(Aus dem Pathologischen Inst i tut der Universit/~t Miinchen [Direktor: Geheimrat Prof. Dr. M. Borst].)

Uber Syringomyelie und Teratombildung am Riickenmark.

Von Dr. Wi lhe lm VoS~ Assistent am Ins~itut.

Mit 3 Textabbildungen.

(Eingegangen am 30. Juni 1938.)

W e n n auch d ie A n s e h a u u n g e n fiber die Genese der ve r sch ieden- a r t igen H 6 h l e n b i l d u n g e n im R f i c k e n m a r k heu tzu tage n i ch t e inhe i t l i ch sind, so bes t eh t doch sei t den embryolog ischen S tudien Ca]als u n d den g rund l egenden A r b e i t e n y o n Bielschows]cy und Unger, Henneberg u n d Koch, Osterta9 wei tgehende U b e r e i n s t i m m u n g in der Auffassung , dal~ der Sy r ingomye l i e im engeren Sinne eine H e mmungsmi •b i l dung bzw. eine S t6 rung der sp ina len R a p h e b i l d u n g zugrunde l iegt . Die genu ine Sy r ingomye l i e is t d a n a c h eine Spongioblas tose , he rvorgerufen du reh e ine Dys raph ie , wobei u n t e r D y s r a p h i e fas t alle S t6rungen im Sehliel~ungs- mechan i smus des prim/~ren Medul la r rohres ve r s t anden werden . E i n e besondere B e d e u t u n g ffir d ie Pu thogenese der Syr ingomyel ie h a b e n n u n d ie Mi t te i lungen , die f iber gleichzei t iges Vorkommen von l~f ickenmarks- t u m o r u n d Gliose mi t H6h lenb i l dung ber ichten, un t e r d e n e n wieder solehe m i t de r K o m b i n a t i o n T e r a t o m und Syr ingomyel ie e ine u m s t r i t t e n e S te l lung e innehmen. D e r a r t i g e F/~lle s ind in der L i t e r a t u r nu r wenige b e k a n n t , i n sonde rhe i t i s t ein so hoch kompl iz ie r te r Miseh tumor , wie er in d e m bei uns zur Sek t ion ge lang ten Fa l l vorl iegt , in d iesem Z u s a m m e n - h a n g meines Wissens noch n ich t beschr ieben worden. Es e r sche in t dahe r unser F a l l auf G r u n d seines se l tenen und b e me rke nsw e r t e n Befundes geeignet , e inen B e i t r a g zur E rhe l lung dieser F rage zu l iefern.

Auszug aus der Krankengeschichte (Psych. und Chir. Klinik)l: Andreas O., 24 J. I)er Vater war ein Trinker und starb mit 42 J. in einer Heil-

anstalt . ~brige l~amilienanamnese o.B. Er selbst war frfiher nie krank. Beginn der Erkrankung im I)ezember 1934 nach einer starken Durchns mit Ziehen und Schmerzen in der Kreuzbeingegend und im li. Bein. I-[inzu kam ein pelziges Geftihl am ganzen li. Bein; sp/~ter konnte er die Zehen des li. Ful3es nicht mehr bewegen. ~ach 15 Wochen Krankenhausbehandlung voriibergehend wieder arbeits- f~hig. Juni 1936 erneut ziehende Schmerzen im Kreuz und diesmal in beiden :Beinen. Es entwickelte sich ein ~hnliches Krankheitsbild wie 1935: Ziehende Schmerzen, pelziges Gefiihl an beiden Beinen, Unfs zu stehen und zu gehen, Abnahme der Beinmuskulatur, Blasenst6rungen. Einweisung in die Psychiatrische

1 Herrn Geheimrat Bumlce und Herrn Prof. Magnus danke ich auch an dieser Stelle fiir die bereitwillige Uberlassung der Krankenblatter.

290 Wilhehn VoB :

Tibialis anticus : Gastrocnemius:

Rechts : Quadriceps: Peronaeus: Tibialis anticus: Gastrocnemius:

Klinik. Neurologischer Befund: Hirnnerven o. B. Obere Extremitaten o. B. Baueh- decken- und Cremasterreflexe fehlen beiderseits. Vom Darmbeinkamm bis zu den FfiBen starke SchweiBbildung. Beine distal kalt und eyanotisch. Schwimmh~ute zwischen 2. und 3. Zehe bds. Heben des gestreckten Beines fiber die Horizontale r. nut wenig, li. unmSglich. Beugung im Kniegelenk r. bis zur Halfte, li. kaum mSglieh. Aktive Beweglichkeit in den FuB- und Zehengelenken bds. v611ig auf- gehoben. Patellar- und Achillessehnenreflexe bds. nicht vorhanden. Keine Pyra- midenzeichen. Lasbgue bds.-~ Atrophie aller Beinmuskeln. Die elektrische Untersuehung (galvanisch direkt) ergibt:

Links: Quadriceps: Erregbarkeit herabgesetzt, normaler Zuekungsablauf. Peronaeusmuskulatur: Zuckungsablauf etwas verlangsamt.

normaler Ablauf. etwas verlangsamt.

wie links. etwas verlangsamt. ebenfalls verlangsamt. ebenfalls verlangsamt.

