Gehirnen vorhanden.

Es fl-agt sich nun, worin sind diese partiellen Defekte einzelner Narkstr~nge und Zellgruppen bei Anencephalen und Hemicephalen begrtindet ?

Das Fehlen der Pyramide nnd aller der aus nicht entwiekelten Gehirntheilen spinalw~rts ziehenden Bahnen des Kleinhirns, der rothen Kerne, der Hanbenkerne deckt sieh mit nnseren Erfahrnngen fiber die Entuiekelung des Centralnervensystems, dass mit dem Zugrunde- gehen ode r dem Mangel yon Zellgruppen die aus denselben entspringenden Bahnen nicht zur Entwickelung kommen.

Schwieriger zu erkl~tren ist der Defekt oder die rudiment~re Entwickelnng bestimmter Kerne im Rtiekenmark und den unteren Theilen des Hirnstammes, sowie der aus ihnen entspringenden Bahnen. Dieser Defekt ist tin elektiver, nieht dureh schwerere lokale StS- rungen, dig sich doeh auch in der Naehbarsehaft irgendwie kenntlich maehen mUssten, zu Stande gekommen. Er b e s e h r i i n k t sieh auf gewi s se S y s t e m e , welehe entweder tiberhaupt nieht zur Anlage gekommen sind, oder sieh nut mangelhaft innerhalb sonst besser gebildeter Theile entwiekelt haben.

Aueh fUr dig Annahme einer sekundiiren Degeneration ergeben sieh keine AnhMtspunkte. Denn eine solehe tritt im embryonalen Leben nur dann ein, wenn die Fasern yon ihren trophisehen Ele- menten, den Ursprungszellen, getrennt werden, wit z. B. im Falle FLECHSm'S (8), bei welehem w~hrend der FStalzeit dutch eine Unter- breehung der Hinterstr:~tnge im Lendenmarke eine aufsteigende De- generation der GOLL'sehen Strlinge zu Stande kam. In unseren F~llen ist aber yon einer derartigen Unterbreehung keine Reds. Es sind vielmehr die Ursprungskerne, wie z. B. dig CLaRKE'sehen Siiulen, selbst in ihrer Anlage defekt. Dieser Systemdefekt bei derartigen Missbildungen wnrde bereits yon K. nnd G. PETR/~N (7) hervorgehoben, aber viel zu weir gefasst, wenn sit ihn in dem Sinne verallgemei- nern, dass s~mmtliehe -- sowohl motorisehe als sensible - - Neurone zweiter und hi3herer Ordnung fehlen. Er betrifft, wit sehon hervorgehoben, nur d i e j e n i g e n N e u r o n e hSherer Ordnung, w e l e h e mit den f e h l e n d e n G e h i r n t h e i l e n in d i r e k t e B e z i e h u n g t re- ten so l l ten ; jene Theile, welehe direkt mit dem Kleinhirn zusammen-

106 H. Zingerle

hiingen - - CLARKE'Sehe Si~ulen, Kleinhirnstr~nge, Corpus restiforme, Oliven and BrUckenarme -- , dann die in die SehhUgel ausstrahlen- den eentralen Neurone der Hinterstrangs- und sensoriseh~n Hirnnerven- kerne~ so weit sie ohne Unterbrechung die Medulla obJong, and Pons durehziehen. Daher ist aueh das II. Neuron der ~:. aeust, Tuberc. aeust.--obere Olive, noch relativ gut erhalten, da es in dem le~zteren Ganglion vorl~ufig endet, die Ausstrahlung aus der oberen Olive dagegen im zweiten Falle ganz fehlend, im ersten Falle rudimentar.

Der S y s t e m d e f e k t ist a lso in enge r B e z i e h u n g zur Gr5Be der G e h i r n m i s s b i l d u n g , wobei sieh aueh naehweisen liisst, dass es yon dem Fehleu oder der rudiment~tren Bildung der HirntheiIe auch abhi~ngig ist, in welchem Grade diese Systeme in den erbalte- hen Theilen der Medullaranlage in ihrem Waehsthum geschiidigt sind.

So sind bei dem partiellen Erhaltenbleiben yon Kleinhirntheilen im ersten Falle die Kleinhirnstr~tnge, Oliven and Corpus restiforme, wenn aueh klein, aber immerhin noeh besser gebildet als im zweiten Falle bei totalem Mangel des Kleinhirns, in welehem gerade noch eine Andeutung der Kleinhirnstrange siehtbar ist und die nervSsen Elemente der Oliven g~tnzlieh fehlen. Ja selbst auf der Seite~ an der die Kleinhirurudimente deutlicher sind, sind die Fasern des Corpus restiF, etwas reichlieher als auf der anderen. In ARNOLD'S (3) Falle sind die Kleinhirnsysteme mit besserer Entwickelung des Kleinhirns bedeutend besser erhalten, und die SclIi3R~o~F'sehen (4) Beobaehtungen beweisen direkt, dass bei Hemicephaten mit zunehmender Entwicke- lung" des Kleinhirns auch CLARKE'sche Si~ulen, Kleinhirnstr~tnge, Corp. restif., Oliven and Ponskerne an GrS[~e zunehmen.. Gerade in diesen letzteren Fi~l]en ist es aueh besonders deutlieh, dass die Schleife ganz unabhSngig yon der besseren Eutwickelung der Kleiuhirnsysteme in ihrer rudiment~ren Entwickelung stehe~a geblieben ist. Jedes Mal wird die ,,auffallende Geriugftigigkeit der Olivenzwisehensehieht,, hervorgehoben. Wir kSnnen daraus mit groi~er Wahrseheinliehkeit annehmen, dass wit eine bessere Formation der Sehleife erst dann zu erwarten haben, wenn der Defekt nieht tiber das Zwiseheuhiru hinaus- reieht, das hell't, wenn es gelin~en wUrde, einen Fall yon Hemieephalie zu beobaehten, in welehem grSi~ere Theile der Sehhiigel erhalten geblieben sind.

Es lassen sieh somit dutch diese Uberlegungen versehiedene, his jetzt nieht erkl~rliehc Differenzen in den Befunden der einzelnen Autoren verst~tndlich maehen. Hierher rechnen mSchte ieh aneh noch die versehiedeuen Angaben tiber den Zellreiehthum der Hinterstrangs-

tiber Sttirungen der Anlage des Centralnervensystelns etc. 107

und sensorischen Hirnnervenkerne, der - - wie ja auch in unseren F~tllen - - dan~it abnimmt, je mehr yon der Brt~ckc und Med. oblong. fehlt, d. h. je gei-[nger die Zahl der Kerne ist, die noeh in wechselseitigen K6nnex treten kSnnen, desto geringer ist ihr Zellreichthum und die Zahl der aus ihnen entspringenden Fasern. Die grSgte Ze]l- v~rarmung h~tten wit somit in jenen F~tllen zu erwarten, in denen der Gehirndefekt schon in den unteren Theilen der Med. oblongata beginnt, .wie es aueh im Falle LEONOWA (2) zutrifft, in welehem die Hinterstrangskerne ganz zellenlos gefunden wurden.

Der Systemdefekt kann also n i eh t auf diese Weise erkl~rt werden, dass wir mit K. und G. P m ' R ~ (7) eine primih'e Aplasie der II. Nem'one annehmen, die, yon der Hirnl~tsion unabh~ngig , gleiehzeitig, durch eine EntwiekelungsstSrung der ganzen Medullar- anlage zu Stande gekommen ist, und sind aus obig'en Uberleg'ungen aueh die Anschaunngen MUnALT'S (6) nieht haltbar, weleher Wachs. thumsbeziehungen zwischen den defekten Theilen ablehnt und dieselben in der frUhesten Anlage unabh~tngig yon einander dureh eine L~sion geschi~digt werden l~sst.

Aus der engen Kongruenz des Systemdefekts mit dem Grade der Gehirnverktimmerung ergiebt sich mit Nothwendigkeit der Schluss, dass zwisehen beiden ein Abhi~ngigkei t sverh~t l tn is besteht. Und dies kann wohl nur darin begrUndet sein, dass im Allgemeinen in frtihen Entwiekelungsstadien des Neuralrohres die Differenzirung der grauen Substanz zu bestimmten Kerngruppen, oder selbst naeh erfolgter Differenzirung, das Weiterwachsthum der Neurone die un- gestSrte Entwickelung in anderen Theilen der Medullaranlage zur Voraussetzung hat.

Die Abh~ngigkeit in der Differenzirung und im Waehsthum tier einzelnen Theile der Neuralanlage kennzeiehnet sieh im Speciellen noch darin, dass sic sieh im besonderen Grade aufjene Theile bezieht, welche spi~ter dureh ihre Faserausl~tufer in direkten und aussehlielt- lichen Zusammenhang treten. Wird die Entwickelung des Kleinhirns verhindert, sind die CLARKE'sehen Saulen und Kleinhirnstr~tnge ganz defekt oder nut in Rndimenten vorhanden, weil sic im Wesentlichen nicht mit anderen~ Theilen als mit dem Kleinhirn in Verbindung treten; fehlen die SehhUgel, verkilmmern dessgleiehen die direkten Schleifenbahnen; die Hinterstrangskerne sind abet dabei immer noch, wenn aueh vermindert, zd l -und faserhaltig, weil sic in ihrer Anlage und Wachsthum augerdem noeh yon allen Kerngebieten der Medulla oblong, und des Ports beeinflusst werden, mit denen sic in Verbindung

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treten. In analoger Weise erkl~rt sich der Defekt der Oliven. Der vollst~tndige Mangel der Kerne der BrUekenansehwellung hi~ngt neben dem Kleinhirndefekte wohl mit dem gleichzeitigen Fehlen des Vorder- hirns zusammen.

Dieser Wachsthumseinfluss besehr~tnkt sieh aber nieht nur auf die mit den fehlenden Gehirntheilen in unmittelbare Beziehung tretenden Neurone, sondern maeht sich aueh - - wenn aueh in bedeutend verminderteln Grade - - anf tiefer gelegene geltend. Auch die Hinter- stri~nge, selbst die hinteren Wurzeln sind faser~rmer und absolut genommen kleiner als in normalen gleiehatterigen Riickenmarken.

Dieses Verh~tltnis l~tsst sich allgemeiner dahin pr~tcisiren, dass sieh in ih re r An lage die e inze lnen The i l e der zu S y s t e m e n z u s a m m e n t r e t e n d e n N e u r o n k o m p l e x e n ich t unabhi~ngig yon e i n a n d e r e n t w i e k e l n , dass ftir ihr Wachsthum der Fortbestantl aller Theile bis zu einem bestimmten Grade wichtig ist; kommt im Verbande eines centripetalen Systems ein Neuronkomplex hSherer Ordnung nicht zur Anlage, so bleibt aueh das n~tchst niedriger% so weit es damit direkten Anschluss sucht, defekt o~ler hoehgradig verktimmert, wie z. B. bei Fehlen der Sehhtigel die Schleife etc. Bei Aplasien yon motorisehen • hSherer Ordnung, z. B. den Py- ramidenbahnen, kommt vollstttndiges Fehlen anderer Theile des Neu- ronkomplexes desswegen nieht zur Beobaehtung, weil immer noah Beziehungen derselben zu anderen Fasersystemen, besonders eentripetalen, gebildet werden. Ein Einfluss macht sigh aber doeh in der naehweisliehen Zellverminderung z. B. der VorderhSrner bei Fehlen tier Pyramide geltend, ftir welch letzteren Befund tibrigens aueh ARNOLD (3) sehon einen derartigen Zusammenhang angenommen hat.

Die Konstatirung dieser Abh~tngigkeit in der Entwiekelung der einzelnen Neurontheile nnter einander bildet ein interessantes Er- gebnis unserer Untersuehungen. In ihr sehen wir mit einen Faktor des gestSrten Waehsthums des bei ttemi- und Anencephalen erhaltenen Centralnervensystems, insbesondere der schon Zingangs hervor- gehobenen Mikromyelie.

Aueh Sc~t~nr~or'r- I4) konnte bei seinem reiehhaltigen ~Iateriate ein derartiger Zusammenhang nieht entgehen. Er sieht in der Klein- heir der Kleinhirnstr~nge und Corp. restif, eine Folge des Kleinhirn- defektes, welcher offenbar w~thrend der Entwiekelung einen Einfluss auf die Ausbildung dieser Theile nimmt; er betont~ dass die Mikro- myelie um so geringer ist, je weiter cerebral gelegene Theile ausgebildet sind, weil beim nnentwiekelten Centralnervensysteme die

Uber St(lrungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 109

Sehi~digung cerebral gelegener Theile eincn stSrenden Einfluss auI die Entwiekelung welter caudal gelegener ausUbt, auch dann~ wenn der nutritive Zus/t~nmenhang dieser Theile zun~chst nieht ersichtlich ist. Nicht beizupflichten ist abet seiner Vermuthung ilber das Wesen dieses Zusammenhanges, dass mSglieher Weise in Folge des AusfaUes der Aehsencylinderfortsi~tze eines :Neurons sich die zugehSrigen Gan- glienzellen nicht welter entwiekelt haben, sondern zu Grunde ge- /~angen s!nd. Wir haben gar keinen Anbaltspunkt ftir die Annahme eines solchen sekundi~ren Zerfalles der Zellen, sondern wir sehen die einzelnen ~eurone in toto~ aueh so welt sie noch nachweisbar sind: yore Defekte nach abwi~rts in verminderter Intensit~t in ihrer Entwiekelung gest~irt. AuBerdem kommen diese StSrungen wohl frUher zur Wirksamkeit, bevor die Achseneylinder eine bessere Entwieke- lung erfahren haben. Wir mUssen vielmehr annehmen~ dass entweder das Auswaehsen derselben in Folge dessert nicht zu Stande gekommen ist, oder wenigstens nach erfolgter Bitdung in frUhen Stadien das Weiterwaehsthum sistirt wurde.

Wir miissen uns vor der Hand mit der Konstatirung dieser gegenseitigen Wechselwirkung im Wachsthum der frUhesten embryonalen Anlage des ~ervensystei~s , zwischen Theilen, welehe in keinen direkten ErnShrungsbeziehungen stehen, begniigen. Es ist nur hervorzuheben~ dass wir dieselben nicht auf fanktionelle Momente zurUek- zuftihren bereehtigt sind, da sich diese Vorg~tnge in der Periode der organbildenden Entwickelung abspielen, in welcher nach den Unter- suchungen yon Rovx (10) die Theile unabh~tngig yon funktionetlen Reizen zufolge anderer Kr~tfte sieh bilden und wachsen.

Unsere Untersuehungen ergeben somit eine gewisse Uberein- stimmung mit den experimentellen Ergebnissen CwUDDEN'S, class Zer- stSrung eines ~euronthefls im nicht fertiggestellten Gehirn die Weiter- entwiekeluug anderer damit verbundener hemmt.

Andererseits darf nieht versehwiegen werden, class ein Theil yon Erfahrungen damit im Widerspruche zu stehen scheint. Bei A m y e l i e wachsen die hinteren Wurzeln aus den Spinalganglien aus und endigen blind in der Dura (LEosTOWA, 11, 1)ETRI~N, 7). ES bleibt also in derartigen F~llen ein sensibles ~euron far sich bestehen, obwohl es gar keine eentralen Beziehungen mehr hat, da auch Ganglienzellen der VorderhSrner und vordere Wurzeln vollkommen fehlen. Dabei ist aber in Betracht zu ziehen, dass die Spinalganglien friihzeitig aus dem engen Verbande des Centralnervensystems losgeliist werden and vielleicht dadurch eine grSBere SelbstSndigkeit im Waehsthum

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erhalten, das aueh fortbesteht, weun das Riiekenmark zu Grunde geht. Welter sind der periphere sensorische Nerv als auch die hintere Wurzel Bestandtheile ein und derselben Ganglienzelle, welche also nach zwei Seiten, peripher und central, d i r e k t e und unmittelbare Beziehungen hat, unter deren Einflflsse sic steht. Der Einfluss yon der Peripherie her dtirffe hier sehr yon Bedeutung sein, a!s neuere Untersuchungen ergeben haben, dass die Sinnesorgane der I-Iaut in ihrer Entwiekelung in hohem Grade yon de r Entwickelung der zu- gehiirigen nervtisen Anlage unabh~ngig sind. Dadurch ist es versti~ndlich, dass bei guter Entwickelung der peripheren Nerven auch die hintere Wurzel als Bestandtheil derselben Ursprungszelle erhalten bleibt.

Wahrscheinlieh bestehen fur die extraspinalen Theile des Nerven- systems andere WaehsthumseinflUsse als ftir die intraspinalen und intraeerebralen, wenn aueh eiue Abhangigkeit zwisehen beiden in enger Verbindung stehenden bestehen muss.

Hiusiehtlieh tier an Stelle des Gehirns der Sehadelbasis aufliegenden Masse stimmen unsere Befimde mit tier yon fl'nheren Unter- suehern gemaehten gut nberein.

Sie besteht aus einer bindegewebigen Grundlage, die theils netz- fiirmig, theils zu straffen Ztig'en angeordnet erseheint, und yon reichlichen, mit Endothel ausgekleideten, weiten Lymphspalten durchzogen ist. In den oberen und mittleren Lagen iiberwiegen vorwiegend die zarten masehigen Bindegewebsnetze, die seitlieh in alas Binde- gewebe der Kopfhaut tibergehen. In den basalen Sehiehten findeu sieh bei den Hemieephalien dicke Bindegewebspl.atten, die aus ungemein vergrtiSerten Fasern bestehen, so. dass man wohl yon hyper- trophisehen Gewebsztigen spreehen kann, und die mit tier basalen, ebeufalls verdiekten Dura innig verwaehsen sin& Beim Aneneephalen dagegen bestand die Verbindung mit der basalen Dura nur aus leieht abreiBbarem zarterem Gewebe. Wie bei Spina bifida ist also auch hier das dorsale (obere) Blatt der Dura defekt.

Dutch ihren Reiehthum an kolossal erweiterten Gefi~Ben gewinnt diese Masse alas yon F6~STER (13) hervorg'ehobene >>blutsehwamm- artige<.. Aussehen; dass es dabei nieht zu einer Gefi~Bwucherung, wie in Angiomen gekommen ist, sondern class die GefaBe noeh bis zu einem gewissen Grade ihre typisehe Anordnung bewahren, konnte Herr Dr. HA~ERER, Assistent am hiesigen pathologiseh-anatomisehen Institute dureh Injektion einer derartigen Bildung naehweisen, wobei sieh die GefaBe noeh deutlieh zu einem Circul. after. Willisii formirt

Uber St(h'ungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 111

zeigten. Auch RECKLINGH&USEN (14) hat bei Spina bifida das typische Verhalten der Gei~Age in der Area medullo-vascul, hervor-

gehoben. Trotzdem ist es abet sicher, dass die Gefi~ge an Zahl hoch-

gradig vermehrt sind, wobei besonders die Veuen sowohl dm'ch GrSl]e~ gls auch Zahl besonders auffitllig sind. Regelmi~Big findet sich im oberfli~chlichenBindegewebe unter der Epidermislage eine reich- liehe An.sammlung' derselben, die sich zu einem zusammenhangenden Gefagplexus formirt. Die basalen, dura~thnlichen Gewebssehichten sind dagegen auffall~ bhtg'efagarm, werden fast nur yon einstrahlenden grSi~eren Gefiitten~"r durehsetzt; dagegen trifft man in diesen Theilen zahlreichere Lymphspalten.

Sonstige Gefi~gveri~uderungen kSnuen bestehen: sind abet nicht typisch. Im Falle II waren die Wandungen derselben deuflich verdickt, im Falle I nur magig,o und beim Anencephalen ohne auffitllige Veri~nderungen. Yon wesentlicher Bedeutung kSnnen also derartige Befunde ftir das Entstehen dieser Missbildung nicht sein.

Neben der hochgradigen Erweiterunff fanden sich abet jedesmal ausgedehnte Blutungen, die das umgebende Gewebe auf grSgere oder kleinere St~'ecken durchsetzen, und mitunter f(irmliche Blutseen bilden. Bei beiden Hemicephalen waren es fast ausschlieglich frische Blu- tangen. Nur sp~rlich war im Gewebe freies Blutpigment aufzufinden. Im Falie III jedoct~ waren innerhalb der frischen Blutungen und iiber die ganzen Schnitte verbreitete Pigmentansammlungen in groger Zahl sichtbar, die wir wohl auf vor l~tngerer Zeit stattgefundene Blut- austritte beziehen mUssen.

Die in das Bindegewebe eingelagerten Theile nervSsen Ge- webes heben sich schon bei makroskopischer Besichtigung durch ihr weigliches Aussehen deutlich ab. Bei mikroskopischer Durchsicht stellen sich dieselben als zersprengte Inseln, oder zusammenhangende B~nder dar: die zum grogen Theile aus vollkommen entwickelter Glia mit einemFasernetz, das bei GIEso~-Farbung die typische Farbereak- tion giebt, und Spinnenzellen bestehen. Auf~erdem finden sich bl~s- chenftirmige Zellen mit runclen kleineren oder mittelgroBen Kernen (~ndifferente Zellen) untermischt mit ~qeuroblasten und viel reich- licheren Spongioblasten. Vollkommen entwickelte Ganglienzellen konnten wir trotz genauer Durchsicht nicht auffinden, kSnnen abet die mSgliche Existenz derselben nicht in Abrede stellen. ~irgends aber zeigt sich eine Anordnung der Zellen, entsprechend dem Baue der Gehirnrinde oder eines sonstigen Groi~hirnantheiles.

112 H. Zingerle

Es maeht sich also ein deugieher Gegensatz zwischen dem eigentlich nervSsen Gewebe und der Glia in allen Fallen kenntlich. Die Glia Uberwiegt nieht nur an Ausdehnung und Masse, sondern ist zum groi]en Theile zu einem vollst~ndigen Entwiek6lungsabschlusse gekommen, und zeigt Bildungen wie im normal entwickelten, reifen Gehirne (siehe aueh im Falle MURALT). Demgegeniiber hat ~ - wenn tiberhaupt - - ein kaum nennenswerther Theil des nervtisen Gewebes eine hShere Entwickelung durchgemaeht. Der gri~Bte Theil besteht aus indifferenten Zellen, und in geringerer Zahl aus 2qeuroblasten. Der w e i t g e h e n d e n D i f f e r e n z i r u n g d e r Glia e n t s p r i c h t somi t in u n s e r e n F~tllen n i ch t e ine g l e i c h e d e r s p e e i f i s e h ne rvSsen E l e m e n t e , der G a n g l i e n z e l l e n and ~ e r v e n f a s e r n . Dieser Gegensatz ist auch in den g'enau untersuchten F~tlleu VERAGUTIt'S (15) ausgepr~tgt~ in welehen ebenfalls nut wenige g'an- glionlire Elemente ihre volle Reife erlangt haben; analog der Glia hat auch das Ependym ein UbermaBig'es Wachsthum durehgemacht. Es Uberkleidet die Oberfl~tche massenhafter zottenartiger Gebilde, oder ist zu Schliiuchen angeordnet, welche sich tilters zu grSBel:en cystisehen Ri~umen erweitern und dieser Masse dadurch ein so eigen- thtimliehes Gepr~ge verleihen. An manehen Stellen sieht man direkt die gewucherten Ependymzellen aus der Wand solcher Cysten in die Tiefe dringen und sich den Inseln gliSsen Gewebes zugesellen.

Diese aus der ursprtinglichen Medullaranlage stammenden Epen- dymfaltungen and Wucherungen sind aucb weiter riickw~trts his in den Bereieh der Kleinhirm'udimente and selbst Medulla oblongata bei den Hemicephalen noch auffindbar. Man sieht, wie sieh das Epen- dym am Boden des 4. Ventrikels zu F6rmlichen Sehli~uehen in die Tiefe der Substanz der tIaube einsttilpt, oder plexusartige, you Bindegewebe durchwaehsene Wueherungen ftilleu den 4. Ventrikel fast ganz aus, setzen sich auch, mehr in die L~tnge waehsend, im subaraeh-noidealen Raume bis nahe zum Ubergange ins R~teken- mark fort.

LEBEDEFF (18) beobaehtete in frtihen Entwiekelungsstadien derartiger Missbildungen, dass die offene Medullarplatte eine grol~e Zahl yon Falten bildet, die in ihrer LUngs- und Querriehtung liegen, sich theils in das Mesoderm einsenken, theils oberfi~tchlieh lagern and dann yon Fortsiitzen des Mesoderms durehwaehseu werden. Sp~tter sehnUren sich einzelne Falten ganz yon der Medullarplatte ab and bilden Schli~uehe, die allerseits yore Mesoderm umgeben sind, und dutch Flti'ssigkeitsansammlung sich in Cysten umwandeln kSnnen.

Uber StSrungen tier Anlage des Centralnervensystems etc. 113

DARESTE (17), s (3) n.A. best~tigtcn ebenfalls die Bildung der Cysten aus Wucherungen des Ependyms der Medullaranlage; sie kSnnen mitunter'~durch Zunahme ihres serSsen Inhaltes nach Atro- phic der Wande verschmelzen und einen gemeinsamen, mit FlUssig- keit erfUllt.en grSl]ere n Sack bilden.

Wenn dieses cystSse Gewebe oberflachlieh gefurcht erscheint, kann:sich dies durch die verschiedene GrSBe der oberfl'Xchlieh vorspringenden Cysten. leicht erkl~ren. Auch eine Gliedcrung" in eine rechte und linke H~lfte entspricht der ursprUng']ichen Formation der Mcdullurplatte, und es kann uus der dutch diese Momente bedingten Gehirn~hnlichkeit nicht allein der Schluss gezogen werdcn, wie z. B. ARNOLD in seinem Falle g'ethan hat, dass sich das Gehirn his zur Vorsttilpung der sekund:~tren Vorderhirnblaschen entwickelt hatte und erst nachtr~glich die vermebrten Faltungcn eingetreten sind. Diese Masse, wie sie in unserem ersten Falle vorliegt, die noch so sehr nach ihrer ~uBerlichen Gestaltung" den Eindruck yon Hemi- sph~renanlagen hervorruft, l~sst, wenn wir yon den N. opt. vor der Hand absehen, gar keine Differenzirung zu cinzclnen Gehirntheilen erkemlen. Sie enthait,nur in ganz regelloser Anordnung Elemente der urspriin~lichen Medullaranlage, eingebettet in mesodcrmales Ge- webe. Auch im Falle III kSnnen wir die centrale HShle nicht ohne Weiteres etwa mit dem Vorderhirnbl~schen identificiren. Dagegen spricht der Mangel eines ependymalen Uberzuges, das Fehlen jeder sonstigen gehirn~hnlichen Formation; die Struktur der Wandungen unterschied sich in ffar niehts yon der der sonstiffen Reste des nervSs- g'liSsen Gewebes.

Wie diesc HShle entstanden ist, etwa dutch eine frtihere Blutang oder dutch ZerreiBung, kSnnen wir nicht mehr entscheiden. Jedenfalls sind unsere F~lle nicht Pseudencephalien im Sinne VERAGUTI~'S (15) und bezcichnen wir diese Masse einfach im Sinne yon ]~ECKLING- ~Z.&USEN (14) als Area cerebro-vaseulosa.

Berticksichtiffen wit aber das Vorhandensein der N. optici und der Auffenblasen, so muss doch eine stattgefundene Differenzirung der Medullaranlage vorausgesetzt werden, dercn Typus abet dutch sp~tere wcitgehende Ver~nderungen wieder vollst~tndig verwischt wurde.

Den grSBten Einfluss scheinen dabei die hochgradigen Ependym- wucherungen und Faltungen zu nehmen, die alle iibrigcn Bestand- theile der Medullaranlage durch ihre Machtigkeit in den Hintergrund drSng'en.

Archly f. Entwickelungsmechanik. XIV.

114 tt. Zingerle

In den tieferen Theilen, entspreehend dem Kleinhirn, hat sieh die Formation des urspriingliehen Gehirnblgsehens noeh theilweise erhalten; in den Wandungen desselben ist etwas reichlieher nervSse Sub- stanz gebildet. Die Ependymwucherungen haben einerseits wirkliehe Plexusbildungen, andererseits atypische Verwachsungen zur Folge.

Aus den Untersuchungen VER~GUTH'S seheint aber hervorzugehen, dass in der Area thats~tehlieh mitunter Bildungen vorhanden sind, die bestimmten Stadien der Gehirnentwiekelung entspreehen (Pseuden- eephalien).

Diese Thatsaehe steht aueh mit den Annahmen anderer Autoren in l)bereinstimmung, dass die vorderen Theile der Medullaranlage in versehiedenen Stufen der Entwiekelung yon der StSrung betroffen werden kSnnen (JAKoBY, 18, aueh LEBEDEFF, 16, u. A.).

Dadnrch erklart sieh aueh der sonst ganz unklare Fall yon Hemieranie und Encephalon trilobulare yon HAYDE~REICI-I (t9), den wir als eine Hemicephalie auffassen miissen, bei dem die GehirnanIage im Sinne einer Pseudencephalie verbildet ist, wobei jedoeh das nervSse Gewebe in bei derartigen Missbildungen ungewShnlieher Weise sein Weiterwachsthum fortsetzen konnte. Es ist dies die mildeste Form einer Hemicephalie, die in der Litteratur bekannt ist, und bildet gleichsam eine Ubergangsform zur normalen Gehirnentwickelung.

Wit kommen hiermit zur Auffassunff, class der der Hemieephalie und Aneneephalie zu Grnnde liegende Erkrankungsproeess die Ge- hirnanlage in versehiedener Intensitat und zu versehiedenen Ent- wickelungszeiten betreffen kann. Seine unmittelbare Folge ist ein Entwickelunffsstillstand, d. h. die Formdifferenzirung des Gehirns sehreitet nieht mehr fort. Gleichzeitig abet kommt kS zur Prolife- ration des Epithels re@. Ependym der Medullaranlage, Wueherung des Gliagewebes mit sekund~tren Verwachsungen bei gleichzeitiger mangelhafter Weiterdifferenzirung des speeiell nervSsen Gewebes, der ~ervenzellen und Fasern. Je milder der Process ist, desto mehr ist aueh in letzterem noeh Waehsthumsenergie erhalten (Fall HAYDEX- r~EIC~), und kann sieh zu dem Normalen ahnliehen grauen Kernen und Markbahnen in wechselseitiger Differenzirung mit der tibrigen Anlage des Centralnervensystems formiren.

Dieser Entwiekelungsstitlstand mit ffleiehzeitiger Seht~digunff der nervSsen Elementarbestandtheile des Centralnervensystems unterseheidet eben diese Missbildungen yon jenen, bei welehen das Ge- him ebenfalls seine fo~sehreitende Gestaltsdifferenzirung auf einer bestimmten Entwiekelungsstufe sistirt, ~ervenzellen nnd ~ervenmark

[Jber Stiirungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 115

dagegen sieh weiter entwiekeln und das Gehirn somit gleiehsam auf einer embryonalen Entwiekelungsform verharrend, seine Reife erh~lt, z. B. bei gewissen Formen yon Cyklopie, Arhineneephalie etc.

Wenn wir das Ergebnis SCHAP•R'S (20) bertieksiehtigen, dass die Bildung des Ependymgeriistes allen Differenzirungsproeessen im Cen- tralnervensysteme vorangeht, dureh dieselbe erst die Grundlage gesehaffen wird, auf weleher die weitere Entwiekelung in gesetzm~gigen Bahnen fortsehreiten kann, werden wit die Wueherung dieses frtihesten Gewebes der nervSsen Antage bei unseren Missbildungen wohl mit der verhindertsn Differenzirung des speeiellen nervSsen Gewebes in Beziehung bringen mtissen. Die eine MSgliehkeit, die aush MURAL'r (6) erw:~ihnt, ist die, class diese Wueherungen des Sttitzgewebes eine sekund:~tre Folge der Lgsion des Nervengewebes sind, g'leishsam den Platz desselben ausftillen, wie aueh im erwashsenen Gehirne j eder Untergang yon Nervengewebe Gliawueherung zur Folge hat. Diese Annahme ist aber allein nisht ausreiehend, gerade die kolossale Hy- perplasie des Ependymgewebes zu erkl~tren, die in so regelm~giger Weise wiederkehrt.

MU~ALT nimmt an, class dutch den sehitdigenden Reiz, weleher die Gehirnanlage trifft, die Zellen, welehe die weitgehendste Diffsrenzirung durehzumachen haben, die Nsuroblasten, zuerst leiden und erst bei st~trkerer Sehi~digung die minderwerthig'eren Elemente der Sttttzsubstanz, die Spongioblasten, die Entwiekelungsfi~higkeit verlieren. Es ssheine, dass da, wo der hemmende Einfluss nieht stark genug sei, um das ganze Gewebe zu verkUmmern, leieht tiberm~tl~ige Bildungen entstehen, wie die Wueherungen des Epen- dyms. ~[URALT zieht also eine hypothetisehe versehiedene Wider- standsf~thigkeit der Neuro- und Spongioblasten gegen die nrs~teh- liehs Seh~digung zur Erkl~rung heran. Ist es nun zun~ehst sehon nieht riehtig, dass ,,dort, wo die L~tsion den hSehsten Grad er- re ieh t , alle yon der Medullarplatte abstammenden Theile fehlen,(, sondern gerads hier, am frontalen Pole, die ausgebreitetste Ependym- wueherung regelm~gig ist, so haben wit gar keine Merkmale daftir, 'oh sin Theil der Neuroblasten nieht gebildet, oder wieder zu Grunde gegangen ist. AuBerdem finden wir gerade am Orte tier grSl~ten SchSdigung noeh vereinzelte Inseln yon Neuroblasten. Der Erkl~t- rung MU~ALT'S stehsn somit gewiehtige Sehwierigkeiten gegentiber, die aber bei folgender Annahme entfallen. Das Epithel tier 3'Iedullar- anlage is~ der Mutterboden, aus dem sish alle tibrigen Theile, Spongio- und Neuroblasten entwiekeln. Jede L~tsion desselben muss daher ft~r

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116 tI. Zingerle

die Weiterentwickehmg des Centralnervensystems in den frUhesten Perioden yon schweren Folgen begleitet sein, die mn so sehwerer sind, je fraher die Erkrankung' einsetzt. Die Bildung. der Neuroblasten und Spongioblasten ist nieht eine einfaehe Vermehrung" der ursprUng- lichen Mutterzellen, sondern diese stellen neue Generationen dar, welehe sieh morphologiseh weitgehend yon den letzteren unterseheiden. Die ~ibereinstimmenden Befunde bei Hemi- und Aneneephalie w ei- sen al le d a r a u f b in , dass den E p i t h e l z e l l e n der M e d u l l a r - a n l a g e die F~hig 'ke i t v e r l o r e n g.eht, neue , d i f f e r e n t e Zel l - g . e n e r a t i o n e n zu b i l d e n , w~hrend sie noeh im Stande bleiben, sich einfaeh dureh Zelltheilung. zu vermehren. An Stelle yon diffe- renzirtem nervSsem Gewebe finden wir daher reg.elm~Big, die excessive Vermehrung. des Epithels resp. die Ependymmodifikation derselben, das sieh mitunter in den Wandung.en der Cysten der Area eerebro- vaseulosa zu mehreren Sehiehten anhSuft. Damit stimmt aueh t~berein, dass spinalwarts, z. B. besonders sehSn im dritten Falle, im oberen Halsmark mit Abnahme der L:&ion das Nerveng'ewebe allm~hlieh an Masse zunimmt, his wieder fast normale Verh~ltnisse Platz g.reifen.

Aueh im Falle yon PICK (21), der einen Aeraniaeus mit Teratom- bildung, im Rtiekenmark betraf, zeig.te sieh noeh dureh das g.anze Rt~ekenmark eine ~thnliehe Ependymwueherung" des Centralkanals, mit stellen- weiser Verdoppelung', wie bei unserem Aneneephalen. Aueh dessert Fall yon Myeloeyste bei normalem Wirbelkanal, bei dem eine g'roBe Aussaekung. des Centralkanals im Conus seitlieh dem tlt~ekenmark .anlieg.t, bietet an der Abzweig.ung.sstelle g.anz ein ~thnliehes Bild, wie w i r e s in der Area eerebro-vaseul, g.esehen haben; reiehliehe Wuehe- rung. des Ependyms bei rudiment:~trer Anlag.e der eig.entlichen Rtieken- marksubstanz und Bildung' eystiseher R~tume. Die Ausdehnung. dieser VerSnderung. bei g.esehlossenem Wirbelkanale sprieht wohl g.egen eine hydropisehe Genese derselben und verweist auf 5hnliehe krankhafte Proeesse des Epithels der Medullaranlag.e, wie bei der Aneneephalie, die also in versehiedener Lokalisation zur Beobaehtung kommen.

Sehr deuflieh tritt dies im Falle THEODOR (22) mit Spina bifida hervor, in welehem naeh einer Zweitheilung. des Centralkanals derselbe ein verzweig.tes und vielfaehe Forts~ttze bildendes Kanalsystem darstellt, das das g.anze Rt~ckenmark durehsetzt. T~EODOR sprieht direkt yon g . e w u e h e r t e n Systemen des Centralkanals in einem Rudimente yon RUekenmarksubstanz.

Aus der versehiedenen Entwiekelung'sphase, in weleher das Ge- him erkrankt, erkl~rt es sieh aueh, in weleher Nenge wit sehon

Uber St~rungen tier Anlage des Centralnervensystems etc. 117

gebildete Neuroblasten vorfinden, obschon nattirlieh aueh diese durcb die Lasion nieht unbeeinflusst zu bleiben branehen.

Jedenfalls eraffnet sieh auf diesem Wege ein Verstandnis fur einzelne abweiehende Befunde in der Ar. cerebro-vaseulosa. E s mag bier darauf hingewiesen werden, dass wit aueh in der normalen Ge- hirnentwickelung fast in ahnlieher Weise Verhaltnisse eintreten sehen, bei welchen mit Wueherung des Epithelgewebes eine verminderte Entwickelung der nervasen Elemente eintri~t, z. B. tiberall dort, wo plexusartige Bildungen zu Stande kommen.

ScSAPER (20) lasst aus den Ependymzellen direkt einen Theil des Sttitzgewebes hervorgehen.

Anch in unseren Fallen seheint ein Theil des StUtzgewebes auf diesem Wege zu Stande gekommen zu sein, da wir zu wiederholten Malen gewucherte Ependymzellen innerhalb der gliasen Inseln auffinden konnten.

Also nieht die Ependymzellen aberdauern die Erkrankung, wie MURALT (6) meint, sondern das Epithelblatt der MeduIlaranlage wird zuerst yon der Lasion ergriffen und verliert die F~thigkeit hetero- loger Differenzirung. Die Folge davon ist eine tibermafiige Produk- tion yon Ependym- und Stiitzgewebe, mit Stillstand der groben morphologischen Sonderung des Gehirns, aufterdem Bildnng ganz atypiseher neuer Gestaltungen dureh das gewueherte Ependym. (Cysten- cephalie, Pseudeneephalie, wenn noeh die ursprUngliehe Entwieke- lungsphase andeutungsweise erkennbar.) Das Zustandekommen einer derartigen Alteration im Differenzirnngsvermagen yon Zellen ist dutch ehemisehe oder thermisehe Sehadliehkeiten, wie sie yon PA~U~r (23), Roux (10, pag. 152 u. 887), RICHTER (21): HER;tWIG (25) etc. expe- rimental erzeugt wurden, wohl verstandlieh. Da dieselben gleiehzeitig auf den ganzen Keim einwirken, so haben auch die ander- weitigen, haufig gefundenen Missbildungen -- Spina bifida, Organ- defekte etc. nichts Befremdendes. Sie sind Folgen derselben Ursache~ welche im Bereiche der nervasen Anlage das keimzellenbildende Epithel gesehadigt hat, und es wird Sache weiterer Untersuchungen sein~ zu erforschen, weleher genetische Zusammenhang zwischen der Erkrankungsursaehe und den gefundenen Defekten bei den nicht nervasen Organanlagen besteht.

Wit e h a r a k t e r i s i r e n somit d ie h e m i e e p h a l e n und anen- e e p h a l e n 5 I i s sb i ldungen als F o l g e z u s t a n d e e ine r f rUh- z e i t i g e n E r k r a n k u n g des k e i m z e l l e n b i l d e n d e n E p i t h e l - b l a t t e s d e r M e d u l l a r a n l a g e ~ in F o l g e w e l ehe r sowoh] die

118 H. Zingerle

m o r p h o l o g i s c h e G e s t a l t u n g des Geh i rns , als auch die Dif- f e r e n z i r u n g yon neuen a n d e r s g e s t a l t e t e n Z e l l g e n e r a t i o n e n der ne rvSsen Anlage b e e i n t r g c h t i g t wird, und vorwiegend neue, gleichartige Zelltypen, Epithel- resp. Ependymzellen, gebildet werden.

Wie wir spater sehen werden, kSnnen wit dieser .schwersten Form der frtihzeitigen Erkrankung der nea'vSsen Anlage e ine zwe i t e m i l d e r e Form a n r e i h e n , bei w e l c h e r das mi t d e m Ep i the l - b l a t t e des M e d u l l a r t h e i l e s inn ig zusammenh :angende ge- s t a l t ende W a e h s t h u m e i n z e l n e r A n t h e i l e des G e h i r n s s i s t i r t oder a t y p i s c h s ich vo] lz ieh t , wi~hrend die B i l dung n e u e r g e n e a l o g i s c h e r Z e l l f o r m a t i o n e n aus demse lben , Neuro- und S p o n g i o b l a s t e n , im P r i n e i p e e r h a l t e n b le ib t (Cyklopien, Formen der Arhineneephalie)~ die aloer auf andere Ursachen zurUck- znfiihren ist.

Die thats:achlichen Befunde LEBEDEFF'S (16): betreffend dieWuche- rung des Epithels der Medullaranlage, die er an frUhesten Entwicke- lungsstadien maehen konnte, bleiben also an sich dureh unsere ttypo- these unberUhrt. :Nur kSnnen wir uns nieht seiner meehanisehen Er- kl~rung ansehlieSen, class dieselbe nur dutch den verhinderten oder wieder gelSsten Verschluss des Medullarrohres hervorgerufen wird.

In allen drei F~llen war die Ar. cerebro-vaseul., wie aueh hei VERAGUTIi (15), MURALT (6), AR~-OLD (3)U. A. mit einer sieh aus der nmgebenden Haut fortsetzenden oberfl~tchlich verhornten Epidermis- schicht tiberzog'en, jedoeh ohne Andeutung yon Hautpapillen~ Haaren oder Driisen. MURALT hat bei Wiirdigung dieses Befundes hervorgehoben, dass derselbe die frtiher vertretene Anschauung am deutlichsten widerlege, dass diese Missbildungen dureh cinch geplatzten Hydrocephalus internus entstehen.

Die in der At. cerebro-vasculosa~ als auch in gebildeten Theilen des Centralnervensystems gefundenen B l u t u n g e n haben als nahezu regelmitBige Erscheinung bei diesen Missbildungen die versehieden- artigste Deutung gefunden, iNaeh "MURALT (6) bernhen dieselben auf abnormen Druckverhitltnissen w~hrend des Geburtsaktes, denen die dtinnen, gewueherten Gef~tBe nieht Widerstand leisten kSnnen. Aueh VERAGUTIt (15) fUhrt die frisehen Blutungen auf dieses Moment zu- trick. 'Die Klteren Blutungen und die Gefi~Berweiterung seien wahrseheinlich dutch prim~tre StSrungen des GefSBsystems entstanden. K. und G. PETREN meinen, dass die Gef~Berweitm'ung, welehe die Ursaehe der Blutungen ist~ durch die mangelhafte Waehsthumsenergie der vorderen Theile des Rtickenmarkes bedingt sei.

Uber StSrungen tier Anlage des Centralnervensystems etc. 119

In unseren Fallen l~tsst sieh Folgendes naehweisen: Blutungen findeu sieh sowohl innerhalb des Centralnervensystems als in sonstigen Geweben, Muskeln, Periost etc. Sie nehmen gegen das Kopf- ende an Zahl und Ausdehnnng zu, vertheiIen sieh auf den Quer= schnitten durch das Riickenmark nnd Medulla oblong, regellos tiber graue und weiBe Substanz. Neben frischen H~morrhagien findet man - - besonders reiehlich im zweiten Falle in der Area eer.-vase. - - Reste ~lterer. Gleiehzeitig sind sowohl Lymph- als aueh Blutbahnen hochgradig erweitert. Man ist wohl bereehtigt, die dauernde Erweiterung der Cirkulationswege und die noch w~thrend des Intrauterintebens entstaudenen Blutuugen als Folge abnormer Widerst~nde zu betraehten, welche sieh dem Kreislaufe entgegenstellen, und es ist begreif- lich, dass alle Momente, welehe die schon besteheude Stauung zu vermehren geeignet sind, wie z. t~. die Drueksteigerung w~thrend der C~eburt, oder bei hoehgradiger Dyspuoe, nun dig sehwersten Folgen n'~eh sieh ziehen lniissen. Dariiber kann wohl keiu Zweifel bestehen, dass die frisehen Blutungen zum grSBten Theile w~thrend des Geburts- aktes und Wahrseheinlieh aueh (lurch die his zum Tode dauernde Athmungsinsu.ffieienz entstanden sind. Zur Erkl~rtmg der sehou im Intrauterinlgben bestandenen CirkulatiousstSrungen scheint Folgendes yon Bedeutung. 0bwohl wit genauere Untersuehungeu nicht aus- fiihre~ kounten, liel] sieh doeh uaehweisen, dass die venSsen Sinusse sehr defekt gebildet w'aren, und dass die Gef~tBliJcher der Seh~tdelbasis, insbesondere dig Foramina jugul., auff~llig klein waren. Es bestebt also bei einem hoebg'radig breiten Strombette ~nnerhalb der Seh~tdelh~hle eiue grof~e Enge der Abflusswege, und damit ist nattirlieh dig MSglichkeit einer Blutstauung" gegeben. Die in allen drei F~llen an der Oberfl~ehe der Area cer.-vase, unter der Epidermis gelegene Schieht hoehgradig erweiterter Veuen ist aueh viel]eieht dadureh zu erkl~ren, dass dureh diese kompensatoriseh tin Blutabfluss in die Gesieh~svenen stattgefundeu hat. Derartige Stauungen k@nen sieh naeh abw~trts dutch die Ven. basales - - wenn aueh in vermin- defter Inteusit5t - - auf die Cirkulation im Rtiekenmark fortpflanzen. Unsere Vermuthung geht also dahiu, dass dig sehon i n t r a u t e r i u b e s t e h e u d e n C i r k u l a t i o n s s t S r u n g e n , die zu v e r e i n z e l t e n Blu t - a u s t r i t t e n fUhren, in S tS rungen des W a c h s t h u m s des Gefgf~- baumes der H i r n - R t i e k e n m a r k s a n l a g ' e begr t inde t s iud , in dem Sinne, dass der Blutabfluss aus dem reiehlichen Gef~tBnetze innerhalb des Sehadels dutch die. Kleinheit uud mangelhafte Entwiekelung der ven~sen Abflusswege starken Widerstttuden begegnet.

120 H. Zingerle

B. Ergebn isse bezUglich des Sch~idds der H e m i c e p h a l e n und Anenccpha lcn .

BerUcksichtigen wir noch die Formation der beiden untersuchten Sch~tdel, so ist augenfiillig, dass die Verbildungen und Gcstaltsver- ~inderungen beim Anencephalen viel weitgehendere sind, als beim Hemicephalen. Trotz zum Theil wesentlicher Unterschiede l~isst sich aber ein gemeinsamer Grundtypus nicht verkennen.

In beiden FNlen fehlen 1) die Knochen des Sch~ideldaches ( S t i r n - u n d Sehei te lbe ine) bis a u f k ] e i n e Rud imen te in ih ren der Sch~delbas is a n g r e n z e n d e n Thei len. Beim Anenccphalen fehlen die Scheitelbeine vollkommen, auch der obere Theil der Schl~- fenschuppen ist defekt. Die Hinterhauptsschuppe des Hemiccphalen ist nut an ihrem oberen Rande abgestutzt, das Hinterhauptsloch ist geschlossen. Beim Aneneephalen ist die Craniosehisis eine vollst~n- dig'e, das Foramen oecipit, nach hinten often, die Schuppe in zwei seitliche rudiment~re Fltigel getheilt. Ein Theil der Autoren erkl~irt sich diese Defekte damit~ dass entweder dm'ch die starke hydroec- phale Ausdehnung die SchlieBung der Sch~tdelhShle verhindert werde (HALLZr~, P.~U~), oder dass das h~,tutige Primordialcranium wieder gesprengt werde (FORSTER, 13). RECKLINGrfAUSE~ (14) hat fiir die analoF, en VerhNtnisse bei Spina bifida (Offenbleiben des Wirbelkanals) cinch ursprtinglichen Defekt der knochenbildenden Mesodermanlagen angenommen, wogegen LEBEDEFF (16) im mangelnden Versehluss des Medullarrohres die Ursaehe dieser mangelhaften Sch~idelbildung sieht, weil sich bei oftener Medullarplatte die beiden Hiilften des Primordial- craniums nieht vereinig~en kSnnen.

Aus der Thatsache, dass die GrSBe des Defektes parallel g'eht der Ausdehnung" der ttirnmissbildung, mtissen wir wohl auf einen Zusammenhang beider schlieBen; entweder in dem Sinne: dass bei frUhzeitiger Erkrankung ein verhinderter Schluss der Medullarplatte im Sinne LEBEDE~'F'S das Entgegenwaehsen der Memb. reun. unmSg- lich macht, dass also ein direktes Abhiing'igkeitsverh~tltnis yon der primi~ren L~ision des Neuraltheils besteht~ oder abet, dass bei Eintritt der Erkrankung in sp~iteren Entwickelungsphasen die Schiidigung" der Schiidelanlagen gleichzeitig" und in derselben Ausdehnung wie die Gehirnanlage erfolgt, und dadm'ch die VerknScherung des h~tutigen Sch~ideldaches, die ja normaler Wcise erst im zweiten Monate erfolgt, dauernd verhindert wird. Dass dutch das urs~tchliche Moment am Kopftheile des Embryo auBer den nervSsen Gewebsanlagen auch die

l~ber Stiirungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 121

anderer Organe gleichzsitig betroffen werdsn kSnnen~ ist leicht vsr- .stKndlieh. Damit stsht auch dis Thatsache nieht im Widsrspruche, dass mitunter grSBere Theile des SchKdeldaehes gebildet sind. Dies wird eben dann sintreten, wsnn dureh die Liision das Keimgewebe der knoehenbildenden Ssh~delanlage nieht ausreiehsnd genng bstroi: fen wurde, und es bewsist zugleicll, dass der Schi~deldefekt nicht eine nothwendige Folge des Gehirndefektes ist.

2) Die Seh~tdelbasis ist r e g e l m ~ g i g in ih ren H a u p t t h e i - len geb i l de t , zs ig t s ich a lso in i h r s r Anlage und D i f f e r e n - z i rung im W e s e n t l i e h e n vom G e h i r n w a e h s t h u m unabh~ngig . Dagegen l:~tsst sie in beiden F~llen charakteristisehe Abweichungen der Form und Waehsthumsver~nderungen srkennen, die zum Theil in unzweifelhafte Beziehung zum Gehirndefekt zu bringen sind. Die einzelnen Knoehen derselben sind an ihrer cerebralen Oberflache hochgradig vgrdiekt, die N~hte frtihzeitig verknSehert. Gleiehzeitio" sind aber die Knochen kleiner, in ihrem L~ngenwachsthum betr~tcht- lich zurtiekgeblieben. Am auffi~lligsten zeigt sieh dies an den Keil- beinfliigeln, yon denen die Alae rain. tiberhaupt nut mehr plumpe ]%udimente darstellsn. Es ist somit das GrSgenwachsthum dsr Knochen der SchSdelbasis zu Gunsten des Dickenwaehsthums g'ehemmt und kommt es dadureh zur Abflachung der Sch~delgruben, so weit die Gehirnanlage defekt ist. Die vorderen Seh~tdelgrubsn wsrden auBer- dem ~loeh dadureh eingeengt, dass die Stirnbeinrudimente start verti- kal gestellt fast horizontal naeh hinten geneigt sind und dem kurzen Siebbsine direkt aufliegen. Andererseits sind sic noeh dadurch defekt, dass an Stelle des knSehernen Daches nut ein h~tutiger Abschluss gegen die AugenhShlen gebildet ist. Die Abh~tngigkeit diessr Ver- ~nderungen des Knoehenwaehsthums yon der Gehirnmissbildung zeigt sich auch in dem Untersehiede, den in beiden Fgllen das Os basil. des Hinterhauptsbeines darbietet. Trotzdsm der .4_neneephalensehadel yon einer noeh nicht reifen Frueht stammt, ist es relativ deutlieh dicker aIs beim Hemicephalen, dagegen an L~nge weit zurtickstehend. Die L~nge des Hemieephalen betr~tgt 112/a ram, des Anencsphalen 91/a mm~ die grSBte Dicke des ersteren (am medialsn Sagittalschnitt gemessen) sin Geringes tiber 7 ram, des lstzteren 7 mm. An einem normalen l~eugeborensn gemesssn srgiebt sieh nur die Dieke yon 5 ram.

Bsi f r i ihze i t igen G e h i r n d e f e k t e n b l e i b e n also die en t - s p r e c h e n d e n Knoehen der S e h a d e l b a s i s k l s i n e r und ze igen das Bestreben~ dureh v e r s t a r k t s s D i e k e n w a e h s t h u m die sons t yore Gsh i rn ausge f t i l l t en Gruben auszu g l s i ch sn .

122 ~. Zlngerle

Weiter ist aber aueh die S t e l l u n g der e inze lnen Knoehe~a fur sigh und zu e i n a n d e r e ine ve r~nder t e . W~thrend beim Hemieephalen die Schi~delbasis noeh i~hnlich der normalen eine ovale Form mit aufw~trts gericbteten R~tndern darstellt, sind beim A'nen- eephalen die seitliehen R~.nder der Basis naeh nnten anlten geriehtet, da die Sehlgfe- und seitlichen Theile der tIinterhauptsbeine wie die Fl~tchen eines Daehes sehief naeh augen unten abfallen, dessert Giebel- kante der medianen Sagittallinie der Basis entsprieht, die einen nach oben konvexen Bogen mit dem Seheitel an der Synchondros. sphen0- oGcip, bildet. Beim kneneephalen ist die Basis naeh abw~trts um- gestUlpt, in Folge dessert auch die sonst lateral geriehteten Knoehen= fl~tchen direkt nach unten sehen and die ~tugeren Gehbrg~tnge ganz nahe der Mittellinie dight zu beiden Seiten des Hinterhauptsbeines zu liegen kommen. LEBEDEr'F (16) nimmt an, dass die stark in die Breite waehsende missbildete Medullaranlage das knoehenbildende Mesoderm mit sieh zieht nnd attf dicse Weise eine mehr horizontale Lage der Seh~tdelknochen zu Stande kommt, die, wie F6nSTEr~ sieh ausdrUckt, den Eindruek hervorruft, als ob sie dutch einen naeh allen Seiten fortgepflanzten Druck zu Stande gekommen sei. Bei der un- vollstandigen Craniosehisis der ttemieephalen bildet die Schiidelbasis cinch zusammenl~gngenden Knoehenring, nnd wird dadnrch einer seitlichen Dehnung ein gewisser Widerstand entgegengesetzt, wodurch es nieht zu einer so weitgehenden Umsttiipung ihrer seitliehen R5nder kommen kann. Besteh~ abet eine totale Craniosehisis mit Often- bleiben des Foramen magnum, entf~tllt der dm'ch die Hinterhaupts- schnppe gebildete Sttitzpunkt and die seitliehen Rgnder kSnnen in groger Unabh~ingigkeit einer Druck- und Zngwirkung der missbildeten Gehirnanlage and der umgebenden Theile, Ilaut and Muskeln, naGhgeben. Diese Formdifferenz der Aneneephalen- und Hemieephalen- sch:~tdel ist also night durch wesentliGh versehiedene Ursachen hervorgerufen, sondern beruht anf mechanisehen Momenten, die sigh aus der OrSge des Defektes ergeben.

Die hintere Schttdelgrube ist beim Hemieephalen im L:~ingsdureh- messer deutlich verengt. Es h~tngt dies zusammen mit der starken Abkniekung der Sch~tdelbasis, die bei oberflgehlicher Betraehtung dureh eine hoehgradige Abknickung und Steilstellung des vom Hin- terhauptsbeine gebildeten Clivusantheiles gegen das KeiIbein verur- sacht seheint. Betraehtet man sigh abet diese Verh~tl.tnisse auf einem medianen Sagittalschnitte dureh die Sch~tdelbasis, so zeigt sieh Fol- gendes (Fig. 16). Der Winkel % dessen Schenkel yon den Achsen

l~ber StSrungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 123

des Keil- nnd Hinterhauptsbeines gebildet werden, ist wohl kleiner (136 ~ als beim normalen Neugeborenen (Fig'. 17) (171~ es b e s t e h t also thats~tchl ieh e ine l e i eh t e A b k n i c k u n g des Clivus gegen alas Ke i lbe in , aber sie allein erkl~irt nieht die senkrechte Stellung desselben. Denn wir sehen welter, dass aueh der Clivusantheil des Keilbeines dieselbe senkreeht abfallende Fl!iehe bildet and dass der stark verdiekte KeilbeinkSrper aus der Ebene der Sehiidelbasis heraus- gedreht erseheint and mit seinem vorderen Theil nach oben stark vorragt. Seine Verbindung" mit dem Siebbeine bewerkstelligt er durch einen schnabelal:tigen Fortsatz an der vorderen unteren Flliche. Dem hSckerartigen Vorspringen des vorderen Keilbeinantheils entsprieht eine Senkung" des hinteren, mit dem Os basilare verbundenen Theils, wodurch die Saitellehne eine horizontal naeh hinten statt sehief naeh hinten aufwlirts gerichtete F1Eehe bildet und au6h die Synehondrosis mit dem Hinterhauptsbeine mehr der Riehtung der Horizontalen sieh nithert. Die Achse des Keilbeines verl~uft somit in sehr schrliger Richtung" yon unten hinten naeh oben vorn, schneider sieh mit einer durch die Verbindungsstelle des Keil-nnd Siebbeines gelegten Verti- kalen erst oberhalb der Sch~tdelbasis and bildet mit derselben einen viel kleineren Winkel (tp ~ 60 ~ 41') als normal (~ -~- 68 ~ 30'). Die sehon bei der allgemeinen Besehreibung hervorg'ehobene stark vorragende Knoehenmasse am vorderen Keilbeinende entspricht also einer hochg'radigen b a s a l e n K y p h o s e , die dureh eine starke Ab- kniekung des ganzen Os tribasilare gegen den Gesichtstheil des Schgdels zu Stande gekommen ist. Die Senkrechtstellung des Clivus ist eine Konsequenz dieses Faktors and nur zum ~;ering'sten Theil in der erwShnten Stellung'siinderung zwischen Keil- and Hinterhaupts- bein begrtindet.

Bedeutend anders ist der Befund am medianen Sagittalschnitt dutch den Anencephalenschiidel (Fig. 18). Der Winkel (f betrggt 138 ~ 50', ist also etwas grSBer als beim Hemieephalen and noch bedeutend kleiner als beim ~eugeborenen. Das ttinterhauptsbein ist also noch etwas abgeknickt. Dagegen stehen die beiden Keilbeine in der direkten Verl~tngerung hinter der Nasenseheidewand. Die Aehse der Keilbeine ist sogar yon vorn etwas naeh hinten oben g'e- richter and bildet mit der Vertikalen einen viel g'rSi]eren Winkel als beim Hemicephalen and Neug'eborenen (q; ~--- 91~ Sic schneider sich mit der Vertikalen unterhalb des Drehpunktes. Beim Anencephalen besteht die Teudenz zur Drehung des 0s tribasilare yon der Verti- kalen weg, also einer S t r e c k u n g der Schadelbasis. Dementsprechend

124 H. Zingerle

steigt die Sattellehne viel steiler an, und ~lie Synehondrosis ni~hert sich mehr der Richtung der Vertikalen. A n e n c e p h a l i e und Hemi - c e p h a l i c ze igen also e inen b e m e r k e n s w e r t h e n G e g e n s a t z in der S t e l l ung des Os t r i ba s i l a r e , der im e r s t en F a l l e e ine Ver l i ingerung , im zwe i t en eine Ve rk t i r zung der Scht tdel- bas i s zur F o l g e hat.

In engem Zusammenhange mit diesen Bethnden zeigen sigh aueh ausgesprochene Stelhmgsdifferenzen des Gesiehtssehgdels. Entspre- ehend der steilen Sehrggstellung des Keilbeink6rpers beim Hemi- eephalen setzen die Knoehen der Nasenscheidewand an dig jetzt nach vorn gerichtete untere Fl~tehe desselben an, der Vomer reieht bis n~he an dgs Hinterhauptsbein. Die horizont~le SiebbeinpIatte ist nach vorn ~bwttrts geriehtet und bildet mit der Vertikalen einen Winkel c~ = 72 ~ 40' "(Kontrollschgdel 91~ Aueh die Winkel fl und Y,

welehe wit analog den Angaben LISSAUER'S gemessen haben, sind bedeutend kleiner als im Normalen. Die ganze N a s e n s e h e i d e - wand ist somit naeh nnten und h in ten rotir t . Dadureh erh~tlt der Sehgdel einen hyperorthognathen Typus, der aber dadnreh modificirt wird, dass der Vomer sehmal, abet sehr langgestreckt ist und der Zwisehenkiefer massig naeh vorn vorspringt. Dutch die st~rke Entwiekelung dieser Knoehen kommt kS zu einem Grade yon inter- maxillarer Prognathie, die den hyperorthognathen Seh~deltypus etwas verwischt.

Ira Anencephalenschgdel vermissen wit die Abwgrtsdrehung des Gesichtsskelets vollkommen. Die Nasenseheidewand setzt sigh direkt an die vordere Flttehe des Keilbein.es an, der Vomer reieht night his an das zweite Keilbein. Die NasenSffnnngen sind ganz nach vorn gerichtet. Die Zwischenkiefer springen dessgleiehen stark naeh vorn vor, der Vomer ist l~ng und sein hinterer Rand streckt sieh sehr naeh vorn und geht aueh wit beim gemieephalen obne seharfe Biegnng in den unteren iiber. Die Nasenseheidewand ist mehr lang" als hoeh. Entsprechend dieser Stellung der Knochen sind die Winkel fl und 7 deutlieh grSBer als im Normalen. Die horizontale Siebbeinplatte ver- l~tuft nahezu horizontal und bildet mit der ttorizontalen einen Winkel a ~ 89 ~ Dabei ist in Riicksieht zu ziehen, dass sich das Stirnbein- rudiment ganz tiber die Siebbeinplatte dartiber g'eleg't hat und dadureh eine steilere Stellung derselben, wie sie dem sonstigen Grade der Pro- gnathie entsprechen wtirde, unmSg'lieh m~eht. Abgesehen yon dieser dureh das Stirnbein bedingten Verkleinerung des Winkels ~ formirt sich der Oesiehtsseh~tdel in diesem Falle in hochgradlg p r o g n a t h e m


Typus , was auch dadurch besonders deutlich zum Ausdrucke kommt, dass der Pankt v, der der Ansatzstelle des Vomer an den barren Gaumen entspricht, weit vor der Vertikalen zn liegen kommt, 'was aueh in der GrSBe des ~ (~ ersichtlich ist. Beim ttemicephalen liegt dieser Punkt hinter der Vertikalen.

Unseren bisherigen Befund kurz zusammenfassend fanden wir, dass die W~nkel, welche die gemeinsame Achse des Os tribasilare (.~ e) als auch die einzelnen Gesichtsknoehen mit der Vertikalen bilden, beim Hemieephalen durehschnittlich um ein Bedeutendes klei- net, beim Anencephalen betrliehtlich grS{ter sind als beim ~eugeborenen. Damit ist ausg'edrtiekt, dass bei ersterem Schadelbasis nnd Gesiehts- skelet gleiehsinnig nach unten, bei letzterem naeh oben gedreht sind. Dieses Verh~tltnis zeigt sich sehr deutlich in Fig. 19, auf welcher die drei Schadel in derselben Stellung so iiber einander gezeiehnet sind, dass der Drehpunkt ein einheitlieher ist. Man sieht, wie dcr normale Schlidel eine Mittelstellung einnimmt, aus der sieh durch sfitrkere Abknickung oder Streckung die Formation der beiden anderen ent~ wickeln liisst. Diese Verh~tltnisse drUcken sich auch sehr deutlich in der Profill~tnge des Gesiehts aus, die sieh beim nicht reifen Anen- cephalen fast dem iNormalen ni~hert (48 gegen 50), beim Hemieephalen dagegen sehr klein ist (41,5 ram).

Es erhebt'sich nun die Frage, 1) ergeben sieh aus den Unter- suchungen anderer Antoren ahnliche Befunde, welche darauf hinweisen, dass diese augenf~llig'en Differenzen der hemi- und anencephalen Schadel regelmiti~ig wiederkehrende, and nicht nur zuflillige sind, und 2) wie sind dieselben zu erkliiren und in welchem Ver- h~ltnis stehen sie zur Gehirnmissbildung.

Die erste Frage kann mit g'ro[~er Wahrscheinlichkeit bejaht werden. Die meisten Autoren heben mit EinmUthigkeit bei Hemi- cephalie die Steilstellung des Clivus und Ktirze der Scheitelbasis hervor (F6asTnR, 13, DARES's 17, PERLS, 27, ARNOLD, 3, MURALT, 6, VIaCHOW, 28), die sie meist irrthiimlich auf die Abknickung zwischen Hinterhanptsbein und Keilbein bezogen. ARNOLD besehreibt auch in seinem Falle das starke Vorspringen des Keilbeines naeh oben, PERLS sprieht yon einer WSlbung der Basis naeh innen; ARNOLD (3), ACKER~IA~N (29) betonen, dass bei Hemieephalie mit Defekt der ginterhanptssehuppe die basale Kyphose gewShnlieh fehlt.

Bevor wit zur Beantwortung der zweiten Frage schreiten, muss noch berUeksichtigt werden, dass LISSAUEa (26) bei achtmonatlichen Embryonen eine starkere Prognathie naehgewiesen hat, ats bei

126 tI. Zingerle

Neugeborenen, da die Vermuthung Platz greifen kSnnte, dass auch bei unserem Anencephalenschi~del, der einer nicht ausgetragenen Frucht angehsrt, die Schadelbildung dieser physiologischen Prognathie eut- spricht. Abgesehen abet davon, dass derselbe Befund, wie schon erw~thnt, wiederholt gemaeht wurde, ist die Streckung der Sch~tdelbasis und die Prognathie eine viel hochgradigere, als sie dieser Ent- wiekelungsperiode entsprieht. Beim Anencephalen ist der Winkd fi um 14 ~ 90', 7 um 7 ~ g sogar um 31 ~ 20' grSBer, als bei dem yon L~ssAuE~ g'emessenen aehtmonatlichen F~itus. Wir brauchen daher dieses Moment wohl nicht weiter in Rechnung zu zieheu.

Den stgrkeren oder gei'ingeren Grad yon Prognathie ftihrt LISSAUE~ auf alas Zusammenwirken mehrerer Momente zurtick, die in letzter Linie im versehiedenen Wachsthume des Gehirns, des Geruchsinnes nnd des Kauapparates beruhen. Der Einfiuss des letzteren Faktors liisst sieh in unseren Fgllen mit groBer Deutliehkeit erkennen. Die unabhi~ngig yore Gehirnwaehsthume sieh verg'rSl~ernden Gesiehts- knochen, insbesondere die Ober- nnd Zwischenkiefer ragen stark naeh vorn, sind nieht nm" wesentlich bei der Bildung der Prognathie im aneneephalen Sehiidel betheiligt, sondern verwisehen aueh beim hemicephalen etwas den hyperorthognathen Typus.

Trotz des Fehlens der Riechnerven ist auch das Wachsthum der Knochen des peripheren Geraehsapparates nicht behindert, sogar gesteigert, nnd wird dadurch das starke Vorspringen des Gesichtes befSrdert. Die aug'enf~lligste Differenz, die vergnderte Stellung der Sch~tdelbagis zum Gesiehtsskelette, ist aber im Wesentlichen im versehiedenen Wachsthume der Gehirnanlage begrtindet.

Beim Hemieephalen sind nur die in der hinteren Sch~tdelgrube geleg'enen Theile des Ports and der 5Iedulla oblong'ata entwickelt. An Stelle tier vorderen Theile des Gehirns finden sich nur die Reste der ursprtingliehen Medullaranlage in Gestalt der Area cerebro~-vaseulosa; dieselbe ist mehr in die Breite gewachsen, als in die L~ng'e, wie ja aueh der fast vSllige Defekt der vorderen Sellttdelg'rnben erkennen l~tsst, w~hrend die mit ihr zusammenhgngende Pons-Riickenmarksanlagc sich aueh in der Riehtung der Lgngsachse stark vergrSi~ert.

Dieses ungleiehe Wachsthum zwisehen beiden Theilen ist die Ursache yon Verbieg'uugen, denen die Schgdelbasis folgen muss. Das Os tribasilare wird mehr senkr~eht g'estellt nnd springt mit seinem vorderen Ende kyphotiseh vor. Diese Stellung ist aber aueh be- stimmend ftir die Beziehungen zum Gesichtsskelette; die Nasenscheide- wand setzt sich an die untere Flgehe des Keilbeins an, die horizontale


Siebbeinplatte wird dadurch nach abwfirts gerichtet, der Vomer reicht bis ans zweite Keilbein zurtick, kurz, der Gesichtsschi~del dreht sich naeh abw~trts. Das ungleiehe Li~ngenwachsthum der Medullar- anlage ftihrt schon bei iter normalen Entwickelung zu Verkrtimmungen, die, wie LISSAUER liberzeugend nachg'ewiesen hat, auch auf die For- mation des 8ch~tdels bestimmenden Einfluss nehmen. Andererseits finden sieh deraa:tige Formab~nderungen der SGh~tdelbasis wie bei der Hemicephalie, wenn auch night in so exeessiver Weise, bei anderen lVfissbildungen, z. B. Cyklopien, Abocephalien, begleiten also vorwiegend jene Ptocesse, welche eine geringere Entwickelung des Gro[3- hirns zur Folge haben. Die naeh Hydroeephalien auftretenden Ver- :anderungen der Schadelform zeigen in dieser ttinsicht gerade das Gegentheil. Die Basis streckt sich, der Clivus verlauft nahezu horizontal naeh hi,ten. Die Beziehungen des ungleiehen Waehsthums zu Verbieg'ungen des Skelettes sehen wit auch im Anencephalen zum Ausdrncke kommen.

Auch bei diesem ist eine Abknickung an der Stelle ausgepr:agt, an der dig Entwickelung des Medullarrohres aufgeh0rt hat, ~mlich am Ubergange des Sch:~tdels zur Wirbels~tule. Die letztere setzt sich an denselben unter einem kleinen spitzen Winkel an und bildet an dieser Stelle eine kyphotisehe Verkrtimmung. Der vom Gehirnwaehs- thume selbst ganz unbeeinfiusste Sch~tde! ist, abgesehen yon einer leichten Abbiegung des Clivus ohne sonstige Verkrtimmungen, das Os tribasilare liegt mit dem Gesiehtsskelette fast direkt in einer Hori- zontalen, und dig im starken L~ngenwachsthume des letzteren be- ruhende Prognathie wird dutch keine anderen Einfltisse modificirt.

Die K r t i m m u n g e n der Sch~tdelbasis r e s p e k t i v e die Ab- k n i c k u n g d e r s e l b e n g e g e n die Wirbels~tule, s ind also e ine Folge des a n g l e i e h e n W a c h s t h u m s der Area ce rebro=vas - culosa und de r e r h a l t e n e n G e h i r n r U e k e n m a r k s a n l a g e . Da- dureh~ das s e r s t e r e m e h r in dig Bre i te~ l e t z t e r e abe t in d ie Litnge wi~ehst, k o m m t es zu e i n e m M i s s v e r h l i l t n i s s e , we lches s e k u n d ~ r zu d i e s e n V e r b i e g u n g e n fiihrt. D e r O r t , an dem die K y p h o s e sieh b i lde t , v a r i i r t j e n a e h dem Grade der Missb i ldung . Sie bildet sieh am hinteren SehKdelende bei dem volIkommenen GehirndefGkte der Aneneephalie, l ie~ mehr fron- talw~rts bei der Hemicephalie. Wir kSnnen uns somit nicht den An- sehauungen LEBEDEFF~S (16) ansehlief3en, der in den Krtimmungen den prim~ren Faktor sieht, weleher erst in weiterer Folge einen Wachsthumsstillstand der Medullaranlage nach sieh zieht. Wir sehen

128 1~[. Zingerte

in unseren Untersachungen die Ausftiln'ungen A~ObD'S best~tigt, dass die Bildung und Form der Hinterhauptsehuppe, der steile Abfall des Clivus, bedingt ist dm'ch das Verhalten der hinter dem Clivus gelegenen Abschnitte des Gehirns, wShrend die Besehr~tnkung der vor demselben gelegenen Absehn~tte der Basis der Kleinheit dieser Gehirnpartien entspricht.

Es wnrde sehon wiederholt darauf hingewiesen, dass 3) das G e s i c h t s s k e l e t im V e r h S l t n i s s e zur S e h a d e l b a s i s auffall ig. g rog und gu t g e b i l d e t ist.

HOLL (30) hat ftir den neugeborenen Sehi~del als durehsehnitt- liehe GesiehtshShe 36,5 mm angegeben. An nnserem Kontrollsehadel betrug sie 321/.~ ram. Beim Hemieephalen ist sie bedeutend grSger, 42 ram, nnd bleibt auch beim noeh nicht reifen Anencephalen wenig hinter der Durehsehnittszahl zurtiek (34 ram). Ahnliehe Verhaltnisse drtieken sieh auch in den OberffesiehtshShen aus, die helm Hemieephalen 27 ram, beim Aneneephalen 21,5 ram, am Kontrollseh~del 221 3 mm be- betragen. Die absolut g'rSBere GesiehtshShe entsprieht der massigen Entwiekelun$ der Zwisehen- und Oberkiefer, die tiber das normale Mag hinausgeht. Im Gegensatze dazu sind aber die Gesiehtsbreiten auffSllig. kleiner. Naeh HOLL betr~gt dieselbe (die Entfernung der grOBten Ausbiegung'en der Joehbrtieken gemessen) durehsehnittlieh 61,3 ram; der Hemieephale zeifft nnr 59 ram, der Aneneephale 31 ram. Noeh grSl3ere Untersehiede erg'eben sieh bei Messung der VIRcnow'sehen Gesiehtsbreite (Distanz tier beiden Oberkiefer-Joehbeinn~hte): Hemi- cephal. 39 ram, Aneneephal. 24 ram, Kontrollsehadel 44 mm. Beim Normalen ist aueh in diesem Falle die Gesiehtsbreite noeh bedeutend grSBer, als die H~he. Beim Anen- und Hemieephalen bleibt sie abet bedeutend hinter der HShe znrtiek. Bei beiden ist daher die Breiten- ausdehnung" der Oberkiefer nicht so hochgradiff, wie die in die LKng~e nnd HShe. Die Ursaehe hierfiir seheint im Wesentliehen in einer verminderten Ganmenbreite zn lieg'en; die Gaumenmittelbreite betr@t beim Hemieephalen 13 ram,. beim Aneneephalen 9,5 ram, geg'en 201/3 beim Kontronseh~idel. Abet anch wenn wit die Joehbreiten in Be- traeht ziehen, mtissen wir dieselben kleiner bezeiehnen, als es der Norm entsprieht. HOLL land das Gesieht der Neugeborenen dureh- sehnittlich fast doppelt so breit (Joehbreite gemessen) als hoeh. Beim Hemieephalen differiren beide nnr um 11 ram, beim Aneneephalen ist die Joehbreite sog'ar um 3 mm kleiner, als die HShe.

W~hrend also beim normalen Neuffeborenen das Gesieht stets um Bedeutendes breiter, als hoeh ist, zeigt sieh bei unseren Miss-


bildungen eine Abanderung dieses Gesichtstypus in dem Sinne, dass in Folge der Verschmalerung des harten Gaumens einerseits und der Massigkeit der Kiefer andererseits die Gesichtsbreite abnimmt, die H(ihe wachst.

Der hemicephale Schadel hat einen Gesiehtsindex (KoLL~IA~) yon 79,4, Ir~lex VIRCRow 107, der anencephale yon 109 resp. 141,7. Beim normalen Nengeborenen betragt der KOLLM~N~'sche Index im Mittel 58 (HOLL). Der hemicepha le Ges i eh t s sehade l hat den i n f a n t i l e n e h a m a p r o s o p e n T y p u s e ingebi iBt and zeigt e ine der C h a m a p r o s o p i e der E r w a e h s e n e n nahes t ehende Konf igura t ion . Das G e s i c h t s s k e l e t des A n e n c e p h a l e n ist hyper lep toprosop .

Wahrend-sieh also das Waehsthum der Sehiidelbasis yon der Entwickelung des Gehirns in wcitg'ehendem MaBe abh~tngig zeigt, tassen sieh derartige Beziehungen nicht fiir das Gesiehtsskelet nach- weise~, das sog'ar in einzelnen Theilen besser entwiekelt ist, als es der Norm entspricht. Arts diesem Missverhaltnisse erklart sich aueh die eigenthUmliche Stellung der Augenh(ihlen. Beim ttemieephalen muss der obere and anBere Rand der Augenhiihlen stark sehief nach hinten geriehtet sein, um den Ansehluss an die kleinen Knoehen der Schadelbasis zu erreichen. Das Stirnbeinrudiment verbindet sieh dabei noch atypiseher Weise mit dem vorderen oberen Rand der Schlafeschuppe. Unterer und innerer Rand liegen in Folge der starken Entwickelung des Gesichtes weit naeh vorn, und die Augen- fiShlen sind in Folge dessen start in einer Frontalebene nach vorn, sehief naeh oben and etwas naeh auBefi geriehtet. Beim Aneneephalen dagegen ist der vom Stirnbeinrudimente gebildete obere AugenhShlen- rand mehr naeh abwarts gebog'en, damit er an den basal nmgesttilpten Rand der Sehadelbasis Ansehluss findet. Gleiehzeitig ist er nicht so stark naeh hinten geneigt, weil dureh die Abwartsdrehung die Ansatzpunkte einander genahert sind. Folge davon ist, dass die Augen- h~hlen wieder mehr frontal gestellt sind, aber sie sind nieht mehr so geraumig, and im Verhaltnis zur GreBe der Augen zu klein.

Der AugenhShleneingang bildet in beiden Fallen eine Ellipse, deren langster Durehmesser abet beim Hemieephalen yon innen vorn naeh hinten anBen, beim Aneneephalen yon oben innen naeh unten aul3en geriehtet ist.

Die abnorme Ste l lung der Augenh(ihlen be t raeh ten wit somit als F o l g e der W a e h s t h n m s s t S r u n g e n und Formver - a n d e r u n g der S e h a d e l b a s i s . Das aber im Allgemeinen hier

Archly f. Entwickelungsmechanik. XIV. 9

130 H. Zingerle

konstatirte selbstandige Waehsthum des Gesichtsskelets ist yon prin- eipielle r Wiehtigkeit und bestatigt die Ansehauungen KUNDRAT'S (31), class die bei Gehirnmissbildungen gefundenen Gesiehtsspalten nieht dem gest~rten Gehirnwachsthume, sondern einer gleiehzeitigen StSrun~ der Sch~delanlage~ die bei den nahen r~umlichen Beziehungen derselben zum Gehirn leicht verstandlieh ist, ihre Entstehung verdanken. Die bei Anen- und Hem' ieepha len g e l e g e n t l i c h b e o b a e h t e t e n Spa l t en und K n o c h e n d e f e k t e am Sehade l s ind v e r e i n z e l t e B e f u n d e und b i lden ~ar ke in t y p i s e h e s Merkmal . Dieselben kSnnen sowohl das Gesiehtsskelet, als aueh die Seh~delbasis betreffen. Es wurden mehrfaeh Spaltbildungen (SABRAZES und ULRY (32), CARAVACHE (33) gefunden, DULT (34) besehrieb eine Verktimmerung des reehten Unter- kiefers; bei unserem Anencephalen fand sich eine Verktimmerung des linken Sehlafebeines mit Defekt des mittleren 0hre~.

Diese seltener auftretenden Difformitaten sind in so fern yon Bedeutung, als sie darauf hinweisen~ dass die das normale Waehs- thum der Hirnanlage hemmenden urs:~iehliehen Momente unter Um- st~nden in der Sehadelanlage weitergehende StSrungen hervorrnfen kSnnen, also auf versehiedene Theile der embryonalen Anlage gleichzeitig einwirken.

Vl. Centralnervensystem eines Arhinencephalus. Es betrifft einen Fa l l yon A r h i n e n e e p h a l i e , yon dem nur

das Centralnervensystem (~hne n~there Daten im geh~trteten Zustande zur Untersuehung kam.

Das Grof~hirn (Fig. 20) besteht aus einer ungetheilten Masse, die in der Form einer quergestellten Bohne den basalen Ganglien aufliegt, und misst (ira geh~rteten Zustande) 7,5 em in der Breite, 5 em in der Liinge; es ist somit im Li~ngsdurehmesser stark verkiirzt. An seiner Oberflaehe, an weleher die zarten, reiehlieh vaseularisirten tt~tute leieht abziehbar sind, erscheint es dutch seiehte Furehen yon einfaehem Typus gegliedert, derem Verlaufe gr(ii~ere Gef~tl3e folgen. Die Riehtung dieser Furehen ist, besonders deutlieh an tier konvexen Oberflaehe, eine radiare, gegen den Mittelpunkt des hinteren Randes tier Hemisph~tre verlaufend. An dieser Stelle ist der letztere (lurch eine tiefe Einkerbung gespalten, dureh welehe der Beginn einer Hemisphi~ren- theilung yon hinten her angedeutet wird. Eine Fissura Sylvii fehlt vollkommen. Aueh an der Basis des Vorderhirns zieht eine tiefere Furehe in der Mittellinie, dieht hinter dem Stirnpole beginnend, naeh,


rtiekwi~rts und spal~et, sieh dicht vor dem frei zu Tage tretendeu Zwisehenhirne in- zwdi kurze Sehenkel, die in der Riehtung naeh hinten auBen gegen die freie auBere Fli~ehe des Zwisehenhirns verlaufend, die Grenze zwisehen demselben und dem Vorderhirn markiren. Rieehnsrven sind nisht aufzufinden.

Der hintere Rand des Vorderhirns bedeekt nut den Sehhtigel, l~sst dagegen die Vierhtigel vollkommen frei. Das Vorderhirn ist abet aueh, so weir es dem Zwisehenhirn aufliegt, mit demselben nirgends in festerem Zusammenhange.

Indem sieh die Rinde der konvsxen Oberfl~tehe unter Bildung einer hinteren seharfen Kante naeh unten und vorn umsehlagt, bleibt sie vom SehhUgel dureh dazwisehen liegende weiche Oehirn- haute getrennt.

/,Jber den vordersten SehhUgelpartien gelangt man dureh einen offenen Spalt direkt in die VentrikelhShle, dessen yore Vorderhirne gebildeter Randbogen eine sehmale, glatte Leiste darstellt, auf welehe sieh das Ventrikelependym direkt umsehli~gt, und his an die weichen Oehirnh~tute der dem SehhUgel zugekehrten Rindenantheile hinanreieht. AuBerdem is~ an dieser Leists eine rsiehlich vaseularisirte Bindegewebsmembran befestigt, welehe am geharteten Pr~parate Uber dem Zwisehenhirn frei naeh hinten ragt. Es ist nieht mehr zu eruiren, wie dieselbe in situ gelegen ist. Zweifsllos ist abet dieselbe analog den Befunden yon KU~DRAT (31), das Daeh des hydropisch erweiterten Zwisehenhirns, das sieh in derartigen F~tllen in Form einer Blase vorsti~Ipt, die dutch ZerreiBung bei der Sektion geplatzt ist; in dieser Membran verli~uft eine grSBere, naeh hinten geriehtete Vene (V.en. magna Galeni).

Die ErSffnung des Vorderhirns gesehah dutch einen etwas oberhalb des Zwisehenhirns geftihrten Horizontalsehnitt. Der Ventrikel hat die Form eines quergestellten Halbmondes mit der Konkavitat naeh hinten; die Spitzen des Halbmondes entspreehen primitiven Unter- hSrnern. Das Ependym ist deutlich verdiekt; die Ventrikelwandungen sind yon seishten Rinnen durshzogen, die gegen den vorderen Seh- htigelrand konvergiren.

In der unteren Ventrikelhalfte grenzt aui]erdem vor dem Zwi- sehenhirn eine quere Furehe einen Wulst ab, der zu beiden Seiten in die lateral yore Sehhtigel gelegene Markmasse tibergeht. Eine ana- logs Furehe finder sieh an der entspreehenden Stelle des Ventrikel- daehes, der Querwulst kommt bier vor die Randleiste am hinteren Eingangsspalt des Ventrikels zu liegen.

9*

132 H. Zingerle

Besonders deutlich ist nach Abkappung des Vorderhirns za sehen, dass dasselbe nut mit dem vorderen Rande des Zwisehen- hirns verwachsen ist und sich den Seitenfl~tchen desselben nur anlegt, yon denselben durch piales Gewebe gbtrennt, welches sich yon der Basis her auf die laterale Fliiche der SehhUgel fortsetzt.

Man erhalt so den Anblick ether Blase, die vor dem Zwischen- hirne gelegen sich zu beiden Seiten und oben nach hinten ausgestiilpt hat. Die seitlichen Aussttilpungen zeigen am ttorizontalschnitte eine mediale und laterale Wandung', der in der Blasenkappe eine obere und untere tiber dem Zwischenhirn entspricht, in welche das Lumeu der Blase als primitives Unter- resp. Hinterhorn hinein- reieht.

Die Dieke der Vorderhirnwandung ist am grSBten am Stirnpole (12 ram), dagegcn nur 5 mm an der medialen Wand der UnterhSrner. Zu erw~hnen ist ferner, dass die frUher beschriebene Randleiste, an der noch Reste des Plexus chorioid, lat. h~inffen, zu beiden Seiten am vorderen Sehhtiffelende sich festsetzt~ und so den ganzen hinteren Ventrikelspalt umgrenzt: so welt dies nicht durch die vordere obere Fli~che des Zwischenhirns geschieht.

Eine dem Schweifkerne des normalen Gehirns Khnliche Bildung fehlt, dessgleiehen der Balken.

Die beiden SehhUgel bilden einen einheitlichen KSrper yon litngs- ovaler Gestalt, sind in der Mittellinie verwachsen, l~ngs welcher nut cine seichte Rinne nach hinten zieht, die vor den VierhUgeln in ein seichtes Grtibchen mUndet. Zu beiden Seiten. dieser Mittelfurche ist die obere FI~tche des Zwischenhirns mit Ependym Uberzogen, das am Ubergange zur seitlichen Oberfi~tche jederseits mit scharfem Rande aufhSrt, der ether AbreiBlinie gleichsieht. Vorn geht der Ependymbelag direkt in das Ventrikelependym tiber. RUckwarts endigt dasselbe hinter dem seiehten Grtibchen. Sowohl gegen das Vorderhirn, als auch gegen das Mittelhirn wird das Zwischenhirn dutch eine Furche abgegrenzt, die seinem Kontour folgt, an seinen seitlichen Fli~chen ist es, wie erwahnt, nur yon pialem Gewebe tiber- zogen uud nirgends mit dem Vordcrhirn vcrwachsen. Pulvinar und Zirbeldrtise fchlen.

Ebenso sind die Corpora genie, int. und externa bet makroskopischer Besichtigung nicht abgrenzbar.

An der Basis springt das Tuber cinercum als gl"oBer H(icker vor, zwci kleinere Erhebungen seitlich yon der Mittellinie sind als Andeu- tungeu der Corp. mammill, zu deuten.

l)ber StSrungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 133

Das Chiasma und opt. ist sehr klein und atrophiseh, und setzt sich direkt am Tub. ciner, fest. Tract. opt. sind nicht aufzufinden.

Die Vierht igel , gliedern sieh deuflieh in vordere und hintere und lassen zwischen sieh eine mediane Furche.

Die hinteren sind verhaltnismaBig groB. Die Pes pedune, an tier unteren Flache des Mittelhirns sind klein und springen wenig vor, die zwischen ihnen hervortretenden oeulomot. Stamme sind relativ m~ehtig.

Briicke und Medulla oblongata haben eine abnorme Stellung zum l~ittelhirne. Die BrUeke liegt nieht hinter, sondern direkt unterhalb tier VierhUgelregion und etwas nach vorn gesehoben, so dass der vordere Rand der BrUeke yore Zwisehenhirn nur durch eine schmale Spatte absteht, in deren Tiefe die Pes pedune, liegen. Die StelIung ist eine so exeessive~ dass man bei Frontalsehnitten dureh die Vier- hUgel gleichzeitig fast komplete Itorizontalschnitte dureh die BrUcke erhalt. Gleiehzeitig ist aueh das Kleinhirn steil gestellt, so dass seine vordere Fl~ehe fast seukreeht gestetlt ist. Eine Erkl~rung dieser Stellungsanomalien ist ~vohl nut dadurch mt~glieh, dass sieh bier im Embryonalleben besteYiende Kniekungen tier Hirnblaschen nieht aus- gegliehen hubert, dass dutch das Bestehenbleiben tier Kopfbeuge die hoehgradige Abkniekung zwisehen VierhUgel und Pons, dutch die Fixirung der BrUekenbeuge alas starke Vorspringen der BrUeke unter das Mittelhirn verursaeht ist.

Die BrUeke selbst ist sehmal, stark gewSlbt, und tr@t in der Mittellinie eine seiehte Rinne. An ihrer Oberflaehe sind nur die Stamme der :N. trigemini deutlieh in ihrem Austritte ersiehtlich. Die nbrigen Hirnnerven sind abgerissen. :Naeh hinten ist sie wie gewShn- lieh dutch eine Querfurehe gegen die Medulla oblongata abgegrenzt, an deren unterer Flaehe die Oliven in abnormer GrSBe vorspringen. Dieselben stol%n in der Mittellinie direkt an einander, da die Pyra- midenareale und Kreuzung fehlen.

Das Kleinhirn ist deutlieh in Wurm und Hemisph~iren g'egliedert, ist an der Oberflaehe entsprechend gefurcht, die Tonsillea sind gut entwiekelt. Die gr~Bte Breite des gesammten Kleinhirns betragt 5 em. Dureh das weite Foramen Magendi sieht man in den erweiterten 4. Ventrikel, tier bis iiber die hintere Grenze der Oliven sieh ausdehnt.

Das RUekenmark zeigt oberflaehlieh keine Veranderungen, Hals- und Lendenansehwellung sind deutlieh ausgepragt.

Das Gehirn und Riiekenmark wurde in Mt~LLE~'seher FlUssigkeit

134 H. Zingerle

gehiirtet und auf Seriensehnitten (frontal) mikroskopisch untersucht. F !it b u n g: Hiimatoxylin PAI;~ Thionin, Hiimatoxylin-Eosin.

M i k r o s k o p i s c h e r Befund.

Das R i i e k e n m a r k (Fig. 21, 22, 23) ist in allen Niveaus e$was kleiner als normal, s.onst aber gut ausgebildet, wird in tier Mittel- linie dutch eine vor4ere In cisur und ein hinteres Septum eingeschhit- ten. Die vorderen und hinteren Wurzeln sind in normaler Zahl ent= wiekelt. Die graue Substanz hat im Allgemeinen ihre gewShnliche Gestalt, ist im VerhMtnis zur Markmasse etwas plumper. Auff~llig gro~ ist tiberall die Subst. gelatinosa der Hinterh~rner; im Dorsal- mark bildet sie einen gegen die Hinterstr~tnge vorspringenden H(ieker. Die graue Kommissur ist dessgleichen dicker als gewShnlich nnd enthi~lt den sehr stark erweiterten Centralkanal, der Uberall yon wohlerbaltenem Epcndym ausgekleidet ist. Im Bereiche der Hals- ansehwellung ist dcrselbe auf elne kurze Strecke verdoppelt; tin zweiter kleinerer Kanal liegt dorsal vom ursprUngliehen. Die Gan- glienzellen sind in allen Theilen der grauen Substanz wohlgebildet und an Zahl nieht auff~tllig vermindert; die CLARKE'Sehen Siiulen heben sieh dureh ihre GrSBe deutlieh ab, and auf einzelnen Sehnitten sieht man Fasern aus ihnen quer naeh auBen in die Kleinhirnstr~.nge ausstrahlen. Im Dorsalmark liegen einzelne aus den SeitenhSrnern verlagerte Zellen mitten im Gebiete des Seitenstra.nges. Auch d a s Fusernetz der grauen Substanz hebt sich auf allen Schnitten wohl gefi~rbt ab. In den weiBen Markstr~tn~en liegen die Fasern viel dichter als bei den Hemicephalen. In Folge der besseren Entwicke- lung und grSBeren Breite der Vorderseitenstri~nge dominiren auch die Hinterstr:,tnge nicht mehr so auffallend, wie bei den genannten Missbildungen. Die vordere und hintere Kommissur, sowie die Hinter= stritnge, sind sowohl in Gestalt als Faserdiehte yon geh~iriger Ent- wickelung. Die LlssAuErr Zone ist in allen Segmenten lieht und enth~lt ganz wenige Markfi~serehen. Die Vorderseitenstr~tnge umgebcn ia nahezu gleichm~tBiger Breite die graue Substanz. Eine der Pyramidenseitenstrangbahn entsprechende Verbreiterung der Sei- tenstri~nge feMt, dessgleiehen eine Pyramidenvorderstrangbahn. Da- gegen findet sich vom unteren Brustmarke an nach aufwi~rts im hinteren Theil der Seitenstrangsareale eine oberfl~chliehe Einkerbung', welehe die gut gef~trbten Kleinhirnstr~tnge vor sich einsttilpt. In den Ubrigen Antheilen der Vorderseitenstr~tnge zeigen sieh folgende u ~tnderungen: Im Lendenmarke setzt sich aus der LlSSAUER'schen

Uber St~irnngen der Anlage des Centralnervensystems etc. 135

Randzone ein sehmater liehter Streif im hinteren i~uBeren Drittel der Seitenstri~nge fort, de rnur dutch einen schmalen Fasersaum peripher umsi~umt ist und in den vorderen (ventralsn) Seitenstrangstheilen endigt. Im Brustmarks wird dieser liehte Strsifsn durch die dunkel gefarbte Kleinhirnseitenstrangbahn mehr yon dsr 0berfli~ehe abgedr~tngt und kommt so zwisehen diesslbe und die inneren 2/3 des Seitenstranges zu liegen, welehs _ebenso wle die Vorderstri~ngs reiehliehen Mark- fasergehalt aufweisen.