Adduetoren bds. gering herabgesetzte :Erregbarkeit, normaler Ablauf. Peronaeus r. Tibialis anticus li. lJmkehr der Zuckungsformel Gastrocnemius li. Glutaei bds.

] a s Zehenlagegefiihl ist r. schlecht, li. aufgehoben. Die Oberflaehensensibilitat ist ffir alle Qualiti~ten im Sinne einer Reithosenhypasthesie herabgesetzt. Ebenso besteht eine Herabsetzung der Sensibilitat fiir alle Qualitiiten yon den Knien ab- warts, die distal zunimmt. Bei der Punktion zwischen L 2 und L 3 wird kein Liquor, wohl aber eine Spur gallertiger Masse gewonnen, in der sich bei mikroskopischer Untersuchung Schleimfaden finden. Wa.l~. im Blut negativ. Diagnose: Cauda- prozeB. Cystiseher Tumor. Yerlegung in die Chir. Klinik. R6ntgenologiseh: AuBer einer starken Lendenlordose findet sich lediglieh sine Druekatrophie der Lenden- wirbelk6rper dutch den cystischen Tumor. Operation: Typische Laminektomie in H6he des 5. mit 2. Lendenwirbels. Dabei zeigt sieh sin erweiterter blaulich ver- f~rbter Duralsaek, der er6ffnet und naeh Absaugung einer milehigen Fltissigkeit bis auf eine 1 qcm groBe Lticke wieder verschlossen wird. Losl6sung der mit der Dura verwachsenen Caudafasern. 2 Stunden naeh der Operation pl6tzlicher Tod.

Auszug aus dem Sektionsbe/und. MittelgroBe, kraftig gebaute m~nnliche Leiche in gutem Ernahrungszustand. Die Beinmuskulatur erscheint etwas atrophisch. D ie Wirbelsaule zeigt starke Lendenlordose. Nach ErSffnung der frlschen Operat;ons- wunde am Riicken (Laminektomie) zeigt sich, dab die Dura spinalis an ihrem unteren Ende gut kleinapfelgroB (6,5 : 3,5 cm) sackfSrmig erweitert ist. Der Duralsaek ist besonders dorsal stark verdickt und yon ziemlich derber Konsistenz. Die Yer- dickung der Dura setzt sich auch auf die Nervenstrange der Cauda equina fort, die teilweise mit der Dura fest verwachsen sind. An der dorsalen Innenflache des Dura- sackes findet sich ein grau-weiltliches derbes Gebilde (etwa 3 : 3 : 0,6 cm), das unscharf gegen die Umgebung abgegrenzt ist. Der Inhalt der Cyste besteht aus weichen gelblich-weiBen und braunroten Massen (Operationsgebiet !), die besonders der ventralen Wand (Boden der Cyste) aufliegen. AuBerdem verlaufen in der Wand einige Nerven. Am oberen Teil des Rtickenmarks linden sich keine Besonder- heiten. In I-[6he yon D 7 beginnt die eaudalwarts allmahlich zunehmende Yer- dickung des Riickenmarks, die in der besehriebenen Cyste ihr Ende findet (Abb. 1). Der quere I)urehmesser, bei D 6 l l mm, betragt hier 13 ram. Auf dem Querschnitt