Vom vordersn resp. ventralen Ende der Kleinhirnseitenstr. bis zur Durehbruehsstelle der vordersn Wurzeln zeigt sich der psriphere Marksaum etwas faser~rmer. Im mittleren Halsmarke ist der fassr- arme Streif in ssinem Anfangstheile, anstoRend an die Hinterh~irner, etwas breiter, vsrsehmiilert sieh aber raseh und n~thert sieh ventral yon den Kleinhirnseitenstr. mehr der 0berfl!~ehe, gegen die er dutch eine sehmals Linie dunkler Fasern abgegrenzt ist. In der Wurzelrand- zone, entsp~eehend dem GownR'sehen Areal, ~ verbreitert e r sich zu einem lii,ngsovalen Felde und biegt schlief~lieh neuerdings als ganz sehmals Linie unterhalb sines oberfli~ehliehen Randsaumes in die Tiefe der vorderen Ineisur. In dieser HShe findet sieh also im ganzen peripheren Anthsile der Vorderseitenstri~nge ein markarmer Streif yon versehiedener Breite. Am grtil]ten ist er im Bereiche des C~OWER- sehen Arsals. Im obersten Halsmark wird derselbe im Ganzen noeh ausgepr~tgter, ausgenommen in dem Theile, der zwisehen dsn Klsinhirn- seitenstr, und GOWER'Schsm Areal gelegen ist. Diess markarme Zone vergrSBert sieh also yon unten nach oben in betri~chtlicher Ausdeh- hung; im Lumbalsegmente besetzt sie nnr das hinter~te seitliehe Feld des Seitenstranges und dringt naeh aufwi~rts am inneren Rande der Kleinhirnseitenstr. vorbei ins GOwER'sehe Feld, die vordere Randzone (LOwE~T~AL'sehss BUndel) trod das snleo-marginale Feld (MARIE) vor.

Die HKute des Rtiekenmarks sind zart, nirgends vsrwachsen, die Gefi~Be ohne Ver~nderungen; Blutungen fehlsn.

Medul la ob longa t a , Ports und K le inh i rn (Fig. 24 und 25). In Folge der sehon bei dsr makroskopisehen Beschreibung hervorge- hobenen eigenthtimliehen Stellung dsr Briieks zum Mittelhirn treffen Frontalsehnitte dureh die Visrhiigelgegend gleiehzeitig die ventral vorgssehobene Brtieke auf Schriig'sehnitten. Diese Gehirntheile sind kleiner als beim normalen Neugeborenen, sonst aber ohne eingrsifende Veranderungen. Die Hirnnerven mit ihren Kernen sind sKmmtlieh wohlgsbildst. Nur dis N. vsstibuli sind noeh marklos. Dis Sehleife entwiekelt sich in gewtihnlicher Weiss aus den ttinterstrangskernsn,

t36 H. Zingerle

bildet eine dunkel tingirte, aber etwas vers chmii le r te Olivenzwischen- schieht und ragt mit stumpfer Spitze zwisehen die beiden unteren Oliven, an deren ventrale Fli~che sic einen Saum yon Fasern abgiebt. Ein P y r a m i d e n a r e a l feh l t in a l len S e g m e n t e n vol l - kommen. Die l~uel, arciformes sind relativ grol~ zellhaltig (Fig. 25).

Die unteren Oliven zeichnen sich dureh ihre gute Entwiekelung aus. Aueh ihre Nebenkerne sind massiger als gewShnlieh. Wi~b- rend aber nut die Fasern der medialen ~ebenoliven markhaltig sind, siud die Binnenfasern der eigentlichen Oliven, dessgleiehen die cerebello-olivaren Fasern zum grol~en Theile marklos, die betreffenden Areale sind lieht und heben sieh scharf ab. Dementspreehend zeigt aueh das Corpus restif, im mittleren nnd oberen Theile der Medulla oblong, nur in seinem lateralen Theile markhaltige Fasern; der grSBere mediale Antheil desselben ist fast ungef~rbt. Im Bereiehe dei" Brticke sammeln sieh die Markfasern mehr in der centralen Pattie des Corpus restif., da aueh der ~u~ere, dem Tubere. aeust. und der Aeust.-Strahlung angrenzende Theil die Markf~trbuhg nieht angenommen hat. Die Subst. retie, der Haube, die oberen Oliven mit dem Corp. trapez, zeigen keine Veriinderungen.

Die Brtiekenansehwellung enthalt wohlentwiekelte Kerne. Die Kleinhirnbriiekenarme sind, bis auf wenige Zuge in den vordersten Partien~ noch marklos. Das Grau des Centralkanals und des 4. Ven- trikels ist yon gewShnlichem Faserreichthum und Zellgehalt. Der letztere ist stark erweitert~ zeigt zahlreiehe Ausbuchtungen, die auf einzelnen Sehnitten als abgesehlossene R~ume zur Ansieht kommen. Der Ependymbelag ist allerorts deutlich. Das Kleinhirn ist im Ganzen wohl gestalteL yon normaler Furehung. Die Rinde zeigt die gewShnliehe Sehieht~ wie bei ~eugeborenen. Die i~ui~ere KSrner- sehieht ist diehter und dunkler gefarbt als die innere. Die PU~KINJE- sehen Zellen sind nicht sehr zahlreieh, abet sieher vorhanden. Die Molekularsehicht ist yon der Dieke der au~eren KSrnerschicht. Die eentralen Kerne sind innerhalb der zum kleineren Theile markhaltigen Marksubst~nz gut abgegrenzt. Abgesehen yore Ped. fioeeuli ist eine kompakte Markfaserung nur am Daehe des Ventrikels, im Wurm sowie in der Umgebung der Kerne ersiehtlich. Die Binnenfasern der N. dent. sind in den vorderen Antheilen derselben reiehlieher, an ihrer dorsalen und lateralen Fl~ehe liegt eine Sehieht quer- und sehrEggetroffener Fasern (Ziige aus den hinteren Kleinhirnstielen), die ansehwellend an der Eui~eren Seite der Bindearme vorbei in den Wurm einstrahlt. D i e Bindearme entwiekeln sieh aus dem Hilus

(~ber Stiirungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 137

des C. 'dent., nehmen aueh Fasern yon seiner ~uBeren Fl~iehe auf und ragen mit ihrem versehmttlerten und liehteren Zipfel gegen die Basis des-Wurmes. Zwisehen Bindearmen and den-tiber denselben vorbeiziehenden Fasern des hinteren Kleinhirnstieles bleibt eine liehtere markarme Zone tibrig. Die Fasern der Ped. floeeuli verlaufen zwischen medialer Fl~tehe des N. dent. und Seitenwand des 4. Ven- trikels nach oben gegen den Wurm. In der nbrigen weiBen Substanz der Kleinhirnhemisph~tre finder man nur vereinzelte Fasern gerade im Beginne der MarksGheidenbildung. Die Gef~tBe sind etwas st~trker gefnllt, vereinzelt .ist aueh tin friseher Blutaustritt bemerkbar. Inner- halb der weiBen Substanz der eentralen Kerne und in ihrer Um- gebung findet sigh eine diehte Infiltration mit Zellen, deren groBer rander oder ovaler Kern sigh mit Karmin sehr dunkel f~rbt und yon einem "sehmalen Protoplasmasaume umgeben ist. Diese Zellmassen liegen in grt~Beren l~nseln yon runder Gestalt oder mehr langgestreGkt, und samm'eln sigh nur zum Theile in der Umg'ebung yon Gef~Ben. Diese ZeUen bieten das Aussehen yon Gliazenen und ist die Annahme einer glitisen, inselftirmigen Wucherung noeh am wahrseheinliehsten. Das Alter des Prhparates maeht dasselbe fur eingehendere histologisehe UntersuGhungen leider ungeeignet.

Das Mi t t e lh i rn eharakterisirt sieh durGh das starke Vorspringen der hinteren VierhUffel, in welGhe, wie gewtihnliGh, die laterale Sehleife einstrahlt; naeh vorn entwiGkelt sigh aus ihnen ein sehmaler Fasersaum, der vielleiGht dem Arm des hinteren Vierhngels entsprieht. Die vorderen Vierhugel sind etwas kleiner und weniger faserhaltig.

An Stelle der HirnsehenkelfUl~e liegt unterhalb des rothen Kernes und der bogenf~rmigen Ausbreitung der medialen SGhleife ein laser- loser Saum lighter Substanz, in welGhem beiderseits seitlieh yon der Mittellinie sin Streifen yon zerstreuten, groBen, aber pigmentlosen Ganglienzellen die S u b s t a n t i a n ig ra darstellt. Der AquaeduGt. Sylvii hat im Bereiehe der hinteren Vierhugel eine l'-fSrmige Gestalt, ist dabei stark vergrSBert, in seinen Wandungen etwas gefaltet und mit einer Lage yon Ependym iiberall ausgekleidet. In den vorderen Ebenen durGh die vorderen Vierhtig'el ist er nur wenig erweitert, yon dreieekigem Umriss. In seinem Grau sind die Kerne der N. troehl, und oGulom, mit ihren dunkel gefiirbten Wurzelbtindeln sehr cut ausgebildet. Aueh dig hintere Kommissur und ihre Kerne sind groB, und zeigen ihre Fasern gewShnliGhe Verlaufsriehtung. Die etwas versehmi~lerten, night vollkommen markhaltigen Bindearme kreuzen sigh in der Haube und verlieren sigh in den entspreehend groBen,

138 H. Zingerle

allseitig yon Markfasern umg'ebenen rothen Kernen. Auch die Quer- schnittsbUndel innerhalb der letzteren sind zum Theil wenig markhaltig und lichter gefiirbt.

Die MEY~ERT'SChe und Fo~EL'sche Haubefikreuzung" sind deutlieh ausgepr~tgt. Das hintere L~,tngsbiindel ist in seiner charakte- ristisehen Gestalt tiber ~lie Kerne der hinteren Kommissur nach vorn nicht welter zu verfolgen.

Auf Uber .gangsschn i t t en zum Z w i s c h e n h i r n sieht man an der medialen Fl~tche der rotheu Kerne vorbei die Fasc. Meynert in kriiftigen, dunkel gef~rbten BUndeln zur Basis ausstrahlen. Sic entspringen aus den relativ groBen Gangl. habenulae. An Stelle der frtiher durch zahlreichere GefliBquerschnitte angedeuteten Subst. per- forata post. ragt basalw~rts ein HSeker grauer Substanz vor, in welehem sieh jederseits yon der Mittellinie zwei bis drei Zellgruppen zu Kernen sondern (Corp. mammill.); aus dem medialsten dersclben zieht ein noch markloser Faserzug dorsalw~trts (Fase. thalam, mare. ?). In der Mittellinie dieses HSekers liegen anf~nglich zwei mit Ependym ausgekleidete Spalten iiber einander~ die aber bald zusammenfiieBen. l)er Aquaeduetus hat sieh nach oben zu einem kurzen 3. Ventrikel erSffnet, der yon dem fi'Uher erwahnten Spalte dutch eine zwischen beiden rothen Kerncn gelegene mediane Verbindung getrennt ist, in welcher abet auch abgesprengte kleine Ependymkan~Ie und zerstreute Ependyminseln nachzuweisen sind. Iqach aul]en yore HScker und unterhalb seitlieh yore rothen Kern bildet sich jederseits an Stelle der Substantia nigra ein grSBerer Kern in Form einer bikonvexen Linse, weleher sieh auch an der Oberfi~che dutch eine leichte Vor- wSlbung markirt. Er wird yon einer Markkapsel meist quer getroffener Fasern eingehtillt; nur die medial sehende Spitze ist davon frei. Aus seinem Inneren treten feine Markfasern in parallelen Ztigen gegen das ventrale Markblatt. Aus seiner lateralen Eeke entwickcln sich FaserbUndel nach oben auBen ~e~en die Sehhtigelkerne. Dieser~ reichliche kleinere Ganglienzellen yon spindelf~rmiger Gestalt enthaltende Kern vergrSl~ert sieh rasch~ liegt auf Schnittebenen vor den rothen Ker- hen ventral yon*den Sehhtigelkernen. Auf Sehnittebenen vor den Corp. roam. (Fig. 27) sind diese Kerne, die wir als Corp. L u y s i anspre- ehen, wieder sehr klein geworden und versehwinden, noch bevor das Chiasma auftritt. In der lateralen Ecke des Corp. Luysi lagert sigh ein zweites kleineres Ganglion mit grSBeren Ganglienzellen~ welches, aIlm~hlieh anwachsend~ die vcntrale Fl~ehe des Corpus Luysi wie eine Sehale umfasst. Es ist ebenfalls yon Markfaserchen durchzogen

Uber St~run.gen der Anlage des Centralnervensystems etc. 139

and unregelmii{~i~ segmentirt, vergr(i•ert sich naeh vorn zu, auch noeh auf Sehnitten, auf welehen das Corp. Luysi schon sehr klein geworden=ist. Es ist zweifellos nachweisbar ~ dass auf vorderen Schnitten die schmaten nnd faserarmen Tractns optieus in dasselbe einstrahlen; wir mtissen somit dasselbe mit dem Corp. genie, ext. identifieiren. Ein separirtes Corp. genie, int. ist nieht aufzufinden, Es ist m~ig'l[eh, dass es yon dem Corp. genie, ext. nicht selbsti~ndig abgetrennt ist.

Ein Theil yon Fasern strahlt aus den eben besehriebenen Kernen gegen die Medianlinie in ein zu beiden Seiten des ventralen Ventrikel: spaltes gelegenes Feld ein, in welehem sie aueh mit dem aus dem Corp. roam. stammenden Faserzuge zusammentreffen.

Das Z w i s e h e n h i r n bildet mit dem Tub. einereum eine einheitliehe Masse yon herzf(irmiger Gestalt. Der Ventrikel ist, wie schon erwahnt, nur auf eine kurze Strecke im Bereiehe der Gan$l. habenulae nach obe~ often. Er sehlieBt sieh rasch wieder und es bteibt nur ein ventraler, allseitig g'eschlossener Spalt tibrig, der bis in die vorderen Ebenen des Zwisehenhirns reicht. In der medianen Verwaeh- sungslinie beider Thalami finden sieh noch einzelne mit Ependym bekleidete kleine Ltieken, Reste der Wandungen des 3. Ventrikels.

Wie sehon makroskopiseh siehtbar war, ist das Zwisehenhirn an seiner dorsalen Mittelfurehe und etwas seitlieh davon mit Epen= dym bekleidet. Die arts den Gangl. haben, naeh vorn ziehenden Taen. thal. opt. bilden die seitliche Grenze dieses Ependymbelages. L~ings dieser Linie setzt sich eine gef~il~reiehe bindegewebige Mere= bran lest, die das ganze Zwisehenhirn an seiner yon Ependym freien Oberflliehe einhUllt, an der Basis tiber dem Tub. ciner, sieh aber stark verdUnnt.

An der seitlichen 0berfl~tehe ist sie an mehrfachen Stellen mit dem Zwisehenhirn verwachsen.

Die g r a u e S u b s t a n z der Thal. opt. is t t iberal l r e ieh l ieh zellhalt ig ' , yon m a r k l o s e n and m a r k h a l t i g e n F a s e r n durchzogen. Ein genaueres Studium der Zellanordnung ist wegen des Alters des Pr:~iparates nicht mehr mSglieh. Es l~isst sieh nut Fol- ~eades mit einiger Wahrseheinliehkeit ermitteln. In den hinteren Absehnitten differenzirt sieh in der dorsalen Hiilfte des Zwisehenhirns beiderseits der Verwaehsungslinie nnd unterhalb der Gangl. habenul. eine rundliche Zellmasse. Lateral liegt ihr eine zweite langgestreekte mit viel dichter gelagerten Ze]len wie eine Sehale an, die ventral his nahe an das Corp. Luysi hinanreieht and sieh daselbst etwas

140 H. Zingerle

verbreitert- Wir wollen diese Kerne als laterale and mediale bezeichnen, ohne mit dieser Bezeiehnuag etwas zu pr~judieiren. Der lateral6 Kern vergrSBert sieh nach vorn, bald aber, etwa in der Ebene der Hypophyse, schiebt sich beiderseits an der dorsalen Flache seitlish yon der Mittellinie je ein kleinerer~ etwa birnf~rmiger Kern an, die direkt unter der Oberfl~tstle gelegea sind und gegen dieselbe etwas vorspringen (dorsale Kerne). In dieselben strahlt ein markloser Faserzug yon dcr Basis her ein~ der eine Fortsetzung des aus dcm Corp. mamill, ent- spring'enden zu sein scheint and auch dieselbe Dicke besitzt (Fasc. thal. mammillaris). Ans den beiden erstgenannten Kernen entwiekeln sich an der seitlichen Peripherie des Zwischenhirns markarmc, sehr~tg un.d liings getroffene FaserzUge, welehe ventral in einem Felde sich sammeln, das zwischen Corp. Luysi and den Sehhiigelkernen gelegen ist, welches also der Zona inccrta entspricht. Daselbst kommcn diese Fasern als Quersehnitte zur Ansich L biegen also in eine longi- tudinale Verlaufsrichtung urn. Ein Theil yon Fasern darchbricht die SehhUgelkerne direkt naeh abwErts, um sich in dieses Feld zu begeben. Aus den dorsalen Kernen gelangen Fasern liings der Mitten linie ebenfalls dahin. Es ist kein Zweifel, dass diese Faserztige, die sich dnrch ihre schlechtere Markfiil"bung yon den Schleifen- and Haubenbahnen untsrseheiden, dem Sehhiigelstabkranze entsprechen, der durch Fehlcn der Caps. int. nicht direkt in die Hemisphi~ren einstrahlen kann, sondern welt naeh vorn ziehen muss, um in das GroBhirn zu gelangen. Seine Fasern sammeln sich dabei s~tmmtlieh in atypischer Weiss an der ventralen Fl~tche der Sehhtigelkcrne zu beiden Seiten des Tub. einer. Dieses Feld lieg't dem nahe, in welches wir schon frUher FaserzUge aus den Corp. Luysi and Corp. genie, einstrahlen sahen. Wahrscheinlich stellen diese letzteren Yer- bindungen zwisehen den Schhiigelkernen and den erwi~hnten Gan- glien dar (Theile des basalsn YorderhirnbUndels, EDI•GER). Die laterale Sehhtig'elfii~che, an welsher der g'r(iBtc Theil des Stabkranzes durchbricht, um ventral and medial umzubiegen, entspricht der Gitter- sehicht des normalen Gehirns.

Aus der bisherigen Besehreibung geht hervor, dass sich das Zwisehenhirn deutlich in eine Regio subthalamica nnd thalamica sondert, wobei die erstere sich relativ besser entwiekelt zeigt als die letztere, indem der Sehhtigelantheit unverh~tltnismi~l~ig klein geblieben ist. Die Grenze zwisehen beiden bildet das Stabkranzareal.

In der HShe des Chiasma herr . opt. (Fig. 28) sind Rests des Corp. genie, mit getroffen, and man sieht die Fasern aus dem

Uber Stiirungen tier Anlage des Centralnervensystems etc. 141

Chiasma zum Thei l g e k r e u z t , zum Thei l u n g e k r e u z t in die. selben einstrahlen. Das Stabkranzareal hat sich bedeutend vergr(iBert, besteht aus sieh durehflechtenden quer und schrlig getroffenen Fasern zu beiden Seiten des Tub. ciner., welches, da es dutch das Chiasma yon der Basis abgedrlingt ist, ein allseitig yon Fasern um- gebenes, senkreeht gestelltes Oval darstellt, in dessen oberem Antheile der friiher grol3e Epcndymspalt nnr mehr eine kleine Lticke bildet. In der Masse des Tub. ciner, finden sieh nur vereinzelte Ganglien- zellen und Markf~tserchen. An seiner ventralen, der Basis zugewendeten Flitche ziehen direkt oberhalb des Chiasma parallele, fast marklose Faserztige, w'elche gegen das Stabkranzfeld gerichtet and nieht weiter verfolg'bar sind (MEYNERrr'sehe Kommissur?). An seiner lateral-ventralen liegt ein kleiner ovaler Kern (Gangl. opt. has.?). Auch im medialen Antheile des Stabkranzfeldes, dort, wo es der dorso-latCmlen Fli~che des Tub. ciner, anliegt, finden sieh in reicherer Zahl zerstreute Ganglienzellen; die SehhUgel gliedern sich noch in die lgteralen und vergrSBerten dorsalen Kerne; die medialen Kerne sind nicht mehr deutlieh abgrenzbar.

~ach vorn vom Chiasma (Fig. 29) verkleincrt sich das graue Oval des Tab. ciner, und wird yon marklosen, aus den dorsalen Kernen li~ngs der Mittellinie herabziehenden FaserzUgen wie yon ciner Kapsel einffehiillt. Die F a s e r n des S t a b k r a n z a r e a l e s beg innen sich v e n t r a l vom Tub. ciner, in den an Ste l le des Chiasma ge l egenen , yon groBen GefttBen du rehzo f f enen B i n d e g e w e b s - reassert zu k reuzen . Der Ventrikelspalt hat ganz aufffehSrt, und im oberen seitliehen Theile des Tub. ciner, liegt beiderseits ein kommafSrmiges Feld feiner, dunkel gefKrbter Fasern, das schon auf frtiheren Sehnitten~ wenn aueh nicht so deutlich, vorhanden war und dercn Herkunft nieht sicher zu eruiren ist. Unterhalb derselben hebt sieh dessgleichen beiderseits ein rarities Querschnittsbtindel ab, dessen Fasern die Markscheidenfarbung schlecht angenommen haben (Fornix ?).

Mit der zunehmenden Verkleinerung der Sehhti~elkerne naeh vorn rUckt der Rest des Tub. ciner, immer mehr dorsal, und das Kreuzungsfeld des Stabkreuzes ventral davon wird immer brciter. Das GroBhirn ist mit den vorderen und vorderseitliehen Antheilen des Zwischenhirns verwachsen. Es ist schon bei der makroskopischen Bescbreibunff erw~thnt worden, dass der vor dem Zwischen- hirne gelegene Randwulst auch noch seitlieh dasselbe etwas Uber- rafft. Auf dem Durehschnitte zeigt derselbe einen oberfli~chlichen Belag yon l~ngsgetroffenen Fasern geringer Markreife, welche litngs

142 a. Zingerle

der vorderseitliehen Verwaehsungsstelle mit dem.Zwischenhirne ventral gegen das Stabkranzareal gerichtet sind (Fimbria). Zwischen diesem Randwulste und der Thalamusfi~tche liegt eine Furche mi~ mehreren gr•Beren Gefi~Ben und den unzweifelhaften Resten des Plexus ehorioideus tat/ Auch der Theil des Grol]hirns, der mit des vorderseitlichen'Flttche des Zwisehenhirns verwaehsen ist, ist daselbst kolbig verdiekt, zeigt keinen Rindenbau, wie an den Ubrigen Stellen, soadern ist yon zesstreuten spindelf(ismig'en Ganglienzellen besetzt. Wahrseheinlich haben wit hier die Anlage des 1'~. caudat. vor uns, an dessen ventraler Fli~che vorbei die gekreuzten Stabkranz= fasern in die ttemisphiise einstrahlen.

Iqahe am vorderen Ende des Zwischenhirns liegt der Rest des Tub. tin. fast ganz dorsal unter dem Ependym. Die Fasern aus den frtiher beschriebenen kommafSrmigen Btindelu gehen hier mit Sieherheit zum Theil in die Taenia reed. thai. opt., zum Theil aber naeh aui]en in den oberfli~chliehen Faserbelag der Fimbria Uber, wobei diese Btindel Stabkrauzfasern durehkreuzen und sieh leicht dutch ihre dunklere Fitrbung kenntlich machen. Diese Faserquer- schnitte im T. cin. gehSren somit dem Fornix an, dessen Beziehung'en zur Fimbria und der Taenia reed. th. opt. bier leicht tiberschaubar sind. Auf Schnitten durch den vor dem Zwischenhirne am ventralen Boden gelegenen Querwulst hat die graue Substanz des Tub. cin. ganz aufgeh~irt, ebenso die Taen. th. opt.

Der Querwulst besteht aus grauer, ganglienzellhaltiger Substanz (Anlage des Kopfes des iN. c. ?). Zwischen ihm und dem ovalen Stabkranzareale, beiderseits der Mittellinie~ in dem sich noeh immer Fasesn kreuzen, verlaufen parallele marklose FaserzUge nach beiden Seiten gegen das Hemisph~renmark, die keine sicheren Beziehungen zum Stabkranze haben und auch keine Kreuzung eingehen. Sie seheinen eine Verbindung der beiden basalen GroBhirnh~tlften dar- zustellen (Commissura ant.?), besonders der frtiher als UnterhSrner bezeiehneten hinteren Aussttilpungen. J e d e n f a l l s f i n d e n s ieh im G r o l ] h i r n a n t h e i l e yon e i n e r S e i t e zu r a n d e r e n z i e h e n d e u n g e k r e u z t e F a s e r z t t g e .

Schliei]lich mtissen wir noch einige Gestaltungsverhaltnisse an des Gehirnbasis erwghnen.

In der HShe des Infundib, gerade hinter dem Chiasma, ist des graue Boden unterhalb des reed. Ventrikelspaltes etwas verdickt, yon zahlreiehen Kernen und Kapillaren durehsetzt. Aueh das Epen- dym ist am ventraIeu Ende des Ventrikelspattes etwas gewuchert und


der Spalt verli~ngert sich mehr gegen die Basis. Mit derselben hi~ngt eln Gebilde zusammen, das ebenfalls unter reichlichen Gef~Ben yon Bindegew'ebshUllen umgebene Inseln epithelartiger Zellen mit stark tingirtem Kerne enth~tlt, die sieh manchmal zu kleinen Liippchen, dann wieder zu l~ngeren Str~ngen g'ruppiren (Hypophyse). Das wie seh0n fl'Uher erwahnte schmale Chiasma ist mit seinen kurzen Tract. opt. in didkes, gef~tBreiches Bindegewebe eingehtillt, das vor dem Chiasma mit der basalen Fliiehe des Zwischenhirns verwachsen ist. Diese Bindegewebsmasse setzt sieh nach vorn in die hinteren Par- tien der basalen medialen Furehe des GroBhirns fort, und geht seitlieh in die weiehen Gehirnh~ute tiber. In diese Bindegewebsmassen a'berriren auBerdem Fasern aus der Stabkranzkreuzung, und ein Theil bildet einen Saum am Boden der Mittelfurche, dessen Fasern auf Frontalsehnitten quergetroffen sind, also nach vorn ziehen. Diese Lage behalten sie auf allen Sehnitten durch das GroBhirn bei. Ihr endgtiltiges Ausstrahlen vermag ich nieht anzugeben.

Das. Grol ]h i rn sondert sieh deutlich in Rinde, Marksubstanz und Ependymschieb~. Die Marksubstanz ist zum grS~eren Theil noeh marklos. Die Fasern, die aus dem SehhUgclstabkranze ausstrahlen, bilden einen dtinnen Streifen schr~tg- und l~tngsgetroffener Fasern unter der Ei)endymschieht. Sonstige Faserziige grenzen sieh nicht ab, auch keine Assoeiationsstrata der Rinde sind deuflieh erkennbar. Die wahrscheinliche Anlage basaler Ganglien wurde sehon erwahnt.

Aueh am Boden des Ventrikels, besonders im Unterhorne, liegen an einzelnen Stellen zwischen Mark and Ependym griit3ere Zeltan- h~iufungen, die als HSeker vorspringen; sic sind wahrseheinlich An- lagen yon grauen Kernen (Linsenkern?).

Im ganzen Grol~hirne sind die Kapillaren stark mit Blur gefUllt, die Gliafasern (VASALLE) bilden ein diehtes, zartes Fleehtwerk.

Die Rinde ist yon verschiedener Dicke and l~tsst yon aul~en nach innen folgende Schichtung erkennen: Oberfl~tehlieh liegt eine mi~l~ig breite, im Allg'emeinen zellarme Gliasehieht mit zerstreuten, gro3en runden Zellen ohne deutliche Fortsi~tze. Hierauf folgt eine Sehieht spindelfSrmiger Zellen, zum Theil mit dunklem Protoplasma und liehtem Kerne, oder sehmalem, sehlecht gefi~rbtem Protoplasma- saume und grol]em dunklem Kerne. Vereinzelte Zellen n~hern sieh der Gestalt der kleinen Pyramidenzellen.

Die dritte Sehiebt ist am breitesten and enthi~lt neben Zellen der frtiheren Kategorie mit ausgesproehener Spindelgestalt auch zerstreute grSl]ere Pyramidenzellen.

144 H. Zingerle

Von den spindelfSrmigen Zellen gehen nach beiden Riehtungen oft fiber weite Strecken dee Gesiehtsfeldes verfolgbare Fortsiitze ab. Zwisehen zweiter und dritter Schicht ist ein schmaler, zelliirmerer Streifen eingelagert.

Zu innerst lag.el"t endlieh eine zell~rmere Schieht~ deren Ele- mente aber yon verschiedener Gestalt, multipolal'en Zellen ~hnlieh sind.

VII. Besprechung der Ergebnisse dieses Falles.

Die EntwiekelungsstSrung betrifft im Wesentliehen und vorwie- g e n d das sekund~ire Vorderhirn und das Zwischenhirn; Mittel- und Hinterhirn sind viel weniger ver~indert und stimmen in ihrer Form- gestaltung in allen wichtigen Punkten mit dem Normalen ~berein.

Das Grol3hirn ist im Waehtsthume stark verkiimmert; einc Andeutung einer Hemisphiirentheihmg ist nur dureh die Einkerbung in der Mitre des hinteren oberen Randes und dnrch die Mittelfurehe an der basalen Fl~iehe gegeben.

Es besteht nur sin einheitlieher weiter Ventrike], der sich nach hinten auBen und hinten oben zu einem Home ausbuehtet. Eine Verwaehsung mit den Seitentheilen des Zwisehenhirns ist nicht zu Stande gekommen; der Zusammenhang mit dem letzteren ist nut mit der vorderen Fl~che desselben erfolgt, so dass also GroBhirn und Zwisehenhirn mit ihrer Hauptmasse nicht Uber einander, sondem hinter einander zu liegen kommen, und der Eindruck sieh anspriigt, (lass sich aus dem Zwischenhirne naeb vorn eine Blase ausgestiilpt hat, die sieh in ihrem Waehsthume sp~iter seiflich und oben nach hinten ausgedehnt hat. Die grobe morphol6gisehe Differenzirnng dee Grol~hirns ist eine sehr mangelhafte.

Von den basalen Ganglien finder sich eine ktimmerliehe Andeu- tung des N. caudatus, ebenfalls ungetheilt, in der Anlage des Quer- wulstes am Boden des u vor dem Zwisehenhirne, nnd nicht welter differenzirbare Wiilste unter dem Ependym der hinteren seitlichen Ventrikelaussttilpung.

Ein dcutlieher Linsenkel'n und Claustrum sind nieht aufzufinden. Dessgleiehen fehlt jede Spur des Balkens. Dagegen ist der Rand- bogen, der die hintere VentrikelSffnung umgiebt und an dessen iunerem Rande noeh Reste der Ptex. ehor. lat. deutlieh nachzuweisen sind, aueh aus dem mikroskopischen Befnnde, ale Anlage des Fornix resp. Fimbria anzuspreehen~, dessen atypiseher Verlauf dutch die abnorme

ldber St(irungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 145

Gehirngestaltung bedingt ist. Die Oberfl~ichenfurchung ist in der Hauptsache eine primitive; an der KonvexitAt sind die Furchen mehr radi~r gegen die hintere Kerbe gerichtet.

Riechnerven sind nicht zur Entwickelung gekommen. Im Z w i s c h e n h i r n e besteht eine Verwachsung beider HAlften,

sie i s t abe r k e i n e to ta le ; sie hat sieh nur zwisehen beiden Seh- hiigelhi~lften gebildet, wi~hrend im ventralen Antheile, entspreehend dem Tub. ciner, ein deutlieher Ventrikelspalt iibrig bleibt. ~Nur im hinteren Antheile des Zwisehenhirns, vor der MUndung des Aq. Sylvii, 5ffnet sich dieser Spalt an der dorsalen Oberflliehe, und sind sore it beide H~lften in gewShnlicher Weise yon einander gesondert. Die am Randbogen des GroBhirns hi~ngende Bindegewebsmembran ist die vom Zwischenhirne an der Ependymgrenze l~ings der Taenia thal. abgerissene Deeke des hoehgradig erweiterten 3. Ventrikels. Wie im normalen Gehirne, verlauft in ihr die Vena magn. Galeni naeh hinte'n. Es bestehen also im B e r e i e h e des 3. V e n t r i k e l s the i l s e l n e Y e r w a e h s u n g , t he i l s e ine h o e h g r a d i g e E r w e i t e - rung~ mit conseeutiver Dehnung und VergrSBerung der Decke desselben. Die weite KommunikationsSffnung zwischen ibm und dem GroBhirnventrikel am hinteren Randbogen ist als ein einheitliches, ebenfalls stark vergr(iBertes Foramen Monroi aufzufassen.

Der ventrale dem Tub. einer, entsprechende Antheil des Zwischen- hirns ist relativ griJBer, als der Sehhugelantheil.

Die Corp. mature, sind klein und sehleehter differenzirt, das Chiasma und die ~erv. opt. sehr dUnn und faserarm.

Im Mi t t e l - und H i n t e r h i r n sind auffiillig die hoehgradigen Krtimmungen an Stellen, an welehen solehe aueh bei tier Entwieke- lung des Centralnervensystems in typiseher Weise zu Stande kommen, nitmlieh am Daehe des Mittelhirns and in geringerem Grade an tier ventralen Brttekenflaehe. In Folge dessert ist aueh die Distanz zwisehen dem Tub. einer, und dem vorderen Rande der BrUeke stark verktirzt, bleibt zwisehen beiden eigentlieh nur ein sehmaler, aber tiefer Spalt. Wit betraehten diese Krtimmungen als aus tier normalen Kopf-und ~Nackenbeuge hervorgegangen; schliei~Iieh ergab sieh noeh eine ,eigenthUmlieh steile Stellung des Kleinhirns, die wahrseheinlieh als eine Folge dieser erwahnten Krtimmungen anzusehen ist. Aueh der 4. Ventrikel ist stark erweitert und mit buehtigen AusstUlpungen versehen.

Dieses Gehirn zeigt also alle Merkmale der yon KU~qDlCAT (31) in seiner ausfahrliehen Monographie zusammengestellten A r h i n e n -

Archly f. En~wickelungsmechanik. XIV. 10

146 H. Zingerle

c e p h a l i e n , die er dureh eine bestimmte Missbildung des Vorder- und Zwisehenhirns (ungetheiltes Vorderhirn, mangelhafte Entwicke- lung des Zwisehenhirn'~ mit Verwaehsung der Sehhtiget) nebst dem Defekt des Rhinencephalon eharakterisirt, w~hrend Mittel-, Hinter- und ~aehhirn sich in gew~ihnlieher Weise differenziren. ~qaeh den gleiehzeitigen Schi~deldifformitiiten theilt er dieselben in versehiedene FormeR, die der Cyklopie am ni~chsten stehende E t h m o c e p h a l i e , C e b o e e p h a l i e , A r h i n e n c e p h a l i e mi t m e d i a n e r oder s e i t - l i e h e r L i p p e n s p a l t e und A r h i n e n c e p h a l i e mi t T r i g o n o e e - pha l i e . Mangels des Seh~dels sind wit auBer Stande zu entscheiden, weleher yon diesen Former unser Fall zugehSrt. Die Gehirnmiss- bildung zeigt bei allen, wenn aueh in verschiedener Intensiti~t, denselben Charakter. Es wUrde nur eine Wiederholung unseres Eingangs zusammengefassten Befundes sein, wollten wit die yon KUNDRAT angeftihrten speciellen Merkmale im Detail wiedergeben~ da unser Fall diesetben in geradezu typiseher Weise illustrirt. Denselben hinzuzuftigen sind nur die im Mittel- und Hinterhirn bestehenden Krtimmuugen, dig aueh KUSD~AT erw~ihnt und in seinen Abbildungen wiedergiebt, ohne ihnen eine besondere Beaehtung zu sehenken. Sie bilden einen hKufigen Befund und sind auch in den Litteraturfi~llen nach KU~DlCAT zum Theil ausdrticklieh besehrieben oder in der Zeiehnung hervorgehoben. Ohne einen Anspruch auf Vollstiindigkeit zu machen, wollen wir eine Anzahl dieser neueren Untersuchungen kurz wiedergeben:

F a l l RICHTER (35) ist besonders dadurch interessant, als das betreffende Individuum bis zu seinem neunzehnten Lebensjahre, wenn aueh geli~hmt und schwaehsinnig, am Leben blieb. Es land sich im vorderen Theile einfaches GroBhirn, mit queren WindungszUgen; hinteres ~/'3 des Balkens gebildet. Die Rieehnerven entspringen aus einer gemeinsamen Wurzel. ginfaehes Corp. mammillare, paarige Differenzirung des Zwischen- and Mittelhirns mangelhaft.

F a 11 S c u~t I D T (36): Arhineneephalie mit Lippenspalte. Einheit- liehes Gehirn, das nach hinter in zwei kurze, stumpf endigende Occipitallappen aus einander weieht. Sylv.-Furche angedeutet, sonst furehenlos.

N. olfaet, and Lain. perf. ant. fehlend. Stark vorspringendes Tub. einer, mit Ansatz des Infundibuhm, krifftige Corp. mamm. Chiasma sehmal and N. optiei dUnn, steil gestelltes Kleinhirn.

Am hinteren Vorderhirnrande eine mediale tiefe Furehe, die zu einem dreieekigen ]~r aus einander weicht, das yon einer dtinnen

Uber Stth'an$~en der Anlage des Centralnervensystems etc. 147

Lamclle yon Hirnsubstanz eingenommen wird~ deren hinterer Rand aufgestUlpt.ist, und unter welchem eine bindegewebige, gefaltete Membran wit ein Zusammengefalteter Sack hervorhangt.

Der Ventrikel ist einfach. Vom Boden erhebt sich ein massiger, ungegliederter !~Srper, die basalen Ganglien, mit sehmaler medianer Furche, die .hath hinten in den Aq. Sylv. ausli~uft. u gut cntwickelt.

Fa l l SEELIGMARR (37): 7monatliches Kind, beide Hirnlappen zu einer einheitlichen Masse verschmolzen. L~ingsspalt nnr hinten vorhanden. Atypische Furehung. Riechnerven fehlend (?). Balken yon breitcr Rindenlage bedeckt, vorn atypisch. Fornix nnd u fehlen." bL caudat, verwachsen. Frontaler Theil der Thalami in die Liinge gezog'en, verdiinnt. Ammonswindungen atrophisch. Claus~rum in den v.orderen Abschnitten einheitlieh. 3. Ventrikel erweitert.

F a l l OsszPow (38): Achtmonatlicher FStus. Lippenspalte. Einhcifliches kleines GroBhirn, das die VierhUgel nicht bedeckt. Die FrontaUappen sind nur an ihrer unteren Fli~che getrennt, sonst sind die vorderen Abschnitte derselben an der Medianwand dureh dreif~bergangswindnngen unter einander verbunden, zwischen welchen die unterbrochenen Stticke der Fiss. cerebri magna liegen. Normale Windungen zum Theil angedeutet. N. olfact, fehlen. Vordere Kante der BrUcke bertihrt fast die Corp. mammillaria. Knie des Corp. callos. fehlt. Einheitlicher Ventrikel. Thal. opt. in der Mittellinie verwachsen, mediane Furche. Einzelne Sehichten der Hirnrinde und theilweise die Zetlen nicht vollst~tndig entwickelt.

Fa l l IL~ERG (39): Seehs Tage altes Kind. FlUssigkeitserguss nach ErSffnung der Schi~delhShle. Gehirn in einen h~tntigen Sack verwandelt. Embryonale unpaare Gehirnblase, in der noeh kleine Ganglienzellen aufzufinden sind. l~ur an der Konvcxitiit eine sagittale seichte Fnrehe. Im oberen hinteren Theile der Blase Verbindung mit dem subduralen Raume. Am Rande des Spaltes minimale Partien yon Hirnsubstanz und Plexus chorioidei. Zwischenhirn verkUmmert~ ia Form yon zwei kleinen H(ickern; Hyphophyse klein.

Die GroBhirnblase entspringt aus der oberen and seitlichen Flache d e s Mittelhirns. Es fehlcn die gesammte GroBhirnmarksubstanz, Balkan, vordere Comm., Fornix and Corp. mammillare.

Tent. cerebelli vorhanden; die rechte Kleinhirnhemisphlire ist grSBer, ebenso sind die rechten Kleinhirnarme and die linke Olive besscr entwickelt. Chiasma and bTervi oeulom, dUnn. Pyramiden sind nicht gebildet.

lO*

148 H. Zinger]e

Im RUckenmarke konkave Einw(ilbung der Seitenstrange, Lieh- tung im d()rsalcn Gebi~te der Seitenstrange, im Dorsalmarke auch der Fast. sulco-marginal. Im Halsmarke markarm mittlere Partie der Seitenstrange bis zur HShe des Centmlkanals, zwisehen Randpartie and medialer Parlie, sowie das dorsale ~/5 der GoLL'sehen Strange. Im oberen Halsmarke ist die mittlere Partie der dorsalen und die periphere der ventralen Halfte faserarm. Med. oblong, asymmetrischr

Schleifenkrcuzung vorhanden~ aber sp~irlich. Centralkanal zerkltiftet. Linker rother Kern faserreicher, als der rechte. Pes pedr feblen. Tiefe Einsenkung des Ccntratkanals am Boden des 4. Ven-~ ' trikels. Altere Blutungen. Hypoplasie der vorderen Vierhtigel. Aplasie der ~ebennieren.

F a l l BALINT (40): FrUhgeburt, fUnfTage alt. Defekt der ~Nase und Lippenspalte. Verdiekung tier Dura entspreehend den Seheitel- beinen und Hinterhauptsbeinen. Falx fehlt, Hydrocephalus externus.

Einheitliches Grol~hirn mit glatter 0berfiaehe~ ausgenommen eine Medialfurche an tier Basis, Kleinhirn unbedeekt und einheitliehe Hirnh(ihle. Kleinhirn eines ~eugeborenen. Bindearme vorhanden. 0liven groB, Pyramiden fehlen. Brtteke dem groiteu Tub. ether. genahert, Chiasma vorhanden, Riechnerven fehlend, Thalam. in der 5,Iittellinie verwachsen, zwisehen beiden mediane Mittelfurehe. Zirbel- drUse vorhanden. Verbindung des Zwisehenhirns mit dem Groithiru nut vorn und vorn seitlich. Verbindung mit dem Ventrikel des Vorderhirns yon hinten her-dureh eine ovale LUeke. Wand des Vorderhirns 1 cm dick.

Im Lendenmarke des RUekenmarkes dreieckiger, markarmer Fleck entspreehend dem Py~:amidenareale. Im Dorsalmarke verl~tngert dieser sich ventral und g'elangt an der Grenze zwisehen Seiten- und Vorderstrang an den Rand des Rtickenmarkes. Im obersten Hals- marke reicht dieser marklose Saum ganz ventral und verbreitert sieh etwas. Er kann his ins verlaugerte Mark verfolgt werden. Pyra- midenkreuzung fehlt, ebenso das Pyramidenareal der Medulla oblongata. Oliven groin.

N. arcif, vorhanden. Briiekenfasern noch marklos. Hirnschenkel in eine undifferenzirbare graue Masse versehmolzen. Aquaed. Sylv. erweitert. ~Oberhalb der rothen Kerne hSrt jede normale Struktur auf.~,

Der untere Theil des 3. Ventrikels bildet sich zu einem neuen selbstandigenVentrikel urn. Corp. mature, sind vorhanden. Seitwarts davon je ein bikonvexes Gebilde mit schwacher Markkapsel (Corp. Luysi?).

Uber Stii rungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 149

Dorsal machtige Ganglienmasse mit Ganglion habenulae. Ventral davon zu beiden Seiten eine dreieckige, markhaltige Fasern enthal- ~endc Flaclie. Unter dieser eine olivenf(irmige, wurmartig gcwundene Ganglienmas~e. Caps. int. und Corp. striat, fehten. In der GroB- hirm'inde fehl$ Differenzirung in Schiehten; ausgebildete Nervenzellen selten.

Diese neaen Befunde stehen mit den Ergebnissen KUND:aAT'S (31) nirgends im Widerspruehe, sondern bestatigen sie in allen wesentlichen Punkten. Dass das Rhinencephalon nicht vollstKndig fehlt, wie im Falle RICHTER (35), Sondern zu rudimenti~rer Entwiekelung kommen kann, hat KUNDRAT sehon hervorgehoben; dessg'leiehen hat er die Wiehtigkeit des Hydrops Far die Ausbildung des Vorderhirns berticksiehtigt, dutch welchen gewisse abweiehende Formen erkliir- lieh sind, wie z. B. im Falle ILBERO (39), in welehem das Vorderhirn and Zwisehenhirn fast total in eine hautige Blase umgewandelt sind.

Unserem Falle am nitehsten stehen die yon SCnMmT (36) und BALINT (40), wahrend die Ubrigen, abgesehen der yon ILBEI~O, eine h6here Entwickelung darstellen, ahnlieh den Fallen yon HADLICH (41) und WILLE (42), in welehen die Differenzirung des Oroi~hirns vor- geschrittener ist und sieh N. caud. und Balkentheile deutlieh gebildet haben. Zwischcn allen ergeben sieh sonst keine principiellen Unter- sehiede. Ihre Differenzen sind nut darin begrUndet, ~dass die staten- den Ursaehen das ttirn nicht anf einer bestimmten, der Zeit ihres Eingreifens entsprechenden Stufe der Entwiekelung zurUckhalten, sondern dasselbe bis zu einem gewissen Grade, wenn auch in anormaler Riehtung, weiterwiiehst und noeh dureh andere, unter diesen anormalen Bedingungen einwirkende Processe verandert werden kann,, {K~:Nr)~A'r).

Die Veranderungen im inneren Aufbaue des Centratnervensystems dieser Missbildungen sind bisher erst in wenigen Fallen ausftihrlicher untersncht [ROHON (43), SELIG3'IAN (37), ILBERG (39) nnd BALINT (40)].

KUNDRAT (31) erwahnt nnr im Allgemeinen, dass die ganze innere Entwickelung des GroBhirns und des Stammtheiles gehemmt ist. Bei der groBen Ubereinstimmung, welche die cyklopischen Miss- bildungen mit den Arhineneephalien in ihrem Baue darbieten~ die KUNDI~AT in dem Satze zum Ausdrueke bringt: ~,Die Arhinencephalien bilden die fortlaufendc Entwickelungsreihe ~on den h~ichsten Graden cyklopischer Missstaltung zur Norm,,, werden wir hier auch eine ein- gehende derartige Untersuchung yon ~AEGELI (44) ZU bertieksiehtigen haben.

150 It. Zingerle

Die gefundenen inneren Ver~nderungen sind aber hinsichtlieh ihrer Genese nieht all~ ,als gleichwerthig aufzufassen.

Ein Theil tier ffefundenen Defekte und Wachsthumssti3rungen voa Mark- und Ganglienmassen ist entweder Ausdruek der ursprlinglicben StiSrungen tier Anlage oder Folge sekundi~rer ~uBerer Einwirkungen, wie des Hydrocephalus, yon Verwachsungen etc., welche rein mecha- nisch, angeleg'te Theile wieder zum Sehwinden bringen, oder in ihrem Weiterwaehsthume hemmen.

Diese WaehsthumsstSrungen sind in den verschiedenen F~llen nicht ~leiehbleibend, sondern h~tngen, in den einzelnen Fi~llen in ver= sehiedener Weise, yon der Dauer und IntensitKt der einwirkenden Ursaehen ab. In diese Kategorie geh~ren die mangelhafte Differen= zirung des sekundaren Vorderhirns, die rudiment~re Anlage und der theilweise Defekt der grauen Kerne desselben, das Verharren yon Zellelementen in frtihen E ntwiekehngsstadien; ebenso erklart sich dadurch der oft weitgehende Sehwund der Hirnrinde~ deren Wan= dungen oft nur eine dtlnne, sparliche Elemente enthaltende Haut bilden, w~hrend sit i~4 anderen F~tlen eine betr~ehtliehe Dieke anf- weist.

Von diesen Ver:~tnderungen sind abet jene zn trennen: welche erst sekundar durch die gerinffere Entwickelung tier vorderen Ge- hirntheile, also dureh Ausfall oder Alteration tier differenzirendea Weehselwirkung yon Theilen zu Stande gekommen sind. D ie se W a e h s t h u m s s t S r u n g e n b e r n h e n a u f unve r i i nde r l i ehen~ in a l l e n F ~ l l e n f f l e i e h b l e i b e n d e n E n t w i c k e l u n g s g e s e t z e n , zu deren Erforschung die versehiedenartigsten Missbildun~en des Cen- tralnervensystems eine gemeinsame Grundlage bilden mtissen; und damit kSnnen wir unsere bei der Hemi- und Aneneephalie gewon- nenen Gesiehtspankte welter verfolgen.

Ganz entspreehend den Befunden bei den letztgenannten Miss- bildungen, zeigt aueh in diesem Falle das gesammte Centralnerven- system ein vermindertes GrSBenwaehsthum, das einerseits dutch De- fekt yon Markbahnen bedingt ist, andererseits dureh geringeres Waehsthum yon solehen hervorgerufen ist, die mit den verkUmmerten Gehirnpartien in direkte Beziehung treten.

So ist die mediale Schleife dureh ihre Kleinheit auff~llig, da gleiehzeitig die Sehhtigel mangelhaft differenzirt sind. Besonders deutlieh ist dieses Verh~ltnis im Falle ILBERG (39), wobei mit der rudimentih'en Anlag'e der Sehhiigel die Sehleife stark defekt ist. Dess- gleiehen ist aueh der Sehhtigelstabkranz betri~ehflieh redueirt~ wobei

Uber St/irungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 151

allerdings neben der Verbildung des Hirns anch die primiire Lasion des Zwischenhirns in Betracht zu ziehen ist.

Auch ~tie graue Substanz der tieferen Hirntheile and des Rtieken- markes ist ,doff geringerer Entwickelung als normal. Ausgenommen sind nur die groBen Oliven and das relativ m~ehtige Tuber ciner., in welchem abet die C. mammill, sich schlecht abheben. Die Hydromyelie ist eine hochgradige, aber wohl mit der gleiehzeitigen Ventrikel- erweiterung mehr in Beziehung, als mit der Kleinheit des Rtieken- tnarkes, da sie nach aufwitrts deutlich zunimmt. Die Pyramiden- bahnen fehlen votlkommen, woraus hervorgeht, dass trotz der Anlage der Grol~hirnrinde entweder ihre Ursprungszellen nieht differenzirt sind , oder die Fasern nicht zum Auswaehsen gekommen sind. That- slichlich konnten wir keine Riesenpyramidenzellen finden. Im Falle NAEGELI haiten sieh solehe gebildet.

An der Stelle des Pes pedune, findet sich nur der schmale Zell- streif der Subst. nigra. Zwisehen den Oliven lagern nur die ~qucl. arciformes. Im RUckenmark kSnnte man verleitet werden, den lich- ten markarmen Streifen in den auBeren Seitenstrangstheilen dem Pyramidenareale zuzureehnen. Thatsiichlich hat dies auch BALI~T (40) versucht, in dessen Falle sich dieselben marklosen Faserareale finden, wie in unserem. Im Seitenstrange liegt die markarme Zone im Lendenmark ganz oberfiiichlieh im dorsalen Antheile; im Brust- and Halsmark bildet sie einen sehmalen Streifen zwischen Kleinhirnstran- gen and den inneren zwei Dritteln des Seitenstrangsareals. Sie besitzt nirgends eine dreieekige, den Pyramidenstrangbahnen ~thnliehe Formation and entspricht ihrer Lage und Ausdehnung nach genau dem intermediiiren Btindel LOWENTHAL'S, welches aueh in patholo- gischen Fiillen bis ins Lendenmark verfolgt werden konnte nnd eine absteigende Kleinhirnbahn darstellt. Aui~erdem sind noch marklos Theile des Tract. antero-lateralis, des L6WENTHAL'Sehen vorderen RandbUndels and des Olivenstranges, and wahrscheinlich auch des F. sulc. marginalis im Halsmark. Die GOLL'Schen Strange sind im Halsmark noeh lichter als die BURDACrI'schen. Es ist leider nicht mehr zu eruiren,, ob in dem Falle eine Frtihgeburt vorliegt oder nicht.

BALINT'S (40) Fall war eine solche, aber genaue Zeitbestimmnng fehlt ebenfalls. Die Markreife des Riickenmarkes wiirde etwa dem Beginne des neunten Monates entsprechen~ abgesehen yon dem vorderen Randbiindel, welches nach BECHTEREW bereits im siebenten bis achten Monate markhaltig wird. Damit wtirde auch der Befand an den Oliven tibereinstimmen. Auff~tllig" ist dagegen, dass noch der

152 H. Zingerle

N. vestibularis marklos ist, der sieh normaler Weise frtiher mit Mark umhifllt als der N. acusticus, Es liegt hier anscheinend eine Hem: mung des Markscheidenentwiekelung vor, die an Fallen naher zu studiren ware, deren Alter genau bekannt ist. Vielleieht ergiebt sich dabei auek hinsiGhtlich der Kleinhirnbahnen im RUGkenmark die LSsung, dass sammtliGhe Gerebello-spinalen, also zu einem Systeme geh(irige Bahnen, die zu versGhiedenen Zeiten ihre Markreife erlangen, in ihrer Markentwickelung zurtiekgeblieben sind. AuGh in uuserem ftinften folgenden Falle treffen wir identische Verhaltnisse. _~hnliehe Befunde warden sehon .mehrfaeh bei EntwiGkelung'sstSrungen des Gehirns erhoben und yon PICK (21) ausftihrliGher abgehandelt, der sic als Hypoplasie mehrerer Systeme, als eiu Stehenbleiben der Ent- wickelung im Beginne der Markscheidenbildung auffasst and Der- artiges selbst bei einem zweijahrigen Kinde noGh nachweisen konnte. Auch hebt er das hohe Interesse dieser St~rungen ftir die Auffassung der kombinirten Systemerkrankungen hervor. Es ist ja wahrsGhein- lich, dass fur derartig-e Systeme sehon in frtiher Zeit eine funktionelle Inanspruchnahme eine Sch~dig.ung darstellt (ira Sinne yon EDI~Ea), deren Einfluss sigh schlieBlieh in anatomiseh wahrnehmbaren degene- rativen Veri~nderungea kenntlieh macht.

Es lasst sich also auch in solchen F~tllen der Begriff ~,Krank- heitsdisposition,, auf materielle Veranderungen zuriickftihren und wird dutch diese Befande eine angeborene Schwi~ehe yon Systemen siehergestellt. Untersuchungen infantiler Systemerkrankungen, wie der FmnDaEICr~'sehen Ataxie, der Hdrddo-ataxie e6rdbelleuse, viel- leiGht aueh tier amaurotischen progressiven Idiotie der Kinder (SAc~s) mtissen daher wohl stets aueh das Gehirn hinsiehtliGh Entwiekelungs- st~rungen bertieksiehtigen.

Wit sehen also den Einfluss einer gestSrten G ehirnentwickelung auf die unteren Theile des Centralnervensystems sigh in zweierlei Weise darstellen, entweder als totale Aplasie yon Fasersystemen oder grauen Kernen, oder als ttypoplasie und Hemmung der Markseheiden- entwiekelung-.

Wir haben schon frUher erw~hnt, dass die Stabkranzstrahlung an Masse deutlieh redueirt ist. Viel interessanter und auffalliffer ist aber die abnorme Lagerung dieser Faserantheile im ZwisGhenhirn. Dieselben sehlagen alle eine ventro-mediale RiGhtung ein and sammeln sieh in einem etwa dreieekigen Areale zu beiden Seiten des ventralen Ventrikelspaltes unterhalb der Sehhtigelkerne. Daselbst biegen sie in die Liingsrichtung ab, d. h. sie ziehen naeh vorn gegen

tlber St~irungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 153

die ~bergangsstelle des Zwisehenhirns in das Vorderhirn; am vorderen Ende des ersteren kreuzen sie sich an tier Basis unterhalb des Restes des Tub. ciner., bevor sie in das-Vorderhirn ausstrahlen. J e d e Seh- h t ige lhMfte s t eh t somi t mi t der g e k r e u z t e n H M f t e des Vor- de rh i rns in Verb indun~.

Diese abnorme Lagerung des Stabkranzes im Zwischenhirn geht auch aus der Besehreibung yon BALINT (40) hervor: ~in den ventralen Theilen liegt beiderseits eine dreieekig% Markfasern enthaltende Fliiche,,. Die Kreuzunff an der Basis hat meines Wissens ~AEGELI (44) zum ersten Male im Cyklopengehirn besehrieben. Es seheint, dass hier eine ftir derartige Missbildungen typisehe Faserverlagerung vor- liqgt~ die nicht in Zufi~lligkeiten~ sondern in der morphologischea Abweichung des Gehirns yon der Norm begrUndet ist. Der Fall yon Cyklopie ~AEGELI'S, als aueh der yon Arhineneephalie BALI~[T'S and vorliegeIider haben das Gemeinsame , d a s s die Seitentheile des Zwi- schenhirns nieht mit dem Vorderhirn verwaehsen sind. Es ist dem- naeh nicht zur Bildung einer Caps. interna gekommen, und die Fasern des Stabkranzes kSnnen nieht direkt ins Groi~hirn einstrahlen, sondern mtiss.en zu dem Zweeke eine l~tng'ere Strecke nach vorn verlaufen, und sammeln sich dabei in den erwiihnten dreieekigen Feldern. Aueh 1N~AEGELI sieht die Kreuzung dureh mechanische Verhiiltnisse zu Stande gekommen an, weil vorn stark konvergirende FaserzUge eher sich kreuzen, als in einer sehmalen Partie sieh vollsti~ndig umbiegen. Bei Betraehtung" der betreffenden Verhi~ltnisse auf den Schnitten erseheint diese Deutung nahetiegend. Die Fasern mtissten sich stark abknieken, um in die gleiche Vorderhirnhi~lfte zu gelangen, und wiih- len daher den Weg, der ihnen weniger Widersti~nde bietet, genau so wie sie aueh in den hinteren Antheilen des Zwischenhirns einen anderen Weg suehten, weil sie in ihrer normalen: Ausstrahlung verhindert sind. Es ist somit riehtig, ,~dass in diesen Fiillen die auswaehsenden Aehsencylinder mit gro[ter Selbsti~ndigkeit andere Wege einsehlagem< (1N~AEGEL1); Ztl weitgehend ist aber der weitere Sehluss dieses Autors, >>selbst wenn sie niemals zur Funktion gelangen wer- dem,, d. h. nieht Endstlitten erreiehen. Dieser Stabkranzstrahlung ist die MSgliehkeit der Funktion gegeben, da sie ins Groflhirn mit theilweise entwickelter Rinde einstrahlt und mit letzterer in Beziehung tritt.. Dies diirfte wohl auch in 1N~AEGELI'S Fall stattgefunden haben, obwohl er den Stabkranz nicht tiber die basale Platte hinaus verfolgt. Dieser Sehluss wi~re nur dann berechtigt, wenn sieh bei Feh- lea oder hochgradiger VerkUmmerung des GroBhirns der SehhUgel-

154 H. Zingerle

stabkranz in analoger Weise im Zwischenhirn darstellen wiirde. Im Falle ROHOS (43), in w~lehem alas Vorderhirn hochgradig missbildet ist, ist aber im Gegentheile ein SehhUgelstabkranz, wenn Uberhaupt vorhanden, hiJehst dUrftig, und ist yon einer derartigen Waehsthums- selbstandigkSit niehts zu l~emerken. Wir kSnnen somit nur sagen, dass gewisse morphologisehe Ablinderungen im Centralnervensystem aueh atypisehen Faserverlauf zur Folge haben, selbst Faserkreuzungen veranlassen kSnnen, die im normalen Gehirn fehlen. Es wiire yon Interesse, diese Verhaltnisse aueh bei solchen Fallen yon Arhinen- cephalie zu studiren, bei welchen eine Verwachsung des GroBhirns mit den Seitentheilen des Zwisehenhirns wirklich stattgefunden hat. MSglieher Weise wird sich in diesen Fallen ein anderer Stabkranz- verlauf finden, was mit unseren bisherigen Annahmen durchaus nicht im Widersprueh stiinde. Jedenfalls dUrfen wir die Gtiltigkeit unserer Befunde nieht ohne Weiteres fur alle F~lle yon Arhineneephalie ver- allgemeinern.

Wiehtig ist aber die Erfahrung, dass sieh im C e n t r a l n e r v e n - sys tem neue B e z i e h u n g e n zwischen den e i n z e l n e n T he i l en b i lden kSnnen , die gewShn l i eh n i eh t bes tehen . Hier t r i t te in Sehhtigel mit der gekreuzten GroBhirnh~lfte in Verbindung. Ein ahnlieher Befund lag tibrigens sehon in der dorsalen Kreuzung (ScHt~n- i~or'r ", 6) der Hemicephalen vor, durch welehe im normalen Gehirn nieht vorgebildete Verbindnngen beider Halften der Med. oblongata gesehaffen warden. Es sind also ganz a t y p i s e h a u s w a e h s e n d e A e h s e n e y l i n d e r im Stande, neue, i h n e n f r e m d e V e r b i n d u n g e n e i n z u g e h e n , um dadureh e inee twas veranderte funktionelle Be- deutung zu erlangen. Wahrseheinlieh haben aueh fur die abnormen FaserzUge in der Med. oblongata und Rtickenmark des Falles ~NTAEGELI derartige Verhaltnisse Geltung, dutch welehe die Verwerthtmg der Befunde bei solehen Missbildungen far die normale Anatomie des Centralnervensystems naturgema[~ eine groBe Einsehrankung erfahren muss.

Wenn wir in den frUheren Fi~llen nachweisen konnten, dass das Waehsthum der Neuronkomplexe dureh gegenseitige differenzirende Wechselwirkung in hohem Grads beeinflusst wird, so sehen wir hier eine Alteration dieser ursprtingliehen weehselseitigen Waehsthums- beziehungen, die unter gewissen abnormen Verhaltnissen und erst in vorgesehritteneren Entwickelungsstadien eintrit t . Am wahrsehein- lichsten sind diese Thatsaehen dahin zu deuten, dass unter Verh~tltnissen, in welehen das normale Auswaehsen der Neurone auf gewisse

t3ber Stiirungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 155

Hindernisse st(iBt, die bestehenden Wachsthumsbeziehungen der Theile eine Verschiebung erfahren, derart, dass neue substituirend dafiir eintreten. "Dieser Modus tritt aueh noch sparer auf, wenn, wie unsere

r

derzeitigen l~efunde zeigen, die unter dem Einfiusse der gewtihnlichen Weehseldifferenzirung gebildeten Elemente ein gewisses Wachsthum erlang~ haben. Er kommt also hier als eine M o d i f i k a t i o n be- stehender Waehsthnmsbeziehungen in vorgesehrittener Entwickelung zur Geltung.

MSglicher Weise giebt die bier erSrterte Thatsache ein Verstiind- his ftir das gesteigerte Waehsthnm yon Theilen des Centralnerven- systems bei im FStalleben entstandenen Gehirndefekten.

Die Sehhtigelregion steht sowohl unter dem Einflusse der Waehs- thumsst~irung des GroBhirns, als auch zeigt sie davon unabhiingige Ver:~tnderungen: Die Kerne sind sehleehter entwiekelt, dureh marklose Fasern won einander gerade abgrenzbar; die dorsalen Kerne entspreehen nieht aussehlieBlich den Tub. ant, da sie nach innen yon der Taen. reed. liegen. Wahrscheinlich sind sic Theile tier verlagerten medialen Kerne. Das Pulvinar fehlt. Die lateralen Kerne sind noch am deutlichsten den normalen Verhi~Itnissen vergleichbar. Sehwierig ist die Entseheidung der Frage, in welchem Verh~tltnisse die mangelhafte Entwiekelung der Corp. gem ext. zur Groi~hirnverkUmmerung and zur Faserarmuth des Chiasma nerv. opt. steht. Wahrseheinlieh sind beide auf eine gemeinsehaftliche Ursache zurUckzuftihren, die in einer primliren Erkrankung des Zwischenhirnblischens zu suehen ist, dutch welche die Weiterdifferenzirung desselben wesentlieh alterirt wurde, wie wir aus der atypischen Anordnung der SehhUgelkerne und Ver- wachsunff ersehen. Uber die Corp. genie, int. k~innen wit nichts Bestimmtes aussag'en. MSglicher Weise ist es dutch Defekte der be- treffcnden Schnittserie der Beobachtung entgangen. Auffallig ist abet die relativ gute Entwiekelung der rothen Kerne und Corp. Luysi, aus welcher wir auf rege Beziehungen mit den tibrigen Ganglien des Zwische)ahirns sehlieBen kSnnen. Aueh das Tuber ciner, fi~llt durch seine GrSBe auf, obwohl die Corp. mamm. und die daraus abgehenden Faserztige sehlecht differenzirt sind. Die Fornixantheile~ die zur Fimbria in Beziehung treten, sind klein, rudimentih" und zum geringeren Theile markhaltig. Die Ausstrahlung des Vicq D'Az~R'schen BUndels ist deutlieher, aber nicht bis zur Endausbreitung mit Sicher- heir abgrenzbar. Jedenfalls sind aber die entwickelten Theile des Zwischenhirns in regen Beziehungen sowohl unter einander, als auch mit hSher und tiefer liegenden Theilen der Gehirnanlage.

156 H. Zingerle

Das GroBhirn ist,, wie s0hon mehrfach erw~thnt, mangelhaff differenzirt, die Rinde.nzelle~ sind zum griiBten Theile in embryonalen Entwickelungsstadien stehen geblieben, abet in abgrenzbaren Schich- ten gelagert. Im Marklagei" finder sich ein deutlicher Streifen in Markbildung begriffener Fasern in Fortsetzung aus dem Sehhiigel- stabkranze und vielleicht aus der vorderen Kommissur. Der Befund im Vorderhirn li~sst im Allgemeinen eine Weitgehende Wachsthums= hemmung seiner Elemente erkennen, die viel hochgradiger ist als im Zwischenhirn. Es besteht fast nut ans embryonalem Gewebe, der Zellreichthum steht in auffi~lligem Gegensatze zur spErlichen Faserbildung in demselben. Das Vorderhirn ist somit am st~trksten in seinem Wachsthume gestiirt, wobei der bestehende Hydrocephalus int. gewiss yon groBer Bedeutung ist.

Wir finden also im Anschlusse an die gest~rte Entwickelung des Vorderhirns Defekt der unmittelbar aus demselben stammenden und naeh abwi~rts ziehenden Bahnen (Pyramiden), verminderte Entwicke= lung yon tieferen Gehirntheilen und des Rtickenmarkes; am schwer= sten geschKdigt sind die mit dem Vorderhirn und Zwischenhirn direkt in Yerbindung tretenden Neurone, welche zum Theil atypisch aus- gewachsen sind (Stabkranz, Schleffe). Wahrseheinlich yore GroBhirn mit abhi~ugig" ist auch die Wachsthumsst~rung einzelner Kerne des Zwischenhirns (Pulvinar, Corp. genie.). Im Allgemeinen zeigt sich: dass der Grad der Wachsthumsstiirung parallel geht der Verktimme- rung der entsprechenden Gehirntheile.

Es li~sst sich also, ebenso wie bei den Anencephalen und Hemi- cephalen, auch bei d i e s e n Mis sb i ldungen n ieh t ein selbsti~n- diges, unabh i ing igcs A u s w a c h s e n der Neurone n a c h w e i s e n , sondern d ieses A u s w a e h s e n ist an die ungest~irte E n t w i c k e - lung ande re r The i l e der G e h i r n a n l a g e gekuUpft . Diejenigen Neuronkomplexe, welche ihre normalen Beziehungen bilden konnten, haben sich geh~rig entwickelt. Trotz der groBen Rolle, die NAEGELI (44~) der Selbstdifferenzirung der nerv~sen Anlagen beimisst, hebt er doch - - in nicht klarer l~bereinstimmung mit dieser Annahme -- hervor, dass sich in seinem Falle die phylogenetiseh jungen Anlagen (Groi~- hirnantheile MONAKOW'S) im Zwischenhirn schlechter entwickelt hatten, und dass sich nut die phylogenetisch alten Anlagen ziemlich fertig gebildet hatten. Diese Thatsache kann doeh nur ausdrticken, dass sich gewisse Gehirntheile nur in grofier AbhEngigkeit yon einauder differenziren. AuBerdem muss abet bier noch betont werden, dass es nicht angezeig t ist, den Begriff yon phylogenetisch jungen und


alten Anlagcn bei diesen Missbildungen in dieser Form anzuwenden, ats ob beLihnen ein Stillstand auf einer Entwiekelungsstufe vorliege, die der einer bestimmten Thierklasse vergleichbar ist. Wir finden die sieheren Zeiehen eines durch krankhafte Proeesse gestSrten Wachs- thums; Verwachsungen im Zwisehenhirn und an der Gehirnbasis, abnorm starke KrUmmungen and hochgradigen Hydrocephalus. Es l iegt also n ich t ein u rsprUngl iches S t e h e n b l e i b e n in der t y p i s c h e n 0 n t o g e n e t i s e h e n E n t w i e k e l u n g vor, sondern e ine a t y p i s e h e E n t w i c k e l u n g , e ine Verb i ldung . Ja, es ergiebt sich auch aus dem Befunde der Einheitlichkeit des Vorderhirns Ear keine

�9 Bereehtigu~ng, et~va auf einen dcrartigen Entwiekelungsmodus der normalen Gehirnanlage zu schlieBen, dass das sekundi~re Vorderhirn ursprtinglich aus einem unpaaren Bliisehen besteht und erst spi~ter sich theilt. D'as hier vorliegende unpaare Vorderhirn kann ebeuso gut ein atypisches Produkt der krankhaften Gehirnentwiekelung sein, wie bei manchen Formen der Cyklopie der einheifliche Sehnerv nicht aus der Verschmelzung heider Augenblaschen, sondern aus der abnormen Anlage nut eines solchen sich bildet (vgl. folgenden Fall).

Wie aus den g'leichzeitigen Verbildungen anderer Organe ersiehtlich ist, kommen hier i~uBere Momentc pathologischer ~atur zur Wir- kung, die speciell in den Entwickelungsgang der Medullaranlage ein-

greifen, denselben zum Theil krankhaft ver~ndern~ zum Theil denselben auch verziigern und hemmen. Bei den versehiedenen Formen der Arhinencephalic~ in denen d'as Vorderhirn im Grade dcr weiteren Differenzirung gro~e Untersehiede aufweist, ist der Befund im Zwisehenhirn ein ziemlieh stationi~rer. Es verweist dies doeh darauf, dass in diesem ursprUnglieh, wahrscheinlich in sehr frUhcr Ent- wickelungsperiode, zur Zeit des Beginnes der Bildung des sekundaren Vorderhirns der krankhafte Process begounen hat, der natUrlich in erster Linie wieder die Epithelgrundlage in Mitleidenschaft gezogen hubert muss, worauf ja auch die Verwaehsung resp. der Defekt des Ependyms zwischen den SehhUgeln hinweist.

Wit haben bereits in den frUhereu Fallen den Einfluss dieser Keimzellen auf die morphologisehe Differenzirung der Gehirnthei]e kennen gelernt, und es wird dadurch versti~ndlich, dass wit eine atypische G estaltung und Waehsthumsalterationen'der Kerne und anderer Theile des Zwischenhirns, wie der Tractus optici, an die L~tsion an- sehlieBend finden. Die weitere Folge war entweder eine atypische Bildung des sekundaren Vorderhirns, das nur als unpaares Organ zur Eutwiekelung kam, oder wenigstens die Verhinderung der Zweitheilung

158 H. Zingerle

desselben. Diese anomale Anlage des Vorderhirnblasehens hat natUrlieh aueh auf die weitere Gestaltung des~elben, das Waehsthum der grauen und wei[~en Substanz, bestimmte Folgen und flthrt zu Abanderungen des normalen Gehirnbaues, die sieh aus der veranderten gestaltenden Ein- flussnahme des Ventrikelepithels erklaren, und unter dene n die ein- heitli~he Anlaffe des,~Nuel, caudat, in der Mittellinie am regelmaBigsten sieh vorfindet. Das weitel'e Wachsthum des unpaaren Vorderhirns steht auBerdem im verkehrten Verhaltnis zur GrSBe des Hydrocephalus im Zwischenhirn und Vorderhirn. Aus allen Fallen ist ersichtlich, dass je geringer dieser war t desto mehr sich die Theile des Vorder- hirns weiter entwickelten, kuch KU~DRAT (31) misst dem Hydrops eine g'roBe Bedeutung bei. Er hebt abet ausdrUeklich hervor, dass derselbe nieht die alleinige Ursaehe der EntwiekelungsstSrung se'in kann, da durell denselben nieht die Art der Verbildung erklart werden k(inne. KUI~DRAT sueht die eigentliehe Ursaehe des krankhaften Processes im Drucke der verkUrzten Kopffalte des Amnion auf die Embryonalanlage.

Dass sich bald Cyklopie, bald Arhineneephalie entwiekelt, habe seinen Gruud in der versehiedenen zeitliehen Einwirkung des Druekes, deren Grad und Dauer aueh die versehiedenen Formen derselben erklare. Die Verschmelzungen einzelner Theile, das unpaare Vorder- him und der Hydrocephalus seien Folge der Druekwirkung. Ebenso tier Defekt der Rieehnerven und die Cyklopie. Die Annahme lqAEGELfS, dass dureh die Lage der unvollstandig differenzirten Augenblasen die Anlage des Rhinencephalon unmSglieh werde, trifft nieht zu, da das letztere auch ganz ohne Abaormitaten der Augen- blasen defekt seiu kann. Far KUNDRAT'S Aunahme sind aueh jene Falle untersttitzend, bei welehen ohue soustige Gehirnabnormitaten nur einseitiger Defekt des 01factorius mit Gesiehtsspalten gefunden wurde (SELE~KOFF, 45), die beweisen, dass derselbe mit einer welter gehendeu EntwiekelungsstSrung des Gehirns nieht in engem g'ene- tischem Zusammenhange stehen muss, und dutch eine auf~erhalb der Gehirnanlage zur Wirkung kommende Ursaehe erklarlich ist. Die Druekwirkung auf das Kopfende der Embryonalanlage dutch VerkUr- zung der Amnionfalte ist aber wahrseheinlich nut eine Folgeersehei- hung einer auf den ganzen Keim einwirkenden Sehitdigung~ die zu vielfaehen Verbildungen aueh am ubrigen KSrper Anlass geben kann. FUr das ~Nervensystem erseheint als das Wesentliehe eine dadureh bedingte Erkrankung der Medullaranlage, in Folg'e weleher dieselbe in den vorderen Absehnitten in atypischer Weise sich weiterbildet

Uber St(h:ungen der Anlage des Centralnelwensystems etc. 159

und damit gleichzeitig die Differenzirun~ der grauen und weiBen Sub- stanz in yon der BTorm abweichenden Weise vor sich geht. Ein gleieh- zeitiges und 'wie es scheint regelm~Biges Missverh~ltnis zwischen den vorderen-Theilen der Medullaranlage und den EihUllen am Kopf- ende des Embryo kann zu weiteren WachsthumsstSrungen der Me- dullaranlage ~nlass geben und die Verbildung derselben verstKrken. Die gesti~rte Entwickelung der vorderen Gehirntheile ftihrt endlich

ohne weitere Konkurrenz der erw~hnten ursi~ehlichen Momente in sekun.di~rer Folge aUfo Grund verminderter oder aufgehobener Wechseld'iff6renzirung der nexvSsen EIemente zu Anomalien und De- fekten im inneren Aufbaue auch der nicht direkt gesch~tdigten Theile der Hirn- und RUckenmarksanlage.

VIII. Ein cyklopisches Gehirn.

Das Praparat fand sich in der hiesigen anatomisehen Sammhng der Klinik ohne n~here Angaben vor.

Das unpaare Vorderhirn war leider so ladirt, dass ich yon einer Besehreibung desselben absehen muss. Aus den Resten liel~ sich nut ersehen, dass es in an~loger Weise wie im frtiheren Falle formirt war, nur etwas reichlicher gefureht und etwas gr~Ber. Es umschloss einen querg'estellten, einfachen Ventrikel und war nut mit den vorderen und vordersten seitlichen Antheilen des Zwischenhirns verwaehsen. Die Wandungen des GroBhirns sind eher dicker als beim Arhineucephalengehirn, die Rinde grenzt sich gegen das Marklager dentlieh, ab.

Das Zwischenhirn ist gut erhalten, deutlich grSl~er als im frUheren Falle. Es stellt ein einheitliehes Gebilde yon Olivenform dar, und wird nut in der Mittellinie dutch eine seiehte, l~ngs ver- laufende Rinne gefureht, welehe sieh am [Tbergange zum Mittelhirn zu einem rhomboiden Griibchen vertieft, in welches der Aquaeduct. Sylvii einmiindet. Zu beiden Seiten dieser Vertiefung erheben sich die Gangl. habenulae, und hinter derselben die Comm. post. zu einem kurzen Walle. Eine ZirbeldrUse ist nieht anfzufinden.

Das vordere Ende der Mittelfurehe wird yon zwei seitliehen HSekerchen (Sehhtigelkernantheilen) und einem Querwulste umgeben.

~ur die obere Flache des Zwisehenhirns ist mit Ependym belegt. Dasselbe endet mit scharfem Rande langs einer seiehten Furche am Ubergange zur lateralen Flache des Zwisehenhirns, die den Ver- lauf der Taen. thai opt. markirt. Hinten endigt das etwas verdickte

160 H. Zingerle

Ependym an der hinteren :Kommissur. Die mit dem Vorderhirn nirgends verwachsenen Seitenfl~tchen des Zwischenhirns sind yon einer bindegewebigen Membran iiberzogen~ die an der Ependym- grenze beginnend in die Pin der Basis iibergeht. Ein Pulvinar thal. optic, fehlt.

.~n der hinteren seiflichen Oberfl~cbe springt eine kleine bucke- lige Erhebung vor, gegen Welehe yore Mittelbirn her eine schmale Leiste hinzieht (Corp. genie, ext. mit Vierbiigelarm). Etwas naeh unten innen davon liegt jederseits ein kleinerer HSeker. An der Basis f~llt alas Tuber einer, durch seine GrSBe auf. Die Corp. mature. bilden ganz kleine Erhebungen beiderseits der Mittellinie, zwisehen ihnen Ftthrt eine kleine (')ffnung in die Tiefe (Infundibulum). Ein Cbiasma herr. opt. fehlt. Auch der einfaehe Sehnerv wurde erst bei der mikroskopisehen Untersuehung aufgefunden. Dureh die starke Abkniekung tier VierhUgelplatte ist die Briiekenansehwellung his ganz an den hinteren Rand des Tuber einer, vorgeschoben. Dutch einen Spalt gelangt man zwisehen beiden in die Tiefe zum Boden des Mittelhirns, aus dem die dieken N. oeulom, hervortreten. Die VierhUgel sind deutlieh differenzirt, dureh eine seiehte Mittelfurehe yon einander getrennt. Die vorderen zwei Hugel springen sti~rker vor, als die hinteren. Das Kleinhirn ist wie im frtiheren Falle steil gestellt. Pons und Medulla sind yon gewShnlieber Gestalt; nut fehlt zwisehen den beiden mEehtig hervortretenden unteren Oliven das Pyramidenareal. Das Riiekenmark ist eher etwas massiger~ als beim lqeugeborenen~ aul~erlieh ohne grSbereVer~nderung.. Eine Z~h- lung der Wurzeln konnte leider nieht mehr vorgenommen werden.

Das Praparat war in Mi)LLER'seher Fliissigkeit und Alkohol ge- hi,fret. Es wurde in Frontalebenen serienweise gesehnitten. Farbung: Hitmatoxylin P~L und vAx GIESO~.

M i k r o s k o p i s c h e Un te r suchung .

R t i c k e n m a r k . In demselben zeigten sich so weitgehende und segmentan raseh wechselnde Ver~tnderungen des inneren Banes, dass, abgesehen yon einem in Verlust gerathenen kleinen StUekehen aus dem untersten Halsmarke, die Serien ltiekenlos zur Untersuchung be- nutzt werden mussten.

Im L e n d e n m a r k e (Fig'. 30) ist die Lendenansehwellung deutlich ausgepr~gt. Die graue Substanz ist yon gewShnlieher Gestalt und yon unvermindertem Zell- und Fasergehalt.

Die VorderhSrner sind ung'leieh groB, die Differenz ist aber nieht

i.Jber St(irungea tier Anlage des Centralnervensystems etc. 161

bedeutend. Der CentralkanM ist rund and sehr stark erweitert, mit Ependym ausgekleidet.

Vordere und hintere Wurzeln sind yon gewShnlicher Dick% die weiehen H~tute.sind, wig auch in tier ganzen Ausdehnung des Rticken- markes~ zal% die Dura ist etwas dicker. DiG Vorderstr~nge sind deutlich breiter al~ dig Seitenstr~tnge~ die in ihrem dorsalen Antheile dutch eine oberfi~chliehe Furche tiGf eingesunken sind. DiG Mark- farbung" diGser Str~tng~e ist eine dunkle, l'qur das periphGre Drittel der Seitenstr~tnge ist his etwa in dig HShe der grauen Kommissur f,~serarm un'd bildet einen liehten RandstreifGn.

Eine dem Areal der Pyramidenvorderstr:ange entspreehende Lich- tung fehlt. Die LlSSAUER'sehe ZonG ist Yon fGinen Markf~iserehen besetzt. Die Hinterstri~nge sind zu beiden Seiten des hinteren Sep- turns etwas liehter. Ihr freier Rand bildet nieht einfaeh eine dorsal konvexe Bogenlinie, sondern ist in Fo]ge einer Verktirzung des hinteren Septums an dieser Stelle eingesunken. Im 12. B r u s t s e g m e n t e ist auf dem bedeutcnd vGrkleinerten Quersehnitte eine graue S:aule im Ganzen, aueh im Bereiehe der ttinterh(irner, kleiner. Dcr Cen- tralkanal ist queroval, die Cr~.~RxE'schen S~tulen groB nnd zellreieh.

DiG oberfl:~tchliche Einkerbung der Seitenstr~tnge ist nur mehr unbedeutend~ auf Giner Seite g'anz g'esehwunden.

DGr liehte Saum im dorsalen Antheile der Seitenstri~nge wird dureh einen sehmalGn Faserstreif (Kleinhirnstrang) yon der Peripherie abg'edrttngt. DiG Itinterstr:ange haben g'anz ihre norm~/le Gestalt wiedergewonnen, der dorsale Rand bildet einen ununterbroehenen tlogen. Im 11. D o r s a l s e g m e n t e hat dig oberflgehliehe Furehung der Seitenstr~tnge ganz aufg'eh~Jrt, aueh die liehte Zone wird immer schmttler, da die Kleinhirnstr:ange an Mtiehtigkeit zunehmen. Es muss speeiell herrorgehoben werden, dass diese markarme Zone nirgends eiu dreieekiges Areal bildet, wig es der Formation des Pyramiden- areales entsprechGn wnrde, hn 10. D o r s a l s e g m e n t e ist sic Uber- haupt nieht mehr siehtbar. Unter der gIeiehm~tBigen Fiirbung der Seitenstfitnge heben sieh nur die dunkleren Kleinhirnstrgnge ab. Das ganze Areal der Vorderseitenstr~tnge hat an Breite zugenommen, spe- dell sind aueh die Seitenstr~tnge jetzt etwas griSBer, als die Vorder- str~tnge. Der Centralkanal zeigt in den unteren Niveaus in seinem Inneren die Quersehnitte zweier kleinen GefgBe, und theilt sigh nach aufwttrts in eine dorsale und ventrale tFalfte, die sieh aueh bald seitlieh versehieben.

Man finder also am {}bergange zum 9. Dorsalsegmente zwei Archiv f. Entwickelungsmechanik. XIV. 11

162 }I. Zingerle

getrennte H~tlften des Cent~atkanals. Im 9. D o r s a l s e g m e n t e ist die graue Kommissur kin-z, verbreitert sigh aber in dorso-ventraler Riehtung'. Die beiden H'~tlften des Centralkanals sind dutch eine breite Brt~cke gr.auer Substanz yon einander gesehieden. Die dorsale H[tlfte sehlleilt sigh auf kurze Streeken zu einem selbst~tndig'en Ka- nale. Die faserarmen (!rARKE'Sehen SSulen liegen mehr ventral in der grauen Kommissur zu. beiden Seiten des dorsalen Centralkanals. Die Asymmetric der beiden grauen S:~tulen wird noeh ausgesproehener. Die der einen Seite A 1) ist ktirzer, aber etwas dicker, die andere B ~) ist 15nger und sehmS1er.

Das vordere Septum ist nach der ktirzeren S~tule zu abgebogen. In den oberen Antheilen dieses Segmentes sehwillt, vorwiegend

an der kleineren g'rauen Siiule A, tlals und Kopf des kurzen Hinter- homes an und springt gegen den ventralen Hinterstrangsantheil stark vor. Gleiehzeitig" verbiegt sigh das hintere Septum geg'en die andere Seite.B zu, und inserirt am Halse des intakten Hinterhornes. Der I-Iinterstrang dieser Seite ersGheint dadnreh viel ktirzer und sehm~tler, die Fusern des gegenst:~tndigen kommen im ventralen Felde zum Theil in Sehr:,tgsehnitten zur Ansieht.

In den Seitenstr~tng.en finder sigh eine gering'e Liehtung" l:~tngs des inneren Randes der Kleinhirnstr~ng'e. Im l~berg'ange zum 8. Dor- salseg'mente erfahren die Hinterstr:~tnge eine totale Umlagerung'. Das hintere Septum ist ganz gesehwunden; auf der Seite der intakten grauen Situle B lieg't ein sehm~fles Narkband, das dureh einen Spa]t yon einer kolbig'en Paserformation gesehieden ist, die dem verdiekten, aber verkt~rzten Hinterhom der m~deren Seite A ang'renzt. Die Fasern dieses Kolbens sind theils quer-, theils l:~tngsgetroffen, in sehiefer Riehtung yon auBen unten naeh innen oben. Der dorsale Band des gesammten Hinterstrangsareals ist sehr kurz nnd nut yon dem Markstreif der I-ISlfte B gebildet. In Folge dessen sind beide Wurzeleintrittszonen eimmder sehr gen~ihert, das verdickte ttinterhorn und die LissAc~l~'sehe Zone sind naeh der 3Iedianlinie zn abgebog'en.

Aus diesem /dberg'angsbilde entwiekelt sigh im 8. D o r s a l s e g - m ent unter u des verdiekten Hinterhornkopfes nnd Ausstrahlen des Faserkolbens geg'en die Hinterstrangsh~lfte B sehr raseh folgendes Bild: Die graue S:~tule B ist wie fl'Uher. Die andere

1 Die Bezeichnung der beiden 8chnitthglften geschieht mit A nnd B, d:t sich nicht mehr reehts und links genau bestimmen lieg.

Uber StSmngen der Anlage des Centralnervensystems etc. 163

besteht nut aus einem Vorderhorne, dessen.Basis zu einer kurzen spitze au~gezogen ist, in welehe aus dem Hinterstrange feine F~serehen wie. hi]atere Wurzeln einstrahlen. Ein eigentliehes Hinterhorn fehlt vollst~tndig. An dessen Stelle findet sieh nur ein fadendUnner grauer Streif, der die Grenze zwisehen Seiten- und Hinterstrang" markirt. Die CLAIiKE'sehe S~ule dieser Seite liegt ganz in der gr~uen Kommissur, die zwei CentralkanNe und die vordere Kommissur slnd naeh der intakten Seite B bin versehoben; die grant Kommissur reieht mit einem Zipfel in die Tiefe der vorderen Ineisur. Die Hinterstr~tnge sind asymmetriseh, mit ihrer Spitze entspreehend der Verlag'erung der CentralkanNe naeh der Seite der intakten grauen S:.'mle versehoben.

Daher steht aueh das Septum schief, nShert sieh mehr der Hori- zontalen, als derVertikalen. Der kleinere Hinterstrang der defekten Rttckenm~rksh~tlfte wird vollkommen vom wait medial gerichteten Seiten- strange bedeekt, der aueh noeh tiber das Septum hinaus das mediale ~/3 des dorsalen Randes des anderen Hinterstranges iiberlagert. Das Hinterstrangsfeld ist also hier mit seiner ventralen Spitze naeh der in- ~akten Seite, entsprechend der Verlagerung des Centralkanals gedreht; andererseits ist hervorzuheben, dass auf der missbildeten Seite der Hinterstrang die defekte graue Substanz nieht tiberragt. Es ergeben sieh also sehon aus diesen Sehnitten interessante Beziehungen zwisehen Waehsthum der grauen Substanz, Lagerung des Centralkanals und Formation der Hinterstr~tnge. Im Hinterstrange der missbildeten Seite trifft man einzelne kleine Inseln heterotoper grauer Substanz. Einstrahlen yon hinteren Wurzeln ist auf dieser Seite nieht zu beobaehten. Abgesehen davon, dass die vordere Kommissur verh:~fltnis- mSgig groB ist und viele QuersehnittsbUndel enthi~lt, trifft man aueh in der grauen Substanz, besonders abet in der defekten Halfte zahl- reiebere BUndel, als normal, die mitunter aus den HinterstrSngen sieh abzuglicdern seheinen.

Naeh aufw~irts (Fig. 31) rUekt der dorsal gelegene Centralkanal wieder mehr in die Mitre der grauen Kommissur, g'leiehzeitig stellt sieb das hintere Septum wieder mehr gerade yon vorn naeh hinten; der die Hinterstr:~tnge tiberlagernde Seitenstrang verktirzt sieh znsehends, zieht sieh allm~hlieh tiber dig Mittellinie auf den gleiehseitigen Hinter- strang zurtiek, 15sst aueh bald Theile dieses unbedeekt (Fig. 32). Dann vergrSBert sieh aber aneh die defekte graue S~tnle A, bildet wieder ein deutlieh verlttngertes Hinterhorn, das gegen den Hinterstrang einen nnregelmgBig gezaekten Band aufweist. Das Seitenhorn dieser Seite

t1.

164 H. Zingel:le

sehickt einen Fortsatz nach-aul]en, der sehlicl~lich die Peripherie erreicht und damit Verde1!- and Seitenstmng vollkommen yon einander trennt. Unter stctiger Gr~il]enzunahme der gi'auen S:~tule A verkleinert sjeh der Seitenstrang best~tndig, verliert sich schlieBlich vollsti~ndig~ so dass die graue Siiu]e, we sic frtiher veto Seitenstrange bedeckt war , oberfi~chlich frei zu Tage tritt. Die Hinterstriinge sind wieder vollkommen symmetriseh. W:~thrend dieser VerSnderungen ist der dorsale Centralkanal sogar auf eine kurze Strecke yon der Mittel- linie l~aeh der missbildeten Seite A gewandert, wobei auch gleichzeitig das hintere Septum nach dieser Seite verbogen wurde. Noeh vet vSlliger ErsehSpfung des Seitenstranges kehrt er wieder zur Mittel- linie zartiek and wird seitlieh yon wohl entwiekelten CLAI~KE'sehen S~tnlen begrenzt. Es ist nicht direkt zu verfolgen, wohin sich die Fanern des Seitenstranges begeben. Es ist mtigqich, dass eiu Theit ventral in das Areal des Vorderstrang.es sich begiebt. Bemerkens- werth ist aber die auff~illige GrSf.~e der vorderen Kommissur, die in die Tiefe der vorderen Incisur geriickt ist und ein rundes Btindel quergetroffener Fasern bildet. Die vordere Incisur ist noch nach der defekten Seite geneigt. • geht in den oberen Antheilen des inzwischen vergrSf~ertcn 8. Segmenten eine neue eingreifende Ver- :~tndernng vor sich. Aus der Gegend der vorderen Kommissur in der Tiefe der vorderon Ineisur kommen Faserziige, schr:,ig-and l:.tngsgetroffen, welche das Vorderhorn and das Hinterhorn der defekten Seite durehbreehen and sieh zu einem regelrechten Seitenstrang formiren, der die oberfl:~tehlich freiliegende gr~ue S:~tule in gewShnlicher 1)icke bedeekt und sieh an den Vorderstrang ansehliel~t. Die wie ein Keil das Vorderhorn dnrehbreebenden Fusern hSren bald auf, die (lurd~ das Hinterhorn nach unten anf~en ziehenden sind l'~tng'er zu verfolgen (Fig. 33), and an derartigen Sehnitten hat es den Ansehein, dass al~ der Spitze des I-Iinterhorns der Seitenstrang in die L~tngsrichtung des lqinterhorns umbiegt und in unverminderter Breite bin zur Tiefc der vorderen Incisnr verl'Suft, wonelbst er unvermittelt aufhSrt. Innerhalb der grauen Substanz sind die Fasern l~ngs- und sehrhg- getroffen. An oberen Sehnitten ist deutlich ersiehtlich, dass nicht mehr ,'tile Fascrn bis zur Ineisur verlaufen~ sondern sich zum Theil schon frtiher innerhalb der grauen Subntanz in eine Anzahl kleinerer QuerschnittsbUndel anflSscn, die die Basis des Vorderhorns punktiren. Die graue Kommissur verbreitert sieh w:,thrend dem, die beiden Central- kanalsh~lften n~hern sich bis fast zur Vereinigung. Ventral davon liegt ein kleineres Btindel quergetroffener Fanern.

Uber StS rungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 165

~qaeh AufhSren dieses abnormen Faserverlaufes haben die Quer- schnitte w~ed~r ihre gewShnliehe Formation mit richtiger Lagerung yon weiBer und grauer Substanz. Im 7. D o r s a l s e g m e n t e beginnt sich der geradr zur Ruhe gekommene Seitenstrang der frtiher missbildeten~ A wieder dorsal zu versehieben~ und iiberlagert hal4 die ~tuBeren 2//3 des dorsalen Randes des gleiehseitigen Itinterstranges, der sehief ventro-lateral abdacht, da die gleichseitige graue S~tule bes. ~im Hinterhorn sieh wieder verkiirzt hat, und der ~tuBere Theil des dorsaleu Hinterstrangsrandes niemals die Spitze des Hinterhorns iiberragt. Der erweiterte runde Centralkanal verschiebt sich nach der anderen Seite, gleichzeitig dreht sich das hintere Septum mit, so dass die Hinterstr~nge, ebenfalls sehief gestellt~ mit ihrem ventralen Theile ffegen die intakte Rttckenmarksh:~tlfte B geriehtet sind. Das vordere Septum ist stark nach der verbildeten Seite geneigt, wodureh aueh das Vorderhorn und die Vorderstr~nge der H~ilfte B nach dieser Richtung etwas verbogen werden. Das Quersehnittsbtindel ventral vomCentralkanale hat die Lage~tnderung desselben mitgemaeht. Unter gleiehzeitiger Verkleinerung der Quersehnitte rtiekt in den oberen Segmenttheilen der Centralkanal wieder gegen die Mittellinie, die verkt~rzt~ g'raue SSule ~ewinnt wieder an Lange, und der Seitenstrang zieht sieh yore Hinterstrange zurtiek, beide HinterstrEnge werden wieder symmetriseh. Jetzt beginnt sieh aber die grane S~tute der intakten Riickenmarkshi~lfte B in ihrem Mittelsttieke und dem angrenzenden Theile der grauen Kommissur zu verdieken; letztere sender aueh wieder einen Fortsatz graner Substanz in die Tiefe der vorderen Incisur.