~ b e r Syringomyelie und Teratombildung am Rfickenmark. 291

sieht man im Bereich der grauen Commissur und des r. ventralen Hinterstrang- feldes, dieses etwa zur Hi~lfte einnehmend, ein fast kreisrundes grauweiBliches Gewebe. Auf D 9 betri~gt der quere Durchmesser bereits 18 ram. ]:)as Rfickenmark hat die Form eines flachen Ovals angenommen und zeigt in der !V[itte eine ebenfalls oval geformte Gliose, die grol3e Teile der grauen und weiBen Substanz e innimmt und im Zentrum eine mehrbuchtige HOhle aufweist. ])as tumorart ige Gewebe ist hier wie auf allen folgenden Schnitten durch Farbe und Beschaffenheit scharf yore Rfickenmarksgewebe abgegrenzt und hangt nur locker mit diesem zusammen. Im unteren Thorakalmark wird die l%rmver/inderung des Rfickenmarks immer ausgesprochener. Die vordere L/ings- furche ist nach li. verschoben. Der Sitz der Gliose ist nicht mehr genau zentral, vielmehr breitet sich die Hauptmasse yon den r. dorsalen Abschnitten ausgehend fiber die Yfittel- linie hinaus fast im ganzen li. Rfickenmark aus, wahrend das noeh erhaltene Rfickenmarksgewebe im Gebiet der r. u und Seitenstr~nge seine grOBte Ausdehnung hat. Dorsal ist die nerv6se Substanz schr dtinn. Von L 2 bis L 5 n immt das tumorOse Gewebe betr/~chtlich an Aus- dehnung zu (:Durchmesser 25--30 ram) ; es werden H6hlen- bildungen, Blutungen und nekrotische Part ien sichtbar. An Stelle eines Conus medullaris zeigt das Rfickcnmark hier seine gr61]te ]3reite mit einem qucren Durchmesser yon 32 mm. Es besteht eigentlich nur noch aus einer groBen H6hle, die -con papierdfinnen Rfickenmarksresten begrenzt wird (Abb. 2).

:Diese HOhle geht direkt in die oben beschriebene Cyste fiber. Gehirn makroskopisch o. :B. Die Sektion der fibrigen Organe ergibt keinen pathologischen Befund. Das Rfickenmark wurde den Segmenten entsprechend an zahl- reichen Schnit ten untersucht. F~rbemethoden: H/~matoxy- lin-Eosin, van Gieson, Holzer, Hortega-4. Yariante, ~Nissl, Pal-Kulschitzky, Fettf~rbung.

Mikroskopischer Be/and. Bei der Untersuchung yon Pr~paraten aus der Medulla oblongata, dem Mittelhirn und Kleinhirn konnte nirgends ein pathologischer Befund erhoben werden. Schnitte aus dem oberen Thorakalmark zeigen keine auff/~lligen Ver/~nderungen, der l~fickenmarks- querschnitt ist normal konfiguriert. An Stelle des Zcntral- kanals findet sich auf allen Schnitten ein teils unregel- m~l~ig, teils in einem weiten Oval angeordneter Ependym- zellhaufen, der hier und da Rosetten gebfldet hat. ASb. 1. Umgeben ist diese Zellanh~ufung yon einem zarten Filz kernarmen Gliagewebes. Aul~erdem werden zahlreiche GefaBe gefunden. Die dorsale Raphe wird yon Glia gebildet.

Im mit t leren Thorakalmark, in H6he I) 6 bis D 7, zeigen sieh die ersten Ver- /~nderungen. :Dorsal yore Zentralkanal im Bereich der rechten Hinterstr~nge liegt ein kreisrunder gliotischer Herd, der diese zur I-[/~lfte einnimmt und das rechte Hinterhorn nach lateral und ventral ausgebuchtet hat. Es handelt sich um eine typische kernarme faserreiehe Gliose, die scharf gegen das Riickenmarksgewebe abgegrenzt ist. Im Zentrum wirbelartige :Durchflechtung, in der Peripherie lockere zirkul~re Anordnung der Gliafasern. :Die Zellkerne sind vorwiegend klein und rund, dunkel gef~rbt, aber auch langgezogene spindelige Formen sind anzutreffen. Um die Gef~13e und Capillaren Anh/~ufungen yon Gliazellen. :Die G.liose erreieht den

292 Wilhelm VoB :

Ependymzellhaufen der Substantia centralis nicht. Auf tieferen Schnit ten dieses Segmentes ist im Zentrum das gliotisehe Gewebe aufgelockert und zerfallen mit mehreren kleinsten H6hlenbildungen, in denen homogene Massen und Gliakerne liegen. Die verdr~ngte r. Hinters~ule erscheint etwas 6demat6s aufgelockert; Ganglienzellen im ganzen gut erhalten, nur vereinzelte degeneriert.