Die CLAI~KE'Sehen Situlen liegen ganz in der grauen Kom- missm:. Fasertheile der zu beiden Seiten der Ineisur gelegenen VorderstrSnge strahlen als Schritgsehnitte in die VorderhSrner ein end verlieren sieh in zerstreuten Quersehnittsfascikeln. Dam vordere Septum steht wieder mehr gerade, ist abet in toto etwa geg'en die RUckenmarksh:~lfte B verschoben. In den Vorderseitenstrangen heben sich die Kleinhirnstr.~nge deutlieh ab, eine liehtere Zone am inneren t~ande der letzteren ist noeh ersiehtlieh, wird ventral davon randst:,tndig und endigt in tier H~he der VorderhSrner. Auf der frtiher verbildeten Halfte A finder sieh an der Grenze des Vorder- und Seiten- stranges noeh eine sehmale Spalte, in welehe stellenweise graue Sub- stanz des u hineinragt. Die verdiekte graue S~iule der H:~tlfte B verktirzt sich anBerdem im Bereiehe des tIinterhorns und zieht gleichzeitig den entsprechenden Hinterstr,'~ngsrand mit sieh, der nun sehief naeh vorn auBen abbiegt.

166 H. Zingerle

Der Centralk'mal rttekt j~6tzt a u f die frUher verbildete tt~tlfte A, und ihm folgt wie immer das hintere Septum, was eine neuefliehe Sehiefstellung der ttinterstr~n~e zur Folge hat.

In den ~mteren Theilen des 6. D o r s a l s e g m e n t e s nimmt die u des Hinterhorns auf HSlfte B immer mehr zu und damit die Asymmetrie der HinterstrSnge. Es bleibt eigentlich nur ein Vorderhorn tibrig, dessen Basis sieh in eine kleine Spitze auszieht, in Welehe hintere Wurzelfasern wie ins Hinterhom einstrahlen. Da- ~'egen verbreitert sich die entspreehende H:~tlfte der grauen Kommissur noeh mehr und lagern in ihr abnorm reiehliehe 3[arkfaserquersehnitte. Wie auf den frtiherea Segmenten wird aueh hier der asymmetrisehe tlinterstrang yore Seitenstrange bis zum hinteren Septmn ttberlagert. Am medial geriehteten Rande des Seitenstranges findet sieh noeh ein liehteres Feld als Rest der LIss.&us1~'sehen Zone und daran an- sehlieBend ein sonst ganz yore tibrigen Rtiekenmarksquersehnitte un- :tbh~tngiger Faserstreif aus mehr sehr~iggetroffenen, dieht gelag'erten BUndeln, der aueh, naeh anfw~irts an GrSge zunehmend, den Hinter- strang der II~tlfte A tiberlagert und sehlieNieh his an die LISSAUE~- sche Zone dieser Seite hinanreieht. Die Hinterstr:~tnge sind somit in toto yon der Oberfl~tehe abg'edr~tngt und dureh andere Fasersysteme ttberlagert. Im Hinterstrange der Hsilfte B sondert ein kurzes zweites Septum das :~tuBere Drittel yon den medialen Theilen ab. In den obersten Antheilen dieses S%mentes lag'ern sieh anf5ng'lieh die ttinter- strangsfasern vollkommen urn. Im eigentliehen I-Iinterstrangsareale versehwindet das Septum, die Fasern sind sehrag- und lang'sgetroffen, die Gestalt des Areals ist eine unregelm:,tgig runde. Es rUekt mehr ventral nnd nimmt fast vollsttindig die Stelle der grauen Kommissnr ein, yon der nut P~este siehtbar sind. Der am dorsalen Rande medial an den Seitenstrang B ansehlieBende Faserstreif verbindet sieh sowohl mit dem Hinterstrangsfelde, als aueh den seitliehen Theilen der granen Substanz, sehiebt sieh wie ein Pfropf in den ttals einer Flasehe ventral vor. Die g'raue Sttule'der Itglfte A verdiekt sieh in toto: ansge- genoramen die Spitze des Vorderhorns, die graue SSule in B ist wieder etwas lgnger, bildet abet nut einen g'anz sehmalen grauen Streif, an dem eine Ansehwellung an Stelle der VorderhSrner gerade noeh ersiehtlieh ist.

Wit sehen also auf diesen Sehnitten sieh ghnliehe Bilder wiederholen, wie in den unteren Theilen des 8. Segmentes, bei welehen die ttinterstr~nge eine ~thnliehe Umlagerung bildeten. Aus dieser .a'anz ung'eordneten Durehmisehung der Hinterstrangsfasern bildet sieh

Tdber Stii~'tlagen der Anlage des Centralnervensystems etc. 167

allmi~hlieh w, ieder sine dem Normalea ~thnliehe Konfiguration des ttintsr'stritn~e dutch Verbreiterung und Wiedsrauftreten des hinteren Septums, und sehlieglich sehen wit im u n t e r e n The i l e des 5. Dor- s M s e g m e n t e s (Fig. 35) f o l g e n d e s Bild. Die graue S~tule der Rtiekenmarksh~lfte A besitzt ein m~ehtig verg'rSBertes, plumpes Vorderhorn und Seitsnhorn, zu denen im Verhitltnis das Hinterhorn schmal genannt werden muss. Die g'raue S~tule in B ist wie frtiher nur eine g'hnz sehmale Spange mit kurzem, geg'en die Mittellinie zu gerichtetem Hinterhorn. Der runde Centralkanal 1nit der vorderen Kommissur lieg't g'anz in dsr g'rauen S~tule A, nahe dem Halse

des Hinterhorns. Die graue Kommissur ist wisder sehr breit, an ihrer dem Hinterstrange zusehenden FKtehe strahlen hintere Wurzel- fi~sern ein. Die Ahnliehksit mit einem Hinterhorne wird noeh dadureh gesteigert, dass in ihrem Inneren sieh eine Formation yon :,flmliehem Baue wit dis Substantia gelatinosa zeigt. Die CLARKE- sehe S~tule yon B ist ganz an die Seite des C(-ntralkanals in die graue S~tule A gewandert. Aueh die Spitze des Hinterstrangsareals ist dem Csntralkanal zugewendst. Das Septum steht sehief und inserirt gerade oberhalb rssp. medial vom Centralkanal. Der Hinter- straog, in B ist noeh bis nahe ans Ssptum yore Seitenstrange Uberlagert nnd ist etwas breiter als der der andsren Seite. Der dorsale Theil des Seitsnstranges in A ist wieder oberfl~tehlieh gefureht, die markarmen Zonen sind unver~tndert, der g'anzs Vorderseitenstrang der Seite B ist abet kleiner als in A. Bsim Anbliek dieser Schnltte gewinnt man den Eindrusk, dass diejenigs Rtiekenmarkshglfte (A), in weleher der CentrMkanal liegt, dis Tendsnz zeig't, ihre graue S~tule so zu vcrg'rgl~ern and umzugestalten, dass sie die andere graus Sgule, die nur ein rudimentgres kleines Anhgngsel bildet, ersetzt. Dureh die gleiehzeitige Drehung" des g'anzen Hinterstrang'sfeldes naeh A erinnert disse H~tlfte annghernd an das Aussshen eines kompleten Rtiekcn- marksqnersehnittes, an dem nur noeh die ttNfte B als kleines An- h:~tng'sel fsstsitzt.

Naeh aufw~trts beginnt sieh dis g'raue S~tule in A sehr raseh zu vsrsehm~tlern und gleiehzeitig zu vsrktirzen. In Folgs dessen ist der dorsale Rand aueh dieses Hinterstranges, der dem sieh verktirzsnden Hinterhorne folgt, sehief ventro-lateral geriehtet and wird yore Seiten- strang'e der Hiilfte A his fast zum Septum ttberlagert. Der Central- kanal ist wieder in die Medianlinie in die versehm~tlerts graue Kom- missur gertiekt, das hintere Septum nnd das Hinterstrang'sfeld steht fast gerade. Die Seitenstritng'e stoi~en dorsal yon dem hinteren

1(;8 -It. Zingerle

Septum fast ganz zusammen. '" Dazwischen liegt anf~nglieh nur ein lichterer Rest der LIss~tuEffschen Zonen, spiiter ein kleiner Mark- pfropf, dessen sehief getroffene Fasern mit dem Hinterstrangsareal B in Verbindu~g" zu treten seheinen, da sieh dasselbe gegen diesen Pfropf hin mit einem Zipfel verlangert. MSglieher Weise treten auch Hinterwurzelfasern in denselben ein. Die grauen S:~tulen verkleinern sieh nun rapid. Wir sehen nur mehr zwei schmale Vorder- und Sei- tenhsrner (in A noch etwas grSger als in B)~ HinterhSrner fehlen vollkommen (Fig'. 36). Der Centralkanal ist nieht mehr auffindbar, in der grauen Kommissur liegen grSgere Btindel feiner Markfaserqner- schnitte. Dan Hinterstrang'sareal ist ganz verschwunden. An dessen Stelle biegen Fasern im Ansehluss an den Seitenstrang" in B in parallelen L~tngsschnitten ventral an die Basis des Vorderhornes and 15ngs der grauen Kommissur vorbei bin an den medialen Rand des Seitenstranges in A, biegen hier neuerding's in Form einer Sehlinge dorsal um and enden mit einer freien Spitze an der ursprUngliehen Umbiegangsstelle aus dem Seitenstrange B. Die beiden Sehlingen- sehenkel sind an den einander zusehenden inneren Fl~ehen dutch einen Spalt getrennt, ebenso die ~tuBere Fli~ehe des Sehenkels in A yon dem anliegenden Seitenstrang'e. ~ie graue Kommissur erstreekt sieh zipfelfSrmig" in die vordere Ineisur. In dieselbe ragen ann dem ang'renzenden Vorderstrange in B parallele l~tngsgetroffene Fasern hinein. Diese nehmen naeh anfw~trtn an Zahl zu and bewirken eiue hoehg'radige Verbreiterang des Vorderstranges B l~ngs des vorderen Septums. W~hrend'dem geht aber die HNfte A noeh weitgehende Ver~tnderungen ein. Vom Vorderhorn bleibt nnr mehr die ganz sehmaie Spitze t~brig, die mit dem kurzen Yorderstrange and dem sehr versehmitlerten Seitenstrange yore tlbrigen l~tiekenmark dutch einen sehmalen Spalt getrennt ist. An Stelle der Hauptmasse des Vorderhorns liegt eine Insel g'rauer Snbstanz, die ventral yon einem breiteren Faserstreif im Halbbogen nms~tumt wird, der welter auf- wSrts in den Vorderstrang B in der Tiefe der vorderen Ineisur tlber- geht. Die Quersehnittsbt~ndel in der grauen Kommissur haben sehr an G.riige abgenommen, ein kleines findet sieh auBerdem in der vorderen Ineinltr und ein grSBeres mit unregelm~gigem Kontour am dorsalen Ende des Seitenstrangen A zwisehen ihm and dem angrenzenden Sehling'ensehenkel. Der letztere ist bedeutend grSger.geworden und Uberragt betr~tehtlieh den dorsalen Rttekenmarkskontonr. l~ber das Verhalten der Wurzeln l[tsnt sigh an diesen Sehnitten niehts Sieheres aussagen. Man sieht wohl hintere Wurzeln - - anf Seite A

l~Tber St~Jmng'en der Anlage des Centralnervensystems etc. 169

kleiner al~ ,.~uf B - - bls an die Pin herantreten, kann aber nirgends ihr Eihtret~n ins RUekenmark verfolgen. An Stelle der vorderen Wurzaln liegen verainzelt feinere F~serehen, die mit der stiirkeren Formmissbildnng der VorderhSrnar gsnz versehwinden.

With rend die an Stelle des Vorderhorns in 3_ gelegena Insel grauer Subst/mz mit dam aufliegenden Faserstreif sieh zusehends var- grtiBert und. dabei, naeh B hinttber wandernd, mit dem keuleufSrmig verdiektenVorderhorn daselbst versehmilzt (Fig. 37), verkleinert sieh der Vorderseitenstrang in 3_ naeh allen Dimensionen and bildet nut mehr einen sehmalen, knrzen Streif quergetroffenar Fasern ohna graue Sul~stanz. Aneh das im dorsalen Antheile yon A gelegene nnregelmi~gige Areal quargetroffener Fasern nimmt, batritehtlieh an Allsdehnung zu, ragt mit einem Zipfel his ans Yorderhom in B; dm'eh die Verkleinernng des Seitenstranges in 3_ kommt as mit seiner lateralen Seite ganz an die Oberfl~tehe zu liegen. Es zei%t im Inneren ein rndiment~tres Saptum, seine Fasarn sind dtinner als die dar Sei- tenstr~inge. Das dorsale, sehlingenfi)rmig nmbieg'ende Fasarareal bildet .ietzt ein kompaktes Fald yon geringerer GrSBe, in dessen ventraler Hi~lfte die Fasern noeh bogenfSrmig aus dem Seitenstrange B ein- bieg'~n.; die dorsale HMfte besteht aus mehr sehr~tggetroffenen Fasern, die am fi'eien Rande sieh etwas diehter lagern als in der Tide. Die vordere Ineisur fehlt.

In den u n t e r s t e n T h e i l e n des 4. DorsalsaF, men te s (Fig. 3S) stellen sieh die Quersehnitte folgendermaBen dar. Indem der Vor- derseitenstrang der tt~tlfte A g~inzlieh varsehwunden, die g'raue Sr~ule in B noeh st~h'ker verdiekt ist, hat das Feld quergetroffener Fasen~, das frtlher im dorsalen Theile des Seitenstranges 3_ gelegen war, die typisehe Formation des tIinterstrangsareales angenommen, das dureh das hintere Saptum in zwei symmetrisehe HNften sieh gliedert. Seine der Rtiekenmarksh~flfte 3_ entspreehende "~tnBere Fl~iehe lie%t fi'ei an der Obarfl~ehe und besitzt nut einen ganz sehmalen Sanm grauer Substanz; die ventro-lateral geriehtete Spitza des Hinter- strangsareales ist yon einem grauen Streifen belegt, in dem zum ersten MMe wieder ein querovaler CentralkanM auftritt. Entspreehand tier Seite B findet sieh tin fast gleiehm~tgig dicker Halbbogen grauer Substanz, tier die entspreehende Hinterstrangsh~ilfte umgiebt und kaine Gliederung in Vorder- und Hinterhorn erkennan l~sst. Oberfl~tehlieh wird er yon ainam ebenfalls gleiehm~gig dieken Paserring eingehtillt, der sieh dorsal-medial noeh direkt iiber dan dorsalen Rand des Hin- terstrangsareales verl~tngert. Dieser letztere Theil enth~ilt statt der

170 II." Z{ngerle

Quersehnitte schrag- und l:~tngsgetroffene Fase~'n und an der Grenze gegen den tIinterstrang einen sehnaalen Streifen grauer Substanz und entsprieht dena ursprtingli.ch eine Sehlinge bildenden Paserfelde, ist abet bedeutGnd verkleinert. Es fehlt also auf diesen Sehnitten - - nait Ausnahnae der Hinterstrange - - fast die gauze RtiekenmarkshNfte A.

Wenn wit dic Bildung dieser Formation noeh einmM inn [~ber- blieke knrz tibersehanen, so ergab sieh, dass der grSgte Theil des Vorderseitenstranges A sieh nait dem Vorderstrang in B vereinigt hat. Man sight die Fasern direkt tibertreten, attBerdem verbreitet sich tier Vorderstrang in B in Kongruenz der Gr6genabnahme in A. Ein Theil der Seitenstrangsfasern ist wahrseheinlieh aueh in die dorsale Faser- sehlinge tibergegaugen. Die Unalagerung der Hinterstrangsfasern ist nieht so genau zu verfolgen, jedoeh steht fest, dass sieh das nene Hinterstrangsareal inn 4. Dorsalsegnaente zuna Theil aus Fasern bildet, welehe dutch eine S'treeke in der grauen Substanz in longitudinaler t~iehtnng verlaufen stud. Denn mit dena Neuauftreten des Hinter- stranges versehwanden aueh dig Quersehnittsbtindel in der grauen Komnaissur nnd den Vorderh~rnern. Dieselben waren nieht so zahlreich, wie es der Grb[3e des Hinterstrangsareales entsprieht. Wahr- scheinlieh ist ein anderer Theil der Fasern ans dem sehlingenf~r- migen Areal hinzugetreten, so dass wir annehnaen naiissen, dass bet der Sehlingenbildung im dorsalen tlUekenmarkstheile Seiten- und Hinterstrangsfasern betheiligt waren, was sehon aus dem so pl6tz- lichen Aufh~ren der ursprtingliehen Hinterstrange vermuthet werden musste.

Die eben besehriebene Fornaation inn unteren Theile des 4. Dorsal- segmentes ver~ndGrt sieh raseh in der Weise, dass sieh dig grane S:r in B tier normalen Konfignration nahert, sieh deutlieh in Vor- der- nnd Itinterhorn gliedert. Aueh der Vorderseitenstrang gewinnt das gewShnliehe Aussehen, nut zeigen sieh etwa ina Bereiehe des (JOWEa'sehen AreMes sehr~g- und langsgetroffene Fasern. Der tier Fasersehlinge entspreehende Theil am dorsalen Rande tier Hinter- strange steht nut noeh dureh eine sehnaale graue Brtteke mit dem Seitenstrange B in Verbinduug, hat abet deutliehe Faseranordnnng wie die Seitenstrange (oberfl~tehlieh dnnkler Sauna wie die Kleinhirn- strange) nnd an der dem ginterstrang zugewendeten Flaehe einen etwas diekeren grauen Streif als frtiher. Das tlinterstrangsareal hat sieh vergrSgert, ist ganz Yon nornaaler Ausdehnnng und Gestalt. Der frtiher erw~ihnte Streifen grauer Substanz an der der Seite A entspreehenden auBeren Hinterstrangsfl~iehe ist stark verg'rtiBert nnd hat

Uber St6mn~en der Anlage des Centralnervensystems etc. 171

das Ansehen eiuer g'rauen S~ule, deren laterMe ttiilfte weggesehnitten wurde." Es besteht ein deutliehes halbes Hinterhorn mit eintretenden WurzelNsern.tind Subst. gelatinosa. Das zahlreiehe Faserquersehnitte enthaltende Vorderhorn grenzt direkt an dig vordere Ineisur and endigt .spitz am ventralen Rande des Rtiekenmarks. Die g'raue Kom- missur ist yon normaler Besehaffenheit, dem Centralkanal hat sieh wieder eine vordere Kbmmissur zugesellt. CLAr:KE'sehe Situlen sind nieht mit Sicherheit auffindbar.

Die n~ehste Ver~nderung ist die, dass das Vorderhorn in B (Fig. 39) naeh der ~[edianlinie zu sieh verbiegt and sieh besouders ~m HalsG versehmNert, da das Vorderstrangsareal in der Tiefe der vorderen Ineisur gegen dasselbe hin sieh verlEngert und sieh start senkreeht mehr horizontal lag'err. Dieser mediale Vorderstrangstheil durehbrieht sehlieglieh das Vorderhorn, vereiuigt sieh mit dem 5ngeren 3[arktheil'e und bildet mit diesem cinch gesehlossenen Faserring, in dessen Centrum das kleine Vorderhom liegt. W~hrend dieser Dureh- waehsung" hat sieh der Seitenstrang" immer mehr verktirzt and hat sehlieBlieh ganz aufg'ehbrt, so class yon dem Vorderseitenstrang'e ebeu nut der .crw~thnte )~aserring ilbrig bleibt. Die rmBere Fl:~iehe des stal"k verkleinerten Hinterhornes ist vollkommen unbedeekt. Das seitenstrang~thnliehe Rudiment am dorsalen Rande der t{interstr~nge ist inzwisehen ganz anf dig ~ugere Fl:,tehe yon A hintibergewandert, an der sieh ein naeh aufw:~trts zu sieh immer mehr vergrbgerndes Faserband yore Bang tier VorderseitenstrSnge bildet, das die frUher freie graue Substanz ttberdeekt, mit einem Bogen den ventralen Rand des Rtieken- marks umg'reift and sehlieglieh in den Faserrin~, der Seite B tibergeht. Auf einem Sehnitte durch diese Uberg'ang'sstelle (Fig. 40) sight man, wig sieh der Vorderstrang" in A ohne Unterbreehung am ventralen Rand des Rilekenmarks naeh P, hintiber fortsetzt and mit dem ventralen Sehenkel des Faserringes SO versehmilzt, dass eine S-fbrmige Pigur entsteht. Der Rest des Vorderhorns in B, der frtiher im Centrum dieses Faserring'es gelegen ist, liegt nun oberfl'~tehlieh frei. Das Hinterhorn in B ist ganz klein, abet plump, der erweiterte Central- kanal ist naeh der Seite A versehoben; das hintere Septum und die Hinterstr~tnge sind ebenfalls naeh dieser Seite gedreht. Das Vorder- horn in A ist ohne typisehen Bau und bildet einen langen sehmalen Bogen, der his zur [JbGrgang'sstGlle des Vorderstrang'es A und in den der Seite B reieht. Entspreehend der hinteren Wurzeleintrittszone der Seite B trier Gin dem Hinterstrange oberfli~ehlieh anliegendes ovules 5Iarksegment mit quer getroffel~_en Fasern auf, dessert I-Ierkunft

172 H. Zingerle

nieht genau zu verfolgen ist, wahrseheinlich aber arts dem gleiehseitigen Seitenstrang'e s tammt.

Im 3. D o r s a l s e g m e n t e (Fig'. 41.) hat sieh die tt:~tlfte A mehr dem Normalen entspreehend umgestaltet. Vorder- and Hinterhorn werden yon einem einheitliehen Vorderseitenstrange umgeben, voru biegt der Vorderstrang einer vorderen Ineisur entspreehend in der Mittellinie in die Tiefe. Der Centralkanal lieg't ganz in der graueJ~ S~tule A, et~va in der HShe des Halses des Hinterhornes. Das hintere Septum und das ttinterstrangsareal ist fast mn 90 ~ gedreht, mit der Spitze g'egen den Centralkanal gerichtet. Der der H~lfte B entspreehende :~tugere resp. ventrale Rand der Hinterstri~nge grenzt direkt an die sehmale ~g'raue Kommissnr, die an ihrem freien Ende eine kleine Ansehwellung" g'rauer Snbstanz trKgt, die den einzigen Rest der grauen S~tnle yon B bildet und direkt unter der Pin neben dem Vorderstrang in A vorspring.t. Der sonst dorsale Rand der HinterstrSngc ist direkt seitlieh naeh B geriehtet; ihm liegt ein Markstreifen qner- getroffener Pasern anf, der dureh VergrSl3erung" des erw:~thnten ovalen Marksegnlentes entstanden ist. Sonst ist yon den Yordel'seitenstr:~tng'en dieser H:,tlfte niehts naehweisbar. Dieser an Stelle des Seitenstranges B liegende 3farkstreif wird naeh aufw:Arts zu dicker and F~tnger, bieg~ dorsal bis nahe an den medialen Rand des Seitenstranges in A~ ventral wird er nut dureh einen sehmal)n, arts der granen Kommissur fort- gesetzten Theil yore Vorderstrange A getrennt. Gleiehzeitig versehm~i- lert sieh ~_~ueh das Hinterstrangsfeld in der Weise, dass dorsal und ventral Fasern in die L:Angsriehtung' abbiegen nnd sieh dem Mark- segmente ansehliegen. Je mehr sieh die Itinterstr:~iuge verkleinern, desto grSBer wird das 3farksegment, and sehlieBlieh entstehen folgende Bilder: Die graue S:Aule in A ist starl'~ verkleinert, ohne deutliehes Hinterhorn. Die ganze P~tickenmarkshStlfte A ist medial aS- gebogen, im L~ngsdurehmesser verktirzt. Der Centralkanal ist nieht auffindbar. Der 3[arkstreif auf Seite B hat die Form eines Vordcr- seitenstranges and nmfasst die Seite A wie eine Klammer, indem er sowohl ventral als dorsal sieh tiber dieselbe hinttbersehiebt, hn Cen- trum der Sehnitte finden sieh noeh Reste des Itinterstranges vermiseht mit g'rauer Substauz ohne bestimmte Konfignration. Die HSlfte A (Pig;. g2) wird immer mehr nledial verbogen, so dass sie Yon vorn naeh hinten immer mehr verktirzt erseheint. Die Hinterstrangs- reste versehwinden ganz. Der vorderseitenstrang~hnliehe Markbog'en der Seite B verl~tngert sieh ventral dureh einen Sanm grauer Sub- stanz, der am Vorderstrange A vorbei his nahe an den Seitenstrang"

U'ber St(irungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 173

yon A hinanreieht. Dies~er graue Streif bildet die Fortsetzung eines schmalen grauen Belages, der li~ngs des inneren Randes des Vorder- seitenstranges' B bis ins Centrum des Sehnittes reicht, )voselbst an Stelle der Hinterstr:~tng'e nur mehr formlose g'raue Substanz gelegen ist, die mit dem Vorderhorn in A in Verbindung steht. Der Vorder- seitens~rang" in B zeigt im dorsalen Theile einen dnnkleren peripheren )~[arksaum (wie die Kleinhirnstr~nge) mit oberfl~ehlicher Furche, auBerdem eine zweite derartige Furehe im ventralen Theile nahe am Ubergange in den grauen Streifen. Aueh liehtere Zonen, wie im anderseitigen Vorderseitenstrang'e, sind deutlieh, naeh innen yon der Kleinhirnseitenstrangbahn und in der Seitenstrangsrandzone entsprechend dem GOWER'sehen Areale. Trotzdem sahen wir abet, dass derselbe nur zu einem Theile aus den normalen Vorderseitenstrangsfasern zusammeng'esetzt ist, zum grSBeren Theile die I-Iinterstrangsfasern in sieh birg't.

.Ira, 2. D o r s a l s e g m e n t e wird die Verbiegung" der l:Ialfte A so stark, dass sehlieglieh der Vorderstrang nahezu den dorsalen Rand des Sei.tenstranges berUhrt. Wo am ventralen Rande der Vorder- strang'von B dureh einen Streifert grauer Substanz sieh verl~tngert hat, tritt an deren Stelle ein komlnafSrmiges Feld quergetroffener Fasern, welches aber naeh Versehwinden der granen Substanz Yon dem Vorderstrang dureh einen Spalt getrennt ist. Der graue Belag am inneren Rande des Vorderseitenstranges B hat sieh etwas verbreitert und zeigt eine rudiment~re Bildung tines Vorderhorns im ventralen Theile. Am dorsalen Rande der Schnitte stogen in tier 3[ittellinie die beiden Seitenstri~nge an einander, lassen zwisehen sieh nur eine sehmale liehte Zone vom Baue der LIss.~u~'sehen Zone. Eintretende hintere Wurzeln fehlen.

Naeh aufwarts verbiegt sieh der Vorderstrang B in seinem ventralen, dem kommafSrmigen Fehl angrenzenden Theile in der Weise, class ein Theil in die Tiefe dringt und den medialen Vorderstrang bildet, der sonst die vordere Ineisur begleitet (Fig. 43). Im Vorder- strange A treten gerade entspreehend der Umbiegnngsstelle yore ventralen in den medialen Theil an Stelle der quer getroffenen, l~tngs getroffene Fasern mit sehiefer oder fast horizontaler Riehtung anf, die ventralw~rts ausstrahlend ein zweites kommafSrmiges Feld bilden, das dem ersten ventral auflagert. Wahrend sieh das letztere nun zusehends verkleinert (seine Fasern anseheinend in das zweite abgiebt), nimmt das zweite an GrSge raseh zu, verbiegt sieh hakenftirmig" und formirt sieh dadureh :~thnlieh dem Theile, an dem der ventrale

174 14. Ziflgerle

Vorderstrang in den medialen lgngs din" vorderen Ineisur ttbei'geht. An seiner inneren Flgehe tfftgt es einen Rest grauer Substanz. DiG Sehnitte zeigen jetzt wieder eine vordere Incisnr mit anliegenden Vorderstrangstheilen. Dureh das Ausstrahlen yon Fasern aus dem gorderstrange in A hat sich anfgngtich eine dellenfSrmige VersehmS- lerung" am medial-ventralen Rande desselben gebildet, dig immer tiefer reieht, bis an dieser umsehriebenen Stelle sgmmtliehe Fasern bis auf dig graue Substanz des Vorderhorns versehwunden sind. Dadurch ist der ventrale Theil des u A und der damit verbun- dene Seitenstrang vollstgndig, yore medinlen Theft des Vorderstranges isolirt, der nun mit einem Rudimente g'rauer Substanz aus dem Vor- derhorne sieh mehr g'egen die Seite B verschiebt (Fig. 4~). Der andere Theil 'des u rtiekt mehr naeh anBen und kommt in die Verl~tngernng des hakenfSrmig gekrUmmten Markstreifens zu liegen, mit dem er sieh zu einem vollst~nd'igen Vorderseitenstrange der Seite A wieder erg~nzt, ohne aber mit ihm zu versehmelzen.

Der naeb B hinUber gewanderte Theil verkleinert sieh naeh anfw'~rts his zum vollkommenen Sehwunde. Es ist nieht nfit Sieher- heir zn verfolffen, wohin die Fasern gehen. Es ist nut auff:~fllig', dass sieh gleiehzeitig der mediale Vorderstrang' in B, l:,tngs der vorderen Ineisnr, deuflieh vergri~Bert. Inzwisehen hat sieh die grane Snbstanz wieder zn dentliehen VorderhSrnern formirt, SeitenhSrner sind ang'edeutet. HinterhSrner fehlen noeh vollkommen, die eentrale graue Substanz ist ohne bestimmte Formation, ohne Centralkanal und (!LAm;E'sehe S:~tulen. Leider sind in den oberen Theilen des 2. Seg- mentes die Sehnitte etwas 15dirt. Es t~sst sieh aber Folgendes mit Bestimmtheit naehweisen. Der arts dem zweiten kommafSrmigen Felde entstandene Vorderstrang in A vergrSgert sieh dorsalw~trts, wSh- rend der ansehliefiende Seitenstrang', der aus dem lateral gewan- derten Theile des ursprtingliehen Vorderseitenstranges besteht, sieh verkiirzt. Aneh der mediale Vorderstrang' verl:~tngert sieh. 3iit zunehmender Verkleinerung des Seitenstrangstheiles in A tritt am dorsalen Rande nahe der 3[ittellinie ein Markstreif anf, der sieh ver- grSBer~, bis der frtthere Seitenstrang'stheil ganz anfg'ehSrt hat, nnd nun an dessen Stelle rt~ekt nnd mit dem u versehmilzt. W;threnddem rtiekt im dorsalen Theile des Seitenstranges B das dorsal-medial yon der oberfl~tehliehen Furehe g'elegene 5farksttiek mehr yon der OberflSehe ab in die Tiefe und hSngt sehlieBlieh nut mehr mit einem ganz sehmalen Faserstreif mit dem Seitenstrang zn- salnmen.

g'ber Stiirungen der Aniage des Centralnervensystems etc. 175

In diesen Theilen ist somit das Bemerkenswertheste, dass auch der laterale Theil des ursprUnglicben Vorderseitenstranges iu A nieht einfach dem .neugebildeten u sich anschliegt, sondern ebenso vorher sieh noch eimnal umlagert, wie es schon der Vorder- strang gethan hat.

Im 1 . ' D o r s a l s e g m e n t e (Fig'. 45) bilden die Vorderseitenstr:dnge jederseits einen zusammenh:~ingenden Faserbogen mit einer seitliche~ Furche im dorsalen Antheile. Die Kleinhirnstr~tnge helen sich deutlieh ab; das anliegende innere J/3 der Seitenstr:,tnge und ventral da- yon die Bandzone bis in eine Horizontalebene, welche durch die Spitzc der Vorderhtirner gelegt ist, sind lichter und mark'~irmer.

Dorsal stoBen die Seitenstr:~tnge mit ihren R:,tndern fast zusammen; zwischen ihnen liegt nur ein sehmaler graner Streif. Vorder- nnd Seitenh(irner sind deutlich, etwas asymmetriseh. Das der Seite A ist knrze'r und etwas gegen die 51ittellinie zu abgebogen. Im Cen- trum der Se[mitte liegt ein herzf~rmiges Faserfeld l::tngsgetroffener Fasern, welches dureh ein Septum in zwei H:~tlften getheilt wird.

Die breitere Basis reieht bis nahe an das u in B hinan und verf~ngert sieh mit einem Buekel quergetroffener Fasern in die Title der vorderen Incisur; die Spitze schaut dorsal und endigt in der Nittellinie zwisehen den Seitenstr~ngen. kueh bier kann man nicht mit Sicherheit sagen, woher sieh das Fascrfeld gebildet hat; wahrscheinlieh aus dem in die Tiefe gertiekten dorsal-medialen Theile des Seiteustranges B, mit dem es aueh tier Lagc naeh iibereins~immt. 5ISglieher Weise gehen abet aueh Fasern aus dem medialen Yorder= strange in dasselbe ein. _An seiner breitcren Basis zeigt sieh bald ein homogener Streif yore Baue der periependym~ren Substanz, i~ derselben erseheint ein Centralkanal mit einem Btindel quergetroffencr Fasern. Das Septum steht sehief, der Centralkanal liegt beil~tufig an der Basis des Yorderhorncs in B. Auf eine km'ze Strecke nach aufw:drts vergrSBert sieh dieses Faserfeld etwas, die ]?eriependym:&e Substanz verl:~tngert sich zu einer grauen Kommissur beider Vorderh(irner. Bald aber rUekt der Centralkanal mit seinem 5Iarkbtindel mehr in die Nittellini% das Septum stellt sieh gerade, und das gauze Feld ver= kleinert sieh im Ganzen und versehiebt sich mehr dorsal. Die Vet= kleinerung seheint in der Weise vor sieh zu gehen, dass an der Spitze die Fasern in die L:~tngsriehtung abbiegen, daher quergetroffen sind und in die anliegenden Seitenstr:~tnge und Querschnittsbttndel der Seitenhiirner tibergehen.

Endlieh versehwindet aueh der CentrMkanal und die periepen-

176 I[. Zingerle

dymttre Substanz. Die graue Substanz zeigt nun (Fig. 46) anger den zwei asymmetrisehen V0rderhSrnern, die dureh eine breite graue Kommissur verbunden sind, und die aueh einen Zipfel in die vordere Ineisur entsendet; an Stelle des HinterstrangsareMs und der Hinter- hSrner einen Streifen grauer Substanz, der sieh aus der grauen Kom- missur dorsal'bis an die 0berfl'aehe in der Medianlinie erstreekt und dabei seitlieh yon den Seitenstr~ngen begrenzt wird.

Die graue Substanz dieser Sehnitte bildet auf diese Weise eine Beeherfigur, deren Fag dem dorsalen Zapfen, deren Keleh den Vorder- hSrnern mit der grauen Kommissur entspriebt.

Einstrahlende Hinterwurzelfasern sind aneh hier nieht dentlieh siehtbar, knelt die vorderen Wurzeln sind sp~rlieh und zart. Die graue Snbstanz ist yon feinen ~[arkfasern durehsetzt und tiberall, aueh in der grauen Kommissur, sehr ganglienzellenreieh. Central liegt in der letzteren eine Bildmag' g'anz veto Baue und Anssehen tier Substantia gelatinosa eines Hinterhornes in querovaler Form, die dutch zarte 3[arkf~tserehen radiSr gestreift wird.

im { } b e r g a n g e zum H a l s m a r k e verg'rbgern sieh die Sehnitte sehr raseh. Dabei vollziehen sieh iu der grauen Snbstanz auffNlige Veritndernngen. Die grane S~tule der lI:alfte A wSlbt s ieh entspreehend dem Seitenhorn buekelig vet (Fig. 47;. Das Vorderhorn ist etwas sehmNer, noeh medial abgebogen.

D~ts Hinterhorn ist plump, mit der sieh koniseh verjttngenden Spitze ebenfedls der 3iittellinie zu geriehtet. Die entspreehende HNfte der grauen Kommissur ist sehmSler~ Ms die der Seite B, die sehief ventrolateral geriehtet ist und nahe der Spitze des Yorderhorns B inserirt. Das letztere ist im Oanzen lung und g'leiehm:,tgig breit, w:ah- rend aueh bier das Seitenhorn sehr stark naeh auBen vorspringt, mad yon d a a b das Hinterhorn in starker Abbiegnng dorsal gegen die Mittellinie zu geriehtet ist nnd daselbst mit dem der anderen Seite zusammenstSBt. An der medialw~rts sehenden Vorderhornflgehe liegt der runde Centralkanal, etwa in der 5Iitte zwisehen Vorderhornspitze und Seitenhom, umgeben yon periependym:~trer Substanz und eincr der vorderen Kommissur tthnliehen Fa'seranhgufung.

Eine Substantia gelatinosa des tIinterhornes hat sieh mehr vcn- trM nahe der Basis des Vorderhornes gebildet. Die eigentliehe Spitze des Itinterl~ornes ist kolbig verdiekt und besteht aus znm Theil locker angeordneter grauer Substanz, durehzog'en yon feinen NarkbUndeln, die dem Baue des Seitenhornes :ahnelt, und aus einer tier Substantia gelatinosa analog gebauten Ansehwellung.

Ubec St~iru~gen der Anlage des Centrainervensystems etc. 177

Im Centrum des Sehnittes hat sieh ein Hinterstrangsareal gebildet, alas mit seiner Basis dem Hinterhorne yon A angrenzt, mit seiner Spitze.'gegen den Centralkanal geriehtet ist, also sehief gelagert ist.

Es wird dureh ein Septum in zwei H:~tlften getheilt, seine Fasern sind zum groBen Theft l~tngsgetroffen, parallel dem hinteren Septum. Nnr an der Basis verlSngert es sich sowohl geg'en das Vorderhorn in A in ein Markbtindel quergetroffener Pasern, als aueh entsendet. es gegen den dorsalen Sehnittrand zu zwischen die beiden Hinter- hSrner einen Stiel l:~tngsgetroffener Fasern, der in ein Querschnitts- btindel daselbst sieh ersehSpft. Leider sind gerade an diesem dorsalen Raflde die Schnitte etwas defekt. Auff:,tllig ist nur, class im dorsalen Theile des Seitenstranges yon A die Fasern sehr~g- und 15ngsgetroffen nnd gegen dieses Querschnittsbtindel zu geriehtet sind. Dort wo:die graue Kommissur in B dem Hinterstrange angrenzt. strahlen in dieselbe Fasern wie hintere Wurzeln ein, und bildet sieh in ihr ein der Subst. gelat. :r Streifen.

Kin:z, die graue SSule yon B zeigt deutlieh die Tendenz die Figur eines kompleten Rtiekenmarkcs zu crg~tnzen, indem sieh das Seiten- horn ~tlmlieh dem Vorderhorne verdiekt~ die ffraue Kommissur den Bau eines zweiten tlinterhornes annimmt. Die Vorderseitenstr~tnge sind in ihrer Form nieht grob ver~tndert. Nur die vordere Ineisur ist sehief naeh B gerichtet, und der mediale Antheil des Vorderstranges B ist kilrzer, als der in A.

Hervorzuheben ist noeh der auffitllige Reiehthum der g'rauen Sub- stanz an grol]en, gut gebildeten Ganglienzellen und die grol~e Zahl der in derselben gelegenen Markfasern.

Naeh aufwSrts verktirzt sieh das Hinterstrangsfeld etwas, wird aber breiter, nnd seine Fasern kommen mehr in Quersehnitten zur Ansieht. Das Qnersehnittsbtindel in der dorsalen ;~littellinie hat anf- gehSrt; beide Seitenstr~tnge stehen daselbst dnreh eine breite Spange grauer Substanz yon einander ab, die sieh aus der veNrSBerten kol- bigen Verdieknng des ttinterhornes B gebildet hat. Das Hinterhorn in A verbreitert sieh, und aus seinem inneren Rande, dort wo ihm die Basis des Hinterstranges anliegt, entwiekelt sieh aus einer Reihe yon Quersehnittsbtindeln ein ovales Areal I:,tngsgetroffener, yon vorn naeh hinten verlaufender Fasern; in dasselbe ziehen aueh deutlieh aus der umgebenden grauen Substanz Fasem ein, wie aueh die ur- sprUngliehen Quersehnitte nur aus dieser sieh gesammelt haben kSnnen. Dieses neue Hinterstrangsareal ist yon dem nrsprtingliehen dureh einen

Archiv f. En~wiekelungsmechanik. XIV. 12

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schmalen Spalt getrennt, geht nicht in dasselbe tiber. Indem sieh dieses ovale Feld zunehmend verg'r~iBert, nimmt es die Form~eines schiefgestellten u an, und erreieht sehliel~lieh mit ether Ecke die dors~le Peril~herie. Das anliegende Hinterhorn tier Seite A verschmglert sich dadureh hochgradig, besonders am Halse~ gegen den eine Ecke des Feldes besonders stark vordringt. An dieser Stelle tritt dann ein Strdfen homogener Substanz yore Baue der 1)eriependymiiren mit einem Centralkanal nnd begleitenden Mark- biindeln auf. Die ventral davon gelegene mediale Fli~che des Yorderhornes bildet sieh einem Hinterhorn entspreehend urn, zeigt eine Substantia gelatinosa und in Bogen einstrahlende 'Fasern wie hiutere Wurzeln. Der Hinterhornkopf dieser Seite A ist sehr klein geworden und unregelmSgig gestaltet, und zeigt die Subst. gelat, mehr streifenfSrmig angelagert. W~hrend nun die Fasern des Hinterstrangs- feldes in A sich in Quersehnitte mnwandeln und dasnelbe dutch fort- w~ihrende GrSgenzunahme immer mehr gegen die dorsale Oberfli~ehe zwisehen den beiden HinterhSrnern vordringt und dieselben aus einander sehiebt, verl~tngert sich aueh der homogene Streifen am Halse des Hinterhornes, der Centralkanal theilt sieh in zwei neben einander in kurzem Abstande lieg'ende, deren jeder ein begleitendes 3[arkbiindel wie eine vordere Kommissur trSgt (Fig. 48). In dem ttinterstrangsfelde A treten zwei Septen auf, deren jedes gegen eiuen Centralkanal geriehtet ist und an den entsprechenden Stellen dcr periependym~ren Snbstanz inserirt.

Aus jeder grauen S~ule waehst nun in der HShe der Substantia retieularis der SeitenhSrner, welch letztere bet der massigen Ent- wickelung bin nahe an den Kopf der HinterhSrner am dorsalen Rande der Sehnitte zu liegen kommt, ein Zapfen grauer Substanz geg'en das Hinterstrangsfeld A hinein; diese Zapfen verlSng'ern sich, bis sie sieh bertihren nnd verschmelzen und dadureh das Hinterstrangsfeld A in zwei Theile sondern, einen ventralen und dorsalen, deren jeder die Form eines kompleten Hinterstrangnfeldes annimmt (Fig. 49). Das dorsale zeigt sogar eine deutliche Gliederung in Bu~D~CtI'sche und GoLI/sche Str:~tnge. Der dorsale Centralkanal der Seite A mit neinem angrenzenden Markbttndel int w~thrend der Bildung dieser grauen Spange derselben gefolg't und liegt, ntellenweise verdolopelt, an ihr nahe dem Ursprunge aus der grauen SSnle. Da sieh das dorsM'e hintere Septmn genau unterhalb des Centralkanals festsetzt, no ist in Folge der seitlichen Lage desselben das Septum nnd das ganze Hinterstrangs- areN mit seinem ventralen Theile nach der Seite A verbogen.

~be~ S~(irungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 179

An der Abgangsstelle der Spange yon der grauen S~ule in B ist dieselbeldnrch klunapige graue Massen verdickt, and daselbst sieht man Wurzclfasern eintreten, wie in ein Hinterhorn. Ja selbst im ventralen Hinterstrangsareale A sieht man wurzclfaser~hnliche BUndel- chen ar~ der dieser Seite entsprechendcn Seite der grauen Spange einstrahlen. Wahrend dieser Ver~tnderungen hat auch die der Seite B entsprechende H~lfte der grauen Konamissur immer deutlicher die Hinterhornkonfiguration ausgebildet und zeigt, gerade in der Mitten linie' des Schnittes, in der Tiefe dcr vorderen Incisur, eine groBe Ansch~vcllung nait Subst. gelatinosa.

Ina Ubergange zuna naittleren Halsnaarkc finden wir also folgende. Bilder:

I~ie u bilden wie auf friihcren Schnitten je ciuen sehnaalen Markbogen nait vorderer Incisur una die grauc Sub- stanz, in dem sich die Kleinhirnstr~tnge deutlich abheben, und sind (lie naarkarmen Zonen eher deutlicher and etwas grSBer geworden.

Die vorderen Wurze]n sind schnaal, die hinteren dick and kraftig. Jedg graue Situle ftir sich hat die grobe Gliederung" wie ina Nornaalen beibehaltcn find gliedert sich ill Vorder-, Seiten- und Hinterhorn, nnd sind beide dureh eine graue Konamissm-verbunden. Nur sind an den einzelnen TheilenVer:otnderungen vor sich gegangen, die sieh flit das Verstandnis diescr Missbildungen yon grSf~ter Wichtigkeit erweisen. Auf Seite A ist die Spitz des Vorderhornes schmat, lang" nnd medial abgebogen. Die H~lfte der grauen Kommissur und die angrenzcnde naediale Pattie des Vorderhornes ist verdickt and zeigt den prinaitiven Bau eines Hinterhornes angedeutet.

Das Seitenhorn springt hti@erig lateral vor, seine naediale Seite t~'ttgt eincn Streifen pcriependyna:~ircr Substanz nait einena Central- kanale und einena der vorderen Konanaissur ahnliehen )Iarkbtindel. Der Hals des I-Iinterhornes ist kurz und sehnaal, an ibm inserirt aus (lena Hinterstrangsareale her eine Spange grauer Substanz, ebenfalls vona Baue der periependynattren, nait einena zweiten Centralkanale and 5'Iarkbtindelchen. Der Kopf des Hintcrhornes ist groB, nait deutlieher Subst. gelatinosa and angrenzender L~ssxuER'sehen Zone. Anf Seite B ist die Spitze des Vorderhornes mehr kurz, plunap und abgerundet, die entspreehende H:~tlfte der grauen Kommissur inserirt nahe derselben, ist dicker als auf tier anderen Seite und hat sich in ein deutliehes Hinterhorn nnagewandelt nait relativ groBer Anschwellung entsprechend dem Kopfe. Das Verbindungssttiek yon Vorderhom ~nd Seitenhorn ist etwas gestreckt, aber versehna~lert, trgg't am

12"

180 H. Zingerle

medialen Rande einen Centralkanal innerhMb eines Stl-eifens periependym~trer Substanz und ein ~{arkbtindeiehen. Das Seitenhorn bildet ebenfalls ejnen groBen, lateral abgerundeten H@ker, der ihm entspreehende mediale Rand der grauen S~tnle hat die Formation eines Itinterhornes mit Subst. gelat, ang'enommen. Aueh bier ist der ttals des ttinterhornes kurz und sehmal, der eigentliehe Hinterhornkopf groB und gut formirt. Die den Hinterstrang durehquerende g'raue Span'ge setzt sieh mit breiter Basis an die mediale Fl~tehe des Kopfes und an den Hals an. Das Hinterstrangsareal wird dutch dieselbe in zwei Etagen getheilt, eine dorsale und ventrale. Die letztere ist breiter und trennt sieh dureh einen mittleren Spalt in zwei unabh~tng'ige Hinterstrang'sfelder mit je einem Septum, die mit ihrer breiteren Basis in tier Mittellinie zusammenstol~en.

Aueh die dorsale Etage bildet fiir sieh ein vollkommen abgegrenztes Itinterstrang'sareal, so dass sieh also entspreehend den drei Centralkan~tlen drei wohlgebildete Hinterstr~ng'e vorfinden.

Naeh aufw~rts zu vergr~Bern sieh die Sehnitte nceh etwas. Die H~lfte B der grauen Kommissur versehm:~ilert sieh wieder, die

hinterhornkopf~hnliehe Ansehwellung in derselben verliert sich, dagegen werden beide g'rauen SSulen im Ganzen massiger und clicker {Fig. 50). Dann beginnen die beiden ventralen Hinterstrangsfelder an der Basis zu versehmelzen, his sit ein einheitliehes AreM bilden, in welehem ein Septum yon einem Centralkanal his zum anderen hinzieht. Dabei hat sieh der Centralkanal in B etwas ventral gegen den Ansatz der grauen Kommissur verschoben, und mit ibm das Septum etwas verbogen; aueh die Subst. gelat, der medialen Fl~tehe des Seitenhornes sehiebt sieh in dieser Biehtung vor. Das ventrale einheitliehe Itinterstrangsareal beg'innt sieh naeh aufw:~trts allm:~ihlieh ztt ,'erkleinern, wobei die Fasern nieht mehr quergetroffen sind, sondern in L~tngssehnitten parallel dem Septum zm" Ansieht kommen. Die Verkleinerung gem nieht in der Weise vor sieh, dass die Fasern etwa direkt in alas dorsale Hinterstrangsareal ausstrahlen, sondern sie biegen in die umgebende graue Substanz ab, deren Markfaser- reiehthum wieder auffSllig zunimmt. Sehliel~lieh versehwindet das ventrale Hinterstrang'sareal vollkommen, und wir finden an dessert Stelle eine breite graue Kommissu% die mit der frtiher besehriebenen grauen Spange verschmolzen ist. Der Centralkanal in B ist arts dieser grauen S:~ule in die grane Kommissur hineingertiekt und liegt am ventralen Rande derselben direkt in der gerlang'ernng der vorderen Ineisur. Das Vorderseitenhorn in B ist kolossal massig" und

[~ber Stgrung'en tier Anlage des Centralnervensystems etc. 18i

plump, im queren Durchmesser stark vergr~Bert, das Hinterhorn im Halstheile sehr verkUrzt. Der Centralkanal in A ist nicht mehr auffindbar, der 3. Centralkanal, der in der grauen Querspange gelegen war, liegt am dorsalen Rande der grauen Kommissur, noch etwas naeh tier Seite A versehoben, und dementspreehend ist auch das restirende Hinterstrangsfeld, alas deutlich an GrSge zugenommen hat, und das hintere Septum mit seinem ventralen Antheile naeh dieser Seite abgebogen. Das Vorderseitenhorn der Seite 3. ist l'~nger und schmaier als auf Seite B, aueh der Hals des Hinterhornes ist besser ausgel~r'Xgt. Die GOLL'sehen Stritnge sind mark~trmer und liehter gef:~irbt als die Bu~DAciFschen. Im demn~tchst folgenden Segmente sind die Sehnitte leider Gtwas gequetseht nnd auf der Seite B zum Theil "defekt. Es l:~isst sieh nur Folgendes mit Sicherheit naehweisen. Die Quersehnitte werden klGiner. Die graue Kommissur ver- sehmNe~'t sigh ebenfalls; dig beiden Centralkan~tle behalten ihre Lag'e im ~kllgemeinen bei und sind dureh eine breite grane BrtiGke yon ein- ~nder gesehieden; sic bilden aber keine vollkommen gesehlossenen Kani~le, sondern sind an den einander zusehenden Fl:~tGhen defekt, so dass man Bilder erhiilt, als ob ein einheitlicher Ceatralkanal sich in zwei H~tlften gespalten h~tte, die dann aus einander geri]ckt sind. Das u in A nimmt ebenfalls mehr eiae dem Normalen :~hnliehe Konfig'uration an, indem es sich im queren Durehmesser verbreitert and die friihere Einsattelung" am Uberg'ange vom Vorder- hol;n ins Seitenhorn ausffillt. Die friiher starke VorwStbung des Seiten- hornes ist night mehr so auff~llig'. An der Basis dieses Vorderhornes ibrmiren sieh feine Markfasern der g'rauen Substanz zu einem Faser- band, das sieh vergrSgert (Fig'. 51), anf eine kurze Streeke in querer Riehtung" vom lateralen tlande des u his in die H~tlf~e B der grauen Kommissur hinunterreicht und nahe dem ventralen HHinter-' strang'sfelde dieser Seite aufhSrt. Die Fasern sind zum Theil quer, zum Theil sehr:,ig" g'etroffen, and die g'anze Formation liegt innerhalb der grauen Substanz.

Sie verkleinert sigh naeh aufw~rts sehr raseh and verliert sieh noeh innerhalb des ltidirten Segmentes~ ohne dass es uns mSglieh war, mit Sieherheit den Ursprung" ,and die weitere Ausstrahlung dieser Fasern zu bestimmen.

Wir kSnnen dieselbe nut als dutch eine Umlag'erung yon Mark- fasersystemea des Rt~Gkenmarkes zu Stande gekommen auffassen, und mtissen kS dahing'estellt sein lassen, welche speeiellen Systeme dieselben betrifft. In den n:~tehst oberen Sehnitten (oberes Halsmark, Fig. 52),

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versehm~ler$ sieh die graue Substanz und gewinnt zusehends wieder ihre gewShnliehe Konfiguration, der dorsale Centralkanal liegt wieder in der Mittellinie der sehm~leren grauen Kommissur und vereinigt sieh sehlieglich mit dem-ventraleu zu einem einheitliehen: quergestellten Centralkanal.

Der l-Ials der HinterhSrner zeigt auff~llig viel Markquerschnitte~ (lie Kopfansehwellung" und Subst. gelat, des Hinterhorn in B ist viel kleiner, als die in A. Die HinterstrSnge sind wieder symmetriseh; die markarmen Zonen in den Vorderseitenstr~tngen ]iegen im dorsalen Antheile medial yon den Kleinhirnseitenstritngen, werden ventral yon derselben und im GOWEa'sehen Areale randst~tndig und setzen sieh~ wenn aueh nieht so deutlieh, l~tngs des ventralen Randes in das Mark zu beiden Seiten der vorderen Ineisur tbrt. Aneh die (r sehen Str~tng'e sind liehter als die BuI~Dac~'sehen.

Die dem Pyramidenareal entspreehende Furehe der Rttekenmarks -~ oberfl~ehe ist beiderseits sehr tief, dnrehsetzt die iiuBeren "/:~ der Dieke der Seitenstr~nge nnd gabelt sieh stellenweise auf Seite B in zwei _Aste~ Die Kleinhirnseitenstr~nge heben sieh dureh ihre Dieke und gute F~trbung ab.

Unter Mlm~thlieher GrSgenabnahme der Sehnitte sehen wit sehliel~- lieh im obersten Halsmark eine nenerliehe Ver~tnderung.

Die Grbgendifferenz zwisehen fIinterhorn der Seite A und B ist noeh deuttieher geworden. Das sehmale Hinterhorn in B springt nun abet in seinem Halstheile gegen das Hinterstrangsfeld wie mit einem Sporne vor; dieser veflangert sieh, his er den Hals des anderer~ ttinterhornes erreieht und damit versehmilzt. Dadnreh erseheint aber aueh gleiehzeitig die graue Kommissur verdiekt (Fig. 53), und die Hin- terb~rner sehr verkitrzt; in der grauen Kommissur liegeu im ventralen Theile der Centr~lkanal und dorsal einige w'~thrend der Verwaeh- sung der ventralen Hinterhornantheile abgesprengte Querbtindel der Hinterstr.~nge. Das Areal der letzteren erseheint ebenfalls im L~ng's- durehmesser verkiirzt, wie um seinen ventralen sehmNeren Theil abgestutzt. Die Seitenstrangsfurehe in A ist nieht mehr so tief. Auf Seite B liegt jetzt der Kleinhirnseitenstrang auf ein kleineres Areal zusammengedr~ng't an der Spitze des Hinterhornes an Stelle der LlssAuE~'sehen Zone, und die SeitenstrangsNrehe grenzt direkt an das Hinterhorn an.

Die markm'men Zonen sind noeh deutlieher geworden. Die graue Substanz ist ttberall sehr zellreieh. Das [rbergangsstUek zu den Hinterstrangskernen konnte leider night nntersueht werden.

~ber Sffh'tmgen tier Atflsge des Centralnervensystems etc. 183

) [ e d u l l a o b l o n g a t a und Pens (Fig. 5'4). Diese "Gebilde sind in ihrer ~tuBeren Gestalt wenig ver'~tndert.

Nur das P y r a m i d e n a r e a l f e h l t v o l l k o m m e n ; die Oliven stoi3en in der Mittellinie direkt an einander, aueh in der Brtieke fehlen die durehbrechenden Fasern dieses Fasersystems.

Die auff~lligsten Befunde ergeben sieh an den Kleinhirnantheilen der ]~edulla oblongata und Brtieke, die daher an erster Stelle besehrieben werden sollen.

Die Ol iven sind groB, reiehlieh zelthaltig', besitzen einen grol3en medialen und dorsalen Nebenkern.

Die Olivenfasernng enth~lt aber nur wenig markhaltig'e, feine FaserbUndel, ist zum grSl3ten Theil ungef:,trbt (marklos). Das- selbe" zeigt sich aueh an den eerebello-olivaren Fasern. Ihr Feld zwischen der au-fsteigenden V. Wurzel und den aus dem Kleinhirn- seitenareal aufsteigenden Fibrae arcuatae ext. ventr, ist g'anz licht, dessgleiehen die die aufsteigende V. Wurzel durehbreehenden Fasern. wodureh dieselbe sieh ungemein deutlieh abhebt.

Sowohl die OlDen, als aueh das liehte Areal der eerebello-olivaren Fasern wird yon den dunkel tingirten Wurzelbiindeln des 12. resp. 10. Hirnnerven durehquert - - ein Beweis~ dass diese liehte F~rbung kein Kunstprodukt ist.

Die aus den SeitenstrSngen zum Corp. restiforme ansteigenden Fasern der aufsteigenden Kleinhirnstrange heben sich dutch ibre Fi&bung tiberall dentlich ab.

Die Corp. r e s t i fo rm, sind in den unteren Antheilen der ~Ie- dulla oblongata vow gewShnlieher Gestalt. In den oberen Theilen sammeln sieh die markhaltigen Fasern in der kleineren auBeren H:alfte der Corp. rest. in Form eines halbmondfSrmig gekrUmmteu Feldes, die innere H.alfte ist marklos und setzt sich direkt in das liehte Areal der eerebello-olivaren Fasern fort. D i e s e l e t z t e r e n sammeln s ieh a l so h ier in der med ia l en H~tlfte des Corp. rest . In der Brticke tritt die markhaltige Pattie immer mehr in dan Centrum der Corp. restif., und n~thert sieh nut mit seiner ventralen Spitze dem ventralen Acustieuskerne. I)ieses eentrale Areal yon Markfasern ist sonst in seinem ganzen Umfange yon einer liehten, markfaserarmen Zone umgeben.

Die graue Substanz der BrUeke mit ihren Kernen ist wohlformirt. Die K l e i n h i r n b r U e k e n a r m e sind dagegen ebenfalls zum grSBten Theil marklos; nur in dem vordersten Brtickenantheile haben sieh sparliehe~ dem Corpus trapez, zun~ehst liegende, parallele Faserziige

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mit Mark muhtillt. In diesen Ebenen verlSngert, sich aueh die ~ittelraphe aus der H~ube mit longitudinMen Fasern in das BrUekengrau.

Die Kerne und Wurzeln der Hirnnerven sind zum grSl~ten Theil vollkommen gut entwiekelt und markhaltig'~ so (]ass ie..h yon einer n~heren Besehreibung derselben absehen kann.

Aus dem ventralen Gang'lion des Nervus aeust, treten Fasern m~ die 'Oberfli~ehe des Graus des 4. Ventrikels (StL aeust.), und solche, die an der lateralen Fl~ehe des Corp. restif, naeh aufw~trts ziehen und in die dorsalen -'kcustieuskerne ausstrahlen, die an der lateralen EGkc des 4. Ventrikels sieh hSekerartig vorwSlben. Das Corp. trapez, und die oberen Oliven sind gut entwiekelt.

Der N. vestibuli hebt sich anf allen Schnitten dureh die ]iehte F:~h'bung' ~b; seine Fe~sern sind zum Haupttheil gerade im Beginne der Markseheidenbildung mit leieht bl~ulichem Fm'bentone. Er strahlt in den Dm'rn~s'sehen Kern aus, sender abet einen zusammen- h:~tngenden Faserzug Ns kompaktes Btindel bis nahc an die laterste Seite des Abdueenskemes. Ieh hebe speeiell hervor, dass diese Ztige nieht mit dem Faeialisbtindel zu verweehseln sind, dem sie sieh in seinem horizontMen Verlanfe aus dem Knie dorsal eine kurze StreekG m~tegen. Vollkommen markhaltige Fasern des N. vest. strahle~ vorwiegend im lateralen Theile der Wnrzel zu der Gegend am medialen oberen Rande des Corp. rest. ans, in der friiher die absteigende Aenstiens~urzel geleg'en ist.

Wohin die am Boden des 4. Ventrikels his an dew Abdueenskcrn hinanreiehende Pattie des N. vest. sieh begiebt, ist nieht mit Sieher- belt zu entseheiden. Auff:~illig ist nut Folgendes: In der HShe des N. vest. zeigen sigh in den dorsal veto FaeiMisknie gelegenen Faser- zUgen aus der Kreuzung der t~aphe Meine marklose Str:~ing'e, die iti der Riehtnng' der genannten N. vest.-Fasern geleg'en sin& Es ist wohl wahrseheinlieh, dass diese eine Kreuzung dieses Nerven vermitteln. Weiter sieht maw in der Subst. retie, der Haube mehrfaehe knrze Str:~inge markloser Fasern in dorso-ventraler B ichtung, die oft ganz nahe his an dig mcdiale Pattie des Kerr. vestibul, hinanreiehen. Vielleieht stellen dieselben eine Verbindung" mit anderen Gehirn- nervenkernen und den Hanbenkernen derselben Seite dar. Aueh im lateralen Theile der Sehleife liegen mehrere kleinere Inselu markloser Fasern, ohne dass aber ein Zusammenhang mit den obig'en Btindeln wahrseheinlieh w:~ire.

Sonst finden sieh in der Subst. retie, der Haube und im Gr-~u des 4. Ventrikels keine Ver:~tndernngen. Die Formation des hinteren

~ber St~rungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 185

Oo �9 L:,tngsbtlndels hebt sich in allen S%menten deutlich ab. Die Oliven- zwischenscllicht ist verschm~lert, endet mit konischer Spitze an tier dorsal-medialen Flache der Oliven and sehickt an die ventrale Ober- flaehe derselben einen schmalen Saum yon Fibr. arc. In den vordersten Brtickenantheilen sondert sich die Schleife in einen medialen and lateralen~ zu den hinteren Vierhtigeln aufsteigenden Theil. Die Bindearme sind ebenfalls deutlich verschm:~tlert, nicht vollkommen markreii;. Sic stellen ein halbmondfSrmiges schmales Markbtindel dur~ dessen Fasern sich aber in gewShnlicher Weise krenzen und in die .rothen Kerne einstrahlen.

M i t t e l h i r n (Fig. 55). Der Aqnaed. Sylv. ist deutlich erwcitert~ die hinteren u zeigen ihre gewShnliche Gestalt mit ausge- sproelIen grSlterem Markreichthum als die vordercn VierhUgel. Die Frontalsehnitte dureh diese Gegend erhalten dadnreh eine nngewSb~- liche Gestalt, dass die H i r n s c h e n k e l f t i B e v o l l k o m m e n f eh l en ; an ihrer Stelle liegt an der ventralen Fl$che ein schmaler faserloser S~um grauer Substanz, der entsprechend der Medianlinie keine Ein- kerl~nng besitzt and in die lichte Randzone der Seitenfi~tehen des ~tittelhirns tibergeht. In demselben sind beiderseits unterhalb der rothen Kerne groBe Ganglienzellen zerstreut: Dieselben sind noch pigmentlos und entsprechen der Subst. nigra SSmeringii.

In den tibrigen Theilen des Mittelhirns sind keine bemerkens- werthen Ver~tnderung'en wahrzunehmen. Dutch ihre gute F~rbung heben sieh am deutliehsten die Wurzeln der ~!. oculomot, ab, sowie das hintere L~ng'sbiindel and die Comm. post. ; die beiden letzteren Fasersysteme haben ihre gewShnliehen Beziehungen zu den wohlge- bildeten Kcrnen der hinteren Kommissur.

Aus dem hinteren VierhUgel entwiekelt sich eta schmaler Arm naeh Torn. Die rothen Kerne sind groB, dorsal und ventral yon ihnen heben sieh die Fa,sern der MEY~l~gT'sohen resp. Fo~EUsehen Kreu- zung ab. Anch die MarkhUlle der :N. rub. ist tiberall ansgepr~tgt. Das MEV~EaT'sche Btindel strahlt aus den groBen Gangl. hab. an dcr medialen F[iiehe des rothen Kernes vorbei in die Subst. perfor, post. aus, in welcher seine Fasern enden~ ohne mit Ganglienzellcn in nach- weisliehe Beziehung zu treten. Die Subst. perf. post. ist mit reichlichen Gef~[]en besetzt. Dort wo das MEY~n~T'sche Btindel am rothcn

~ e r n e vorbeizieht, dringt es auch in die Substanz desselben eia und schntirt dabei einen Theil dieses Kernes wic ein Tuberculum ab, indem es ihn yon allen Seiten nmfasst.

Am hinteren und seitlichen Rande der Gangl. habenul, setzt sick

186 I-I: 'Z'ingeiole.

eine gefiiBreiche bindegcwebige Membran yon ziemlicher Dieke lest, die des Mittelhirn yon allen Seiten ganz einhtillt und mit der 0ber- fi~tehe desselbe~a stellenweise verwaehsea ist.

Z w i s c h e n h i r n (Fig. 56--59). Der Aquaeduet. Sylvii erhffnet sich im Bereiehe der Gangl. haben, zu einem dor~al offenen Spelt (3. Ventrikel), der sich naeh oben zu aber bald wieder schlief~t, und es'bleibt nut ein senkreehter, mit Ependym ausgekleideter Central- spelt tlbrig~ der naeh vorn zu immer mehr ventralw~rts rtiekt, his er in der Gegend des Infnndibulum nur mehr (lurch due sehmale I~riieke grauer Substanz yon der Basis entfernt ist. An der dorsalen 0berfl~che des Zwisehenhirns bleibt yon der 5{ittelfnrehe bis seitlich zur Taenia thai. opt. ein deutlieher EpendymUberzug bestehen. Seit- lieh setzt sieh an der Taenia thal. ebenfalls eine bindegewebig'e Membran lest wie im 5Iittelhirn, die die ituBere nnd untere Fl~tchc des Zwisehenhirns einhtillt.

DiG Frontalschnitte dureh das Zwisehenhirn ergeben eine an- ~hhernd rundliehe Gestalt. Die Sehhttgelantheile sind itberalt reich- tich zellhaltig und gliedern sieh in Kerne, die dureh markhaltige oder marklose Faserztige sieh gegenseitig abgrenzen. Im Allgemeinen ist aneh in diesem Falle die genane Untersuehung dieser TheiIe ~,egen dew Alters dew Pr~parates und der dadureh bedingten sehleeh- teren Fth'bbarkeit ersehwert. Deutlich abgliedern lessen sieh jedoeh tin eentraler, mehr rundlieher Kern beiderseits yon der Mittellinie~ welehe die Verwaehsung'sstelle beider Thalami dureh vereinzelte kleine Ependymzellenanhgufungen markirt; auf~en tiegt diesem Kerne, be- senders deutlieh in den hinteren Absehnitten dew Zwisehenhirns, wie eiue Sehale ein zweiter an~ der bis an die seitliehe Oberflgehe hinanreieht. In diese beiden Kerne strahlt die Sehleifen- uml Haubenfaserung ein. Dorsal unter dem oberfl:aehliehen Ependym- belage sondert sieh beiderseits yon der *3[ittelraphe ein dritter Kern ab, der, kleiner als die tibrigen, eine ovale Form zeigt und !ateral dnreh die Taenia thal. opt. begrenzt wird. In den vorderen Ebenen ~les Zwischenhirns vergr(JBern sic sieh nnd springen oberflgchlieh in Form der besehriebenen tISekerehen hervor (Fig. 57), in ihrem Inne- ren werden sie yon meist lnarklosen Faserztigen durehzogen und zerklUftet. Wir finden also hier die Anordnung der SehhUgelkerne )mit tier im frUheren Falle im Ganzen iibereinstimmend. Es sei nur noehmals hervorg'ehoben, dass alas Zwisehenhirn hier mehr in die GrSl]e gewaehsen ist.

Ober Form der Zellen und (lie feinere Struktur kSnnen g'enauere

[~ber Stiirungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 187

Untersuchungen nicht mehr gemaeht warden. Aus den SehhUgel- kernen summeln sich ventral quer- und sehr~iggetroffene Faselm (Fig. 57), zum Theil noeh marklos, in einem Felde beiderseits vom geschlossenen Ventrikelspalte. Sic bilden halbbogenfSrmige Areale, die sieh nach vorn zu dureh fortwlthrenden Faserzuwaehs ver- grSBern. Besonders deutlieh ist tin Einstrahlen yon fast parallelen Faserziigen aus dan dorsalen Kernen, die l~tngs der mitfleren Ver- wachsu~gslinie naeh abwarts ziehen. Auch im Inneren der Seh- hngell~erne trifft man sieh dnrehflechtende BUndelehen, die zmn Theil wieder kleinere Kerngruppen abg'renzen, deren Bedeutung nieht klar ist, zum Theil gegen die ventralen Faserareale geriehtet sind, die durch die a t y p i s e h e L a g e r u n g des S e h h t i g e l s t a b k r a n z e s ge- b i lde t werden . Diese Areale seheiden das Zwischenhirn in einen dorsalen,' den Sehhngelantheil, und einen ventralen, die Regio sub- thalamiea. Die letztere ist folgendermaBen formirt: Noch im Bereiehe der rothen Kerne tritt im ventrolateralen Antheile des Zwisehenhirns beiderseits unter der Oberflache ein linsenfSrmiger Kern auf, der sieh rasSh vergrSBert, zum Theil yon feinen Quersehnitten durchsetzt ist and yon diner, nut am medialen Rande defekten Kapsel vorwiegend quergetroffener Fasern bekleidet ist (Fig. 56). Aus dieser biegen Markfasern in der Riehtung nach auBen oben gegen die lateralen Sehhtigelantheile, zum Theil aueh naeh innen oben gegen den medialen Abschnitt des Stabkranzareales. Form nnd Lade gestattet auch bier, diese Kerne mit Wahrseheinliehkeit als Corp. Luysi aufzufassen. Corp. genie, int. konnten wit auch in diesem Falle nieht finden, obwohl die~ Bildung der hinteren Vierhugelarme ihre Entwiekelung ver- muthen lief~en. Die Corp. Luysi werden bald dutch ein mehr lang-

.gestrecktes Ganglion yon der Oberfl~tehe abgedr~ngt, das dureh ?r fasern zerkltiftet wird und keine ausgesprochene Kapsel besitzt, und welches dem ganz identiseh gebaut und gelagert ist, das im frtiheren Falle mit dem Tract. opt. in Beziehung trat und ohne Zweifel dem Corp. gem ext. entspraeh. Dasselbe vergrSBert sieh naeh vorn auch noeh auf Schnittebenen dureh die vorderen Antheile der Corp. Luysi und wird dabei zusehends faserreieher und dutch Quersehnittsbttndel mehr zerklUftet, wobei aueh Faserztige gegen die ~iuBeren Seh- hUgelkerne auszustrahlen scheinen. Bevor wit auf diese Verhalt- nisse nigher eingehen, ski noeh erwithnt, dass sigh vor der Subst. perf. post. im hinteren Antheile des Zwischenhirns beiderseits der lIittellinie an der Basis wenig vorragende runde Corp. mammillaria abheben (Fig'. 56), aus denen sich nach oben ein ziemlich diekes,

188 If. Zi~gerle

markloses Faserbtindel .entwickelt (Fornix und u ~)'AzY~'sehes BUndel), das sich aber nur im centralen Grau zu beiden Seiten des Ventrikelspaltes deuflich abhebt. DarUber hinaus ist es nicht genauer zu verfolgen, und wir kSnnen nicht ang'eben, mit welchen Theilen der Sehhtigel es iu Beziehung tritt. Deutlich ist uur, dass sich bald nach dem 'Austritte aus den Corp. mature, eiu kleineres Biindelchen lateralw:,irts abzweigt, das in der Nithe des medialen Randes des Corp. Luysi versehwindet (Haubenbtindel?). Es ist uns aueh auf vordereu Sehnitteu nieht mehr gelungen, den Fornix wetter zu ver- folgeu. Vor den Corp. mammill, wNbt sich das Tuber ciuer, zum Infundibulum vor. Ob eine Hypophyse gebildet war, ist nicht mehr zu eruiren. Eine dem Normalen entspreehende Bildung" des Chiasma und der Tract. opt. fehlt. Die VorwSlbung der Tub. eiuer, reieht an der Basis bis nahe zum vorderen Rande des Zwisehcnhirns (Fig. 58). In diesen Ebenen treteu prineipiell wiehtige Ver~tnderungcu des in- nereu Baues zu Tage. Wie sehon erw~thut: rtiekt der erhaltene Ventrikelspalt immer mehr in die Tiefe, erreieht in tier tISbe des Iufundibulum die Basis. Er erstreekt sieh t~aselbst dureh die gauze t~egio subfllal, des Zwisehenhirns in der Mittellinie, verbreitert sigh etwas im ventralen Theile des Tub. ether., das auf Frontalselmitten jederseits als grSgerer I]Seker an der Basis vorragt (Fig. 57).

Im dorsalen Theile des Spaltes ist das dig Wand desselben bildeude Grau dagegen yon geringerer Dieke, da die Stabkranz- areale beiderseits sehr weit heranrticken. Die letzteren sind hier sehon ziemlieh grog, haben die Gestalt eines Komma mit ventraler, medial abgebogeuer Spitze und dorsal geriehtetem Kopf, Die Seh- hiigelkerne stud sehr redueirt, so dass der Kopf des kommafSrmigen Areales fast ganz die Stelle einnimmt, die den frtiheren medialen Kernen entsprieht. An tier ventro-lateralen Partie des Zwisehen- hirns zwisehen Tuber einereum und der Spitze des Stabkranzfeldes liegt das Corp. genie, ext. mit seinen Quersehnittsfaseikeln, die so orientirt sind, dass sit mit ihrer grtigeren Zahl der medialen Fl:,iehe dieses Ganglion anliegen. Die n:~tehste Ver:,tnderung', die nun eintritt, ist die, dass der Veutrikelspalt in seinem mittleren Antheile auf kurze Streeke verw~tehst, wobei sowohl die Spitzen der Stabkrauz- felder gegen diese Verwaehsungsstelle vordringen, Ms aueb Fasern aus den Corp. genie, sieh in derselben zu kreuzen beginnen (Fig. 58}. Der Ventrikelspalt ist somit jetzt in einen dorsalen, allseitig yon Grau und Markf,/sern nmgebeuen Antheil gesehieden, und in einen ventralen, der zwiseheu der eigentliehen Masse des Tub. ciner, liegt und

Uber St~31'ungen der Anlage des Centralnervensystems e~c. 189

basal often ist. I)er dorsale Spalt ist yon geringer HShe und bildet einen yon grauer Substanz eingeschlossenen Kanal, und entspricht diese Formation der im frtiheren Falte beschriebenen, die den vordersten Ausl~ufer des den Ventrikelspalt umgebenden Graus bildete und an dessen ventraler Fl~tche sieh der Stabkranz in den basalen Billdegewebs- massen kreuzte. In diesem Falle kreuzt sieh anseheinend nur der geringere Theil der Stabkranzfasern auf diese Weise, well durch die Kreuzun. g der Fasern aus den Corp. genie, fur erstere wenig Raum tibrig bleibt. ~[n Folge dessert beg'eben sieh die Stabkranzfasern oberhalb der ~-undliehen grauen Masse mit dem dorsalen Antheile des Ependymspaltes gegen die Mittellinie (Fig'. 58) and bilden daselbst mit den Stabkranz- i~ser~ der anderen Seite ein dichtes Durchfiechtungsfeld, in welchem sich ein grol~er Theil derselben kreuzt. Je mehr die fl'tiher querge- troffe~ien Faserztige des Sehhtigelstabkranzes dorsal rticken und schr[ig und flings geschnitten zur Ansicht kommen, desto deutlicher rUcken (tie gekreuzten Fasern auf den Corp. genie, an die Stelle der urspriingliehen Stabkranzareale seitlich y o n dem dorsalen grauen Strange. Def ventral gelegene Rest des Ventrikelspaltes endigt gleichzeitig mit dem AufhSren des Tub. einer, und am vorderen Ende des Zwischen- hirns ist mit dem Verschwinden der ventralen HScker des Tub. ciner. der dorsale graue Strang ganz an die Basis geriickt und wird you Bindegewebsh~nten bedeckt. Er grenzt naeh oben noeh an die Stab- kranzkreuz~ung, besitzt auch hier noch einen centralen Ependymspalt (Fig. 59) and ist an seiner g'anzen Pel'ipherie yon einem Ring" theils markhaltig'er, theils markloser Fasern umgeben. SchlieBlieh tritt dieser Strang, allseitig yon Bindegewebe umhUllt, ganz an die Basis; aus seiner urspriinglichen l'unden Formation geht er in eine querovale,

biskuitf(irmige tiber, hn Mittelsttick~ das stark versehmitlert ist, liegt noah der gefaltete centrale KanaL seitlich liegen die Fasern wieder als Querschnitte, also naeh vorn verlaufend, and bilden jederseits ein mehr zusammenhSngendes Biindel. M~n hat den Eindruck~ dass dutch die mittlere Einschntirung eine Trennung in der Mittellinie angebahnt wird. Leider kamen die vorderen Theile nicht mehr zur Untersuchung. Es ist wohl kein Zweifel, dass diesel" S t r a n g an der Basis e inem e i n f a c h e n Iq. optic, en t spr ich t , dessen Ent - s t ehen aus e ther naeh vorn un ten g e r i c h t e t e n Auss t i i lpung d e s Z w i s c h e n h i r n s d e u t l i c h z u v e r f o l g e n i s t (Cyklopie). Der- selbe hat sich wahrscheinlich erst welter vorn in zwei iN. optici gespalten. Die Opticusfasern kreuzeu sieh innerhalb des Zwischenhirns~ bevor sie in die Corp. genie, ext. einstrahlen. Die ventrale Kreuzung

190 t[. Zingerle

der zu diesen Ganglien gehSrigen Fasern entsprieht daher e inem a t y p i s e h e n Chiasma, Ob sigh alle Fasern desselben kreuzen, konute bei der sGhwierigen Untersuehung dieser Details night eruirt werden. Fttr den grSl3eren Theil derselben ist digs sigher. Aus dem DarGhflechtungsfelde tier Stabkranzf~sern treten Fasern gegen dig seitliehe Verwaehsungsstelle der I-Iemisph~tren. Mangels des GroB- hirns kann ieli Genaueres .tiber dieselben nieht angeben.

Dort wo sigh das Vorderhiru an den vorderen lateralen Rand des Zwisehenhirns ansetzt, finden sigh noeh Reste der Plexus ehor. lat. nnd ein grSgerer Gef~gquersehnitt (Art. striae eorneae). Ventro- lateral davon sondert sigh eine rundliehe Kernmasse mit grSBeren zerstrenten Ganglienzellen gegen die Umgebung ab (Rudiment des Nucl. eaud.).

Der Querwulst vor dem Zwisehenhirn besteht aus grauer Sub- stanz, die seitlieh in die HemisphSrenmasse Ubergeht und an deren ventraler Fl~che sigh einige diekere Quersehnittsbtindel anlegen, die aus dem Durchfleehtungsfelde des Stabkranzes hervorgegangen sind.

Von der Gehirnrinde konnten nur mehr einzelne Absehnitte der ventralen Antheile des Groghirns nntersueht werden. Sie ist dieker und besser differenzirt als im frtiheren Falle und deutliGh geschiehtet. An die breite gliSse Randzone sehliegt sigh elne Sehieht yon zum Theil gut entwiekelten kleinen Pymmidenzellen, zum Theil grSBeren Zellen mit mehrfaeheu Forts~ttzen. Hierauf folgt eine breitere Sehieht mit grSgeren Pyramidenzellen, abet ebenfalls untermiseht mit nnregel- mSgig gefonnten polygonalen und spindelfSrnfigen Zetlen, aul]erdem finden sieh hier Nester yon runden Zellen mit liehtem, seMeeht ge- f:,trbtem Protoplasma. Zu innerst werden diese Zellen immer reiehlieher, und nut sp:~trlieh finden sieh differenzirte Ganglienzellen.

IX. Erl~iuterung der Befunde dieses Falles.

A. Bezttglieh der Gehirnmissbildnng. Trotz des Nangels einer eingehenden Untersuehung des Ol'o~-

hirus kSnnen wit diesen Fall mit Sieherheit den eyklopisehen Niss- bildnngen anreihen. Ein einheitlieher N. optieus entspringt aus dem Boden des Zwisehenhirns vor dem InNndibulum und zeigt erst im weiteren Verlaufe naeh vorn die Tendenz, sigh in zwei Str~tnge zu sondern. Seine Pasern kreuzen sigh noch innerhalb der grauen Nassen des Tub. einer, und treten mit den C!orp. genie, ext. in Verbin- dung. Besonders anffSllig ist die Thatsaehe: dass dieser einheitliehe

[Jbei" Stiirungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 191

Sehnerv aueh an den Stellen, an welehen er vorn an der Basis frei zu Tage tritt, eineu eentralen grauen Kern mit einem yon Ependym ausgekleideten Lumen enthi~lt, die sieh beide aus Bestandtheilen des. zwischenhirns unmittelbar fortsetzen. Der Ependymkanal ist in direkter Kommunikation mit dem Ventrike]spalt des Zwischenhirns und die denselben umgebende graue Masse g'eht unmittelbar aus dem Grau der Ventrikelwandung hervor. Der Sehne r v ha t somit den Ban der urs~Jrt inglichen A u g e n b l a s e in der H a u p t s a c h e b e w a h r t and stellt sich als eine naeh vorn geriehtete Ausstttlpung des grauen Bodens-'des Zwischenhirns dar. Seine ganze Konfiguration litsst sein Entstehen aus einer Verwachsung zweier nrsprting'liehen Augenbl:,is- "chert aussehlieBen. Er geht in continue als einheitlichcs Gebilde aus dora Zwischenhirn hervor, and wir mUssen daraus den Sehluss ziehen, dass bier eine a t y p i s e h e En twieke lung . , einc Hemmungsbildung, in dcr Weise stattgefunden hat, dass s t a t t der gGwShnl ieheu zwe i Augenbl~tschen nur t i n s g 'ebi ldet wurde. Ein derartiger EnN stGhungsmodus der Cyklopie ist auch yon audGren Autoren ang'enom- nlen'wordeu (AIILFELD~ 46, FALl(, 47, ]:IuscI~KE, 48). Damit ist selbstverst~mdlich nicht widerlegt, dass dieselbe in anderen F'Xllen aueh (lurch Verwaehsung der Augenblasen zu Staude kommen kann. in F~llen, in denGn zwei Traetus opt. aus dem Zwisehenhirn gcsondert eutspringcn und sigh erst nacbtr~g.lieh zu einem Ginheitliehen N. optieus vereinen (Fall ~NAEGELI, 44), wird 1Gtztere Annahme wohl die einzig" riehtige sein.

Wir kSnnGn bier noeh eiumal daran erinnGrn~ dass der that- sachliehe Naehweis einer derartigen Hemmungsbildung auch fUr die Auffassung' der einheitliehen Anlage des Vorderhirus yon Wichtigkeit ist. Die letztere braueht night einen Stillstand in der Entwiekelung" zu bedeuten in dem Sinne, dass sieh Gin unpaares u nicht weiter getheilt hat, sondern sic kann ebenso gut Produkt einer Hemmungsbildung sein, dass sigh an Stelle yon paarigen Aussttil- pungen des prim~tren Vorderhirns nur eine unpaare gebilde~ hat. Jedenfalls daft arts der Einblasigkeit kein Sehluss auf die normale Eutwiekelung" des sek. Vorderhirns gemaeht werden, ebenso wenig wie wir unser Cyklopengehirn zur Annahme verwerthen dtirfen, die Vorsttilpung nur einer Augenblase sei der g'e~vShnliehe Entwiekelungs- typus. Auch im sonstigen inneren und gugeren Aufbaue stimmt unser Fall mit den bei Cyklopien g'emaehten BeNnden tiberein und l~tsst aueh die bei diesen wiederholt gefundenen Nissbildungen des Rttekenmarkes nieht vermissen. Andererseits ist es augenfSllig', wie

192 tI. Zingerle

wenig er yon der frtiher besehriebenen Arhineneephalie abweieht, ganz entspreehend den Angaben KUNDR.~T'S (31) tiber die nahen inne- ten nnd genetisehen Beziehungen beider Formen yon Entwiekelnngs- stSrungen. Wir kSnnen uns daher dartiber kurz fassen. Das Vorder- him ist, wie bei der Ceboeephalie, unpaar geblieben, wahrsehein- Heh hubert aueh die Rieehnerven gefehlt, obwohl wit dartiber keine exakten Untersuehungen maehen konnten. Aueh im Zwisehenhirn~ abgesehen vom N. optieus, zeigen sieh ~iu[~erlieh identisehe Ver- h~ltnisse. Im SehhUgelantheile ist es in der ~[ittellinie verwaehsen, .c~berflSeblieh nut dutch eine seichte Furehe gekerbt, die Seitentheile sind mit dem Groghirn nieht verwaehsen. Am Ubergange zu demselben, am vorderen Pole, finden sieh noeh Reste des vorderen Quer- wulstes mit den Plex. ehoreoid. Int. An der oberen Fl~tehe hSrt der Epen@mtiberzug an der seitlieh verlag'erten Taenia reed. thal. opt. mit seharfem g a m e auf, und wit kSnnen mit Sieherheit annehmen, dass hier die zu einer Blase erweiterte Deeke des 3. Ventrikels abgerissen ist. Aueh der Aquaed. Sylvii mt~ndet in eine triehterfiirmige Vertiefu~g am hinteren R~mde des Zwisehenhirns ein, dureh welehe man in den erhaltenen Ventrikelspalt and naeb vorn unten in da.s ~fundibulnm gelangt. Die Gegend des Tuber einereum f~llt dnreh ihre massige Entwiekelung auf. Im Gegensatze zu diesen weitgehen- <len Yer:~tnderungen im Zwisehenhirn sind die hinteren Gehirntheile ~ieI besser gebildet, nur hubert sieh wieder dieselben exeessiven Ver-

" O lnegungen erMlteu wie bei der Arhineneephalie, sowohl im Bereiebe der Vierhtigelplatte als aueh der Brt~eke. Der vordere Rand der Brtiekenansehwellung bertihrt direkt das Tuber einer, und nur ein schmaler Spalt ftthrt zwisehen beiden in dig Tiefe zur Basis des ~[ittelhirns, an welehem die Hirnsehenkelfitl3e fehten.

Diese l~bereinstimmung erstreekt sieh ebenso, wie auf dig 5uBere Form, im Groi~en und Ganzen aueh auf den inueren Aufbau, so weir night dutch die abnormc Anssttilpung des Sehnerven einzelne Ab- weiehungen begrtindet sind. Ein geringer, unwesentlieher Untersehied ist aueh darin gegeben, dass die Gehirnanlag'e in diesem Falle viel grSl~er und massiger ist, dass sieh einzelne Theile besser differenzirt haben, WiG z. B. die RiMe, Corp. mamm. etc., was vielleieht zum Theil damit zusammenhgngt, dass dutch die geringere Entwiekelung des Hydroeeph. int. die sekundgren Waehsthumsst(irungen dureh Druek night so mgehtig wareu wie im frtiheren Gehirne. In den Sehhtigel- antheilen des Zwisehenhirnes gliedern sieh aber wieder dieselbeu Kerne ab, dig Corp. genie, und Luysi liegen an derselben Stelle

Uber St5rungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 193

und mit derselben Gestalt wie im frtiheren Falle; nur ist aufF~llig, dass die ersteren abnorm weir naeh vorn und bis nahe zum Uber- gange ins Vorderhirn sich erstreeken. Die Stabkranzfasern lagern sich im Zwisehenhorn wiederum in dreieekigen Feldern beiderseits der Mittellinie ventral yon den SehhUgelkernen.

Die Fasern kreuzen sieh vorn, bevor sie in das Vorderhirn einstrahlen, ebenfalls, nut ist der Ort dieser Kreuzung dutch das abnorme Anwaehsen der Augenblase ein anderer. Bei der Arhinen- eephalie sahen wir den vorderen Rest des T. ein. vor dem Infundi- bulum als einen runden grauen Kern, in welchem der Ventrikelspalt blind endigt. Die Stabkranzfasern kreuzen sich vor dem Chiasma, an der unteren Fl~tehe dieser granen Masse und driingen denselben yon der Basis immer mehr ab~ dorsalw~rts, his er unterhalb der Seh- hUgelkernreste und des vorderen Querwulstes verschwindet. Bei tier Cyklopie geht aus diesem Kerne naeh vorn unten die Augenblase hervor, und so lange er noeh im Zwisehenhirne liegt, verlaufen an seiner ventralen Fl~che die Optieusfasern naeh hinten und kreuzen sich daselbst. Die S t a b k r a n z f a s e r n s ind d a h e r g e n S t h i g t , s ich an der o b e r e n F l ~ e h e d e s s e l b e n zu k r e u z e n , und das Durehfieehtungsfeld ist nieht direkt an tier Basis liegend, sondern dutch diese graue Masse yon derselben abgedr~tngt. Diese Differenz in der Lage der Stabkranzkreuzung im Falle IV und V erkl~rt sieh somit dureh denselben Vorgang, da s s d u r c h m e e h a n i s e h e H i n - d e r n i s s e , d ie s ich den a u s w a e h s e n d e n l '~e rvenfase rn ent - g e g e n s t e l l e n ~ d i e s e l b e n in ih rem W a e h s t h u m e n ieh t ge- h e m m t w e r d e n , s o n d e r n n e u e W e g e e i n z u s e h l a g e n bef~ihigt sind. Wir kSnnen nicht mit Sieherheit aussagen, dass sieh alle Stabkranzfasern kreuzen. Es ist sehr wohl mSglieh~ und die vielen Querschnittsblindel im Durehfieehtungsfelde scheinen darauI hinzuweisen, dass ein Theil der Fasern ungekreuzt naeh vorn gegen den Stirnpol des Vorderhirns ausstrahlt. In den tieferen Hirntheilen und im RUekenmarke sind wieder dieselben Markpartien noeh nicht ge- reift und daher lieht wie bei der Arhinencephalie, und verweisen wir auf das im vorigen Falle darUber Erl~tuterte. Jedenfalls besteht aber wieder eine totale Agenesie der Pyramidenbahnen, deren Areal uberall vollkommen fehlt.

B. BezUgl ieh der R t t e k e n m a r k s m i s s b i l d u n g .

FUr unsere Untersuchungen sind yon besonderem Interesse die im Rtiekenmarke gefundenen Missbildungen, bezttglieh deren es wohl

Archly f. Entwickelungsmechanik. XIV. 13

194 H. Zingede

keiner ausfiihrlichen Begrtindung bedarf, dass sie nicht durch post- mortale artificielle Ver~nderungen erzeugt sein kSnnen.

Ihr Ents~ehen ist in eine fi'iihe Entwickelungszeit zurtickzuver- legen, und sind sie nicht etwa als Folge der Gehirnmissbildung zu betrachteu, da sie ganz unabh~ngig yon derselben besteben und zu derse]ben keine inneren Beziehungen besitzen.

Die Ver~inderungen im Rtickenmarke und im Gehirne sind gleichwerthig nnd nur durch eine gemeinsame Ursache entstanden, welche die Neuralanlage an verschiedenen Stellen in ihrer frtihesten Ent- wickelung gesch~dig't hat. Aus dem R t i c k e n m a r k s b e f u n d e er- gebeu sich werthvolle Aufschltisse iiber die Beziehungeu der einzelnen Rtickcnmarkstheile unter einander in der f0t~len Wachsthumsperiode, und wir erhalten dadurch eine willkommene Erg~nzung der bisherigen Befunde, welche den Einfluss der Gehirntheile auf die EntwickeIung des RUckenmarkcs demonstrirten. Freilich wird die Deutung der Befunde im hohen MaBe erschwert dutch die Mannigfaltigkeit der bestehenden Formveranderungen~ wie sie bisher noch in keinem be- schricbenen Falle beobaehtet wurde: und dutch welche dieses Riicken- mark zu einem in der Litteratur ganz isolirt dastchenden F~lle ge- stempelt wird. Durch das ganze Brust- und Halsmark wechseln die Bilder in mscher Aufeinanderfolge, nicht nur scgmentwcise, sondern vielfach tritt uns innerhalb eines Segmentes eine wiederholte Um- formung entgegen: die zu den verschiedensten und merkwtirdigsten Gestaltungen ft]hrt.

Die Missbilduugen kommen einerseits in Verktimmerung und verminderter Entwickelung yon Segment~bschnitten, die den ganzen Querschnitt oder nut Theile dcsseiben betreffen kann, zum Ausdruckc, andererseits finden sich wieder Zeichen tiberm~tl~iger Entwickelung und excessiven Wachsthums, die den Eindruck yon Theilung des RUcken- m~rkes hervorzurufcn im Stande sin& Erstere trcffen wir vorwiegend im Brustmarke, letztere in den untel'en und mittleren Halsabschnitten. Es kommen abet aueh beide Formen, Hemmungsbildungen und ver- mehrtes W,~chsthnm~ gleichzeitig ~uf einzclncn Schnitten zur Ansicht.

Diese erwahnten Ver:~inderungen betreffen vorwiegend die gmue Rtickenmarkssubstanz. Nebenhcr besteht abcr eine oft weitgeheude Abweichung yon der nol'malen Anordnung der wciBen Markare~le und atypischer Verlauf der F~sern derselben, dutch welchen das auch schon bei Gehirnmissbildungen gefundene Gesetz bestatigt wird, dass die Markbahneu neue Wege suchen und einschlug'en kSnnen, wenn sich ihrem gewShnlichen Auswachsen Hindernisse cntgcg'enstellen.