D 8. Die Gliose ha t gr61~eren Umfang angenommen, sie reicht dorsal fiber die Mittellinie hinaus. Ventral grenzt sie unmit te lbar an den Ependymzellhaufen. Im Zentrum, entsprechend dem beginnenden Zerfall in h6her gelegenen Schnitten, eine runde ]-I6hle. Die H6hlenwandung ist glat t und wird yon kleinen runden bis langlichen endothelartig aneinandergereihten Gliakernen ausgekleidet. Lockeres, 6demat6s aufgequollenes, yon homogenen Schollen durchsetztes kernarmes Glia- gewebe deutet auf weiteren Schnitten den fortschreitenden Zerfall an. Aui3erhalb der Gliose finden sich lateral yon beiden t t interh6rnern, parallel zu diesen, zwei l~ngliche Zerfallsh6hlen (4 : 1 mm). ]:)as Riickenmarksgewebe in deren Umgebung

2kbb. 2.

ist kern- und strukturlos, nekrotiseh. Zahlreiche groBe, zum Teil mehrkernige plasmareiche Gliazellen und Fettk6rnchenzellen in den Gebieten des Zerfalls. Ganglienzellen beider Hinterh6rner bis auf wenige degeneriert. Vorderhornzellen erhalten. Ausgedehnter Zerfall der Markscheiden in den Randgebieten der Gliose.

D 9. In diesen und den nun folgenden Segmenten ist die Schmetterlingsfigur des Riickenmarks v611ig zerst6rt. Die gliotische Wucherung n immt tumor~hnlichen Charakter an. Bereits der gr613te Teil des Querschnittes wird von dem sch6n geschwungenen Geffige der Gliose eingenommen. Dorsal nur noch wenig Riicken- markssubstanz, erhaltenes nerv6ses Gewebe vorwiegend im Bereich der ventralen Leitungsbiindel und der Seitenstrange. Die zentrale graue Substanz und der Ependymzellhaufen sind nicht mehr nachweisbar. Inmi t t en der Gliose eine groBe l~ngsgestellte H6hle. Am Rande der H6hle fortschreitender Zerfall, im Lumen nekrotische Massen. Die H6hlenwand ist durchsetzt yon zahlreichen groi3en, plasmareiehen meist mehrkernigen Zellen. Vielfach finden sich riesige Zellen mit 8--10 und mehr Kernen und Einschlfissen im Plasmaleib nach Ar t der Fremdk6rper- riesenzellen. Dazwischen kleine rundliche dunkle Gliakerne. Die vorwiegend radi~r angeordnete Glia ist in der Umgebung der H6hle weitmasehig und locker, sehr kernarm. Zahlreiehe prallgeffillte Capillaren. Nerv6se Substanz wie in D 8.

D 10. Keine nennenswerten J/mderungen gegenfiber dem vorigen Segment. Die Zerfallsh6hle hat an Ausdehnung zugenommen. GroBe Zellhaufen und Faser- massen haben sich aus dem Verband gel6st und liegen im Lumen der ]-I6hle, die eine ausgefranste l~orm angenommen hat. In der Wandung wieder die gleichen Zellen,

~ber Syringomyelie und Teratombildung am Rfickenmark. 293

hier und da polynukle~re Riesenzellen. An der .centralen Seite der Gliose ein gr6gerer walzenf6rmig angeordneter Ependymzellhaufen. Es sind rundliehe bis ovale blab gef~rbte grol3e Kerne mit zartem Chromatingerfist, Kernk6rperehen und grogem deutlich gefarbtem Plasmaleib, vorwiegend in syncytialem Verbande liegend.

D 11, D 12. Ahnliche Bilder wie bei D 10. Die Gliose ist noch umfangreieher geworden, die zcntrale H6hle erweist sich in diesen Segmenten als spaltfSrmiger l~aum mit mehrcren Yerzweigungen. In der Wand die gleichen Zellformen. Vorder- hornzellen gut erhalten, vorhandenes l~fickenmarksgewebe stark 6demat6s auf- gelockert.

L 1. Im Zentrum der Gliose keine einheitliche HOhlenbildung, vielmehr ein wabenartig zusammenhangendes System ,con zahlreichen H6hlen, das innerhalb eines strukturlosen stark durchbluteten Gewebes liegt. Im Ubrigen der gleiche :Befund wie .corher.

L 2, L 3. ]~eide Segmentc bieten wieder/~hnliche Bilder. ])as ganze gliotische Gewebe ist durchsetzt yon einer u kleinerer und gr61~erer H6hlen. Einzelne beherbergen in der Wand die beschriebenen Zellformen, andere sind `con einem zirkul~ren dichten Gliafilz umgeben. Innerhalb der Gliose mehrere kleine An- h/~ufungen `con Ependymzellen, `central noch Reste des Ependymzellhaufen. Rfiekenmarksgewebe nur in Resten vorhanden, stark zerfallen. Um die Gef/~ge ausgedehnte kleinzellige Infiltrate. Auf tieferen Schnitten dieses Segmentes wird eine ausgedehnte vielbuchtige spaltfOrmige HOhlenbildung sichtbar, die gr6gtenteils einen :Besatz hoher zylindrischer Zellen tr/~gt.