Uber St(irungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 195

Wir werden spHter zu ergrtinden haben, yon welehen speeiellen Be- ding'ungen diese Verlagerungen im vorliegenden Falle abhHngen. FUr das VerstHndnis der Genese derartiger Missbildungen ist es vorerst wichtig, dureh Vergleiehung der in den versehiedenen Segmenten gefundenen abnormen Gestaltungen tier Frage nHher zu treten, ob dieselben unabhHngig yon einander nur dutch eine der IntensitHt naeh verschiedene Seh~digung in versehiedenen H~hen der Medullaranlage zu Stande gekommen sind, oder ob sieh zwischen den anseheinend so regellosen VerHnderungen gesetzmHBige Beziehungen aufdecken lassen, in dem Sinne, dass Waehsthumsst~rungen bestimmter Theile yon solchen anderer in regelmHBiger Weise begleitet sind. Es l~sst sieh nun,. ohne vor der Hand einen Zusammenhang zu konstruiren, an allen Sehnitten die Thatsaehe feststellen, dass A n o m a l i e n des C e n t r a l k a n a l s be i s eh r v e r s e h i e c l e n a r t i g e n B i l d e r n mit b e s t i m m t e n VerHnderung 'en der g r a u e n S u b s t a n z und der H i n t e r s t r ~ n g e v e r g e s e l l s e h a f t e t sind. Der Centralkanal zeig't im vorliegenden Falle die verschiedenartigsten Abweiehungen der Form und der Lage. Im Lenden- und unteren Brustmarke bis zum 10. Dorsalsegmente ist er einfaeh, aber stark erweitert. Im 10. Dorsal- segmente theilt er sich in zwei HHlften, die in dorso-ventraler Rich- tung" aus einander rticken, und dabei die Neigung zeigen, sieh in zwei separate Kan~le umzuformen. Weiter naeh aufw~rts l~sen sieh in buntem Wechsel die heterogensten Formen ab. Es finder sich entweder atypische Lag'e der beiden oder des auf kurze Strecken wieder einheitlieh gewordenen Centralkanals in tier grauen S~ule der einen oder anderen Seite, dann wieder vollkommenes Fehlen desselben, im mittleren Halsmarke dagegen sogar eine Dreifachbildung und ebenfalls eine ganz atypisehe Lokalisation. Im oberen Halsmarke ist er wieder einfach und an seiner gew~hnlichen Stelle.

Im Lenden- und untersten Brustmarke sind nun die Sehnitte abgesehen yon einer geringen Asymmetrie der grauen S~ulen ohne tiefere VerHnd~rungen. Im 10. und 9. Dorsalsegmente, in welchem die beiden CentralkanalshHlften in dorso-ventraler Riehtung aus einander rtieken, abet in der Mittellinie bleiben, gesellt sich dazu nut eine entsprechende Verdickung des grauen Kommissur. Sowie sich aber der dorsale Cen- tralkanal etwas tiber die Mittellinie hinaus verlagert zeigt, macht sich auch im dorsalen Septum eine andere Stellung' kennflich, indem es mit seiner ventralen Spitze gegen denselben zu gerichtet ist. Sehr auf- fHllig zeigt sich aber im 8. Dorsalsegmente eine immer wiederkehrende Kombination yon VerHnderungen.

13"

196 ~t. Zingerle

Der dorsale Centralkanal ist aus der-Mittellinie in der ~rauen Kommissur nahe an die Verbindun~ mit der S~tule B verlagert. Gleieh- zeitig ist auch das hintere Septum naeh dieser Stelle verbogen, und die entgegengesetzte gra~ae S~ule A ist hoehgradig verktimmert, im Hinterhorn ganz defekt, aber aueh im Vorderhorne wesentlieh verkleinert. Das ttinterstrangsfeld der Seite A ist viel kleiner, tier dot- sale Rand desselben f~llt in Folge des Fehlens des Hinterhornes his zur Basis des Vorderhornes yon A ab, und ~ird vom Seitenstrange ganz ttberlagert. Es kombiniren sieh also bier mit der atypisehen Lagerung des Centralkanals ganz bestimmte Verttnderungen der Hinterstr~nge und der anderseitigen grauen S~ule.

Ja eine kurze Streeke weiter aufwgrts noeh im selben Segmente wiederholt sich Ahnliehes auf der Seite A. Der Centralkanal zeigt sieh naeb dieser Seite der grauen Kommissur verlagert, gleiehzeitig verbieg't sieh aueh das hintere Septuin gleiehsinnig, und die graue Sgule A vergrSl3ert sieh wieder, bildet wieder ein deutliehes Hinter- horn, die Hinterstr~nge werden ebenfalls symmetriseh, naehdem der Centralkanat sehr raseh wieder in die Nittellinie zu liegen komm~. Auf diesen obersten Sehnitten dureh dieses Segment treffen wir an- n~hernd normale Kon@uration, nut besteht, wie im 9. Dorsalseg- mente, dutch Auseinanderweiehen der beiden Centralkanalshalften eine Verbreiterung der grauen Kommissnr. Allen diesen Verlagernngen des Centralkanals folgt aueh ein der vorderen Kommissnr entspreehen- des Markfaserbtindel und aueh die CLAr~I;E'sehen S~tulen, die ihm stets seitlieh anliegen.

Ganz ~thnliehe Verhrfitnisse finden sieh aueh im 7. und 6. Dorsal- segmente, wiederum weehselnd bald auf tier einen, bald auf der anderen HNfte. Besonders sehSn kommen dieselben abet im 5. Dor- salsegmente znm Ausdrueke, in dessen unteren Theilen der Central- kanal mit der vorderen Kommissur ganz im Vorderhorne der Seite A liegt. Die graue S~nle in B bildet nur mehr ein ganz rudimentSres Anhiingsel ohne l:Iinterhorn, und die entspreehende Hinterstrangsh~lfte in A ist wieder yon derselben asymmetrisehen Umformung wie frtiher.

Gleiehzeitig finder sieh abet als neuer BeNnd, dass die graue Kommissur die Gestalt eines Hinterhornes angenommen hat mit einer deutliehen Subst. gelatinosa and aus dem Hinterstrange typiseh einstrahlenden Markbt~ndeln. Es findet sieh also bier zum ersten Male die Thatsaehe, dass ein R t t e k e n m a r k s t h e i l die G e s t a l t und den Ban e ines a n d e r e n f e h l e n d e n e r se tz t , die einer F '~hig- k e i t d e r R e g e n e r a t i o n im weiteren Sinne ~thnlieh sieht. Man

l~ber St~irungen tier Anlage des Centralnervensystems etc. 197

erhiilt so den Eindrnck, dass sich die graue Rtiekenm~rkshiilfte in der der Centralkanal liegt, zu einem ganzen Qaerschnitte zu erg~tnzen trachtet, nm so mehr, als anch das betreffende Vorderhorn viel plumper und dicker ist, und die CLARKE'sGhen Si~ulen ebenfalls sich vollstiindig in dieser H~lfte befinden.

Schon wenige Schnitte htiher aber hat sich Alles wieder ge~tndert. Der Centralkanal liegt wieder auf eine knrze Streeke in dcr Mittel- linie. Das hintere Septum steht gerade, nnd die graue Sgule in A ist sogar schm~tler als gewShnlich, dig in B wieder grSl3er. Aber sehr raseh verschwindet der Centralkanal iiberhaupt vollkommGn, und mit ihm das hintere Septum, vordere Kommissur und abgegrenzte CLARKE'Sehe Si~ulen. Die grauen Si~ulen sind beiderseits ganz ohne HinterhSrner, die VorderhSrner klein and rudimenti~r, ein abgrenz- bares Hinterstrangsfeld hat Uberhaupt aufg'ehSrt. Defekt des Central- kanals ist also wiederum yon weitgehenden Ver~tnderungen der grau~en Substanz und Hinterstr~tnge begleitet, nicht so hoehgradig betroffen sind die Vorderseitenstr~tnge. Es geh t dabe i die normal.e K o n f i g u r a t i o n in der d o r s a l e n Schni t th i~ l f te g~tnzlieh v e r l o r e n und m a c h t e ine r g a n z r e g e l l o s e n A n o r d n u n g de r E l e m e n t e Pla tz .

Aueh aus den sehwierig zu beurtheilenden n~tehstfolgenden BiN dern im 4~. Dorsalsegmente geht das Eine mit Sicherheit hervor, dass mit dem Wiederauftreten des Centralkanals sich grane Kommissnr, hinteres Septum und Hinterstriinge bilden, sich zuerst die eine graue Si~ule, wenn auch anfgnglieh in plumper, atypischer Form, und dann die andere zu bilden beginnt. Sehr bald ist aber der Centralk~nal wieder aus der Mittellinie nach der Seite A verlagert. Die frtiher besser gebildete Si~ule B verschwindet gleiehzeitig damit bis anf eine kleine knopffSrmige Anschwellung am Ende der grauen Kommissur, die wieder ttinterhSrnerformation annimmt, die graue S~tule in A wird grSBer, das ttinterstrangsareal ist nach A geriehtet. Kurz es wiederholen sigh im Prineipe wieder dieselben Bilder an der granen Substanz und den Hinterstri~ngen, nnr dadurch etwas modificirt, als ja schon im frtiheren Segment abnormale Gestaltungen vorlagen. Im 3. Dorsalsegmente liegt der Centralkanal wieder ganz in der grauen S~ulG A etwa am Halse des Hinterhornes. Gleiehzeitig ist wieder das Hinterstrangsareal in toto nach dieser Seite gedreht, das hintere Septum verl~tuft horizontal, die graue S~tule B fehlt g~tnzlieh, und die graue Kommissur nimmt wieder hinterhorn!~hnliehe Gestalt an.

So wie nun neuerdings der Centralkanal aufhtirt, verschwindet

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aueh sofort ein abgegrenztcs Hinterstrangst~eld, Hinterhhrner, und kS bleiben eigentlieh nur die Vorderseitenstr.Xnge, ni t mehr oder weniger verktimmerten Vorderhhrnern ttbrig. Diese Vergnderungen bestehen aueh noeh im zweiten and im grhgten Theile des ersten DorsMsegmentes fort. Nur auf eine ganz kurze Streeke tritt im letzteren der Central- kanaI wieder auf, and gleiehzeitig erseheint wieder tin Hinterstrangs- areal, versehwiudet aber s0fort neuerding's, sobald der Centralkanal aufhhrt. Im unteren und im mittleren Halsmarke ist die Zahl der Hinterstrang'sfelder stets entspreehend der Zahl der Centralkan~tle, und jedes derselben ist mit seiner Spitze und dem Septum g'egen einen Centralkanal geriehtet. Zuerst erseheint ein Centralkanal mit vorderer Kommissur in der grauen S~ule B, dann tin soleher in A gleiehfalls mit entspreehendem Hinterstrange und sehlielllieh ein dritter innerhalb der dorsalen grauen Spange, gleiehsam ether zweiten grauen Kommissur, an den sieh das 3. Hinterstrangsfeld anlegt. Be- sonders wiehtig sind die Bilder, auf welehen der 3. Centralkan~l noeh nieht in tier grauen Spange, sondern noeh im Hinterhorne yon A dorsal yore 2. Centralkanale liegt. Wir sehen hier, wie innerhalb des 2. Hinterstrangsfeldes, das g'egen den 2. Centralkanal geriehtet ist, ein neues Septum auftritt, das neben dem 3. (JentralkanMe inse- rift, und wie sieh so aus einem einheitliehen Markareale die Forma- tion zweier Hinterstrangsareale entwiekelt, deren jedes genau je einem der hinter einander liegenden CentralkanNe zu geriehtet ist.

So wie der 3. Centralkanal auBerhalb der granen S~tule A liegt, hat sieh um ihn auch eine neue atypisehe graue Substanz in Gestalt ether Spange gebildet, die die Form yon ttinterhhrnern annimmt.

Aueh die grguen S~ulen A und B zeigen eine derartige Ver- grt~l]erung, class jede derselbeu die Formation einer kompleten Sehmetterlingsfigur naehahmt. Die Seitenhtirner verdieken sieh stark und springen wie Vorderhhrner vor, die Stelle, wo die Centralkan~ile liegen, ~hnelt dem Bau ether grauen Kommissur, zu beiden Seiten der Centralkan~,tle nimmt die g'raue Substanz die Gestalt yon Hinter- hhrnern an. Jede H~lfte der ursprtingliehen grauen Kommissur bildet anf diese Weise eine Hinterhornformation.

Wit finden so entspreehend den drei Centralkan~tlen seehs ttin- terhhrner mit Subst. gelatinosa. Es muss hier hervorgehoben werden, dass diese Bilder yon Dreitheilung des RUekenmarkes etwa nieht da- dutch entstanden sein khnnen, dass nrsprt~nglieh drei separirte Rtieken- marke unter einander verwaehsen sind. Die ursprtingqiehe Anlage eines Rttekenmarkes ist noeh iiberall deutlieh ausgepr~tgt, jede H~tlfte

Uber St~runffen der Anlage des Centralnervensystems etc. 199

der grauen Substanz gliedert sich in Vorder-, Seiten- und Hinter- hSrner, und steht dureh eine graue Kommissur in Verbindung; nur sind ganz analog den Veri~nderungen im iibrigen Rtickenmarke, entsprechend der atypisehcn La.ge und Anzahl yon Centralkan~len, die dieselben begleitenden Gestaltungsabnormit~ten innerhalb der grauen Substanz und der ttinterstr~nge, nur etwas starker ausgepragt, naehzuweisen.

Im oberen flalsmarke rUekt zuerst der Centralkanal in B gegen die Mittellinie in die graue Kommissur, die sich zugleieh wieder stark verbreitert, der Centralkanal in A vereinigt sieh mit dem dorsalen dritten, die beiden ventralen Hinterstrangsfelder versehwinden gleiehzeitig damit, und es bleibt somit nur ein dorsales iibrig, dessen Spitze gegen den Centralkanal abgebogen ist; die dorsale graue Spange hat sieh mit der grauen Kommissur vereinigt, in der jetzt also Gin Central- kanal in der Mittellinie (ventral), und ein zweiter seitlieh gegen A verlag'ert liegen. Die beiden Centralkan~le n~hern sieh, gleiehzeitig versehmalert sieh die graue Kommissur, das Hinterstrangsfeld und Septum steht wieder gerade, die granen S~ulen nehmen ihre gew~hnliehe Gestalt an, und wit sehen so iin oberen ttalsmarke wieder fast normale Quersehnitte.

Es ergiebt sieh also aus den bisher erSrterten Befunden, dass d iese a n s c h e i n e n d so r e g e l I o s e n V e r b i l d u n g e n doeh eine einheitliehe Betraehtung ermSgtiehen und e ine K o n g r u e n z tier E r s e h e i n u n g e n in s ieh bergen, die du rch ihre Regelmal~ig- k e i t e i nen g e s e t z m g B i g e n C h a r a k t e r a n n i m m t ; derart, dass sehon im V o r h i n e i n die zu e r w a r t e n d e F o r m a t i o n der g rauen Subs t anz und d e r H i n t e r s t r g n g e des R t i e k e n m a r k e s vor - a u s g e s a g t w e r d e n kann , w e n n w i r d ie A n o m a l i e n des Cen- t r a l k a n a l s kennen .

Wenn wit noeh davon absehen, zwisGhen diesen gesetzm~tBig sigh darstellenden Veranderungen innere Beziehungen zu konstruiren, so lassen sieh doeh sGhon jetzt folgende Thatsaehen als sichere Re- sultate der Untersuehung zusammenfassen:

1) Liegt der Centralkanal in der Mittellinie, wie gewShnlieh, ist abet in zwei H~lften getheilt, die in dorso-ventraler Riehtung aus einander gerUekt sind, ist gleiehzeitig die graue Kommissur entspreehend verdickt.

2) Bei atypiseher Lage des Gentralkanals in der einen oder anderen RUekenmarkshglfte ist gleiGhzeitig die gegenUberliegende graue S~ule, besonders im Hinterhorne, mangelhaft gebildet, die gleichzeitige eher grSBer. Das ftinterstrangsareal ist mit dem ventralen Theile

200 H. Zingerle

stets gegen den Centralkanal geriehtet, alas-hintere Septum inserirt aueh bei atypischer Lage des Centralkanals immer neben demselben.

Diese Veranderungen sind um so ausgepr~gter, je weiter der Centralkanal aus der Niittellinie versehoben ist.

3) Fehlt der Centralkanal so vollstgndig, dass auch yon den Ependymzellen nichts mehr nachzuweisen ist, sind beide graue Sgulen verkUmmert. HinterhSrner fehlen vollkommen, abet aueh die Vorder- hSrner sind kle~iner. Ein Hinterstrangsareal als solehes ist Uberhaupt nieht angeiegt.

4) Bestehen mehrere Centralkangle und sind dieselben aus der Mittellinie verlagert, so finden sieh gleichzeitig der Zahl derselben entspreehend eben so viele abgegrenzte Hinterstrange, die den einzelnen Centralkanglen zu gerichtet sind. Die graue Substanz ist dabei verdickt~ ein zwisehen Markbahnen verlagerter Centralkanal ist yon heterotoper grauer Substanz umhUllt.

5) Aneh bei atypiseher Lage des Centralkanals zeigt die benach- butte graue Substanz eine der gewShnliehen Umgrenzung des Cen- tralkanals entsprechende Formgestaltung. ~eben periependymgrer Substanz finden sieh immer angrenzende hinterhornahnliehe Bildungen, selbst wenn die ursprUngliche Anlage der grauen Substanz noeh dentlieh zu erkennen ist, z. B. in der grauen Kommissur. Bei ver- mehrter Zahl der Centralkan~tle 'im Halsmarke ist dies am deutlichsten ausgeprggt. Es kann sich auch das Seitenhorn einem 2. Vorder- home ~thnlich umgestaltet haben, und die Stelle, an welcher der Centralkanal liegt, dureh Verlgngerung~ abet gleichzeitige Versehmg- lerung das Ansehen einer grauen Kommissur darbieten~ z. B. im mittleren Halsmarke in B.

6) Die vordere Kommissur liegt stets dem Centralkanale an und vervielf~ltigt sich analog demselben. Die CLARKE'sehen Sgulen lagern ebenfalls bei noch so weitgehender Versehiebung des Centralkanals stets zu dessen beiden Seiten, nnd kSnnen so unter Umsfitnden beide in eine graue Sgule zu liegen kommen. Bei Fehlen des Central- kanals sind sie als abgegrenzte Kerne nicht auffindbar.

7) Die besprochenen Ver~tnderungen begleitende typiseh wiederkehrende Verbildungen der Vorderseitenstr~tnge und VorderhSrner fehlen. Bei den weitgehendsten Verbildungen der grauen Substanz und Hinterstrgnge kSnnen die Vorderseitenstr~inge ihre normale Kon- figuration imWesentliehen behalten. Die nachgewiesenen Verbildungen dieser Markbahnen mUssen naeh anderen Gesichtspunkten ins Auge gefasst werden.


Halten wit aber vorerst die bisher gefundenen Thatsaehen lest, so li~sst sieh aus dem regelm~Bigen Auftreten dieser Veranderungen unter den verschiedensten Verh~tltnissen wohl mit Sicherheit die An- nahme aussehlieBen, dass diese Anomalien des Centralkanals, der grauen Substanz und Hinterstr~nge ohne inneren Zusammenhang fiir sieh bestehen und rim" dureh die seh~digende Ursaehe zuf~tllig in dieser Kombination neben einander sich entwiekelt haben. Es ergiebt sieh vielmehr ein bestimmter Hinweis dar~uf, dass C e n t r a l - kana l , g raue Subs tanz und Hin ters t r i~nge w ~hrend i h r e r En t - w i e k e l u n g in b e s t i m m t e n W a e h s t h u m s b e z i e h u n g e n s t ehen , so dass Sehadigung eines Theiles mit Bestimmtheit stets gleichblei- bende Veri~nderungen der anderen naeh sigh ziehen muss. Naeh Fest- stellung dieses Zusammenhanges handelt es sich in erster Linie dar- urn, zu ergriinden, welehe Veriinderung die primiire ist, welehe die MissstaI~ung anderer Theile zur nothwendigen Folge hat, u n d e s ergiebt sich aus der LSsung dieser Frage gleiehzeitig ein Ausblick auf die" Momente, welche bet der normalen Entwickelung des Rtieken- markes zur Bildung bestimmter Formationen in Wirksamkeit treten. Sowohl aus entwiekelungsgeschichtliehen Grtinden als aueh aus den vorliegenden Befunden kSnnen wir nur in der a t y p i s c h e n E n t - w i e k e l u n g des C e n t r a l k a n a l s das u r sp r t i ng l i ehe und w esen t - l iche Moment e rb l i ekcn , w e l c h e s ers t sekund~tr die t ibr igen V e r b i l d u n g e n der g r a u e n Subs tanz und der H i n t e r h t i r n e r ve ran lass te . Denn einerseits wissen wir, dass wir im Epithelrohr die frtihzeitigste Anlage des RUckenmarks zu sehen haben, aus dessert Zellen sieh die iibrigen nervSsen Elemente dureh komplicirte Diffe- renzirung erst bilden~ andererseits sind aber die Veranderungen der grauen Substanz and der Hinterstr~nge stets in bestimmten Beziehun- gen zu denen des Centralkanals. Sie bestehen und versehwinden mit den abnormen Gestaltungen des letzteren und sind zu der Art der atypischen Bildung desselben in stets gleich bleibendem Verhiiltnisse. Fehlt der Centralkanal, fehlen aueh ttinterstrange und HinterhSrner als morphologiseh abg'egrenzte Gebilde, bet Vorhandensein mehrerer, 5rtlieh yon einander getrennter CentralkanEle entsprieht jedem ein eigenes Hinterstrangsfeld und hinterhorn~hnliche BiIdungen in der umgebenden grauen Substanz. Bet jedweder Verlagerung des Central- kanals aus der Mittellinie sind Hinterstrange, vordere Kommissur und CLARKE'sche Si~ulen in stets gleieher Weise zu demselben orientirt etc. Kurz, das Wesentliehe sind stets die abnormen Bildungen des Central- kanals, dutch welche die Art und Ausdehnung der tibrigen Ver~nde-

202 r[. Zingerle

rungen erst bestiralnt wird. Daraus l~Sst sieh aber 1nit Sicherheit ersehen, dass in fri ihen E n t w i c k e l u n g s z e i t e n der Cent r td - k a m d resp. dessen Ep i the lg ' rund lage auf die F o r m a t i o n der g rauen Subs t anz und der Hinters t r~tnge, somit a u f die Ge- st~ltung" dcs R t i e k e n m a r k e s t tbe rhaup t , w e s e n t l i c h e n Ein- f luss niramt, dass die B i ldnng bes t imln te r morpho log ' i sche r G e s t a l t u n g e n ers t un te r seineln d i f f e r e n z i r e n d e n E i n f l u s s e zu S tande kolnmt. Wird derselbe ausgesehaltet, koralnt in der Anordnung' des Rtiekenraarkes eine grebe Regellosig'keit zuln Aus- dn~eke, as finden sich die weitg'ebendsten Abweiehungen yon der normalen Konfiguration. Das bestimlnte Lag'everh~tltnis der ira Rtieken- mark selbst gebildeten g'rauen und weif~en Substanz zn den dureh die hinteren Wurzeln einstrahlenden Markbahnen ist aussehlieBlieh durch diese differenzirende Einflussnahme bedingt, die I-]interstrangs- f~sern werden erst dareh diese ira Rtickenlnark selbst zur Wirkung kolnlnende gestaltende Kraft in abffegrenzte Strang'felder zusammen- g'efasst. Au[]er der Form ist auGh das Waehsthum der grauen Sub- stanz tiberhaupt vom 0entralkanal in hoheln Grade abh~ngig. Das sylnlnetrische Waehsthuln der grauen S~ulen erfolgt nur bet der ge- wShnliehen Lage ~les Centralkanals in der Mittellinie. Bet irgend weleher seitliGhen Versehiebullg. bleibt die g'egenUberlieg'ende g'raue S:,tule klein und rudilnent~tr, die der Lag'e des Centralkanals ent- spreGhende wird g'rSBer and verdickt sieh; liegt ein Centralkanal innerhalb yon Markbahnen, bildet er uln sigh graue Substanz. Aber aueh die Verdiekung eiller grauen S~tule erfolgt in stets g'leieh bleiben- der Art in der Weise, dass jedes Mal in der :Naehbarsehaft des Central- kanals in raehr oder wenig'er ausgesprochener Forln ein zweites Itin- tether11 1nit Substalltia gelatinosa sieh bildet, event, sog'ar in ein und derselben g'rauen S:~tule eine zweite vorderhorn~thnlicbe Bildung sieh zeigt etc. Die graue Situle, in weleher der Centratkanal lieg't, ist also stets in der Weise difforrairt, dass sie sich der normalen sylnmetri- sehen Gestalt zweier SSulen entspreGhend zn erg:~tnzen traehtet und zu dam Zwecke a n atypischen Stellen zn verlnehrteln oder verminderteln Wachsthulne angeregt wird. Die Lag'e und Zah l der i l in - t e rhSrne r wird delnnaeh von der Lag'e und Zahl der Cen t ra l - kani~le besti lnrat . DiG Thatsaehe, dass sieh z. B. eine hinterhorn- ~thnliehe Formation in der granen Kolnlnissnr bilden kann, dagegen das ttinterhorn der gegelliiberliegenden Seite fehlt, wenn der Central- kanal in eine Rt~ekenmarksh~lfte verschoben ist, bildet den sieheren Naehweis daftir, dass dere11 A~llage und Waehsthuln dureh das des

Uber. St~irungen tier Anlage des Centralnervensystems etc. 203

Centralkanals in erster Linie bestimmt wird. Interessant'ist aber der Umstand, dass wir hier ersehen kSnnen, dass bestimmte Gestaltungen innerhalb des Rtiekenmarkes nieht an bestimmte Stellen desselben gebunden sind, in dem Sinne, dass etwa die HinterhSrner im dorsalen Theile nut an ihrer normalen Stelle gebildet uerden, wenn sie Uber- haupt vorhanden shfd: sondern dass dieselben an versehiedenen Stellen einer einheitlichen Rtickenmarksanlage, eventuell auch in einer, das Normale weir tibertreffenden Zahl zur Anlage kommen kSnnen. Weiter zeig~ sich, dass eine schon angelegte Formation eines Theiles der g'rauen Substanz in die eines anderen sich umwandeln kann~ g'leiehg'Ultig ob die letztere fehlt oder nicht. Wenn sich ein Theil des Vorder- horns oder die g'raue Kommissur einem Hinterhorn ~thnlich umgestaltet, so zeigt dies, dass jeder Theil der grauen Substanz m~ter dem modi- ficirten gestaltenden Einfiusse der Epithelgrundlage des Centralkanals die einmal beg'onnene Entwickelung in ver5nderter Weise fortsetzen kann. Diese Umwandlung eines Theiles grauer Substanz in eine afidere Formation erweckt~ wie schon erwahnt, den Anschein einer Ersatzbildmag, wenn diese Neug'estaltung g'leichzeitig mit dem Defekte einer g'leiehartig'en Bildung" kombinirt ist, wie wir dies mehrfaeh auf unseren Sehnitten an den ginterhSrnern beobachten konnten.

In den meisten F:~illen ist man geneigt, die einem Defekte gleichartige Bildung an einer anderen Stelle mit demselben in engeren Zusammenhang' zu bringen und dureh die Tendenz, zu Grunde ge- gangene Theile zu ersetzen, zu erklaren. Hier ist deutlich~ dass beide, Defekt und Neubildung', unabh~ngig yon einander neben einander bestehea und in gleicher Werthigkeit auf einen einheitliehen Faktor zuriiekzuftihren sind; beidr sind die Folge einer veranderten Be- ziehung" des gestaltenden Princips auf andere Theile, gleiehsam einer Versehiebung der Entwickclungskorrelationen, wodureh Gestaltungen an neuer SteIle gesehaifen, die ursprlingliehen g'leichartigen dem differenzirenden Einflusse entrUekt und im Weiterwaehsthum verhindert werden. Man wird also bei derartigen Ersatzbildungen in missbildeten Theilen des Centralnervensystems diesen mSgliehen Zus~mmenhang ins Auge fassen mtissen und h~tufig" konstatiren kSnnen~ dass dieselben, ebenso wie der Defekt, in einer prim~ren Entwickelungs- sti3rung ihren Grund haben, dass a lso d iese ) ,Regenerations, yon T h e i l e n ih rem Wesen n a e h nut a u f e i n e n v e r a n d e r t e n

g e s t a l t e n d e n E i n f l u s s z u r U c k z u f t i h r e n ist~ tier g l e i e h - ze i t ig die V e r k t i m m e r u n g a n d e r e r T h e i l e zur F o l g e hat te . Dies erli~utert sieh auch auBerdem dadurch, dass auch ohne Defekte

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derartige Umgestaltungen vorkommen, wie z. B. im Halsmarke, dass man also bier anscheinend Ersatzbildungen ohne Defekt sieht~ die eben dadureh erkllh'lieh sind~ dass das gestaltdifferenzirende Moment nieht mehr einheitlieh an einer bestimmten Stelle sieh geltend maeht, sondern an mehreren Stellen gleichzeitig zur Wirkung kommt nnd da- dutch zu Mehrfaehbildungen Anlass giebt. Gerade diese Bilder zeigen aber, dass jede Httlfte des RUekenmarks im Stande ist, unter ge- ttnderten Waehsthumsbedingungen das Material zur Bildung eines ganzen Rtiekenmarkes beizustellen, ja dass die Grundlage eines einheitlieh angelegten Rtiekenmarkes ausreieht: um selbst Dreifaeh- bildungen, wenn aueh nieht in vollkommen entwickelter Form, zum Ansdruek zu bringen.

Vom Centralkanal geht also stets ein differenzirender und waehs- thumbef6rdernder Einflass aus, and die S t e l l e , wo der C e n t r a l - k a n a l l i eg t , is t ein W a e h s t h u m s e e n t r u m , yon welehem aus in stets gleiehbleibeuder Weise die in dessert Bereiehe liegende graue Substanz in bestimmten Formen zur Entwiekelung gebraeht wird, w~hrend die dem Einflusse desselben entriickte in ihrer GrSl~e und Formation verktimmert.

Aueh bei Vervielfi~ltig~Ing dieser Waehsthumseentren - - wenigstens bis zur dreifaehen Zahl, wie in unserem Falle - - bleibt jedem sein speeifiseher Einfluss gewahrt, wenn sie an versehiedenen Stellen lokalisirt sind. Der Centralkanal ist auBerdem maBgebend fur die Lage der CL~tRK~'sehen S~iulen, was ja dutch seine Beziehungen zur Bildung der HinterhSrner verstitndlieh ist. Eine interessante und bisher un- bekannte Beziehung hat sieh aueh zur vorderen Kommissur ergeben, die stets dem Centralkanal anliegt und sigh mit tier Zahl derselben vervielFXltigt.

Besonders ansehaulieh ist alas Verh[tltnis des Hinterstrangsareals zu diesem Waehsthumseentrum, das stets in gleieher Weise zu demselben orientirt ist, sei letzteres wo immer gelegen, ohne dasselbe tiber- hanpt nicht separat zur Anlag'e kommt, und bei Bestehen mehrerer soleher Centren sigh in eine gleiehe Zahl kleinerer, abet normal ge- Muter Felder sondert. Andererseits seheint abet doeh die Entwieke- lung der HinterhOrner ebenfalls fiir die genauere Formation der Hinter- strange mit yon einiger Bedeutung zu sein. Denn bei jeder gerktir- znng des Hinterhorns verktirzt sieh aueh die gleicbseitige Hinter- strangsh~lfte derart, dass dieser Theil des dorsalen Rarities der sieh zurtiekziehenden Spitze des I-Iinterhorns folgt. Das Hinterstrangs- feld tiberragt mit seinen seitliehen Fl~ehen niemals die ttinterh~rner.

[~ber St(irungen tier Anlage des Centralnervensystems etc. 205

Das integrirende und augent'alligste Moment bleibt aber stets ftir die G'estaltung der ttinterstri~nge die gesetzmi~l]ige AbhKngigkeit vom Centralkanale. Bet mehrfaehen Hinterstr~ngen findet sich in jedem ein mediales Septum, im Halsmarke grenzen auBerdem weitere Septen in jeder H:~lfte BURDACH'sehe und GOLL'sehe Stritnge ab. Diese Thatsaehe der Abh~i~gigkeit des Waehsthums dieses Septums yore Centralkanal stimmt Uberein mit der derzeitigen Annahme~ dass dieselben aus Gliageuebe sieh bilden.

Unsere bisherigen Befnnde iiber den Einfiuss des Centralkanals auf das Rtickenmarkswaehsthum, wobei selbstverstEndlich stets dessen Epithelgrundlage gemeint ist and das u eines Lumens wahl'scheinlich nieht so sehr in Betracht kommt, zeigen Uberein- stin~mung mit den Ergebnissen der Untersuchungen anderer Riicken- marksmissbildungen, wenn auch noch in keinem Falle eine derartige Mannigfaltigkeit der Yerbildungen konstatirt uerden konnte, die sich trotzdem, so weit sie bisher besprochen unrden~ auf eine einheitliche prim~tre Ursaehe, das atypische Waehsthum des Centralkanals, zurtiek- fiihren lassen. ZIEHES" (58) giebt an, dass die Zweitheilung des RUeken- marks sieh bald auf die u oder HinterhSrner besehrEnkt. In l e t z t e r e m Falle ist auch stets der Centralkanal verdoppelt. Bet Durchsieht der in der Litteratur beschriebenen Zweitheilnngen des Rttekenmarks f~llt auf, dass relativ gute Ausbildung des Rttckenmarks sieh nut bet Vorhandensein der Centralkanifie nachweisen l~sst, wie z. B. im Falle GUDDE~ (49), in dem anl]erdem sieh die Umbildung jeder RUekenmarksh~tlfte ganz konform unseren Befunden darstellt. Stets, wean ein Centralkanal fehlt, ist die Anordnung and die GrSBe der g'rauen and weii~en Substanz atypisch nnd mangelhaft, z. B. im Falle WIETmG (50) (Zweitheilnng des Riiekenmarks bet Spina bifida) ist die normale Konfigm'ation ganz verwischt, graue und weiBe Substanz ganz unregelm~Big angeordnet and sp~trlich, wo in den beiden gesonderten RUekenmarken die Centralkanale fehlen. Im Falle FI)RSTNER nnd ZACIZER (51) finden sich oberhalb der Doppel- bfldung im noch einheitlichen Rtiekenmarke weitgehende Verktimme- rungen in dem Segmente~ in dem der Centralkanal nieht auffindbar ist. Andererseits sind gerade bet Zweitheilnngen die HinterhSrner and Snbst. gelatinosa hEnfig viel grSl~er and besser entwiekelt als die VorderhSrner (z. B. Fall FOEDERL-REDLIC~, 52, THEODOR, 22, etc.). RECKLINGHAUSEN (14) nimmt ~n, dass jede II~lfte der urspriingliehen RUckenmarksanlage ftir sieh ein Rtiekenmark bflden kann, dessgleiehen RICHTER (24), dass das embryonale RUckenmark die Fi~hig'keit habe,

206 t~. Zingerle

naeh StSrungen der Entwiekelung bei urspriinglieh atypiseher Anlage ein dem Normalen ghnliehes Verhgltnis hervorzubringen. Zu erwghnen ist ferner noch, dass aueh PICK (21) bei Besehreibung yon Thier- :,thnlichkeiten am mensehliehen Rtiekcnmark gleiehzeitig mangelhafte Bildung der CLA~KE'sehen S~Lulen, ItinterhSrner und H!nterstritnge besehrieb und auf die engen Beziehungen der hinteren g'rauen Substanz und der Hinterstr~tnge hir~wies. In sei~len Fallen fand sieh regel- mgBig'Verkiirzung der grauen Kommissur und Hineinrtieken der kleinen CLAaI<~'schen S~ulen in dieselbe, verkleinerte Hinterstr~nge und sehmale HinterhSrner, kurz Bilder, die an eine Abschw~ehung des gestaltdifferenzirendeu Einflusses des Centralkanals denken lassen.

Andererseits ist eine Anzahl yon Vervielf:~tltigungen des r kanals be.schrieben worden, an die sieh keine sonstigen Verbildungen ansehlossen, wenn die Centralkan~de an der gewShnliehen Stelle in der grauen gommissur liegen blieben. So besehreibt SZ~ATOI~ (53) einen Fall mit doppel~em und dreifachem Centralkanal, ZAPPEI~T (54) fand Doppel- und Divertikelbildunge~ des Centralkanals ohne sonstig'e davon abhgng'ig'e Ver:~inderung'en der grauen Substanz. Ahnliehes zeigte auch unser erster Fall yon Hemieephalic und das Rtiekenmark des Arhinencephalen. ldbrigens kmm man derartige Befunde 5fter zuf~tllig maehen, ohne dass das Rtiekenmark sonst irgend welehe Ver- bildungen zeigt. Aus solehen ist aueh zu ersehen, class die Epithel- grundlag'e des Rtickenmarks noeh naeh Sehluss des Nedullarrohres in krankhafter Weise in ihrem Weiterwaehsthum vergndert werden kanu, wie wir es ja auch fnr unseren Fall annehmeu mUssen. Die ursprtingliche Form des Riickenmarks ist ja im Wesentlichen tiberall erhalten, es muss also das Medullarrohr schon geschlossen und sich in der ersten Zeit mit einem Mantel yon Keimzellen in normaler Weise umgebml haben.

Erst dann k-ran das atypisehe Waehsthum des Epithelrohres be- gommn haben, aber noeh zu einer Zeit, in weleher die tibrigen For- mationen des Riiekenmarks noeh unter dem differenzlrenden Einflusse des Centralkanals stamen, und sieh daher aus der ursprUngliehen Anlage neue Formen bildeten, oder sehon bestehende verktimmerten und sieh nieht welter differenzirten.

Wir mtissen annehmen, dass die krankmaehende Ursaehe das Epithelrohr in versehiedenem (4fade geseh~idigt hatte. In einzelnen Segmenten sind die Epithelzellen vollst~ndig zu Grunde geg'angen und fehlend, an anderen Stellen hat sieh das Epithelrohr getheilt oder dutch Yerbiegungen aus seiner ursprtinglichen Stelle verlagerL

~ber St~3rungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 207

Derartige versehiedenartige L~tsionen sind ja 5fter auch bei RUekenmarks- missb'ildungen gleiehzeitig gefunden worden, z.B. doppelter Centralkanal mit Zweitheilung des RUekenmarks verkntipft mit Defekt desselben, in h~heren Se~menten (FI~RSTNER und ZACHER, 51). In weleher Weise die Verbieg'ungen des Epithelrohres zu Stande gekommen sind, wie in unserem Falle, bei welchem dasselbe bald auf die eine, bald ant die andere Seite verlagert ist, ist sehwer zu erkl~tren. MSg'lieher Weise ist dabei alas ung'leiche Waehsthum dureh die partiellen Defekte yon irgend einer Bedeutung. Die letzte Ursaehe tier Erkrankung des centralen Epithelrohres ist nati]rlieh nieht mehr zu eruiren. Dass ehemische oder thermische Seh~tdigungen derartige Veranderunffen im Waehsthum des Mednllarrohres zur Folge haben kSnnen, ist in Hin- weis auf unsere Befunde bei Aneneephalie nnd Hemicephalie nicht yon tier Hand zu weisen und verstandlieh. Das Wesentliehe ist abet, dass die Erkrankung erst naeh Schluss des Medullarrohres eingetreten ist. Vor Sehluss desselben hatte dieselbe viel weitgehendere Verbildungen zur Folge haben mUssen.

Hieraus zeigt sieh abet, class das Epithel der Medullaranlage, auch noch wenigstens in der ersten Zeit nach Schluss des Medullar- rohres, seinen differenzirenden Einfluss auf die Gestaltung" der Rtieken- marktheile austtbt.

Wit haben schon fi'tiher die Untersuchungen ScrIXPE~'S zu er- wahnen Gelegenheit gehabt, der dem Ependymgernste einen direkten Einfluss auf den gesetzm~tBigen Ablauf der s.p~tteren Entwiekelungs- proeesse znsehreibt. Unser Befnnd bildet eine direkte Best~tigung dieser Annahme aueh fur alas mensehliehe ~ervensystem und beweist, dass yore Epithel der Medullaranlage aus nieht nur die Elemente, die alas sp~ttere Riiekenmark zusammensetzen, g'ebildet werden, sondern dass aueh znm grSBeren Theile die morphologisehe Anordnung des g'ebildeten Materials zu bestimmten Formationen davon abh~tngig ist. Es ist einleuehtend, welehe Wiehtigkeit dieser Erkenntnis fnr das Verstandnis tier eigentliehen Gehirnmissbildungen zukommt. Dieselbe Bedeutung, welehe der Centralkanal fttr das RUekenmark hat, besitzen sieher aueh in gleiehem MaBe die Gehirnventrikel und Aquaednet. Sylvii hinsiehtlieh der Anlage und Anordnung grauer Substanz und Lag'erung yon Markbahnen. Eing'ehende darauf fferichtete Unter- suehungen werden aueh sieher die genaueren Beziehungen zu den versehiedenen Theilen aufklaren lassen~ die sieh abet nattirlich in viel komplieirterer Weise darstellen mtissen als bei dan relativ einfaehen Verhaltnissen im RUckenmarke. Immerhin l~sst sieh sehon

208 It. Zingerle

jetzt die Ubereinstimmung der aus dem vorliegenden Befunde er- hobenen Thatsachen mi t den frUher bei Anen- und Hemicephalen entwickelten Ansehaaungen nieht verkennen. Wir sehen, dass eine frtihzeitige Erkrankm~g des Epithels der Gehirnblitsehen zur Produktion ganz atypischer Formen und zu einem Waehsthumsstillstand ftihrt~ und dass aueh die Defekte grauer Substanz und yon Kernen am Boden des 4. Ventrii~els, die ja bei Hemieephalen fast regelm~tBig beobachtet werden kSnnen, damit in Zusammenhang zu bringen sind.

Auch im arhineneephalen und cyklopisehen Gehirne ergeben sieh ttiaweise auf derartige urspriing'liehe Ver~nderungen des gestalt- bildenden Ventrikelepitbels, die direkt zu Missbildungen ftibren, indem auf die morphologische Anordnung der Auge~/bl~tsehen, der sekundSren Vorderhirnbli~schen~ ein ver~tnderter Einfluss genommen wurde. Von diesem Gesiehtspunkte aus wird aueh tier komplieirte Fall RoI~o~l (43) verst~tndlicher, bei welchem die Gehimventrikel (Seitenventrikel) tiberhaupt fehlten~ aber wie die ganze Entwiekelung des Cr zeigt, erst sp~tter naeh Abschni]rang des Vorderhirnbl~schen zu Grunde gegangen sein kSnnen.

In Folge dessert hat sieh sehon angelegte graue and weiBe Sub- stanz sehleeht yon einander gesondert, mehr als 2/3 der ganzen Vor- derhirnsubstanz besteht aus einer homogenen, bald molekularen~ bald ffestreiften Masse. Die graue Substanz ist sehr gang'lienzellenarm, und Zellen veto Typus der Rindenzellen befinden sieh im centralen Theile dieser kompakten Masse. Es erinnert uns diese ganz regel- lose Anordnung an dieVerh~tltnisse im RUekenmark bei totalem Fehlen des Centralkanals, und es zeigt sieh eben darin, dass vollkommener Verhst des Ventriketepithels ganz analoge Verbildungen zur Folge hat, wie der des Centralkanals im Rtiekenmarke. Erst mit Auf- treten des 3. Ventrikels finder sich im Falle RoI3oN wieder eine bessere Entwickelung" der grauen Subst~nz nnd allmahlicher ]~bergang in die gewShnlichen Formationen.

Ftir die bisher erSrterten Missbildungen ist somit der Naehweis mSglich, dass denselben zum Theil eine urspriingliehe Erkrankung des Epitheltheiles der Medull~ranlage zu Grunde liegt, und die siehtbaren groben Missst~ltungen der eigentlichen nervSsen Substanz zum Theil eine sekund~re Folge derselben sind.

Von wesentlicher Bedeutung ist dabei die Art und Zeit der Er- krankung. Je frtiher dieselbe eintritt~ desto ausgepritgter sind diese Folgezustande. Hinsiehtlieh der Art der Erkrankung lassen sich un- terscheiden Zusfitnde, bei denen das Epithel der Medullaranlage in

Uber St~lrungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 209

excessiver'Weise sieh vermehrt und wuchert, die stets mit ganz rudi- mentiirer Biltlung der eigentlichen nervtisen Substanz vergesellsehaftet sind (Anen- und Hemicephalie), oder aber w~ehst die Epithelanlage nieht in exeessiver Weise, aber in atypiseher Form, wie sie in der normalen Entwiekehlng nieht vorkommt (unser Fall yon Cyklopie mit einheitlieher Augenblase, Arhinencephalie mit einheitliehem sekundiirem Vorderhirn), wodureh auch die sekundi~re Formge- staltung des Gehirns eine entsprechende Veritndernng erfithrt, w~h- rend die Bildung der nerv(isen Substanz wenig'er schwer gesehi~digt ist. Drittens endlieh ktinnen durch die Erkrankung ungleiches Wachs- thum (Verdoppelung, Defekte) nnd Verlagerungen des Epithels an versehiedenen Stellen des Centralnervensystems eintreten, die wieder das Wachsthum der ganzen nervSsen Anlag'e in bestimmter Weise modi- ficiren (Rttekenm~rk der Cyklopie). Die erste Form ist die sehwerste; die zweite unc~ dritte Form k~nnen sieh komplieiren, wie z. B. im Falle RoI~o~ im Vorderhorn: oder bei unserem Cyklopen die eine im Vorderhorn~ die andere im Rtickenmurke. Dies weist wohl darauf hin, dass diese Formen nieht in wesentlieh anderen Erkrankungs- proeessen begrtindet sind, sondern nur graduelle Abstufungen ein und desselben darstellen.

Wir haben bei der Erlituterung des vorliegenden Falles noeh darauf hinzuweisen, dass ithnlich wie im Gehirne sowohl die Mark- fasern tier Hinterstr:~nge, als aueh der Vorderseitenstr~tnge ganz neue und atypisehe Wege einsehlag'en. Zum Theil verlaufen sic in der grauen Substanz oder in der Tiefe der vorderen Ineisur, zum Theil vermisehen sieh die einzelnen Stri~nge unter einander, ja man kann sehen, wie ein Vorderseitenstrang der einen Seite ganz in den der anderen iiber~eht und eine Streeke welt in demselben weiter verl~tuft. Wie also die binteren Wurzeln erst unter dem gestaltenden Einflusse des Centralkanals regelm~tBig bestimmte Rtickenmarksareale besetzen, seheinen sie bei Aussehaltung des Centralkanals in unab- h~tn~iger Weise ihren weiteren Verlauf innerhaIb anderer Theile der Rtiekenmarkssubstanz fortzusetzen.