L 4, L 5. Die Deformierung des Rfickenmarks hat st/~rkste Grade angenommen. Yon nervOser Substanz sind nur noch Reste im :Bereich beider u nnd der r. Seitenstrgnge nachweisbar, in wclchen Bezirken sich wenige degenerierte Gang- lienzellen und erhaltene Markscheiden darstellen lassen. Die Gliose zeigt nicht mehr das Bild des typischen kompakten Gliafilzes, .cielmehr ist das Fasergewebe locker und weitmaschig angeordnet, `con zahlreichen Gef~gen durchsetzt; man findet hochgradige Zerfallsvorg/~nge, viele H6hlenbildungen. :Fast das ganze Gebilde aber ist durchzogen yon einem langen gewundenen mehrbuchtigen Spalt, der schon in den unteren Abschnitten des vorigen Segmentes angedeutet war und der sich auf den folgenden Schnitten kontinuierlich weiter.cerfolgen l~tgt. Diese HOhle ist in ihrer ganzen Ausdehnung lfickenlos yon epithelialen Zellen ausgekleidet, an denen sich einige ]~esonderheiten feststellen lassen. Im Gegensatz zu den vielfachen HOhlenbildungen in den kranialen Teilen ist die HOhle yon einem schmalen Mantel kollagener, zum Tell hyalinisierter l~asern umgeben, die sieh parallel zur Circum- ferenz der I-I6hle anordnen. :Nach innen von dieser bindegewebigen 1V[embran folgt der epitheliale Zcllbesatz. Der grOgte Teil der H6hle wird yon hohem, zum Teil mehrreihigen zylindrischen Epithel ausgekleidet (Abb. 3).

An mehreren Stellen wird ein mehrstufiges Epithel mit einem :Besatz typischer :Flimmerhaare gefunden. Schon bei schwacher Vergr6gerung fMlt auf, dab die H6hlenwand auger diesen zylindrischen Zellformen fiber eine gr6gere Strecke einen :Belag flacher vorwiegend einschichtiger Epithelien tr/~gt. Sie haben teils platte, teils polygonale :Form. An mehrschichtigen Stellen liegen nach dem Lumen hin stark abgeplattete, hier und da auch kernlose und hyalinisierte Zellen, w~hrend die tieferen Zellagen mehr polygonale Formen aufweisen. Bei st;4rkerer Yergrfgerung sind an vielen Zellen typische Stacheln wie aber auch vor allem zarte intercellulare Verbindungen in :Form feinster Protoplasmafasern nachweisbar. Gef/iBe sind in groger !V[enge vorhanden; sie liegen gr6gtenteils in n/~chster Umgebung der H6hle, wobei ein sich deutlicher Zusammenhang mit der bindegewebigen Umrandung der HOhle feststellen lagt. Die Wandfibrose ist hochgradiger als in hfheren Segmenten, .ciele kleine Gef~Be sind vollstandig obliteriert und hyalinisiert.

9~9,/~ Wilhelm Vo8 :

Caudacyste und JDuratumor. ])er in den letzten Rfickenmarkssegmenten auf- getretene spaltfOrmige Hohlraum erscheint gegen Ende des Lumbalmarks als groBe breite fast den ganzen Querschnitt einnehmende vielbuchtige HOhle, die yon den beschriebenen Epithelzellen ausgekleidet ist. Sie wird lediglich yon einem schmalen Saum zerfallenden gliotischen Gewebes begrenzt. Reste ebenfalls zerfallender Rtickenmarksubstanz l inden sich nur noch im Bereich der Vorderstr~nge und r. Seitenstr~nge. ])as Rfiekenmark hat hier an Stelle eines Conus medullaris infolge der riesigen H6hlenbildung seinen gr51~ten Umfang angenommen. Die zentrale HShle vergrSl~ert sich weiter auf ](osten des gliotischen Gewebes und der nervOsen Substanz und geht so allm~hlich in die Cyste fiber, die das obere Gebiet der Cauda equina einnimmt. Sie wird allseitig yon ])ura umgeben. Am Boden der Cyste, an der ventralen Innenfl~che, findet sich nervOses Gewebe. Es sind Reste "con

Abb. 3.

Riickenmarkssubstanz, die nichts mehr *con der S t ruktur des Riickenmarks er- kennen lassen. ])as Gewebe ist hochgradig zerfallen, teilweise v611ig nekrotisch. Man findet an den Ganglienzellen aul~er vereinzelten nur wenig ver/~nderten alle Stadien degenerativer Zellerkrankung, vor allem zahlreiche vollsti~ndig geschrumpfte und sklerosierte Ganglienzellen. AuBerdem enthKlt die Cyste kernlose homogene Massen. - - Dorsal w61bt sich der eingangs erw~hnte Tumor ins Lumen der Cyste vor. E r liegt innerhalb der Riickenmarksh~ute, die hier als derbe verdickte fibr6se )/[embran die Geschwulst bedecken. Oberfl~chlich gelegen zahlreiche Netvenbtindel ohne Ver~nderungen. Gef~l~e der ])ura stark verdickt, zum Teil verkalkt . ])er Tumor zeigt die histologische Mannigfaltigkeit der Gewebe, wie wir sie in weitgehend ausgereiften komplizierten MJschtumoren zu sehen gewohnt sind. So finden wir zun/~chst ein Gewebe, das in seiner Zusammensetzung die Anlage eines Respirations- traktes erkennen l~Bt: In Fettgewebe eingelagert, das yon zahlreichen Gef~l~en und Nervenbiindelchen durchsetzt ist, mehrere gr6i~ere Spangen hyalinen Knorpels. In deren n~chster Umgebung zahlreiche kleine und groBe Cysten, die mi t hohem zylindrischen Epithel, teilweise auch mi t mehrschichtigem Flimmereplthel aus- gekleidet sind. In der :N~he einzelner Cysten ist glat te Muskulatur naehweisbar. AuBerdem massenhaft ])rfisen, grOl~tenteils Schleimdriisen, aber auch solche vom ser0sen Typus. Dazwischen knStchenfSrmige Anhaufungen lymphoiden Gewebes; Nerven, Gef~Be, fibrill~res Bindegewebe. An einer anderen Stelle l inden sich An- h~ufungen von Haarbalgdriisen, Plattenepithelnester, Cysten mit geschichtetem

Uber Syringomyelie und Teratombildung am Rfickenmark. 295

Plattenepithel, in denen hyaline Massen liegen. Wieder andere Cysten zeigen eine Auskleidung mit kubischem Epithel. Des weiteren sehen wir Zentralnervensubstanz mit eingestreuten Ganglienzelten und einer Anh/~ufung yon Ganglienzellen nach Art eines Spinalganglions. Daneben wird unausgereiftes nerv6ses Gewebe gefunden, das aus Anh/~ufungen groBer epitheloider plasmareicher Zellen besteht. Teilweise liegen diese Zellen in syncytialem Verband, teilweise stehen sie durch zarte Proto- plasmaforts/~tze untereinander in Verbindung und bilden so ein weitmasehiges reticulum/~hnliches Gewebe. Sie gleichen in Form, Anordnung und f/~rberischem Yerhalten den beschriebenen Ependymzellen. Ob es sieh wirklich um solche handelt oder um ganz indifferente Formen embryonalen Neuroepithels kann nicht ent- schieden werden, An seiner der Cyste zugekehrten ventralen F1/~che tr/~gt der Tumor fast in seiner ganzen Ausdehnung einen Besatz yon geschichtetem Flimmerepithel.

Ergebnis. Fassen wir den Befund kurz zusammen, so ergibt sich: Ein intradural

gelegenes Teratom mit cystischer Erwciterung des Durasackes, das am Ubergang des Riickenmarks in die Cauda equina gelegen ist, und eine ausgedehnte Gliose mit HShlenbildungen, die yon den caudalsten Rtickenmarksabschnitten, nach kranial sich verj/ingend, bis zum 7. Thorakalsegment reicht. Die Gliose crfiillt im Lumbalmark fast den ganzen Querschnitt; sie ist hier locker und weitmaschig gebaut, der Kerngehalt sehr gering, wghrend sie im mittleren Thorakalmark als kleiner runder kernreicherer derber Faserfilz hinter dem zentralen Grau im rechten ventralen Hinterstrangfeld lokalisiert ist. DaB es sich trotz der tumorfSrmigen Ausdehnung in den unteren Segmenten um eine Gliose und nicht um ein Gliom handelt, ist aus der histologischen Be- schreibung zu entnehmen.