Nicht so Ubersiehflieh sind die Verh:.~ltnisse in den Vorderseiten- str~ngen. Im GroBen und Ganzen lassen die Missstaltungen derselben keine direkten Beziehungen zu den Ver~tnderungen des Centralkanals erkennen. Zum Theil erkl~ren sieh die Ver~tnderungen dadureh~ dass andere Bahnen in ihnen verlaufen~ oder dass durch VerkUrzung" oder Verkiimmerung der HinterhSrner ihre Lage zu den umgebenden Theilen eine atypisehe wird. Andererseits ist es uns nnmSg'lieh, die Ursaehe

Archiv [ Entwickelungsmech~,nik. X1V. 1~

210 H. Zingerle

der so rasch wechselnden Bilder der Vorderseitenstrange; der sich fortwShrend vollziehenden Umgestaltung derselben im Dorsalmarke zu ergrUnden. Es ist nut das Eine zu konstatiren, dass sieh Defekte der Vorderseitenstr~nge meist auf der Seite finden, in weleher aueh das Wachsthum der grauen S~tule zuriiekgeblieben ist, class in dem Segmente, in welehem eine vollstiindig fehlt, aueh der gleiehseitige Vorderseitenstrang nieht naehweisbar ist. Auch auf den Sehnitten, in welehen bei Fehlen des Centralkanals beide' grauen Saulen sehlecht g'ebildet sind, zeigen sieh die weitgehendsten Veranderungen der Vor- dersei~enstr:~nge.

Bei atypiseher Lage eines Vorderhorns bildet sieh stets in dessen Umgebung eine vordere Ineisur.

Es ist mSglieh, dass das Waehsthum der g'rauert Substanz fur die Lagerung der Vorderseitenstr~tnge als gewt~hnlieh abgegrenzter Areale yon Bedeutung ist.

Im Ubrigen ist es ja wahrseheinlieh, dass die ursprting'liehe krank maehende Ursaehe auf~er der Epithelgrundlag'e den Centralkanal, auch Theile des Keimzellenmantels direkt und prim:,tr geseh:,idigt hat, und dadureh eine Reihe yore Centralkanal unabh~ingiger Verbildung'en zur Folge hatte. Wir haben sehon erwShnt, dass die Ver~tnderung'en des Centralkam~ls erst nach Sehluss des Medullarrohres entstanden sein ktinnen.

SehlieBlieh sei noeh kurz die L:~ngsfurehung an der Oberfl';tehe der Seitenstrth~ge erw:~ihnt, die sehon mehrfaeh bei Missbildung'en des r besehrieben worden ist (ANToN, 55, SCHUR- HO~'F, 4), und in letzter Zeit "~on PAL'raUF (56) einer gesonderten Be- spreehung unterzo~,en wurde, tier sic auf ein rSumliehes Missverh:~tltnis zwisehen der gut entwiekelten Kleinhirnseitenstra.ngbahn und dem defekten Pyramidenareale zurilekfilhrt; dutch Bildung einer Purehe werde Raum fur die nothwendige 0berflSehenausdehnung" der Kleinhirnsei- tenstr, gesehaffen. Unsere vorlieg'enden F~tlle seheinen besonders geeig'- net zur Untersuehung dieser Frage, da sic zum Theil gute Entwieke- lung der Kleinhirnseitenstr., zum Theil Mangel derselben aufweisen.

Beim Rtiekenmark tier Cyklopie sind die Furehen im I-Ialsmarke am st:.trksten entwiekelt, auf einer Seite g'abelt sieh dieselbe in zwei Aste und ist tiefer. Sie fehlen im grSgeren Theile des Dorsalmarkes, sind abet im Lendenmarke wieder deutlieh naehzuweisen. Beim Arhineneephalen zeigen sie ebenfalls die st~rkste Entwiekelung" im Hals- marke, sind wieder sehr seieht im Dorsalmarke, und im Lendenmarke nur dureh eine kaum merkliehe Kerbe angedeutet. Diese Furehen


erreiehen bel der Arhineneephalie nirgends eine solehe Tiefe, wie bei der Cyklopie.

Beim ersten Hernicephalen ist trotz des fast vSlligen Mangels der Kleiuhirnstri~ng.e die Furehung der Seitenstr~nge im Halsrnarke uur urn gering'es kleiner, als bei der Arhinencephalie, die Fnrchen klaffen aber uieht So stark. Im Dorsalrnarke sind die Furchen tiefer als irn Halsrnarke, ihre Wandungen liegen aber ganz dicht tiber Bin- ander und seheinen verklebt. Im Lendenrnarke fehlen sic, ebenso wie irn obersten Halsrnarke im ~iveau der Hinterstrangskerne.

Bei der zweiten Hemieephalie and der Aneneephalie fehlen sie vollkornrnen.

Die Verh~ltnisse sind also komplieirter, als sieh ursprtinglieh erwarten lieg.

Die Furehen bestehen aueh bei vSlligern Defekte der Kleinhirn- strange, sind mitunter irn Brustrnarke tiefer als irn Halsrnarke, zeigen sieh auch noeh irn Lendenrnarke, woselbst die Kleblhirnseitenstr. sehon aufgehSrt haben, und kiinnen aueh bei gleiehartigen Missbildungen vollst~tndig fehlen. Das Missverh~fitnis zwisehen Waehsthurn der Klein- hirnseitenstr, und Pyrarnidenstr. kann also nieht die alleinige Ursaehe sein. Dies zeigt sich besonders deutlieh irn Halsrnarke der Cyklopie in den Niveaus der augedeuteten Dreitheilung. Daselbst ist durch dig rnassige Entwiekelung der grauen Substanz der u jederseits abnorm stark in die Lange gezogen, so dass die Kleinhirn- seitenstr, auch ohne die Furehen ihre g'ewShfiliche Ausbreitung nehrneu kSnnten. Auch irn obersten Halsrnarke bleibt einerseits dig Furche bestehen~ trotzdern die Kleinhirnseitenstr. an eine atypische Stelle, an die Spitze des Hinterhorns zu liegen kornrnen. Es muss also diese Fal- tung der seitlichen Rtickenmarksoberfi~che in anderen Entwickelungs- stSrungen begrUndet sein. Dabei ist Folgendcs zu Uberleg'en. Die Lage der Furehen gerade entspreehend dem Pyramidenareale und ihr Vorkomrnen nut bei Fehlen derselben weist entschieden auf einen engeren Zusamrnenhang beider.

Kornrnt die Pyrarnidenbahn tiberhaupt nieht zur Anlage, so besteht im dorsalen Theile der Seitenstrange eine Stelle verminderteu Waehsthums, wi~hrend die dorsal und ventral g'elegenen Theile in bestiindiger Weiterentwiekelung sich verbreitern und dicker werden, die Spitze der HinterhSrner sieh dorso-lateral streekt. Dadurch wird das irn Waehsthurn stehen" gebliebene Areal gleiehsam als ruhender Punkt Yon den urngebenden Theilen Uberwachsen and bleibt in tier Tiefe liegen. Wir kSnnen uns dies etwa so vorstellen, wie die Insel

16"

212 H. Zingerle

dureh das energischere Wachsthum tier umgebenden Theile iiberlagart wird und ganz in der Tiefe verschwindet. Die Kleinhirnseitenstr. sind dabei yon nebens:~tchlieher Bedeutung, sondern lagern sigh wie gewShn- liah an tier dorsalen Oberfl~ehe des Seitanstranges und bleiben, so weir sic entsprechend dem Pyramidenareat lagern, mit in der Tiefe liegen.

~ach dieser AnsGhauung kann die Furchenbildung natnrlieh nut dann zu Stande kommen, wenn die benaehbarten Seitenstrang'stheile in ihrem Wachsthume night wesentlich beeintri~chtigt sind. De facto sehen wir aueh dieselbe ausbleiben beim Anencephalen und beim zweiten Hemicephalen, bei welGhen die g'anzen VorderseitenstTi~nge an Faserbahnen hoGhg'radig' redueirt sind. Beim ersten Hemicephalen ist der grSBera Theil der aus tier Brticke und Medulla oblongata hinab- ziehenden Bahnen erhalten, die Vorderseitenstr~tnge bind viel breiter und faserreicher, und die Furchen wieder ausgepr@t. Interessant und ftir die Riehtigkeit unserer Annahme sprechend ist aueh dabei alas Eine, dass die Furchen etwas weiter dorsal liegen und relativ tier sind, wail auGh das dorsale, dem Hintarhorn angrenzende Markfeld sehr light und im Wachsthume zurtickgeblieben ist. Auch bei der Cyklopie ist die Furche im Halsmarke im ~iveau der Dreitheilung vie1 seichter als gew(ihnlich, weil eben der u mehr in die L~tng'e, als in die Breite an dieser Stelle gewachsen ist. SchlieBliGh erklitrt sigh auf diese Weise auGh~ dass die Furchen nach abwi~rts seichter warden, abar noch im Landenmarke bestehen kSnnen, wo die Klein- hirnseitenstr, noch night beg'onnen haben, weil hier die Wachsthums- differenz night mehr eine so groBe ist.

Die F u r c h e n e n t s t e h e n somit w e d e r d u t c h SGhrumpfung, noah d u r e h Eins t t i lpung ' der K l e i n h i r n s e i t e n s t r . , s onde rn dadurch , dass die do r sa l en und v e n t r a l e n T h e i l e der V o r d e r - s a i t a n s t r ~ n g e w a l l a r t i g das i m W a e h s t h u m e z u r t i c k g e b l i a - b e n e P y r a m i d a n a r e a l Uberrag'en. Daraus ergiebt sigh selbstverst~tndlich, dass die Furchenbildung nur wghrend der Entwickelungs- periode des Rtickenmarkes zu Stande kommen kann, was auch PALTAUF annimmt, solange noch die Vorderseitenstr5nge ihr Waehsthum nieht abgesehlossen haben. Sic ist also ein Ereignis dar intrauterinen Pe- riode. Bei im postfStalen Leben entstandenen Erkrankungen mit Pyramidendegenerationen ist eine derartig'e Furchenbildung night bekannt, und konnte hSchstens durch eine sti~rkere SGhrumpfung der Pyramidenbahn, also auf ganz andere Weise, zu Stande kommen.

S i c . a l s o is t s te ts ein Ze i chen a i n e r s e h r f r t i hze i t i gen En twicke lung ' s s tS rung~ d u r c h w e l c h e das P y r a m i d e n a r e a l


Uberhaup t n i ch t zur Anlage g e k o m m e n oder wiihrend seiner Entwickelung geschi~digt worden ist.

Unsere Ergebnisse stimmen vollkommen mit den Anschauungen A~TON'S tiberein, der die Entstehung dieser seitlichen Furchen einer eingehenden Betrachtung unterzogen und auch auf anderweitige Ge- staltsverschiebungen bei Defekten tier Pyramidenbahn aufmerksam gemaeht hat (z. B. Streckung der Haubenreg'ion bei Fehlen der Pes peduneuli).

X. hbleitung yon Entwickelungsgesetzen der Neuralanlage,

Wit haben durch unsere Untersuchungen ftir die normale als auch krankhafte Entwiekelung des Nervensystems werthvolle Gesichts- punkte gewonnen, die die bisherigen Forschungsergebnisse anderer Autoren theils besti~tigen, theils erweitern.

Es hat sieh erstens gezeigt, dass das u r s p r i i n g l i c h e E p i t h e l tier ~ e u r a l a n l a g e sowohl fUr die fr t iheste geweb l i che , als auch fo rmale D i f f e r e n z i r u n g yon besonde re r W i c h t i g k e i t ist , dass yon ibm nieht nut die Bildung der Gewebszellen ausgeht, sondern auch unter seinem Einflusse bestimmte und immer wiederkehrende morphologische Gestaltungen zu Stande kommen, die je nach dem Grade und der Art seiner Erkrankung in atypischer Weise veri~ndert werden. Durch den Naehweis dieser Abh~tngigkeit werden auch jene Ansehauungen gestUtzt, welche eine Doppelbildung des Rtickenmarkes dutch Zweitheilung der ursprtinglich einheitlichen An- lage annehmen. Wenn sich vor Schluss des Medullarrohres die beiden Hiilften der Medullarrinne separiren, so besitzt jede die formale Diffe- renzirungsfi~hiffkeit auf die g'ebildeten Zellgenerationen, d. h. in jeder Hi~lfte k(innen dem 1%rmalen i~hnliche Rtickenmarksformationen sich bilden. Wie aus dem Cyklopenrtickenmark hervorgeht, bleibt dieser formdifferenzirende Einfluss des Neuralepithels auch noeh naeh Schluss des Medullarrohres eine Zeit bestehen~ und auch das weitere individuelle Wachsthum der gebildeten geweblichen Elemente ist kein vollkommen selbsti~ndiges, sondern bis zu einem gewissen Grade yon ihm abhangig'; bei allen frUhzeitigen, schwereren Erkrankungen des Epithels sind die Nervenzellen und Fasern nicht nut an Zahl hochgradig vermindert, sondern auch verktimmert, zum groi]en Theil in frtthen Entwickelungsstadien verharrend; selbst in den Fi~llen YERA- GUTr~'s (15), der eine weitgehende Selbstdifferenzirungsf~higkeit dieser Nervenzellen annimmt, sind nut wenige Elemente bis zu einem der Reife

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~hnlichen Zustande vorgeschritten. Auch bei den milderen Erkrankungs- formen der Arhineneephalie finden sieli in der Rinde zum grSBeren Theile nut Neuroblasten. Andererseits lie[~ sich bei tier Theilung des Centralkanals ein.gesteigertes Waehsthum der grauen Substanz konstatiren, die graue Kommlssur ist auffgllig dicker, oder die grauen S~tulen sind (im Halsmarke) viel grSBer und massiger, als es dem Alter und der sonstigen Entwiekelung des Rtiekenmarkes entsprieht. Die aus der geweblichen Differenzirung des Neuralepithels hervorgegangenen speeiellen nervSsen Elemente haben also in so fern eine gewisse Selbstgndigkeit, als sic aueh dureh krankhafte Verttnde- rungen des Epithels nieht zu Grunde gehen, sondern sich erhalten. Wohl abet ist ihre weitere histologisehe Entwiekelung, ihre Lage- rung im Organverbande inuerhalb bestimmter Grenzen davon ab- h~ngig.

So welt uns bier yon :~tuBeren Momenten unbeeinflusste, in der Neuralanlage selbst gelegene Differenzirungsursaehen kenntlich werden, k~nnen wir yon einer S e l b s t d i f f e r e n z i r u n g des sieh ent - w i c k e l n d e n C e n t r a l n e r v e n s y s t e m s reden, indem seine Entwieke- lung ursprilnglieh yon den Ver~tnderungen des tibrigen Keimes unab- h~tngig vor sich geht und sogar in den einzelnen Segmenten selbst:~tndig fortschreitet, wie z. B. bei Auencephalen, bei welehen trotz des weitgehenden Defektes der Gehirntheilb alas Rtickenmark in yon der Norm night principiell ver~tnderter Weise zur Ausbildung kommt. Auch die aus dem Epithel gebildeten Zellen sind in diesem frtthesten Stadium der Entwickelung in ihrem Wachsthume yon einander unabh~tngig, und in diesem Punkte stimmt die hier gefundene Selbst- differenzirung mit der yon VE~AGUTI~ {15) angenommenen iiberein; sie unterseheidet sieh aber darin, dass VEi~AGU'rn die zur Anlage gekommenen Neuronindividuen aussehlieftlich dutch in ihnen selbst gelegene Kr~tfte sich weiter differenziren l~tsst, w~thrend wir ihr weiteres Wachsthum noeh in theilweiser Abh:~tngigkeit vom Epithel sich vollziehen sahen~ die sich ebenso auf die topographisehe Vertheilung yon grauer und weil~er Substanz erstreckt. Die e r s t e n Wachs - thumsvorg~tnge im C e n t r a l n e r v e n s y s t e m s t e h e n un t e r dem t i b e r w i e g e n d e n d i f f e r e n z i r e n d e n E i n f l u s s e des ~ e u r o e p i - thels . Ja selbst die morphologische Anordnung yon extraspinalen Markfasern in bestimmten Arealen kommt dureh denselben zu Stande, wit z. B. die Hinterstrangsfelder. Es ist" also darin, dass Aehsen- cylinder gemginsame Wege gehen, noeh nicht jedes Mal eine Modi- fikation der ursprtingl!chen Selbstdifferenzirung gegeben, >>denn dies

t~ber Stiirungen der Anlage des Centralnervensystems etc. 215

deute - - wie VERAGUTH meint - - auf eine differenzirende Wechsel- ~virkufig der Ursprungszellen~ sonst kiinnten die Aehsencylinder in beliebiger Riehtung" auswachsen,,. Ein Theil der auswaehsenden Aehseneylinder steht ebenso wit die Zellen in Korrelation zum Epithel des ~euralrohres; ein anderer Theil vereinigt sieh unter dem Ein- flusse anderer Zellkomplexe der Medullaranlage zu gemeinsamen Systeman. Und erst in diesem letzteren Falle giebt sieh eine Ab- ~tndarung der ursprUnglichen Weehselbeziahungen zwisehen Epithel und Gewebszellen kund, indem sieh zwischen letzteren neua Wachs- thumsbeziehungen gestalten.

Ftir die intraspinalen und intraeerebralen Theile konnten wir an unseran F~tllen nachweisen, dass die B i ldung der N e u r o n k o m - p l exe k e i n e selbst~tndige ist, sonde rn d i e se lben in a n g e r g e g e n s e i t i g a r Abh~tngigkei t mit ~nde ren sieh d i f f e renz i ren . Bei der Anencephalie und Hemicephalie liel] sich bei dem Defekte des Kleinhirns Defekt oder rudimenti~re Bildung der CLARKE'schen S~ulen und der Kleinhirnstr~tnge, Oliven und Corpus restiforme, im Ansehlusse an den Defekt der Sehhtigel Fehlen der Sehhiigelsehleife nachweisen; das Auswaehsen yon zu einer Gruppe vereinigten ~qeu- rouen, das Einsehlagen gamainsamer Wege gesehieht in diesem Falle in Abh~ngigkeit yon anderen Theilen, mit denen sie direkt in Ver- bindung traten. Zu Kernen vereinigte Zellgruppen werden nieht angelegt 0der verktimmern, warm sie nieht irgend welehe Verbindungen mit anderen Thailen besitzen. Intraspinale oder -cerebrale Neuron- komplexe kSnnen sieh nieht ohne Rticksieht auf die anderen weiter entwiekeln, mit denen sic in anatomische Beziehung treten. Auch im Falla ~N~AEGELI (44) hat nieht ein selbst~ndiges Ausuachsen des SehhUgelstabkranzes stattgefunden in dem Sinne~ dass er, aus dem ~euronverbande ausg'eschieden, ftir sich bestehen blieb, sondern konnte sich abenso Wia bei unserem Cyklopen mit der Rinde der gegenUber- liegenden Hemisphere verbindeu. Dasselbe gilt aueh yon dan abnorm verlaufanden Yerbindungsfasern zwisehen Medulla oblongata und RUekenmark dieses Falles, auf deren Bedeutung wit noeh zm'Uek- kommen warden. VEI~A~UTH (15) sieht sehon in dem Bestande der ersten ~eurone bei Anencephalen eine AuBerung der Selbstdifferen- zirung der ~Neuronkomplexe und stellt diase der Selbstdifferenzirung der ~eurone als erstes Inkrafttreten der differenzirenden Waehsel- wirkung entgegen, da diese Zallen einer Gruppe sieh gegenseitig be- einfiussen~ der gauze Komplex aber die Fiihigkeit bewahre, sich selbsti~ndig weiter zu entwickeln ohne RUeksieht auf die anderen

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Neurongruppen, mit denen sie erst auf einer n~ehst hSheren Stut~ in anatomisehe und funl(tionelle Beziehungen treten. Diese Ansieht VERAGUrr~'S ist far die intramedull~ren nnd-eerebralen bTeurone nut zum geringeren Theile richtig, als ja wahrseheiniich aueh die Zellen einer Neurongruppe gegenseitige Waehsthumsbeziehungen haben, was aber gegentiber der Abh~tngigkeit der Neuronkomplexe unter einander yon geringerer Bedeutung ist. Dagegen seheint es siehergestellt, dass die extraspinalen und eerebralen ~Neuronkomplexe sieh anders verhalten als die intraspinalen und eine Selbstdifferenzirungsf~thigkeit im Sinne VERAGUTH'S besitzen. Wir sehen hintere Wurzeln, spinale und Kopfganglien, sympathisehes ~ervensystem ganz unabhSng'ig yore Centralnervensysteme auswaehsen und sieh fortentwiekeln, und finden bei Amyelie thats~ehlich ein Bestehenbleiben yon Neuronkomplexen (hintere Wurzeln) obne Ri~eksieht auf die Unm~gliehkeit, mit anderen Verbindung einzugehen.

Dieser Gegensatz der Entwiekelung. zwisehen intra- und extra- mednlI~ren Theilen ist noeh nieht vollkommen erkl~rbar, wird aber auch noeh dutch neuere anderweitige Befunde gesttitzt, die yon BErrlIE (57) erhoben wurden. BETH~ hat bei jungen Thieren Re- generation eines durehsehnittenen peripheren Nerven unabh:,~ngig yon der Wiedervereinigung mit der Ganglienzelle gefnnden und stellt aueh das Auswachsen des 1)eripheren Nerv-en aus einer Gangtienzelle in Abrede, sondern nimmt die erste Anlage desselben aus Zellreihen an (multieellul:~tre Entstehung der Aehseneylinder). Wenn aueh diese Befunde noeh weiterer Best:~ttigung bediirfen, so wtirden sie uns doeh ein Verstandnis dafiir er~ffnen, dass man bei Aneneephalen aueh motorische girnnerven auffindet, deren Kerne ilberhaupt nieht gebildet sind~ z. B. Augenmuskelnerven. Die Ubertragung der BETt~E- sehen Ansehauungen auf die intramednll~tren Theile ist aueh aus seinen Un~ersuehungen nieht gereehffertigt.

MSglieher Weise ist also diese gewebliehe nnd formale, ziemlieh selbsti~ndige Differenzirung auf einer anderen Entwiekelung basirend, und gewinnen die aus dem Organverbande des Centralnervensystems frtihzeitig losgelSsten Theile eine davon unabh~tngigere Entwiekelungs- f~thigkeit; yon tier wechselseitigen Differenzirung" tier intramedull:,tren Neuronkomplexe ist es aber abh~tngig, welehe anatomisehen Be- ziehungen sieh im Centralnervensystem bilden, welehe ~enrone zu Gruppen zusammentreten; sie ist daher eine wesentliche Grundlage ftir die ganze. Arehitektonik des Centralnervensystems, und sie er- mSglicht erst ein sp~teres gemeinsames Funktioniren. Wenn aneh


funktionelle Momente als solche w~hreud der Entwickelung keine Rolle spielen, so steht doeh fest, dass in jedem Organe die Entwickelungs- principien so th~tig sind, dass eine sp~tere zweekmaBige Funktions- leistung zu Stande kommt. Aus der u r s p r i l n g l i e h e n Abh~n~ig- ke i t der G e w e b s e l e m e n t e veto ~ e u r a l e p i t h e l e n t w i e k e l t s ieh also in e i n e r hSheren Stufe e in e n g e s g e g e n s e i t i g e s Ver- h~l tnis a l l e r The i l e u n t e r e inander . Aueh die extraspinalen Neurone verlieren mit dem Eintritte in das Mark ihre Selbst~ndigkeit und g'erathen unter den richtenden Einfluss des Epithels, theils yon Kernen der grauen Substanz {hintere Wurzeln).

Die bisher erSrterten Entwiekelungsgesetze kSnnen abet unter abnormalen Verhaltnissen eine bemerkenswerthe Ab~nderung" erfahren. Es mUssen Neuronkomplexe, die ihre normalen Beziehungen und Ansehluss an andere Komplexe nieht finden, oder wenn dieselben wieder frUhzeitig" gelSst werden, nieht immer verkUmmern oder ihr Waehsthum sistiren. Es kSnnen sieh atypisehe Beziehungen zu neuen Theilen bilden, die der Norm nicht entspreehen. Wir sahen, wie der Sehhtigelst~bkranz bei tier Arhineneephalie und Cyklopie in abnormer Weise mit der gekreuzten GroBhirnhalfte in Beziehung tritt; bei Hemieephalen zeigte sieh eine sehon mehrfaeh yon Autoren beobaehtete dorsale Kreuzung yon Fasern aus den Hinterstrangs- kernen, die zu Hirnnervenkernen der ~eg'enstandigen Halfte der Me- dulla oblongata hinziehen und eine ungew~hnlieh innig'e VerkuUpfung aller Theile zum Ausdrueke bringen. Ein Theil der Hinterstrangs- fasern sehloss sieh aueh der aufsteigenden Trigeminuswurzel an, ohne dieselbe wieder zu verlassen. Im Falle ~XEGEL~ hatten sieh atypisehe Verbindungen zwisehen Rtiekenmark und Oblongata an der Stelle gebildet, wo beide dutch eine starke VerkrUmmung tiber einander lieg'en. Die Fasern aus dem Riiekenmark treten in die darunter liegende Medulla oblongata ein und verlieren sieh zwisehen der grauen Substanz. Auch aus dem Kleinhirn absteigende Bahnen nehmen in diesem Falle einen anderen Verlauf, indem in Folge der Diastase tier Kleinhirnh~lften sich sonst kreuzende Fasern in derselben H~lfte der Medulla oblong'ata verblieben. Aueh die Brtiekenarme endeten im Grad derselben Seite. Es zeig'en sieh also in diesen F~llen die Folgen einer ver~nderten differenzirenden Weehselwirkung, die dem Meehan i smus der S e l b s t r e g u l a t i o n ~hnlieh ist, wie ihn Roux (10, pag. 981 und 1068) bei niedereu Wirbelthiereu naehgewiesen hat. >>Dutch diesen werden abnorm gelagerte oder besehaffene Theile unter die re~ulatoriseh differenzirenden Wirkungen ihrer Umgebung

218 t-r Zingerle

gestellt; diese Regulationsmechanismen werden geweekt durch jede ,StSrung' des normalen Zustandes: durch abnorme' Lage: durch zeit- lich and qualitativ abnorme Ver~nderung, oder (]arch Defekt yon Theilen.,, Roux giebt aueh an, dass bei niederen Thieren diese Selbstregulation viel aasgiebiger ist, wghrend sie bei hShel/en Orga- nismen nur in unvollkommener Weise thgtig ist. Wenn es ~lso aueh beim Mensehen ni.cht zu einer P o s t g e n e r a t i o n resp. Ersatz yon in der E n t w i e k e l u n g ges tSr ten The i l en des Cen- t r a h l e r v e n s y s t e m s kommt, kSnnen wit somit doeh noeh An- d e u t u n g e n d ieser Selbs t reg.uta t ion naehweisen , die bei abnormer E n t w i e k e l u n g in Kraf t t r i t t und dureh inn ige re Zu- s amme nf a s s ung der e r h a l t e n e n The i l e g l e i ehsam einen Er- satz f a r d a s V e r l o r e n g e g a n g e n e zu le is ten bes t r eb t i s t . Dies ist far alas Verst~tndnis dieser Missbildungen yon hoher Bedeutung, da durch diese Selbstregulation die spatere funktionelle Leistungs- t'ghig'keit wesentlieh beeinflusst werden muss, und ist dadureh vielleieht bei Anencephalen and Hemicephalen die trotz der hoehgradigen Defekte bestehende Lebensf~ihigkeit nnd ein Theil der oft kompli- eirten funktionellen Auflerungen zu erkl~tren:

Dass also Faserbahnen atypisehe Wege nehmen, ist nicht in allen FNlen ein Beweis der groBen Selbst~ndigkeit, neue Weg'e zu suehen, sondern der Ausdruek vergnderter Entwiekelungskorrelationen von Neuronkomplexen. Selbstverst~ndlieh ki3nnen unter Umst~tnden far die Wahl der Wege aueh meehanisehe Prineipien mit in Betraeht kommen, wie eben beim Sehhtigelstabkranz der Cyklopen und Arhin- eneephalen, der erst in Folge der durch meehanisehe VerhKltnisse bedingten abnormen Lage unter die regulatorisebe differenzirende Wirkung anderer Theile kommt, oder im Rtiekenmark unseres Cy- klopen, wo bei Aussehaltung des formal differenzirenden Einflusses des Centralkanals die Faserhinterstri~nge sieh regellos unter die anderen Theile des Quersehnittes misehen. Die Entwiekelung des Central- nervensystems sehen wir Mso bei einer besehr~nkten Selbst~tudigkeit des Waehsthums der einzelnen Gewebselemente in sieh steigernder Abh~ingigkeit Mler Theile anter einander sieh voltziehen, dass aus einfaehen Beziehungeu zwisehen Neuralepithel und den AbkSmmlingen desselben eine immer innigere Waehsthumsabh~ing'igkeit der letzteren uater einander sigh bitdet uud die besonders die uumittelbar unter einander in Verbindung stehenden Neuronkomplexe betrifft.

giber Sttirungen der Anlage des Centraluervensystems etc. 219

XI. Zusammenfassung der Ergebnisse vorliegender gntersuchung. Die anen- und hemicephalen Missbildungen entstehen dm'eh eine

Erkrankung 'der Neuralanlage am Kopfende des Embryo, in Folge weleher das ursprUngliehe Keimgewebe seine Fahigkeit verliert, nene differente Zellformen zu produeiren, und zum Theil als solehes, zum Theil in Modifikation der Ependymzellen, zu wuehern beginnt. Damit geht gleiehzeitig der gestaltende Einfluss verloren, welehen der primate Epithelantheil auf die Formgestaltung der betroffenen Absehnitte bei der normalen Entwiekelung nimmt und es bildet sieh an Stelle tier Gehirnblasehen ein Konvolut yon Epithelsehlauehen und Cysten mit zerstreuten Inseln gliiisen Gewebes, indifferenten Zellen und Bindegewebe (Subst. eerebro-vaseulosa). Die Erkrankung kann zu versehiedenen Zeiten, vor oder naeh Sehluss der Medullarrinne, eintreten. Dementspreehend variirt die Menge der dutch Metamorphose arts dem Epithel hervorgegangenen differenten Zellformen (Spongio- blasten und Neuroblasten, indifferente Zellen), die ebenfalls in ihrer Proliferationsfahigkeit hoehgradig beeintraehtigt sind. Die Verande- rungen klingen gegen das Rtiekenmark zu allmahlieh ab; Abnormitaten des Centralkanals sind aber nahezu in allen FNlen naehweisbar.

Die Cyklopie and Arhineneephalie sind mildere Erkrankungs- formen, die vor Absehntirung des sekundaren Vorderhirns ihren An- fang nehmen und sieh stets dureh Verwaehsungen im Bereiehe des Zwisehenhirns and dureh in den einzelnen Fallen versehieden starke Ausdehnung der Deeke des dritten Ventrikels kennzeiehnen. Dabei ist die ganze Gehirnanlage an Masse vermindert (Mikroeephalie), aul]erdem ist die weitere Formgestaltung derselben in anormaler Weise vor sieh gegangen. (Bildung eines einheitliehen sekundaren Vorder- hirns mit Mangel der Rieehlappen, Aussttilpung elnes unpaaren Augenbl~isehens.) Aueh in diesen Fallen finden sieh haufig Ver- bildungen des Centralkanals, welehe nieht Folgen der eerebralen WaehsthumsstiSrungen, sonderndenselbenkoordinirt sind. (ttydromyelie bei tier Arhineneephalie, Mehrfachbildungen und Defekt bei der Cy- klopie.) -Fehlerhafte Bildungen des Centralkanals sind yon be- stimmtem Einflusse auf das Waehsthum der RUekenmarksanlage. Defekt oder Verlagerung des Epithelrohres ist yon Defekten oder Verlagerungen der Hinterstrangsareale, der HinterhSrner nnd CL~tRKE- sehen Saulen begleitet. Bei mehrfaehen, aus der Mittellinie ver- sehobenen Centralkanalen bildet sieh j edem entspreehend ein Hinter- strang nnd nimmt die umgebende graue Substanz den Ban yon

220 If. Zingerle

Hinterhiirnern an. Jedcm Centralkanal tagert aaeh ein der weil~en Kommissur ~thnliehes Markfaserareal an. Aus der Anlage eines RUekenmarks ktinnen au'f diesem Wege Zwei- und Mehrfachtheilungen desselben zu Stande kommen.

Wahrseheiulieh beruhen auch bei Auen- und Hemieephalen die variablen Kerndefekte in den tieferen Theilen des Hirnstammes, auf der an Intensitiit uechselnden L~sion des Epithels des ~. Ventrikels. Dessgleichen muss aueh bei der Arhinencephalie und Cyklopie die abnorme Gestattung der Epithelwandung der Ventrikel des Vorder- und Zwisehenhirns bestimmte Veri~nderung.en der Arehitektur der grauen und weiBen Substanz zur Folge haben, die ebenso gesetzm~Big eintreten, wie im Rtickenmarke, die sich aber derzeit noch nieht mit der gleichen Pri~eision tiberblickeu lassen.

In direkter Abh~ng'ig'keit veto Gehirndefekte, resp. der verminderten und abnormen Gehirnentwickelung zeigt sich sekundi~r eine Entwickeluugshemmung. der tiefereu Theile und des RUekenmarkes in tote. (Mikromyelie und theilweise Hemmung der ]~arkseheiden- entwickelung.)

AuBerdem Aplasie aller der aus den erkrankten Theilen abwi~rts ziehenden Bahnen (Pyramidenstr:~tng.e, Mo~al~ow'sehes Biindel, eentri- fugale Systeme in den Vorderstr~tngen bei Defekt des Kleinhirus und der oberen Antheile der Briieke). Bei Agenesie der Pyramideu- seitenstrangbahnen bildet sieh nur dann eine hintere seitliehe RUeken- marksli~ngsfurehe, wenn die iibrigen Antheile der Vorderseitenstr:~tnge in ihrem Waehsthume nieht zu weitgehend gesch~tdigt sin& Alla jene eentripetalen Neuronkomplexe, welehe mit den missbildeten Theilen der Neuralanlage in direkte und aussehlieBliehe Verbindung treten sollten, fehlen oder sind rudiment~r entwiekelt. Defekt der Sehhiigel und Vierhtigel hat Aplasie der medialen und lateralen Sehleife zur Folge, dem Mangel des Kleinhirns geht parallel Fehlen oder hoehgradige VerkUmmerung" der CLaaKE'sehen Saulen, tier Kleinhirnseitenstrang'- bahnen und der Corpora restiformia. Gleiehzeitig sind dabei stets die unteren Oliven und die Kerne der Brttekenansehwellung nut hSehst mangelhaft angelegt. Die Neuronkomplexe innerhalb des Centralnervensystems entwiekeln sieh also in enger gegenseitig'er Abh~tngigkeit; unbeeinflusst vom Defekte kommen nur die extraspinalen und extraeerebralen Antheile des Nervensystems zur Weiter- entwiekelung und muss daher denselben ein gewisses selbsti~ndiges Wachsthum zuerkannt werden. Die erhaltenen Theile der Neural- anlage ktinneu schlie,~lieh atypisehe oder neue, normaler Weise

Uber St(iruny, en der Anlage des Centralnervensystems etc. 221

nicht vorkommende Verbindnngen eingehen (basale Kreuzung des Stabkranzes bei Arhinencephalie and Cyklopie, dorsale Kreuzung yon Fasern aus den Hinterstrangskernen bei Anen- und Hemieephalie), ein Vorgang~ den wir im Sinne yon Roux als _4u~erung unvollkommener Selbstregulation auffassen mUssen.

Die bei letztgenannten Missbildungen im Centralnervensystem und in den Weichtheilen des Kopfes regelm!tBig vorbandenen Blut- austritte sind zum grSBeren Theile w~thrend des Geburtsvorganges entstanden und wird ihr Eintreten durch Anomalien der Anlage des Gefi~Bbaumes vorbereitet und begUnstigt.

Die Sch~delverbildungen bei Anen- und Hemiccphalen sind zum Thcil selbst~.ndige (Missbildung des Sehli~febeins mit Fehlcn des iiuBeren GehSrganges), zum Theil abh~ngig yore Gehirndefekte. Die Sch~delbasis ist in ihren Haupttheilen gebildet, zeig't sich also in ihrer Anlag'e und Differenzirung im Wesenflichen vom Gehirnwaehs- thum unabhi~ngig. Ibre Knochen sind aber kleiner and suchen dureh verst~rktes Dickenwaehsthum die sonst vom Gehirn aus- geftillten Gruben auszugleicben. In Folge eines Wachsthumsmiss- verh~ltnisses zwisehen der Area cerebr, vase. and tier erhaltenen Hirn-Riickenmarksanlage kommt es zu einer hochgradigen Abknicklmg des Os tribasilare gegep= den Gesiehtstheil des Scbi~dels (basale Kyphose) beim Hcmicephalen, zu einer Abkniekung der ganzen Seh~tdelbasis gegen die Wirbelsi~ule beim Anencephalen. Der Oft, an dem sich die Kyphose bildet, variirt also je nach dem Grade der Missbildnng. Die Knochen des Gesiehtsskelettes sind im Vergleiehe zur Sehi~delbasis and zum normalen lqeugeborenen deutlich starker entwickelt and grSBer. Wi~hrend aber beim Iqeugeborenen das Gesicht stets am Bedeutendes breiter als hoeh ist, besteht hier eine Abiinderung in dem Sinne, dass die Breite abnimmt, die GesichtshShe w~chst. Der hemicephale Gesichtssch~del hat den infantilen chamaprosopen Typus eingebtiBt und zeigt eine der Cbam~tprosopie der Erwachsenen nahestehende Konfiguration. Das Gesicbtsskelet des Aneneephalen ist hyperleptoprosop.

Zum Schlusse sei es mir gestattet, Herrn Prof. ANTO~ und Herrn Prof. HOLL ftir das i~eundliche Interesse bei Bearbeitung dieser Fi~lle and die vielfachen Anregungen, die mir dadureh geboten wurden, meinen herzllehsten Dank abzustatten.

Graz, im December 1901.

222 H. Zingerle

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224 .H. Zingerle

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Aq.S VIIIa VIII yIII2 V.(~86 Bl B B.e C.k C.rest Cbll C.tr C.d C.qu.p C.qu.a C.gen.ext C.L C.rad Ch Com.p C.m d.Kr fs f.M F F.Kr G.K Gl.S G.h h.Lg.b H H. Str tzy

Erkl/irung der Abbildungen. Zefehenerkl~rung.

Aquaeductns Sylvii, M.H Mittelhim, absteigende Aeusticuswurzel, M.f Markfasern, ven~raler I M Meningen, dorsaler p Aeustieuskem, N.are Nuel. areiformis, aufsteig-ende Quintuswurzel, N.e NucI. caudat. Blutungen, n.vest bTerv, vestibularis, BURDACH'seher Kern~ O.i untere Olive, Bindearm, O.s obere Olive, Centralkanal, O.Zw.Sch 01ivenzwisehenschieht, Corpus restiforme, opt.F 0pticusfasern, Cerebellum, Pl Plexusbildungen, Corp. trapezoides, Pl.chr Plexus ehorioidei, Corp. dentat, des Kleinhirns, R Raphe~ Corp. quadrig, post., Corp. quadrig-, ant., Corp. genic, ext., Corp. Luysi, Sehhiigelstabkranz, Chiasma, Commissura post., Corp. m~mmillare, dorsale Kreuzung, Fascic. solitar., Faseic. Meynert, Fornix, FOREL'sche Kreuzung, GOLL'scher Kern, gliiiser Randsaum, Gangl. haben., hinteres L:~ngsbtindel, heterotope graue Substauz, ttinterstrang, Hypophyse,

R.B Randbogen, R.sbth Regio subthalamica, S.Str Seitenstrang, S.g Subst. gelatinosa, S.r Subst. reticul. S.ebllo.v Subst. eerebello-vasculosa, S.n Subst. nigra, Str.med.th.opt Stria medulL thalami opt. th.o Thal. opticus, T.e Tuber cinereum, Y.e.b basaler Antheil des Tub. cin. Y.g Tegmenmm, V.St Vorderstrang, V Ventrikel, V.H Vorderhirn, v.Qzt. IV vorderer Querwulst, Zw.H Zwischenhirn, ~v.h.D Decke des Zwisehenhirns, 4 a bezeichnet die Stellung der hori-

zontalen Siebbeinplatte zu der h.M heterotope Markbiiudel, K. VH, VI etc. Kern des Faeialis, abdn-

cens etc. Kr.d.C.rad Krenzung des Sehhiigelstab-

kranzes, 1.S seifliche Furche d. Riickenm., L.Z LissAu~'sehe Zone, L Schleife,

dutch den Drehpunkt gelegten Vertikalen,

. ~ ~ die Stellung, welche die Spiua nasal, ant. gegen den Dreh- punkt einnimmt,

y dieStellung des nntereuAlveolar- randes zwisehen den mittleren Schneidezi~hnen,

I~ber StSrungen der Anlage des Centralnervensystems et{'. 225

z:2J: O' die Stelhmg des Ansatzes des =--/2)2 q~ bezeiehnet die Stelhmg, die Keil- Vomer an den har ten Gaummt bein uud Hinterhanptsbein zu zmn Drehpunkte, einander haben,

z2j; ~ die Stelhmg des vorderea Randes ZJ; (p die Stelhmg der Achse des Keil- des Foramen mag'mn~l zum beiues zum Drehpunkte. Drehpunkte,

Hemiceph. Anenceph. Kontrollsehlidel

, - - 72" 40' 89 ~ 91 ~ ,+ = 42 ~ 63 ~ 40' 51 ~' 50' y = 3l 0 5(}' 50 ~ 20' 40 ~ 0' . . . . 2 ~' 10' 23 ~ 20' - - 20 ~ e = - - 4 2 " 40' -- 63 ~ 50' - - 62" {p = 13{; ~ 1B8" 50' 171~ g, =: 60" 40' 91 ~ 68 ~ B0'

Fig.

Fig. 1. Fig. 2. Fig. ,3. Fig. 4. Fig. 5.

N. Fig. 6. Fi~. 7.

T a f e l I V - - X I V .

1--7 zu Fall I Ilemieephalie. Vergr. 10, Fiirb;mg IIihnatoxylin PAL.

Schnit t dutch die Lendenauschwelhmg. Selmitt dutch das mittlere Dorsalmark. Sehnit t dutch die I ialsanschwelhmg. Schnitt durch den hiaterm~ I{and der Gol,~/schen Kerae. Schnit t dutch die Nedulla oblong-ata in der lli;lte des Austri t tes der rag. glosso-phar. Schnit t durch die Briickc 8m Austr i t te der N. V[ uud VlI. 8ehni t t an der Eintri t tsstelle des N. V.

Fig. 8--15 zu Fall II Hemicephalie. Fi irbung Hihnatoxylin PAL. Schnit t 8--1.4 10faeh, Scllnitt 15 12fach.

Fig. 8. Sehnit t dureh die Lendenansehwelhmg. Fig. 9. Schnit t durch das mittlere Dorsalmark. Fig. 10. Schnit t dutch das untere tIalsmark. Fig. 11. Sehnit t durch den Beginn der Hinterstrangskerne.

VergrSl3erung

Fig. 12. Fig. 13. Fig. 14. Fig. 15.

Fig. 16.

Schnit t durch die Ned. oblong'ata in der HShe der llypooqossuskerne. Schnit t durch den AustrRt der N. glosso-pharyng. Selmitt in der HShe des Austr i t tes der N. VI mid VII. Schnit t dureh den Eintr i t t der N. acust.

Sagittaler Mediansehnitt durch den hemicephalen Schlidel yon Fall I. Die Hinterhauptsschuppe ist weggelassen.

Fig. 17. Sagittaler Mediansehnitt durch den normalen Kontrollschitdel. Fio'. 18. Sagittaler Medianschnitt durch den anencephalen Schltdel (Fall III). Fig. 19. Schematischer Durchschni t t durch alle drei Schitdel zur Dars te lhmg der

Stelhmgsdifferenzen der Schitdelbasis zum Gesichtsschitdel. Sihnmtliehe SchSdel in nattirl. GrSl3e.

Fig. 20--29 zu Fall IV Arhinencephalie. Sehnit t 21--23 10fach vergrSl~ert, Schnit t 24~26 3faeh, Schni t t 27--29 2faeh.

Fig. 20. Ansicht des aflfinenceplmlea Gehirns. Das einfaehe Vorderlfirn ist dutch einen Horizontalsehnit t abgekappt.

Archiv f. Entwickelungsmechanik. X1V. 15

226

Fig. 21. Schnitt dutch Fig. 22. Schnitt dutch Fig. 23. Schnitt durch Fig. 24. Schr~gschnitt Fig. 25. SchrEgschnitt Fig. 26. Frontalschnitt Fig. 27. Frontalschnltt

habennlae. Fig. 28. Frontalschnitt Fig. 29. Frontalschnitt

Randbogen.

H. Zingerle, Uber St~rungen der Anlage des Centr~tlnervensystems etc.

die Lendenanschwelhmg. das n~ittlere Dorsahnark. d~s mittlere Halsmark. durdh Medulla oblongata und Kleinhirn. durch hled~flla oblongata, Pons und Kleinhirn. dutch die Vierh~gelgegend. durch dus Zwischenhirn am vorderen Rande der Gangl.

in der HShe des Chiasma n. opt. (lurch das vordere Ende des Zwischenhirns n~he dem

Fig. 30--59 zu Fall V' cyklopisches Gehirn und Rtickenmark. FiR. 30--53 Ver- gr~ernng 12f,~ch, ausgenommen Schnitt 46 Verg'r. 10fach, Schnitt 54--59 3faeh.

Fi~rbung H~matoxylin PAL.

Fig. 30. Sehnitt durch die Lendenansehwellung. Fig. 31. Schnitt dnrch den mittleren Antheil des 8. Dorsalsegmentes. Fig. 32. Schnitt durch den mittleren Antheil des 8. Dorsalsegmentes. Fig'. 33. Schnitt dnrch den oberen Antheil des 8. Dorsalsegmentes. Fig. 34. Schnitt durch den oberen Autheil des 7. Dorsalsegmentes. Fig. 35. Schnitt dutch den nnteren Antheil des 5. Dorsalsegmentes. Fig-. 36. Schnitt dnrch den mittleren Antheil des 5. Dorsalsegmentes. Fig. 37. Schnitt dnrch deIt oberen Antheil des 5. Dorsalsegmentes. Fig. 38. Scimitt durch den unteren Antheil des 4. Dorsalsegmen~es. Fig-. 39. Schnitt dnrch den mittleren Antheil des 4. Dorsalsegmentes. Fig. 40. SchnitL dnreh den oberen Antheil des 4. Dorsalsegmentes. Fig. 41. Schnitt d~rch den unteren Antheil des 3. Dorsalsegmentes. Fig. 42. Sehnitt dutch den obereu Antheil des 3. Dorsalsegmentes. Fig-. 43. Schnitt dutch den mittleren Antheil des 2. Dorsalsegmentes. Fig. 44. Schnitt durch den oberen Antheil des 2. Dorsalsegmentes. Fig. 45. Schnitt durch den unteren Antheil des 1. Dorsalsegmentes. Fig-. 46. Schnitt dutch die mittleren Antheile des 1. Dorsalseglnentes. Fig. 47. Schnitt durch das untere ttalsmark. Fig-. 48. Schnitt dHrch das untere Halsmark. Fig. 49 und 50. Schnitte am Ubergang ins mittlere IIalsmark. Fig-. 51. Schnitt dnrch das mittlere Halsmark. Fig. 52 und 5:). Schnitte durch das obere Halsmark. Fig. 5-1. Schnitt durch die Briicke ia der HShe des Anstrittes der N. VI und VII. Fig. 55. Scbnitt am vorderen Rande des ~'Iittelhirns. Fig. 56. Frontalschnitt durch das Zwischenhirn in der H~he der Corp. mammill. Fig. 57. Frontalschnitt durch die mittleren Antheile des Zwisehenhirns. ]%-. 58. Frontalschnitt dutch den vordersten Antheil des Zwischenhirns am

Ubergange ins Vorderhirn. Fig'. 59. Frontalschnitt durch den vorderen Q~erwulst und einf,nchen 0p~icus.

Documents

Über Störungen der Anlage des Centralnervensystems