Die zahlreichen HShlenbildungen sind dureh Zerfall des gliotischen Gewebes entstanden. Im obersten TeiI der Gliose sehen wir nur kleinste HShlen mit derber gliSser Wandung. Etwa in der Mitre der Wucherung bcobachten wir umfangreichere HShlenbildungen und den fortschreiten- den Zerfall des Gliagewebes. In den distalen Abschnitten, dem grSBeren Umfang der Gliose in diesem Bereich gleichlaufend, ist es zu der be- schriebenen extrem groBen H6hlenbildung gekommen. In diesen groBen Spaltr~umen finden wir eine Auskleidung mit Epithel, toils ein- und mehrschichtigem Zylinderepithel, teits Flimmerepithel.

l~ber die epitheliale Auskleidung syringomyelitischer tt6hlen ist viel diskutiert worden. Von manchen Autoren wird als Voraussetzung eine Kommunikat ion der Zerfallsh6hle mit dem Zentralkanal gefordert, wghrend andere eine sekunds Auskleidung durch Ependymzellen ftir m6glich halten (Borst u. a.). Wenn wit an Stelle eines Zentralkanals einen groBen Komplex ependymaler Zellen fanden, der in h6heren Segmenten am ventraIen Rande der hier nicht sehr ausgedehnten Gliose, etwa in t t6he L 2 bis L 3 innerhalb derselben liegt, welter caudalw/~rts nicht mehr nachweisbar ist, so ist die Annahme am n/~chsten liegend, dab hier die

296 Wilhelm VoB :

in den gliotischen Prozel~ einbezogenen embryonalen Ependymzellen die Auskleidung der HShlenwand besorgt haben.

Bemerkenswert ist der teilweise Besatz einer H5hlenwand mit Platten- epithel. Dal~ es in syringomyelitischen HShlen durch erh6hten Innen- druck der Flfissigkeit zur Abplattung der die Wand auskleidenden Epithelien kommen kann, ist mehrfach beschrieben worden. In diesem Falle legte schon die auffallend plat te Form der Zellen die Vermutung nahe, dab es sich n i c h t u m eine einfache Formvers der Epi- thelien, um eine histologische Akkomodation handeln wiirde, sondern um echte Plattenepithelien. Der Nachweis yon Stachelpanzer und Proto- plasmafasern best~tigte diese Vermutung. Es bietet sich also der seltene Fall echter Metaplasie im Zentralnervensystem, bei der embryonale zylindrische Ependymzellen, also ektodermales Neuroepithel, in Platten- epithel umgewandelt worden ist. Dabei kann natiirlich die MSglichkeit nicht ausgeschlossen werden, dab hier yon der teratoiden Geschwulst geliefertes und in die Tiefe verlagertes Plat tenepithel die teilweise Aus- kleidung der HShle besorgt hat.

Der GrS~enzunahme der gliotischen Neubildung parallel geht in den unteren Abschnitten die Gef~13neubildung und Bindegewebsvermehrung; ebenso nehmen aueh die degenerativen Erscheinungen an den Gef/~l~en, wie Verdickungen, Obliterationen, Hyalinisierung, entsprechend den regressiven Prozessen innerhalb der Gliose zu. Da die Beteiligung des Bindegewebes im Bereiche des Zerfalls und der H6hlenbildungen nicht sehr bedeutend ist, wh'd man ohne die Erkli~rung auskommen, dag es sich um Verlagerung mesenchymaler Elemente handelt (Bielschowsky und Unger) oder etwa um angiogli6se Wucherungen (Singer-Seiler), sondern man kann die in unserem Falle nirgends sehr hochgradige Gef/~Bvermehrung als reaktive Wucherung und die Ausbreitung des mit den Gef~Ben zusammenh/~ngenden kollagenen Gewebes als repara- torischen Vorgang deuten.

Der intradural gelegene Tumor stellt ein hoch kompliziertes Tera~om dar, in dem Derivate aller drei Keimbl~tter ver t re ten sind. Die Gewebe sind weitgehend ausgereift und haben ein organoides Gebilde (Anlage eines Respirationstraktes) produziert. Zusammen mit der vorliegenden gliomat6sen Syringomyelie ist ein solches Tera tom bisher nicht beob- achtet worden. In den Fi~llen, in denen fiber Rfickenmarksteratome in Verbindung mit Syringomyelie bzw. Gliose berichtet wird, handelt es sich mit wenigen Ausnahmen um mesenchymale Mischtumoren. Der von Borst beobachtete Fall einer sacralen teratoiden Mischgeschwulst war mit Spina bifida kombiniert. Aul]er einer Zerst6rung des Rtickenmarks- endes, hervorgerufen dureh eine fibrolipomat6se Wucherung innerhalb des Sacralkanals, mit der die Geschwulst durch einen Stiel verbunden war, lieB der Fall die hier interessierenden Rfickenmarksver/~nderungen

~ber Syringomyelie und Teratombitdung am Riickenmark. 297

vermissen. In weiteren F&llen handelt es sich um weniger komplizierte einseitig differenzierte Geschwiilste (Pick, Bielschowsky und Unger) oder mn rein mesenchymale Mischtumoren (Gerlach, Henneberg), deren gemeinsames charakterist isches Merkmal flare Lokalisation in der hinteren SchlieBungslinie ist. Diese Tatsache hat zu der Auffassung gefiihrt, dab den genannten Neubildungen und der dabei so h~ufig gleichzeitig vor- handenen Gliose bzw. Syringomyelie eine gemeinsame StSrung der gi ickenmarksentwicklung, eine Dysraphie zugrunde liegt, so zwar, dab bei mangelhaft zustande kommendem SchluB des Medullarrohres (fehler- hafte Raphebildung) ekto- und mesodermale Zellen in die Tiefe verlagert und hier spi~ter Ausgangspunkt eines Blastoms werden, wi~hrend die Seitenwandspongioplasten an falscher Stelle liegen bleiben, sich atypisch differenzieren und die Gliose bilden. Zur Erkl~rung der formalen Genese einfach gebauter Mischgeschwfilste des l~iickenmarks ist diese Annahme wohl berechtigt. Da wir aber die Terminationsperiode eines so hoch komplizierten Tera toms in eine Zeit verlegen miissen, wo die Anlage eines Riickenmarks i iberhaupt noch nicht vorhanden ist, kSnnen wir zur Deutung unseres Befundes eine die Gliose und den Tumor gleichzeitig erkl/~rende Dysraphie nicht heranziehen. Es ist vielmehr mi t Sicherheit a nzunehmen, dab im vorliegenden Fall die Teratombildung das Prim/~re ist. (Zu einem/~hnlichen Ergebnis kommt Hermanns, wenn er in seinem Fall das notomelische Tera tom fiir die Ursache der Spina bifida h/~lt.) Die ffir die Ents tehung des Teratoms verantwortlich zu machenden ver- sprengten Blastomeren haben sich an einer Stelle lokalisiert, wo sp/~ter die Entwicklung des unteren Riickenmarksabschnittes erfolgte. Durch flare Anwesenheit bzw. ihre geschwulstm~Bige Weiterentwicklung an dieser Stelle ist sowohl die cystenartige Erweiterung des Durasackes als auch die StSrung im SchlieBungsmechanismus des Medullarrohres in dem tumornahen Abschni t t verursacht worden. (Ebenso miSchte ich auch den umschriebenen mangelhaften MedullarverschluB im Falle Hermanns' als Folge des Teratoms ansehen.)

Das Ergebnis dieser , ,sekund~ren" Dysraphie ist charakterisiert durch die geschilderte gliomatSse Syringomyelie. Fiir diese Auffassung spricht weiterhin die Tatsache, dab sich die hochgradigsten Riickenmarks- ver~nderungen in den unters ten Abschnitten im Anschlul~ an die Dura- cyste finden, also in unmit te lbarer Nachbarschaft des Tumors. I m obersten Tell der Cyste fanden wir an der ventralen Innenfl~che I~este nervSser Substanz. Man wird annehmen dfirfen, da eine Myelocystocele auszuschlieBen ist, dab der dorsal gelegene Tumor in diesen letzten Seg- menten eine Arraphie verursacht hat, dab hier also der normale Zu- sammenschluB der Medullarplat ten iiberhaupt ausgeblieben ist im Sinne eines persistierenden Pla t ten typus , w~hrend in etwas grSBerer Ent- fernung vom Tumor , aber noch in dessen n~chster N~he, die StSrung nicht so einschneidend gewirkt und zur Dysraphie in flarer genannten

Z. f. d. g. Neur. u. Psych. 163. 20

298 Wilhelm VoB: l:~ber Syringomyelie und Teratombildung am Riickenmark.

Ersche inungsform gefiihrt hat. Mit z u n e h m e n d e m A bs t a nd von der N e u b i l d u n g n e h m e n die Ver/~nderungen im R i i ckenmark ab, im oberen Thoraka lmark fehlen sie bereits ganz.

Der gl iomatSsen Syringomyelie, dem pers is t ie renden P l a t t e n t y p u s , der Dias tematomyel ie usw. liegt nach der heu te vorher rschenden Meinung eine Hemmungsmii~bi ldung, eine dysraphische bzw. arraphische StSrung zugrunde , fiir deren Z u s t a n d e k o m m e n u n b e k a n n t e im K e i m gelegene inne re Ursachen verantwort l ich gemach t werden. Wir k S n n e n diese K e n n t n i s auf G r u n d unseres Fal les dah ingehend erweitern, dab sehr friih- zeitig einsetzende embryonale En twick lungss tS rungen , wie sie die B i ldung eines Tera toms darstell t , auslSsender F a k t o r fiir die E n t s t e h u n g dieser Feh lb i ldungen sein kSnnen.

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